帕金森综合征
帕金森综合征
帕金森综合征
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确诊MSA诊疗标准
经神经病理证实与纹状体黑质和橄榄脑桥小脑结构
神经变性改变相一致中枢神经系统α-突触共核蛋白（αsynuclein）阳性神经胶质细胞细胞质内包涵体。
大致：壳核萎缩、灰绿色着色； 脑桥、脑桥脚、小脑萎缩
帕金森综合征
少突胶质细胞胞质内包涵体
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很可能MSA诊疗标准
临床很可能或可能PSP和经典PSP组织病理学证据。神经病理标 准：①以下区域最少3处有高密度神经原纤维缠结及神经毡线 （neuropil threads）：苍白球、丘脑底核、黑质、脑桥；②以下区 域最少3处有低到高密度神经原纤维纤缠及神经毡线：纹状体、动眼 神经核簇、髓质、齿状核。
帕金森综合征
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DLB 痴呆早于锥外症状或锥外症状后1年内出 现
PDD 痴呆在锥外症状1年后出现
帕金森综合征
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病理：大脑皮质和脑干神经元胞浆内Lewy 小体和苍白体 – 新皮质型/边缘型 neocortical type/limbic type – 过渡型 transitional type – 脑干型 brainstem type
帕金森综合征
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➢ 帕金森症状
★常见强直、运动降低/ 运动不能 运动降低占83% 肌强直63%
★震颤 姿势性/运动性震颤为主，占29%～40% 经典捻丸样震颤少见，仅占7～9%
★多为不对称发病，仅少数对称发生 ★对L-dopa反应差：主观印象改进 >50%者不超出
10% ★平衡障碍、姿势不稳，常跌倒 占20%，早期发
帕金森叠加综合征
Parkinson-plus syndromes
是一组病因不明神经变性疾病，多系统神经退变、以帕金森征作为附加 症状。 ➢ 多系统萎缩（Multiple System Atrophy，MSA） ➢ 进行性核上性麻痹（Progressive supranuclear palsy，PSP） ➢ 路易体痴呆（Dementia with Lewy body，DLB ） ➢ 皮质基底节变性（Corticobasal degeneration，CBD）
简述帕金森综合征的诊断要点
简述帕金森综合征的诊断要点
帕金森综合征是一种神经系统疾病，其主要影响患者的运动能力，表现为肌肉僵硬、震颤和动作缓慢等症状。
以下是帕金森综合征的诊断要点：
1、病史采集：医生会询问患者的病史，了解症状的起始时间、进展速度以及症状对日常生活的影响。
患者通常会描述肌肉僵硬、震颤、动作缓慢以及平衡能力下降等症状。
2、体格检查：医生会进行详细的体格检查，观察患者的姿势、步态和面部表情，检查肌肉的强度、协调性和反应性。
医生还会观察患者的手部精细动作，如系扣子或拿杯子等。
3、实验室检查：通常包括血液检查和脑脊液检查，以排除其他可能导致类似症状的疾病。
这些检查可能包括全血计数、电解质、血糖、甲状腺功能和维生素水平等。
4、影像学检查：医生可能会建议进行影像学检查，如脑部MRI或CT，以查看大脑的结构和功能。
这些检查有助于排除其他可能导致帕金森样症状的疾病，如脑部肿瘤或血管疾病。
5、神经心理学评估：帕金森综合征患者的认知能力可能会受到影响。
神经心理学评估可以帮助识别这些影响，并了解患者的认知状态。
6、排除其他病因：诊断帕金森综合征需要排除其他可能导致类似症状的疾病。
这些疾病包括药物副作用、中毒、脑部感染或脑部创伤等。
7、临床诊断：基于上述信息，医生通常可以做出临床诊断。
然而，确诊可能需要神经病理学检查，这通常在死后进行。
8、治疗反应观察：医生可能会尝试不同的治疗方法，观察患者对治疗的反应，以支持帕金森综合征的诊断。
总之，诊断帕金森综合征需要综合考虑患者的病史、体格检查、实验室检查、影像学检查和神经心理学评估结果。
血管性帕金森综合征诊断与治疗PPT
疾病严重程度： 病情越严重，
预后越差
年龄：年龄越 大，预后越差
治疗方案：治 疗方案的选择 对预后有重要
影响
并发症：并发 症的存在会影
响预后
心理状态：心 理状态对预后
有一定影响
预测模型：通 过建立预测模 型，可以预测 患者的预后情
况
教育内容：疾病知识、治疗方案、药物副作用等 康复指导：运动疗法、语言训练、心理支持等 定期评估：症状变化、生活质量、功能状态等 预后预测：疾病进展、治疗效果、并发症等
评估治疗效果：评估治疗效 果，调整药物剂量和种类
监测病情变化：及时发现病 情变化，调整治疗方案
预防并发症：及时发现并预 防并发症，降低疾病风险
提高生活质量：通过定期评估， 提高患者的生活质量和幸福感
汇报人：
定期体检：定期进行身体检查，及时发现病 情变化
健康饮食：保持均衡饮食，多吃蔬菜水果， 少吃高脂肪、高糖食物
适量运动：适当进行运动，如散步、瑜伽等， 提高身体素质
保持良好的生活习惯：保持良好的作息习惯， 避免熬夜、过度劳累等不良生活习惯
心理支持：给予患者心理支持，帮助其缓解 焦虑、抑郁等不良情绪
药物治疗：遵医嘱按时服药，定期复查，调 整药物剂量和种类
治疗效果：药物 治疗和非药物治 疗都有一定的效 果，但需要根据 患者的具体情况 选择合适的治疗
方法。
左旋多巴：主要 药物，用于早期
和中期患者
卡比多巴：与左 旋多巴联合使用，
提高疗效
苯海索：用于控 制震颤，缓解症
状
司来吉兰：用于 晚期患者，改善
运动功能
抗胆碱能药物： 用于控制震颤，
缓解症状
抗抑郁药物：用 于改善抑郁症状，
帕金森综合症
根据英国帕金森病的临床诊断步骤，诊断帕金森综合征首先要存在运动 减少，即随意运动在始动时缓慢，重复性动作的运动速度及幅度逐渐降 低；同时至少具有以下一个症状：A 肌肉僵直；B.静止性震颤（4－ 6Hz）；C.直立不稳（非原发性视觉，前庭功能，小脑及本体感觉功能 障碍造成）。诊断原发性帕金森病需先除外可能造成类似症状的各种继 发性病因；诊断依赖于临床特点、病程和治疗反应，即具有帕金森病临 床三联征（震颤、运动迟缓和僵直）中的至少两项以及对于多巴胺能治 疗效果显著。在疾病早期即出现突出的语言和步态障碍，姿势不稳，中 轴肌张力明显高于四肢，无静止性震颤，突出的自主神经功能障碍，对 左旋多巴无反应或疗效不持续均提示帕金森叠加综合征的可能。儿童或 青少年起病多提示遗传性疾病。对原发性帕金森病患者，头CT和MRI 无特异性发现，PET检查可早期发现患者纹状体内18F-多巴摄取减少。 头颅MRI对帕金森综合征的鉴别诊断有提示意义，如MSA可见到脑桥 “十字征”，小脑萎缩等；PSP患者可见“蜂鸟征”；血管病性帕金森 综合征可见基底节区多发性梗死灶，肝豆状核变性可见脑干、基底节区 异常信号。
临床表现：
1.帕金森病 特征性的表现是静止性震颤、肌肉僵直、步态和姿势障碍以及 运动迟缓。运动迟缓包括起动缓慢，冻结、小步、慌张步态， 自发动作减少，写字过小、坐位起立困难、发音困难、构音障 碍和吞咽困难等。一般姿势不稳是晚发的症状。在病程的中晚 期，帕金森病的非运动症状如抑郁、便秘、睡眠障碍、认知损 害等可能严重影响患者的生活质量。
静止性震颤、肌僵直、动作迟缓、运动减少、姿势不稳等锥体外系症状。起
病较快、进展迅速是其特点。震颤较轻微或不出现，但出汗等自主神经症状 较明显，还可出现静坐不能，口、面、颈及肢体的不自主运动。
（2）血管病性帕金森综合征 主要表现为碎步，步态不稳，对称性铅管样肌 僵直，缺乏静止性震颤，半数以上患者有假性球麻痹及锥体束征；以下肢受 累为主，对左旋多巴治疗无效。
有效缓解帕金森综合征症状的方法分享
添加 标题
基因治疗：通过基因编辑技术， 修复帕金森综合征相关基因，改 善运动症状
添加 标题
脑起搏器植入术：通过植入起搏 器刺激大脑特定区域，改善运动 症状
添加 标题
神经干细胞移植术：通过移植神 经干细胞，修复受损的神经细胞， 改善运动症状
手术注意事项
手术前需要充分 了解手术的风险 和可能的并发症
手术前需要做好 充分的心理准备
和身体准备
手术后需要按照 医生的指示进行 康复训练和药物
治疗
手术后需要定期 复查，监测病情 变化和手术效果
添加标题
添加标题
添加标题
添加标题
05
康复治疗方法
康复治疗原则
早期发现，早期 治疗
综合治疗，个体 化治疗
坚持长期治疗， 定期复查
注重心理疏导， 提高生活质量
康复治疗方法介绍
物理治疗：通过运动 训练、平衡训练等方 法，提高患者的运动
定期评估：定期评估药物疗效和副作用，及时调整治疗方案
常用药物介绍
添加 左旋多巴：用于治疗帕金森病的 标题 主要药物，可以改善运动症状
添加 司来吉兰：用于治疗帕金森病的 标题 早期和中期，可以改善运动症状
添加 罗匹尼罗：用于治疗帕金森病的 标题 早期和中期，可以改善运动症状
添加 卡比多巴：与左旋多巴联合使用， 标题 可以增强左旋多巴的疗效
情绪障碍：焦虑、抑郁、情绪波 动
睡眠障碍：失眠、噩梦、白天嗜 睡
自主神经功能障碍：便秘、尿频、 出汗过多
感觉障碍：疼痛、麻木、感觉迟 钝
帕金森综合征的病因
遗传因素：家族 中有帕金森病史 的人患病风险较 高
环境因素：接触 某些化学物质、 重金属等可能增 加患病风险
帕金森综合征森综合症百度百科
帕金 帕金森综合征森综合症_百度百科帕金森病友网 帕金 帕金森综合征森综合症_百度百科帕金森分析症，是发生于中年以上帕金森病症状黑质和黑质纹状体通路变性疾病。
美国APDA称年龄小于40岁便开始患病者为年老的帕金森病患者。
原发性震颤麻木的病因尚未明了，10%左右的病人有家族史；局部患者可因脑炎、脑动脉硬化、脑内伤、甲状旁腺功效减退，一氧化碳、锰、汞、氰化物、利血平、酚噻嗪类药物中毒及抗忧愁剂（甲胺氧化酶强迫剂等）作用等都可惹起类似帕金森病的浮现帕金森分析征。
该病起病缓慢，呈举行性减轻，浮现有：（1）姿势与步态面容死板，形若假面具；头部前倾，躯干向前倾屈曲，肘关节、膝关节微屈；走路步距小，初行缓慢，越走越快，呈焦虑步态，两上肢不作前后摆动。
（2）震颤多见于头部和四肢，以手部最昭彰，手指浮现为粗大的节律性震颤（呈搓丸样运动）。
震颤早期常在运动时出现，作恣意运动和睡眠中消灭，心思激动时减轻，早期震颤可呈持续性。
（3）肌肉生硬伸肌、屈肌张力均增高，主动运动时有齿轮样或铅管样阻力感，分别称为齿轮样强直或铅管样强直。
（4）运动障碍与肌肉生硬相关，如发音肌生硬惹起发音穷困，手指肌生硬使日常生活不能自理（如生活起居、洗漱、进食等都感穷困）。
（5）其他易激动，偶有阵发性鼓动感动行为；出汗、唾液、皮脂腺液等分泌增多；脑脊液、尿中多巴胺及其代谢产物消沉。
由于该病与脑组织中多巴胺含量淘汰，乙酰胆碱功效绝对亢进相关，故应补充多巴胺含量和消沉胆碱能功效，用法如下：（1）多巴胺替代休养选用左旋多巴，开始500毫克/天，分2次饭后口服，以还每隔3-5天增加250-500毫克/天，直到获得最大疗效且反作用尚轻为度。
一般最适宜剂量为2-4.5克/天，最大剂量不应跨越5克/天；金刚烷胺适用于较轻病例，可服100毫克，1日3次。
（2）抗胆碱能药物常用安坦2-4毫克，1日3次；东莨菪碱0.2-0.4毫克，1日3次；开马君5-10毫克，1日3次。
帕金森综合征中医治疗方法
帕金森综合征中医治疗方法
中医认为，帕金森综合征属于肝肾不足、气血虚弱、经络阻滞等因素
引起。
因此，中医治疗帕金森综合征的重点在于调理肝肾、补益气血、舒
经活络。
首先是调理肝肾。
中医认为，帕金森综合征与肝肾不足密切相关，因
此需要通过调节肝肾功能来改善病情。
常用的中药有续断鳖甲、川羌活等，可以起到补肾益肝的作用。
其次是补益气血。
中医认为，帕金森综合征患者气血不足，需要通过
补益气血来改善病情。
常用的中药有人参、黄芪、当归等，可以起到补益
气血的作用。
再次是舒经活络。
中医认为，帕金森综合征是由于经络阻滞引起的，
需要通过舒经活络来改善病情。
常用的中药有川芎、天麻等，可以起到舒
经活络的作用。
除了中药治疗，中医还可以通过针灸、推拿等手段来治疗帕金森综合征。
针灸可以通过调理气血、舒经活络的作用来改善病情。
推拿可以通过
按摩和推拿来舒缓肌肉紧张，改善病情。
此外，中医还注重调整患者的饮食习惯。
中医认为，帕金森综合征患
者应该多吃一些滋补肝肾、益气血的食物，如瘦肉、鸡蛋、豆腐等。
同时，应该少吃辛辣刺激的食物，避免食用油腻和难以消化的食物，以免影响肝
肾功能和消化系统。
总的来说，中医治疗帕金森综合征主要依据中医的理论和方法，通过
调整肝肾、补益气血、舒经活络等手段来改善病情。
中药、针灸、推拿和
合理饮食都可以作为治疗的手段，但疗效因人而异，需要根据个体情况来
确定具体的治疗方案。
同时，中医治疗是一个持续的过程，需要患者积极配合并长期坚持。
帕金森叠加综合征、继发性帕金森综合征和遗传变性性帕金森综合征等疾病鉴别要点
帕金森叠加综合征、继发性帕金森综合征和遗传变性性帕金森综合征等疾病鉴别要点帕金森病是一种常见的神经系统变性疾病，病理上黑质多巴胺能神经元变性，纹状体神经递质多巴胺含量明显降低，临床上表现为静止性震颤、肌强直、运动迟缓和姿势平衡障碍等运动症状以及一系列的非运动症状。
临床上，帕金森病尤须注意与其他原因所致的帕金森综合征相鉴别，包括原发性帕金森病、帕金森叠加综合征、继发性帕金森综合征和遗传变性性帕金森综合征等。
帕金森病叠加综合征多系统萎缩（MSA）MSA包括橄榄脑桥小脑萎缩（MSA-C）和纹状体黑质变性（MSA-P）两大类。
临床表现为锥体外系、锥体系、小脑和自主神经等多系统损害，各种症状在不同亚型中可以存在重叠。
（1）MSA-C：小脑综合征为最常见的起始症状，临床多表现为步态蹒跚、四肢不灵活、精细动作困难、肌张力低下、意向性震颤、共济失调、构音障碍等。
构音障碍多表现为断续性、吟诗样、爆音性言语。
MRI可明显显示脑桥、小脑半球和（或）蚓部萎缩等。
脑桥“十字面包征”对于诊断和鉴别很有帮助。
注意，如果患者有家族史，需要考虑遗传性脊髓小脑共济失调。
（2）MSA-P：起病隐袭，具有帕金森病的某些临床特点，但是发展速度较帕金森病快，对左旋多巴治疗敏感性差。
特点为肌强直和运动迟缓为早期表现，但震颤少见。
吞咽和语言障碍并不少见，可出现锥体束征。
MRI的T2像显示壳核后外侧部的信号降低。
MSA-C型患者头颅MRI T2相上提示脑十字面包征”（白色箭头），同时伴有小脑半球及小脑蚓部萎缩。
MSA中的每一个类型均可以出现自主神经功能症状，包括直立性低血压导致的晕厥、性功能障碍、括约肌功能障碍、全身发汗异常等症状。
卧立位血压测定：直立位收缩压较卧位下降30mmHg以上，脉压下降20mmHg，而无代偿性心率。
肛门括约肌肌电图可呈神经源性改变。
进行性核上性麻痹特点包括：（1）40岁以后发病；（2）主要表现为对称性眼球垂直运动障碍，最早为向下注视障碍，逐渐发生上视运动困难，后期水平运动亦受限；（3）2/3患者的首发症状为步态不稳和平衡障碍，容易向后跌倒，有别于帕金森病向前跌倒；（4）颈部肌张力高，头颈后仰，轴性肌张力增高；（5）吞咽困难，构音障碍等假性延髓性麻痹症状常见；（6）眼睑失用；（7）左旋多巴治疗敏感性差；（8）头颅MRI可见中脑及脑桥萎缩，尤其在中脑被盖部的萎缩，形成细长、尖锐的“鸟嘴状”的形态。
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3．FDG-PET壳核低代谢
4．SPECT或PET突触前黑质纹状体多巴胺能去神经支配
★锥体束征 MSA中痉挛性轻瘫常见： 反射亢进 46 % Babinski 征 41 % 痉挛 10 %
★喘鸣 呼吸性喘鸣典型地发生于夜间。 MSA病人中占 13~34%。200个可能的MSA系列 中，4%的病人最初的临床特征是喘鸣，发生喘鸣 病人的69%在诊断的前4年。 关于喘鸣的发生，有学者认为与喉外展肌的麻痹 有关；另外一些学者用EMG证明，喘鸣是肌张力 障碍的现象，并伴有声带外展肌持续收缩。 不论其病因如何，喘鸣是MSA增加死亡危险信， 因而建议：有喘鸣的所有病人均应作气管切开。
Parkinson-plus syndromes
是一组病因不明的神经变性疾病，多系统神经退变、以帕金森征作为附
加症状。
多系统萎缩（Multiple System Atrophy，MSA）
进行性核上性麻痹（Progressive supranuclear palsy，PSP）
路易体痴呆（Dementia with Lewy body，DLB ） 皮质基底节变性（Corticobasal degeneration，CBD）
PSP, MSA, CBD, DLB, P-D-ALS Guam SCA2,3; Alzheimer; FTD ; Wilson; Huntington
帕金森叠加综合征 Parkinson-plus syndromes
遗传变性病 Heredodegenerative diseases
帕金森叠加综合征
临床症征：MSA-P 、 MSA-C 发病率：为数不多的相关流行病学研究显示：
MSA的患病率为1.9-4.9/10万，年发病率为0.6/10 万，而50岁以上人群年发病率为3/10万。病理证 实的MSA，无30岁以下者。
发病年龄小的病人，神经病学机能恶化 快，预后差。MSA平均存活6~7年。 存活率：3年 90 % 功能：走路需帮助 5年 83.5% 轮椅 6年 54% 8年 卧床 10年 29~39.9%
很可能的PSP诊断标准
必备条件
1．≥40岁发病，病情逐渐进展
必须排除的条件
1．近期有脑炎病史，异已肢体综 合征，皮质感觉缺损，局限性额叶 或颞叶萎缩
2．发病1年内出现①垂直性核上性 凝视麻痹和②明显的姿势不稳伴反 复跌倒 3．无法用排除条件中所列疾病来 解释上述临床表现
2．与多巴胺能药物无关的幻觉和 妄想，AD型皮质性痴呆（严重的记 忆缺失和失语或失认） 3．病程早期即出现明显的小脑症 状或无法解释的自主神经失调（明 显的低血压和排尿障碍）
MSA痉笑
dropped-head综合征和Pisa综合征
治疗：本病无特效疗法，主要以对症治疗、 精心护理为主 帕金森症状可试用L-dopa 直立性低血压：弹力袜，盐酸米多君 有喘鸣的应及时气管切开 距离治愈本病还有很长的道路。
2. 进行性核上性麻痹
Progressive supranucleal palsy
DLB的命名 1912年Dr.Freidrich Lewy首先发现Lewy小体 1961年Okazaki报道1例严重痴呆患者皮层神经元 观察到中Lewy小体 1995年国际工作组统一命名为DLB
患病率和发病率 缺乏系统的信息搜集。 研究显示约占尸检登记的痴呆病例的15~25%， 是仅次于AD的第二位痴呆症。
帕金森综合征 发生率70%以上 体征有较为对称、有轴性倾向，肌强直、运 动减少，姿势不稳、易跌倒，面部无表情 震颤少见 左旋多巴治疗效果不佳
DLB提示性表现
1.快速动眼睡眠异常行为（RBD）
2.对神经安定药异常敏感
3.多巴胺能转运体功能成像：多巴胺转运体功能下降
DLB支持性表现
1.反复跌倒和晕厥 2.一过性无法解释的意识丧失 3.严重的自主神经功能障碍 4.其他形式的幻觉 5.系统性妄想 6.抑郁 7.神经影像学显示颞叶内侧结构相对保留 8.功能神经影像显示枕叶视皮质功能减低 9.MIBG心脏扫描心肌摄入减低
MSA影像学表现
MSA影像学表现
MSA影像学表现
支持或不支持MSA诊断的表现
支持的特征
口面部肌张力障碍 不成比例的颈项前屈 躯干前屈（脊柱严重前屈）和/或PISA 综合征（脊柱严重侧屈）
不支持的特征
典型的搓丸样静止性震颤 临床显著的神经病变 不是由药物引起的幻觉
手或足挛缩
吸入性叹息 严重的发音困难 严重的构音障碍
认知功能 早期发生率58%，晚期可达80~90% 早期出现，逐渐进展 早期注意力、执行能力、词语流畅性、视空间功 能障碍明显，记忆力障碍不明显 波动性
DLB核心ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ现
• • • •
视幻觉 发生率70%以上 本病最突出的精神症状 早期出现，持续存在于整个病程 具体生动并可重复出现
DLB核心表现
• • • •
确诊的PSP 很可能的（probable) PSP 可能的(possible ) PSP 必备条件 必须排除的条件 支持条件
确诊的PSP诊断标准
临床很可能的或可能的PSP和典型的PSP组织病理学证据。神经 病理标准：①以下区域至少3处有高密度神经原纤维缠结及神经毡线 （neuropil threads）：苍白球、丘脑底核、黑质、脑桥；②以下区 域至少3处有低到高密度神经原纤维纤缠及神经毡线：纹状体、动眼 神经核簇、髓质、齿状核。
DLB 和 PDD DLB的神经病理学不能与晚期的PD的痴呆 （PDD）相区别。因而有学者争论二者的相互关 系。 大多数临床学家发现：DLB和PDD症状出现 的次序不同可区别。根据锥体外系症状和痴呆出 现的时间顺序临床主观鉴别方法： DLB 痴呆早于锥外症状或锥外症状后1年内出 现 PDD 痴呆在锥外症状1年后出现
帕金森叠加综合症
——诊断标准解读
帕金森症的范畴
帕金森病Parkinson disease ＝ 原发性帕金森症， Primary Parkinsonism 继发性帕金森综合征Secondary Parkinsonism
Drug-induced, postencephalitic, vascular, NPH, trauma, tumor, metabolic, psychogenic
1．对称性运动不能或强直，近端重于远端
2．颈部体位异常，尤其是颈后仰
3．出现对左旋多巴反应差或无反应的帕金森症侯群
4．早其即出现吞咽困难和构音障碍 5．早期出现认知损害，包括以下2项以上：淡漠、抽象 思维损害、言语不流畅，应用或模仿行为、额叶释放症 状。
MRI蜂鸟征
3. 路易体痴呆
Dementia with Lewy body DLB
2007年MSA诊断专家共识
Neurology 2008;71:670–676
确诊的MSA
很可能的（probable) MSA 可能的(possible ) MSA
MSA-P
MSA-C MSA-A
确诊的MSA诊断标准
经神经病理证实与纹状体黑质和橄榄脑桥小脑结构 神经变性改变相一致的中枢神经系统α-突触共核蛋白 （α-synuclein）阳性的神经胶质细胞细胞质内包涵体。
75岁以后发病
共济失调或帕金森病家族史 痴呆（DSM-Ⅳ） 白质病变提示多发性硬化
新发或加重的打鼾
手足厥冷 病理性哭笑 姿势性/动作性震颤
★肌张力障碍（dystonia） 头、颈部最常见，躯干和四肢也可出现 肌张力障碍的几种类型在MSA特别引人注目： • 口面部肌张力障碍：MSA痉笑(risus sardonicus of MSA) • 颈部肌张力障碍： dropped-head综合征 • 喘鸣 • 躯干肌张力障碍：不相称的前屈和Ｐｉｓａ综合 征
可能的MSA诊断标准
散发，进展性，成年（>30岁）后起病，伴有以下特征
1．帕金森症状（运动迟缓伴有强直、震颤或姿势不稳）或 2．小脑症状（步态共济失调伴有小脑性构音障碍、肢体共 济失调或小脑性眼球运动障碍）和
3．至少一项自主神经障碍（例如不能解释的尿急、尿频或 膀胱不能完全排空，男性勃起功能障碍，或明显的直立性血 压下降达不到很可能的MSA标准）和
临床鉴别：症状特点、影像学、左旋多巴反应差或无效、病程进展快、 预后差
1. 多系统萎缩
MSA的命名
MSA
在疾病分类学上，本病也经历了 “ the blind men examining an elephant ”的过程： 从19世纪初，直至1969年Graham & Oppenheim 在报道一个有进行性自主神经功能衰竭和 共济失调病人的讨论中提出：原来的OPCA 、SD S和SND，在临床和病理学上相似，是单一病理 过程，建议命名为MSA。
流行病学资料： 1988~2004 7个调查包括欧洲、美国和日本的总 患病率（粗率）1.39~5.82/每10万人口
1985~1998 一系列调查发病年龄的中位数非常稳
定60.0~66.0岁，个别报告发病年龄过低。
性别男女相近，发病后男性诊断较晚（发病后 33.4月VS24.1月），但死亡较早（诊断后37.0月 VS47.6月）
4．至少一项附加特征（下表）
可能的MSA附加特征
★可能的MSA-P或MSA-C 1．Babinski征阳性
2．喘鸣
★可能的MSA-P 1．帕金森症状快速进展 2．起病3年内出现姿势不稳 3．步态共济失调，小脑性构音障碍，肢体共济失调或小脑性眼球运动障碍 4．起病5年内出现吞咽困难 5．MRI壳核、小脑中脚、脑桥或小脑萎缩 6．PDG-PET壳核、脑干或小脑低代谢 ★可能的MSA-C 1．帕金森症状（运动迟缓和强直） 2．MRI壳核、小脑中脚或脑桥萎缩
大体：壳核萎缩、灰绿色着色； 脑桥、脑桥脚、小脑萎缩