非霍奇金淋巴瘤病理分型与治疗策略
非霍奇金淋巴瘤分类
非霍奇金淋巴瘤病理分类与临床治疗的新观点更新时间：2004-10-15 06:45:23 来源:zz作者:WEB可选字体【大中小】非霍奇金淋巴瘤病理分类与临床治疗的新观点石远凯中国医学科学院中国协和医科大学肿瘤医院（北京，100021）恶性淋巴瘤（Malignant Lymphoma, ML）是一类独立疾病的总称，包括不同的病理类型，每一种病理类型有各自的形态学和免疫学表现、遗传学特征、特殊的临床特点和预后。
大致分为霍奇金淋巴瘤(Hodgkin’s Lymphoma, HL)和非霍奇金淋巴瘤(Non-Hodgkin’s Lymphoma, NHL)两大类，二者在发病率、生物学特性及临床经过等诸方面都存在着显著的差异。
一、ML的发病情况ML占全部恶性肿瘤的3%左右，其中80%为NHL，HL仅占1/5。
近20年来，全世界NHL的发病率逐年上升，特别是经济发达地区，而HL则显著下降，1973-1994年间美国NHL年龄调整发病率升高了80%，平均每年升高近3%，已经升至恶性肿瘤的第五位，而HL的发病率则下降了16%，每年下降0.6%。
我国的情况也基本类似，以上海为例，1972-1974与1993-1994年间的标化发病率男性升高了33.3%，（由3.3/10万升至14.4/10万），每年上升1.5%，女性升高了66.2%（由1.8/10万升至6.0/10万），每年上升2.3%；而HL发病率则明显下降，男性由1.0/10万降至0.3/10万，下降了67.9%，每年下降4.4%，女性从0.6/10万降至0.3/10万，下降了52.2%，每年下降3.5%。
二、NHL病理分类的演进NHL的病理分类经历了漫长而比较曲折的历程。
70年代以前分类的基础是HE染色下的细胞形态学和组织病理学，以1966年提出的Rappaort分类为典型代表，它将NHL分为结节性、弥漫性、不能分类和复合型，这一分类比较简明，容易掌握，重复性高，病理类型和预后之间反映了一定的关系。
非霍奇金淋巴瘤病理分型与治疗策略
非霍奇金淋巴瘤病理分型与治疗策略2001年 WHO新的淋巴瘤分类明确指出 ,恶性淋巴瘤不是一种疾病 ,而是一类疾病 ,它包含不同的病理类型。
强调每一种病理类型即一种独立的疾病 ,有各自的形态学、免疫学表型、基因特征、相应的正常组织来源、临床病程和预后等特点。
新分类提出没有必要进行临床归类 ,对每一个患者都应根据病理类型、分级和国际预后指数 (IPI)制订个体化治疗方案。
IPI共5种影响NHL预后的重要因素 ,分别为年龄、乳酸脱氢酶、一般状况、分期和淋巴结外受侵。
根据这些因素 ,将患者划分为低危 0或 1分、低中危 2分、中高危 3分和高危 4或 5分 4个组。
随着危险度的增加 ,完全缓解率、生存率和无病生存率逐步下降。
1 滤泡中心淋巴瘤组织学特点是主要为混合性中心细胞型细胞 ,小核裂和稀少胞质的大无裂细胞 ,还有少数中心母细胞;核圆 ,核仁偏位 ,胞质嗜碱性。
有滤泡结构 ,常伴有弥漫分布。
免疫表型有 SIg+,常常 PanB+,CD43 和 D5 , bcl-2过度表达。
遗传学特点 IgH和IgL基因重排,特征性 t（14; 18）, 70% ～90%有bcl-2基因伴 Ig重链位点的并列。
仅有一小部分滤泡性淋巴瘤的患者病变部位局限 ,可通过放疗达到治愈 ,完全缓解率为98%,10年无病生存率（DFS）达 47%。
但大部分患者确诊时病灶已弥漫 ,并且这一类型倾向于慢性过程和复发 ,不能用标准的化疗方案治愈。
如果患者没有主要症状或者没有脏器功能丧失 ,应采取“观察等待”的原则 ,这将使首次化疗时间推后2至 3年 ,3、4期低瘤负荷患者治疗可推迟至病情有临床意义的进展期。
苯丁酸氮芥瘤可宁、环磷酰胺、长春新碱和强的松方案 ,或以氟达拉滨为主的化疗方案等 ,毒性反应不同 ,但无一能影响到总生存期（OS）。
氟达拉滨和 2-氯去氧腺苷（2-CDA）是目前研究的新药 ,临床实践表明对从未治疗过的 3、4期患者诱导缓解率在 70% ～80%之间 ,可作为复发或难治型淋巴瘤二线药物 ,其反应率（RR）可达到 50%。
血浆D-二聚体评估非霍奇金淋巴瘤疗效的价值
血浆D-二聚体评估非霍奇金淋巴瘤疗效的价值血浆D-二聚体是一种血液中的蛋白质，通常通过血液检测来测定其浓度。
D-二聚体通常被用作诊断深静脉血栓和肺栓塞的指标，但近年来研究表明，在某些肿瘤中，血浆D-二聚体的升高也可能预示着疾病活动性和预后。
非霍奇金淋巴瘤（NHL）是一种由淋巴组织或白血病细胞分化而来的恶性肿瘤。
基于其细胞学、分子遗传学和临床表现的多样性，NHL被分为多个亚型。
治疗NHL的主要方法包括化疗、放疗、靶向治疗和造血干细胞移植。
然而，在实际治疗中，患者对不同治疗方案的反应和预后差异较大，因此需要寻找一些生物标志物来评估治疗反应和预后。
多项研究表明，血浆D-二聚体的浓度和NHL的临床表现和预后密切相关。
在一项研究中，研究人员分析了129例NHL患者的血浆D-二聚体浓度和治疗反应及预后的关系。
结果显示，在治疗前患者的血浆D-二聚体浓度升高与化疗反应不佳和预后较差密切相关。
值得注意的是，在治疗后，患者的血浆D-二聚体水平下降可以预示着疾病缓解或完全缓解，具有良好的治疗预后。
在实际临床应用中，血浆D-二聚体作为一种辅助指标可以帮助医生更好地评估NHL患者的治疗反应和预后，并指导治疗策略的制定。
另外，作为一种无创、经济的生物标志物，血浆D-二聚体的检测也具有一定的优势和应用前景。
总之，血浆D-二聚体浓度的升高与NHL患者治疗反应不佳和预后较差密切相关，作为一种辅助指标，可以帮助医生更好地评估患者的治疗反应和预后，指导治疗策略的制定。
对于NHL患者的临床管理和治疗，血浆D-二聚体的评估具有一定的价值和应用前景。
非霍奇金淋巴瘤怎样治疗？
非霍奇金淋巴瘤怎样治疗？*导读：本文向您详细介绍非霍奇金淋巴瘤的治疗方法，治疗非霍奇金淋巴瘤常用的西医疗法和中医疗法。
非霍奇金淋巴瘤应该吃什么药。
*非霍奇金淋巴瘤怎么治疗？*一、西医*1、治疗：1.治疗的原则和策略 NHL的治疗在很大程度上取决于分型，特别是内来源于B细胞的NHL除高度恶性外大多对化放疗敏感，缓解期较长，治愈率也较高;而T细胞来源的NHL除低度恶性外，虽然对放化疗敏感，但较难长期控制，生存率已较低。
但这只是就目前的常规治疗而言，高度恶性NHL由于增殖比较高，对化放疗敏感程度也高，如能通过骨髓或造血干细胞移植和应用集落刺激因子，采取强化治疗，治愈可在相当程度上提高。
我们可以将治疗过程归纳为：①第1阶段尽可能除去肿瘤;②此后进入第2阶段重点使病体力各方面得到恢复，特别看重免疫和骨髓功能;③以后视情况再进行强化治疗;④治疗后同样还是需要不断提高病人的机体免疫状况。
而在治疗肿瘤即祛邪的同时，注意保护病人的机体特别是免疫和骨髓功能、肝肾功能也是十分重要的。
治疗失败的主要原因：①局部治疗不彻底，或在不成功的治疗后局部复发;②广泛侵犯重要脏器;③机体免疫功能严重受损给复发播散创造有利条件。
2.NHL治疗方式1)对于比较局限的肿瘤：特别是原发于某些脏器的结外NHL，可先进行手术和(或)区域性放射治疗，以后根据情况加用化疗或生物治疗。
对于多数Ⅰ、Ⅱ期B细胞淋巴瘤和Ⅰ期T细胞淋巴瘤这一模式均可取得较高的治愈率。
2)对于已有播散的Ⅲ：Ⅳ期B细胞淋巴瘤或有明显播散趋向的Ⅰ、Ⅱ期T细胞淋巴瘤先行化疗比较有利，在播散趋向得到一定控制后，再采取必要的手术或放疗加强局部或区域性控制。
对于有较大肿块(一般指肿瘤直径≥10cm或纵隔肿块超过胸腔横径的1/3)或空腔脏器如胃、肠等化疗后再放疗或手术可明显降低复发及发生穿孔、出血、梗阻等并发症的机会，常常是成败的关键。
3)对于第1次治疗失败或治疗后复发的病人：应考虑采取强化治疗加骨髓或造血干细胞移植。
儿童非霍奇金淋巴瘤发生肿瘤溶解综合征的处理策略
儿 童 Ｎ Ｌ类型不 同 ， Ｈ 采用 的化疗 方案 也
不一 样 。如 Ｂ ｒｉ 淋 巴瘤 与 大 Ｂ细 胞性 淋 巴瘤 采 ｕｋｔ ｔ 用 间歇性强 化 治疗 方案 ； Ｔ细胞 性 淋 巴瘤 则 采 用 而 较长 时 间的化疗 方 案 ， 目前 多用 急 性 淋 巴细 胞 性 白 血 病 的化疗 方 案 。无 论 Ｂ ｒｉ 淋 巴瘤还 是 Ｔ细胞 ｕｋｔ ｔ 性 淋 巴瘤都需 防治 中枢 神 经 系统 浸 润 ， 法 主要 是 方
极 差 ， 断后 数周 内多数 患儿 因原 发病灶 进展 、 诊 骨髓
改变外还有其它并发症如肾功能不全、 心率紊乱、 抽 搐甚 至猝死 等 （ 见表 ２ 。 ）
容易发生 Ｔ Ｓ的肿瘤 多 为生 长 速度 过快 的恶 性 Ｌ
或中枢浸润等原 因死亡 ， 仅少数病灶局 限的患儿采 用手术 及放疗 后 能 得 以存 活 。而 随着 化 疗 的发 展 ，
近２ ０年 来 本 病 的 预 后 得 到 明显 改 善 。 １９ ９５年 至 ２０ ０７年 香港新 增 Ｎ Ｌ病儿 １３例 ， 中Ｂ ｒｉ 淋 巴 Ｈ ３ 其 ｕｋｔ ｔ 瘤 ５年 生 存 率 达 到 ８． ％ ， 巴 母 细 胞 瘤 则 为 ７７ 淋
７． ９ ７％ Ｌｊ ４
。
肿瘤如 Ｂ ｒｉ 淋巴瘤、 ｕｋｔ ｔ 急性淋 巴细胞 白血病 （ Ｌ ） Ａ Ｌ 及其它 高度 恶 性 的淋 巴瘤 。一 项研 究表 明 ，７ １例 １９ Ｎ Ｌ患儿 Ｔ Ｓ Ｈ Ｋ 发生率 ４４ ７ 例 ） 而 Ｂｒ ｔ淋 巴 ．％（８ ， ａｉ ｋｔ
室 型肿瘤 溶解 综合 征 （ Ｔ Ｓ 两 种 。Ｌ Ｌ ＬＬ ） ＴＳ是指 血 清 中尿酸 、 钾离 子 、 离 子 和 磷 酸盐 至少 ２项 异 常 ， 钙 或 上述 指标 较 ３天前／ 开 始 化 疗 后 ７天 内 的改 变 超 较 过 ２％ （ 表 １ ；Ｔ Ｓ是 指 除具 有 Ｌ Ｌ ５ 见 ）Ｃ Ｌ Ｔ Ｓ的实 验 室
DLBCL指南
DLBCL指南DLBCL是最常见的非霍奇金淋巴瘤（NHL）亚型之一，占所有NHL病例的30％至40％。
DLBCL的治疗策略根据病人的不同情况而有所不同。
下面是一份参考指南，详细介绍了DLBCL的诊断和治疗方法。
诊断：1.化疗：-DLBCL的治疗通常是基于环磷酰胺、多柔比星和长春花碱（CHOP）方案进行的。
-CHOP方案包括顺铂、环磷酰胺、长春花碱和强的松，通常每3周给予一次，总共给予6至8个疗程。
- 对于年龄较大或不能耐受CHOP治疗的患者，可以考虑使用Elderly CHOP替代方案，如CHOP加利妥昔单抗（R-CHOP）或环磷酰胺、长春花碱、甲氨蝶呤和柳氮磷酰胺（ACVBP）方案。
-对于能够接受高剂量化疗的患者，可以考虑使用自体干细胞移植。
2.靶向治疗：-对于DLBCL亚组中存在特定基因突变的患者，可考虑采用靶向治疗方法。
- 靶向治疗如布瑞特尼布（Brentuximab vedotin）或因伊布替尼（Ibrutinib）等药物，可针对特定基因突变或融合蛋白进行治疗。
3.免疫疗法：- 免疫疗法在DLBCL治疗中也发挥着重要作用。
例如，针对CD20抗体的利妥昔单抗（Rituximab）可与CHOP方案联合使用，称为R-CHOP方案，以提高治疗效果。
- 针对PD-1抗体的药物，如Pembrolizumab或Nivolumab等，对于复发或难治性DLBCL患者的治疗具有潜在疗效。
预后：DLBCL的预后与病人的年龄、病理类型、病情分期以及响应化疗的情况有关。
-对于年轻且体质良好的患者，化疗结局良好，预后较好。
-对于年龄较大或患有其他伴随疾病的患者，预后较差。
-DLBCL的分子亚型对疾病预后也有重要影响，激发性B细胞-样DLBCL（ABC-DLBCL）具有较差的预后。
-不同病情分期的患者预后差异也较大，早期疾病的预后较好。
总结：DLBCL的治疗必须个体化，根据患者的年龄、体质状态和分子亚型等因素进行调整。
原发睾丸的非霍奇金淋巴瘤的治疗策略
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ｒ ］ Ｔａ ａ ｒｍ Ｗ ， ｗｓＬＧ． ｌ ｆｂ ｌｔ ａｙ ｉ ｏ ｅｏ ２ １ ｋ ｕ ａ Ｓ Ｒｅ Ｔｏｌ ｓ ｏ ｏＡｎ ｌｓｓ ｆ ｌｍ— ｅ ｔ
定 的 缺 陷 ， 随着 纳 米 载体 和新 的载 体 的发 现 ，ｓ ＮＡ 临床 但 ｉ Ｒ
ａ ｆｅ ｉ ｌ ａ ｐ ｅ ｈｙ ｘｉ—ｎ ｃｂｌ ｐｒ ｍ ｏｔ ｒ ｆ ｒ ｌ ｘ ｂ ｅ ｎｄ ｏｔ ｎｔ ｐｏ ａ ｉ ｄｕ ｉ ｅ ｏ ｅ ｏ ｔ ｍ ｏｒｔ ｒ ｔ ｄ ｇｅ ｅ ｘ ｅ ｓｏｎ ｉ ａ ｔ ｎｕ ｔ ｄ Ｓａ ｍｏｎｅｌ ｕ － ａ ｇｅ ｅ ｎ ｅ ｐｒ ｓ ｉ ｎ ｔｅ ａ ｅ ｌ ｌ ａ
的药 物 一 样 ， 在体 内 ｓ ＮＡ 分 子 自身 并 不 能 选 择 目标 细 胞 ， ｉ Ｒ 要
达 到选 择 性 导 人 ｓ ＮＡ 就 必 须 对 ｓ ＮＡ 分 子 进 行 必 要 的 修 ｉ Ｒ ｉ Ｒ
饰 。就 目前 而 言 ， ｓ ＮＡ 进 行 化 学 修 饰 存 在 一 定 的 缺 陷 ， 对 ｉ Ｒ 它 只 能对 某 些 组 织 有 选 择 性 作 用 ， 单链 片 段 抗 体 技 术 和 组 织 特 而 异 性 启 动 子 表 达 ｓ ＮＡ 却 能 克 服 这 一 问题 。虽 然 其 载 体 存 在 ｉ Ｒ
者 插 入 ｓ ＲＮ 的 袢 环 样 结 构 中 ， 可 阻 断 Ｒ ｈ Ａ 均 ＮＡｉ 程 。 Ｃ ｅ 过 ｒ
［ ３ Ｋｅｎ ｔ Ｃ ａｌｓＳ Ｋｅｅ ，ｔａ． ｐｔｅａ ｉｔｒａ ７ ｎ ｅｈＤ， ｈ ｒ ， ｖｎ Ｌ ｅ １Ｅ ｉ ｌ ｌ ｎｅｎ— ｅ ｈ ｉ
淋巴瘤r2方案
淋巴瘤r2方案淋巴瘤R2方案淋巴瘤是一种常见的恶性淋巴组织肿瘤，包括霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤。
其中，R2方案被广泛用于非霍奇金淋巴瘤的治疗。
本文将介绍淋巴瘤R2方案的治疗原理和使用方法。
1. 淋巴瘤R2方案的治疗原理淋巴瘤R2方案是基于R-CHOP方案（顺铂+环磷酰胺+多柔比星+长春新碱+去氧胞苷）进一步优化的治疗方案。
该方案通过联合应用多种药物，以达到如下治疗目标：- 消除肿瘤细胞：R-CHOP方案已经被证明对淋巴瘤有较好的疗效，R2方案在其基础上进一步增加了一些药物的使用，可以更有效地杀灭肿瘤细胞。
- 预防复发和转移：淋巴瘤容易复发和转移，R2方案的使用可以有效预防这种情况的发生。
- 降低治疗相关的毒副作用：尽管R-CHOP方案已经得到广泛应用，但其毒副作用仍然较大。
R2方案经过优化，可以减少治疗相关的毒副作用，提高患者的治疗耐受性。
2. 淋巴瘤R2方案的使用方法淋巴瘤R2方案的使用方法如下：- 药物组合：R2方案包括R-CHOP方案的标准药物，同时还加入了其他药物，如嘌呤类似物、双膦酸盐、莫考酮等。
具体的药物组合和剂量应根据医生的建议来确定。
- 给药途径：R2方案的药物可以通过口服、静脉输液等途径进行给药。
具体的给药途径应根据药物的性质和患者的情况来决定。
- 给药周期：R2方案的给药周期一般为21天，每个周期内包括药物的连续给药和休息期。
具体的给药周期应根据医生的建议来确定。
- 治疗持续时间：淋巴瘤R2方案一般需要进行多个周期的治疗，具体的治疗持续时间应根据患者的病情和治疗反应来确定。
3. 淋巴瘤R2方案的疗效评估淋巴瘤R2方案的疗效评估主要通过以下指标来进行：- 完全缓解率（CR）：指患者的肿瘤完全消失，没有任何证据表明肿瘤存在。
- 部分缓解率（PR）：指患者的肿瘤缩小，但仍然可见。
- 疾病稳定率（SD）：指患者的肿瘤没有明显变化，即维持稳定状态。
- 疾病进展率（PD）：指患者的肿瘤增大或出现新病灶。
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非霍奇金淋巴瘤病理分型与治疗策略2001年 WHO新的淋巴瘤分类明确指出 ,恶性淋巴瘤不是一种疾病 ,而是一类疾病 ,它包含不同的病理类型。
强调每一种病理类型即一种独立的疾病 ,有各自的形态学、免疫学表型、基因特征、相应的正常组织来源、临床病程和预后等特点。
新分类提出没有必要进行临床归类 ,对每一个患者都应根据病理类型、分级和国际预后指数 (IPI)制订个体化治疗方案。
IPI共5种影响NHL预后的重要因素 ,分别为年龄、乳酸脱氢酶、一般状况、分期和淋巴结外受侵。
根据这些因素 ,将患者划分为低危 0或 1分、低中危 2分、中高危 3分和高危 4或 5分 4个组。
随着危险度的增加 ,完全缓解率、生存率和无病生存率逐步下降。
1滤泡中心淋巴瘤组织学特点是主要为混合性中心细胞型细胞 ,小核裂和稀少胞质的大无裂细胞 ,还有少数中心母细胞;核圆 ,核仁偏位 ,胞质嗜碱性。
有滤泡结构 ,常伴有弥漫分布。
免疫表型有 SIg+,常常 PanB+,CD43 和 D5 , bcl-2过度表达。
遗传学特点 IgH和 IgL基因重排,特征性 t（14; 18）, 70% ～90%有bcl-2基因伴 Ig重链位点的并列。
仅有一小部分滤泡性淋巴瘤的患者病变部位局限 ,可通过放疗达到治愈 ,完全缓解率为98%,10年无病生存率（DFS）达 47%。
但大部分患者确诊时病灶已弥漫 ,并且这一类型倾向于慢性过程和复发 ,不能用标准的化疗方案治愈。
如果患者没有主要症状或者没有脏器功能丧失 ,应采取“观察等待”的原则 ,这将使首次化疗时间推后2至 3年 ,3、4期低瘤负荷患者治疗可推迟至病情有临床意义的进展期。
苯丁酸氮芥瘤可宁、环磷酰胺、长春新碱和强的松方案 ,或以氟达拉滨为主的化疗方案等 ,毒性反应不同 ,但无一能影响到总生存期（OS）。
氟达拉滨和2-氯去氧腺苷（2-CDA）是目前研究的新药 ,临床实践表明对从未治疗过的 3、4期患者诱导缓解率在 70% ～80%之间 ,可作为复发或难治型淋巴瘤二线药物 ,其反应率（RR）可达到 50%。
2-CDA是DNA修复的抑制剂 ,对增殖期和静止期的淋巴瘤细胞均有杀伤作用 ,与米托蒽醌的联合应用开辟了治疗惰性淋巴瘤的新途径。
IFN是治疗低度恶性 NHL的有效药物 ,早期运用天然未提纯或重组 IFN治疗 ,其有效率为 33%～50%。
国外有将 IFN-α联合化疗与化疗比较 ,分析表明首次化疗后完全缓解者给予IFN-α治疗后DFS将明显提高。
另外IFN-α和 IL-2可用于缓解后维持治疗 ,对清除微小残留病灶有一定疗效。
研究表明 ,美罗华联合化疗或干扰素治疗NHL具有良好疗效。
将特异性抗体与能释放或射线的放射性核素偶合 ,注入体内与肿瘤细胞特异性结合 ,实现对瘤体的内照射的放免治疗等正在进一步的探索之中 ,并将发挥其独特的治疗效应。
另有非清髓方案利用免疫学机制清除肿瘤细胞 ,既可增强移植物抗淋巴瘤GVL效应 ,同时又能降低移植相关死亡率。
起效所需时间较长 ,主要适用于低度恶性 NHL、慢性淋巴细胞白血病、慢性粒细胞白血病等进展缓慢的肿瘤 ,将是一项很有前景的研究。
2套细胞性淋巴瘤组织学特点是呈弥漫性,结构及细胞均表现为异质性。
典型套细胞性淋巴瘤（MCL）的淋巴细胞为众多非典型性小或中淋巴细胞 ,核型不规则 ,呈小核裂细胞样;约 20%～30%有淋巴母细胞分化 ,这时细胞核大、核染色质稀疏、分裂象多 ,常从结节或帽带结构转变成弥漫性结构。
有结节样或帽带结构的约占 30%,预后好;有母细胞的分化及预后差。
免疫表型常见 CD5 和 SIgM、SIgD, CD43 和 CD20 , CD10 和 CD23 。
细胞遗传学特点是 t（11; 14）（q13; q32） ,染色体易位常见 ,约占 95%。
PKAD1基因及细胞周期蛋白D1过度表达。
临床上以老年人及男性多见,常广泛累及全身淋巴结9 % 、脾 6 % 、肝 3 % ,也常累及骨髓约 60% 、外周血约50% ,MCL呈中度侵袭性病程 ,淋巴母细胞转化型更富侵袭性。
欧洲有学者分析 590例 MCL,主要根据小淋巴细胞与母细胞的数量将其分为低度、中度和高度恶性。
临床Ⅰ、Ⅱ期套细胞淋巴瘤极其少见 ,原则上可采用局部区域放射治疗或综合治疗。
标准方案治疗的中位生存期约 3年 ,明显短于其他惰性淋巴瘤时间 ,因此套细胞性淋巴瘤应属于侵袭性淋巴瘤 ,需要有新的方法来提高存活时间。
新的研究表明 ,对首次完全缓解的 MCL患者进行自体干细胞移植 ,其生存率高于传统化疗 ,移植相关死亡率低,且无骨髓来源问题。
异基因造血干细胞移植能够提高存活率 ,但这一优点被移植相关死亡率40% 所抵消,因此不作为临床常用治疗手段。
其他的治疗措施如联合应用美罗华、放免治疗可进一步提高反应率和存活率。
3弥漫性大 B细胞淋巴瘤组织学特点是细胞大 ,细胞核大于巨噬细胞的细胞核 ,核仁突出,中等量嗜碱性胞质,免疫母细胞较多。
免疫表型有CD45+、D20+、PanB+、CD5、CD10 或 CD5+CD10+。
IgH和 IgL基因重排 , bcl-2基因重排占30%。
临床表现为一种异质性病变 ,是成人最常见的淋巴样肿瘤,常有局部肿块 ,生长快 ,病变累及淋巴结、脾、胸腺 , 40%累及结外 ,如胃肠道、中枢神经、骨和软组织 ,呈侵袭性病程。
以往对病灶局限的弥漫性大 B细胞性淋巴瘤（DLBCL）常采用受侵野放疗。
在过去的 15年里Ⅰ、Ⅱ期 DLBCL两种治疗方法逐步发展 ,一是采用含有阿霉素的化疗方案 ,如 CHOP;二是短期化疗后给予受侵野放疗。
非大肿块 < 10cm 用 CHOP化疗 3～4周期后局部区域放射治疗 ,而大肿块 >10 cm 一般 CHOP化疗 6个周期后再行局部放射治疗。
对于Ⅲ、Ⅳ期病例 ,如果 IPI为 2 ,建议 6个周期 CHOP化疗;如果 IPI高于 2 LDH增高或一般状态评分 2～4分 ,建议临床试验研究 ,或考虑 6个周期 CHOP化疗。
CHOP方案作为一线标准化疗方案 ,经过 12年的随访证实 ,对 1/3的大细胞淋巴瘤有治愈作用 ,但还需要长期随访 ,因为复发可以在化疗结束很多年后发生。
在一项较大的Ⅲ期研究（被研究者年龄超过 60岁）和许多Ⅱ期试验中已证明美罗华联合 CHOP可提高RR和生存率。
化疗方案的选择 ,一线 CHOP方案化疗和高强度化疗方案如 m-BACOD、ProMACECytaBOM、MACOP-B的疗效一致 ,而后者的毒副作用较高 ,目前对不同危险组制定不同方案及联合治疗的工作正在进行中。
4间变性大细胞淋巴瘤间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）也称为 Ki-1 阳性大细胞淋巴瘤。
ALCL在形态学上通常分为普通型、小细胞型、淋巴组织细胞型、巨细胞富有型、霍奇金样等变异型。
以普通型最常见 ,占 ALCL的 70%。
组织学特点是肿瘤细胞较大 ,呈间变性 ,由圆形或多形性淋巴母细胞组成 ,常有多核 ,核仁突出 ,单个或多个 ,胞质丰富 ,无 R-S细胞 ,瘤细胞常相互粘接成团 ,浸润淋巴结窦。
免疫表型有 CD30+、 CD68 、 CD25+CD15+、EMA+panT+或 EMA pan原发于皮肤的 EMA TdT ,可表达一种或多种 T细胞相关抗原 , CD3、CD43和 CD45RO 可以阳性。
但 ALCL仅依靠病理形态学诊断的准确性和可靠性仅为 46%,如果形态学结合 CD30阳性 ,诊断准确性提高到 85%。
遗传学表现为绝大多数显示 TCR基因重排 ,12 %～50 %显示 t（2 ; 5）（q23 ; q35）染色体易位 ,产生 NPM-ALK融合蛋白 , 30% ～60%的ALCL表达 NPM-ALK蛋白。
NPM-ALK融合蛋白的转化潜能已在 NIH23T3 细胞系及小鼠中得到证实。
临床表现上分为全身型和皮肤型。
皮肤型多见于成人 ,可自然消退 ,常表现为持续存在的淋巴瘤样丘疹 ,症状隐蔽。
一般来说 ,皮肤型 ALCL局限期治疗以局部治疗为主 ,可采用手术切除或活检加放射治疗 ,预后较好;广泛期应予以化疗 ,但易复发。
全身型多见于儿童和成人 ,呈侵袭性病程 ,治疗以化疗为主要手段 ,辅以放射治疗 ,预后较差。
Deconinck等指出 ,强化化疗后骨髓移植可将全身型 ALCL的总生存提高至 87% 。
5边缘区 B细胞淋巴瘤边缘区 B 细胞淋巴瘤（MALT）是一种结外异质性淋巴瘤 ,形态学上表现为边缘带细胞中心细胞样、单核样细胞、小淋巴细胞及散在的免疫母细胞和中心母细胞混合存在 ,浸润于反应性 B细胞滤泡边缘带 ,常有反应性滤泡存在 ,有的瘤细胞移入滤泡内 ,破坏腺体 ,形成淋巴上皮病变。
免疫表型有SIg+、IgD- , 40% 有单核细胞型 Ig ,说明有浆细胞分化 ,它表达 B 细胞相关抗原 ,如 CD19、CD20、CD22和 CD79a 。
免疫组化CD5 CD10 有助于诊断。
细胞遗传学表现 IgH和 IgL基因重排 , bcl-1和bcl-2可见重排 , t（11; 18）（q21; q21）是最常见的染色体结构异常。
临床特点为多发生在胃 ,为胃的低度恶性淋巴瘤 ,约占胃 NHL的 50%,10年存活率约 90%,部分转化为 DLBCL。
目前 ,新的 WHO分类将以往的“低度”胃 MALT称为胃MALT;所谓高度恶性胃大细胞MALT则称为胃DLBCL,临床和组织学特征更富于侵袭性。
胃 MALT病程缓慢 ,长期局限于胃粘膜 ,多有幽门螺杆菌（HP）感染。
临床证明 ,在根治 HP之后 ,约 50 %病例肿瘤可缩小。
ⅠE期且 HP 患者 ,宜首选抗 HP根治性抗菌治疗 ,持续 CR 率可达 70% ～80%; ⅠE和Ⅱ期, HP 患者可考虑抗 HP治疗或应用局部放疗 30～36Gy ; Ⅲ、Ⅳ期患者或抗 HP治疗和局部放疗均无效的患者有治疗指征的可进行化疗。
MALT型为多灶性,易复发,手术采用全胃切除。
此外,MALT也多见于眼眶、肺、甲状腺、涎腺、皮肤及软组织。
MALT预后优于结内 NHL 。
6Burkitt淋巴瘤Burkitt淋巴瘤组织学上表现为单一形态的中等大细胞 ,核圆 ,多个核仁;胞质丰富 , 嗜碱性 , 相互粘着。
免疫表型有 SIgM+PanB+、CD10强+、CD5 、CD23 。
遗传学特征 IgH和 IgL基因重排; t（ 8; 14）、t（2; 8）和 t（8; 22） , c-myc基因重排。
如果具备以下特征之一 ,患者将属于高度危险组:分期Ⅲ、Ⅳ期 ,高 LDH,一般情况差 ,任一肿块直径大于 10cm。
临床特点为儿童多见 ,快速生长的肿块 ,偶有白血病 ,结外受累较多 ,如回盲肠、肾、睾丸、面骨、乳腺、骨组织等。