局灶性皮层发育不良
局灶性脑皮层发育不良
影像表现
典型的MRI表现包括：局限性脑皮质增厚、灰白质分界模 糊、皮层下白质T2WI和FLAIR高信号、T1WI等或低信号 、放射带、皮质浅凹、脑回增宽、脑沟形态异常及邻近蛛 网膜下腔或侧脑室扩大。 这些表现可能不会同时出现，其中脑皮质增厚、灰白质分 界模糊和皮层下白质内T2WI或FLAIR高信号是FCD最重 要、最常见的MRI表现。 FCD白质内异常信号从皮质向侧脑室延伸，并逐渐变细， 呈漏斗状表现，称为放射带，是FCD的特征性表现。
右侧 颞叶 节细 胞胶 20岁， 质瘤： F，癫 囊性 痫发 肿块 作来 并壁 院， 结节 右侧
四、多形性黄色星形细胞瘤
( pleomorphic xanthoastrocytom，PXA)
临床上该病好发于儿童及青少年,多有癫痫发作。 通常发生于大脑半球的表面，易累及皮质及脑 膜，颞叶最常见，多呈囊性改变并伴有壁结节 （ 多位于囊壁的脑膜面 ），邻近的脑膜异常强化 时出现“硬膜尾征”（占70%）。 钙化及出血罕见 MRS示病变实性部分Cho峰升高，NAA峰降低， Cho/NAA比值为1.52，Cho/Cr比值为1.06； 镜下见瘤细胞有明显的多形性，单核细胞、多核 细胞、梭形细胞及泡沫样瘤细胞混杂，可见丰富 网状纤维和淋巴细胞浸润，无核分裂象。
鉴别诊断
一、脑挫裂伤
颅脑外伤所致的脑组织器质性损伤，包括脑挫伤 和脑裂伤。 诊断要点： 1、外伤史 2、意识障碍重，时间长，有颅压增高和局灶性脑 损伤症状和体征。 3、CT平扫，急性期显示脑内低密度病灶，伴有 点片状高密度出现及明显占位征象。后期显示脑 内局灶软化灶伴有脑萎缩征象。 4、MRI T2WI为高信号，T1WI为低信号，早期有 占位征象，后期有萎缩征象。
2024难治性癫痫相关皮质发育畸形的病理研究及分类进展(全文)
2024难治性癫病相关皮质发育畸形的病理研究及分类进展（全文）摘要随着基因检测技术、神经影像学及神经电生理技术的迅猛发展，我们对皮质发育畸形的认识不断深入和更新，尤其是哺乳动物雷帕霉素靶蛋臼(m TOR)信号通路相关的基因突变在局灶性皮质发育不良(FCD)中被陆续发现。
同时，2011年国际抗癫病联盟(ILAE)发布的有关FCD的分类共识在诊断实践中遇到了问题和挑战。
因此，2022年ILAE根据分子遗传学10年来的进展，提出了FCD分类的更新版，主要在分类体系中增加了“白质病变”，还建议综合病理组织学、影像学及分子检测结果，进行多层次整合诊断，来实现可靠的、临床相关的和治疗性靶向的组织诊断。
正文癫病是—种常见而严重的神经系统疾病，多发生于儿童和青少年，目前已居神经科疾病的第2位。
随着外科手术切除治疗难治性癫病的进展，难治性癫病相关的病因病理类型也逐渐被明确，涉及脑皮质发育畸形(malformation of cortical development, MCD入瘢痕、肿瘤及炎症性病变等神经病理的多个方面。
其中，MCD在癫病病因分类中占有重要的位置，尤其是在儿童和青少年的病例中占比更高。
我们前期对难治性癫病手术切除标本队列进行的回顾性研究结果显示居第1位的是MCD（约占57.2%1 2017年德国的Blumcke等对25年间欧洲12个国家36个癫病中心9523例手术切除标本进行了回顾性研究，结果显示在15岁以下的儿童和青少年中，其病因病理学前3位分别为MCD（约占39.3%� 肿瘤（约占27.2%）及海马硬化（约占15.0%1—、MCD分类的进展及遇到的问题和挑战MCD是—组局灶性或弥漫性皮质结构异常的病变的总称。
包括局灶性皮层发育不良(focal cortical dysplasia, FCD入结节性硬化(tuberous sclerosis)及半侧巨脑回(hemimegalencephaly)等。
海马硬化合并局灶性皮质发育不良致难治性颞叶癫痫手术预后的影响因素
海马硬化合并局灶性皮质发育不良致难治性颞叶癫痫手术预后的影响因素霍俊杰;朱海涛;杨露;徐宏浩;张锐【摘要】To study the prognostic factors of surgical operation in patients with refractory temporal lobe epilepsy ( TLE) induced by dual pathology of hippocampal sclerosis ( HS) with focal cortical dysplasia (FCD).Methods The clinical data of 45 patients with refractory TLE induced by pathological proved dual pathology ( HS with FCD) were analyzed retrospectively.The postoperative follow-up ranged from 1 to 5years, according to the follow-up results.Engel clas sⅠ-Ⅱwere taken as the effective treatment group and Engel class Ⅲ-Ⅳ were taken as the ineffective treatment group.The binary logistic regression analysis was used to investigate the factors influencing the prognosis of surgery.Results 29 (29／45) patients were in the effective treatment group.Among them, 27 were Engel class Ⅰand 2 were Engel class Ⅱ.16(16／45) patients were in the ineffective treatmentgroup.Among them, 9 were Engel class Ⅲand 7 were Engel class Ⅳ. Binary logistic regression analysis showed that histopathological subtypes were FCD Ⅲa or not ( χ2 ＝4.593, P ＝0.032, OR ＝6.098, 95% CI ＝1.167 -31.863 ) and complete resection of epileptogenic area or not (χ2 ＝9.477, P＝0.002, OR＝13.487, 95%CI＝2.574-70.679) were statistically significant.Onset age, preoperative seizure frequency , course of onset, age at operation, having a history of febrile seizure or not and positive or not on MRI were not statistically significant(P＞0.05).Conclusion The operative prognoses of thepatients with TLE induced by dual pathology(HS with FCD) are associated with histopathological subtypes , complete resection of epileptogenic area.%目的探讨影响海马硬化(hippocampal sclerosis ,HS)合并局灶性皮质发育不良(focal cortical dysplasia,FCD)双重病理所致难治性颞叶癫痫手术预后的因素.方法回顾性分析45例病理学证实为双重病理(HS合并FCD)致难治性颞叶癫痫手术患者的临床资料.术后随访1～5年,将随访结果进行Engel分级,Engel Ⅰ-Ⅱ级者为治疗有效组,Ⅲ-Ⅳ级者为治疗无效组.应用二元Logistic回归分析影响预后的相关因素.结果术后Engel分级:治疗有效组29例(64.4%),其中Ⅰ级者27例、Ⅱ级者2例;治疗无效组16例(35.6%),其中Ⅲ级者9例、Ⅳ级者7例.二元Logistic回归分析示,病理分型为FCDⅢa型(P＝0.032,OR＝6.098,95%CI＝1.167～31.863)和致痫灶是否完全切除(P＝0.002,OR＝13.487,95% CI＝2.574～70.679)对手术预后的影响有统计学意义;而发病年龄、术前发作频率、病程、手术年龄、有无高热惊厥史、头颅MRI是否异常对手术预后的影响均无统计学意义(均P＞0.05).结论病理分型为FCDⅢa型、完全切除致痫灶是双重病理(HS合并FCD)所致颞叶癫痫手术预后良好的影响因素.【期刊名称】《临床神经外科杂志》【年(卷),期】2019(016)004【总页数】5页(P299-303)【关键词】颞叶癫痫;海马硬化;局灶性皮质发育不良;手术;预后【作者】霍俊杰;朱海涛;杨露;徐宏浩;张锐【作者单位】210029 南京,南京医科大学附属脑科医院功能神经外科;210029 南京,南京医科大学附属脑科医院功能神经外科;210029 南京,南京医科大学附属脑科医院功能神经外科;210029 南京,南京医科大学附属脑科医院功能神经外科;210029 南京,南京医科大学附属脑科医院功能神经外科【正文语种】中文【中图分类】R742.1颞叶癫痫(temporal lobe epilepsy,TLE)是药物难治性癫痫中最常见的类型，而手术治疗是其合适的选择[1]。
局灶性脑皮质发育不良FCD的影像诊断与鉴别诊断
从形态上，大脑皮质神经元6层从外到内分别是：
• 局灶性脑皮质发育不良(focal cortical dysplasia，FCD)是由 脑皮质神经元移行障碍或细胞增殖障碍所导致的一种疾病， 是药物难治性癫痫最常见的病因之一。
• 在癫痫外科中，FCD约占儿童癫痫手术患者的40％-50％， 占成人癫痫手术患者的20％左右。
拖尾征
FCD Ⅱa 型 Case 6
FCDⅡa型
Case 7 男性，16岁，发作性四肢抽搐2年。
FCD Ⅱb型
FCDⅢa型-海马硬化
Case 8 女性，19岁，反复发作性人事不省。左颞叶前份FCD伴海马硬化
FCDⅢb型-神经胶质瘤(DNET或神经节瘤)
Case 9 男性，34岁， 反复发作性肢体抽 搐5年余。 左颞叶复杂型发育 不良性神经上皮性 肿瘤伴FCD。
FCDⅠ型：Ⅰa型通常局限于颞叶，如果与海马萎缩同时存在则分为 Ⅲa型；Ⅰb型在颞叶外更常见。
FCD Ia 型
Case1 男，24岁，发 作性意识障碍 6年余
病理：符合FCDⅠa型。 灶区灰质交界不清，伴 部分神经元排列紊乱， 并锥体神经元减少，胶 质细胞轻度增生，局部 白质内神经元增多。
FCD Ia 型
Blumcke在2011年国际抗癫痫联盟(ILAE)将FCD分为单纯型FCD和结合型FCD，
单纯型包括Ⅰ型和Ⅱ型，结合型称为Ⅲ型
FCDⅠ型 (单纯型)
FCD Ⅱ 型 (单纯型)
存在皮质为成 存在皮质典型的
熟 的 神 经 元 ， 六 层 构 筑 ， 但 存 同时存在I a、I b两种异常表现 但 存 在 放 射 状 在 切 线 方 向 上 的 (FCD Ⅰc型) 的皮质分层不 皮质分层不良 良(FCD Ⅰa型) (FCD Ⅰb型)
局灶性皮质发育不良癫痫患者头皮脑电图的特点及其定位意义
Ａ ｔ ｄｙ ｏ ｈｅ ｃ ａ ａ ｔｒ ｓｉｓ ａ ｏ ａ ｉｉ ｉｎｉｉａ ｅ ｏ ｈ ｃ ｌ ｌｃ ｒ ｅ ｃ ｐｈ ｌ ｇ ａ ｓｕ ｎ ｔ ｈ ｒ ｃ ｅ ｉｔｃ ｎｄ ｌｃ ｌｚｎｇ ｓｇ ｆｃ ｎｃ ｆｔ ｅ ｓ ａ ｐ ｅｅ ｔ ｏ ｎ ｅ ａ ｏ ｒ ｍ ｉ ｐ ｔｅ ｓ ｗｉｈ ｆ ｃ ｌｃ ｒ ｉａ ｙ ｐｌｓａ ｎ ａ ｉｎｔ ｔ ｏ ａ ｏ ｔｃ ｌｄ ｓ ａ ｉ
Ｓ ｉｎ ｅ ，Ｂｅｊｎ （ ０ ０ ３ ，Ｃｈｎ ｃｅ ｃｓ ｉｉｇ １ ０ ５ ） ｉａ
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位 意义 不 如 Ｅ ｏ 上 的 Ｉ ＣＧ Ｄ类 型 。经 过 由皮 层 到 头 皮 的 传 导 ， 论 是 Ｉ Ｄ 还 是 Ｉ 异 常 放 电 形 式 均 有 可 不 Ｅ Ｄ，
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儿童难治性癫痫的重要病因局灶性脑皮质发育异常
儿童难治性癫痫的重要病因:局灶性脑皮质发育异常作者：高曲文来源：《中国社区医师》2010年第33期脑皮质发育异常(MCD)是儿童难治性癫痫的常见病因。
MCD尽管是先天发育异常,但患儿癫痫发作并不一定从婴儿期起病,常起病于脑皮质发育异常的分类近几年,随着医学影像学、神经电生理学及神经外科学的迅猛发展,使得通过外科手术切除致痫灶、治疗并控制癫痫成为现实。
大量癫痫患者的手术切除标本的病理研究发现,68%的婴幼儿、26%的儿童和成人难治性癫痫的脑标本存在皮质发育异常。
长期以来,MCD的命名及分类一直比较混乱,直到近几年才逐渐统一并为大家广泛接受。
MCD 是一组局灶性或弥漫性皮质结构异常病变的总称,其中一大类为严重脑回形成紊乱,包括无脑回、脑回肥厚、多小脑回、分裂脑畸形、半球巨脑回等,这类疾病有特征性的临床病理学及影像学表现,在诊断上少有争议。
另一类是局灶性皮质发育异常(FMCD), 主要包括轻度MCD和局灶性皮质发育不良(FCD),其病理分型见表1。
在手术切除的癫痫患者脑标本中FCD约占50%,是难治性癫痫最主要的病因。
由于部分FMCD在影像学上的改变不明显,故术前诊断常有争议或因诊断不明而放弃手术治疗。
FMCD的临床、影像学特征及手术疗效临床特点轻型MCD及 FCDⅠ型可表现为癫痫发作、认知障碍或无神经系统症状。
FCDⅡ型多表现为难治性局灶性癫痫,多以部分性发作为主,亦可继发全面性发作,甚至可出现癫痫持续状态,脑电图可见较持续的癫痫样异常放电。
影像学特点 CT相对不敏感,一般行MRI检查。
对于MRI,T1、T2成像不敏感的患者,常规MRI扫描常造成漏诊。
FLAIR成像可提高诊断阳性率。
轻型MCD及FCDⅠ型在MRI上可能无阳性发现。
FCDⅡ型常可见局灶性病变,表现为以下一种或几种:局灶性皮质增厚、脑回形态异常、脑回白质萎缩、脑叶发育不全;灰白质分界不清;T2WI、质子相或FLAIR呈锥形高信号指向脑室。
2014最新临床综述—皮质发育畸形
2014最新临床综述—皮质发育畸形皮质发育畸形是导致发育迟缓和癫痫的常见原因。
一些患者有早发的、严重的神经功能损害，但是另一些仅有癫痫或只能被影像学检查发现的异常改变。
分子生物学、遗传学和影像学的迅速发展使我们对皮质发育的认知显著增加，对发育畸形报道的数量和种类也显著增加。
遗传学研究已经鉴定出了一些基因，它们可能损害以下脑发育的所有主要阶段：细胞增殖和分化、神经元迁移、皮质构建。
在散发性病例中，许多皮质发育畸形均源自新生显性或X连锁基因突变。
基因检测需要对影像学特征的精确评估，如有可能还应对家系图进行精确评估。
某些疾病能显而易见地明确待测基因，同时在另一些疾病还需要复杂的诊断流程明确。
大多数此类基因均有很高的基因型和表型异质性，因此如要正确合理地定义这些疾病，需要对临床资料、影像学资料和遗传学资料进行综合分析。
通过外显子测序和高场强MRI的应用，现在也对皮质发育畸形疾病的分类进行了相关修正。
在最近的Lancet Neurology杂志上，来自意大利佛罗伦萨的Renzo Guerrini教授对上述内容进行了详尽的综述。
现将全文编译如下，以飨读者。
前言人类大脑皮质的发育是一个复杂的、组织严密的生理过程。
对任何参与上述进程的、相互重叠的环节进行破坏，都可能导致一系列发育相关的疾病。
通过对脑影像学检查的研究，我们认识到许多这类异常是畸形，并将其认定为一类疾病，命名为皮质发育畸形（malformations of cortical development，MCD）。
MCD还包括皮质带正常但有皮质发育损害的一类疾病（特别包括一些类别的小头畸形、巨脑畸形和皮质异位）。
对MCD的分类主要是基于首先受损的发育环节、受损的潜在基因和生物学通路、以及（如无法获得其它客观证据）影像学特征。
通过这种方法将MCD 分为三种主要的类别，分别涵盖了三种主要的发育环节受损导致的畸形——细胞增殖、神经元迁移、迁移后皮质构建和联系。
TRPV1在FCDⅠ型和Ⅱa型难治性癫痫中的表达
TRPV1在FCDⅠ型和Ⅱa型难治性癫痫中的表达伍苛夫;树海峰;尹清;王法祥;臧振乐;赵邦云;张春青;刘仕勇;安宁【摘要】目的研究儿童局灶性皮质发育不良Ⅰ型(focal cortical dysplasia type Ⅰ,FCDI)和Ⅱa型(FCDⅡa)所致的难治性癫痫病灶中瞬时感受器电位辣椒素受体1型(transient receptor potential vanilloid receptor 1,TRPV1)的表达,探讨其在FCD所致难治性癫痫发生机制中的作用.方法选取20例儿童FCDⅠ型、FCDⅡa 型难治性癫痫患者临床手术切除的皮层致痫灶标本,进行FCD病理分型后与对照组(8例尸检来源的正常皮层标本)作比较,利用RT-PCR、Western Blot等技术检测FCD Ⅰ型和FCDⅡa型致痫灶中TRPV1的mRNA、蛋白水平的表达情况,并进一步利用免疫组织化学(IHC)研究TRPV1的细胞定位.结果在FCDⅠ型、FCDⅡa型致痫灶皮层中,RT-PCR与Western blot结果显示,TRPV1在mRNA、蛋白水平均较对照组明显升高(P＜0.05).IHC结果显示,在正常皮层中TRPV1在神经元和胶质样细胞上都有表达,而在FCD致痫灶中与癫痫发作程度密切相关的“柱形结构”和异型神经元上免疫染色强度明显高于正常皮层.结论FCDⅠ型、FCDⅡa型难治性癫痫患者致痫灶皮层中TRPV1的表达增高,提示其可能与FCD所致难治性癫痫密切相关.【期刊名称】《中国神经精神疾病杂志》【年(卷),期】2013(039)002【总页数】5页(P93-97)【关键词】局灶性皮质发育不良;皮质发育障碍;难治性癫痫;瞬时感受器电位辣椒素受体1型【作者】伍苛夫;树海峰;尹清;王法祥;臧振乐;赵邦云;张春青;刘仕勇;安宁【作者单位】第三军医大学新桥医院神经外科,全军癫痫专病诊治中心重庆400037【正文语种】中文【中图分类】R651皮质发育障碍（malformations of cortical development,MCDs）是儿童难治性癫痫的主要病因之一。
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致痫机制
FCD本身是致痫灶，其周围的正常组织也 可能参与致痫作用。痫灶细胞的突起和 周围正常细胞的突起可形成异常的放电 环路，导致痫样放电的扩散。
病理分型
2004年神经病理学家Palmini和Luder 等对FCD进行分类，被广泛接受。分为 3个亚型，为mMCD(轻度皮质发育不良) 、FCDⅠa型和FCDⅠb型、FCDⅡa型 FCDⅡb型。
局灶性皮层发育不良
Focal cortical dysplasia,FCD
山大二院神经外科
概念
局灶性皮层发育不良（FCD）是皮质发育畸形的 一个亚型，首先由Taylor于1971年报道。指局部 脑皮层结构紊乱，出现异常神经元和胶质细胞， 有不同程度的白质内异位神经元、髓鞘化神经纤 维数量减少和反应性神经胶质增生。FCD与癫痫 、认知障碍等神经系统疾病均有相关性，与癫痫 的关系最为密切，是药物难治性癫痫的常见原因 之一，经手术治疗的75%以上的儿童癫痫和约20% 的成人癫痫存在FCD。
手术治疗
手术仅仅切除癫痫放电区是不够的。 需扩大切除致痫灶，必要时加做软膜下 横切术。
预后
FCD患者手术后有59-70%可以达到完全缓 解或90%以上的缓解，其预后与病理分型 有关。 Ⅱ型FCD患者70%切除术后1年内无发作， 较Ⅰ型好，Ⅰa型缓解率（62%）较Ⅰb型 （50%）好。 提示预后良好的组织病理学的异常程度 更严重，病灶更局限，MRI及EEG更容易定 位致痫灶，手术更容易完全切除。
病理分型
mMCD：皮质结构正常，白质或皮质第1层存在 异位神经元。 FCDⅠa型指仅皮质结构异常，伴丰富的异位神 经元。 FCDⅠb型指在FCDⅠa型基础上出现大量巨大或 未成熟神经元。 FCDⅡa型指皮质结构紊乱伴异形神经元，但没 有气球样细胞。 FCDⅡb型指在FCDⅡa型基础上出现气球样细胞 。
术后癫痫控制相对较差的原因： 1、FCD多发于颞叶外。 2、FCD范围多较MRI显示范围要大，术 中肉眼下及镜下多无明显改变，病灶 不能完全切除的可能性大。 3、最小残留病灶具备高致痫的潜力。
致痫机制
NMDA受体是一种兴奋性氨基酸受体，由NR1和NR2 组成，FCD中NR2B及其相关蛋白的表达明显增加， 提高FCD病灶的兴奋性，导致异常放电。 FCD病灶中GABA合成的限速酶谷氨酸羟色胺酸脱羧 酶表达显著下降，导致神经抑制功能受损。 炎症应答和促炎症反应分子起致痫作用。
以上研究提示FCD致痫机制与神经兴奋性提高和抑 制性降低有关。
Eபைடு நூலகம்G表现
FCD脑电图特点： 快频波、节律性或持续性的痫样放电。 节律性痫样放电多成局灶性或区域性，常 位于MRI所示病变附近。 FCDⅡ型更易出现发作期及发作间期的局 灶放电，可能与其在MRI上的表现更局限化 有关。
药物治疗
FCD标本中多药耐受基因1编码的P-gp和多 药耐受相关蛋白1明显表达，可能是FCD常 常对现有的抗癫痫药物耐药的原因。 首选用药：丙戊酸钠和苯二氮卓类药物。
临床特点
FCDⅠ型多表现为癫痫发作、认知障碍 或无神经系统症状，预后较好。 FCDⅡ型表现为难治性癫痫发作，发作 形式多样，可为部分性发作，也可继 发全面性发作，甚至可出现癫痫持续 状态，预后较差。
影像学特征
FCD的MRI表现： 脑皮质增厚、灰白质分界模糊、T2WI和FLAIR高 信号、T1WI低信号、脑回增宽、脑沟形态异常及 邻近蛛网膜下腔扩大。 T2WI及FLAIR上灰白质分界模糊和皮层下白质内 高信号是最常见表现。 Tansmantle征即白质内异常信号从皮质向侧脑 室延伸，并逐渐变细形成“漏斗”状是FCD特征 性表现，病理基础是白质髓鞘形成不良，散在一 些气球样细胞，更多见于FCDⅡb型。 FCD极少出现钙化。 Gd-DTPA强化不能提供更多有价值信息。
发病机制
影响大脑皮层发育的因素，包括遗传及 环境因素，都可导致FCD。 Barkovich:怀孕的前三个月，有害因素 的影响导致异常细胞的增生，三个月之 后的各种有害因素导致异常的皮质结构 形成。无气球样细胞的FCD可能有产前 的脑梗死或感染引起。 Montenegro MA:与遗传因素有关，FCD 有癫痫家族史。
需要注意的是： MRI上显示的异常并不能反应真实的发 育不良范围，部分FCD在MRI上无任何 异常。
影像学鉴别诊断
结节性硬化：多发皮层结节，多发室管膜下 结节，多见钙化，临床表现有皮脂腺瘤、癫 痫和智力障碍三联征。 低级别肿瘤：一般无皮质增厚、皮层下白质 内高信号及transmantle征等表现。 胚胎发育不良性神经上皮肿瘤（DNET）：长 T1、长T2信号的多结节或假囊性病灶，边缘 清楚，无钙化、强化剂周围水肿改变。