局灶性脑皮层发育不良 ppt课件
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脑发育不良讲课PPT课件
汇报人：
案例二：小红的转变 - 早期干预 和治疗的益处
案例三：小强的成长 - 康复训练 和社会融入的重要性
案例四：小花的经历 - 家庭支持 和心理辅导的作用
早期发现和干预对脑发育不良至关 重要
家庭支持和关爱对患儿的成长至关 重要
坚持治疗方案是必要的
脑发育不良的早期干预和治疗 家庭和社会的支持与关爱 康复训练和特殊教育的重要性 脑发育不良患者的心理疏导和关怀
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汇报人：
01 汇 报 人 员
脑发育不良的基本 02 概 念
脑发育不良的病因 03 和 病 理 机 制
脑发育不良的诊断 04 和 评 估
脑发育不良的治疗 05 和 康 复
脑发育不良的预防 06 和 日 常 护 理
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脑发育不良的基本概念
病因：遗传因素、宫内感染、 脑缺氧等
术后康复：手术后需进行康复训练，如语言、运动、认知等方面的训练，以促进患者恢复
康复训练的定义和目的 脑发育不良患者康复训练的方法和步骤 康复训练的注意事项和安全措施 康复训练的长期效果和影响
药物治疗：使用促进脑发育和改善 脑功能的药物
物理疗法：如电刺激、磁疗等物理 疗法，有助于改善脑功能
康复训练：针对患者的具体情况制 定康复计划，包括运动、语言、认 知等方面的训练
心理治疗：针对患者的心理问题进 行心理疏导和治疗，帮助患者建立 自信心，提高生活质量
脑发育不良的预防和日常护理
定期进行儿童体检， 及早发现脑发育不 良问题。
遵循科学喂养方式， 保证儿童营养均衡。
增加儿童户外活动 时间，促进其身体 发育。
评估方法：通过观察儿童的语言、运动、认知等方面的表现，以及进行一系列神经 心理测试，如智力测试、语言评估等
婴儿脑发育不良的治疗ppt课件
2.智能训练主要包括智力提高训练和认知 能力训练。提升婴儿情感和认知。一定要注意对 儿童的关爱和认可。
传统——针灸、推拿、理疗等。这些方法作 为辅佐手段，一定要选取合法的机构开展。注意 事项
物为主，康复练习相伴随，其他方法为辅。
0c00f0a 泰国试管婴儿
做到持之以恒和爱心相伴。
康复、大动作、小动作、精细动作 的训练、姿势规范性训练与矫正、正常年龄段应 有的功能训练。通过这些动作的不断的练习刺激 大脑皮层发育，熟练掌握日常生活技能和学习技
0c00f0a 泰国试管婴儿
能；关键要记住孰能生巧和持之以恒。
对于没一点的成功都要反复巩固和给予认 可。
婴儿脑发育不良的治疗
常，可伴有智力发育障碍。是小儿时期较常见的 一种严重致残性疾病，其发病率大约为 1.5‰ -5‰，占小儿神经与遗传门诊人数的首位。
针对性物（脑康灵、脑活素）
康复性 传统 物，常见的物有脑康灵、脑活素等（主要是
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促进脑发育、改善脑功能）。物能够促进脑发育、 改善脑功能，是最直接的婴儿脑发育不良的。当 然，一定得遵从医嘱，不能擅自用。
传统——针灸、推拿、理疗等。这些方法作 为辅佐手段，一定要选取合法的机构开展。注意 事项
物为主，康复练习相伴随，其他方法为辅。
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做到持之以恒和爱心相伴。
康复、大动作、小动作、精细动作 的训练、姿势规范性训练与矫正、正常年龄段应 有的功能训练。通过这些动作的不断的练习刺激 大脑皮层发育，熟练掌握日常生活技能和学习技
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能；关键要记住孰能生巧和持之以恒。
对于没一点的成功都要反复巩固和给予认 可。
婴儿脑发育不良的治疗
常，可伴有智力发育障碍。是小儿时期较常见的 一种严重致残性疾病，其发病率大约为 1.5‰ -5‰，占小儿神经与遗传门诊人数的首位。
针对性物（脑康灵、脑活素）
康复性 传统 物，常见的物有脑康灵、脑活素等（主要是
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促进脑发育、改善脑功能）。物能够促进脑发育、 改善脑功能，是最直接的婴儿脑发育不良的。当 然，一定得遵从医嘱，不能擅自用。
局灶性脑皮层发育不良
局限性脑皮质增厚、灰白质分界模 糊、皮层下白质T2WI和FLAIR高信号、T1WI等或低信号 、放射带、皮质浅凹、脑回增宽、脑沟形态异常及邻近蛛 网膜下腔或侧脑室扩大。 • 这些表现可能不会同时出现，其中脑皮质增厚、灰白质分 界模糊和皮层下白质内T2WI或FLAIR高信号是FCD最重 要、最常见的MRI表现。 • FCD白质内异常信号从皮质向侧脑室延伸，并逐渐变细， 呈漏斗状表现，称为放射带，是FCD的特征性表现。
• 极少出现钙化。 • 绝大多数无强化。
左顶叶皮质下高信号向侧脑室延伸，逐渐变细，呈三角形
•
右颞叶及岛叶皮层稍增 厚，皮层下白质可见高 信号影。冠状面可见放 射带，表现为自皮层指 向脑室的高信号影(箭)
•
左额叶近中央沟局部皮层增厚，灰白质分界模糊，皮层及 皮层下区可见片状稍长T1、稍长T2信号，FLAIR稍高信号 (箭)。增强扫描：左额叶异常信号未见强化
右侧颞叶节 细胞胶质瘤： 囊性肿块并 壁结节
20岁，F， 癫痫发作 来院，右 侧顶叶节 细胞胶质 瘤
四、多形性黄色星形细胞瘤
( pleomorphic xanthoastrocytom，PXA)
• •
临床上该病好发于儿童及青少年,多有癫痫发作。 通常发生于大脑半球的表面，易累及皮质及脑 膜，颞叶最常见，多呈囊性改变并伴有壁结节 （ 多位于囊壁的脑膜面 ），邻近的脑膜异常强化 时出现“硬膜尾征”（占70%）。 • 钙化及出血罕见 • MRS示病变实性部分Cho峰升高，NAA峰降低， Cho/NAA比值为1.52，Cho/Cr比值为1.06； • 镜下见瘤细胞有明显的多形性，单核细胞、多核 细胞、梭形细胞及泡沫样瘤细胞混杂，可见丰富 网状纤维和淋巴细胞浸润，无核分裂象。
肿瘤以囊性成分为主,瘤周无水肿,“倒三角征”和瘤内分隔为其影像学 表现特征。
• 极少出现钙化。 • 绝大多数无强化。
左顶叶皮质下高信号向侧脑室延伸，逐渐变细，呈三角形
•
右颞叶及岛叶皮层稍增 厚，皮层下白质可见高 信号影。冠状面可见放 射带，表现为自皮层指 向脑室的高信号影(箭)
•
左额叶近中央沟局部皮层增厚，灰白质分界模糊，皮层及 皮层下区可见片状稍长T1、稍长T2信号，FLAIR稍高信号 (箭)。增强扫描：左额叶异常信号未见强化
右侧颞叶节 细胞胶质瘤： 囊性肿块并 壁结节
20岁，F， 癫痫发作 来院，右 侧顶叶节 细胞胶质 瘤
四、多形性黄色星形细胞瘤
( pleomorphic xanthoastrocytom，PXA)
• •
临床上该病好发于儿童及青少年,多有癫痫发作。 通常发生于大脑半球的表面，易累及皮质及脑 膜，颞叶最常见，多呈囊性改变并伴有壁结节 （ 多位于囊壁的脑膜面 ），邻近的脑膜异常强化 时出现“硬膜尾征”（占70%）。 • 钙化及出血罕见 • MRS示病变实性部分Cho峰升高，NAA峰降低， Cho/NAA比值为1.52，Cho/Cr比值为1.06； • 镜下见瘤细胞有明显的多形性，单核细胞、多核 细胞、梭形细胞及泡沫样瘤细胞混杂，可见丰富 网状纤维和淋巴细胞浸润，无核分裂象。
肿瘤以囊性成分为主,瘤周无水肿,“倒三角征”和瘤内分隔为其影像学 表现特征。
脑发育不良诊断与治疗PPT
高认知能力
心理治疗：通 过心理辅导改
善心理状态
脑发育不良的预防
孕期保健
孕期营养：合理饮食，保证营养均衡 孕期检查：定期进行产检，及时发现问题 孕期运动：适当运动，增强体质 孕期心理：保持心情愉悦，避免过度紧张和焦虑
新生儿筛查
目的：早期发 现脑发育不良
的婴儿
方法：通过新 生儿体检、听 力筛查、视力 筛查等方法进
效果
未来展望
基因编辑技术：有望用于治疗脑发 育不良
药物研发：针对脑发育不良的靶向 药物正在研发中
干细胞疗法：具有修复脑损伤的潜 力
非侵入性治疗：如经颅磁刺激等， 有望成为新的治疗手段
THANK YOU
汇报人：
脑部CT或 MRI：观 察脑部结 构，判断 脑发育情 况
智力测试： 评估智力 水平，判 断脑发育 程度
行为观察： 观察行为 表现，判 断脑发育 情况
基因检测： 检测基因 突变，判 断遗传因 素对脑发 育的影响
脑部超声： 观察脑部 血流情况， 判断脑发 育情况
鉴别诊断
脑发育不良的检查：脑电图、 磁共振成像、基因检测等
脑发育不良的研 究方向：包括病 因、病理生理、 治疗方法等
新药研发进展
药物研发：针 对脑发育不良 的特定基因或 蛋白进行药物
研发
临床试验：正 在进行中的临 床试验，评估 新药的安全性
和有效性
药物靶点：发 现新的药物靶 点，为脑发育 不良的治疗提
供新的方向
联合治疗：探 索多种药物联 合使用的可能 性，提高治疗
药物副作用：注意 药物的副作用，如 肝功能损害、肾功 能损害等
药物联合使用：根 据病情需要，可以 联合使用多种药物 进行治疗
康复训练
心理治疗：通 过心理辅导改
善心理状态
脑发育不良的预防
孕期保健
孕期营养：合理饮食，保证营养均衡 孕期检查：定期进行产检，及时发现问题 孕期运动：适当运动，增强体质 孕期心理：保持心情愉悦，避免过度紧张和焦虑
新生儿筛查
目的：早期发 现脑发育不良
的婴儿
方法：通过新 生儿体检、听 力筛查、视力 筛查等方法进
效果
未来展望
基因编辑技术：有望用于治疗脑发 育不良
药物研发：针对脑发育不良的靶向 药物正在研发中
干细胞疗法：具有修复脑损伤的潜 力
非侵入性治疗：如经颅磁刺激等， 有望成为新的治疗手段
THANK YOU
汇报人：
脑部CT或 MRI：观 察脑部结 构，判断 脑发育情 况
智力测试： 评估智力 水平，判 断脑发育 程度
行为观察： 观察行为 表现，判 断脑发育 情况
基因检测： 检测基因 突变，判 断遗传因 素对脑发 育的影响
脑部超声： 观察脑部 血流情况， 判断脑发 育情况
鉴别诊断
脑发育不良的检查：脑电图、 磁共振成像、基因检测等
脑发育不良的研 究方向：包括病 因、病理生理、 治疗方法等
新药研发进展
药物研发：针 对脑发育不良 的特定基因或 蛋白进行药物
研发
临床试验：正 在进行中的临 床试验，评估 新药的安全性
和有效性
药物靶点：发 现新的药物靶 点，为脑发育 不良的治疗提
供新的方向
联合治疗：探 索多种药物联 合使用的可能 性，提高治疗
药物副作用：注意 药物的副作用，如 肝功能损害、肾功 能损害等
药物联合使用：根 据病情需要，可以 联合使用多种药物 进行治疗
康复训练
局灶性脑皮质发育不良FCD的影像诊断与鉴别诊断
从形态上，大脑皮质神经元6层从外到内分别是：
• 局灶性脑皮质发育不良(focal cortical dysplasia，FCD)是由 脑皮质神经元移行障碍或细胞增殖障碍所导致的一种疾病， 是药物难治性癫痫最常见的病因之一。
• 在癫痫外科中，FCD约占儿童癫痫手术患者的40％-50％， 占成人癫痫手术患者的20％左右。
拖尾征
FCD Ⅱa 型 Case 6
FCDⅡa型
Case 7 男性，16岁，发作性四肢抽搐2年。
FCD Ⅱb型
FCDⅢa型-海马硬化
Case 8 女性，19岁，反复发作性人事不省。左颞叶前份FCD伴海马硬化
FCDⅢb型-神经胶质瘤(DNET或神经节瘤)
Case 9 男性，34岁， 反复发作性肢体抽 搐5年余。 左颞叶复杂型发育 不良性神经上皮性 肿瘤伴FCD。
FCDⅠ型：Ⅰa型通常局限于颞叶，如果与海马萎缩同时存在则分为 Ⅲa型；Ⅰb型在颞叶外更常见。
FCD Ia 型
Case1 男，24岁，发 作性意识障碍 6年余
病理：符合FCDⅠa型。 灶区灰质交界不清，伴 部分神经元排列紊乱， 并锥体神经元减少，胶 质细胞轻度增生，局部 白质内神经元增多。
FCD Ia 型
Blumcke在2011年国际抗癫痫联盟(ILAE)将FCD分为单纯型FCD和结合型FCD，
单纯型包括Ⅰ型和Ⅱ型，结合型称为Ⅲ型
FCDⅠ型 (单纯型)
FCD Ⅱ 型 (单纯型)
存在皮质为成 存在皮质典型的
熟 的 神 经 元 ， 六 层 构 筑 ， 但 存 同时存在I a、I b两种异常表现 但 存 在 放 射 状 在 切 线 方 向 上 的 (FCD Ⅰc型) 的皮质分层不 皮质分层不良 良(FCD Ⅰa型) (FCD Ⅰb型)
医学影像-局灶性脑皮质发育不良
鉴别诊断
胚胎 发 育 不 良性 神 经上 皮 瘤（D N E T） 和 节细胞胶 质瘤 是 以皮质病 变 为基础 的肿 瘤性 异 常增殖病变 ， 属 于局 限性皮 质发育 畸形 。
D N E T表 现为 长 T1 、 长 T2 信 号 的多 结节 或假囊 性病 灶 ， 边 缘 清 楚 ， 无 钙 化 、 强 化 及 周 围水 肿改变 。 节 细胞 胶 质 瘤 表 现 为 颞 叶 的 囊 性 伴 钙 化 病灶 ， 可 强化 。
分型
I a型 : 仅结构异常 ( 分 层不良伴或不伴 其他 的轻 度皮质 发育 不 良表 现 ) 。
I b型: 结构异常伴有大型 的或未 成熟 的 神经元，但 没有异 形 的神经元 。
Ⅱa 型 : 结构异常伴有异形神经元, 但 没 有气球样细胞 。
Ⅱb型：结构异常伴有异形神经元 和气球 样细胞 。
节细胞胶质瘤
中枢 神 经 系统 的 一 种分 化 良好 、 生 长缓慢 的神经 上 皮瘤 ， 由成熟 的神 经节 细胞 和 少量 胶 质细 胞 构 成 ，C D 3 4 阳性表 达 提示其 与神 经 干细胞 发 育异 常有 关 ； 在 中枢 神经系统 的任 何 部 位 均 可 发 生 ， 最 常 见 于 颞叶皮质及皮质下。
断。
2岁 以下儿童 白质发 育不成 熟 ， 可能在正 常脑 白质 内显示 斑 片状 F L A I R高信号 , 对 2 岁 以下 儿童 白质 内 F L A I R异 常信 号的判定 应 慎重 。
F L A I R 检 出皮 层、皮 层 下及 脑 室 周 围 轻 微的信 号异 常 。
垂直（平行于）于海马长轴的斜 冠状 位 F L A I R 。 有 利于 显示 颞 叶海 马 结 构 ，较 薄 的 层 厚 ( 3 m m) 。
局灶性皮质发育不良的病理分型
局灶性皮质发育不良与难治性癫痫局灶性皮质不良（focal cortical dysplasia，FCD）是大脑皮质发育不良（malformation of cortical development, MCD）的一个类型，是导致难治性癫痫的常见病因之一。
早在1971年，Taylor就通过对10例行脑叶切除术的癫痫患者的手术标本病理检查结果的描述，阐述了FCD的病理学特征。
图1. Taylor报道中第五例患者病理图片：a.病变皮质可见异常的巨型神经元，b.正常皮质，c.结节性硬化。
图2. Taylor报道中第八例患者病理图片2004年Palmini等人提出了FCD新的病理分型方法，并被广泛接受和应用。
他们将FCD分为I型和Ⅱ型，其中I型又分IA型（孤立的皮质结构异常）、IB 型（皮质组构畸形伴有巨大或者不成熟，但非异形(dysmorphic)的神经元）、Ⅱ型则分ⅡA型（皮质组构畸形伴有异形神经元，无气球样细胞(balloon cells)）；ⅡB型（ⅡA型伴有气球样细胞）。
图3. Palmini分型中的正常、I型、ⅡA型及ⅡB型甲酚紫染色病理切片。
最新的FCD分类标准是2011年由国际抗癫痫联盟（International league against epilepsy，ILAE）研究制定的，该分类法在Palmini分类的基础上，结合神经发生理论进行了修改，将FCD分为单纯型FCD和合并其它病灶的结合型FCD。
单纯型FCD包括Ⅰ型和Ⅱ型，结合型FCD为Ⅲ型。
Ⅰa型：存在皮质为成熟的神经元，但存在放射状的层状结构不良；Ⅰb型：存在皮质典型的六层构筑，但是存在切线方向上的结构不良；Ⅰc型：同时存在I a、I b两种异常表现。
Ⅱa型：存在异形神经元，Ⅱb型：存在异形神经元及气球样细胞。
Ⅲa型：存在颞叶皮质层状结构异常，合并海马硬化，Ⅲb型：皮质层状结构异常，毗邻胶质瘤或神经节细胞瘤，Ⅲc型：皮质层状结构异常，毗邻血管畸形，Ⅲd型：皮质层状结构异常，合并出生后早期获得性损害，如外伤、炎症及缺血性损害等。
大脑皮层ppt教学PPT全面版
第37页/共5630页
LTP记录是在穿质通路上放置刺激电极，齿状回的颗粒细胞附近放置记录电极。然后首先刺激电极释放 一个单脉冲，齿状回上记录由此引发的群体兴奋性突触后电位（EPSP群发电位）。此第一个EPSP群 发电位表明了LTP发生之前突触联系的强度。若刺激电极在几秒内产生将近100个电脉冲，就会引发 LTP。
大脑皮层ppt教学
第1页/共60页
1
3. 视觉区
位于枕叶内侧面距状沟两侧的皮质（17区）。 第2页/共5630页
一侧视区接受同侧视网膜颞侧半和对侧视网膜鼻侧半的纤维经外侧膝状体中继传来的视觉信息。损伤 一侧视区，可引起双眼视野同向性偏盲。
第3页/共5630页
视皮层和其他皮层区一样，包括六个细胞层次，由表及里用罗马数字I-VI来代表。皮层神经元的突起（树 突和轴突）的主干都沿与皮层表面相垂直的方向分布；树突和轴突的分支则横向分布在不同层次。 皮层神经元从形态学上可以区分为两种主要类型，即锥体细胞和星形细胞。主要区别在于胞体的形态和轴 突的长短。锥体细胞的轴突长，深入到白质中。星形细胞的轴突多终止于皮层内。
第11页/共5630页
5. 味觉区
中央后回下方的岛盖部。 味觉的意义不仅在营养方面，还参与摄食行为的调控。
第12页/共5630页
6. 平衡觉区 位于中央后回下端头面部代表区附近。 7. 嗅觉区 位于海马旁回的钩附近。
第13页/共5630页
8. 语言中枢
语言区域是人类大脑皮质所特有的。语言区域多在左侧。临床 实践证明，右利者（惯用右手的人），其语言区在左侧半球， 大部分左利者，其语言中枢也在左侧，只少数位于右侧半球。 语言区所在的半球称为优势半球。
第22页/共5630页
隔区：灵长类的隔区由胼胝体下区和终板旁区构成，形成侧脑室前角的内侧壁。神经元可分为4群：背 内侧、腹要结构。联系着海马组织和下丘脑及缰核，参与内脏活动的调节、情绪的表达 和学习记忆功能。
LTP记录是在穿质通路上放置刺激电极，齿状回的颗粒细胞附近放置记录电极。然后首先刺激电极释放 一个单脉冲，齿状回上记录由此引发的群体兴奋性突触后电位（EPSP群发电位）。此第一个EPSP群 发电位表明了LTP发生之前突触联系的强度。若刺激电极在几秒内产生将近100个电脉冲，就会引发 LTP。
大脑皮层ppt教学
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1
3. 视觉区
位于枕叶内侧面距状沟两侧的皮质（17区）。 第2页/共5630页
一侧视区接受同侧视网膜颞侧半和对侧视网膜鼻侧半的纤维经外侧膝状体中继传来的视觉信息。损伤 一侧视区，可引起双眼视野同向性偏盲。
第3页/共5630页
视皮层和其他皮层区一样，包括六个细胞层次，由表及里用罗马数字I-VI来代表。皮层神经元的突起（树 突和轴突）的主干都沿与皮层表面相垂直的方向分布；树突和轴突的分支则横向分布在不同层次。 皮层神经元从形态学上可以区分为两种主要类型，即锥体细胞和星形细胞。主要区别在于胞体的形态和轴 突的长短。锥体细胞的轴突长，深入到白质中。星形细胞的轴突多终止于皮层内。
第11页/共5630页
5. 味觉区
中央后回下方的岛盖部。 味觉的意义不仅在营养方面，还参与摄食行为的调控。
第12页/共5630页
6. 平衡觉区 位于中央后回下端头面部代表区附近。 7. 嗅觉区 位于海马旁回的钩附近。
第13页/共5630页
8. 语言中枢
语言区域是人类大脑皮质所特有的。语言区域多在左侧。临床 实践证明，右利者（惯用右手的人），其语言区在左侧半球， 大部分左利者，其语言中枢也在左侧，只少数位于右侧半球。 语言区所在的半球称为优势半球。
第22页/共5630页
隔区：灵长类的隔区由胼胝体下区和终板旁区构成，形成侧脑室前角的内侧壁。神经元可分为4群：背 内侧、腹要结构。联系着海马组织和下丘脑及缰核，参与内脏活动的调节、情绪的表达 和学习记忆功能。
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4、MRI T2WI为高信号，T1WI为低信号，早期有
占位征象，后期有萎缩征象。
ppt课件
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二、胚胎发育不良性神经上皮肿瘤
（Dysembryoplastic Neuroepithelial tumor，DNET）：
皮层内良性病变(WHOⅠ级),肿瘤生长很缓慢。 文献报道DNT常发生于儿童及青年,一般于20岁前出现症状,男性多见,
局灶性脑皮层发育不良
Focal Cortical Dysplasia(FCD)
ppt课件
2016-03-02
1
局灶性脑皮层发育不良(focal cortical dysplasia,FCD) 是指局部脑皮层结构紊乱,出现异常神经元和胶质 细胞,有不同程度的白质内异位神经元、髓鞘化神 经纤维数量减少和反应性神经胶质增生。
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四、多形性黄色星形细胞瘤
( pleomorphic xanthoastrocytom，PXA)
临床上该病好发于儿童及青少年,多有癫痫发作。
通常发生于大脑半球的表面，易累及皮质及脑
膜，颞叶最常见，多呈囊性改变并伴有壁结节 （ 多位于囊壁的脑膜面 ），邻近的脑膜异常强化 时出现“硬膜尾征”（占70%）。
这些表现可能不会同时出现，其中脑皮质增厚、灰白质分 界模糊和皮层下白质内T2WI或FLAIR高信号是FCD最重要、 最常见的MRI表现。
FCD白质内异常信号从皮质向侧脑室延伸，并逐渐变细， 呈漏斗状表现，称为放射带，是FCD的特征性表现。
极少出现钙化。
绝大多数无强化。
ppt课件
7
左顶叶皮质下高信号向侧脑室延伸，逐渐变细，呈三角形
最常见的症状为难治性癫痫。
影像表现：
(1) 大多数位于颞叶或额叶皮层内,部分侵及皮层下白质,病灶外形呈脑 回状、或皂泡状，边界清晰,可出现脑回增宽，几乎无脑水肿,钙化少 见, 多囊表现是ＤＮEＴ的典型特征。部分病变在皮层处最大，向脑室 缩小，呈三角形 (2)增强检查,肿瘤无强化或仅轻微局灶性、边缘性强化。 (3)由于肿瘤生长缓慢,有时可见局部颅骨受压变形。
好发于儿童及青少年。
Montenegro MA:与遗传因素有关，FCD有癫痫家族史。
ppt课件
6
影像表现
典型的MRI表现包括：局限性脑皮质增厚、灰白质分界模 糊、皮层下白质T2WI和FLAIR高信号、T1WI等或低信号、 放射带、皮质浅凹、脑回增宽、脑沟形态异常及邻近蛛网 膜下腔或侧脑室扩大细胞胶质瘤
WHO2000分类将节细胞胶质瘤定为1或2级。 节细胞胶质瘤可以发生于任何年龄，但多见于儿童和30岁以下成人
(占80%)。 节细胞胶质瘤的临床表现以癫痫最常见，多为长期、顽固性复杂性癫
痫，并且往往抗癫痫药物治疗无效
ppt课件
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影像学表现
(1)发病部位:任何部位，但最常见于颞叶，且以颞叶表浅部位 为主，其次额叶。
ppt课件
8
右颞叶及岛叶皮层稍增 厚，皮层下白质可见高
信号影。冠状面可见放
射带，表现为自皮层指 向脑室的高信号影(箭)
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左额叶近中央沟局部皮层增厚，灰白质分界模糊，皮层及
皮层下区可见片状稍长T1、稍长T2信号，FLAIR稍高信号
(箭)。增强扫描：左额叶异常信号未见强化
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FCD是由Taylor等于1971年首次在癫痫患者切除的 脑组织标本中发现。
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2
精品资料
• 你怎么称呼老师？
• 如果老师最后没有总结一节课的重点的难点，你 是否会认为老师的教学方法需要改进？
• 你所经历的课堂，是讲座式还是讨论式？ • 教师的教鞭
• “不怕太阳晒，也不怕那风雨狂，只怕先生骂我 笨，没有学问无颜见爹娘 ……”
(2)肿瘤的形态特点:可为囊性，囊实性和实性。以囊实性最为 常见。
(3)囊性变:囊性变为节细胞胶质瘤的重要特点，有报道囊性变 的发生率约44%～80%
(4)附壁结节:附壁结节为节细胞胶质瘤的一个重要的影像学征 象。T1WI呈等信号，T2WI呈稍高信号，介于脑脊液与脑白质 之间。MRI增强后表现最为明显，囊壁上明显强化的附壁结 节向囊腔内凸起，结节较小可以位于囊壁内，较大可以凸向 囊壁外。
• “太阳当空照，花儿对我笑，小鸟说早早早……”
FCD分型 2004年，癫病学家和神经病理学家根据病理上有无
结构异常、异形神经元或气球细胞，把FCD分为4 型：ⅠA、ⅠB、ⅡA及ⅡB型，这是目前被广泛接 受和应用的分类标准。
FCDⅠa型指仅皮质结构异常，伴丰富的异位神经元。 FCDⅠb型指在FCDⅠa型基础上出现大量巨大或未成
熟神经元。 FCDⅡa型指皮质结构紊乱伴异形神经元，但没有气
球样细胞。 FCDⅡb型指在FCDⅡa型基础上出现气球样细胞。
ppt课件
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临床
FCD与癫痫、认知障碍等神经系统疾病均有相关性, 尤其与癫痫的关系最为密切,是药物难治性癫痫需 要手术治疗的常见原因之一，50%以上的儿童癫痫 和约20%的成人癫痫都是由于皮质发育不良引起 早期识别FCD有利于癫痫灶的确定及提高手术治疗 的效果。
鉴别诊断
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一、脑挫裂伤
颅脑外伤所致的脑组织器质性损伤，包括脑挫伤 和脑裂伤。
诊断要点：
1、外伤史
2、意识障碍重，时间长，有颅压增高和局灶性脑 损伤症状和体征。
3、CT平扫，急性期显示脑内低密度病灶，伴有点 片状高密度出现及明显占位征象。后期显示脑内 局灶软化灶伴有脑萎缩征象。
肿瘤以囊性成分为主,瘤周无水肿pp,t“课倒件 三角征”和瘤内分隔为其影像学13
15Y癫痫患者，右额DNET，肿瘤呈三角形， 病变累及皮层，肿瘤邻近骨质吸收变薄。1A： T2WI，肿瘤呈稍不均匀长T2信号。1B： FLAIR像，肿瘤内可见条状分隔影，肿瘤边 缘可见高信号环绕。1C:增强T1WI示肿瘤无 强化
(5)钙化:节细胞胶质瘤容易发生钙化，发生率约为30%～60%。 钙化是节细胞胶质瘤的重要病理特征。
(6)瘤周水肿:瘤周无水肿或仅有轻度水肿。为其重要的影像学 特征。如果肿瘤周围出现明pp显t课件的水肿，往往提示节细胞胶16质
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右侧颞叶节 细胞胶质瘤： 囊性肿块并 壁结节
20岁，F， 癫痫发作 来院，右 侧顶叶节 细胞胶质 瘤