非霍奇金淋巴瘤诊疗指南汇总.
非霍奇金淋巴瘤nccn解读
在某些情况下有助于 诊断的检查
• PET扫描 (首选)，在无法做 PET时，用67镓加倍剂量延迟显 像扫描 (二维和SPECT) 代替 • 颈部CT • 头颅CT或MRI • 讨论生育问题和精子储存 • HIV • 腰椎穿刺，如大细胞淋巴瘤累 及副鼻窦、睾丸、脑膜旁、眶 周、中枢神经系统、脊柱旁、 骨髓，或HIV淋巴瘤
将来的诊断?
ABC DLBCL GCB DLBCL 滤泡性淋巴瘤 Burkitt’s 975 个基因 RFH/MALT
MCL
PMBCL
PTLD/SMZL
CLL/SLL
617 个样本
免疫表型是现代诊断的关键
• 免疫组化
– CD20、CD79、CD10、BCL2、BCL6、MUM1、CD21、 CD23、CyclinD1 (细胞周期蛋白D1) – CD2、CD3、CD5、CD7、CD4、CD8、CD56 – MIB1、kappa/lambda、CD138、CD30、ALK-1、EBER
Ann Arbor 分期系统
I期 II期 累及单一淋巴结区或单一淋巴外器官或部位 累及横隔同侧2个或更多的淋巴结区或1个淋巴外器官或部 位局部受累
III期
累及横隔两侧多个淋巴结区伴或不伴有1个淋巴外器官或部 位局部受累
弥漫累及≥1个淋巴外器官或部位，伴或不伴有淋巴受累 E (淋巴外扩散) X (肿块 ≥10 cm)
NCCN非霍奇金淋巴瘤指南
Andrew Zelenetz, MD, PhD 非霍奇金淋巴瘤NCCN指南委员会主席 Sloan-Kettering纪念癌症中心淋巴瘤科主任
确定诊断
NHL 诊断
• 体格检查
– 淋巴结肿大
• 活检
– – – – 必须有足够的组织 切除活检 (最佳) 多点针吸活检也可以接受 不宜进行细针穿刺
非霍奇金化疗方案有几种
非霍奇金化疗方案有几种非霍奇金淋巴瘤是一种常见的淋巴系统恶性肿瘤，通常需要进行化疗来控制病情。
针对非霍奇金淋巴瘤，有多种不同的化疗方案可以选择，每种方案都有其特点和适应症。
下面将介绍非霍奇金化疗方案的几种常见类型。
一、CHOP方案。
CHOP方案是目前治疗非霍奇金淋巴瘤最常用的化疗方案之一。
CHOP方案包括环磷酰胺、多柔比星、长春新碱和异环磷酰胺这四种化疗药物，通常每21天进行一次治疗。
CHOP方案在治疗弥漫大B细胞淋巴瘤等类型的非霍奇金淋巴瘤时效果显著，是一种常用的一线治疗方案。
二、CVP方案。
CVP方案是另一种常见的非霍奇金淋巴瘤化疗方案，包括环磷酰胺、长春新碱和长春新碱这三种药物。
CVP方案通常每21天进行一次治疗，适用于低度和中度非霍奇金淋巴瘤的治疗。
与CHOP方案相比，CVP方案的毒副作用相对较轻，适合一些年龄较大或身体状况较差的患者。
三、ABVD方案。
ABVD方案是治疗霍奇金淋巴瘤的一线化疗方案，但在一些非霍奇金淋巴瘤的治疗中也有一定的应用。
ABVD方案包括阿霉素、博莱霉素、长春新碱和达卡巴嗪这四种药物，通常每14天进行一次治疗。
ABVD方案对于一些较为特殊的非霍奇金淋巴瘤类型，如结节性淋巴细胞增生症等，也有一定的疗效。
四、DICE方案。
DICE方案是一种针对复发难治性非霍奇金淋巴瘤的治疗方案，包括依托泊苷、异环磷酰胺、长春新碱和长春新碱这四种药物。
DICE方案通常每21天进行一次治疗，适用于对其他化疗方案无效或复发的患者。
五、EPOCH方案。
EPOCH方案是一种适用于弥漫大B细胞淋巴瘤等高度侵袭性非霍奇金淋巴瘤的治疗方案，包括VP-16、长春新碱、长春新碱、长春新碱和长春新碱这五种药物。
EPOCH方案通常每21天进行一次治疗，对于一些难治性的非霍奇金淋巴瘤有一定的疗效。
总结来说，针对非霍奇金淋巴瘤的治疗，化疗方案有多种选择，包括CHOP、CVP、ABVD、DICE和EPOCH等不同类型的方案。
非霍奇金淋巴瘤的治疗方法
非霍奇金淋巴瘤的治疗方法1．总论（1）低侵袭性（indolent）（低度恶性）非霍奇金淋巴瘤的治疗低侵袭性非霍奇金淋巴瘤包括小淋巴细胞淋巴瘤、淋巴浆细胞性淋巴瘤、边缘带B细胞淋巴瘤、滤泡型淋巴瘤及蕈样霉菌病。
低侵袭性非霍奇金淋巴瘤自然病程长，中数生存期约6、7年。
（2）侵袭性（aggressive）（中度恶性）非霍奇金淋巴瘤的治疗侵袭性淋巴瘤对放疗及化疗敏感，以积极的多药联合化疗为主，配合局部放疗。
CHOP 方案目前依然被认为是治疗侵袭性淋巴瘤的金标准化疗方案。
治疗应争取达到完全缓解，其后给予2～3个周期的巩固化疗，总共约需6～9周期。
巨大肿快或残存病灶可局部病灶野放疗。
复发的病例可给予挽救联合化疗。
初治不能达到完全缓解的难治病例和复发病例化疗尚敏感者可进行大剂量化疗或加放疗联合自体造血干细胞移植（HDC+APBSCT）治疗。
（3）高侵袭性（high aggressive）（高度恶性）淋巴瘤高侵袭性淋巴瘤包括Burkitt淋巴瘤和前体淋巴母细胞淋巴瘤，疾病进展迅速，易出现骨髓和中枢神经受侵。
一线治疗极为重要，应积极进行大剂量强化治疗。
2．分论（1）Burkitt淋巴瘤Burkitt淋巴瘤呈高度侵袭性，多见儿童，发病呈地方性（非洲）及散发性，多发生淋巴结外如颌面部及腹部，易播散至骨髓及中枢神经系统。
治疗应给予积极的强烈联合化疗：①根据BL的生物学特点，化疗应采用高强度、短疗程的治疗方案，剂量强度与预后相关。
②当采用改进后与儿童相似的高强度、短疗程的常规化疗方案，成人和儿童的疗效相当。
③加强全身化疗的强度，安徽济民肿瘤医院刘教授介绍特别是增加易透过血脑屏障的药物如Ara-C和MTX的剂量，结合预防性鞘内注射，可以提高患者的治愈率。
④即使晚期病人，包括骨髓和中枢神经受累的病例，采用大剂量化疗也可能治愈。
⑤BL复发常发生在诊断后一年内，病人2年不复发可视为治愈；2年无病生存率50%～60%。
（2）前体淋巴母细胞淋巴瘤（LBL）无论是I期还是IV期LBL患者，均应按全身性疾病治疗。
儿童非霍奇金淋巴瘤诊疗指南
儿童非霍奇金淋巴瘤诊疗指南【疾病诊断方法】怀疑NHL应首选快速、简便并可能明确诊断的检查，如骨髓涂片、体液(如胸腹腔积液等)肿瘤细胞形态学检查及免疫分型检查。
如不能明确形态及免疫分型应及时作病理活检，尽量争取获得组织标本以明确诊断及分型。
细针穿刺活检标本量少，常使病理诊断困难，因此不做首选。
避免诊断不明时使用激素及化疗类药物。
【病理分型、免疫分型及分子生物学检查】1．组织病理形态学分型：组织病理学检查是NHL最基本也是最重要的诊断手段，有多个分类系统，建议病理科采用WHO分类方案(2008)。
2.免疫分型免疫表型对恶性淋巴瘤的诊断起着十分重要的作用。
常用的标记尽量包括LCA、L26、CD79a、TdT、Ki-67、CDl0、CDl9、CD20、CD22。
UCHL1、CD1、CD2、CD3、CD4、CD5、CD7、CD8。
CD30、ALK。
3．细胞、分子生物学特征检查有条件时行细胞遗传学及分子生物学检查。
Burkitt’s淋巴瘤常见t(2；8)，t(8；14)或t(8；22)。
间变型大细胞性淋巴瘤常见有t(2；5)，ALK/NPM融合。
【疾病分期检查】在治疗前必须明确分期，常规分期检查包括以下项目：1.全身体格检查2.骨髓涂片3.胸、腹、盆腔影像学检查(以增强CT检查为主)4.脑脊液离心甩片找肿瘤细胞，必要时头颅MRI以除外颅内转移。
5.必要时全身骨扫描通过以上检查确定肿瘤浸润范围并据此作出临床分期。
【分期标准】建议采用St．Jude分期系统，标准见表2-3表2-3 St．Jude非霍奇金淋巴瘤的分期系统分期定义I期单个淋巴结外肿块或单个淋巴结解剖区受累，除外纵隔及腹部起源。
Ⅱ期横膈同一侧的病变，≥单个淋巴结或淋巴结外肿块，伴有区域淋巴结浸润。
胃肠道原发(通常为回盲部)，伴或不伴系膜淋巴结浸润，基本完全切除。
Ⅲ期横膈二侧有病变。
所有原发于胸腔的病变。
所有广泛的未完全切除的腹腔病变。
所有脊椎旁或硬膜外肿瘤。
非霍奇金淋巴瘤临床实践指南
非霍奇金淋巴瘤临床实践指南(中国版) 边缘带淋巴瘤边缘区淋巴瘤是一组异质性疾病，包括结外MZL ( MALT淋巴瘤)、淋巴结MZL和脾MZL。
MALT淋巴瘤又细分为胃和非胃的淋巴瘤。
脾MZL累及脾和骨髓，而结内MZL主要发生在淋巴结，但结外部位也常受累。
确立MZL的诊断需要充分的血液病理学和免疫表型依据。
MZL典型的免疫表型是CD5-, CD10-,CD20+, CD23-/+、CD43-/+, cyclinD 1-、BCL-2滤泡-。
此外，脾MZL以annexin-1一和CD 103-为特征。
免疫表型有助于鉴别MZL与慢性淋巴细胞白血病(CD5+)、套细胞淋巴瘤(CD5+)和毛细胞白血病(annexin-1+和CD103+)。
推荐进行分子、细胞遗传学或FISH检测t(11;18)染色体易位。
T(11;18)是胃MALT淋巴瘤患者中最常见的遗传学异常。
它与胃MALT淋巴瘤患者的播散性疾病和抗生素治疗耐药有关。
在一些病例中，细胞遗传学评估应该包括检测t(3;4)(p14.1;q32)[IGH-FOXP1],t(1;14) (p22;q32)[IgH-bc110]、t(14;1 8)(q32;q21)[IGH-MALT1]和del(7q31-32).胃MALT淋巴瘤胃MALT淋巴瘤发生于胃。
幽门螺杆菌感染在该病的发病机制中具有关键作用，消除H. pylori可以使肿瘤缓解。
已显示其他MZL也与某些病原体有关，但这种关联尚未得到证实。
检查胃MALT淋巴瘤的检查与其他NHL相似。
胃MALT淋巴瘤的特殊检查包括胃肠道的直接内镜检查和加测肿瘤标本H.pylorio H.pylori感染的存在应该经活检加PCR和尿素呼吸试验所证实。
未确诊的HP阳性的不典型淋巴浸润应该在治疗HP前再次活检以确定或排除淋巴瘤。
合适的影像学检查包括胸部、腹部和盆腔CT，在有选择的病例中，可进行骨髓活检。
一些NCCN机构在最初检查和随访时，用超声内镜(endoscopic ultrasound, EUS)作为常规内镜的补充。
非霍奇金淋巴瘤美国NCCN淋巴瘤治疗指南
高危险度患者预后不良，诊疗时通常就已经需要治疗。
非霍奇金淋巴瘤美国NCCN淋巴瘤治疗指南
第13页
检验
必做：B组症状、体格检验、全血细胞计数及 分类、LDH、综合代谢评价
重复感染患者——多项免疫球蛋白测定 不是必做检验——骨髓活检 提醒预后 ——β2微球蛋白 随访和监测淋巴结病变——CT检验或超声 对有贫血患者，排除溶血——网织红细胞计数、
因，与胃MALT淋巴瘤抗生素耐药相关。 脾MZL——丙肝病毒检测
非霍奇金淋巴瘤美国NCCN淋巴瘤治疗指南
第24页
检验
必做：体格检验、全血细胞计数及分类、综合 代谢评价、LDH、胸部X线/胸部CT、腹部/盆 腔CT
胃MALT淋巴瘤——胃肠道内镜、幽门螺旋杆 菌
骨髓活检±骨髓涂片
超声内镜
丙肝病毒
第5页
各组织学类型百分比
国际淋巴瘤分类计划：对1403例淋巴瘤分类研究
弥漫大B细胞
31%
滤泡性
22%
小淋巴细胞（CLL型） 6%
套细胞型
6%
外周T细胞
6%
边缘区B细胞MALT型 5%
余下各亚型均<2%
非霍奇金淋巴瘤美国NCCN淋巴Cotswold调整后Ann Arbor分期
观察
临床试验 或
单药或联合化疗 或
放射免疫治疗 或
局部放疗
非霍奇金淋巴瘤美国NCCN淋巴瘤治疗指南
第21页
组织学向弥漫大B细胞淋巴瘤转化治疗
屡次既 往治疗
组织学转化
临床试验 或
放射免疫治疗 或
化疗±利妥昔单抗 或
受累野放疗 或
最好支持治疗
治疗敏感 完全缓解
套细胞淋巴瘤诊断与治疗中国指南要点解读
套细胞淋巴瘤诊断与治疗中国指南要点解读套细胞淋巴瘤（MCL）是一种罕见的非霍奇金淋巴瘤，其特征是细胞周期活化蛋白B（CCND1）基因的活化突变。
虽然MCL的发病率相对较低，但其可侵袭性和预后相对较差，因此早期的诊断和治疗非常重要。
中国指南对于MCL的诊断和治疗提出了一系列重要的指导，以下将对其要点进行解读。
诊断：1.临床表现：MCL常见的临床表现包括淋巴结肿大、脾大、肝大、骨髓受侵等，还可伴有全身不适、发热、贫血等症状。
2.影像学检查：对于MCL的诊断，影像学检查是非常重要的辅助手段。
常见的影像学检查包括超声、CT、PET-CT等，能够评估淋巴结的受累情况、脾肿大、肝病变及其他可能的转移病灶。
3.病理检查：病理检查是MCL诊断的金标准。
通过淋巴结活检或外周血液检查，可以观察到具有套细胞形态学特征的淋巴瘤细胞，并进行免疫组化染色以及分子遗传学检查，进一步明确诊断。
治疗：1.观察治疗：对于早期MCL患者，特别是年龄较大或有其他基础疾病的患者，可以选择观察治疗。
但需密切监测疾病进展并及时干预。
2.化疗：化疗是MCL的主要治疗手段。
常用的化疗方案包括R-MCL（里特胺+齐珠单抗）、BR（苯达莪+利妥昔单抗）等。
对于年轻且患者状况良好的患者，可考虑经骨髓移植治疗。
3.靶向治疗：由于MCL细胞的CCND1基因突变，因此靶向CCND1的药物有望成为治疗MCL的新方向。
如已经上市并在临床实践中被广泛应用的布替尼（BTK抑制剂）和伊布替尼（BCL-2抑制剂）。
4.放射治疗：对于局部受累较重的MCL患者，可以考虑采用放射治疗进行局部控制。
5.维持治疗：在一线治疗后，对于有消除瘤后预期（MRD）阳性的患者，可以考虑维持治疗，以延长无进展生存期。
总之，套细胞淋巴瘤的诊断与治疗是一个复杂的过程，需要综合考虑临床表现、影像学检查、病理检查等多方面的信息，并根据患者的个体情况制定个体化的治疗方案。
中国指南为我们提供了一系列的指导，对于提高MCL的诊断和治疗水平具有重要意义，但具体治疗方案需根据患者的个体情况进行综合决策。
非霍奇金淋巴瘤临床治疗指南
非霍奇金淋巴瘤中国医学科学院中国协和医科大学李晔雄肿瘤医院放疗科 允许，禁止转载中国医学科学院肿瘤 h t t p ://w w w .f a n g l i a o .c n / 未经允许，禁止转载瘤医院放疗科 n g l i a o .NHL 年龄调整发病率1993-1997年美国: 性别和种族白人男性黑人男性黑人女性白人女性 允许，禁止转载 中国医学科学院肿瘤 h t t p ://w w w .f a n g l i a o .c n / 未经允许，禁止转载 瘤医院放疗科 n g l i a o .NHL 的病因 免疫缺陷：AIDS ，Coeliac disease 移植后淋巴增生性疾病自身免疫性疾病(桥本氏甲状腺炎) 允许，禁止转载 中国医学科学院肿瘤 h t t p ://w w w .f a n g l i a o .c n / 未经允许，禁止转载 瘤医院放疗科 n g l i a o .NHL 的病因 细菌和病毒感染➣EBV:Burkitt’s 淋巴瘤鼻腔T/NK 细胞淋巴瘤原发渗出性淋巴瘤➣HPV8:原发渗出性淋巴瘤➣HP ：胃MALT 淋巴瘤➣人类T 细胞病毒I ：成人T 细胞淋巴瘤/白血病 慢性炎症——脓胸相关淋巴瘤 允许，禁止转载 中国医学科学院肿瘤 h t t p ://w w w .f a n g l i a o .c n / 未经允许，禁止转载 瘤医院放疗科 n g l i a o .Thorley-Lawson DA, et al. NEJM, 2004;350:1328-1337NHL 的EB 病毒感染 h t t p ://w 允许，禁止转载 中国医学科学院肿瘤医院放h t t p ://w w w .f a n g l i a o .c n / 未经允许，禁止转载 瘤医院放疗科 n g l i a o .NHL的病理分类允许，禁止转载中国医学科学院肿瘤h t t p://ww w.fa ng li ao.c n/未经允许，禁止转载瘤医院放疗科n gl ia o.NHL 工作分类(1982)E 中度恶性E 低度恶性E 高度恶性A. 小淋巴细胞B. 滤泡性小核裂细胞C. 滤泡性大小细胞混合D. 滤泡性大细胞E. 弥漫性小核裂细胞F. 弥漫性大小细胞混合G. 弥漫性大细胞H. 疫母细胞型I. 淋巴母细胞淋巴瘤J. 小无裂细胞型：伯基特淋巴瘤K. 其它淋巴瘤 允许，禁止转载 中国医学科学院肿瘤 h t t p ://w w w .f a n g l i a o .c n / 未经允许，禁止转载 瘤医院放疗科 n g l i a o .E B 细胞小淋巴细胞（B ）滤泡性中心细胞免疫母细胞肉瘤（B ）浆样淋巴细胞E T 细胞小淋巴细胞（T ）曲核淋巴细胞皮肤T细胞淋巴瘤免疫母细胞肉瘤（T ）NHL Lukes 和Collins 分类 允许，禁止转载 中国医学科学院肿瘤 h t t p ://w w w .f a n g l i a o .c n / 未经允许，禁止转载 瘤医院放疗科 n g l i a o .工作分类的缺陷一种分类包括多种病理类型E 小淋巴细胞淋巴瘤B 细胞慢性淋巴细胞白血病套细胞淋巴瘤结外边缘带B 细胞MALT 淋巴瘤E 免疫母细胞淋巴瘤弥漫性大细胞淋巴瘤外周T 细胞淋巴瘤大细胞间变性淋巴瘤 允许，禁止转载 中国医学科学院肿瘤 h t t p ://w w w .f a n g l i a o .c n / 未经允许，禁止转载 瘤医院放疗科 n g l i a o .新的淋巴瘤病理类型 套细胞淋巴瘤(Mantle cell lymphoma) 单核细胞样B 细胞淋巴瘤 结外粘膜相关淋巴瘤 脾边缘带细胞淋巴瘤 原发纵隔B 细胞淋巴瘤 大细胞间变性淋巴瘤(T 细胞来源) 允许，禁止转载 中国医学科学院肿瘤 h t t p ://w w w .f a n g l i a o .c n / 未经允许，禁止转载 瘤医院放疗科 n g l i a o .REAL 和WHO 淋巴瘤分类原理 形态学 免疫表型 基因特征 相应的正常组织成份 临床特征 h t tp ://w 允许，禁止转载 中国医学科学院肿瘤医院放h t t p ://w w w .f a n g l i a o .c n / 未经允许，禁止转载 瘤医院放疗科 n g l i a o .wwWHO 和REAL 分类的差别 名称改变 新类型: 归类(删除)REAL 建议分类:皮下脂膜炎样T 细胞淋巴瘤、肝脾γ/δT 细胞淋巴瘤和血管内大B 细胞淋巴瘤Burkitt 类淋巴瘤归于Burkitt 淋巴瘤霍奇金样ALCL 归于ALCL 滤泡性淋巴瘤代替滤泡中心淋巴瘤鼻腔T/NK 细胞淋巴瘤代替血管中心淋巴瘤REAL 分类分解:原发系统性ALCL 和原发皮肤ALCL 允许，禁止转载 中国医学科学院肿瘤 h t t p ://w w w .f a n g l i a o .c n / 未经允许，禁止转载 瘤医院放疗科 n g l i a o .w允许，禁止转载中国医学科学院肿瘤h t t p://ww w.fa ng li ao.c n/未经允许，禁止转载瘤医院放疗科n gl ia o.允许，禁止转载中国医学科学院肿瘤h t t p://ww w.fa ng li ao.c n/未经允许，禁止转载瘤医院放疗科n gl ia o.NHL 病理分类的临床评价允许，禁止转载中国医学科学院肿瘤 h t t p ://w w w .f a n g l i a o .c n / 未经允许，禁止转载 瘤医院放疗科 n g l i a o .NHL 应用REAL 分类的临床评价全世界9个研究单位, 共1378例NHL 最常见的NHL 病理类型:弥漫性大B细胞(31%)和滤泡型(22%)新的病理类型占21% 诊断精确率和重复率为85% 免疫表型改善诊断精确性10-45%NHL Project, Blood 1997;89:3909 允许，禁止转载 中国医学科学院肿瘤 h t t p ://w w w .f a n g l i a o .c n / 未经允许，禁止转载 瘤医院放疗科 n g l i a o .w免疫表型改善NHL 病理类型的诊断 套细胞淋巴瘤(Mantle Cell Lymphoma)弥漫性大B细胞淋巴瘤 T 细胞淋巴瘤免疫表型对NHL 病理分类帮助不大 滤泡型淋巴瘤 小淋巴细胞性淋巴瘤 MALT 边缘带B细胞淋巴瘤 其它具有明显组织学特征的淋巴瘤免疫表型在REAL 分类中的价值 间变性大细胞淋巴瘤(T/Null) 允许，禁止转载 中国医学科学院肿瘤 h t t p ://w w w .f a n g l i a o .c n / 未经允许，禁止转载 瘤医院放疗科 n g l i a o .REAL分类常见的病理类型允许，禁止转载中国医学科学院肿瘤h t t p://ww w.fa ng li ao.c n/未经允许，禁止转载瘤医院放疗科n gl ia o.淋巴瘤是一大类疾病，每一种病理亚型都是独立的疾病。
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概述
NHL分类以形态学、自然病史、免疫表型
和分子标志为基础
最新的WHO分型结合了免疫表型和细胞遗
传学特征，还包括了近来确定的一些新的 亚型，是对国际工作分型的补充
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治疗
• 二线治疗用于复发和难治的病例，包括： 阿仑单抗 喷司他丁+环磷酰胺±美罗华(PC±R) 前述的化疗方案±美罗华/阿仑单抗 • 静脉滴注免疫球蛋白：对反复感染的患者，尤其是
危险度
低危 中危 中危 高危 高危
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检查
• 免疫球蛋白定量测定 • 骨髓活检 • Zap或FISH检测 • β－2－微球蛋白 • CT扫描或者超声检查 • 网织红细胞计数、直接Coombs试验
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治疗
• 局限期(Ann Arbor分期Ⅰ～Ⅱ期)：局部照射/观察 • 进展期(Ann Arbor分期Ⅲ～Ⅳ期)：治疗指征包括
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概述
•为得到明确的病理诊断，推荐行淋巴结
活检
•NCCN临床治疗指南主要针对常见的NHL组
织学类型
•间变性T细胞性、周围T细胞性淋巴瘤同
侵袭性弥漫大B细胞淋巴瘤治疗方案
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慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤 CLL/SLL
非霍奇金淋巴瘤诊疗指南
NCCN 2005.1
ห้องสมุดไป่ตู้
同济医院血液内科
黄亮 刘文励 教授
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NHL发病率
SEER NHL incidence by age, 1975–1977 and 1998–2000 (male, all races)
140 120
100
No. per 80 100,000 60 40 20 0
1998–2000 1975–1977
45–49
10–14
15–19
65–69
70–74
Age at diagnosis (years)
Ries LAG, et al. (eds). SEER Cancer Statistics Review, 2003. NCI Web site.
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组织学分类
国际淋巴瘤分类研究组：对1403例分类研究
DLBCL 滤泡性 小淋巴细胞（CLL型） 套细胞型
31 ％ 22％ 6％ 6％
周围T细胞
边缘区B细胞MALT型
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6％
5％
余下各亚型均
＜ 2％
NHL的分类
• 工作分类
低度恶性 A 小淋巴细胞性 B 滤泡型小裂细胞为主性 C 滤泡型小裂细胞和 大细胞混合性 中度恶性 D 滤泡型大细胞为主性 E 弥漫型小裂细胞性 F 弥漫型小和大细胞混合性 G 弥漫型大细胞性 （套细胞）
出现明显症状 反复感染
血细胞减少
重要脏器受累
合并巨块
病情持续进展
组织学类型转化
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患者有治疗的意象
治疗
• CLL按Rai分期：低危和中危的患者可行随访观察，除非
达到上述标准之一。高危者一经诊断就应该接受治疗。 • 一线治疗包括： 嘌呤类似物±美罗华：氟达拉宾±美罗华 单用烷化剂：苯丁酸氮芥 以烷化剂为基础的联合化疗：环磷酰胺（苯丁酸氮芥） ±强的松和CVP方案(包括环磷酰胺+长春新碱+强的松) FC±R(氟达拉+宾环磷酰胺±美罗华) 姑息性放射治疗
• 为确定其系列和克隆来源： 对有白血病细胞负荷的患者行包括κ/λ在内的流式
细胞术
对石蜡包埋标本行免疫组化检查
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诊断
•有重要的预后价值 的标志： 荧光素原位杂交(FISH)检测11q－、13q
－、+12和17p－(TP53)
FISH检测t(11;14)有助于鉴别套细胞淋
• WHO分类
小淋巴细胞性 +浆细胞样
滤泡型
弥漫大B
高度恶性 H 免疫母细胞性
I 淋巴母细胞性
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J 小无裂细胞性
主要惰性NHL种类
•滤泡型淋巴瘤（FL） •小细胞淋巴瘤（SLL） •淋巴结边缘带淋巴瘤（MZL） •结外边缘带淋巴瘤（MALT） •脾边缘带淋巴瘤（SMZL） •淋巴浆细胞样淋巴瘤（LPL）
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诊断
• CLL/SLL典型的免疫表型是：CD5 +、CD19 +、CD20
弱阳性、CD23 +、CD43 +/-、CD10 -、cyclinD1-
• CLL/SLL和套细胞淋巴瘤均是CD5 + 的B细胞肿瘤，
cyclinD1 - 是鉴别它们的重要依据
A 无系统症状。 B 不能解释的发热>38℃，盗汗，体重下降> 10%
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分期
Rai分期标准
分期 0 Ⅰ Ⅱ Ⅲ Ⅳ 特点
淋巴细胞增多，外周血>1.5×109，骨髓>40％ 0期伴淋巴结增大 0～Ⅰ期伴脾和/或肝肿大 0～Ⅱ期伴贫血（Hb<110g/L，或HCT<33％） 0～Ⅲ期伴血小板减少（PLT<100×109 ）
巴瘤和慢性淋巴细胞白血病
CD38和/或Zap70的表达提示存在突变
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分期
Ann Arbor 分期
Ⅰ期
累及1个淋巴结区(Ⅰ)或局限累及1个结外器官或部位(ⅠE)。 累及横膈同侧2个或更多的淋巴结区(Ⅱ)；或局限累及1个相关的结外
Ⅱ期
Ⅲ期 Ⅳ期
器官或部位及其区域淋巴结（S），伴或不伴横膈同侧其它淋巴结区 受累(ⅡE)。注:累及淋巴结区的数目用下标的形式标明(如Ⅱ3)。 累及横膈两侧的淋巴结区(Ⅲ)，伴随1个相关的结外器官或部位的局限 受累(ⅢE)，脾脏受累(ⅢS),二者皆有受累(ⅢE+S)。 1个或多个结外器官弥漫性（多部位）累及，伴或不伴相关的淋巴结 受累；或孤立结外器官受累伴远处(非区域)淋巴结受侵。