帕金森综合症
帕金森综合征

帕金森综合征
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确诊MSA诊疗标准
经神经病理证实与纹状体黑质和橄榄脑桥小脑结构
神经变性改变相一致中枢神经系统α-突触共核蛋白(αsynuclein)阳性神经胶质细胞细胞质内包涵体。
大致:壳核萎缩、灰绿色着色; 脑桥、脑桥脚、小脑萎缩
帕金森综合征
少突胶质细胞胞质内包涵体
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很可能MSA诊疗标准
临床很可能或可能PSP和经典PSP组织病理学证据。神经病理标 准:①以下区域最少3处有高密度神经原纤维缠结及神经毡线 (neuropil threads):苍白球、丘脑底核、黑质、脑桥;②以下区 域最少3处有低到高密度神经原纤维纤缠及神经毡线:纹状体、动眼 神经核簇、髓质、齿状核。
帕金森综合征
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DLB 痴呆早于锥外症状或锥外症状后1年内出 现
PDD 痴呆在锥外症状1年后出现
帕金森综合征
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病理:大脑皮质和脑干神经元胞浆内Lewy 小体和苍白体 – 新皮质型/边缘型 neocortical type/limbic type – 过渡型 transitional type – 脑干型 brainstem type
帕金森综合征
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➢ 帕金森症状
★常见强直、运动降低/ 运动不能 运动降低占83% 肌强直63%
★震颤 姿势性/运动性震颤为主,占29%~40% 经典捻丸样震颤少见,仅占7~9%
★多为不对称发病,仅少数对称发生 ★对L-dopa反应差:主观印象改进 >50%者不超出
10% ★平衡障碍、姿势不稳,常跌倒 占20%,早期发
帕金森叠加综合征
Parkinson-plus syndromes
是一组病因不明神经变性疾病,多系统神经退变、以帕金森征作为附加 症状。 ➢ 多系统萎缩(Multiple System Atrophy,MSA) ➢ 进行性核上性麻痹(Progressive supranuclear palsy,PSP) ➢ 路易体痴呆(Dementia with Lewy body,DLB ) ➢ 皮质基底节变性(Corticobasal degeneration,CBD)
帕金森综合征

3.FDG-PET壳核低代谢
4.SPECT或PET突触前黑质纹状体多巴胺能去神经支配
★锥体束征 MSA中痉挛性轻瘫常见: 反射亢进 46 % Babinski 征 41 % 痉挛 10 %
★喘鸣 呼吸性喘鸣典型地发生于夜间。 MSA病人中占 13~34%。200个可能的MSA系列 中,4%的病人最初的临床特征是喘鸣,发生喘鸣 病人的69%在诊断的前4年。 关于喘鸣的发生,有学者认为与喉外展肌的麻痹 有关;另外一些学者用EMG证明,喘鸣是肌张力 障碍的现象,并伴有声带外展肌持续收缩。 不论其病因如何,喘鸣是MSA增加死亡危险信, 因而建议:有喘鸣的所有病人均应作气管切开。
Parkinson-plus syndromes
是一组病因不明的神经变性疾病,多系统神经退变、以帕金森征作为附
加症状。
多系统萎缩(Multiple System Atrophy,MSA)
进行性核上性麻痹(Progressive supranuclear palsy,PSP)
路易体痴呆(Dementia with Lewy body,DLB ) 皮质基底节变性(Corticobasal degeneration,CBD)
PSP, MSA, CBD, DLB, P-D-ALS Guam SCA2,3; Alzheimer; FTD ; Wilson; Huntington
帕金森叠加综合征 Parkinson-plus syndromes
遗传变性病 Heredodegenerative diseases
帕金森叠加综合征
临床症征:MSA-P 、 MSA-C 发病率:为数不多的相关流行病学研究显示:
MSA的患病率为1.9-4.9/10万,年发病率为0.6/10 万,而50岁以上人群年发病率为3/10万。病理证 实的MSA,无30岁以下者。
帕金森综合征森综合症百度百科

帕金 帕金森综合征森综合症_百度百科帕金森病友网 帕金 帕金森综合征森综合症_百度百科帕金森分析症,是发生于中年以上帕金森病症状黑质和黑质纹状体通路变性疾病。
美国APDA称年龄小于40岁便开始患病者为年老的帕金森病患者。
原发性震颤麻木的病因尚未明了,10%左右的病人有家族史;局部患者可因脑炎、脑动脉硬化、脑内伤、甲状旁腺功效减退,一氧化碳、锰、汞、氰化物、利血平、酚噻嗪类药物中毒及抗忧愁剂(甲胺氧化酶强迫剂等)作用等都可惹起类似帕金森病的浮现帕金森分析征。
该病起病缓慢,呈举行性减轻,浮现有:(1)姿势与步态面容死板,形若假面具;头部前倾,躯干向前倾屈曲,肘关节、膝关节微屈;走路步距小,初行缓慢,越走越快,呈焦虑步态,两上肢不作前后摆动。
(2)震颤多见于头部和四肢,以手部最昭彰,手指浮现为粗大的节律性震颤(呈搓丸样运动)。
震颤早期常在运动时出现,作恣意运动和睡眠中消灭,心思激动时减轻,早期震颤可呈持续性。
(3)肌肉生硬伸肌、屈肌张力均增高,主动运动时有齿轮样或铅管样阻力感,分别称为齿轮样强直或铅管样强直。
(4)运动障碍与肌肉生硬相关,如发音肌生硬惹起发音穷困,手指肌生硬使日常生活不能自理(如生活起居、洗漱、进食等都感穷困)。
(5)其他易激动,偶有阵发性鼓动感动行为;出汗、唾液、皮脂腺液等分泌增多;脑脊液、尿中多巴胺及其代谢产物消沉。
由于该病与脑组织中多巴胺含量淘汰,乙酰胆碱功效绝对亢进相关,故应补充多巴胺含量和消沉胆碱能功效,用法如下:(1)多巴胺替代休养选用左旋多巴,开始500毫克/天,分2次饭后口服,以还每隔3-5天增加250-500毫克/天,直到获得最大疗效且反作用尚轻为度。
一般最适宜剂量为2-4.5克/天,最大剂量不应跨越5克/天;金刚烷胺适用于较轻病例,可服100毫克,1日3次。
(2)抗胆碱能药物常用安坦2-4毫克,1日3次;东莨菪碱0.2-0.4毫克,1日3次;开马君5-10毫克,1日3次。
帕金森病临床分期、诊断标准、评估手段和鉴别诊断

帕金森病临床分期、诊断标准、评估手段和鉴别诊断帕金森病是老年人常见的神经系统退行性疾病,其典型病理改变为a-突触核蛋白聚集分布于全身多个器官和多巴胺能神经元缺失,从而导致运动和非运动症状。
临床分期结合病理改变及其发展程度,以及临床运动和非运动症状可将帕金森病分为三个阶段:(1)临床前期(preclinicalstage):仅有帕金森病病理改变而无任何相关症状;(2)前驱期(Prodromalstage):出现非运动症状,乃至轻微运动症状,但还不足以符合帕金森病临床诊断标准,未来10年内发展为帕金森病风险极高;(3)临床期(CliniCalstage):存在运动症状并达到临床诊断标准。
从出现第一个疾病相关的非运动症状到符合临床诊断标准被诊断为帕金森病之前的前驱期阶段,可长达20年。
因此,对于早期症状预警,同样值得临床医生关注,当患者出现有快动眼睡眠期行为障碍、日间嗜睡、嗅觉障碍、抑郁、自主神经功能障碍等症状,我们要高度警惕并密切随访,关注患者疾病演变过程。
诊断标准和评估手段PD临床诊断目前还仍是基于帕金森病的运动症状特点,诊断帕金森病应首先存在帕金森综合征的表现,即必备运动迟缓和至少存在肌强直或静止性震颤两项中的一项,同时要具备至少两条支持标准,不存在排除标准及警示征象。
临床可能的帕金森病也需要不符合绝对排除标准,同时出现两条以下的警示征象需具备有相应数目的支持标准,诊断流程图如下所Zj∖O图L 帕金森病诊断流程图对所有帕金森病核心症状的检查都可以使用统一帕金森病评估量表(UPDRS )所描述的方法进行评估。
分期采用H-Y 分期进行严重程度的评定,H-Y 分期的具体内容如下。
O 期:无症状1期:仅单侧病变1.5期:单侧患病,并影响到躯干中轴的肌肉,或另一侧躯体可疑受诊很的森临诊金 能为能金或确帕病 不断可帕病床的森 临床确诊的帕金森病很可能的 帕金森病累2期:双侧病变,未损害平衡2.5期:轻度双侧患病,姿势反射稍差,但是能自己纠正3期:双侧病变伴平衡障碍,后拉试验阳性4期:严重残疾,仍可独立站立或者行走5期:局限于床上或轮椅中,生活不能自理鉴别诊断同时,帕金森病还主要需与以下疾病进行鉴别诊断:1.继发性帕金森综合征共同特点是有明确病因可寻,如感染、药物中毒、脑动脉硬化、外伤等,相关病史是鉴别诊断的关键。
帕金森病

28 May 2019 Braak H et al. Stages in the development of Parkinson's diseasePrLelaEteAd SpaEthoIloNgyS. CEeRll TTissPuereResse2n00t4a;t3i1o8n: 1t2i1tl-e134.
非运动症状:
精神症状:抑郁、焦虑、 睡眠行为异常 感觉障碍:嗅觉减退, 不安腿综合征 自主神经症状:便秘、 血压偏低、多汗、性功能 障碍、排尿障碍
四、诊断
早期:其临床诊断标准为 1997 年发表的英国脑 库标准。 近期,参考了国际运动障碍协会(MDS)的诊断标 准后制定了新的诊断标准。增加了非运动症状在 诊断中的作用,并且对诊断的确定性进行了分类 (确诊 PD 和很可能 PD)。
I 诊断帕金森综合征的运动核心症状(即同时 符合1和2)
1、运动迟缓(必须) 2、肌强直或(且)静止性震颤
注意:单独的运动性和姿势性震颤(MDS-UPDRS中3.15 和3.16)不满足帕金森综合征的诊断标准。
II 支持标准
1、多巴胺能药物的治疗有显著疗效 2、左旋多巴诱导的异动症 3、明确的非对称的静止性震颤 4、嗅觉丧失
药物性帕金森病综合征
抗精神病药: D2 受体拮抗剂:吩噻嗪类、丁酰苯类、硫杂蒽类
降压药: 多巴胺耗竭剂如利血平、降压灵
止吐剂:胃复安、氯波必利 钙离子拮抗剂:氟桂利嗪、桂利嗪 抗抑郁药:三环类和四环类抗抑郁药 抗心律失常药:胺碘酮等
药物性帕金森综合征约占帕金森综合征13%
药物性帕金森病综合征
◙运动迟缓特点:
困难(2)随动意作运动执减行少困&缓难慢 。 对左旋多巴治疗反应好。 面具脸:表情肌活动少, 双 眼凝视, 瞬目减少
中国帕金森病诊断标准

中国帕金森病诊断标准
目前,国际上普遍采用的帕金森病诊断标准是根据霍恩与亨廷顿病研究协会(Huntington's and Parkinson's Society of Canada)及医学专业组织的共识制定的。
根据这些标准,帕金森病的诊断主要依据以下四个要素:
1. 这种运动障碍的存在:
- 姿势困难(postural instability),表现为姿势平稳性的丧失,并且在清醒状态下无法保持平衡。
- 握抓困难(bradykinesia),表现为运动缓慢、手指灵活性
降低和日常生活活动减少。
- 静止性震颤(resting tremor),表现为肢体休息时的不自主抖动,通常在手部开始。
2. 此外,还必须至少存在其他两个以下症状:
- 肢体义动(limb akinesia),表现为运动受限,例如,行走
时脚步减少、步态不稳等。
- 肌张力异常(rigidity),表现为肌肉过度紧张、抵抗外部
被动运动,使肌肉变得僵硬。
- 自由变频震颤(intermittent tremor),表现为手或四肢的不自主抖动,通常在运动时或紧张时出现。
- 位于手或脚的震颤(asymmetrical tremor),表现为单侧手
部或脚部的不自主抖动。
3. 病程进展缓慢并持续进行,通常在诊断之前至少6个月。
4. 排除其他原因引起类似症状的可能,如药物引起的副作用、其他神经系统疾病(例如帕金森样综合征)等。
需要强调的是,这些诊断标准只是用于帮助医生诊断帕金森病,仍然需要通过详细的病史了解、体格检查、神经系统图像学影像学检查等综合分析来确诊。
总之,专业的医生应根据病人的具体情况进行综合判断和诊断。
帕金森病(ParkinsonDisease

亨廷顿病:如患者运动障碍以肌强直、运动减少为主, 应与PD鉴别,据家族史,遗传学检查可鉴别
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5. 帕金森叠加综合征:
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• 随着老龄化社会的到来,我国帕金森 病患者急剧增加,
• 但就诊率却严重偏低。
• 调查显示,北京、上海等大城市约有 47.6%的帕金森病人从未上医院就诊, 西安则高达81%,农村和西部地区 的情况更为严重。
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• 医学专家表示,对抗帕金森病, • 只有早发现、早治疗,才能早获益。
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•姿势步态异常:
特殊屈曲体姿(头前倾,躯干俯屈,肘关节屈曲, 腕关节伸直,前臂内收,髋和膝关节略弯屈)
起步困难,自动摆臂动作消失,转弯时连续小步
慌张步态:极小的步伐前冲,愈走愈快,不能立 即止步
•其他症状:
Myerson征 发音过弱、讲话缓慢、流涎、吞咽困难,
顽固性便秘
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辅助检查 无特异性
• ,SPECT 和PET 在PD 的诊断中有一定的 参考意义,因其技术含量较高和检查费用 昂贵而限制了临床应用。
• 因此,人们期待能发现一种简单、实用、 客观的生物学指标用于PD 的早期诊断
• 嗅觉测量对PD 的早期诊断有重要意义。
多系统萎缩:主要累及基底节、脑桥、橄榄、小脑及 自主神经系统,对左旋多巴不敏感
帕金森病的并发症和常见合并症

帕金森病的并发症和常见合并症帕金森病是一种逐渐进行性的神经系统疾病,以运动障碍为主要特征。
随着疾病的进展,患者可能会面临一系列的并发症和合并症。
本文将讨论帕金森病最常见的并发症和合并症及其对患者生活的影响。
一、并发症1. 姿势性低血压姿势性低血压是帕金森病患者常见的并发症之一,表现为站立或起床时血压明显下降,导致头晕、乏力和晕厥等症状。
这可能是由于神经系统的功能紊乱引起的,患者需要注意保持适当的体位转换,避免突然起立。
2. 睡眠障碍许多帕金森病患者在睡眠中会出现各种问题,如失眠、嗜睡、多梦等症状。
这些睡眠障碍可能会导致患者白天精神不振,影响日常生活和工作。
建立规律的作息习惯,避免剧烈体力活动和刺激性饮食,有助于缓解睡眠问题。
3. 抑郁和焦虑心理症状在帕金森病患者中十分常见,大约一半患者会经历抑郁和焦虑等情绪障碍。
这可能与患者神经递质的变化以及生活质量下降有关。
心理咨询、药物治疗和社交支持可以帮助患者应对这些情绪困扰。
4. 腸胃功能障礙帕金森病会影响消化系统,导致腹胀、便秘和排尿困难等问题。
这些腸胃功能障礙会给患者带来不适感,影响饮食和排便。
维持饮食规律,增加膳食纤维摄入,避免肠胀气食物有助于改善这些问题。
二、常见合并症1. 睡眠呼吸暂停综合症睡眠呼吸暂停综合症是一种常见的合并症,患者在睡眠过程中会出现呼吸暂停,严重影响睡眠质量和呼吸功能。
帕金森病患者中,由于肌肉僵硬和舌肌运动障碍,睡眠呼吸暂停的风险较高。
对于患有睡眠呼吸暂停综合症的患者,医生可能会建议进行相应的治疗,如呼吸机辅助通气。
2. 营养不良由于吞咽困难和胃肠功能障碍,帕金森病患者容易出现营养不良。
营养不足会进一步影响患者的身体状况和免疫系统功能。
饮食建议患者选择易咀嚼、易消化的食物,增加摄入营养密集食品,必要时使用膳食补充剂。
3. 嗅觉丧失帕金森病患者在疾病早期常常会出现嗅觉丧失的症状。
这是因为该疾病对嗅觉神经有损害作用。
嗅觉丧失可能会影响患者对食物的感官体验和危险物品的辨识能力。
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根据英国帕金森病的临床诊断步骤,诊断帕金森综合征首先要存在运动 减少,即随意运动在始动时缓慢,重复性动作的运动速度及幅度逐渐降 低;同时至少具有以下一个症状:A 肌肉僵直;B.静止性震颤(4- 6Hz);C.直立不稳(非原发性视觉,前庭功能,小脑及本体感觉功能 障碍造成)。诊断原发性帕金森病需先除外可能造成类似症状的各种继 发性病因;诊断依赖于临床特点、病程和治疗反应,即具有帕金森病临 床三联征(震颤、运动迟缓和僵直)中的至少两项以及对于多巴胺能治 疗效果显著。在疾病早期即出现突出的语言和步态障碍,姿势不稳,中 轴肌张力明显高于四肢,无静止性震颤,突出的自主神经功能障碍,对 左旋多巴无反应或疗效不持续均提示帕金森叠加综合征的可能。儿童或 青少年起病多提示遗传性疾病。对原发性帕金森病患者,头CT和MRI 无特异性发现,PET检查可早期发现患者纹状体内18F-多巴摄取减少。 头颅MRI对帕金森综合征的鉴别诊断有提示意义,如MSA可见到脑桥 “十字征”,小脑萎缩等;PSP患者可见“蜂鸟征”;血管病性帕金森 综合征可见基底节区多发性梗死灶,肝豆状核变性可见脑干、基底节区 异常信号。
临床表现:
1.帕金森病 特征性的表现是静止性震颤、肌肉僵直、步态和姿势障碍以及 运动迟缓。运动迟缓包括起动缓慢,冻结、小步、慌张步态, 自发动作减少,写字过小、坐位起立困难、发音困难、构音障 碍和吞咽困难等。一般姿势不稳是晚发的症状。在病程的中晚 期,帕金森病的非运动症状如抑郁、便秘、睡眠障碍、认知损 害等可能严重影响患者的生活质量。
静止性震颤、肌僵直、动作迟缓、运动减少、姿势不稳等锥体外系症状。起
病较快、进展迅速是其特点。震颤较轻微或不出现,但出汗等自主神经症状 较明显,还可出现静坐不能,口、面、颈及肢体的不自主运动。
(2)血管病性帕金森综合征 主要表现为碎步,步态不稳,对称性铅管样肌 僵直,缺乏静止性震颤,半数以上患者有假性球麻痹及锥体束征;以下肢受 累为主,对左旋多巴治疗无效。
预防
主要以预防各种可能导致帕金森病表现的原因为主。 如积极控制血压、血糖,保持健康的生活方式;少 用或慎用可能导致药物性帕金森综合征的药物,或 尽量使用非典型抗精神病药物,如必须使用,则应 密切观察。遗传性疾病以基因筛查、产前诊断为主, 如有遗传学异常,则需终止妊娠。
3、帮助帕金森患者树立战胜疾病的信心。帕金森患者入院时,初次 印象是日后患者与护士交往的关键,护理人员要给帕金森患者良好的 印象,这种印象对树立患者的信心及其今后的治疗非常重要。我们采 用的是责任制护理的模式,从患者入院到出院。
做好日常护理,给患者创造一个良好的治疗环境。做好护理的同 时还要积极的接受有效的治疗,这样才能够帮助患者早日恢复健康。
病因
帕金森综合征最常见的病因是原发性帕金森病,该病因黑质纹状体变性、脑 内多巴胺含量显著减少所致,对左旋多巴治疗有效,约占帕金森综合征的 80%。帕金森叠加综合征的表现类似帕金森病,但程度重,病变广,对左旋 多巴治疗反应不佳,包括多系统萎缩(MSA)、进行性核上性麻痹(PSP) 和皮质基底节变性(CBD)、路易体痴呆(DLB)等。继发性帕金森综合征 多是由药物、感染、中毒、脑卒中、外伤等明确病因所致。用于治疗精神疾 病的神经安定剂(吩噻嗪类和丁酰苯类)是最常见的致病药物。遗传性帕金 森综合征可见于肝豆状核变性、Fahr病、多巴反应性肌张力障碍(DRD)等。
治疗
治疗帕金森症的药物包括复方左旋多巴 制剂、多巴胺受体激动剂、单胺氧化酶抑制 剂、抗胆碱能制剂和金刚烷胺等;部分患者 可考虑神经核团毁损术或脑深部电刺激手术。
护理方法
1、常见的帕金森的护理措施就是要注意给予患者充分的关心和爱护。 临床上经常见到有的患者手术前因为紧张而出现血压升高、心跳加快 的症状,护理人员应主动接近患者,告诉他们手术是在局麻下进行, 麻醉效果很好,手术不会出现疼痛,而且术中医生和护士始终陪伴在 身边,有什么不舒服可以随时处理,使帕金森患者消除对手术的恐惧 感。 2、为帕金森患者介绍相关疾病知识,帮助患者认识到帕金森疾病的 原因、表现、治疗和规律,这都是帕金森的护理方法。
帕金森综合症
定义:
帕金森综合征是临床上神经科医生 常用的诊断概念,特指各种原因(脑血管 病、脑动脉硬化、感染、中毒、外伤、药 物以及遗传变性等)造成的以运动迟缓为 主的一组临床症候群,主要表现为震颤、 肌僵直、运动迟缓和姿势不稳等。包括原 发性帕金森病、帕金森叠加综合征、继发 性帕金森综合征和遗传变性病性帕金森综 合征。
2.帕金森叠加综合征 临床表现除了具备帕金森病的临床特点外,尚
有突出的锥体束征、小脑萎缩、认知损害等,
受累部位范围较广,症状较重,对抗帕金森病 药物反应不佳,主要包括以下几种:
(1)多系统萎缩(MSA) 目前分为两种类型, 分别为MSA-P和MSA-C型,其中MSA-P型表现 为运动迟缓等帕金森综合征症状,MSA-c有突 出的小脑损害,但无论何种类型,MSA首发症 状多为自主神经症状,如便秘、体位性低血压,
尿潴留(或膀胱残余尿增加),男性有勃起障 碍等,可在出现帕金森综合征之前数年即存在。
(2)进行性核上性麻痹(PSP) 以假球麻痹、 垂直性核上性眼肌麻痹、锥体外系肌僵直、步
态障碍和轻度痴呆为主要临床特征。比原发性 帕金森病的患者较早出现步态不稳、跌跤现象。
3)皮质基底节变性(CBD) 主要临床表现为运动 减少、肌阵挛、姿势障碍、肢体肌张力增高(上肢 多不对称)、皮层复合觉缺失、失用,异己肢感现 象等。晚期可出现痴呆、步态不稳和平衡障碍。 (4)路易体痴呆(LBD) 主要症状为波动性认知 障碍,帕金森病样表现和幻觉。进行性加重的皮质 性痴呆是其特征性症状,可伴发失语、失认、失用 和空间定向障碍。部分以肌僵直、运动减少、姿势 障碍、步态异常和震颤等帕金森病样表现为首发症 状。
3.继发性帕金森综合征 是由各种已知原因,包括血管病、药物、感染、中毒、外伤等所致的帕金森 病样表现。
(1)药物源性帕金森综合征 是继发性帕金森综合征最常见的原因,多由 服用多巴胺能耗竭剂或具多巴胺受体拮抗作用的抗精神病药或钙离子拮抗剂 引起。多见于老年人,女性居多,多出现于用药后3个月内。多数患者症状 可逆,停用相关药物数周或数月后症状可消失。表现为服用相关药物后出现