常见眼眶内原发性肿瘤的诊断(一)
眼球及眼眶肿瘤的影像学诊断与鉴别诊断
神经鞘膜瘤
【ＭＲＩ表现】
神经鞘瘤较小时呈一实质性肿块 。 与眼肌相 比，在T1加权图像上呈等信号或略低信号，在质 子加权图像上呈高信号，长T2加权上为稍低信号 。
Gd-DTPA增强后，肿瘤实质部分 明 显 强化， 而囊变区不强化。
神经鞘膜瘤
【诊断要点】
⒈位于肌锥内，边界较光整，形态规则类椭圆形 ⒉CT平扫呈均匀等密度，增强后有均匀强化。 ⒊MRI上T1加权为均匀等信号或稍低信号。质子加权
⑵泪腺混合瘤 a.部位不同，泪腺混合瘤位泪 腺 窝内。血管瘤多位于肌锥内。b.信号不同。
神经鞘膜瘤
在组织学上，神经肿瘤可分为神经鞘瘤（ Neurilemoma ） 和神经纤维瘤（Neurofibroma ）。 神经鞘瘤病人以中年人居多。此病大多位于肌 锥内。眼球向正前方突出为主要临床症状，可 伴有眼痛、头痛、复视、眼球运动障碍或视力 损害等，半数以上病例可在眶缘触到中等硬度 肿块。
Retinoblastoma
Retinoblastoma MRI
Retinoblastoma MRI T2W
Retinoblastoma CT
视网膜母细胞瘤诊断要点
⒈发病年龄 1－3岁 ⒉临床症状 白瞳症或猫眼症为特征，单
侧或双侧发病。 ⒊Ｘ线上眼眶区内钙化灶 ⒋CT上眼球增大和球内软组织肿块并有钙
常见眼球区肿瘤的影像学诊断
视网膜母细胞瘤
（Retinoblastoma）
视网膜母细胞瘤（简称视母）是儿童最常 见的眼眶恶性肿瘤。发生率在1.5万至3万分之 一。
病理和临床表现
该肿瘤是先天性肿瘤，平均诊断时间在18个月左 右。有一定家族倾向。 视母起源于视网膜内层神经上皮 。由于血供不足 ，易产生钙化复合体结构。极少数病人可出现双 眼视母和松果体瘤。称之为“ 三边症”。 临床上典型表现：白瞳症，斜视，青光眼和视力 缺损，眼底表现为灰白色或黄白色半球形肿物。
原发性眼眶髓系肉瘤1例
原发性眼眶髓系肉瘤１例７３００３０㊀兰州㊀兰州大学第二医院血液科㊀马成成，柴㊀晔㊀㊀ʌ关键词ɔ㊀髓系肉瘤（ＭＳ）；㊀眼眶；㊀免疫组织化学；㊀放射治疗；㊀化学治疗中图分类号：Ｒ７３３ ３㊀㊀文献标识码：Ｄ㊀㊀文章编号：１００９－０４６０（２０２０）０１－００９３－０４㊀㊀髓系肉瘤（ｍｙｅｌｏｉｄｓａｒｃｏｍａ，ＭＳ）又称粒细胞肉瘤（ｇｒａｎｕ⁃ｌｏｃｙｔｉｃｓａｒｃｏｍａ，ＧＳ），是原始或幼稚细胞的髓系细胞在髓外形成的实体肿瘤，可与急性髓系白血病（ａｃｕｔｅｍｙｅｌｏｉｄｌｅｕｋｅｍｉａ，ＡＭＬ）或骨髓异常增生综合征／骨髓增殖性疾病（ｍｙｅｌｏｄｙｐｌａｓｔｉｃｓｙｎｄｒｏｍｅ，ＭＤＳ／ｍｙｅｌｏｄｙｐｌａｓｔｉｃｓｙｎｄｒｏｍｅ，ＭＰＮ）同时发生，ＭＳ在ＡＭＬ中占２ ５％ ９ １％［１］㊂若无骨髓或髓外其他部位受累称为原发性ＭＳ或孤立性ＭＳ，临床上罕见，占ＭＳ的１％ ２％㊂ＭＳ细胞易对髓外组织浸润，最常见于皮肤㊁骨骼㊁淋巴结等，浸润眼眶软组织及骨膜内形成局限性肿块称为眼眶ＭＳ［２］㊂临床上一般行手术切除㊁放化疗联合治疗，但未及时行造血干细胞移植（ＨＳＣＴ）极易复发㊂现将我院收治的１例原发性眼眶ＭＳ患者的诊治情况报告如下㊂１㊀病案摘要患者男性，２８岁㊂２０１８年５月无明显诱因出现右眼眼球突出，视力下降，无复视，后逐渐感症状加重，为进一步治疗，２０１８年９月７日就诊于我院眼科㊂患者自发病以来，饮食睡眠正常，大小便无异常，体重无明显增减㊂患者无烟酒嗜好，无放射物接触史㊂眼科检查：右眼视力指数１０ｃｍ，左眼视力１ ０；右眼眼压１９ｍｍＨｇ，左眼眼压１５ｍｍＨｇ㊂右眼睑轻度肿胀，眼球突出，结膜充血，角膜透明，前房中等深度，房水清，瞳孔圆，对光反射存在，相对性传入性瞳孔障碍（ＲＡＰＤ）阳性，晶状体㊁玻璃体透明，眼底视盘水肿，边界不清，色淡红，视网膜静脉迂曲，网膜在位，黄斑中心凹反光不清；左眼前后节未见明显异常㊂眼球突度：右眼２１ｍｍ，左眼８ｍｍ㊂术前眼眶ＭＲＩ（图１Ａ）：右侧眼球较对侧突出并略变扁，右侧眼眶内球后偏内上方见一不规则团块样占位样病变，并延续至右侧上下眼睑，中度不均匀强化，边界欠清，最大层面约为２ ８ｃｍˑ４ ７ｃｍˑ３ ３ｃｍ，上眼提肌㊁上直肌及视神经受压，并部分受包绕㊂眼眶未见明显破坏，左侧眼球及视神经未见明显强化㊂于２０１８年９月１３日在全麻下行 右眼眶肿物切除术 ，术后病理检查示（图２Ａ）：眼眶瘤组织由弥漫增生的中等偏小细胞构成，瘤细胞胞浆较丰富，核深染㊁异形明显，提示（眼眶）ＭＳ或粒细胞浸润㊂免疫组化染色示（图２Ｂ 图２Ｆ）：ＣＤ４３（＋），ＣＤ６８（＋），ＣＤ１３８（＋），ＬＣＡ（＋），ＭＰＯ（＋）㊂ＭＲＩ示（图１Ｂ）：右侧锥肌内信号混杂，不均匀强化，局部与眼外肌分界清，眼外肌不均匀强化，视神经增粗，信号不均匀，增强后轻度不均匀强化㊂右侧球内晶状体㊁玻璃体信号正常㊂左侧眼球信号均匀㊂２０１８年９月２０日由眼科转入血液科，行骨髓穿刺结果示：三系增生骨髓象（提示感染），原始细胞占１ ５％㊂骨髓活检：骨髓增生活跃，粒系增生活跃，以中晚幼红为主，淋巴细胞占１０％，以成熟细胞为主；巨核细胞易见㊂骨髓基础免疫分型：粒细胞比例增高，分化模式稍异常；未见明显ＣＤ３４（＋）㊁ＣＤ１９（＋）增殖性Ｂ细胞㊂ＰＥＴ⁃ＣＴ示（图３）：右侧眼眶内眼球后方肿物切除术后，右侧眼球稍向外突，眼眶内术区软组织稍肿胀，脂肪间隙模糊，ＦＤＧ药物摄取弥散性轻度增高，ＳＵＶｍａｘ４ ７；双侧眼球大小形态如常，眼球壁均匀光滑，玻璃体㊁晶状体密度正常，眼外肌及视神经走行正常，无增粗及肿块，眶壁骨质完整，未见ＦＤＧ药物异常摄取㊂染色体核型分析：４６，ＸＹ㊂此患者标本经培养后分析２０个中期相细胞，未见异常染色体克隆，核型正常㊂该患者原发性（眼眶）ＭＳ诊断明确㊂２０１８年１０月３１日予三维适形放疗，放疗靶区：ＧＴＶ为ＭＲＩ所示肿瘤＋Ｆｌａｉｒ异常信号灶，ＣＴＶ为亚临床病灶及水肿区外放０ ５ｃｍ，ＰＴＶ＝ＣＴＶ＋０ ３ｃｍ；计划放疗剂量ＰＴＶ：３０Ｇｙ／１５ｆ，３周完成㊂治疗过程中患者右眼视力逐渐下降㊁间断疼痛，局部皮肤轻度发红，复查眼眶ＭＲＩ示肿物达部分缓解（ＰＲ）㊂放疗后于２０１８年１２月５日予ＤＡ方案化疗（柔红霉素４０ｍｇ／ｍ２静滴，ｄ１ ｄ３；阿糖胞苷１００ｍｇ／ｍ２静滴，ｄ１ ｄ５）㊂化疗后复查眼部ＭＲＩ示（图１Ｃ）：右侧锥肌内增强扫描明显强化，与周围组织界限不清，同侧视神经信号不均匀，增强后不均匀强化㊂２０１９年１月８日行第２次化疗，因经济因素，调整为ＨＡ方案（高三尖杉酯碱３ｍｇ／ｍ２静滴，ｄ１ ｄ３；阿糖胞苷１００ｍｇ／ｍ２静滴，ｄ１ ｄ５）㊂随访至２０１９年１１月，患者病情平稳，一般情况可㊂２㊀讨㊀论㊀㊀原发性ＭＳ极其罕见，好发于２０ ４４岁或１０岁以下男性，常与ＡＭＬ伴随，可表现为在ＡＭＬ发生前㊁病程中及ＡＭＬ治疗缓解后复发时髓外浸润，尤其是ＦＡＢ分型中的Ｍ２型［２］，眼眶ＭＳ大多数继发于ＡＭＬ完全缓解出现复发后㊂原Ａ：术前；Ｂ：术后化疗前；Ｃ：术后化疗后图１㊀本例患者治疗前后增强ＭＲＩ影像Ａ：常规病理染色；Ｂ：ＣＤ４３（＋）；Ｃ：ＣＤ６８（＋）；Ｄ：ＣＤ１３８（＋）；Ｅ：ＬＣＡ（＋）；Ｆ：ＭＰＯ（＋）图２㊀眼眶ＭＳ的常规病理和免疫组化染色（ＨＥ，ＳＰˑ１００）发性眼眶ＭＳ极为罕见，确诊后若不及时治疗，会进展为白血病或其他ＭＰＮ等恶性血液病，原发ＭＳ进展为ＡＭＬ的时间为５ １２个月［３］㊂若作为ＡＭＬ发病前的髓外肿瘤，骨髓象无血液学证据，其临床表现复杂多样，最常见的症状为疼痛和周围组织压迫，ＭＳ极易误诊为淋巴瘤，尤其是非霍奇金淋巴瘤（ＮＨＬ）［４］，有研究指出原发性ＭＳ的误诊率为２５％ ４７％［５］㊂确诊ＭＳ主要依据病理学及免疫组织化学检测㊂原发性ＭＳ病理学上可根据髓细胞分化成熟程度分为３型：母细胞型㊁未成熟髓细胞型和分化型，后两种多见㊂免疫组织化学检测对ＭＳ的诊断很关键，如ＭＰＯ㊁Ｌｙｓｏｚｙｍｅ和ＣＤ６８，其他相关性髓系抗原对ＭＳ的诊断具有特异性，其中ＭＰＯ阳性最常见［６］㊂尽管目前对于ＭＳ的治疗没有达成共识［７］，其治疗很大程度上取决于ＭＳ在疾病最初诊断时出现，还是在疾病复发时出现［１］㊂对于原发性ＭＳ的治疗，目前推荐全身化疗，因为与接受全身化疗的患者相比，仅接受局部放疗的患者更容易发展为白血病［４，７］㊂由于缺乏前瞻性随机对照试验，目前综合治疗方案为手术切除＋局部放疗＋早期化疗及ＨＳＣＴ㊂早期应用ＡＭＬ化疗方案可明显延长生存期，延缓ＭＳ向ＡＭＬ及ＭＤＳ／ＭＰＮ的转化，但ＭＳ患者易耐药㊂近年来，ＨＳＣＴ在国内外均有报道㊂Ｐｉｌｅｒｉ等［８］回顾性分析９２例孤立性ＭＳ，发现５０％的患者遗传学检测异常，但疾病发展并不受其影响，研究结果显示，ＨＳＣＴ与标准化疗相比，能明显延长ＭＳ患者的生存时间㊂Ｃｈｅｖａｌｌｉｅｒ等［９］认为，除遗传学检测外，还应检测ＦＬＴ３和ＮＰＭ１等预后标志；另有学者认为，伴有ＡＭＬ遗传学改变或特异融合基因的原发性ＭＳ可能提示预后不良，进展为ＡＭＬ时间缩短㊂Ｔｓｉｍｂｅｒｉｄｏｕ等［１０］研究显示，原发性ＭＳ化疗者生存期较未化疗者长，单独化疗与化疗联合放疗相比，生存期无明显差异；还提出由于原发性ＭＳ采用ＡＭＬ化疗方案治疗非常有效，因此强调诊断后应立即接受图３㊀本例患者的ＰＥＴ⁃ＣＴ影像ＡＭＬ化疗方案治疗㊂另有报道应用酪氨酸激酶抑制剂（ＴＫＩ）伊马替尼靶向治疗ＦＩＰ１Ｌ１⁃ＰＤＧＦＲＡ基因阳性患者获完全缓解［１１⁃１２］，表明髓系基因ＢＣＲ⁃ＡＢＬ㊁ＦＬＴ３⁃ＩＴＤ及ＦＩＰ１Ｌ１⁃ＰＤＧＦＲＡ等阳性的ＭＳ可考虑靶向治疗㊂本例ＭＳ患者仅表现为眼眶肿物，３０天内未进展为ＡＭＬ，可诊断为原发性ＭＳ，免疫组化抗原检测符合文献报道㊂一项包含异基因ＨＳＣＴ的ＭＳ研究表明原发性和白血病性ＭＳ结局无明显差异［８］㊂因此原发性ＭＳ必须早诊断㊁早治疗，早期行ＡＭＬ化疗方案，延缓疾病进展时间㊂本例患者因症状明显并及时就诊，联合眼部ＭＲＩ及ＰＥＴ⁃ＣＴ等影像学检查，早期行病理活检，因此得到早期诊断㊂因患者肿物较大，先后行手术切除联合放化疗，由于ＨＳＣＴ对于预后仍存在争议，且考虑患者经济原因，暂未予ＨＳＣＴ治疗㊂综合本例报道，患者对手术及放化疗联合治疗较敏感，并未予ＨＳＣＴ，目前该患者骨髓无浸润，无白血病进展证据，短期预后较好，因随访时间不够未能观察到疾病的最终结局，我们将持续随访该患者㊂综上所述，原发性ＭＳ是一种罕见疾病，考虑到大部分患者会快速进展为血液病，早期和正确诊断对预后十分重要㊂对疑似ＭＳ患者及时进行血液学和免疫组织化学检查至关重要㊂原发性眼眶ＭＳ对局部放疗非常敏感，可减小肿瘤体积，改善眼部症状，但无法延长患者生存期和改善预后，故仍需手术㊁放化疗联合㊁ＨＳＣＴ等综合治疗㊂对于有压迫症状的患者可先行手术切除，然后按照ＡＭＬ进行化疗，系统化疗有助于延长总生存期，有条件者建议及早进行ＨＳＣＴ㊂对于细胞遗传学低危患者，如无合适供体，定期行巩固治疗也可能获得长期生存，或应用伊马替尼靶向治疗㊂即使患者未进展为ＡＭＬ，仍需要早期进行化疗，对于一部分患者延长生存期及缓解症状，提高生存质量有显著意义㊂参考文献［１］㊀ＢａｋｓｔＲＬ，ＴａｌｌｍａｎＭＳ，ＤｏｕｅｒＤ，ｅｔａｌ．ＨｏｗＩｔｒｅａｔｅｘｔｒａｍｅｄｕｌ⁃ｌａｒｙａｃｕｔｅｍｙｅｌｏｉｄｌｅｕｋｅｍｉａ［Ｊ］．Ｂｌｏｏｄ，２０１１，１１８（１４）：３７８５－３７９３．［２］㊀ＬｅｅＪＷ，ＫｉｍＹＴ，ＭｉｎＹＨ，ｅｔａｌ．Ｇｒａｎｕｌｏｃｙｔｉｃｓａｒｃｏｍａｏｆｔｈｅｕ⁃ｔｅｒｉｎｅｃｅｒｖｉｘ［Ｊ］．ＩｎｔＪＧｙｎｅｃｏｌＣａｎｃｅｒ，２００４，１４（３）：５５３－５５７．［３］㊀柯屹峰，张虹，宋国祥．眼眶绿色瘤临床分析［Ｊ］．中华眼科杂志，２０１１，４７（９）：８１１－８１４．［４］㊀ＹｉｌｍａｚＡＦ，ＳａｙｄａｍＧ，ＳａｈｉｎＦ，ｅｔａｌ．Ｇｒａｎｕｌｏｃｙｔｉｃｓａｒｃｏｍａ：Ａｓｙｓｔｅｍａｔｉｃｒｅｖｉｅｗ［Ｊ］．ＡｍＪＢｌｏｏｄＲｅｓ，２０１３，３（４）：２６５－２７０．［５］㊀ＹａｍａｕｃｈｉＫ，ＹａｓｕｄａＭ．Ｃｏｍｐａｒｉｓｏｎｉｎｔｒｅａｔｍｅｎｔｓｏｆｎｏｎｌｅｕｋｅｍｉｃｇｒａｎｕｌｏｃｙｔｉｃｓａｒｃｏｍａ：ｒｅｐｏｒｔｏｆｔｗｏｃａｓｅｓａｎｄａｒｅｖｉｅｗｏｆ７２ｃａｓｅｓｉｎｔｈｅｌｉｔｅｒａｔｕｒｅ［Ｊ］．Ｃａｎｃｅｒ，２０１０，９４（６）：１７３９－１７４６．［６］㊀ＡｌｅｘｉｅｖＢＡ，ＷａｎｇＷ，ＮｉｎｇＹ，ｅｔａｌ．Ｍｙｅｌｏｉｄｓａｒｃｏｍａｓ：ａｈｉｓｔｏ⁃ｌｏｇｉｃ，ｉｍｍｕｎｏｈｉｓｔｏｃｈｅｍｉｃａｌ，ａｎｄｃｙｔｏｇｅｎｅｔｉｃｓｔｕｄｙ［Ｊ］．ＤｉａｇｎＰａｔｈｏｌ，２００７，２（１）：４２．［７］㊀ＡｖｎｉＢ，Ｋｏｒｅｎ⁃ｍｉｃｈｏｗｉｔｚＭ．Ｍｙｅｌｏｉｄｓａｒｃｏｍａ：Ｃｕｒｒｅｎｔａｐｐｒｏａｃｈａｎｄｔｈｅｒａｐｅｕｔｉｃｏｐｔｉｏｎｓ［Ｊ］．ＴｈｅｒＡｄｖＨｅｍａｔｏｌ，２０１１，２（５）：３０９－３１６．［８］㊀ＰｉｌｅｒｉＳＡ，ＡｓｃａｎｉＳ，ＣｏｘＭＣ，ｅｔａｌ．Ｍｙｅｌｏｉｄｓａｒｃｏｍａ：ｃｌｉｎｉｃｏ⁃ｐａｔｈｏｌｏｇｉｃ，ｐｈｅｎｏｔｙｐｉｃａｎｄｃｙｔｏｇｅｎｅｔｉｃａｎａｌｙｓｉｓｏｆ９２ａｄｕｌｔｐａｔｉｅｎｔｓ［Ｊ］．Ｌｅｕｋｅｍｉａ，２００７，２１（２）：３４０－３５０．［９］㊀ＣｈｅｖａｌｌｉｅｒＰ，ＬａｂｏｐｉｎＭ，ＣｏｒｎｅｌｉｓｓｅｎＪ，ｅｔａｌ．Ａｌｌｏｇｅｎｅｉｃｈｅｍａ⁃ｔｏｐｏｉｅｔｉｃｓｔｅｍｃｅｌｌｔｒａｎｓｐｌａｎｔａｔｉｏｎｆｏｒｉｓｏｌａｔｅｄａｎｄｌｅｕｋｅｍｉｃｍｙｅｌｏｉｄｓａｒｃｏｍａｉｎａｄｕｌｔｓ：ａｒｅｐｏｒｔｆｒｏｍｔｈｅＡｃｕｔｅＬｅｕｋｅｍｉａＷｏｒｋｉｎｇＰａｒｔｙｏｆｔｈｅＥｕｒｏｐｅａｎｇｒｏｕｐｆｏｒＢｌｏｏｄａｎｄＭａｒｒｏｗＴｒａｎｓ⁃ｐｌａｎｔａｔｉｏｎ［Ｊ］．Ｈａｅｍａｔｏｌｏｇｉｃａ，２０１１，９６（９）：１３９１－１３９４．［１０］㊀ＴｓｉｍｂｅｒｉｄｏｕＡＭ，ＫａｎｔａｒｊｉａｎＨＭ，ＥｓｔｅｙＥ，ｅｔａｌ．Ｏｕｔｃｏｍｅｉｎｐａｔｉｅｎｔｓｗｉｔｈｎｏｎｌｅｕｋｅｍｉｃｇｒａｎｕｌｏｃｙｔｉｃｓａｒｃｏｍａｔｒｅａｔｅｄｗｉｔｈｃｈｅｍ⁃ｏｔｈｅｒａｐｙｗｉｔｈｏｒｗｉｔｈｏｕｔｒａｄｉｏｔｈｅｒａｐｙ［Ｊ］．Ｌｅｕｋｅｍｉａ，２００３，１７（６）：１１００－１１０３．［１１］㊀ＶｅｄｙＤ，ＭｕｅｈｌｅｍａｔｔｅｒＤ，ＲａｕｓｃｈＴ，ｅｔａｌ．Ａｃｕｔｅｍｙｅｌｏｉｄｌｅｕｋｅｍｉａｗｉｔｈｍｙｅｌｏｉｄｓａｒｃｏｍａａｎｄｅｏｓｉｎｏｐｈｉｌｉａ：Ｐｒｏｌｏｎｇｅｄｒｅ⁃ｍｉｓｓｉｏｎａｎｄｍｏｌｅｃｕｌａｒｒｅｓｐｏｎｓｅｔｏｉｍａｔｉｎｉｂ［Ｊ／ＯＬ］．ＪＣｌｉｎＯｎ⁃ｃｏｌ，２０１０［２０１９⁃０８⁃１０］．ｈｔｔｐｓ：／／ｗｗｗ．ｎｃｂｉ．ｎｌｍ．ｎｉｈ．ｇｏｖ／ｐｕｂｍｅｄ／１９９０１１０９．［１２］㊀ＳｒｉｎｉｖａｓＵ，ＢａｒｗａｄＡ，ＰｕｂｂａｒａｊｕＳＶ．Ｃｏｍｐｌｅｔｅｒｅｓｐｏｎｓｅｏｆｍｏｎｏ⁃ｂｌａｓｔｉｃｍｙｅｌｏｉｄｓａｒｃｏｍａｗｉｔｈＦＩＰ１Ｌ１⁃ＰＤＧＦＲＡｒｅａｒｒａｎｇｅｍｅｎｔｔｏｉｍａｔｉｎｉｂｍｏｎｏｔｈｅｒａｐｙ［Ｊ］．ＢｒＪＨａｅｍａｔｏｌ，２０１４，１６５（５）：５８３．收稿日期：２０１９－０６－１１；㊀修回日期：２０１９－１０－１５。
眼眶原发性恶性肿瘤22例临床分析
Ｃｌ ｉａ ａｙ ｉ ｏ ２ Ｃａ ｅ ｆＰ ｉ ｒ ｌｇ ａ ｔ ｍｏ ｓ ｏ ｉ ｃ ｌＡｎ ｌｓｓ ｆ２ ｓ ｓｏ ｒｍａｙ Ｍａ ｉｎ ｎ ｎ Ｔｕ Ｆ ｆ山ｅ Ｏｒ ｉ ｂｔ
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其 中眼眶恶 性肿 瘤 ２ ２例 ， ３ ．％ ， 占 ３８ 现将 有 关 资 料进
眼眶肿瘤是怎么回事？
眼眶肿瘤是怎么回事？*导读：本文向您详细介绍眼眶肿瘤的病理病因，眼眶肿瘤主要是由什么原因引起的。
*一、眼眶肿瘤病因*一、病因：眼眶肿瘤并不是一种常见病，由于各种原因眼眶内可以发生肿瘤。
*二、发病机制：眼眶肿瘤有三种：(1)原发性：肿瘤起源于眼眶组织本身。
由于眼眶内的组织成分较多，故肿瘤类型也多种多样。
如泪腺混合瘤或圆柱瘤起源于上皮组织;脂肪瘤、横纹肌肉瘤起源于间质组织;视神经胶质瘤、神经鞘瘤来自神经组织;淋巴瘤或淋巴肉瘤起源于淋巴组织。
此外还有错构瘤，如血管瘤和神经纤维瘤等。
(2)继发性：肿瘤由眼眶邻近组织蔓延侵犯入眼眶，大多为恶性。
肿瘤来自鼻腔或副鼻窦者，如鳞状上皮细胞癌、未分化癌、腺癌、肉瘤等恶性肿瘤，以及粘液性囊肿、骨瘤等良性肿瘤。
常伴以鼻部症状，如鼻塞、鼻衄、鼻腔新生物以及具恶臭的鼻腔血性分泌物等;肿瘤来自鼻咽部者，如鼻咽癌、鼻咽部纤维血管瘤等，经眶尖入眼眶，故常伴眶尖或眶上裂综合征;肿瘤来自颅腔者，主要为颅前窝肿瘤，如脑膜瘤和神经胶质瘤等，常伴眶上裂综合征，也可能存在Foster-Kennedy综合征和视野改变;肿瘤来自眼球者，多系球内恶性肿瘤如视网膜母细胞瘤或脉络膜黑素瘤晚期，肿瘤穿破球壁向眶内发展，少数系肿瘤细胞沿巩膜的血管神经孔道向眶内蔓延。
来自眼附属器的肿瘤主要是泪囊的恶性肿瘤、眼睑的睑板腺癌及结膜的鳞状上皮癌等。
(3)转移性：身体其他部位的肿瘤经血流转移入眼眶，均为恶性肿瘤，如乳腺癌以及子宫颈、肾脏、甲状腺、前列腺、肺部等癌肿。
*温馨提示：以上就是对于眼眶肿瘤病因，眼眶肿瘤是由什么原因引起的相关内容叙述，更多有关眼眶肿瘤方面的知识，请继续关注疾病库，或者在站内搜索“眼眶肿瘤”找到更多扩展内容，希望以上内容可以帮助到您！。
眼眶肿瘤治疗进展
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数视神经鞘脑膜瘤的增生 , 并可提高和稳定患 者视力。 三、 手术治疗 目前手 术治疗仍是治 疗眼眶 肿瘤的 主要 方法。近 年来 由于检查手 段、 手术仪 器和手 术技巧 等方面 的改进 , 眼 眶手 术术式也发生变化 , 术野暴露较以前好 , 可彻底切除肿瘤 , 减 少合并症。 1. 海绵状血管瘤 : 是眼 眶内最 常见 的良 性肿瘤 , 术 前影 像学诊断较 准确 , 定 性诊断 率非常 高。1988 年 , 宋 国祥 教授 在国内首先提出如果在术 前对肌 锥内海 绵状血 管瘤定 性诊 断准确 , CT 显示肿瘤无明显黏连 , 则可经 结膜入路取 出肿瘤 的方法 , 并阐述了手术的适应证和禁忌证 [ 9] 。该方法 至少可 使 50% 的海绵状血 管瘤 患者 不用 外侧 开 眶手 术治 疗 , 减少 了患者痛苦 , 明显缩短了手术时间。一般经结膜入路 摘除球 后肌锥内海绵状血 管瘤手 术时 间为 10~ 20 min。 如肿 瘤有 黏连 , 仍以外侧开眶或其他术式为佳 , 以保证手术安全。 2. 毛细血管瘤 : 不是一种真正 肿瘤 , 于生 后 3~ 12 个月 迅速增生而后趋于稳定。患者 5~ 7 岁时 多数病变可 自然消 退 , 无明显后遗症。若患 者眼部 无明显 合并 症可不 予治 疗 , 如有治疗适应证 , 病变内类固醇注射可能是最 好方法。系统 治疗 包 括 : ( 1) 口 服 类 固 醇 药 物 治 疗 : 每 日 口 服 泼 尼 松 1~ 2 mg/ kg 或隔日 2~ 4 mg/ kg。一般 2 周内病变 明显消 退 , 停药后有反弹。口服类固醇常受某些副作用的限制 , 如肾上 腺抑制、 生长迟缓、 易感染 等。 ( 2) 病变 内类 固醇注 射 : 采用 低压注射法 在病变内注射去炎 舒松 40 mg 和 倍他美松 6 mg, 以减少注入动脉内的可能。一般 2~ 4 周病变 迅速缩小 , 4~ 8 周重复治疗。副作 用包 括 : 皮肤 色素 脱 失、 脂肪 萎缩 和罕 见的视网膜 中央动脉栓 塞。 ( 3) 放 射治 疗 : 表浅或 中电 压放 射治疗 200 cGy, 反复 1 或 2 次 , 病变于 1~ 2 周内 缩小 , 治疗 中注意眼部防护。( 4) 手术 治疗 : 手术 切除 局限性 或非 浸润 性病变疗效较佳 , 但易出血。 3. 炎性假瘤 : 约占眼眶 病变的 10% , 发病年 龄早于 淋巴 瘤 , 主要发病年龄在 30~ 50 岁。一般 类固醇 治疗有 效 , 1~ 2 个月 症 状 完 全 消 失。很 少 合 并 系 统 性 疾 病 , 但 也 可 能 是 Wegener s 肉芽肿性病变的最初期表 现。目前类固醇 治疗急 性或亚急性病变系统有效 , 治疗组织学上呈慢性硬化 期的病 变效果较差 , 后者需联合应用放疗和化疗。大量泼尼 松治疗 ( 60 mg/ d) 需应用 3 周 , 再 经过 2~ 3 周的 减量 治疗 , 以 防复 发。类固醇治疗效果不佳时可放 疗 , 约 2 000 cGy, 局部 控制 病变。顽固 病变可应免疫 抑制剂 , 如环 磷酰 胺、 硫 唑嘌 呤或 环胞霉素等治疗 , 尽量不要采取反复或广泛手 术切除。 4. 横纹肌肉瘤 : 是儿童最常见的眶 内原发性 恶性肿 瘤 , 发病年龄平均 7 岁 , 占儿 童软组织肉瘤的 5% , 约 15% ~ 25% 累及眼眶 , 转移途径为淋巴和血行播散。眼眶横纹肌 肉瘤临 床诊断并不困难 , 但误诊时有发生。若儿童的眼球突 出或眶 周肿块发展较快 , 应高度怀疑此病。成功治疗受很多 因素的 制约 , 如肿瘤的原发位 置、 组织分型 、 局 部侵 及程度、 有 无远 端转移及治疗早 晚等。治 疗方式 也从 20 世纪 60 年代 的眶
原发性眼眶恶性淋巴瘤5例报道
为主 ， 均为男 性 。 但
原发性眼眶恶性淋巴瘤的病 因 目 尚未明了， 前 临床确诊 主要依赖于活检或术后病理及免疫组化。 影响治疗效果 的主要 因素有 年龄、 病理组织类型 ，
Ｌ Ｈ、 Ｄ 病变范 围等 。外 科 手 术 主要 可 帮 助 明确 诊
者， 结合文献 ， 分析其临床特征。
类 型以边 缘 区 Ｂ细胞 淋 巴瘤为 主 ， 后相 对较好 。结论 ： 预 本病应 强调放 化 疗为主 的综合 治疗 。
关键 词 眼 眶肿 瘤 非霍奇金 淋 巴瘤 综合 治疗
原发性结外型淋巴瘤是指病变在淋巴结外的一 类淋巴瘤 ， 可以发生在任何淋 巴组织或非淋巴组织 。 原发性眼眶恶性淋 巴瘤 的发病率较低 ， 国内外报道 较少见 。现将 我 院 １９ ９４年 ～２０ ０６年收 治 的 ５例 患
１ 临床 资料
５ 例均经活检或手术病理证实。其中结外边缘 区 Ｂ细胞淋巴瘤（ Ｚ Ｌ ３例 ， ＭＢ） 小淋巴细胞型淋巴瘤 （Ｌ ） 例 ， ＳＬ １ 类型不详 １ 例。５例均为男性 ， 年龄 ３ ７ ６ ５岁， 分期均为 Ｉ ， 期 左侧 眼眶 ４例 ， 右侧 眼眶 １ 例 。例 １行左 眼 眶 肿 物 切 除 ， 后 行 Ｃ Ｏ 术 Ｈ Ｐ化疗 ６
～
断的作用。结外边缘ห้องสมุดไป่ตู้区 Ｂ细胞 淋 巴瘤 等惰性淋 巴 瘤应强调放疗 ， 放疗可能产生 的远期副作用主要是 白内障和干燥性眼炎， 应该引起重视。国外有文献 报道 ， ４ Ｊ对 ８例眼眶结外边缘 区 Ｂ细胞淋巴瘤采 用放疗 ， ｌ Ｏ年生存率 ８ ．％。 ６ ９ 认为采用正确的眼睛
保护 的低剂 量 的放 疗 对 于 眼眶 结 外 边 缘 区 Ｂ细胞
本病 以 中年人多 见 ， 病理 类 型 以边缘 区 Ｂ细胞
眼眶原发性淋巴瘤超声表现1例及文献复习
超声诊断左房前壁夹层伴左室左房瘘 1 例
赵真 崔嘉萍
患者男 , 36 岁。 活动后发憋、气短 3 年, 加重伴 粉红色泡沫样痰半月入院。 查体: B P 96�73 mm H g ( 1 m m H g = 0 1133 kP a ) , 半卧位, 口唇发绀, 双侧颈
作者单位: 071000 河北省保定市, 河北大学附属医院超声科
图 1 左眼眶原发性淋巴瘤声像图
[ 1 ] 周全, 刘斯润, 黄力, 等 1 眶部肌锥外间隙非何 奇金淋巴瘤的 高分
辨率的M R I 表现 1 中华放射学杂志, 2005, 39 ( 3) : 24822511
[ 2 ] 杨文利 1 眼科超 声诊 断学 1 北 京: 科学 技术 出版 社, 2006: 2482 2491 [3 ] 周 永昌, 郭 万学 1 超声 医学 上册 14 版, 北京: 科学技 术出 版社, 2003: 2961 [4 ] 王 向明, 黄文鑫 1 眼眶原发性 淋巴瘤C T、 M R I 表 现及文献复 习 1
讨论 眼眶原发性淋巴瘤是一种比较少见的结外 恶性肿瘤 , 绝大多数来源于B 淋巴细胞 , 呈低度恶性。 临床上眼眶原发性淋巴瘤好发于 50 岁以上男性 , 大多 数学者认为其发病部位为眼眶前部或外上部, 累及眼
作者单位 330006 南昌市, 南昌大学第二附属医院超声科
中国临床医学影像杂志, 20063215 收稿, 92 天 刊出 )
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中国超声医学杂志 2008 年 第 24 卷第6 期� C h in ese J U lt raso und M ed V o l 24 No 6�
病例报告
眼眶原发性淋巴瘤超声表现 1 例及文献复习
皮小兰 李沿江 李车英 刘燕娜
医学影像学医师上岗考试三基题
102．颅底前后分3个颅凹，后颅凹有：( )A．破裂孔B．卵圆孔C．棘孔D．枕大孔E．视神经孔103．成人最常见的眼眶内原发性肿瘤是：( )A．泪腺多形性腺瘤B．海绵状血管瘤C．视神经胶质瘤D．脑膜瘤E．神经鞘膜瘤104．副鼻窦中恶性肿瘤最多发生于：( )A．额窦B．前组筛窦C．后组筛窦D．上颌窦E．蝶窦105．最常见的喉癌类型为：( )A．黑色素瘤B．鳞癌C．腺癌D．未分化癌E．淋巴瘤106．关于鼻窦开口的叙述正确的是：( )A．额窦和上颌窦开口于中鼻道B．额窦开口于下鼻道C．筛窦和蝶窦开口于中鼻道D．额窦和蝶窦开口于上鼻道E．额窦开口于上鼻道107．继发性胆脂瘤多发生于：( )A．鼓窦B．外耳道C．上鼓室D．中鼓室E．下鼓室108．鼻咽常见良性肿瘤是：( )A．纤维血管瘤B．出血坏死性息肉C．乳头状瘤D．多形性腺瘤E．神经鞘膜瘤109．颈部肿块最多见的是：( )A．甲状腺肿B．神经鞘瘤C．颈动脉瘤D．神经纤维瘤E．肿大的淋巴结110．观察上颌窦首选X线投照位置为：( )A．头颅正位B．头颅侧位C．颅底位D．华氏位E．柯氏位111．诊断鼻窦霉菌的最佳检查方法是：( )A．平片B．CT平扫C．CT增强扫描D．MRI E．B超112．视网膜母细胞瘤的首选检查方法是：( )A．B超B．CT C．MRI D．平片E．眼底荧光摄影113．下列有关眼眶内海绵状血管瘤，错误的是：( )A．是成人最常见的眼眶内原发性肿瘤B．中年女性多见C．眼外肌明显增粗D．可有眼球突出E．MRI 明显长T2信号114．下列有关眼眶内炎性假瘤，错误的是：( )A．一般为单侧B．泪腺增大C．眼外肌增粗，以肌腹增粗为主，肌腱正常D．可有眼球突出E．增强后轻中度强化115．下列有关眼型Graves病的描述，错误的是：( )A．多双侧发病B．中年女性多见C．眼外肌增粗，以肌腹增粗为主，肌腱正常D．可有眼球突出E．眼外肌增粗，以肌腹、肌腱同时增粗为主116．诊断视神经胶质瘤.下列检查方法中最佳的是：( )A．平片B．CT平扫C．CT增强扫描D．MRl E．B超117．关于甲状腺肿物CT检查的描述，不正确的是：( )A．确定肿瘤性与非肿瘤性病变非常闲难B．不能鉴别肿瘤的良恶性C．不能确定肿瘤的范围D．增强扫描有助于病变检出E．可判断有无淋巴结转移118．下列选项中，不是视网膜母细胞瘤的常见CT表现的是：( )A．位于眼球壁内B．肿瘤内团块状钙化C．肿瘤密度较低D．肿瘤增强明显E．肿瘤可向眼球外膨出119．下列选项中关于鼻咽癌CT表现的描述，不正确的是：( )A．一侧咽隐窝变浅B．一侧腭肌肥大C．同侧鼓室含气消失D．咽旁间隙向内移位E．两侧咽腔不对称120．肺癌引起的阻塞性肺炎与一般肺炎区别有以下几点，不正确的是：( )A．体积缩小B．有支气管充气像C．同一部位反复发作D．合并肿块E．常有淋巴结肿大121．肺内直径小于2cm病灶的最佳检查方法是：( )A．HRCT B．透视C．胸部摄片D．MRI E．螺旋CT122．胸部增强CT有利于以下病变的诊断：( )A．纵隔淋巴结肿大B．肺炎C．胸水性质的判断D．粟粒型肺结核E．肺挫伤123．胸部增强CT不用于以下病变的诊断：( )A．发现肺门淋巴结B．纵隔淋巴结肿大C．肺内结节性病变的区别D．肺血管性病变E．胸水性质的判断124．CT纵隔淋巴结肿大的标准为其短径大于：( )A．1mm B．0.5mm C．8mm D．10mm E．15mm125．构成肺门阴影最主要的结构是：( )A．肺动、静脉B．神经C．主支气管D．肺组织E．淋巴结126．CT肺门淋巴结肿大的标准为其短径大于：( )A．1mm B．5mm C．8mm D．10mm E．15mm127．肺部空腔性病变常见于：( )A．肺癌B．结核厚壁空洞C．虫蚀样空洞D．支气管扩张E．气胸128．下列关于病变空洞的描述，错误的是：( )A．肺气囊：薄壁空洞B．肺脓肿：均匀厚壁空洞C．浸润性肺结核：薄壁空洞，有卫星灶D．肺癌：偏心空洞，有壁结节E．慢性纤维空洞性肺结核：纤维厚壁空洞129．下列支气管扩张的影像特点，不正确的是：( )A．局部肺纹理增多B．环状或蜂窝状影C．斑片状、索条样影D．可有葡萄征、手套征E．普通胸片正常可除外本病130．大叶性肺炎的典型影像学变化见于病变的：( )A．充血期B．实变期C．消散期D．消散期之初E．病变全程131．肺部肿块内有-90～50HU密度区，常见于：( )A．结核球B．外围型肺癌伴坏死C．炎性假瘤D．错构瘤E．肺囊肿132．肺间质疾病无纤维化的有：( )A．结节病B．系统性红斑狼疮C．癌性淋巴管炎D．矽肺E．类风湿关节炎133．肺内球形病灶称为肿块的直径应大于：( )A．2cm B．3cm C．4cm D．5cm E．6cm134．两肺粟粒性病变除肺结核外，还可见于：( )A．小叶性肺炎B．过敏性肺炎C．支原体性肺炎D．吸人性肺炎E．中央性肺癌135．无壁空洞最常见于：( )A．周围性肺癌B．干酪性肺炎C．肺转移瘤D．肺脓肿E．浸润性肺结核136．粟粒型肺结核是指：( )A．原发性肺结核B．浸润性肺结核C．慢性纤维空洞型肺结核D．结核性胸膜炎E．血行播散型肺结核137．急性血行播散型肺结核的特点为：( )A．渗出病灶为主B．增殖性病灶为主C．纤维性病灶为主D．钙化病灶为主E．混合性病灶为主138．下列关于结核瘤的特点。
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20
视神经鞘脑膜瘤
多发生于中年妇女。
临床表现：眼球逐渐向正前方突出，视力 下降发生于眼球突出之后。
起源于蛛网膜纤维母细胞或硬脑膜内面的 内皮细胞。
21
22
CT： 一般沿视神经生长的管形或梭形肿块。 等密度，密度均，部分可见钙化。 增强强化明显，横断面上表现为“双轨征”，冠状面上表 现为“袖管征”。
眼眶内占位病变按位置可分为：肌椎内，肌椎外，眼眶骨膜下病变 肌椎内病变常见有：视神经胶质瘤 脑膜瘤 神经鞘瘤 血管瘤 炎性假 瘤 肌椎外病变常见有：泪腺肿瘤 炎性假瘤 淋巴瘤
眼眶骨膜下病变常见：皮样或表皮样囊肿 骨源性肿瘤
眼球占位性病变：视神经母细胞瘤 脉络膜黑色素瘤 脉络膜血管瘤
5
视网膜母细胞瘤
婴幼儿最常见的眼球内恶性肿瘤，多发生于5岁以 下儿童，是性质最严重、危害性最大的一种恶性 肿瘤。
临床表现：肿瘤增大到一定程度时，出现瞳孔区 白色反光，表现为白瞳症。
6
白瞳症
7
CT: 起于视网膜。 结节状肿物突入玻璃体，与玻璃体密度相 比为高密度，密度不均匀。 钙化是本病的特征性表现。 沿视神经侵入颅底。 可伴视网膜脱离。
常见眼眶内原发性肿瘤的诊断
1
解剖特点
空间狭小 多组织
多间隙
多通道
2
3
a.横断位T1WI，1睫状体 2泪腺睑部 3泪腺眶部 4内直肌 5外直肌6眶尖部脂肪； b.横断 位T2WI ,1前房 2晶状体 3泪腺 4玻璃体 5视神经眶内段 6球后脂肪 7外直肌 8蝶骨大翼； c.冠状位T1WI，1眼上肌群 2上斜肌 3外直肌 4视神经 5眼动脉 6内直肌 7下直肌； d.横 4 断位增强联合脂肪抑制, 1玻璃体 2泪腺 3视网膜脉络膜复合体 4外直肌 5内直肌 6球后 脂肪 7视神经管内段 8前床突
18
a.CT横断位骨窗，b.MRI横断位T1WI，c.MRI横断位T2WI， d.MRI横断位增强联合脂肪抑制。CT见右侧视神经管扩大 (↑)，骨皮质受压变薄；MRI显示右侧眼球突出，视神经梭 形增粗，呈等T1长T2信号，增强后病变明显强化
19
鉴别诊断 视神经脑膜瘤 视神经炎 视神经转移瘤 视神经蛛网膜下腔扩大
33
鉴别诊断： 神经鞘瘤（密度不均，内有囊变或坏死， 增强后肿瘤立即不均匀强化） 局限性淋巴管瘤（密度不均，淋巴管腔内 有出血在CT为高密度或由于陈旧出血而表 现为低密度，增强后肿瘤为程度不等的不 均匀强化。）
12
CT: 蘑菇状，基底宽，颈细，高密度实质肿块，增强 后轻-中度强化，如果有囊变坏死，则强化不均匀。
MRI: 短T1短T2信号影是本病的特征性改变。
13
CT
14
MRI
T2Wi
T1WI
15
鉴别诊断： 脉络膜骨瘤 脉络膜转移瘤 视网膜下积液 除脉络膜骨瘤的CT表现较容易鉴别外，其 他病变与黑色素瘤的鉴别诊断主要依靠MRI 并结合临床表现包括眼底镜、B超等检查。
28
T1WI
T2WI
T1WI增强+抑脂
29
鉴别诊断： 海绵状血管瘤 浸润型炎性假瘤
30
海绵状血管瘤
成人眶内最常见的良性肿瘤，大多发生于 30-40岁，约占2/3。 临床表现：缓慢进行性眼球突出，视力一 般不受影响，少数肿瘤压迫视神经，可有 相应的视野缺损。 83%的海绵状血管瘤位于肌锥内。
31
CT： 肿瘤呈圆形或椭圆形，边界清，可有静脉石，与 眼外肌等密度，一般不累及眼球、视神经和眼外 肌。 多数与眶尖之间保留一个“黑三角”。 增强扫面呈渐进性强化 。 MR: T1WI与眼外肌比较呈等信号或略低信号，T2WI 呈高信号。 完整的包膜呈“晕环征”。
32
MRI平扫横断面T1WI（A）示左侧肌锥内间隙略低信号的椭圆形肿块， 前内缘有环形低信号影（▲）；横断面T2WI（B）示肿块呈高信号， 可见低信号的分隔影（▲）和“晕环征”（↑）；动态增强扫描图像 （C~E）显示“渐进性强化”征象，C图箭头示开始强化的小片状影； 脂肪抑制后增强（F）显示除线状低信号分隔影不强化外（▲），其余 全部强化
8
CT平扫示右眼玻璃体混浊，内可见形态不规则软组织肿块影 （★），密度不均匀，内有钙化斑，右眼环增厚
9
鉴别诊断 脉络膜骨瘤：见于成年人，轻度突出的高 密度肿块，少有视网膜脱离。
脉络膜血管瘤：大多为海绵状血管瘤。
10
脉络膜骨瘤
11
脉络膜黑色素瘤
成年人眼球内最常见的恶性肿瘤（40-50岁）
临床表现：视力下降、视野缺损、玻璃体 漂浮物，伴有广泛视网膜脱离时视力严重 下降甚至失明。 主要发生于眼球后极部,85%发生于脉络膜。
16
视神经胶质瘤
多发生于10岁以下儿童，发生于成人的较 少见。 约15%同时有神经纤维瘤病的表现。 临床表现：视力下降、眼球突出，视力下 降多发生于眼球突出之前。
17
CT： 视神经呈梭形增粗，若发生在视神经管内表现为 视神经管内视神经增粗和视神经管扩大，如果视 神经胶质瘤同时累及眶内、视神经管和视交叉则 在表现为“哑铃征”。 密度均匀，少部分肿瘤内有囊变和钙化。 增强呈轻度-中度强化。 MR: 形态同CT T1WI呈等或低信号，T2WI呈高信号
26
毛细血管瘤
最常见于婴幼儿（1岁以内），又称婴儿型 血管瘤 好发于眶周皮肤，眼睑最易受累，也可同 时侵及眼眶内，因为其没有包膜，侵袭性 强，单纯原发于眼眶肌锥内的比较少。 临床表现：眼睑肤色略呈紫蓝色或蓝色， 哭闹时肿物可增大，上睑下垂，压迫眼球， 引起弱视、斜视、屈光不正。
27
CT： 眼睑及眶内不规则高密度影，肿块呈膨胀 性生长，周围结构受压，移位明显。 增强扫描明显强化，动态扫描病变有早期 充盈而且快速廓清(延时强化)的特点。 MR： T1WI等信号，T2WI呈高信号，肿瘤内动脉 血流速度快的区域可表现为流空现象。
“双轨征”并不是视神经脑膜瘤的特征性征象，视神经炎和视神经转移瘤也 可有此征象。
病变如向视神经管内蔓延则可见视神经管扩大。
MR: 形态同CT。 T1WI稍低密度，T2WI呈等或高密度。
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视神经鞘脑膜瘤
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视神经鞘脑膜瘤
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鉴别诊断： 视神经胶质瘤 视神经炎 视神经转移瘤 视神经蛛网膜下腔扩大