重症肌无力MGFA疾病严重程度评分表
重症肌无力临床分型，最重的是哪一型？
重症肌无力临床分型，最重的是哪一型？
国内外曾广泛采用重症肌无力改良的Osserman 临床分型，包括以下五型：
I 型：眼肌型
单纯眼外肌受累，出现上睑下垂和复视无其他肌群受累的临床及电生理所见，对糖皮质激素治疗反应佳，预后良好。
约 80% 的 I 型患者在发病 2 年内累及其他肌肉或成为全身型，如发病后 3 年内肌无力仅局限于眼肌，这些患者有 94% 可能不会进展为全身型。
Ⅱ 型：全身型
一组以上的肌群受累，主要累及四肢肌，药物治疗反应较好，预后较好。
•Ⅱ - A 型：轻度全身型四肢肌群轻度受累，常累及眼外肌，无明显咽喉肌受累，生活多可自理，药物治疗反应较好，预后一般。
•Ⅱ - B 型：中度全身型四肢肌群受累明显，除伴眼外肌麻痹，有较明显的咽喉肌无力症状，如说话含糊不清、吞咽困难、饮水呛咳、咀嚼无力，但呼吸肌受累不明显，生活自理有困难，药物治疗反应欠佳，预后一般。
Ⅲ 型：急性重症型
急性起病、常在数周内累及延髓肌、肢带肌、躯干肌及呼吸肌，肌无力严重，生活不能自理，有重症肌无力危象，需做气管切开，药物治疗反应差，死亡率较高。
Ⅳ 型：迟发重症型
进展较慢，多在 2 年内由 I、Ⅱ A、Ⅱ B 型逐渐进展而来，症状同Ⅲ 型，常合并胸腺瘤，预后差。
V 型：少数患者肌无力，起病半年内出现肌萎缩。
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哪些知识搞不清、记不住？。
一文搞定常见重症肌无力严重程度量表
一文搞定常见重症肌无力严重程度量表肌无力肌肉量表（MMS）该量表由Gajdos等人研制，于1997年正式发表于神经病学年鉴杂志[4]。
需要注意的是，与其它量表相比，该量表无呼吸肌相关评估内容。
条目数：9个总分：0～100分病情评估：得分越高提示病情越轻重症肌无力绝对和相对评分法（ARS-MG）该量表为我国许贤豪教授设计，于1997年发表[5]，现被用于《重症肌无力诊断和治疗中国专家共识》2012版，以及《中国重症肌无力诊断和治疗指南》2015版。
量表分为绝对评分和相对评分两部分，其中相对评分为通过公式计算得出。
条目数：8个总分：0～60分病情评估：得分越高提示病情越重量表简评目前已有多种工具用于评价MG的严重程度，根据高翔等人的研究[6]，上述4种严重程度量表信度和效度良好，均能可靠有效地评价MG的严重程度。
不同的量表特点和优势也有所差异，ARS-MG为我国自主设计，更适用于我国患者群体，但国外的量表同样有值得借鉴之处，临床上可根据评价内容、量表详略程度及使用目的做出选择。
在MG的量表研制方面，国内仍然有待进一步研究，期待未来能够诞生出更加适合于中国国情的量表[7]。
相关共识及指南下载：《重症肌无力诊断和治疗中国专家共识》2012版《中国重症肌无力诊断和治疗指南》2015版参考文献：[1] Penn A S, Sanders D B, Jaretzki A, et al. Myasthenia gravis: recommendations for clinical research standards[J]. Annals of Thoracic Surgery, 2000, 55(1):16-23.[2] 马铮, 蒋耀光, 王如文,等. 重症肌无力协会临床分型及定量评分的应用体会[J]. 中华胸心血管外科杂志, 2004, 20(2):89-92.[3] Burns T M, Conaway M, Sanders D B. The MG Composite: A valid and reliable outcome measure for myasthenia gravis.[J]. Neurology, 2010, 74(18):1434-1440.[4] Gajdos D P, Sylvie Chevret MD PhD, Bernard Clair M D, et al. Clinical trial of plasma exchange and high-dose intravenous immunoglobulin in myasthenia gravis[J]. Annals of Neurology, 1997, 41(6):789-96.[5] 王秀云, 许贤豪. 重症肌无力病人的临床绝对评分法和相对评分法[J]. 中华神经科杂志,1997(2):87-90.[6] 高翔, 张栩, 杨欢,等. 重症肌无力严重程度量表的评价[J].中华神经科杂志, 2016,49(5):375-381.[7] 罗迪, 刘凤斌, 侯政昆. 国内外重症肌无力临床结局评价常用量表介绍与评价[J]. 中国神经精神疾病杂志, 2013, 39(4):249-253.。
重症肌无力严重程度评分
0
1
>60
31-60
2
3 4
16-30
6-15 ≦5
3.眼球水平活动受限计分(mm)： 病人向左、右侧注视，记录外展、内收露白的毫米数， 并相加。左右眼分别计分，共8分
绝对计分
0 1 2 3 4
内收露白+外展露白
≦2， ≦4， >4， ≦8, >8， ≦12, >12 ， 无复视 有复视 有复视 有复视 有复视
总结
• 目前已有多种工具用于评价MG的严重程度，上述4
种量表均能可靠有效的评价。
• 不同的量表特点及优势有所差异，许氏绝对与相
对评分法（ARS-MG）为我国自主设计，更适用于我
国患者群体。
• 临床上可根据评价内容、量表详略程度及使用目
的作出选择。
3分：中度无力 4分：严重无力 （为预期的50%±15%） 4分：中度无力 5分：严重无力 （为预期的50%±15%） 4分：中度无力 5分：严重无力
肌无力肌肉量表（MMS） 9项，100分 1997年提出
计分
检查项目 仰卧抬头 仰卧坐起 眼外肌 无法做到 无法做到 复视 上睑下垂 0分 5分 不能抵抗阻力 10分 可抵抗阻力 无需用手帮助 正常
6分
8分
上肢疲劳试验 下肢疲劳试验 面肌无力
闭目力差， 闭目力差，闭目不能， 噘嘴不能， 埋睫征不 能勉强闭 鼓腮漏气 面具样面容 全 上眼裂， 埋睫征消 失 进普食后 疲劳，进 食时间延 长，但不 影响进食 量 轻微活动 时气短 进普食后疲 劳，进食时 间延长，已 影响每次进 食量 平地行走时 气短 不能进普食， 不能进普食， 只能进半流 只能通过鼻 食 饲管进食
重症肌无力MGFA疾病严重程度评分表
睑下垂
无
有,但并非每天
每天有,但不持续
持续存在
MGFA疾病严重程度评分表
分级
无
轻度
中度
重度
评分
检测项目
0
1
2
3
左侧或右侧持续注射时有复视
61秒
11-60秒
1-10秒
自发出现
睑下垂（上视）
61秒
11-60秒
1-10秒
自发出现
面部肌肉
睑裂正常
闭合完全，力弱，稍抵抗
闭合完全，无抵抗
闭合不完全
吞咽4口唾液
正常
轻度咳嗽和清喉
严重咳嗽或哽咽甚至鼻腔回流
不能吞咽
从1数到50后说话（出现构音障碍）
数到50时仍无
30-49
10-299ຫໍສະໝຸດ 右手伸展90度240秒
90-239秒
10-89秒
0-9秒
左手伸展90度
240秒
90-239秒
10-89秒
0-9秒
肺活量
80
65-79
50-64
<50
右手握力
男性
>45
15-44
5-14
0-4
女性
>30
10-29
5-9
0-4
左手握力
男性
>35
15-34
5-14
0-4
女性
>25
10-24
5-9
0-4
抬头45度
120秒
30-119秒
1-29秒
0秒
右腿抬高45度
100秒
31-99秒
1-30秒
0秒
左腿抬高45度
重症肌无力MGFA疾病严重程度评分表.doc
MGFA 疾病严重程度评分表分级无轻度中度重度评分检测项目0 1 2 3左侧或右侧持续61 秒11-60 秒1-10 秒自发出现注射时有复视睑下垂（上视）61 秒11-60 秒1-10 秒自发出现面部肌肉睑裂正闭合完闭合完闭合不完全常全，力全，无抵弱，稍抵抗抗吞咽 4 口唾液正常轻度咳嗽严重咳嗽不能吞咽和清喉或哽咽甚至鼻腔回流从 1数到 50后说数到 50 30-49 10-29 9话（出现构音障时仍无碍）右手伸展 90 度240 秒90-239 秒10-89 秒0-9 秒左手伸展 90 度240 秒90-239 秒10-89 秒0-9 秒肺活量80 65-79 50-64 <50右手握力男性>45 15-44 5-14 0-4女性>30 10-29 5-9 0-4 左手握力男性>35 15-34 5-14 0-4女性>25 10-24 5-9 0-4 抬头 45度120 秒30-119 秒1-29 秒0 秒右腿抬高 45 度100 秒31-99 秒1-30 秒0 秒左腿抬高 45 度100 秒31-99 秒1-30 秒0 秒MG日常生活量表项目/ 分级0 1 2 3 评分说话正常间歇性说一直有说难以听懂话含糊或话含糊或有鼻音有鼻音,但能被理解咀嚼正常咀嚼固体咀嚼软食插胃管食物乏力乏力吞咽正常偶有哽咽常有哽咽插胃管感感, 需改变饮食呼吸正常用力时感静息下气呼吸机辅助到气短短刷牙或梳无稍感费力 , 需要休息不能完成头困难但不需休息从椅子上无轻度困难 , 中度,常需严重, 需要站起困难有时需用上肢帮助别人帮助手帮忙视物成双无有, 但并非每天有,但持续存在每天不持续睑下垂无有,但并非每天有,但持续存在每天不持续。
2020版：中国重症肌无力诊断和治疗指南(全文版)
2020版：中国重症肌无力诊断和治疗指南（全文版）重症肌无力（mya sthen ia gra vi s，M G）是由自身抗体介导的获得性神经-肌肉接头（n eu ro mu scul a r j un ctio n，NM J）传递障碍的自身免疫性疾病。
乙酰胆碱受体（a cetyl cho lin e receptor，AChR）抗体是最常见的致病性抗体；此外，针对突触后膜其他组分，包括肌肉特异性受体酪氨酸激酶（muscl e-speci fi c recepto r tyrosin e k ina se，Mu SK）、低密度脂蛋白受体相关蛋白4（lo w-densi ty li popro tein receptor-rela ted pro tei n 4，LRP4）及兰尼碱受体（R yR）等抗体陆续被发现参与M G发病，这些抗体可干扰AChR聚集、影响AChR功能及NM J信号传递。
目前，M G的治疗仍以胆碱酯酶抑制剂、糖皮质激素、免疫抑制剂、静脉注射免疫球蛋白（in trav enou s i mmun ogl obu lin s，I VI G）、血浆置换（pl asma excha nge，PE）以及胸腺切除为主。
M G全球患病率为（150-250）/百万，预估年发病率为（4-10）/百万。
我国M G发病率约为0.68/10万，女性发病率略高；住院死亡率为14.69‰，主要死亡原因包括呼吸衰竭、肺部感染等。
各个年龄阶段均可发病，30岁和50岁左右呈现发病双峰，中国儿童及青少年M G（juv enil e myastheni a grav is，JM G）患病高达50％，构成第3个发病高峰；J M G以眼肌型为主，很少向全身型转化。
最新流行病学调查显示，我国70-74岁年龄组为高发人群。
近年来，在M G诊疗方面取得了众多进展，积累了更多循证医学证据。
为此，中国免疫学会神经免疫分会基于近5年国内外文献中的最新证据，参考相关国际指南，反复讨论，在对中国M G诊治指南（2015）更新修订的基础上编写了本指南。
文搞定常见重症肌无力严重程度量表
一文搞定常见重症肌无力严重程度量表2016-05-31 来源：医脉通重症肌无力严重程度量表 QMGS MGC MMS ARS-MG重症肌无力（Myasthenia gravis，MG）是一种神经肌肉接头疾病，通过评分量表，可以对患者的病情严重程度进行定量评估，从而更为直观地评价患者病情，有助于进行临床观察、判断药物疗效。
评价重症肌无力严重程度的量表多种多样，本文将对4种常见的量表进行介绍，以期对临床实践有所帮助。
（以下量表点击后可查看大图）重症肌无力定量评分（QMGS）该量表于2000年由美国重症肌无力协会提出[1-2]，完成完整量表所需时间约25分钟，使用时需要测试设备辅助，包括手持握力计和秒表计时。
条目数：13个总分：0～39分病情评估：得分越高提示病情越重重症肌无力复合量表（MGC）与其它量表相比，该量表较为“年轻”，由Burns等人于2010年提出[3]。
该量表的完成时间所需时间少于5分钟，特点是需要医生检查与患者病史相结合。
条目数：10个总分：0～50分病情评估：得分越高提示病情越重肌无力肌肉量表（MMS）该量表由Gajdos等人研制，于1997年正式发表于神经病学年鉴杂志[4]。
需要注意的是，与其它量表相比，该量表无呼吸肌相关评估内容。
条目数：9个总分：0～100分病情评估：得分越高提示病情越轻重症肌无力绝对和相对评分法（ARS-MG）该量表为我国许贤豪教授设计，于1997年发表[5]，现被用于《重症肌无力诊断和治疗中国专家共识》2012版，以及《中国重症肌无力诊断和治疗指南》2015版。
量表分为绝对评分和相对评分两部分，其中相对评分为通过公式计算得出。
条目数：8个总分：0～60分病情评估：得分越高提示病情越重量表简评目前已有多种工具用于评价MG的严重程度，根据高翔等人的研究[6]，上述4种严重程度量表信度和效度良好，均能可靠有效地评价MG的严重程度。
不同的量表特点和优势也有所差异，ARS-MG为我国自主设计，更适用于我国患者群体，但国外的量表同样有值得借鉴之处，临床上可根据评价内容、量表详略程度及使用目的做出选择。
重症肌无力(实例讲解)
口服强的松 > 20mg/day，超过3周
1. 区域麻醉下进行的小手术，常规剂量即可 2. 中等手术（例如下肢血管再通术，关节置换
术）：早晨口服常规剂量，手术开始前氢化可的 松50 mg静脉注射，以后24小时内每8小时静脉给 予25 mg氢化可的松 3. 大手术：早晨口服常规剂量，手术开始前氢化可 的松100 mg静脉注射，以后24小时内每8小时静 脉给予50 mg氢化可的松
1. 了解疾病的严重程度 2. 了解既往病程：是否曾经住院治疗以及是否曾经
发生肌无力危象或胆碱能危象 3. 了解既往的治疗方案 4. 明确是否存在胸腺瘤 5. 了解是否伴随其他内科疾病
病史关注点
是否有延髓综 呼吸肌乏力，气急，呼吸困难 MG治疗方案 相关疾病病史
其它免疫性疾病
甲状腺炎，类风湿关节炎，SLE
胸腺瘤切除术的病人应复习CT片
术后可能需要机械通气的危险因子
1. duration of MG > 6 years 2. presence of coexisting respiratory disease 3. pyridostigmine dose > 750 mg/day 4. vital capacity < 2.9 litres
0. Asymptomatic 1. Ocular signs and symptoms only 2. Generalised mild muscle weakness only 3. Generalised moderate weakness or bulbar
dysfunction 4. Acute fulminating presentation or respiratory
病史摘要
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睑下垂
无
有,但并非每天
每天有,但不持续
持续存在
男性
>35
15-34
5-14
0-4
女性
>25
10-24
5-9
0-4
抬头45度
120秒
30-119秒
1-29秒
0秒
右腿抬高45度
100秒
31-99秒
1-30秒
0秒
左腿抬高45度
100秒
31-99秒
1-30秒
0秒
MG日常生活量表项目/分级0123
评分
说话
正常
间歇性说话含糊或有鼻音
一直有说话含糊或有鼻音,但能被理解
MGFA疾病严重程度评分表
分级
无
轻度
中度
重度
评分
检测项目
0
1
2
3
左侧或右侧持续注射时有复视
61秒
11-60秒
1-10秒
自发出现
睑下垂（上视）
61秒
11-60秒
1-10秒
自发出现
面部肌肉
睑裂正常
闭合完全，力弱，稍抵抗
闭合完全，无抵抗
闭合不完全
吞咽4口唾液
正常
轻度咳嗽和清喉
严重咳嗽或哽咽甚至鼻腔回流
不能吞咽
难以听懂
咀嚼
正常
咀嚼固体食物乏力
咀嚼软食乏力
插胃管
吞咽
正常
偶有哽咽感
常有哽咽感,需改变饮食
插胃管
呼吸
正常
用力时感到气短
静息下气短
呼吸机辅助
刷牙或梳头困难
无
稍感费力,但不需休息
需要休息
不能完成
从椅子上站起困难
无
轻度困难,有时需用手帮忙
中度,常需上肢帮助
严重,需要别人帮助
视物成双
无
有,但并非每天
每天有,但不持续
从1数到50后说话（出现构音障碍）
数到50时仍无
30-49
10-29
9
右手伸展90度
240秒
90-239秒
10-89秒
0-9秒
左手伸展90度
240秒
90-239秒
10-89秒
0-9秒
肺活量
80
65-79
50-64
<50
右手握力
男性
>45
15-44
5-14
0-4
女性
>30
10-29
5-9
0-4
左手握力