弥漫性肺部疾病
肺部弥漫性病变的表现
(1)气腔实变:呈肺段或肺叶分布,密度均匀增加, 血管纹理消失,内可见“支气管充气征”、“支 气管黏液征”或“CT血管造影征”等,多见于阶 段性或大叶性肺炎、淋巴瘤或肺泡癌、中心性肺 不张。(2)磨玻璃影:肺密度轻度增加呈雾状,内 可见血管纹理。病理改变为肺泡壁增厚或肺泡腔 部分充盈或完全充盈较低密度得物质(如粘蛋白 或磷脂蛋白等)。提示病变活动,正确治疗可消失。 多见于急性肺出血、炎症早期、肺泡癌、淋巴瘤 肺浸润等。(3)碎石路样表现(CPA):指在磨玻璃 影得背景下同时伴有小叶间隔或小叶内间隔网格 状增厚,多呈斑片状
二、肺弥漫性病变得分布与病灶本身特征分 析
1、分布特征:(1)双肺或单肺:双肺网状阴影 多见与特发性间质性肺炎、结缔组织病肺浸 润、结节病等 ,
男性67岁,特发性间质纤维化,显示双肺中下叶细网格 状影
单侧以癌性淋巴管炎与放射性肺炎为主;双肺 实变影多见于肺炎型肺泡癌、卡氏肺囊虫肺 炎、肺出血等,单侧以大叶性肺炎、肺结核实 变与局灶性肺出血等为主;双肺粟粒结节影多 见于血行性转移瘤、粟粒性肺结核、弥漫性 泛细支气管炎、尘肺、过敏性肺泡炎等,而单 肺多发结节影可见于支气管播散性肺结核、 局灶性细支气管炎等;双肺肉芽肿样病变多见 于wegener肉芽肿、霉菌感染、过敏性肉芽 肿与结节病等,单侧多为肺梗死与肺结核。
图8 左图:女性35岁,肺淋巴管肌瘤病,肺内弥漫性分 布得薄壁含气囊腔,囊内未见肺小动脉影;右图:男性68 岁,小叶中心性肺气肿,肺内散在分布得无壁含气囊腔,
囊内可见小叶核心影,囊间可见正常肺组织。
或地图样分布于肺野中央区与外围区。 多见于肺泡蛋白沉积症、肺泡癌、卡氏 肺囊虫性肺炎、急性间质性肺炎等。
医学影像学第八版-第四章 呼吸系统 第四节 疾病诊断-弥漫性肺疾病、肺肿瘤
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第四章
呼吸系统
作者：曾献军 伍建林
单位：南昌大学第一附属医院 大连大学附属中山医院
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第四节
疾病诊断
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医学影像学（第8版）
1. 中央型肺癌
左侧中央型肺癌CT冠状位重组：左主支气管截断伴阻塞性肺不张
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医学影像学（第8版）
2. 周围型肺癌
◆ 早期影像学表现
→概念：肺内孤立性结节，直径≤2.0cm，且无远处转移者 →影像学表现 √X线：肺内结节，形态不规则，可见分叶、毛刺征等 √CT：显示肺小结节更加敏感、清晰，尤其是磨玻璃结节（GGN）
CT肺窗上，可见两肺上中下肺野均受累，表现为磨玻璃影、间质增厚、明显蜂窝影及支扩等 配套题库请下载 医学猫 APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格、正副高等题库都已入库。
医学影像学（第8版）
五、弥漫性肺疾病
◆ 肺泡蛋白质沉积症 →概述与病理改变
➢ 以肺泡内无形态、PAS染色阳性的脂蛋白物质聚集为特 征的、原因不明的慢性肺部弥漫性疾病
→MRI：可多方位显示肺门部肿块及与支气管的关系，并可显示纵隔 血管受累情况；肿块在T1WI上呈中等信号，T2WI上呈高信号 DWI上亦呈高信号，ADC值较低
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医学影像学（第8版）
弥漫性肺疾病
何謂瀰漫性肺疾病
1.X 光 兩 肺 呈 現 瀰 漫 性 的 變 化 ， 如 細 點 (micronodular)、 細線 、 細線(linear)、 細網 、 細網(reticular)、 、 毛玻璃(groundglass)、肺泡充實 毛玻璃 、 肺泡充實(air space filling)、 、 多發囊狀(multiple cystic)及蜂巢狀 及蜂巢狀(honeycomb)的 多發囊狀 及蜂巢狀 的 影像 2.病理變化主要在周邊的呼吸道，包含肺泡、間質、 病理變化主要在周邊的呼吸道， 病理變化主要在周邊的呼吸道 包含肺泡、間質、 肺 毛 細 管 、 細 支 氣 管 (bronchiole) 、 細 動 脈 (arteriole)、淋巴管等部位 、 3.歐洲稱肺泡炎 歐洲稱肺泡炎(alveolitis)， 習慣稱 歐洲稱肺泡炎 ， 習慣稱interstitial lung diseases
瀰漫性肺疾病的範疇( 瀰漫性肺疾病的範疇(Ⅳ)
病因未明確無肉芽腫者(unknown cause , non-granuloma) 三.病因未明確無肉芽腫者 病因未明確無肉芽腫者 1.不明原因間質性肺炎 不明原因間質性肺炎(idiopathic interstitial pneumonia , IIP) 不明原因間質性肺炎 Idiopathic pulmonary fibrosis(IPF) Usual interstitial pneumonia(UIP) Desquamative interstitial pneumonia(DIP) Respiratory bronchiolitis associated interstitial lung disease(RBILD) Bronchiolitis obliterans(BO) Bronchiolitis obliterans related organizing pneumonia (BOOP) Acute interstitial pneumonitis (AIP)-Hamman-Rich syndrome Non-specific interstitial pneumonia (NSIP) 2.膠原疾病 膠原疾病(collagen vascular disease) 膠原疾病 全身性紅斑狼瘡(Systemic lupus erythematosus , SLE) 全身性紅斑狼瘡 進行性全身硬化症(progressive systemic sclerosis , PSS) 進行性全身硬化症 多發性肌肉炎、皮肌炎(polymyositis , dematomyositis) 多發性肌肉炎、皮肌炎 類風濕性關節炎(rheumatoid arthritis , RA) 類風濕性關節炎
弥漫性肺间质及肺泡水肿
AECC诊断标准的局限
AECC标准
AECC局限性
病程：
急性起病
无具体时间
ALI 氧合指数 胸片 PAWP
PaO2/FiO2≤300mmHg
误解201-300mmHg为ALI
PaO2/FiO2≤200mmHg，未考 不同的PEEP及FiO2，
虑PEEP水平
PaO2/FiO2也不同
双肺弥漫性浸润
缺乏客观评价指标
发病机制
ARDS的发病机制尚不完全清楚，但从本质上讲，全身炎 症反应综合征（SIRS）是ARDS的根本原因，也是各种因素导 致ARDS的共同途径。
凝血和纤溶紊乱也参与ARDS的病程，ARDS早期促凝机 制增强，而纤溶过程受到抑制，引起广泛血栓形成和纤维 蛋白的大量沉积，导致
直接组织损伤
激活炎症细胞（中性粒、巨噬）
炎症介质释放（TNF-a、IL-1等） 免疫功能失调（炎症介质或抗炎介质过度释放）
血管内皮细胞损害，毛细血管通透性增加，内源性凝血启动，血小板黏附（PLT 减少）,纤维蛋白沉积（微血栓）
局部组织及远隔器官的损害（肺、肝、肾、脑等） MODS
200 mmHg <PaO2/FiO2≤300mmHg with PPEP≥5cmH2O 100 mmHg <PaO2/FiO2≤200mmHg with PPEP≥5cmH2O
PaO2/FiO2≤100mmHg with PPEP≥5cmH2O
其它附加指标
❖ CRS≤40ml/cmH2O ❖ 或VECORR>10L/min ❖ 可能作为重度ARDS诊断的附加标准
呼吸窘迫 难治性低氧血症
发病机制
损伤
SIRS
全身炎症反应失控
器官功能障碍 MODS
肺部弥漫性病变的影像学诊断及鉴别
肺部弥漫性病变的影像学诊断及鉴别目的：通过学习两肺弥漫性病变的影像学表现特点，讨论其诊断及鉴别方法。
方法：对58例确诊的肺部弥漫性病变的影像学资料进行回顾性分析。
所有病例均进行胸部DR和HRCT检查。
结果：胸部DR片是前后重叠的影像，小的病变往往不能显示，或显示不满意。
而HRCT更具有优越性，可显示小叶间隔增厚、微小结节影以及细网织影，而且显示毛玻璃样密度影更清晰。
结论：肺部弥漫性病变种类较多，影像学表现复杂，准确诊断较困难，HRCT对诊断肺弥漫性病变及鉴别诊断具有重要价值。
标签：肺部弥漫性病变；影像学诊断；鉴别肺部弥漫性病变种类较多，影像学表现复杂，同一种疾病可以有不同的影像学表现，同一种影像学表现可以出现在不同的疾病中[1]。
本文通过对58例肺弥漫性病变的DR、HRCT影像学表现，进行分析总结，讨论其诊断及鉴别诊断。
1 临床资料收集58例确诊的肺弥漫性病变患者，其中男38例，女20例，年龄35～68岁，58例患者均进行了DR胸片和HRCT检查；矽肺20例，结节病2例，肺泡蛋白沉积症2例，肺淋巴管肌瘤病4例，淋巴管转移癌7例，恶性淋巴瘤5例，石棉肺4例，特发性肺纤维化6例，嗜酸性肉芽肿2例，慢性过敏性肺炎6例。
2 结果胸部DR片显示正常20例，其余38例显示肺纹理增多、增粗、紊乱，斑片、网织、索条、弥漫小结节影等。
HRCT显示58例患者均有不同程度的异常影像学表现，HRCT能更细致地分辨组织器官的密度，可显示小叶间隔增厚，微小结节影，细小网织影，能更清晰地显示毛玻璃样密度影，有助于疾病的诊断与鉴别诊断。
3 讨论肺部弥漫性病变临床上多表现为咳嗽、气急、胸闷、喘息等呼吸系统疾病的共同特征，以及肺功能的异常改变，影像学多表现为斑片、网织、索条、结节影等[2]。
胸部DR片是前后重叠的影像，小的病变往往不能显示，或显示不满意。
而HRCT更具有优越性，可显示小叶间隔增厚、微小结节影以及细网织影，而且显示毛玻璃样密度影更清晰，不同种类肺部弥漫性病变的HRCT影像学表现及鉴别如下：1）矽肺：最突出的特征就是两肺弥漫小结节影，大小不等，结合职业史，一般诊断不难，结节边界清晰，一般两上肺野较密集，可融合呈团块状。
吡非尼酮治疗结缔组织病相关弥漫性实质性肺疾病的临床研究
结缔组织病（connective tissue disease，CTD）是一组多系统受累的疾病，弥漫性实质性肺疾病（diffuse parenchymal lung disease，DPLD）是CTD 肺部受累的主要临床表现，是CTD患者预后不良的重要因素。
传统治疗主张早期激素联合免疫抑制剂，但部分CTD-DPLD患者对传统治疗反应差，肺功能持续恶化，最终导致呼吸衰竭死亡。
吡非尼酮作为新型抗纤维化口服药物，已被美国食品药品管理局批准用于特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis，IPF）的治疗[1]。
但目前已有研究显示吡非尼酮可改善系统性硬化症（systemic sclerosis，SSc）相关DPLD患者的肺功能及临床无肌病皮肌炎伴亚急性间质性肺炎患者的生存期，且具有良好的耐受性和安全性[2-5]。
本文总结分析2016年7月至2019年7月在福建省立医院风湿免疫科住院的33例CTD-DPLD患者的临床资料，观察吡非尼酮对CTD-DPLD 患者的疗效及安全性。
1 资料与方法1.1 一般资料选取2016年7月至2019年7月福建省立医院收治的33例CTD-DPLD患者。
本研究方案经本院伦吡非尼酮治疗结缔组织病相关弥漫性实质性肺疾病的临床研究何娟娟1，吴燕芳1，陈志涵1，严青1，高飞1，2，林禾1（1.福建省立医院 风湿免疫科，福州 350001；2. 福建医科大学省立临床医学院，福州 350001）[摘要]目的讨论吡非尼酮在结缔组织病（connective tissue disease，CTD）相关弥漫性实质性肺疾病（diffuse parenchymal lung disease，DPLD）的临床疗效及安全性。
方法收集2016年7月至2019年7月福建省立医院收治的33例CTD-DPLD患者，根据治疗中是否使用吡非尼酮分成对照组17例和吡非尼酮组16例，对比分析两组患者临床症状、实验室指标、肺部高分辨率CT（high resolution，HRCT）定量评分及转归。
弥漫性实质性肺疾病的诊治策略
弥漫性实质性肺疾病的诊治策略弥漫性实质性肺疾病，又称为间质性肺疾病，是一大组异质性弥漫性肺疾病，可累及肺间质包括中轴间质、实质间质和周围间质，同时也可有肺泡和（或）细支气管等实质部分受累。
可分为病因已知的肺疾病和特发性肺疾病。
ILD最常见的可识别病因包括：职业及环境因素暴露(尤其是无机或有机粉尘)、药源性肺毒性及辐射诱导的肺损伤。
大多数结缔组织病在病程中也可并发ILD，如多发性肌炎/皮肌炎、类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、硬皮病及混合性结缔组织病。
ILD的特发性病因包括结节病、隐源性机化性肺炎及特发性间质性肺炎。
特发性间质性肺炎进一步分为：特发性肺纤维化、脱屑型间质性肺炎、呼吸性细支气管炎性间质性肺病、急性间质性肺炎及非特异性间质性肺炎。
罕见的特发性间质性肺炎包括：淋巴细胞性间质性肺炎(LIP)、胸膜肺弹力纤维增生症(PPFE)以及不能分类的特发性间质性肺炎。
根据疾病发病病史，分为1、急性起病：如过敏，药物/毒性，血管炎/肺出血，ARDS，急性间质性肺炎（AIP）及肺水肿。
2、反复发作性：如嗜酸细胞肺炎，血管炎/肺出血，嗜酸性肉芽肿性血管炎（EGPA），过敏性肺泡炎（HP），隐源机化性肺炎（COP）。
3、慢性起病：职业或环境暴露-无机粉尘：石棉肺、矽肺等；有机粉尘：过敏性肺炎（HP)；药物毒性；系统疾病相关：结缔组织病（CTD），血管炎，结节病等；无系统疾病或外源性因素：特发性间质肺炎（IIP），肺泡蛋白沉积症（PAP）等。
诊断思路：一、判断是否为ILD询问患者病史：年龄与性别结节病、结缔组织病相关ILD、淋巴管平滑肌瘤病、肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症及遗传型ILD(家族性IPF、戈谢病和Hermansky-Pudlak综合征)患者大多在20-40岁发病。
大多数IPF(在欧洲也称为隐源性致纤维化性肺泡炎)患者年龄超过50岁。
淋巴管平滑肌瘤病和累及肺部的结节性硬化症只发生于绝经前女性。
有些其他疾病好发于女性的倾向不太明显，包括淋巴细胞型间质性肺炎、Hermansky-Pudlak综合征中的ILD以及结缔组织病。
肺部弥漫性囊性病变
肺部弥漫性囊性病变Diffuse Cystic Lung Disease✓肺含气囊性病变主要包括腔（含气囊腔/囊性气腔）和洞（空洞）两大类✓含气囊腔包括：肺囊肿、肺大泡、肺气囊、蜂窝、肺气肿、支气管扩张和囊性肺病☐肺囊肿（cyst）✓边界清晰的圆形透亮区，壁薄（<2mm）、均匀完整，囊内可含液☐肺大泡（bulla）✓圆形或不规则形、≥ 1cm的肺气肿，无壁或无完整薄壁，位于胸膜下；常合并小叶中心型或间隔旁型肺气肿☐肺气囊✓肺内薄壁、含气的腔，常见病因：急性炎症、创伤和与吸入碳氢化合物有关，多为一过性☐蜂窝✓为6-10mm含气囊腔，分布于胸膜下为主，亦可弥漫全肺分布，为肺纤维化的晚期表现肺含气囊腔✓终末细支气管以远的含气腔隙的过度充气，扩大同时伴有不可逆的肺泡壁破坏；分为小叶中心型、全小叶型、间隔旁型和疤痕旁型四种☐肺气肿小叶中心型全小叶型间隔旁型肺部弥漫性囊性病变✓肺部弥漫性囊性病变（Diffuse Cystic Lung Disease，DCLD）：是一组以肺实质内多发规则或不规则形、薄壁、与正常肺组织分界清楚的透亮含气腔隙为特征的病理生理学机制各异的肺疾病✓根据病理生理学机制分为：肿瘤性、先天/遗传/发育性、淋巴组织增生性、感染性、炎症性和吸烟相关性。
分类肿瘤性肺淋巴管平滑肌瘤病(LAM)、朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)、肉瘤、腺癌、胸膜肺母细胞瘤(PPB)先天/遗传/发育性Birt-Hogg-Dube´综合征、Proteus综合征、神经纤维瘤病(NF)、支气管发育不全、先天性肺气道畸形淋巴组织增生性淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）、滤泡性细支气管炎（FB）、干燥综合征（SS）、淀粉样变性、轻链沉积病感染性耶氏肺孢子虫肺炎、葡萄球菌肺炎、复发性呼吸道乳头瘤、地方性真菌病、肺吸虫病间质性肺疾病相关性过敏性肺炎、脱屑性间质性肺炎（DIP）吸烟相关LCH、DIP、呼吸性细支气管炎其他创伤后假性囊肿、Fire-eater’s lung、Hyper-IgE syndrome肺淋巴管平滑肌瘤病（LAM）✓LAM是一种罕见的先天性疾病，病因不明✓可分为TSC相关性（TSC-LAM）和散发性（S-LAM）✓病理：淋巴管、小血管、小气道管壁及其周围的类平滑肌细胞进行性增生；免疫组化HMB-45阳性具特异性✓多见于育龄女性，平均发病年龄为35岁✓临床症状无特殊，多表现为咳嗽、咳痰，活动后胸闷、气促、呼吸困难✓治疗：抗雌激素、免疫抑制剂、肺移植LAM--影像表现✓典型表现：双肺弥漫、薄壁、圆形或椭圆形、2-5mm的含气囊腔，邻近肺组织正常✓不典型表现：小叶中心结节、局灶性磨玻璃影（平滑肌细胞增殖、出血、含铁血黄素沉着）；间隔增厚、乳糜胸（淋巴道梗阻）双肺弥漫薄壁小囊腔，肋膈角可受累小叶中心结节、磨玻璃肺淋巴管平滑肌瘤病（LAM）Multiple smooth, round, thin-walled parenchymal cysts spindled and epithelioid LAM cellsHMB-45（+）肺淋巴管平滑肌瘤病（LAM）40岁，女性，肾血管平滑肌脂肪瘤术后TSC-LAM:27岁，女性，PLAM+肝肾血管平滑肌脂肪瘤+室管膜下结节肺淋巴管平滑肌瘤病（LAM）A和B：女性，PLAM，弥漫肺囊肿C：双肾血管平滑肌脂肪瘤 D：PLAM，弥漫肺囊肿，左侧乳糜胸朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）✓LCH是一组罕见的单核-巨噬细胞异常增生性疾病，好发部位依次为骨骼、肺、垂体、皮肤、眼、肝、淋巴结、心脏和骨髓等✓病理：朗格汉斯细胞大量增殖、浸润，电镜下胞浆内见特征性的Birbeck颗粒；免疫组化CDla阳性具有极高特异性✓好发人群：年轻（20-40岁）、吸烟、男=女✓临床症状：无特殊，主要表现为咳嗽、活动后气短、气胸✓治疗：戒烟、糖皮质激素、化疗PLCH-影像表现✓结节空洞结节囊腔融合囊腔，常多种病变混合存在✓小叶中心结节+形态各异囊腔+上肺为主+肋膈角不受累A：Multiple nodules and cystsB：* central cavities C：CD1a （+） D：bizarre-shaped cysts in an upper-zone–predominant distribution, with sparing of the costophrenic angles E： stellate fibrosisF：smoking-related pigmented macrophages胸膜肺母细胞瘤（PPB）✓儿童最常见的肺部原发性肿瘤✓多<6岁✓不规则、单侧囊肿Birt-Hogg-Dube´综合征✓罕见、常染色体显性遗传、FLCN基因突变✓毛囊肿瘤+肾肿瘤（嫌色细胞腺瘤和嗜酸细胞腺瘤最常见，也可是肾癌；双侧、多灶）+肺囊肿✓多见于30-50岁，易出现气胸✓囊肿：少+圆/椭圆形+ 薄壁 + 大小不一 + 肺底部、胸膜下区；与肺气肿难鉴别Birt-Hogg-Dube´综合征☐49岁女性☐突发呼吸困难☐气胸、薄壁囊肿、胸膜下✓特发性或继发于自身免疫性疾病（干燥综合征SS最常见、RA、SLE、AIDS等）✓病理：淋巴细胞（B and T cells）和浆细胞浸润✓囊肿：少+随机分布（下叶多见）+内部可有分隔+近血管旁✓其他：边界不清小叶中心结节+磨玻璃；支气管血管束周围间质及小叶间隔增厚，胸膜下结节、淋巴节肿大、实变LIP继发于SS综合征血管旁囊肿、薄壁LIP：支气管血管束周围间质及小叶间隔增厚，胸膜下结节、实变、囊肿小女性，LIP伴HIV：磨玻璃+囊肿+支气管血管束周围间质及小叶间隔增厚淀粉样变性✓常继发于干燥综合征SS，细胞外蛋白沉积✓多发结节+囊腔，结节可钙化56岁女性SS伴肺淀粉样变性耶氏肺孢子虫肺炎✓双肺磨玻璃影+网状影✓10-34%患者可表现为DCLD✓DCLD：多发、双侧、弥漫或以上叶为主、大小不一、厚壁小结✓肺含气囊腔分类及定义✓DCLD的定义及分类✓LAM：育龄女性+双肺弥漫、薄壁、圆形、2-5mm囊肿+HMB-45（+）✓LCH： 年轻+吸烟+结节+形态各异囊腔+上肺为主+肋膈角不受累+CDla（+）✓Birt-Hogg-Dube´综合征：常显+毛囊肿瘤、肾肿瘤、肺囊肿（少+圆形+ 薄壁 + 胸膜下区）✓LIP：继发性（SS）+结节+磨玻璃+囊肿（少+下叶多见+近血管旁）谢谢。
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七.67Ga显像
• 可协助诊断病情 • 可帮助判断治疗效果 • 可帮助评估预后
三个常见的概念：
DLD ILD DPLD
分类
• • • • • 急性、亚急性、慢性 中性粒细胞型、淋巴细胞型 按影像学特点分类。 按病因分类 临床分类
病因分类
• 已知病因：
• 1.环境、职业相关性 • 2.药物、治疗相关性 • 3.肺部感染相关性
• 4.慢性心肾功能不全相关性
• 未知病因：
• • • • • • 1.原发性肺ILD 2.胶原血管性 3.淋巴增殖性 4.遗传性肺纤维化 5.其他ILD （未知病因中最常见是 结节病、IPF、CTDs）
四.影象学检查
• X线胸片：
• • • • • •
• HRCT：
1.胸膜下弧形线状影：主 要见于IPF。 2.不规则线状影 3.周边和基地部为主的线 状网状影是肺纤维化的 特征性改变。 4.肺实变影 5.小结节影 6.囊性变和蜂窝状肺、磨 玻璃样改变 • 7.支气管扩张
• 1.磨玻璃样改变 2.细网状阴影 • 3.弥漫性结节影（1-5mm） • 4.蜂窝肺 5.纵隔肺门淋巴结肿大 6.其他如气胸、积液、胸 • 膜钙化、肺门蛋壳状钙 • 化等 •
• WBC ：结节病、CTDs、药物诱发的 • WBC ：血管炎、超敏性肺炎 • 嗜酸 ：结节病、血管炎、药物诱发、嗜酸性细胞肺炎
• • • • • • • • •
血小板减少：结节病、IPF、CTDs、药物诱发的 溶血性贫血：药物诱发的、CTDs 正常细胞性贫血：DAHs、CTDs 尿液异常：血管炎、药物诱发 低丙球蛋白：LIP 自身抗体：血管炎、CTDs、LIP 血清免疫复合物：CTDs、系统性血管炎 抗基低膜抗体：Goodpasture’s综合征 ANCA：系统性血管炎
3.性别
• LAM、结节性硬化几乎都在育龄妇女。 • CTDS多发生在女性（RA除外，多见于男 性）。 • 职业相关性的多见于男性
4.家族史
• 家族性肺纤维化、结节性硬化、神经纤 维瘤、结节病常有家族聚集现象。
5.吸烟
• PLCH、DIP、Goodpasture’syndrome多见 于吸烟者 • 呼吸性细支气管炎>95%吸烟 • IPF有2/3-3/4有吸烟史
临床分期
• 1期 • 2期 • 3期
肺泡炎期。此阶段肺实质损伤轻，可逆。 急性肺泡炎变为慢性。此期长短不一，与多种 因素相关。 病变加重，间质内胶原紊乱、大量纤维组织增 生，肺泡隔破坏，形成囊性变。
• 4期
晚期，肺泡结构完全损伤，代之以无功能的囊 性变化。
临床诊断手段
一.临床系统性评估
1.起病缓急：
• 5.移植物抗宿主排斥反应 • 6.ARDS恢复期 • 7.癌性淋巴管炎
• (已知病因中最常见的是1类）
临床分类
• • • • • • IIP：IPF/UIP、DIP、AIP、COP、NSIP、LIP、RBILD TCDs（RA、SLE、PM-DM、Pss） 肉芽肿性疾病 吸入性疾病 遗传性疾病 特别类型：BOOP、LAM、PAP
五.肺功能
• 1.限制性通气障碍（肺活量、肺容量、残气量 都 ， fev1/fvc正常或偏高） • 2.弥散功能降低（Dlco可降为1/2-1/5） • 3.PaO2降低，P（A-a）O2 ，肺内分流增加可多达30%
六.BALF检查
• 1.细胞成分：IPF和胶原血管性疾病的中性粒细胞上升， 过敏性疾病、结节病时淋巴细胞上升，嗜酸性粒细胞 性肺炎其嗜酸性粒细胞上升
八.肺活检
• TBLB仅对25%的病例作出诊断，主要是 对肉牙肿性疾病。 • OLB可对95%的病人作出诊断。 • T-GLB正迅速取代OLB。
ILD的诊断思路
治疗
• 早期治疗，针对病因治疗。个体化用药。治疗难以逆 转纤维化。 • PaO2<55mmHg时需要长期氧疗。肺心病发展时,利尿和 放血疗法有时是需要的. • 激素是主要的治疗方法,尽管成功率很低，具体剂量和 疗程也不清楚。而且没有证据表明它可以提高成活率。 • 强的松 0.5-1mg/kg po.qd,用4-12周。 • 如果病情稳定或改善就调至0.25-0. 5mg/kg po.qd ，再 用4-12周，过快调整容易导致病情反复。 • 如果病情无改善，强的松降至0.25mg/kg po.qd ，可加 上环磷酰胺或硫唑嘌呤（1-2mg/kg po.qd ），至少8-12 周才会有反应。若不能耐受，MTX、环孢素、秋水仙 素可以替代。 • 最后，肺移植可以考虑。
弥漫性肺部疾病
Diffuse lung disease,DLD
肺实质：指各级支气管和肺泡结构。 • 肺间质：肺泡间及终末气道上皮以外的支持组织包括
血管、淋巴管。 • 主要是细胞（占75%）及细胞外基质。 • 细胞有间叶细胞（如成纤维细胞、平滑肌细胞等占30%40%），余为炎症及免疫细胞（MØ占90%，L%占10% 其中T细胞占75%）。 • ECM主要是基地膜，各种糖蛋白、连接蛋白、基质蛋白 及结缔组织纤维。
基本病理改变
• 1.弥漫性肺实质、肺泡炎 • 2.间质纤维化 • （可分为肉牙肿型和炎症纤维化型）
基本 病理生理异常
1. 肺的弹性回缩力上升，即顺应性下降 肺容积减 小和静态顺应性下降。 2.肺泡与毛细血管床的氧转运受阻 DLco ,A-aDo2 ， 肺动脉高压。
五大共同特征
• • • • • 活动性呼吸困难 X线胸片弥漫阴影 限制性通气障碍 弥散功能下降 低氧血症
• 急性（几天至几周）：少见，主要见于变态反应（药 物、真菌、蠕虫等）、AIP、过敏性肺炎、嗜酸性肺炎。 • 亚急性（几周至几月）：所有ILD都可。特别是结节病、 药物引起的、COP、SLE或PM-DM并发的急性免疫性 肺炎。 • 慢性：多数ILD是此型。
2.年龄
• IPF几乎都在成人（尤其>50)，LAM、结 节病、CTDS、PLCH、遗传性的多发生在 20-40岁。
6.环境、工作经历
• 7.基础疾病和既往用药治疗史
8.其他如寄生虫、HIV、宿主免疫状态评估
• 9.单器官还是多器官受累
二.症状、体征和肺外表现
症状
• 进行性呼吸困难，特征是浅而快，可伴紫绀， 最初是运动时发生，最后可静息时发生。 • 干咳、咯血：早期不严重，晚期可有刺激性干 咳。若患者有新近咯血，应考虑肿瘤可能。 • 胸痛：不常见，但RA、SLE和某些药物可诱发 胸膜胸疼，结节病常有胸骨后疼。 • 以下提示CTD：肌疼、关节疼、发热、光过敏 等。
体征
• 肺部有吸气相为主、细小、表浅、高调 的爆裂音，分布广泛，以中下肺和双肺 底为主。 • 杵状指：40%-80%的IPF可有。 • 紫绀：表明病人已进入晚期 • 肺动脉高压的体征 • 其他如消瘦、继发感染的发热等
肺外表现
• 如眼干、口干、关节炎、肌肉皮肤症状、 淋巴结肝脾大等
三.实验室检查：无特异性，提示伴随的疾病
并发症
• • • • • • 心血管系统：肺动脉高压、右心衰、左心衰 肺部感染 PE 恶性肿瘤 气胸 治疗的合并症
预后
• 大多预后不佳，以下为预后较好的类型： • 环境/职业性（轻度）、急性药物放射性、PAP、结节 病、BOOP、RBILDபைடு நூலகம்NSIP、急性过敏性肺泡炎、LIP、 慢性嗜酸性肺炎、特发性肺血管炎等