先天性心脏病诊疗指南
常见先天性心脏病介入治疗中国专家共识二室间隔缺损介入治疗_秦永文
常见先天性心脏病介入治疗中国专家共识二室间隔缺损介入治疗_秦永文室间隔缺损（ventricular septal defect，VSD）为最常见的先天性心脏畸形，多单独存在，亦可与其他畸形合并发生。
本病的发生率占成活新生儿的0．3％，先天性心血管疾病的25％～30％。
由于VSD 有比较高的自然闭合率，约占成人先天性心血管疾病的10％。
在上海早年文献报道的1085例先天性心脏病患者中，VSD占15．5％，女性稍多于男性［1］。
传统的治疗方法是外科手术，但是外科治疗创伤大，并发症发生率高，占用医疗资源多，术后对患者有一定不良的心理影响。
因此，外科治疗不是一种理想的治疗选择。
1988年Lock 等首次应用双面伞关闭VSD以来，已有多种装置应用于经导管VSD 的介入治疗，如CardioSEAL双面伞、Sideris纽扣式补片和弹簧圈等，但由于操作难度大，并发症多，残余分流发生率高，均未能在临床推广应用。
1998年Amplatzer发明了肌部VSD封堵器，成功治疗了肌常见先天性心脏病介入治疗中国专家共识二、室间隔缺损介入治疗中国医师协会心血管内科分会先心病工作委员会·专论Special comment·【摘要】室间隔缺损（VSD）为最常见的先天性心脏畸形，占先天性心脏病的25％～30％。
介入治疗的关键在于适应证的选择，操作技巧和并发症的防治。
根据左心室造影图像判断VSD的形态和类型，选择不同类型的封堵器。
操作中要避免右房室瓣腱索的缠绕、瓣膜的损伤和心律紊乱的发生。
术后应严密观察，及早处理房室传导阻滞等并发症。
本文详细介绍了膜部和肌部VSD的诊断，规范化的操作方法，术中和术后可预测的情况处理。
【关键词】先天性心脏病；室间隔缺损；介入治疗；并发症；房室传导阻滞中图分类号：R541．1文献标志码：A文章编号：1008-794X （2011）-02-0087-06Interventional treatment of common congenital heart diseases:the common view of Chinese medicalexperts．Part Two———Interventional treatment of ventricular septal defect Committee on CongenitalHeart Diseases，Internal Medicine Branch of Cardiovascular Diseases，Chinese Physicians＇Association．Corresponding author：ZHU Xian-yang，E-mail：xyang＠yahoo．com．cn【Abstract】Ventricular septal defect（VSD）is the most common congenital heart disease，it accountsfor25～30％of all congenital heart diseases．The key points of interventional treatment for VSD are thecareful selection of indications，the rich experience in manipulating skill and the effective prevention of complications．According to the imaging findings on the selective left sided cardiography and echocardiography，the morphology and type of VSD，mainly including the precise size and location of thedefect，can be accurately determined，on this account the proper transcatheter device closure can berationally selected．During the interventional management，the twine and damage of the right atrio-ventricularvalve as well as its tendinous cords should be avoided，and the ventricular arrhythmias and new aortic ortricuspid regurgitation should be prevented．After the treatment，the patient should be closely observed，the postoperative complications such as atrioventricular blockshould be promptly dealt with．In this chapter，thediagnosis of membranous and muscular VSD，the standard interventional procedure of transcatheter deviceclosure implantation and the management of predictable events occurred during and after the procedure willbe systemically described．（J Intervent Radiol，2011，20：87-92）【Key words】congenital heart disease；interventional therapy；ventricular septal defect；complication；atrioventricular block作者单位：110016沈阳沈阳军区总医院先心病内科通信作者：朱鲜阳E-mail：xyangz＠yahoo．com．cn部VSD，但是由于肌部VSD仅占VSD的1％～5％，临床应用数量有限。
心血管内科常见疾病诊疗指南和操作技术规范(医务科定稿)
目录第一篇心血管内科常见疾病诊疗指南3第一节高血压病（二部心内二科雷梦觉）3第二节心力衰竭（二部心内二科雷梦觉）9第三节心律失常（心内一科阮冬云）16第四节 ST段抬高心肌梗死（心内二科）57第五节慢性稳定性心绞痛（心内一科余茂生）74第六节非ST段抬高型急性冠脉综合征（心内一科余茂生）96 第七节瓣膜性心脏病（心内一科周裔忠）120一、二尖瓣狭窄120二、二尖瓣关闭不全127三、主动脉瓣狭窄132四、主动脉瓣关闭不全137五、三尖瓣狭窄142六、三尖瓣关闭不全144七、肺动脉瓣狭窄146八、肺动脉瓣关闭不全148第八节先天性心脏病（心内一科周裔忠）150一、房间隔缺损150二、室间隔缺损154三、动脉导管未闭158第九节心肌炎（心内二科邱赟）162第十节心包炎（心内二科邱赟）166第十一节感染性心内膜炎（心内二科胡耀）171第十二节心肌病（心内二科胡耀）177一、肥厚型心肌病177二、扩张型心肌病181三、限制性心肌病187第十三节心脏骤停195第二篇心血管内科常用技术操作规范208第一节经皮冠状动脉介入诊疗技术（二部心内一科洪明）208 第二节起搏器植入术（二部心内一科洪明）224第三节心电生理与射频消融术（二部心内一科洪明）232第四节先天性心脏病介入诊疗术（二部心内一科洪明）255 第五节瓣膜病球囊成形术（二部心内一科洪明）308第六节主动脉内球囊反搏术（二部心内一科洪明）317第七节主动脉夹层腔内隔绝术（心内一科刘元庆）321第八节其他有创操作技术（二部心内一科洪明）342第九节心肺复苏术（二部心内一科洪明）364第十节心脏电复律与除颤（二部心内一科洪明）370第一篇心血管内科常见疾病诊疗指南第一节高血压病（二部心内二科雷梦觉）高血压是最常见的慢性病，也是心脑血管病即脑卒中、心肌梗死、心力衰竭及慢性肾脏病等最主要的危险因素，降低高血压患者的血压水平，可明显减少脑卒中及心脏病事件，明显改善患者的生存质量，有效降低疾病负担。
先天性心脏病
预防
1.适龄婚育 医学已经证明，35岁以上的孕妇发生胎儿基因异常的风险明显增加。因此最好在35岁以前生育。如果无法做 到这一点，那么建议高龄孕妇必须接受严格的围产期医学观察与保健。 2.准备要孩子前要做好心理、生理状态的调节 如果准妈妈有吸烟、饮酒等习惯，最好至少在怀孕前半年就要停止。 3.加强对孕妇的保健 特别是在妊娠早期积极预防风疹、流感等风疹病毒性疾病。孕妇应尽量避免服用药物，如必须使用，必须在 医生指导下进行。 4.孕期尽量少接触射线、电磁辐射等不良环境因素。 5.孕期避免去高海拔地区旅游 因为已经发现高海拔地区的先天性心脏病发生率明显高于平原地区，可能与缺氧有关。
诊断
一般通过症状、体征、心电图和超声心动图等即可作出诊断，并能估计其血液动力学改变、病变程度及范围， 以定治疗方案。对合并多种畸形、复杂疑难的先天性心脏病，专科医生会根据情况，有选择地采取三维CT检查、 心导管检查或心血管造影等检查手段，了解其病变程度，类型及范围，综合分析作出明确的诊断，并指导制定治 疗方案。
先天性心脏病
先天性心脏病先目录
02 临床表现 04 治疗
先天性心脏病是先天性畸形中最常见的一类，约占各种先天畸形的28%，指在胚胎发育时期由于心脏及大血 管的形成障碍或发育异常而引起的解剖结构异常，或出生后应自动关闭的通道未能闭合（在胎儿属正常）的情形。 先天性心脏病发病率不容小视，占出生活婴的0.4%～1%，这意味着我国每年新增先天性心脏病患者15～20万。先 天性心脏病谱系特别广，包括上百种具体分型，有些患者可以同时合并多种畸形，症状千差万别，最轻者可以终 身无症状，重者出生即出现严重症状如缺氧、休克甚至夭折。根据血液动力学结合病理生理变化，先天性心脏病 可分为发绀型或者非发绀型，也可根据有无分流分为三类：无分流类（如肺动脉狭窄、主动脉缩窄）、左至右分 流类（如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭）和右至左分流（如法洛氏四联症、大血管错位）类。
先天性心脏病门诊诊疗规范(修订)
先天性心脏病门诊诊疗规范(修订) 先天性心脏病一、适用对象 1、第一诊断为先天性心脏病，符合先天性心脏病疾病编码（ICD10：Q24.901）。
2、当患儿同时具有其他疾病诊断，只要门诊不需要紧急处理，也不影响本诊断的诊疗规范实施时。
二、诊断依据根据《临床诊疗指南小儿内科分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社，2005 年），《儿科学》（第 7 版，人民卫生出版社，2008 年）。
（一）房间隔缺损 1、临床表现房间隔缺损的症状随缺损大小而有所不同。
缺损小的可无症状，仅在体格检查时发现胸骨左缘2～3 肋间有收缩期杂音。
缺损较大时表现为体形瘦长、面色苍白、乏力、多汗、活动后气促和生长发育迟缓。
易反复呼吸道感染，严重者早期发生心力衰竭。
多数患儿在婴幼儿期无明显体征，2～3 岁后心脏增大，前胸隆起，触诊心前区有抬举冲动感，一般无震颤。
听诊有以下四个特点：①第一心音亢进，肺动脉第二心音增强。
②出现不受呼吸影响的第二心音固定分裂。
1/ 17③左第二肋间近胸骨旁可闻及2～3 级喷射性收缩期杂音。
④重者可出现肺动脉瓣及三尖瓣关闭不全的杂音。
2、辅助检查（1）X线表现：心脏外形轻至中度增大。
肺动脉段突出，肺叶充血明显，主动脉影缩小。
透视下可见肺门舞蹈征，心影略呈梨形。
(2）心电图：电轴右偏。
右心房和右心室肥大，不完全性右束支传导阻滞的图形。
原发孔型房缺的病例常见电轴左偏及左心室肥大。
（3）超声心动图：二维超声可以显示房间隔缺损的位置及大小。
（二）室间隔缺损 1、临床表现小型缺损可无症状，仅体格检查时听到胸骨左缘第3、4肋间响亮的全收缩期杂音，常伴震颤。
缺损较大时患儿多生长迟缓，体重不增，有消瘦、喂养困难、活动后乏力、气短、多汗,易反复呼吸道感染，易导致充血性心力衰竭等。
有时声音嘶哑。
体格检查:心界扩大，搏动活跃，胸骨左缘第3、4肋间可闻及Ⅲ～Ⅳ收缩期杂音，可扪及收缩期震颤。
大型缺损伴明显肺动脉高压时（多见于儿童或青少年期），出现青紫，并逐渐加重。
关于印发《四川省开展儿童先天性心脏病救治工作
关于印发《四川省开展儿童先天性心脏病救治工作实施方案（2012-2014年）》的通知各市（州）、扩权县(市)民政局、财政局、卫生局、人力资源和社会保障局：根据《四川省人民政府办公厅关于在全省开展“挽救生命、再造健康”行动的通知》（川办函【2012】128号）要求，现将《四川省开展儿童先天性心脏病救治工作实施方案（2012-2014年）》印发你们，请遵照执行。
附件：1、四川省开展儿童先天性心脏病救治工作实施方案（2012-2014年）2、2012年四川省开展儿童先天性心脏病救治工作计划3、四川省开展儿童先天性心脏病救治工作三年任务分解表4、四川省儿童先天性心脏病定点救治登记表5、四川省儿童先天性心脏病介入诊疗指南6、四川省儿童先天性心脏病外科诊疗指南7、四川省儿童先天性心脏病介入诊疗定点医院及分区方案8、四川省儿童先天性心脏病外科诊疗定点医院四川省民政厅四川省财政厅四川省卫生厅四川省人力资源和社会保障厅二0一二年六月十四日附件1：四川省儿童先天性心脏病救治工作实施方案（2012-2014年）为切实做好儿童先天性心脏病救治工作，按照《四川省人民政府办公厅关于在全省开展“挽救生命、再造健康”行动的通知》（川办函【2012】128号）要求，结合前期先天性心脏病儿童摸底排查情况，制定本方案。
一、目标任务通过三年时间，力争让全省范围符合救治条件的儿童先天性心脏病患儿得到有效的集中救治，重塑其人生信心和希望，帮助其家庭走出困境。
二、救治范围（一）救治对象。
具有四川省户籍的0－14周岁（含14周岁）参加了城镇居民基本医疗保险和新型农村合作医疗的儿童先天性心脏病患儿。
（二）病种选择。
儿童先天性房间隔缺损、儿童先天性室间隔缺损、儿童先天性动脉导管未闭、儿童肺动脉瓣狭窄的儿童先天性心脏病。
三、计划安排对首批摸底排查出的符合以上治疗条件的儿童先心病患儿，按照三年完成手术治疗的计划，2012年完成数不低于总任务量的30%，2013年完成数不低于总任务量的40%，2014年完成数不低于总任务量的30%（具体分配情况见附件3）。
儿童先天性心脏病(4个)(卫办医政发〔2010〕91号)
儿童房间隔缺损临床路径（2010年版）一、房间隔缺损临床路径标准住院流程（一）适用对象。
第一诊断为房间隔缺损（继发孔型）（ICD-10：Q21.102）行房间隔缺损直视修补术（ICD-9-CM-3：35.51/35.61/ 35.71），年龄在18岁以下的患者。
（二）诊断依据。
根据《临床诊疗指南-心血管外科学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）1.病史：可有心脏杂音，活动后心悸、气促等。
2.体征：可以出现胸骨左缘2-3肋间收缩期柔和杂音，第二心音固定分裂等。
3.辅助检查：心电图、胸部X线平片、超声心动图等。
（三）治疗方案的选择。
根据《临床技术操作规范-心血管外科学分册》（中华医学会编著，人民军医出版社）房间隔缺损（继发孔型）直视修补术(ICD-9-CM-3：35.51/35.61/35.71)。
（四）标准住院日一般不超过15天。
（五）进入路径标准。
1.第一诊断必须符合ICD-10：Q21.102房间隔缺损（继发孔型）疾病编码。
2.有适应证，无禁忌证。
3.不合并中度以上肺动脉高压的患者。
4.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。
（六）术前准备（术前评估）不超过3天。
1.必需的检查项目：（1）血常规、尿常规；（2）肝肾功能、电解质、血型、凝血功能、感染性疾病筛查（乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等）；（3）心电图、胸部X线平片、超声心动图。
2.根据情况可选择的检查项目：如大便常规、心肌酶、24小时动态心电图、肺功能检查、血气分析、心脏增强CT 等。
（七）预防性抗菌药物选择与使用时机。
抗菌药物使用：按照《抗菌药物临床应用指导原则》（卫医发〔2004〕285号）执行，并根据患者的病情决定抗菌药物的选择与使用时间。
可使用二代头孢类抗菌素，如头孢呋辛钠，术前0.5-1小时静脉注射。
（八）手术日一般在入院7天内。
1.麻醉方式：全身麻醉。
2.体外循环辅助。
先天性心脏病指南
先天性心脏病的发病机制复杂，可能涉及遗传因素、环境因素以及母体因素等多个方面。遗传因素包括染色体异 常和基因突变等；环境因素包括孕期感染、接触有毒有害物质等；母体因素包括母体患有某些疾病、服用某些药 物以及不良生活习惯等。
流行病学及危害性
流行病学
先天性心脏病是先天性畸形中最常见的一类，约占各种先天畸形的28%。其发 病率不容小视，占出生活婴的0.4%～1%，这意味着我国每年新增先天性心脏 病患者15～20万。
诊断标准
先天性心脏病的诊断标准主要包括临床表现、体格检查和辅助检查结果等。具体 标准可能因不同类型的先天性心脏病而异，需要结合患者的具体情况进行综合判 断。
02
先天性心脏病遗传因素
遗传因素在发病中作用
先天性心脏病具有多因素遗传特征，遗传 因素在其发病中占据重要地位。
某些先天性心脏病存在明显的家族聚集性 ，提示遗传因素可能通过多代传递。
药物治疗
药物治疗主要用于缓解症状、改善心功能和预防并发症。 但药物治疗不能根治心脏畸形，只能作为辅助治疗手段。
效果评估
治疗效果的评估应综合考虑患者的症状、体征、心功能改 善情况以及影像学检查等指标。同时，还需要关注患者的 生存质量和远期预后。
04
临床表现与评估方法
典型症状和体征介绍
青紫 青紫是青紫型先天性心脏病（如大血管错位，法洛氏四联症等 ）的突出表现，一般出生后即已存在，并随年龄增长而逐渐加 重。非青紫型先天心脏病早期并无青紫，只有在疾病晚期或患 重症肺炎、心力衰竭时才会出现。 心脏杂音 多数先天性心脏病都可听到杂音，这种杂音比较响亮，粗糙， 严重者可伴有胸前区震颤。心脏杂音多在就诊时被医生发现。 部分正常儿童可有生理性杂音。
加强孕期保健和产前检查， 及时发现和治疗孕妇疾病， 降低先天性心脏病的发生风 险。
儿童常见先天性心脏病介入治疗专家共识
脏，药物及器械辅助治疗（电复律、起搏器）。
６．出血：由于在左心室及动脉高压系统进行操 作，尤其在反复操作导引钢丝进人左心室或在交换 导引钢丝、导管时，容易引起局部穿刺点及导管接口 处出Ｉｆｌｌ。
四、随访
儿童先天性Ａｓ在成功进行ＰＢＡＶ术后可获得
２．球囊的稳定性：保持球囊在左室流出道的稳 定性可提高ＰＢＡＶ术的成功率并减少主动脉瓣反流
进展以及临床经验的积累，ＰＢＡＶ术的成功率较早
够的球囊与瓣环直径比值时，可采用双球囊扩张术，
选用的两根球囊直径和长度应大致相同，以避免扩 张时上下滑动；此外，也可选用Ｉｎｏｕｅ导管行球囊扩 张术。 ３．重度ＰＳ的ＰＢＰＶ术：在导丝和导管通过瓣 口前就要准备好球囊导管，尽量缩短操作时间，以避
期进一步提高，并发症的发生率也较前减少，在国外
１．主动脉瓣反流：大部分为轻度，中至重度反
流大约占４％左右。严重主动脉瓣反流可引起急性 左心衰竭，需行外科手术。 ２。局部血管并发症：发生率为２。６％左右，多见 于新生儿和小婴儿。股动脉血栓形成可表现为足背 动脉搏动减弱或消失，下肢皮肤温度下降或呈缺血 状。可给予全身肝素化治疗或尿激酶溶栓；如经药 物治疗无效，可应用经导管法或外科手术法取栓。 ３．左心室及升主动脉穿孑Ｌ：球囊扩张可引起主
是操作上的难点，需要耐心探查，尽量避免对瓣膜和
冠状动脉的损伤。对于重度ＡＳ患者，在导管甚至 导丝通过狭窄的瓣口前就应准备好球囊导管，尽量 缩短操作时间；对于新生儿危重性ＡＳ患者，可先选 用较小球囊扩张，然后再选用合适大小的球囊扩张。
技术应用于临床。３０余年的研究表明，球囊扩张术 对外科手术后的局限性主动脉再狭窄可获得良好的 效果，可部分替代再次外科开胸手术；而对于未经外 科手术的主动脉缩窄，由于术后再狭窄及动脉瘤的 发生率相对较高，目前仍存在一定争议∞Ｊ。
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先天性心脏病诊疗指南【总则】一、术前检查：1、常规检查：三大常规，电解质，凝血四项，HCT，肝、肾功能全套，动脉血气，HIV+梅毒，配血。
2、专科检查：心脏彩超：明确心内结构及畸形类别，心功能；心电图：有无心律失常、种类；胸片：术前心肺评估；心导管及心血管造影检查：对部分复杂先心病；16ΠCT及MRI检查：对疑有主动脉畸形如主动脉缩窄、主动脉弓离断者；二、术前准备：1、肺高压：给氧；卡托普利片；万艾可等治疗；2、心功能不全：改善心功能，给予地高辛、安体疏通等治疗；3、肺部感染：抗感染、对症治疗；3、心律失常：抗心律失常治疗；三、术后常规：1、术后转ICU监护；、术后病情稳定后转回病房：脱呼吸机，呼吸稳定，心肺2．功能良好，肺部感染不重，体温正常；3、术后回病房常规处理：抗炎、强心、利尿、伤口护理、监测用药及血常规、肾功能、水电解质平衡等；4、术后护理：每日须观察体温、心率、呼吸、血压、经皮氧饱和度，记录出入量等；四、出院后常规(出院后须知)：1、小儿心脏病术后因体质较弱,抵抗力差,不宜去公共场合或过多亲朋好友探访,避免伤风感冒, 患儿需注意休息,并为患儿提供良好的环境,6月内避免剧烈活动。
2、出院后适当加强营养,但饮食不宜过多,避免消化不良。
3、术后1月、3月、6月、1年定期来我院胸心外科门诊随访(每周一、二上午、三、四、五下午)。
4、出院后如果患儿有不良反应(如发热,气促,浮肿,尿少等),应及时复诊,若路途遥远,可在当地医院就诊,必要时可与我科联系(电话023－63632145)5、出院带药应严格按医师医嘱服用，不得擅自停药或加服(尤其是地高辛、利尿剂等)。
6、心脏病术后3月内暂不进行预防接种。
7、出院带药与服用方法：(1)地高辛(2)巯甲丙脯酸片(3)安体疏通片。
地高辛服用注意事项：1)时间：每日2次，间隔12小时，一般是早晨7时、晚7时。
2)方法：服用前在患儿安静时测心率或脉搏，若低于()次/分，则停服1次，若有心律不齐，则停药。
3)剂量：严格按照医师医嘱服用。
4)服用期间暂缓用钙剂和维生素D。
5)一月后测地高辛血药浓度。
()次/分，依据年龄而定一、房间隔缺损(ASD)【诊断标准】1、诊断依据(1)症状取决于缺损口大小和分流量的多少。
缺损小，分流量少者可无任何症状；缺损口大，分流量多时，病人可有活动后心悸、气短，且易发生呼吸道感染。
婴幼儿时期一般很少有症状，多数是在体查时被发现。
(2)体格检查多数生长发育正常，无发绀。
分流量大者，可见身体较瘦长，心前区隆起，心尖搏动增强；很少触及震颤；心脏听诊可于胸骨左缘第2～3肋间听到2～3/6级收缩期喷射性杂音，此杂音系由于通过肺动脉瓣的血流量增加，致使肺动脉瓣相对性狭窄所致，故杂音较柔和，且较局限，传导不广泛。
另一个重要特点是P增强，而且伴有第2心音固定分裂。
重者可出现2右心衰竭的表现。
．(3)辅助检查①X线检查缺损小者可无改变。
分流量大者主要显示双肺血管影增多，呈肺多血改变，肺动脉段突出，可见肺门“舞蹈征”，右心房、右心室扩大，主动脉结较小，心胸比例扩大。
②心电图主要特征为心电轴右偏，右心房大，V导联常呈rsR l 波形，系由右心室容量负荷增加，使右心室扩张及室上嵴肥厚传导延迟所致。
③超声心动图M型超声：98％显示右心房、右心室腔扩大，室间隔与左心室后壁呈同向运动。
二维超声：剑下和胸骨旁四腔位可直接显示房间隔连续中断，断端呈火柴棒样。
彩色多普勒：可见到伪彩色血流自左心房经ASD流向右心房。
④心导管检查右心导管检查可发现异常途径：导管容易自右心房进入左心房或肺静脉，且导管在房间隔移动度较大；可发现右心房血氧含量比上下腔静脉高1.9％～2容积％，提示心房水平有左向右分流。
2.鉴别诊断根据临床表现及心脏听诊特点，结合X线胸片、心电图、超声心动图，对ASD可做出定性诊断，并可估测缺损大小及部位。
一般不需作心导管检查。
本病尚需与部分性房室通道(原发孔缺损合并二尖瓣裂)，肺动脉瓣狭窄等疾病相鉴别。
【治疗措施】主要针对并发症治疗。
内科治疗1.(1)．有心力衰竭者应限制活动，常规应用洋地黄制剂等抗心力衰竭治疗。
(2)．有中–重度肺动脉高压时，给予血管扩张药物，如巯甲丙脯酸(1～2mg/kg·d),万艾可()。
(3)．控制感染，肺炎或心内膜炎等。
2.手术治疗ASD自然闭合的可能性较小。
原则上诊断明确就应争取早日手术，以免发生肺动脉高压或其他并发症。
手术年龄4-5 岁为佳，但对缺损大的患儿或有充血性心力衰竭及肺动脉高压趋势者，则不受年龄限制，应在改善心功能的基础上尽早手术。
2.介入治疗仅对继发孔型ASD。
二、室间隔缺损(VSD)【诊断标准】1.诊断依据(1)临床表现单纯VSD的临床表现取决于缺损大小和肺循环阻力及分流量的多少。
小型VSD亦称Roger病：因缺损小，无明显血流动力学紊乱，患儿常无自觉症状，生长发育正常，常在健康体查时被发现。
心脏大小可正常，胸骨左缘第3～4肋间可闻及2～3/6级粗糙的全收缩期杂音，一般不伴震颤，P正常或轻度增强。
2中型VSD：可在婴儿期出现症状，哭闹和吸吮后见气急；年长儿诉活动后心悸、胸闷、易反复发生呼吸道感染。
生长发育略．差，面色略显苍白。
查体心前区饱满，心尖搏动弥散，可于胸骨左缘第2~4肋间闻及3~5/6级粗糙的全收缩期杂音，杂音向心尖区、左腋下及背部广泛传导，并可触及收缩期震颤，P亢进。
2大型VSD：新生儿期即出现吸吮后气急、喂养困难、体重不增和声音嘶哑。
年长儿可出现活动后气急、胸闷、心悸、严重者休息时也见明显呼吸困难，常出现反复难愈的呼吸道感染。
当体、肺循环压力相等或接近相等后，由于双向分流或右向左分流的产生，动脉血氧饱和度下降，患儿症状可明显加重，见持续性发绀，其生长发育显著落后。
心前区和胸骨下部隆起，心尖搏动弥散，心浊音明显扩大。
胸骨左缘第2~4肋间可闻及3~5/6级粗糙收缩期杂音，并向心尖部及左腋下广泛传导，P亢进；随肺动脉压增2高，收缩期杂音可于收缩末期减弱或消失，杂音变的短促呈喷射性，甚至杂音消失，P呈“大炮音”，发绀加重并出现杵状指、趾。
2可出现肝脾肿大、颈静脉怒张、下肢及面部浮肿等心力衰竭的表现。
(2).辅助检查①X线检查小量分流者：心肺无明显改变，或只有轻度左心室增大或肺血轻度增多；中至大量分流者：心脏明显扩大，双心室扩大以左心室为主，肺血明显增多，肺门阴影增大、增浓，可见肺门“舞蹈症”，主动脉结缩小，肺动脉段凸出。
②心电图小型缺损心电图可正常或呈轻度左心室肥厚；中、肺动脉压力明大型缺损心电图可显示左心室肥厚或双心室肥厚；显增高时可出现右心室肥大为主。
③超声心动图二维超声：取胸骨旁长轴位或四腔位、心尖或剑下四腔位，均可探及室间隔回声中断，左心房、左心室扩大，右心室也可扩大，室间隔增厚并有活动幅度增大。
彩色多普勒：除探及缺损口大小及部位外，还可探测跨隔压差，并计算出肺动脉压力，右室压力、肺阻力和分流血量。
④心导管检查及造影右心导管检查发现异常途径：除干下型缺损外，导管可由右心室进入左心室并到达升主动脉；右心室平均血氧含量比右心房高1.0容积％，提示心室水平有左向右分流；监测肺动脉压力和肺小动脉嵌顿压，并计算出肺总阻力和肺小动脉阻力，在肺动脉高压时，这些指标常常是确定能否手术的依据。
左心导管检查及选择性左室造影可根据造影剂通过室间隔的位置、造影剂射流束测量出VSD的部位及直径。
2.鉴别诊断根据临床表现、心电图、X线胸片和超声心动图表现，典型病例诊断不困难。
随着心脏外科的发展，内科医生应争取对病例做定量诊断，并对肺循环状态做出评估。
非典型病人或可疑病例，尚应行左、右心导管及选择性造影检查。
本病应与主动脉瓣狭窄，肺动脉瓣狭窄，ASD，非典型法洛四联症等疾病进行鉴别。
【治疗措施】1 内科治疗绝大多数VSD需手术治疗，内科的重点是预防如肺部感以使患儿在手术前得以正常生存，和治疗各种并发症，染、心衰等。
2 外科手术由于VSD有自然闭合的可能性，缺损小于0.5cm的膜部缺损关闭的可能性最大，小型肌部缺损也可能自然关闭，干下型VSD不会自愈。
小型的缺损可推迟到学龄前，中型及大型缺损，易产生肺高压，一般手术年龄在6月-2岁，肺动脉瓣下型一经确诊即应手术。
3 介入治疗不主张行介入治疗三、动脉导管未闭(PDA)【诊断标准】1.诊断依据(1)症状小型导管，由于导管直径细，分流量小，多无症状；中到大型导管，症状出现早且重，多于生后6个月即可出现呼吸增快，易乏力，活动后心悸、气喘、咳嗽等；粗大型导管，分流量很大，婴儿早期即出现严重症状，如吸奶时气促，多汗，反复呼吸道感染和肺炎以及心功能不全等。
(2)体征①典型的体征是于胸骨左缘第二肋间听到粗糙、响亮的机械样连续性杂音，杂音从第一音开始，接近第二音时最响，第二音之后又减轻，杂音向左锁骨下及颈、背部传导，不受体位及呼吸的影响，最响处可扪及震颤。
婴幼儿往往仅闻及收缩期吹风样杂音，这与主、肺动脉舒张期压力阶差不显著有关。
发生肺动脉高压或心力衰竭时，舒张期杂音逐渐减弱、缩短，甚至完全消失，只有收缩期杂音存在。
②．周围血管征因体循环舒张压降低，故脉压差增大，并可能出现水冲脉，毛细血管搏动征和周围大动脉枪击声等类似主动脉瓣关闭不全的周围血管体征。
(3)辅助检查①X线检查分流量小X线检查可无异常；分流量较大的患儿，X线示左心房及双心室增大，以左心室扩大为主，肺动脉段突出，肺门血管阴影增粗，肺野充血，透视下可见搏动，主动脉增宽，主动脉弓扩大；分流量大并有肺动脉高压者显示双心室增大，右心室扩大更为明显，肺动脉段突出明显，周围血管影变细，此时，肺野充血反不明显，似枯树枝或截枝状。
②心电图分流量较大者可出现左心室肥大，电轴左偏等改变，左心前导联上的R波电压增高，T波高耸、直立，S–T段正常或抬高，提示左心室舒张期负荷增大。
③超声心动图M型超声：显示左心室、左心房增大，主动脉前后径增大，左心室后壁与室间隔活动幅度增加。
二维超声：心底部短轴可直接显示肺动脉主干与降主动脉间未闭的动脉导管，并可测量其长度与直径。
彩色多普勒：胸骨旁大动脉短轴切面，可观察到一红色或伪彩色镶嵌状射流由降主动脉经未闭的动脉导管进入主肺动脉。
④心导管检查及造影右心导管检查发现异常途径：导管可由肺动脉平均血氧含量比肺动脉经未闭的动脉导管进入降主动脉；右心室高0.5容积％，提示肺动脉水平存在左向右分流；监测肺动脉压力和肺小动脉嵌顿压，并计算出肺总阻力和肺小动脉阻力。
逆行主动脉造影检查经导管注入造影剂时，可见升主动脉和主动脉弓扩大，肺动脉同时显影，并可见未闭的动脉导管显影，可测量导管的直径、长度和形态。
2.鉴别诊断大多数病例根据胸骨左缘第二肋间有连续性机器样杂音，结合X 线及超声心动图即可确诊。