弥漫性肺疾病
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弥漫性肺疾病的临床分析
王 玉 强
【 摘
要】 目的 探讨弥漫性肺疾病（ Ｌ ） Ｄ Ｄ 的诊断及治疗方法。方法 对 ４ 例 Ｄ Ｄ患者的临床症状、 ０ Ｌ 体征、 胸
部ｃ Ｔ及病 理资料进行 回顾性分析 。结果 ４ 例 Ｄ Ｄ患者 中分别确 诊为 寻常型间质性 肺炎 １ 例 （２ ５ ， 异 ０ Ｌ ３ ３． ％）非特 性间质性肺炎 １ （０ ０ ） 脱屑型间质性肺炎 ２例 ， ２例 ３ ． ％ ， 结缔组织病肺部表 现 ６例 ， 支气管 肺泡癌 ２例 ， 细 嗜酸性粒细 胞浸润性肺炎 ２ ， 例 转移性肺癌 ２ ， 例 粟粒性肺结核 １ 。结论 Ｄ Ｄ患病 率呈 上升趋势 ， 例 Ｌ 除寻常间质性肺 炎外 ， 其他 类型对糖皮质激素的反应 良好 ，Ｌ Ｄ Ｄ的病理活检率有待提高。 【 关键词】 肺疾病 ， 弥漫性； 肺炎， 间质性 ； 临床分析
（Ｏ ） ｌ Ｃ Ｐ 等 ０余种类型 ， 由于不 同病 种对糖皮 质激素 的敏感 性
不 同， Ｎ Ｓ 、 Ｏ 、 ＢＬ 如 ＩＰ Ｃ Ｐ Ｒ ＩＤ及结缔组织疾病的糖皮质激素疗效
结缔组织病肺表现 ４ （６７ ）嗜酸性粒细胞浸 润性肺炎 ２ 例 ６．％ ， 例（ ０ ． ％ ） １０ ０ 。 １３２ 肺功能检查 ： 例 ＵＰ ．． １ ３ Ｉ 患者 中限制性通气功 能障碍 ｌ ２ 例 （２３ ， ９．％） 弥漫功 能异 常 ｌ 例 ； 例 Ｎ Ｉ ３ １ ２ Ｓ Ｐ患者 中有 ４例表 现为限制性通气功能障碍并 弥散障碍 ； 结缔组织疾病 ６ 例中有 ２ 为限制性 通气功 能障碍 ， 例 弥散性 功能障 碍 １ ； 例 嗜酸性 粒 细胞浸润性肺炎 、 支气管肺泡癌 、 转移性肺癌 、 脱屑型间质性肺 炎（ Ｉ ） Ｄ Ｐ 及粟粒性肺结核肺功能基本正常 。 １３３ ｘ线及 Ｃ 检查 ： ．． Ｔ 全部病例均行 ｘ线及 Ｃ Ｔ或高分辨 Ｃ Ｔ 检查 ， 证实 Ｌ Ｌ 在 。其 中 ＵＰ患者 中有 双肺 网格状 或蜂 窝 Ｄ 存 Ｉ 状改变 １ 例 ， 片状 阴影 ， 例 结节状 阴影 ２例 ；Ｓ ０ 斑 １ ＮＩ Ｐ患者 中 有毛玻璃状改变 １ 例 ， 理增多 ３ ， 辨 Ｃ ０ 肺纹 例 高分 Ｔ发现有 间 质状改变 ； ６例结缔 组织疾 病患者 中有 结节 样改变 ５例 ， 维 纤 网格 状改变 １ ，例 嗜酸性粒 细胞肺炎 、 例２ 支气管肺泡 癌 、 移 转 性肺癌均为棉花团样结节影。 １３４ 纤维支气 管镜检查 ： ．． ２ Ｏ例行纤 维支 气管镜 检查 ， 洗 灌 液提示 ： Ｉ ０例 ， ＩＰ２例 ， Ｕ Ｐ１ ＮＳ 嗜酸 性粒细胞浸润性肺炎 １例 ， １３ ５ 活组 织检查 ： ．． 活检提示细支气管肺泡癌 １例 ， 转移性 肺 癌（ 甲状腺癌 ） 例 。 １ １４ 临床诊 断 ＵＰ１ 例 （２ ５ ） Ｎ Ｉ ． Ｉ ３ ３．％ ， Ｓ １ （００ ） Ｐ ２例 ３ ．％ ， ＤＰ２ ５０ ）结缔组织病肺部表现 ６ （５Ｏ ， Ｉ 例（．％ ， 例 １． ％） 细支气 管肺 泡 癌 ２例 （ ． ％） 嗜 酸 性 粒 细 胞 浸 润 性 肺 炎 ２例 ５Ｏ ，
【 摘
要】 目的 探讨弥漫性肺疾病（ Ｌ ） Ｄ Ｄ 的诊断及治疗方法。方法 对 ４ 例 Ｄ Ｄ患者的临床症状、 ０ Ｌ 体征、 胸
部ｃ Ｔ及病 理资料进行 回顾性分析 。结果 ４ 例 Ｄ Ｄ患者 中分别确 诊为 寻常型间质性 肺炎 １ 例 （２ ５ ， 异 ０ Ｌ ３ ３． ％）非特 性间质性肺炎 １ （０ ０ ） 脱屑型间质性肺炎 ２例 ， ２例 ３ ． ％ ， 结缔组织病肺部表 现 ６例 ， 支气管 肺泡癌 ２例 ， 细 嗜酸性粒细 胞浸润性肺炎 ２ ， 例 转移性肺癌 ２ ， 例 粟粒性肺结核 １ 。结论 Ｄ Ｄ患病 率呈 上升趋势 ， 例 Ｌ 除寻常间质性肺 炎外 ， 其他 类型对糖皮质激素的反应 良好 ，Ｌ Ｄ Ｄ的病理活检率有待提高。 【 关键词】 肺疾病 ， 弥漫性； 肺炎， 间质性 ； 临床分析
（Ｏ ） ｌ Ｃ Ｐ 等 ０余种类型 ， 由于不 同病 种对糖皮 质激素 的敏感 性
不 同， Ｎ Ｓ 、 Ｏ 、 ＢＬ 如 ＩＰ Ｃ Ｐ Ｒ ＩＤ及结缔组织疾病的糖皮质激素疗效
结缔组织病肺表现 ４ （６７ ）嗜酸性粒细胞浸 润性肺炎 ２ 例 ６．％ ， 例（ ０ ． ％ ） １０ ０ 。 １３２ 肺功能检查 ： 例 ＵＰ ．． １ ３ Ｉ 患者 中限制性通气功 能障碍 ｌ ２ 例 （２３ ， ９．％） 弥漫功 能异 常 ｌ 例 ； 例 Ｎ Ｉ ３ １ ２ Ｓ Ｐ患者 中有 ４例表 现为限制性通气功能障碍并 弥散障碍 ； 结缔组织疾病 ６ 例中有 ２ 为限制性 通气功 能障碍 ， 例 弥散性 功能障 碍 １ ； 例 嗜酸性 粒 细胞浸润性肺炎 、 支气管肺泡癌 、 转移性肺癌 、 脱屑型间质性肺 炎（ Ｉ ） Ｄ Ｐ 及粟粒性肺结核肺功能基本正常 。 １３３ ｘ线及 Ｃ 检查 ： ．． Ｔ 全部病例均行 ｘ线及 Ｃ Ｔ或高分辨 Ｃ Ｔ 检查 ， 证实 Ｌ Ｌ 在 。其 中 ＵＰ患者 中有 双肺 网格状 或蜂 窝 Ｄ 存 Ｉ 状改变 １ 例 ， 片状 阴影 ， 例 结节状 阴影 ２例 ；Ｓ ０ 斑 １ ＮＩ Ｐ患者 中 有毛玻璃状改变 １ 例 ， 理增多 ３ ， 辨 Ｃ ０ 肺纹 例 高分 Ｔ发现有 间 质状改变 ； ６例结缔 组织疾 病患者 中有 结节 样改变 ５例 ， 维 纤 网格 状改变 １ ，例 嗜酸性粒 细胞肺炎 、 例２ 支气管肺泡 癌 、 移 转 性肺癌均为棉花团样结节影。 １３４ 纤维支气 管镜检查 ： ．． ２ Ｏ例行纤 维支 气管镜 检查 ， 洗 灌 液提示 ： Ｉ ０例 ， ＩＰ２例 ， Ｕ Ｐ１ ＮＳ 嗜酸 性粒细胞浸润性肺炎 １例 ， １３ ５ 活组 织检查 ： ．． 活检提示细支气管肺泡癌 １例 ， 转移性 肺 癌（ 甲状腺癌 ） 例 。 １ １４ 临床诊 断 ＵＰ１ 例 （２ ５ ） Ｎ Ｉ ． Ｉ ３ ３．％ ， Ｓ １ （００ ） Ｐ ２例 ３ ．％ ， ＤＰ２ ５０ ）结缔组织病肺部表现 ６ （５Ｏ ， Ｉ 例（．％ ， 例 １． ％） 细支气 管肺 泡 癌 ２例 （ ． ％） 嗜 酸 性 粒 细 胞 浸 润 性 肺 炎 ２例 ５Ｏ ，
肺弥漫性疾病
质疾 病与肺问质疾病 ， 以肺 问质疾病 为 主。 问质 而 肺 由肺 泡上皮 、 上皮 基底膜 、 内皮基底膜和血管 内皮 组 成。大部分两 层基 底膜融 合 ． 进行 气体交 换 为薄部 ，
诊 断要 点 中首 先具 有 常规 胸 片及 ｃ 或 高 分辨 Ｔ
率 Ｃ （ Ｒ Ｔ 、 Ｒ Ｔ更 为优越 根据 阴影 的形态及分 ＴＨ Ｃ ） Ｈ Ｃ
玻璃 ／ 肺泡 充填 阴影 ： 泡蛋 白沉积症 、 漫 肺泡 肺 弥
白、 糖胺多糖类 。 间质的 部主要进行气体交换 ， 肺 厚
部则传送液体 和大 分子物 质。 肺问质在止常情况下容
积很 小 ， 当肺 问质患病时其容 积增大可达数 十倍 。 其
出ｍ综合症 狼疮性肺炎 。 ． ４弥漫性 小结节 ：肺结节 病 、 敏性肺炎 、 过 呼吸性 细支气管炎 伴问质病 变 、 朗
中任何一层受 到损伤 时都 能引起病理变 化。 影响气体
交换 以及毛 细血管 的通透 性。 肺生理功能 的完整性很 大程度上依赖肺 问质的完整与否。 问质并非惰性支 肺
格 罕细胞 肉芽肿 、 肺微结 石症 、 感染 性 肉芽肿 、 转移 性肺癌 。 ． ５ 自发性气胸 ：朗格 罕细胞 肉芽肿 、 巴管 淋 平滑肌 瘤病 。 ． ６伴胸 水 ：结缔 组织 疾病 （ 风关 、 类 红
维普资讯
垄 堂 堡堕 堡 ２０年第１卷第４ Ｇｌｌ ｅ ｈ ａ ， ０， １３ ｏ ０ ７ ３ 期 ｅａ Ｈａ ｒ ２ ７ ｏ１Ｎ． －ｒ ｈ Ｃ ｅ ０ Ｖ ． ． ４ ｉ
候 杰 教授
“ 弥漫性 疾病 ” 放射 学 的一个名词 ， 两 肺 是 指
肺野 和大部分肺 野布 满大小不 等的小 片状 结 节状 线 条或网格状 、 窝状阴影 。 蜂 肺弥漫性疾病包 含肺实
医学影像学第八版-第四章 呼吸系统 第四节 疾病诊断-弥漫性肺疾病、肺肿瘤
目录
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第四章
呼吸系统
作者：曾献军 伍建林
单位：南昌大学第一附属医院 大连大学附属中山医院
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第四节
疾病诊断
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医学影像学（第8版）
1. 中央型肺癌
左侧中央型肺癌CT冠状位重组：左主支气管截断伴阻塞性肺不张
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医学影像学（第8版）
2. 周围型肺癌
◆ 早期影像学表现
→概念：肺内孤立性结节，直径≤2.0cm，且无远处转移者 →影像学表现 √X线：肺内结节，形态不规则，可见分叶、毛刺征等 √CT：显示肺小结节更加敏感、清晰，尤其是磨玻璃结节（GGN）
CT肺窗上，可见两肺上中下肺野均受累，表现为磨玻璃影、间质增厚、明显蜂窝影及支扩等 配套题库请下载 医学猫 APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格、正副高等题库都已入库。
医学影像学（第8版）
五、弥漫性肺疾病
◆ 肺泡蛋白质沉积症 →概述与病理改变
➢ 以肺泡内无形态、PAS染色阳性的脂蛋白物质聚集为特 征的、原因不明的慢性肺部弥漫性疾病
→MRI：可多方位显示肺门部肿块及与支气管的关系，并可显示纵隔 血管受累情况；肿块在T1WI上呈中等信号，T2WI上呈高信号 DWI上亦呈高信号，ADC值较低
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呼吸系统
作者：曾献军 伍建林
单位：南昌大学第一附属医院 大连大学附属中山医院
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第四节
疾病诊断
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1. 中央型肺癌
左侧中央型肺癌CT冠状位重组：左主支气管截断伴阻塞性肺不张
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医学影像学（第8版）
2. 周围型肺癌
◆ 早期影像学表现
→概念：肺内孤立性结节，直径≤2.0cm，且无远处转移者 →影像学表现 √X线：肺内结节，形态不规则，可见分叶、毛刺征等 √CT：显示肺小结节更加敏感、清晰，尤其是磨玻璃结节（GGN）
CT肺窗上，可见两肺上中下肺野均受累，表现为磨玻璃影、间质增厚、明显蜂窝影及支扩等 配套题库请下载 医学猫 APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格、正副高等题库都已入库。
医学影像学（第8版）
五、弥漫性肺疾病
◆ 肺泡蛋白质沉积症 →概述与病理改变
➢ 以肺泡内无形态、PAS染色阳性的脂蛋白物质聚集为特 征的、原因不明的慢性肺部弥漫性疾病
→MRI：可多方位显示肺门部肿块及与支气管的关系，并可显示纵隔 血管受累情况；肿块在T1WI上呈中等信号，T2WI上呈高信号 DWI上亦呈高信号，ADC值较低
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医学影像学（第8版）
弥漫性肺疾病的CT诊断体会
，
，
线 条状 或 网状 阴影 多分布于 肺 外周 胸膜 下 肺 皮质 部分
。
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
，
。
，
，
。
，
74
C H IN E S E J O U R N A L O F C T A N D M R I A P R 2 0 0 9 Vo l 7 N o 2 t o t a l N o 2 5
， ，
，
． ．
问质性 纤 维化或 其 他原 因所 致 的普 通 型 问质 性肺 炎为 多 见
1
一
-
．
，
，
，
。
、
、
，
，
，
，
、
，
、
。
．
结 江苏省南京市上海梅山 医院 杨帆
刘小琨
果
杨金梅
由三 位 高 年 资 医 师集体 阅 片
表
1 1 1 6
，
1 l 6
病 例 胸部 C T 表 现 见 表 1
T
。
病例胸部 c
表现
【 摘要 】
CT
目的 探 讨 弥漫性肺 疾 病 的
。
诊 断思 路
方 法 回 顾 分析
，
，
。 引
，
，
，
，
，
。
、
、
、
，
一
，
，
。
材料与方法
pe
r
ie n c e 0 n o
"
-
CT
d ia ~n o s is g lu n g d is e
r Of U S o f dift u s e
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线 条状 或 网状 阴影 多分布于 肺 外周 胸膜 下 肺 皮质 部分
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问质性 纤 维化或 其 他原 因所 致 的普 通 型 问质 性肺 炎为 多 见
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结 江苏省南京市上海梅山 医院 杨帆
刘小琨
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杨金梅
由三 位 高 年 资 医 师集体 阅 片
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病 例 胸部 C T 表 现 见 表 1
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病例胸部 c
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【 摘要 】
CT
目的 探 讨 弥漫性肺 疾 病 的
。
诊 断思 路
方 法 回 顾 分析
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材料与方法
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弥漫性肺间质性疾病PPT课件
早期III型胶原纤维合成 ，晚期I型，而III型。 ①成纤维细胞：肺内FB ，I型胶原纤维、III型是ILD
发病关键环节。 ②促生长因子分泌：
PDGF：具有吸引及活化FB细胞，对平滑肌细胞也有趋化功能。促 III型胶原纤维分泌。
FN：是细胞外基质组成部分，能刺激静息状态下FB细胞复制。 IGF-1：引导FB合成DNA，促进有丝分裂。 TGF-β：由淋巴细胞、巨噬细胞所分泌，促进基质合成，促进FB
肺间质的概念
肺实质― 指肺各 级支气管和肺泡结 构。
肺间质
指肺泡间及终末气 道上皮以外的支持组 织。由肺泡、肺毛细 血管和间质腔三部组 成。肺间质主要包括 结缔组织和淋巴管。
解剖学上肺间质
①脉管周围的间隙-----主要围绕于血管、 神经、淋巴管、支气管束周围，形成了X线 中的肺纹理；
②肺实质周围的间隙-----存在于肺泡上皮 组织基底膜和肺泡毛matosis
Emphysema
systemic sclerosis
systemic sclerosis
Pneumocystis carinii pneumonia
Follicular Bronchiolitis
Follicular bronchiolitis
附近的终末细支气管网牵拉而扩张，以蜂 窝肺告终。
The normal wound healing model.
scheme of the abnormal wound healing model for idiopathic pulmonary fibrosis
•
肺水肿
修复及肺间质纤维化期
病理过程--胶原代谢异常
病因分类
病因已明 吸入无机粉尘：二氧化硅、矽肺、
发病关键环节。 ②促生长因子分泌：
PDGF：具有吸引及活化FB细胞，对平滑肌细胞也有趋化功能。促 III型胶原纤维分泌。
FN：是细胞外基质组成部分，能刺激静息状态下FB细胞复制。 IGF-1：引导FB合成DNA，促进有丝分裂。 TGF-β：由淋巴细胞、巨噬细胞所分泌，促进基质合成，促进FB
肺间质的概念
肺实质― 指肺各 级支气管和肺泡结 构。
肺间质
指肺泡间及终末气 道上皮以外的支持组 织。由肺泡、肺毛细 血管和间质腔三部组 成。肺间质主要包括 结缔组织和淋巴管。
解剖学上肺间质
①脉管周围的间隙-----主要围绕于血管、 神经、淋巴管、支气管束周围，形成了X线 中的肺纹理；
②肺实质周围的间隙-----存在于肺泡上皮 组织基底膜和肺泡毛matosis
Emphysema
systemic sclerosis
systemic sclerosis
Pneumocystis carinii pneumonia
Follicular Bronchiolitis
Follicular bronchiolitis
附近的终末细支气管网牵拉而扩张，以蜂 窝肺告终。
The normal wound healing model.
scheme of the abnormal wound healing model for idiopathic pulmonary fibrosis
•
肺水肿
修复及肺间质纤维化期
病理过程--胶原代谢异常
病因分类
病因已明 吸入无机粉尘：二氧化硅、矽肺、
《肺弥漫性病变》PPT课件
精品医学
5
特发性含铁血黄素沉着症
• 病理: • 原因不明,青年人多见,有咯血及难治性贫血; • 大体: • 镜下:肺泡腔内含有大量吞噬含铁血黄素的巨嗜
细胞
精品医学
6
精品医学
7
淀粉样变性
• 分型：血管型，支气管结节型，实质结 节型，弥漫型肺泡间隔型
精品医学
8
精品医学
9
以线状或网状影为主的弥漫性病变
精品医学
34
精品医学
35
急性白血病,肺曲霉菌感染
精品医学
36
Ground glass Nodule with halo
Aspergillus
(confirmed by bronchoalveolar
lavage)
精品医学
37
Bleomycin lung toxicity
精品医学
38
Follow up after corticosteroid therapy
• 肺纤维化 • 石棉肺 • 慢性间质性肺炎 • 结缔组织性疾病 • 癌性淋巴管炎
精品医学
10
F
精品医学
11
精品医学
12
精品医学
13
IPF
的
阶
段
表
现
精品医学
14
毛玻璃样阴影提示病变精处品于医学活动期
15
石棉肺
精品医学
16
精品医学
17
蜂窝,线样影
增厚钙化的胸膜
精品医学
18
Septal thickening, parenchymal band
48
肺泡中心性气肿
精品医学
49
弥漫性间质性肺疾病的表现有哪些
弥漫性间质性肺疾病的表现有哪些大家可能对弥漫性间质性肺病不太了解，本病是呼吸系统疾病的一种，致病因素复杂，由于本病发病原因众多，因此在诊断和鉴别上有一定的难度。
患了此病后，表现症状和一般肺病有类似的地方，即气短、气急、干咳、胸痛等，诊断时要与一般的肺病加以区别。
弥漫性间质性肺病诊断鉴别（一）症状和病史间质性肺病起病隐匿，呈进行性加重。
一部分病人在体格检查常规胸透或摄片时被发现，多数因活动时气急而去就诊。
主要的症状是进行性加重的气急，干咳、胸痛或咯血较少见。
晚期常发生以低氧血症为表现的呼吸衰竭。
通过病史还能有助于间质性肺病的病因诊断。
如职业史，有无粉尘或有害气体接触史。
是否服用某些药物。
间质性肺病可能是一些全身性疾病的肺部表现，也应当询问有关病史，如有无胶原-血管性疾病的临床表现。
（二）体格检查胸廓呼吸运动减弱，两肺可闻及细湿罗音或捻发音，以两肺底为明显。
很少闻及干罗音。
早期心脏无异常，以后可闻及肺动脉瓣区第二心音亢进。
晚期可有右心肥大或右心衰竭的症象。
杵状指（趾）和口唇粘膜紫绀也可发现。
（三）实验室检查血液检查对于间质性肺病的诊断、分度以及活动性的判断并无重要意义。
但为了明确病因和鉴别诊断应当作相应检查。
如有关胶原-血管性疾病的检查，心脏功能检查以除外肺水肿，病原体检查以除外肺部感染等。
（四）X线检查尽管5％～10％经肺活检证实的弥漫性间质性肺病在X线平片上并无异常发现，正侧位胸片仍然是诊断弥漫性间质性肺病的主要手段。
早期病变可呈毛玻璃状，典型改变为线条状、结节状、结节网状或网状阴影。
严重者可显示蜂窝样改变。
儿童肺部弥漫性疾病的病因和诊断(附16例临床分析)
表现 。
ｄｉ 】． ９ ９ ｊ ｉ ｎ ０ ７ —６ ４ ． ０ ２ ｏ：０ ３ ６／． ｓ ．１０ ｓ １ｘ ２ １ ．
儿 的病 因诊断缩小 了范 围。ｌ Ｏ例 患儿经 血清病原体抗 体检 测 和细菌培 养等 非创 伤性检查确诊 ， 经创伤性 检查包 括皮 ３例 肤活检或肺组织活检确诊 。
摘 要 目的 ： 讨 儿 童 肺 部 弥漫 性 疾 病 探
金黄色葡萄球菌肺炎 ２例 ， 隐球菌病 １ 肺
例， 特发性肺 含血铁黄素沉着症 １例 。疑 似诊断 ３例 ， 包括 奴卡 菌感 染 １例 ， 少年
类风湿性关节炎合并肺纤维 化 １例， 侵袭 性肺 曲菌病 １ 。 例
胸 部 Ｘ 线 表 现 ： 肺 弥 漫 性 小 斑 片 双
讨 论
肺部弥漫性疾病病 因复杂 ， 其病因诊 断是儿科 呼吸 系统疾病 诊 断的难 点 。近 几年 ， 部弥漫性 疾病 发病 率增 多 ， 肺 而且 病 因诊断较 复杂 ， 目前 ， 国内关 于这方 面
论
著 ・娅
陈
论
坛
（ Ｈ ｌ ＦＳ ｆ ｏ Ｍ Ｍ ¨ Ｎ【 Ｙ Ｄ ｆ Ｎ Ｆ ， Ｔ ’Ｃ Ｔ ＲＳ Ｏ
儿 童 肺部 弥 漫性 疾 病 的病 因和诊 断 （ １ 附 ６例 Ｉ 分析 ） 临床
ｌ ， 括支原体 肺炎 ５例 ， 眼衣原体 ３例 包 沙
徐 晓 云 邵 龙
肺 炎 ２例 ， 性 血 行 播 散 性 肺 结 核 ２例 ， 急
１ ６例 患 儿 经 Ｘ 线检 查 ． 史 和 体 格 检 查 ； 病
检查 不仅能提供肺部弥漫性疾病 的诊 断 ， 而 且 可 根 据 影 像 学 表 现 ， 肺 部 弥 漫 性 疾 将 病分为弥漫性肺泡疾病 ， 间质疾病 和混合 性疾病 ： 肺部弥漫性 问质性病 变为双肺野 纹理增多紊乱 ， 广泛性纤维条 索状 影并混
ｄｉ 】． ９ ９ ｊ ｉ ｎ ０ ７ —６ ４ ． ０ ２ ｏ：０ ３ ６／． ｓ ．１０ ｓ １ｘ ２ １ ．
儿 的病 因诊断缩小 了范 围。ｌ Ｏ例 患儿经 血清病原体抗 体检 测 和细菌培 养等 非创 伤性检查确诊 ， 经创伤性 检查包 括皮 ３例 肤活检或肺组织活检确诊 。
摘 要 目的 ： 讨 儿 童 肺 部 弥漫 性 疾 病 探
金黄色葡萄球菌肺炎 ２例 ， 隐球菌病 １ 肺
例， 特发性肺 含血铁黄素沉着症 １例 。疑 似诊断 ３例 ， 包括 奴卡 菌感 染 １例 ， 少年
类风湿性关节炎合并肺纤维 化 １例， 侵袭 性肺 曲菌病 １ 。 例
胸 部 Ｘ 线 表 现 ： 肺 弥 漫 性 小 斑 片 双
讨 论
肺部弥漫性疾病病 因复杂 ， 其病因诊 断是儿科 呼吸 系统疾病 诊 断的难 点 。近 几年 ， 部弥漫性 疾病 发病 率增 多 ， 肺 而且 病 因诊断较 复杂 ， 目前 ， 国内关 于这方 面
论
著 ・娅
陈
论
坛
（ Ｈ ｌ ＦＳ ｆ ｏ Ｍ Ｍ ¨ Ｎ【 Ｙ Ｄ ｆ Ｎ Ｆ ， Ｔ ’Ｃ Ｔ ＲＳ Ｏ
儿 童 肺部 弥 漫性 疾 病 的病 因和诊 断 （ １ 附 ６例 Ｉ 分析 ） 临床
ｌ ， 括支原体 肺炎 ５例 ， 眼衣原体 ３例 包 沙
徐 晓 云 邵 龙
肺 炎 ２例 ， 性 血 行 播 散 性 肺 结 核 ２例 ， 急
１ ６例 患 儿 经 Ｘ 线检 查 ． 史 和 体 格 检 查 ； 病
检查 不仅能提供肺部弥漫性疾病 的诊 断 ， 而 且 可 根 据 影 像 学 表 现 ， 肺 部 弥 漫 性 疾 将 病分为弥漫性肺泡疾病 ， 间质疾病 和混合 性疾病 ： 肺部弥漫性 问质性病 变为双肺野 纹理增多紊乱 ， 广泛性纤维条 索状 影并混
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何謂瀰漫性肺疾病
1.X 光 兩 肺 呈 現 瀰 漫 性 的 變 化 ， 如 細 點 (micronodular)、 細線 、 細線(linear)、 細網 、 細網(reticular)、 、 毛玻璃(groundglass)、肺泡充實 毛玻璃 、 肺泡充實(air space filling)、 、 多發囊狀(multiple cystic)及蜂巢狀 及蜂巢狀(honeycomb)的 多發囊狀 及蜂巢狀 的 影像 2.病理變化主要在周邊的呼吸道，包含肺泡、間質、 病理變化主要在周邊的呼吸道， 病理變化主要在周邊的呼吸道 包含肺泡、間質、 肺 毛 細 管 、 細 支 氣 管 (bronchiole) 、 細 動 脈 (arteriole)、淋巴管等部位 、 3.歐洲稱肺泡炎 歐洲稱肺泡炎(alveolitis)， 習慣稱 歐洲稱肺泡炎 ， 習慣稱interstitial lung diseases
瀰漫性肺疾病的範疇( 瀰漫性肺疾病的範疇(Ⅳ)
病因未明確無肉芽腫者(unknown cause , non-granuloma) 三.病因未明確無肉芽腫者 病因未明確無肉芽腫者 1.不明原因間質性肺炎 不明原因間質性肺炎(idiopathic interstitial pneumonia , IIP) 不明原因間質性肺炎 Idiopathic pulmonary fibrosis(IPF) Usual interstitial pneumonia(UIP) Desquamative interstitial pneumonia(DIP) Respiratory bronchiolitis associated interstitial lung disease(RBILD) Bronchiolitis obliterans(BO) Bronchiolitis obliterans related organizing pneumonia (BOOP) Acute interstitial pneumonitis (AIP)-Hamman-Rich syndrome Non-specific interstitial pneumonia (NSIP) 2.膠原疾病 膠原疾病(collagen vascular disease) 膠原疾病 全身性紅斑狼瘡(Systemic lupus erythematosus , SLE) 全身性紅斑狼瘡 進行性全身硬化症(progressive systemic sclerosis , PSS) 進行性全身硬化症 多發性肌肉炎、皮肌炎(polymyositis , dematomyositis) 多發性肌肉炎、皮肌炎 類風濕性關節炎(rheumatoid arthritis , RA) 類風濕性關節炎
肺及氣道的解剖學(Ⅰ) 肺及氣道的解剖學(Ⅰ)
Ciba Collection of Medical Illustrations
肺及氣道的解剖學(Ⅱ 肺及氣道的解剖學 Ⅱ)
初級肺小葉(primary pulmonary lobule) 初級肺小葉 呼吸性細支氣管(respiratory bronchiole)以下所形成的 呼吸性細支氣管 以下所形成的 單位， 單位，含alveolar duct , atria , alveolar sacs 和alveoli 以 及伴隨之血管、淋巴管和神經。 及伴隨之血管、淋巴管和神經。30-50個初級肺小葉形 個初級肺小葉形 成一個次級肺小葉 次級肺小葉(secondary pulmonary lobule) 次級肺小葉 肺 結 構 及 功 能 的 基 本 單 位 ， 由 3-5 個 終 末 細 支 氣 管 (terminal bronchioles) 形 成 ， 由 小 葉 間 隔 (interlobar septa)圍繞成多角形，每邊約 圍繞成多角形， 圍繞成多角形 每邊約1-2.5cm，是在 ，是在HRCT下所 下所 能辨識的最小結構。 能辨識的最小結構。 Acinus 由一終末支氣管(terminal bronchiole)所涵蓋的範圍， 所涵蓋的範圍， 由一終末支氣管 所涵蓋的範圍 直徑約5-10mm，3-5個acini聚會成一次級肺小葉 直徑約 ， 個 聚會成一次級肺小葉
W.R. Webb: High-Resolution CT of The Lung, Raven, p16-18
瀰漫性肺疾病的範疇(Ⅰ) 瀰漫性肺疾病的範疇(Ⅰ)
一.病因明確而無肉芽腫者(known cause, nongranuloma) 病因明確而無肉芽腫者(known 1.吸入性病變 1.吸入性病變 石綿塵肺症(asbestosis) 石綿塵肺症(asbestosis) 有害氣體(fumes, 有害氣體(fumes, gases) NO2 ,H2S ,HCl ,Cl2 ,NH3 2.化學物理性傷害 2.化學物理性傷害 藥物 Nitrofurantoin Cyclophosphamide Busulfan Methysergide Bleomycin Mecamylamide Methotrexate Hexamethonium Amiodarone 毒物 Paraquat 放射線(Radiation) 放射線(Radiation)
瀰漫性肺疾病的範疇( 瀰漫性肺疾病的範疇(Ⅵ)
病因未明確，有肉芽腫者(unknown 四.病因未明確，有肉芽腫者(unknown cause , granuloma) 1.類肉瘤 類肉瘤(sarcoidosis) 1.類肉瘤(sarcoidosis) 2.Histiocytosis X Eosinophilic granuloma(EG) Hand-SchullerHand-Schuller-Christian disease LettererLetterer-Siwe disease 3.肉芽腫性血管炎 肉芽腫性血管炎(Granulomatous 3.肉芽腫性血管炎(Granulomatous vasculitides) 韋氏肉芽腫(Wegener (Wegener’s 韋氏肉芽腫(Wegener s granulomatosis) 類淋巴性肉芽腫(Lymphomatoid 類淋巴性肉芽腫(Lymphomatoid granulomatosis) 過敏性肉芽種(Allergic 過敏性肉芽種(Allergic granulomatosis of ChurgChurg-Strauss)
瀰漫性肺疾病的範疇( 瀰漫性肺疾病的範疇(Ⅱ)
5.惡性腫瘤 Neoplasm 惡性腫瘤 3.血液力學病變 血液力學病變 肺泡細胞癌 心因性肺水腫 (alveolar cell carcinoma) (cardiogenic pulmonary edema) 血行性轉移 非心因性肺水腫 (hematogenous metastasis) (noncardiogenic pul. edema) 淋巴性轉移 尿毒症肺病變 (lymphangitis carcinomatosis) (uremic lung) 4.肺部感染 肺部感染 敗血症(sepsis) 敗血症 病毒感染 Varicella Cytomegalovirus Others 黴漿菌感染(mycoplasma 黴漿菌感染 pneumoniae) 原蟲感染(Pneumoncystis carinii) 原蟲感染
瀰漫性肺疾病 DIFFUSE LUNG DISEASES
鍾飲文 醫師
高雄醫學大學 呼吸治療學系、 呼吸治療學系、胸腔內科
ETel: 3208159, E-mail: chong@.tw
99年04月08日 99年04月08日
學習目標
• 先行了解瀰漫性肺病變之同義詞和定義 • 其次了解肺及氣道的解剖學 • 爾後了解瀰漫性肺疾病的範疇和診斷流 爾後了解瀰漫性肺疾病的範疇和診斷流 瀰漫性肺疾病的範疇和
瀰漫性肺疾病的範疇( 瀰漫性肺疾病的範疇(Ⅴ)
3.出血性病變 出血性病變 不明原因鐵素沉著症(idiopathic pulmonary hemosiderosis) 不明原因鐵素沉著症 Goodpasture’s syndrome 4.遺傳性病變 遺傳性病變 結節性硬化症 (tuberous sclerosis) (neurofibromatosis) 神經纖維瘤 家族性肺纖維化(familial pulmonary fibrosis) 家族性肺纖維化 (broncholithiasis) 支氣管結石 5.其他 其他 (eosinophilic pneumonia) 嗜伊紅性肺炎 淋巴球浸潤性疾病(lymphocytic infiltration disease) 淋巴球浸潤性疾病 (amyloidosis) 類澱粉沉著症 肺泡蛋白沉著症 (alveolar proteinsis) 淋巴管平滑肌瘤症(lymphangioleiomyomatosis , LAM) 淋巴管平滑肌瘤症
Radiology, 2nd edition, 2005, Saunder/Elservier
2. Wallace T. Miller, Jr. (李宗錞醫師譯 : 李宗錞醫師譯) 李宗錞醫師譯
胸部X光實戰手冊 胸部 光實戰手冊 合記出版社
Diffuse Lung Diseases
同義詞(synonyms) 同義詞 瀰漫性浸潤性肺病變 diffuse infiltrative lung diseases diffuse infiltrative pulmonary diseases 瀰漫性肺實質病變 diffuse parenchymal lung diseases 瀰漫性間質性肺病變 diffuse interstitial pulmonary diseases interstitial pulmonary diseases
瀰漫性肺疾病的範疇( 瀰漫性肺疾病的範疇(Ⅲ)
病因明確而有肉芽腫者(known 二.病因明確而有肉芽腫者(known cause , granuloma) 1.過敏性肺炎 過敏性肺炎(hypersensitivity 1.過敏性肺炎(hypersensitivity pneumonitis) 養鴿、養鳥、香菇、蔗渣、枯草、木屑、紡織、 養鴿、養鳥、香菇、蔗渣、枯草、木屑、紡織、 毛皮、 毛皮、藥物 2.鈹沉著症 鈹沉著症(berylliosis) 2.鈹沉著症(berylliosis) 3.矽肺症 矽肺症(silicosis) 3.矽肺症(silicosis) 4.煤礦工人塵肺症 煤礦工人塵肺症(coal worker’s 4.煤礦工人塵肺症(coal worker s pneumoconiosis) 5.肺結核 肺結核(tuberculosis) 5.肺結核(tuberculosis) 6.黴菌感染 6.黴菌感染 Histoplasmosis Coccidiodomycosis Others