局灶性皮质发育不良的病理分型
局灶性脑皮层发育不良
影像表现
典型的MRI表现包括：局限性脑皮质增厚、灰白质分界模 糊、皮层下白质T2WI和FLAIR高信号、T1WI等或低信号 、放射带、皮质浅凹、脑回增宽、脑沟形态异常及邻近蛛 网膜下腔或侧脑室扩大。 这些表现可能不会同时出现，其中脑皮质增厚、灰白质分 界模糊和皮层下白质内T2WI或FLAIR高信号是FCD最重 要、最常见的MRI表现。 FCD白质内异常信号从皮质向侧脑室延伸，并逐渐变细， 呈漏斗状表现，称为放射带，是FCD的特征性表现。
右侧 颞叶 节细 胞胶 20岁， 质瘤： F，癫 囊性 痫发 肿块 作来 并壁 院， 结节 右侧
四、多形性黄色星形细胞瘤
( pleomorphic xanthoastrocytom，PXA)
临床上该病好发于儿童及青少年,多有癫痫发作。 通常发生于大脑半球的表面，易累及皮质及脑 膜，颞叶最常见，多呈囊性改变并伴有壁结节 （ 多位于囊壁的脑膜面 ），邻近的脑膜异常强化 时出现“硬膜尾征”（占70%）。 钙化及出血罕见 MRS示病变实性部分Cho峰升高，NAA峰降低， Cho/NAA比值为1.52，Cho/Cr比值为1.06； 镜下见瘤细胞有明显的多形性，单核细胞、多核 细胞、梭形细胞及泡沫样瘤细胞混杂，可见丰富 网状纤维和淋巴细胞浸润，无核分裂象。
鉴别诊断
一、脑挫裂伤
颅脑外伤所致的脑组织器质性损伤，包括脑挫伤 和脑裂伤。 诊断要点： 1、外伤史 2、意识障碍重，时间长，有颅压增高和局灶性脑 损伤症状和体征。 3、CT平扫，急性期显示脑内低密度病灶，伴有 点片状高密度出现及明显占位征象。后期显示脑 内局灶软化灶伴有脑萎缩征象。 4、MRI T2WI为高信号，T1WI为低信号，早期有 占位征象，后期有萎缩征象。
不同病理亚型FCD颞叶癫痫患者手术效果及预后比较
２ ４ 例， 结合型 Ｆ Ｃ Ｄ ４ ４ 例。 ６ ８ 例患者随访 １ ～ ４ 年， 按Ｅ ｎ ｇ ｅ １ 标准评定 ， 手术效果良好 （ Ｅ ｎ ｇ ｅ ｌ Ｉ＋Ⅱ级） 为５ ３ 例， 其
中单纯型 Ｆ Ｃ Ｄ １ ７例（ ７ ０ ． ８ ％） ， 结合型 Ｆ Ｃ Ｄ ３ ６例 （ ８ １ ． ８ ％） ； 手术效果不佳（ Ｅ ｎ ｇ ｅ ｌⅢ ＋Ⅳ级 ） １ ５例 ， 其中单纯型 Ｆ Ｃ Ｄ ７例 （ ２ ９ ． ２ ％） ， 结合 型 Ｆ Ｃ Ｄ ８例（ １ ９ ． ２ ％） ， 单纯型 Ｆ Ｃ Ｄ的手术效果 良好率低 于结合 型 Ｆ Ｃ Ｄ， 结合 型 Ｆ Ｃ Ｄ的预后 好 于单纯型 Ｆ Ｃ Ｄ 。结论 按照 ２ ０ １ １年 Ｉ Ｌ Ａ Ｅ分型方法 ， 结合 型 Ｆ Ｃ Ｄ的手术效果 和预后优 于单纯 型 Ｆ Ｃ Ｄ。 关键词 ： 病理分型 ； 局灶性皮层发育不 良； 颞叶癫痫 ； 预后
究分 析 了 ２ ０ １ １ 年Ｉ Ｌ Ａ Ｅ分 类 下单纯 型 和结合 型颞 叶
Ｆ Ｃ Ｄ的手术 疗效 和 预后 。现报 告如 下 。 １ 临床 资料
离并切除杏仁核 、 海马前部 、 海马旁回 、 钩回、 外侧部 的杏仁 核 。术 后再 次行 皮层 脑 电图监 测无 明显放 电 为止。本组 ６ ８ 例 中， ３ ６ 例进行右侧手术 ， ３ ２例进行
脉 畸形 （ Ａ Ｖ Ｍ） ２例 ； ｍｄ型 ７例 中 ， 原发 病灶 为脑外 伤 ４例 ， 围产期 缺血 产生 的胶 质瘢 痕 ２例 ， 出生 早期
对 患 者进 行 门诊 及 电话 随访 。本
例， 年龄 ３～ ５ １ 岁 。难治性癫痫诊断符合 国际抗癫 痫联盟标准， 为正规服用 ２种或 ２ 种 以上抗癫痫药 物治疗 ２ 年仍有发作 。全部患者术前脑电图示颞叶 区域 导联 局 限性 放 电 ， 其中 ５ ６例患 者在 Ｄ ） 是皮质发育障碍 的一 个亚 型 ¨ Ｊ 。２ ０ １ １ 年 国际抗 癫 痫 联 盟 （ Ｉ Ｌ Ａ Ｅ） 在 Ｐ ａ ｌ ｍ ｉ ｎ ｉ 分类 的基础上进行 了修改 ， 将 海马硬化、 癫痫相关性肿瘤、 血管畸形相邻 的 Ｆ Ｃ Ｄ命名为结合 型 Ｆ Ｃ Ｄ 。这 样 Ｆ Ｃ Ｄ分 为单纯型 Ｆ Ｃ Ｄ 和 结 合 型 Ｆ Ｃ Ｄ ３ Ｊ 。鉴 于 大约 ５ ０ ％的 Ｆ Ｃ Ｄ发 生在颞 叶 Ｊ ， 本 研
皮质发育畸形的分类
皮质发育畸形是指植物的表皮（皮质层）在发育过程中出现的异常形态或结构。
这些畸形可能是由于生物或非生物因素引起的，以下是皮质发育畸形的一些常见分类：1. 生物性因素引起的畸形：- 病原体感染引起的畸形：植物可能受到真菌、细菌、病毒等病原体的感染，导致皮质层发育异常。
例如，真菌感染可能引起块状病变。
- 寄生植物引起的畸形：一些寄生植物可能会影响宿主植物的皮质发育，导致畸形。
例如，根膨大病引起的根部畸形。
- 昆虫或其他生物的损伤：昆虫啃食或其他生物的损伤可能导致植物表皮层的畸形，如裂缝、坑洞等。
2. 非生物性因素引起的畸形：- 环境因素：气候、土壤、光照等环境因素可能影响植物的皮质发育。
例如，干旱条件下可能导致皮层裂缝和皲裂。
- 化学因素：土壤中的化学物质，如盐分、重金属等，可能对皮质发育产生负面影响，导致畸形。
- 物理因素：物理损伤、创伤或压力等因素也可能导致皮质层的畸形发育，例如机械损伤引起的疤痕形成。
3. 发育异常的类型：- 增生性畸形：皮层组织过度生长，导致表皮层增厚或形成瘤状结构。
- 坏死性畸形：皮层组织受到伤害或病害，导致细胞坏死和组织死亡。
- 颜色异常：皮质发育异常可能导致颜色的改变，如斑点、色素沉积等。
4. 特定植物病害的皮质发育畸形：- 白粉病：由真菌引起，表现为植物表皮层上覆盖白色粉末状物质。
- 锈病：由锈菌引起，表现为植物表皮上的橙红色、棕色或黑色病斑。
- 霜霉病：由霜霉菌引起，导致植物表皮出现灰白色霉层。
总体而言，皮质发育畸形的分类是多方面的，涉及到生物学、环境学、病理学等多个领域。
不同植物和不同病害可能呈现出多样性的皮质发育畸形。
局灶性脑皮质发育不良FCD的影像诊断与鉴别诊断
从形态上，大脑皮质神经元6层从外到内分别是：
• 局灶性脑皮质发育不良(focal cortical dysplasia，FCD)是由 脑皮质神经元移行障碍或细胞增殖障碍所导致的一种疾病， 是药物难治性癫痫最常见的病因之一。
• 在癫痫外科中，FCD约占儿童癫痫手术患者的40％-50％， 占成人癫痫手术患者的20％左右。
拖尾征
FCD Ⅱa 型 Case 6
FCDⅡa型
Case 7 男性，16岁，发作性四肢抽搐2年。
FCD Ⅱb型
FCDⅢa型-海马硬化
Case 8 女性，19岁，反复发作性人事不省。左颞叶前份FCD伴海马硬化
FCDⅢb型-神经胶质瘤(DNET或神经节瘤)
Case 9 男性，34岁， 反复发作性肢体抽 搐5年余。 左颞叶复杂型发育 不良性神经上皮性 肿瘤伴FCD。
FCDⅠ型：Ⅰa型通常局限于颞叶，如果与海马萎缩同时存在则分为 Ⅲa型；Ⅰb型在颞叶外更常见。
FCD Ia 型
Case1 男，24岁，发 作性意识障碍 6年余
病理：符合FCDⅠa型。 灶区灰质交界不清，伴 部分神经元排列紊乱， 并锥体神经元减少，胶 质细胞轻度增生，局部 白质内神经元增多。
FCD Ia 型
Blumcke在2011年国际抗癫痫联盟(ILAE)将FCD分为单纯型FCD和结合型FCD，
单纯型包括Ⅰ型和Ⅱ型，结合型称为Ⅲ型
FCDⅠ型 (单纯型)
FCD Ⅱ 型 (单纯型)
存在皮质为成 存在皮质典型的
熟 的 神 经 元 ， 六 层 构 筑 ， 但 存 同时存在I a、I b两种异常表现 但 存 在 放 射 状 在 切 线 方 向 上 的 (FCD Ⅰc型) 的皮质分层不 皮质分层不良 良(FCD Ⅰa型) (FCD Ⅰb型)
局灶性皮质发育不良癫痫患者头皮脑电图的特点及其定位意义
Ａ ｔ ｄｙ ｏ ｈｅ ｃ ａ ａ ｔｒ ｓｉｓ ａ ｏ ａ ｉｉ ｉｎｉｉａ ｅ ｏ ｈ ｃ ｌ ｌｃ ｒ ｅ ｃ ｐｈ ｌ ｇ ａ ｓｕ ｎ ｔ ｈ ｒ ｃ ｅ ｉｔｃ ｎｄ ｌｃ ｌｚｎｇ ｓｇ ｆｃ ｎｃ ｆｔ ｅ ｓ ａ ｐ ｅｅ ｔ ｏ ｎ ｅ ａ ｏ ｒ ｍ ｉ ｐ ｔｅ ｓ ｗｉｈ ｆ ｃ ｌｃ ｒ ｉａ ｙ ｐｌｓａ ｎ ａ ｉｎｔ ｔ ｏ ａ ｏ ｔｃ ｌｄ ｓ ａ ｉ
Ｓ ｉｎ ｅ ，Ｂｅｊｎ （ ０ ０ ３ ，Ｃｈｎ ｃｅ ｃｓ ｉｉｇ １ ０ ５ ） ｉａ
［ ｂｔａ ｔ Ｏ ｊ ｃ ｖ ： ｏ ｄ ｃ ｓ ｔ ｅｃ ａ ａ ｔｒ ｔ ｓａ ｄ ｌｃ ｌ ｉｇ ｓ ｎｆ ａ ｃ ｆ ｃ ｌ Ｅ Ｇ ｉ ｔ ｅ Ａ ｓ ｃ ｂｅｔ ｅ Ｔ ｉ ｕ ｓ ｈ ｈ ｒｃｅｉ ｉ ｎ ａ ｚ ｉ ｉｃ ｎ ｅｏ ａ Ｅ ｈ ｒ ］ ｉ ｓ ｓｃ ｏ ｉｎ ｇ ｉ ｓ ｐ ｎ
位 意义 不 如 Ｅ ｏ 上 的 Ｉ ＣＧ Ｄ类 型 。经 过 由皮 层 到 头 皮 的 传 导 ， 论 是 Ｉ Ｄ 还 是 Ｉ 异 常 放 电 形 式 均 有 可 不 Ｅ Ｄ，
能发 生改 变 。 当头 皮 Ｅ Ｇ 的 ｌＤ 与 Ｉ 同时 为 局 限 型 且 部 位 彼 此 相 一 致 时 ， 位 可 靠性 较 高 。 Ｅ Ｅ Ｄ 定 ［ 键 词 ］ 局 灶 性 皮 质 发 育 不 良（ Ｃ ； 痫 ； 皮 脑 电 图 （ Ｅ ； 层 电图 （ Ｃ Ｇ） 关 Ｆ Ｄ）癫 头 Ｅ Ｇ）皮 Ｅｏ
维普资讯
堕 塑丝 生堡堂苤查！
生 旦！ ！ 塑： ！ 笙 鲞笙 』 坠
！ 旦！ ！ ｕ ｙｉ ｏｙＣ ｉ ）Ｆｂｕｒ ２０ ，ｏ＿ ， ｏ１ ！ ｅ！ ｓ ｌ （ ｈ ａ，ｅｒａｙ ０８Ｖ ｌ１ Ｎ ． ！ ｏｇ ｎ ７
液氮损伤诱导局灶性皮质发育不良模型鼠脑组织病理特征
中 国 神 经免 疫 学 和 神 经 病学 杂志 ２ ０ ０ ８年 １月 第 １ 第 １期 ５卷
Ｃ ｉ ＪＮｅｒｉ ｈｎ ｕｏｍｍｕ ｏ ＆ Ｎｅｒｌ ０ ８ Ｖｏ． ，Ｎｏ １ ｎｌ ｕｏ ０ ， １１ ２ ５ ．
・３ ・ ９
液 氮 损 伤诱 导 局 灶 性 皮 质发 育 不 良 模 型 鼠脑组 织 病 理 特 征
采 用 液 氮损 伤 诱 导 Ｆ Ｄ 大 鼠 模 型 ， 组 织 切 片 进 行 ＨＥ染 色 、 ｓｌ 色 、 Ｆ Ｃ 对 Ｎｉ 染 ｓ Ｌ Ｂ染 色 、 ｊｌ 化 金 升 汞 染 色 、 Ｃａ 氯 ａ
Ｂｅ ｃ ｏ ｋ ｉ ｓｈ ｗｓ ｙ改 良法 染 色 、 ｍｍ 硫 化银 组 化 染 色 和 细胞 凋 亡 一 ｅ ｈ ｔ 色 。在 解 剖镜 下 取 材 ， 置 透射 电镜 下 ｌａａ ，Ｂ ｅｓ ｈ ｗｓ ｙａ ｄ Ｈｏ ｃ ｓ．Ｅｌｃｒ ｎｍｉｒ ｓ ｏ ｅｗａ ｔ ｉ ｄ ｔ ｂ ｅ ｖ ｒ ｈ ｌｇｃ ｌｃ ａ ｇ ｓ ｊｌ ｉｌｃ ｏ ｋ ｎ ｅ ｈ ｔ ｅ ｔｏ ｃｏ ｃ ｐ ｓｕ ｉｚ ｏ ｏ ｓ ｒｅｍｏ ｐ ｏｏ ｉａ ｈ ｎ ｅ ｌｅ
中 图 分 类 号 ： ７ ２ １ ７ ２ ８ 文献 标 识 码 ：Ａ Ｒ ４ ． ：Ｒ ４ ． 文 章 编 号 ：１ ０ ９ ３ （ ０ ８ ０ －０ ９０ ０ ６２ ６ ２ ０ ） １０ ３ ４
Ｏ ｂ ｅ ｖ ｔ ｏ ｆ Ｐａ ｈ ｌ ｇ ａ ｕ ｅ ｂ ｕ ｑ ｉ ｉｒ ｇ ｎ ｓ ｒ ａ ｉ ｎ ｏ ｔ ｏ ｏ ｙ Ｆｅ ｔ ｒ ｓ ａ ｏ ｔ Ｌｉ ｕ ｄ Ｎ ｔ ｏ ｅ
Ｌｅ ｉ ｎ ｉ ｄｕ ｅ ｃ ｌＣｏ ｔｃ ｌＤｙ ｐｌｓａ ｉ ｔ ｓｏ —ｎ ｃ ｄ Ｆｏ ａ ｒ ｉａ ｓ ａ ｉ ｎ Ｒａ ｓ
医学影像-局灶性脑皮质发育不良
鉴别诊断
胚胎 发 育 不 良性 神 经上 皮 瘤（D N E T） 和 节细胞胶 质瘤 是 以皮质病 变 为基础 的肿 瘤性 异 常增殖病变 ， 属 于局 限性皮 质发育 畸形 。
D N E T表 现为 长 T1 、 长 T2 信 号 的多 结节 或假囊 性病 灶 ， 边 缘 清 楚 ， 无 钙 化 、 强 化 及 周 围水 肿改变 。 节 细胞 胶 质 瘤 表 现 为 颞 叶 的 囊 性 伴 钙 化 病灶 ， 可 强化 。
分型
I a型 : 仅结构异常 ( 分 层不良伴或不伴 其他 的轻 度皮质 发育 不 良表 现 ) 。
I b型: 结构异常伴有大型 的或未 成熟 的 神经元，但 没有异 形 的神经元 。
Ⅱa 型 : 结构异常伴有异形神经元, 但 没 有气球样细胞 。
Ⅱb型：结构异常伴有异形神经元 和气球 样细胞 。
节细胞胶质瘤
中枢 神 经 系统 的 一 种分 化 良好 、 生 长缓慢 的神经 上 皮瘤 ， 由成熟 的神 经节 细胞 和 少量 胶 质细 胞 构 成 ，C D 3 4 阳性表 达 提示其 与神 经 干细胞 发 育异 常有 关 ； 在 中枢 神经系统 的任 何 部 位 均 可 发 生 ， 最 常 见 于 颞叶皮质及皮质下。
断。
2岁 以下儿童 白质发 育不成 熟 ， 可能在正 常脑 白质 内显示 斑 片状 F L A I R高信号 , 对 2 岁 以下 儿童 白质 内 F L A I R异 常信 号的判定 应 慎重 。
F L A I R 检 出皮 层、皮 层 下及 脑 室 周 围 轻 微的信 号异 常 。
垂直（平行于）于海马长轴的斜 冠状 位 F L A I R 。 有 利于 显示 颞 叶海 马 结 构 ，较 薄 的 层 厚 ( 3 m m) 。
2022MRI诊断局灶性皮质发育不良难治性癫痫术后优良预后率达70%
2022MRI诊断局灶性皮质发育不良难治性癫痫术后优良预后率达70%局灶性皮质发育不良(FCD)包括一系列皮质发育的局灶性畸形，特征是皮质层叠紊乱，伴或不伴有异常细胞类型。
虽然FCD的确诊依赖于组织病理学(在某些情况下，还包括遗传学)，但实际上诊断始于磁共振成像(MRI)，作为耐药癫痫患者术前评估的一部分。
FCD的特征性MRI特征包括局灶性皮质增厚、脑回和脑沟模式异常、皱褶大小改变、皮质和皮质下信号异常、灰白质交界处模糊，以及从皮质延伸到脑室的漏斗状高T2/FL AIR信号(跨地幔征)。
值得注意的是，这些特征可能是微妙或完全无法识别，即使经过专家审查，21-58%的FCD病变在MRI上也无法识别。
FCD是耐药癫痫的一个重要原因，也是癫痫手术的第三个最常见的适应症，仅次于海马硬化症和肿瘤。
然而，与其他病理相比，FCD被报道与较差的手术后癫痫结果有关。
在接受FCD相关耐药癫痫手术的患者中，那些变得“无致残性癫痫发作”(Engel I级结果)的比例差别很大。
从8.3%到86.4%不等。
对这类研究的荟萃分析发现，Engel I级预后的总体比率为55.8%±16.2%。
然而，FCD手术系列通常建立在FCD的组织病理学诊断的基础上，因此包括MRI检测到的FCD患者和MRI未检测到的FCD患者(MRI阴性病例)的混合队列。
虽然基于组织学的术后预测可能是有用的，但在常规的临床工作流程中，手术患者的选择是基于术前的结果，包括MRI。
关于接受MRI检测的FCD手术患者癫痫发作结果的研究缺乏全面的评估和分析，这一努力可以为临床医生提供关键数据，用于对正在接受癫痫手术的MRI检测到的FCD患者进行常规咨询。
为了解决这一认识差距，有研究者对现有文献进行了系统的回顾和荟萃分析，以确定MRI检测的FCD手术后癫痫发作预后良好的比率和预测因素。
拟解决问题包括以下几点：(Ⅰ)确定MRI检测到的FCD相关的难治性癫痫手术后预后良好的总体比率(主要目标);(Ⅱ)确定此类手术后良好发作结果的预测因素;(Ⅲ)确定研究质量对报告的术后预后良好的任何影响。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
局灶性皮质发育不良与难治性癫痫
局灶性皮质不良(focal cortical dysplasia,FCD)就是大脑皮质发育不良(malformation of cortical development, MCD)得一个类型,就是导致难治性癫痫得常见病因之一。
早在1971年,Taylor就通过对10例行脑叶切除术得癫痫患者得手术标本病理检查结果得描述,阐述了FCD得病理学特征。
图1、 Taylor报道中第五例患者病理图片:a、病变皮质可见异
常得巨型神经元,b、正常皮质,c、结节性硬化。
图2、Taylor报道中第八例患者病理图片
2004年Palmini等人提出了FCD新得病理分型方法,并被广泛接受与应用。
她们将FCD分为I型与Ⅱ型,其中I型又分IA型(孤立得皮质结构异常)、IB型(皮质组构畸形伴有巨大或者不成熟,但非异形(dysmorphic)得神经元)、Ⅱ型则分
ⅡA型(皮质组构畸形伴有异形神经元,无气球样细胞(balloon cells));ⅡB型(ⅡA型伴有气球样细胞)。
d66DYJI。
JaEnW6o。
图3、Palmini分型中得正常、I型、ⅡA型及ⅡB型甲酚紫染色病理切片。
最新得FCD分类标准就是2011年由国际抗癫痫联盟(International league against epilepsy,ILAE)研究制定得,该分类法在Palmini分类得基础上,结合神经发生理论进行了修改,将FCD分为单纯型FCD与合并其它病灶得结合型FCD。
单纯型FCD包括Ⅰ型与Ⅱ型,结合型FCD为Ⅲ型。
Ⅰa型:存在皮质为成熟得神经元,但存在放射状得层状结构不良;Ⅰb型:存在皮质典型得六层构筑,但就是存
在切线方向上得结构不良;Ⅰc型:同时存在I a、I b两种异常表现。
Ⅱa型:存在异形神经元,Ⅱb型:存在异形神经元及气球样细胞。
Ⅲa型:存在颞叶皮质层状结构异常,合并海马硬化,Ⅲb型:皮质层状结构异常,毗邻胶质瘤或神经节细胞瘤,Ⅲc型:皮质层状结构异常,毗邻血管畸形,Ⅲd型:皮质层状结构异常,合并出生后早期获得性损害,如外伤、炎症及缺血性损害等。
896BMCC。
Fvib8BA。
表1 、ILAE制定得FCD分类标准
图4、 ILAE-Ⅰa型
图5、ILAE-Ⅰb型
图6、ILAE-Ⅱa型
图7、 ILAE-Ⅱb型
图8 ILAE-Ⅲa型
图9、ILAE-Ⅲb型
图10、ILAE-Ⅲc型
图11、ILAE-Ⅲd型
近年来临床报导发现,在患有难治性癫病得人群中,FCD得发病率相当高;文献报导平均发病率为46、5%,其中成人占15%,而在儿童中则为25%,明显高于正常人群得1、7%,FCD一般在儿童发病较早,但也有学者研究证实有10％得Taylor 型FCD(相当于ILAE分类得FCD II b型)患者发病年龄超过18岁,这表明有相当部分得FCD患者可能因为没有任何临床症状而不能被发现。
gL37Wru。
6pHiD6g。
FCD可以发生于大脑得任何部位,约50％得FCD病灶位于颞叶内,另外约30％得FCD累及2个以上得脑叶。
FCD I型常见于颞叶,也更易累及多个脑叶;FCD II型常发生于颞叶以外得脑叶,以额叶多见。
FCD主要局限性地累及皮质及皮质下区,但也有部分FCD广泛累及白质,有得则从皮质累及至侧脑室。
除非累及范围较广得FCD,通常情况下FCD只导致癫痫发作而不会引起神经功能障碍。
如FCD I 型累及多个脑叶,并且在儿童时期发病,则可能导致神经发育障碍。
SLljeMQ。
2DhFvDB。
FCD引起得难治性癫痫得临床症状由所在得部位决定,单纯型FCD与结合型FCD相比较,结合型FCD发作比较局限,其临床特征往往就是原有病灶得特点,与肿瘤、单纯有海马硬化患者得临床特征相似;单纯型FCD得癫痫发作则更加频繁,而且累及得脑叶更多。
在单纯型FCD中,FCD II型患者要比FCD I型患者癫痫发作频率高,而且更容易诱发癫痫持续状态,同时具有2种病理分型得FCD患者癫痫发作频率则更高。
Vjpt47C。
MqaJpAT。
随着神经影像、神经电生理以及各种手术技术得发展,通过外科手术治疗FCD所致得难治性癫痈可以使患者获得满意得效果,而手术成功得关键有赖于对于FCD得全面认识、充分得术前评估及术者熟练得手术操作。
x9Z51HC。
IksiPyC。
参考文献
1、Taylor DC,Falconer MA,Bruton CJ,et al.Focal dysplasia of the cerebral
cortex in epilepsy、Neurol Nenrosurg Psychiatry,1971,34:369-387、
2、 Palmini A,Najm I,Avanzizi G,et al.Terminology and classification of
the cortical dysplasias、Neurology,2004,62:s2-8、
3、 Blumcke I,Thom M,Aronica E,et al.The clinicopathologic spectrum of
focal cortical dysplasias:a consensus classification proposed by an ad hocTask Force of the ILAE Diagnostic Methods mission.Epilepsia,2011,52:158-174.
4、Bast T, Ramantani G, Seitz A, et al、 Focal cortical dysplasia:
prevalence, clinical presentation and epilepsy in children and adults、Acta Neurol Scand, 2006、 113(2): 72-81、
5、Luders H ,Schuele S U、 Epilepsy surgery in patients with malformations
of cortical development、 Curr Opin Neurol, 2006、 19(2): 169-174、。