局灶性脑皮层发育不良
癫痫放射外科
第六篇放射神经外科与立体定向放射治疗第四十九章功能性疾病放射外科治疗第四节癫痫徐波涛，杨开军癫痫（epilepsy）是以反复癫痫发作为表现的一种状态，也是最常见的神经病学状态之一。
而癫痫发作(seizure)是指因中枢神经系统过度放电而产生的一次发作性、自行停止的临床症状。
癫痫发作的表现形式非常复杂，分为部分性发作、全身性发作和不能分类的发作。
一、发病机理及病理发病机理有共同特点，即在脑内存在一个或多个区域，产生过度兴奋并同步化扩步。
Spencer曾将癫痫的病理分为5类，但最近局灶性脑皮层发育不良在癫痫病理中占据越来越重要的地位。
目前已经明确和癫痫相关的病理主要包括：1、海马硬化，即颞叶内侧结构的硬化；2、发育性异常，主要是局灶性脑皮层发育不良，其它的还有灰质异位、多小脑回、巨脑回等；3、肿瘤病变；4、脑血管病变；5、胶质化病变，包括创伤、缺血和炎性后改变。
二、临床表现癫痫发作的临床表现复杂，但每个癫痫患者的发作表现为刻板、反复、而且每次发作有自愈性。
癫痫发作按照病程分为发作前症状、发作症状、发作后症状。
发作前症状即发作先兆，有时候可以持续数天，但大部分病人发生在发作前数秒，例如胃气上升感、恐惧、头晕、心慌、梦境感、似曾相识感、陌生感等。
发作症状即运动症状，是病人表现最突出的部分，复杂且难以归类，包括自动症、动作停止、强直、阵挛、强直阵挛等。
发作后症状是指患者运动发作停止后继续表现出来的不适。
一般来说，颞叶癫痫的发作后症状较为突出，而其它的癫痫综合症例如额叶，往往缺乏发作后症状。
三、诊断和治疗（一）概述对于首次就诊的癫痫患者，需要检查心功能、电解质包括钠离子和镁离子、甲状腺功能、泌乳素（PRL）等。
影像学检查主要是MRI扫描。
24小时视频脑电图优先推荐。
确立诊断前应排除各种生理性和非生理非癫痫发作，即类似癫痫而事实非癫痫发作的一些事件，包括短暂性缺血发作、晕厥、周围性眩晕、一过性完全性健忘、偶发性运动障碍、精神性疾病等。
局灶性脑皮层发育不良
影像表现
典型的MRI表现包括：局限性脑皮质增厚、灰白质分界模 糊、皮层下白质T2WI和FLAIR高信号、T1WI等或低信号 、放射带、皮质浅凹、脑回增宽、脑沟形态异常及邻近蛛 网膜下腔或侧脑室扩大。 这些表现可能不会同时出现，其中脑皮质增厚、灰白质分 界模糊和皮层下白质内T2WI或FLAIR高信号是FCD最重 要、最常见的MRI表现。 FCD白质内异常信号从皮质向侧脑室延伸，并逐渐变细， 呈漏斗状表现，称为放射带，是FCD的特征性表现。
右侧 颞叶 节细 胞胶 20岁， 质瘤： F，癫 囊性 痫发 肿块 作来 并壁 院， 结节 右侧
四、多形性黄色星形细胞瘤
( pleomorphic xanthoastrocytom，PXA)
临床上该病好发于儿童及青少年,多有癫痫发作。 通常发生于大脑半球的表面，易累及皮质及脑 膜，颞叶最常见，多呈囊性改变并伴有壁结节 （ 多位于囊壁的脑膜面 ），邻近的脑膜异常强化 时出现“硬膜尾征”（占70%）。 钙化及出血罕见 MRS示病变实性部分Cho峰升高，NAA峰降低， Cho/NAA比值为1.52，Cho/Cr比值为1.06； 镜下见瘤细胞有明显的多形性，单核细胞、多核 细胞、梭形细胞及泡沫样瘤细胞混杂，可见丰富 网状纤维和淋巴细胞浸润，无核分裂象。
鉴别诊断
一、脑挫裂伤
颅脑外伤所致的脑组织器质性损伤，包括脑挫伤 和脑裂伤。 诊断要点： 1、外伤史 2、意识障碍重，时间长，有颅压增高和局灶性脑 损伤症状和体征。 3、CT平扫，急性期显示脑内低密度病灶，伴有 点片状高密度出现及明显占位征象。后期显示脑 内局灶软化灶伴有脑萎缩征象。 4、MRI T2WI为高信号，T1WI为低信号，早期有 占位征象，后期有萎缩征象。
2024难治性癫痫相关皮质发育畸形的病理研究及分类进展(全文)
2024难治性癫病相关皮质发育畸形的病理研究及分类进展（全文）摘要随着基因检测技术、神经影像学及神经电生理技术的迅猛发展，我们对皮质发育畸形的认识不断深入和更新，尤其是哺乳动物雷帕霉素靶蛋臼(m TOR)信号通路相关的基因突变在局灶性皮质发育不良(FCD)中被陆续发现。
同时，2011年国际抗癫病联盟(ILAE)发布的有关FCD的分类共识在诊断实践中遇到了问题和挑战。
因此，2022年ILAE根据分子遗传学10年来的进展，提出了FCD分类的更新版，主要在分类体系中增加了“白质病变”，还建议综合病理组织学、影像学及分子检测结果，进行多层次整合诊断，来实现可靠的、临床相关的和治疗性靶向的组织诊断。
正文癫病是—种常见而严重的神经系统疾病，多发生于儿童和青少年，目前已居神经科疾病的第2位。
随着外科手术切除治疗难治性癫病的进展，难治性癫病相关的病因病理类型也逐渐被明确，涉及脑皮质发育畸形(malformation of cortical development, MCD入瘢痕、肿瘤及炎症性病变等神经病理的多个方面。
其中，MCD在癫病病因分类中占有重要的位置，尤其是在儿童和青少年的病例中占比更高。
我们前期对难治性癫病手术切除标本队列进行的回顾性研究结果显示居第1位的是MCD（约占57.2%1 2017年德国的Blumcke等对25年间欧洲12个国家36个癫病中心9523例手术切除标本进行了回顾性研究，结果显示在15岁以下的儿童和青少年中，其病因病理学前3位分别为MCD（约占39.3%� 肿瘤（约占27.2%）及海马硬化（约占15.0%1—、MCD分类的进展及遇到的问题和挑战MCD是—组局灶性或弥漫性皮质结构异常的病变的总称。
包括局灶性皮层发育不良(focal cortical dysplasia, FCD入结节性硬化(tuberous sclerosis)及半侧巨脑回(hemimegalencephaly)等。
海马硬化合并局灶性皮质发育不良致难治性颞叶癫痫手术预后的影响因素
海马硬化合并局灶性皮质发育不良致难治性颞叶癫痫手术预后的影响因素霍俊杰;朱海涛;杨露;徐宏浩;张锐【摘要】To study the prognostic factors of surgical operation in patients with refractory temporal lobe epilepsy ( TLE) induced by dual pathology of hippocampal sclerosis ( HS) with focal cortical dysplasia (FCD).Methods The clinical data of 45 patients with refractory TLE induced by pathological proved dual pathology ( HS with FCD) were analyzed retrospectively.The postoperative follow-up ranged from 1 to 5years, according to the follow-up results.Engel clas sⅠ-Ⅱwere taken as the effective treatment group and Engel class Ⅲ-Ⅳ were taken as the ineffective treatment group.The binary logistic regression analysis was used to investigate the factors influencing the prognosis of surgery.Results 29 (29／45) patients were in the effective treatment group.Among them, 27 were Engel class Ⅰand 2 were Engel class Ⅱ.16(16／45) patients were in the ineffective treatmentgroup.Among them, 9 were Engel class Ⅲand 7 were Engel class Ⅳ. Binary logistic regression analysis showed that histopathological subtypes were FCD Ⅲa or not ( χ2 ＝4.593, P ＝0.032, OR ＝6.098, 95% CI ＝1.167 -31.863 ) and complete resection of epileptogenic area or not (χ2 ＝9.477, P＝0.002, OR＝13.487, 95%CI＝2.574-70.679) were statistically significant.Onset age, preoperative seizure frequency , course of onset, age at operation, having a history of febrile seizure or not and positive or not on MRI were not statistically significant(P＞0.05).Conclusion The operative prognoses of thepatients with TLE induced by dual pathology(HS with FCD) are associated with histopathological subtypes , complete resection of epileptogenic area.%目的探讨影响海马硬化(hippocampal sclerosis ,HS)合并局灶性皮质发育不良(focal cortical dysplasia,FCD)双重病理所致难治性颞叶癫痫手术预后的因素.方法回顾性分析45例病理学证实为双重病理(HS合并FCD)致难治性颞叶癫痫手术患者的临床资料.术后随访1～5年,将随访结果进行Engel分级,Engel Ⅰ-Ⅱ级者为治疗有效组,Ⅲ-Ⅳ级者为治疗无效组.应用二元Logistic回归分析影响预后的相关因素.结果术后Engel分级:治疗有效组29例(64.4%),其中Ⅰ级者27例、Ⅱ级者2例;治疗无效组16例(35.6%),其中Ⅲ级者9例、Ⅳ级者7例.二元Logistic回归分析示,病理分型为FCDⅢa型(P＝0.032,OR＝6.098,95%CI＝1.167～31.863)和致痫灶是否完全切除(P＝0.002,OR＝13.487,95% CI＝2.574～70.679)对手术预后的影响有统计学意义;而发病年龄、术前发作频率、病程、手术年龄、有无高热惊厥史、头颅MRI是否异常对手术预后的影响均无统计学意义(均P＞0.05).结论病理分型为FCDⅢa型、完全切除致痫灶是双重病理(HS合并FCD)所致颞叶癫痫手术预后良好的影响因素.【期刊名称】《临床神经外科杂志》【年(卷),期】2019(016)004【总页数】5页(P299-303)【关键词】颞叶癫痫;海马硬化;局灶性皮质发育不良;手术;预后【作者】霍俊杰;朱海涛;杨露;徐宏浩;张锐【作者单位】210029 南京,南京医科大学附属脑科医院功能神经外科;210029 南京,南京医科大学附属脑科医院功能神经外科;210029 南京,南京医科大学附属脑科医院功能神经外科;210029 南京,南京医科大学附属脑科医院功能神经外科;210029 南京,南京医科大学附属脑科医院功能神经外科【正文语种】中文【中图分类】R742.1颞叶癫痫(temporal lobe epilepsy,TLE)是药物难治性癫痫中最常见的类型，而手术治疗是其合适的选择[1]。
SPC DIR序列在一体化PET-MRI中对癫痫灶的定位诊断价值
SPC DIR序列在一体化PET-MRI中对癫痫灶的定位诊断价值张微; 李云波【期刊名称】《《放射学实践》》【年(卷),期】2019(034)012【总页数】5页(P1385-1389)【关键词】癫痫; 正电子放射体层摄影术; 磁共振成像; 双反转恢复序列; 定位诊断【作者】张微; 李云波【作者单位】710038西安空军军医大学第二附属医院核医学科【正文语种】中文【中图分类】R445.6; R445.2; R742.1癫痫(Epilepsy)是最常见的神经系统疾病之一，对于难治性局灶性癫痫而言，手术治疗是有效方法之一[1]。
手术方案及疗效极大程度上取决于术前评估的准确性，影像学发现的结构异常与癫痫发作之间并不存在必然的因果关系[2]。
常规MRI序列(T1WI、T2WI)及磁化准备快速梯度回波序列(magnetization prepared rapid acquired gradient echo,MPRAGE)发现的结构异常并非都会引起癫痫，同时并非所有的癫痫患者均能检测出结构异常，有20%～30%的颞叶癫痫(temporal lobe epilepsy，TSE)和20%～40%的颞叶外癫痫在常规影像学图像上不能发现明显的致癫灶[3]。
一体化PET-MRI可以实现结构、功能和分子影像数据在时间和空间的最佳配置，可将功能影像和结构影像的优势互补[4]。
与常规MRI癫痫灶阳性率结果比较，PET-MRI可通过脑异常葡萄糖代谢将阳性率提高35%～40%[5]。
另一方面，在脑代谢异常引导下的MRI多序列复审中，能够发现易漏诊的结构异常。
可见，如何优化MRI序列是癫痫灶定位中的关键问题。
三维快速自旋回波双翻转恢复(three dimensional sampling perfection with applicitong-optimized contrasts by using different flip angle evolutions-double inversion recovery，3D SPC DIR)序列可使脑白质和脑脊液信号趋于零，能显著提高脑灰质病变的显示。
局灶性脑皮质发育不良FCD的影像诊断与鉴别诊断
从形态上，大脑皮质神经元6层从外到内分别是：
• 局灶性脑皮质发育不良(focal cortical dysplasia，FCD)是由 脑皮质神经元移行障碍或细胞增殖障碍所导致的一种疾病， 是药物难治性癫痫最常见的病因之一。
• 在癫痫外科中，FCD约占儿童癫痫手术患者的40％-50％， 占成人癫痫手术患者的20％左右。
拖尾征
FCD Ⅱa 型 Case 6
FCDⅡa型
Case 7 男性，16岁，发作性四肢抽搐2年。
FCD Ⅱb型
FCDⅢa型-海马硬化
Case 8 女性，19岁，反复发作性人事不省。左颞叶前份FCD伴海马硬化
FCDⅢb型-神经胶质瘤(DNET或神经节瘤)
Case 9 男性，34岁， 反复发作性肢体抽 搐5年余。 左颞叶复杂型发育 不良性神经上皮性 肿瘤伴FCD。
FCDⅠ型：Ⅰa型通常局限于颞叶，如果与海马萎缩同时存在则分为 Ⅲa型；Ⅰb型在颞叶外更常见。
FCD Ia 型
Case1 男，24岁，发 作性意识障碍 6年余
病理：符合FCDⅠa型。 灶区灰质交界不清，伴 部分神经元排列紊乱， 并锥体神经元减少，胶 质细胞轻度增生，局部 白质内神经元增多。
FCD Ia 型
Blumcke在2011年国际抗癫痫联盟(ILAE)将FCD分为单纯型FCD和结合型FCD，
单纯型包括Ⅰ型和Ⅱ型，结合型称为Ⅲ型
FCDⅠ型 (单纯型)
FCD Ⅱ 型 (单纯型)
存在皮质为成 存在皮质典型的
熟 的 神 经 元 ， 六 层 构 筑 ， 但 存 同时存在I a、I b两种异常表现 但 存 在 放 射 状 在 切 线 方 向 上 的 (FCD Ⅰc型) 的皮质分层不 皮质分层不良 良(FCD Ⅰa型) (FCD Ⅰb型)
局灶性皮质发育不良癫痫患者头皮脑电图的特点及其定位意义
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脑皮质发育不良性难治性癫痫57例临床病理分析
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形 ５例 。应 用 免 疫 组 化 和 特 染 指 标 协 助 诊 断 。结 论
在５ ７例 中， 皮质轻度
发育不 良（ ｌＭＣ ９例 ； ｍｉ Ｄ） ｄ 局灶 性皮 层发育不 良（ Ｃ ） ３例 （Ｉ ４例 ， ４例 ， 例 ，Ｉ ） 皮层瘢痕性小 脑 回畸 ＦＤ３ １ Ａ Ｉ １ Ｂ ⅡＡ ８ ＩＢ７例 ；
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Focal Cortical Dysplasia(FCD)
2016-03-02
• 局灶性脑皮层发育不良(focal cortical dysplasia,FCD)是指局部脑皮层结构紊乱,出现异 常神经元和胶质细胞,有不同程度的白质内异位神 经元、髓鞘化神经纤维数量减少和反应性神经胶 质增生。 • FCD是由Taylor等于1971年首次在癫痫患者切除 的脑组织标本中发现。
•
图1a：T1WI示右 侧颞叶皮层-皮层 下区域囊实性肿块， 病变为等低信号； 图1b：T2WI示病 变为等高信号，周 围水肿不明显；图 1c：DWI示病变实 性部分为等信号， 囊性部分为低信号； 图1d：增强扫描示 病变实性部分明显 均匀强化
•ห้องสมุดไป่ตู้FCD
DNET
多形性黄色星形细胞瘤 节细胞胶质瘤
三、节细胞胶质瘤
• WHO2000分类将节细胞胶质瘤定为1或2级。 • 节细胞胶质瘤可以发生于任何年龄，但多 见于儿童和30岁以下成人(占80%)。 • 节细胞胶质瘤的临床表现以癫痫最常见， 多为长期、顽固性复杂性癫痫，并且往往 抗癫痫药物治疗无效
影像学表现
• (1)发病部位:任何部位，但最常见于颞叶，且以颞叶表浅部位 为主，其次额叶。 • (2)肿瘤的形态特点:可为囊性，囊实性和实性。以囊实性最为 常见。 • (3)囊性变:囊性变为节细胞胶质瘤的重要特点，有报道囊性变 的发生率约44%～80% • (4)附壁结节:附壁结节为节细胞胶质瘤的一个重要的影像学征 象。T1WI呈等信号，T2WI呈稍高信号，介于脑脊液与脑白 质之间。MRI增强后表现最为明显，囊壁上明显强化的附壁 结节向囊腔内凸起，结节较小可以位于囊壁内，较大可以凸 向囊壁外。 • (5)钙化:节细胞胶质瘤容易发生钙化，发生率约为30%～60%。 钙化是节细胞胶质瘤的重要病理特征。 • (6)瘤周水肿:瘤周无水肿或仅有轻度水肿。为其重要的影像学 特征。如果肿瘤周围出现明显的水肿，往往提示节细胞胶质 瘤恶性程度较高或间变性节细胞胶质瘤的可能。 • (7)有强化。
肿瘤以囊性成分为主,瘤周无水肿,“倒三角征”和瘤内分隔为其影像学 表现特征。
• 15Y癫痫患者，右额DNET，肿瘤呈三角形， 病变累及皮层，肿瘤邻近骨质吸收变薄。1A： T2WI，肿瘤呈稍不均匀长T2信号。1B： FLAIR像，肿瘤内可见条状分隔影，肿瘤边 缘可见高信号环绕。1C:增强T1WI示肿瘤无 强化
鉴别诊断
一、脑挫裂伤
• 颅脑外伤所致的脑组织器质性损伤，包括脑挫伤 和脑裂伤。 • 诊断要点： • 1、外伤史 • 2、意识障碍重，时间长，有颅压增高和局灶性脑 损伤症状和体征。 • 3、CT平扫，急性期显示脑内低密度病灶，伴有 点片状高密度出现及明显占位征象。后期显示脑 内局灶软化灶伴有脑萎缩征象。 • 4、MRI T2WI为高信号，T1WI为低信号，早期有 占位征象，后期有萎缩征象。
• 极少出现钙化。 • 绝大多数无强化。
左顶叶皮质下高信号向侧脑室延伸，逐渐变细，呈三角形
•
右颞叶及岛叶皮层稍增 厚，皮层下白质可见高 信号影。冠状面可见放 射带，表现为自皮层指 向脑室的高信号影(箭)
•
左额叶近中央沟局部皮层增厚，灰白质分界模糊，皮层及 皮层下区可见片状稍长T1、稍长T2信号，FLAIR稍高信号 (箭)。增强扫描：左额叶异常信号未见强化
FCD分型
2004年，癫病学家和神经病理学家根据病理上有无 结构异常、异形神经元或气球细胞，把FCD分为4 型：ⅠA、ⅠB、ⅡA及ⅡB型，这是目前被广泛接 受和应用的分类标准。
FCDⅠa型指仅皮质结构异常，伴丰富的异位神经元。 FCDⅠb型指在FCDⅠa型基础上出现大量巨大或未成 熟神经元。 FCDⅡa型指皮质结构紊乱伴异形神经元，但没有气 球样细胞。 FCDⅡb型指在FCDⅡa型基础上出现气球样细胞。
右侧颞叶节 细胞胶质瘤： 囊性肿块并 壁结节
20岁，F， 癫痫发作 来院，右 侧顶叶节 细胞胶质 瘤
四、多形性黄色星形细胞瘤
( pleomorphic xanthoastrocytom，PXA)
• •
临床上该病好发于儿童及青少年,多有癫痫发作。 通常发生于大脑半球的表面，易累及皮质及脑 膜，颞叶最常见，多呈囊性改变并伴有壁结节 （ 多位于囊壁的脑膜面 ），邻近的脑膜异常强化 时出现“硬膜尾征”（占70%）。 • 钙化及出血罕见 • MRS示病变实性部分Cho峰升高，NAA峰降低， Cho/NAA比值为1.52，Cho/Cr比值为1.06； • 镜下见瘤细胞有明显的多形性，单核细胞、多核 细胞、梭形细胞及泡沫样瘤细胞混杂，可见丰富 网状纤维和淋巴细胞浸润，无核分裂象。
影像表现
• 典型的MRI表现包括：局限性脑皮质增厚、灰白质分界模 糊、皮层下白质T2WI和FLAIR高信号、T1WI等或低信号 、放射带、皮质浅凹、脑回增宽、脑沟形态异常及邻近蛛 网膜下腔或侧脑室扩大。 • 这些表现可能不会同时出现，其中脑皮质增厚、灰白质分 界模糊和皮层下白质内T2WI或FLAIR高信号是FCD最重 要、最常见的MRI表现。 • FCD白质内异常信号从皮质向侧脑室延伸，并逐渐变细， 呈漏斗状表现，称为放射带，是FCD的特征性表现。
临床
• FCD与癫痫、认知障碍等神经系统疾病均有相关 性,尤其与癫痫的关系最为密切,是药物难治性癫痫 需要手术治疗的常见原因之一，50%以上的儿童 癫痫和约20%的成人癫痫都是由于皮质发育不良 引起早期识别FCD有利于癫痫灶的确定及提高手 术治疗的效果。
• 好发于儿童及青少年。 • Montenegro MA:与遗传因素有关，FCD有癫 痫家族史。
二、胚胎发育不良性神经上皮肿瘤
（Dysembryoplastic Neuroepithelial tumor，DNET）：
• 皮层内良性病变(WHOⅠ级),肿瘤生长很缓慢。 • 文献报道DNT常发生于儿童及青年,一般于20岁前出现症状,男性多见, 最常见的症状为难治性癫痫。
• 影像表现：
(1) 大多数位于颞叶或额叶皮层内,部分侵及皮层下白质,病灶外形呈脑 回状、或皂泡状，边界清晰,可出现脑回增宽，几乎无脑水肿,钙化少 见, 多囊表现是ＤＮEＴ的典型特征。部分病变在皮层处最大，向脑室 缩小，呈三角形 (2)增强检查,肿瘤无强化或仅轻微局灶性、边缘性强化。 (3)由于肿瘤生长缓慢,有时可见局部颅骨受压变形。