同心圆性硬化

大多数病人出现锥体束损害症状和体征； 病程中往往因合并感染而发现发热； 病程短，进行性加重； CT和MRI对本病诊断有重要意义。

病理确诊。
鉴别诊断

多发性硬化、弥漫性播散性硬化：也可 偶见少数同心圆形脱髓鞘病灶，但病变 的数目少，出现机率少。且同心圆性硬 化病灶主要位于大脑半球，而视神经、 脑干、脊髓、大脑皮质病变不明显。


其同心圆分层排列的脱髓鞘损害可出现 不同的变异： 以某点为中心呈同心圆排列； 由于邻近皮质牵拉或挤压, 形成不 规则的同心圆损害； 呈玫瑰花结或呈荷兰石竹样； 呈花叶病状； 呈平行线状排列； 其同心圆样损害呈部分性或1/4象限 性，但也以某点为中心。

镜 下

严重脱髓鞘区 髓鞘严重坏变、脱失、轴索轻度坏变，大 部分尚保存有大量吞噬细胞，少突胶质细 胞减少脱失，少数星形细胞肥大，小血管 周围细胞浸润，但无胶质细胞和胶原纤维 增生。

MRI

在诊断中的作用明显优于CT，还可判断 病灶处于急性活动期抑或稳定静止期， 是判断预后及药物疗效的重要依据。
T1加权像显示：脑叶白质区洋葱头样或 树木年轮样黑白相间的类圆形病灶，直 径1.5—3cm，低信号带为脱髓鞘带，等 信号带为大致正常的髓鞘保留带，二者 层次分明，共3—5个相间环。


病 理
最突出特点：
脱髓鞘带与“正常髓鞘保留区” 形察

在两半球白质中上述病灶多呈圆形或椭 圆形，距中心愈远，髓鞘脱失层愈宽， 病灶中心部的病变年龄老于周围病区。
在新鲜脑切片中，急性损害灶呈玫瑰红 和灰黄带交替存在，脑组织可水肿。


在陈旧病灶中，红色十分灰暗而淡，慢性 病例累及半球可萎缩。 个别病例也可累及脑干、小脑及脊髓。

T2加权像显示：上述类圆形病灶呈长 T2高信号，直径比T1加权像所见略大， 但分不清黑白相间的环带。 质子密度加权像可显示：病灶洋葱头状 相间的环影，但不如T1加权像清晰；可 显示类似MS斑的小病灶，但不如T2加 权像信号高。


强化后洋葱头结构更加分明。 经肾上腺皮质激素治疗数月病情缓解者， 不仅T1与质子密度加权像可显示典型的 洋葱头状黑白相间环，T2加权像上也可 显示洋葱头状同心圆环影，说明炎性水 肿已经消退，血脑屏障功能得以恢复。


随后出现各种脑损害症状，可包括：失语、 眼球活动障碍、假性球麻痹、肢体瘫痪、 括约肌功能障碍、不自主运动等。也可出 现癫痫发作、意识障碍。 晚期常合并肺部、泌尿系感染。

实验室检查
血常规：通常无异常，偶见白细胞升高。
CSF：压力及常规常在正常范围。
影像学表现
CT

CT平扫显示双侧脑叶白质区数个类圆形 低密度区，以半卵圆中心及脑室周围白 质处最明显，直径1.5—3cm，但看不清 洋葱头状黑白相间的环状结构。 急性活动期病灶在增强扫描时可见强化反 应。
髓鞘保留区
少突胶质细胞正常或减少，除正常髓鞘、 薄髓鞘外亦可见到髓鞘病变，此区内亦 可见到吞噬髓鞘碎片的吞噬细胞。
诊 断
目前尚无确切诊断标准，确诊仍需病理证实。 以下几点有利于临床诊断： 发病年龄一般为20—50岁，两性差别不明 显; 多数病例呈急性起病，个别病例呈亚 急性起病； 绝大多数病人首发症状为精神异常、性格 及行为改变；
治 疗

目前尚无特异性治疗。

急性期可给予皮质类固醇及ACTH。
脱水降颅压、防止感染等对症处理。

同心圆性硬化 Concentric Sclerosis
背 景
1906年 Marburg首先报道，当时称多发 性硬化，也称轴周性硬化性脑脊 髓炎。
1926年 Barre等相继报道了类似病例。
1926年 Balo首次以“同心圆性轴周性脑炎” 报道1例，并强调本病的病理特点 是在脑白质区正常脑组织与髓鞘脱 失区呈年轮样交替排列，同时也可 见到急性炎症性改变。也称Balo病。 1931年 1933年 Hallervorden 和Spatz相继 报道2例，并称之为“同心圆性硬 化”。
髓鞘保留区
初看髓鞘似乎正常，实际上电镜下髓鞘 也均有改变。
光镜下可见小血管充血、出血及淋巴细 胞浸润，星形细胞增生，有的形成巨大 星形细胞，少突胶质细胞坏变和减少， 轴突相对完整。由此可见，同心圆形的 灰白相间的排列，只不过是髓鞘坏变的 程度不同而已。
电 镜
脱髓鞘区
少突胶质细胞减少，髓鞘崩解坏变，薄 髓纤维可能意味再生纤维和吞噬细胞胞 浆内含有髓鞘坏变碎片和脂滴。
临床表现

患者多为青壮年。
男性略多于女性。 急性或亚急性起病。 病程短，病程中无缓解、复发，多数 病例存活仅数周至数月，个别病例可 达2年以上。


本病无独立的临床特征。
多以精神障碍为首发症状，如沉默寡言、 反应迟钝、无故哭笑、重复言语、性格 改变等。 也有以癫痫发作、步态障碍、吞咽困难 等为首发症状，有时可伴低热。
散发性脑炎：同心圆硬化起病较之相对 缓慢，且脑脊液化验多为正常，而散发 性脑炎2/3 病例有蛋白和细胞数的增加。


同心圆性腔隙性白质脑病：多为进行性 视力减退、精神障碍和癫痫发作，病程 可长达数年，主要病理改变在大脑白质， 有广泛圆形髓鞘脱失病灶。在脱髓鞘层 内有海绵状腔隙变，或见小囊腔形成， 其间隔小梁为硬化的胶质组织。