新生儿常见危重先天性心脏病的治疗
新生儿常见心血管系统疾病及治疗方法
新生儿常见心血管系统疾病及治疗方法导语：心血管系统是人体内一组重要的器官，承担着血液输送与供氧的重要功能。
新生儿的心血管系统发育尚不完善，因此容易出现各类心血管疾病。
本文将介绍一些新生儿常见的心血管系统疾病，以及相应的治疗方法。
一、先天性心脏病先天性心脏病是指出生时就存在的心脏结构异常。
常见的先天性心脏病包括房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等。
治疗方法包括药物治疗和手术矫正。
在药物治疗方面，可应用利尿剂、洋地黄等药物进行控制。
对于需要手术矫正的患儿，通常会安排手术修复或介入治疗。
二、法洛四联症法洛四联症是一种严重的先天性心脏病，常见于新生儿。
该病的特征是肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨、右室肥厚。
治疗方面需要根据患儿的具体情况进行综合治疗，可能需要手术矫正、外科手术或介入治疗。
三、缺血性心脏病缺血性心脏病是由冠状动脉疾病引起的一组心脏病变，包括冠状动脉供血不足、心肌缺血等。
由于新生儿的心脏系统较为幼小，缺血性心脏病的发生率相对较低。
治疗方法主要包括药物治疗、心血管介入术和心脏搭桥等手术治疗。
四、心力衰竭心力衰竭是指心脏无法满足机体对氧和营养的需要，导致全身循环功能减退的病症。
在新生儿中，常见的原因包括先天性心脏病、心瓣膜异常等。
治疗方法包括药物治疗和外科手术治疗。
常用的药物包括洋地黄、利尿剂等，外科手术可以进行心脏移植或矫正手术等。
五、心律失常心律失常是指心脏搏动节律异常，包括心动过速、心动过缓、心房颤动等。
对于新生儿心律失常的治疗，首先需要找出引起心律失常的原因，进行综合考虑后再制定相应的治疗方案。
常见的治疗方法包括药物治疗、导管射频消融等。
六、未闭的动脉导管动脉导管是胚胎期存在的一种通道，负责连接肺动脉和主动脉。
在正常情况下，动脉导管在几天或几周内会自行关闭。
然而，有些新生儿动脉导管无法自行关闭，这就会引起动脉导管未闭。
治疗方法主要包括药物治疗和导管介入治疗。
结语：新生儿的心血管系统疾病是儿科医生需要重视并及时处理的问题。
新生儿常见的先天性疾病唐氏综合征先天性心脏病等
新生儿常见的先天性疾病唐氏综合征先天性心脏病等新生儿常见的先天性疾病：唐氏综合征、先天性心脏病等先天性疾病是指在胎儿发育过程中就已经存在的疾病，无法通过生活方式或治疗手段来预防。
这些疾病可能会给婴儿带来不同程度的身体和心理障碍，对家庭和社会都造成了一定的负担。
在各种先天性疾病中，唐氏综合征和先天性心脏病是最为常见的两种，本文将重点介绍这两种疾病及其相关信息。
一、唐氏综合征唐氏综合征是一种由于胎儿染色体异常引起的遗传性疾病。
正常人的细胞核内大部分都有46条染色体，其中有两条是性染色体，男性是XY，女性是XX。
而患有唐氏综合征的人则有三条21号染色体，即染色体异常增多。
根据研究统计，唐氏综合征的发生率约为1/700。
唐氏综合征患者通常具有以下特征：面部特征特殊，包括眼睛有斜视、上眼皮麟状褶、低下的耳朵；身材矮小，智力发育迟缓，言语不流利；心脏和肠道等器官发育不全。
此外，唐氏综合征患者的寿命也较正常人短。
在现代医学技术的进步下，大部分患者能够接受必要的医疗和关怀，享受相对质量较高的生活。
二、先天性心脏病先天性心脏病指婴儿在出生前就已经存在的与心脏结构或功能相关的异常，这些异常通常是胚胎期间心脏发育不正常导致的。
先天性心脏病是婴幼儿期最常见的心脏疾病，也是婴儿死亡的重要原因之一。
根据不同类型和严重程度的不同，先天性心脏病的症状和体征也各不相同。
一些患者可能只会出现轻微的呼吸困难和体力活动的不适，而另一些患者则可能需要进行外科手术或介入治疗。
在先天性心脏病患者中，有些病例是在出生后的早期就能够被诊断出来，而另一些则需要更长的时间才能被发现。
因此，早期的筛查和诊断对于及时干预和治疗至关重要。
针对先天性心脏病的治疗方法主要包括药物治疗、手术矫治和介入治疗。
药物治疗主要是通过调整心脏功能及减轻症状，手术矫治则是通过手术手段进行心脏结构的修正或重建，而介入治疗则是通过导管等介入器械进行治疗。
针对不同类型的先天性心脏病，医生会根据患儿的具体情况来决定最适合的治疗方案。
生儿先心病诊断和治疗参考PPT
•1
未经手术治疗的先心病患者自然死亡率
25%
死亡率
20% 15% 10%
5% 0%
一个月以内 一岁以内 五岁以内 15岁以内
▪ 先心病宜早期诊断、早期治疗
•2
胎儿血液循环 （Fetal blood Circulation ）
● 卵圆孔开放
Patent oval fossa
● 动脉导管开放
Patent ductus arteriosus
180~200次。出生后数小时为每分钟90~160次，平
均125次/min
•7
新生儿心脏病的诊断方法
病史
● 紫绀
生后即出现者为TGA TA PA TAPVC SV 较晚出现紫绀者，常为PS, TOF
● 心力衰竭 早产儿 足月儿 生后2周
PDA HLHS, AO Coarctation VSD, AVSD, CT, TAPVC
•19
室间隔完整型肺动脉闭锁
(1)手术指征：50%患婴出生后2周死亡，85% 6个月内死 亡。一旦诊断确定，应在前列腺素E使用下做姑息术，4~5岁 时再作纠治术
(2)手术方法：新生儿期做姑息分流术，以改善缺氧，并解 除右室流出道梗阻，使右室发育。4~5岁后视右室发育情况 做双心室修复术或Fontan术
内隧道连接室间隔缺损与主动脉开口 Rastelli procedure
•25
右心旁路手术
腔静脉血直接引流进入肺内，将右心 室旷置的手术方式
Fontan
Glenn
TCPC
•26
Fontan术的适应准则
●肺动脉压， < 15 mmHg ●肺血管阻力， <4 u ●肺动脉、主动脉直径比(> 0.75) 及末梢肺动脉发育 ●年龄 ●窦性心律 ●体及肺静脉回流异常， 合并TAPVC者死亡率 》40% ●心室功能 ●房室瓣返流 ●肺动脉狭窄、变形 ，以往做过B-T 分流
新生儿危重症的识别及处理
新生儿危重症的识别及处理新生儿危重症是指出生后几小时或几天内发生的一系列严重疾病，需要及时识别和处理，以保障新生儿的生命安全。
本文将对新生儿危重症的识别和处理进行全面讨论。
一、新生儿危重症的常见病症新生儿危重症常见病症包括呼吸窘迫综合征、新生儿感染、先天性心脏病、低血糖、脑损伤等。
这些病症往往会导致新生儿出现呼吸困难、体温不稳、心率不齐、意识模糊等症状，因此及时准确地识别这些病症是至关重要的。
二、新生儿危重症的识别方法1.观察新生儿的呼吸情况：正常新生儿的呼吸节奏稳定，每分钟约为40-60次，突然出现呼吸急促、浅表呼吸、鼻翼扇动等异常现象可能是呼吸窘迫的表现。
2.检查新生儿的体温：新生儿应保持体温在36.5-37.5摄氏度之间，体温过低或过高可能是感染或代谢紊乱的征兆。
3.观察新生儿的皮肤颜色：正常新生儿的皮肤呈现粉红色，若出现发绀或黄疸可能是心脏病或黄疸的症状。
4.监测新生儿的心率：正常新生儿的心率稳定在120-160次/分钟，若心率过快或过慢可能是心脏病或其他疾病引起的。
三、新生儿危重症的处理方法1.呼吸窘迫综合征的处理：对于呼吸窘迫综合征，医生通常会给予吸氧治疗，支持性呼吸机辅助通气，以帮助新生儿正常呼吸。
2.新生儿感染的处理：对于新生儿感染，首先需要确定感染的病原体，然后给予相应的抗生素治疗，并注意维持水电解质平衡，保持新生儿的营养。
3.先天性心脏病的处理：对于先天性心脏病，可能需要通过手术干预或药物治疗来改善新生儿的心脏功能。
4.低血糖的处理：低血糖可能需要通过输入葡萄糖溶液来提升血糖水平，以维持新生儿的血糖稳定。
5.脑损伤的处理：对于脑损伤，需要通过康复训练和药物治疗来改善新生儿的神经功能。
四、新生儿危重症的预防措施1.孕期保健：母亲在孕期要注意均衡饮食，避免烟酒和药物的滥用，注意定期产检，及时发现并治疗潜在疾病。
2.生产环境优化：确保分娩室的温度和湿度适宜，新生儿在出生后要及时清洁和保暖，避免感染和低温。
新生儿先天性心脏病的诊治分析
新生儿先天性心脏病的诊治分析作者：李克伟张强来源：《中国保健营养·下旬刊》2013年第07期【关键词】新生儿先天性心脏病；诊治分析doi：10.3969/j.issn.1004-7484（x）.2013.07.058文章编号：1004-7484（2013）-07-3562-02我国小儿先天性心脏病（简称先心病）的发生率约为活儿的7%-8%，它是新生儿最常见的先天畸形，其病情严重，病死率高。
本文对我院新生儿科近7年来经多普勒彩色超声心动图检查（CFM）确诊的先心病例，就其床特点进行分析，以提高对本病的早期认识。
1资料与方法1.1临床资料2003年1月——2013年2月，我院新生儿科共收治先心病新生儿164例，其中男94例，女70例（男女比例1.34∶1）；低出生体重儿32例，其中早产儿14例，足月小样儿18例，入院日龄1h-28d。
1.2临床表现①本组患儿中有青紫症状86例，吸氧后缓解42例，其中单纯室间隔缺损（VSD）和房间隔缺损（ASD）25例，均以其他疾病入院，查体发现先心病。
另17例心血管复杂畸形，吸氧后青紫也有不同程度的缓解。
吸氧后青紫不缓解44例中35例为心脏复杂畸形，29例在新生儿早期即有青紫。
②呼吸异常124例，主要为气促104例，其他呼吸改变10例，早期出现呼吸异常61例，复杂先心病占35例，其余26例为ASD或VSD，均有严重的心脏外疾患，早期主要为围产期疾病。
③心脏杂音112例，收缩期杂音96例，双期杂音16例，其中17例在心衰控制后才出现杂音。
≤Ⅱ级者37例，≥Ⅲ级者75例，传导38例，心前区触及震颤23例。
④合并心衰者78例；其他还有呛咳、浮肿、烦躁、喂奶困难。
⑤另外合并其他心脏外畸形24例，占14.6%，以合并消化道畸形较多见。
1.2诊断方法1.2.1超声检查所有病例均采用东芝PV6000型彩色多普勒超声心动图仪按超声顺序分段诊断，先心病类型：非青紫型120例，占73.2%，居前3位的分别为：室间隔缺损（VSD）81例（49.3%），房间隔缺损（ASD）69例（21.3%），主动脉缩窄（COA）3例（1.8%），右位心1例。
新生儿危重先天性心脏病的手术及围术期处理
先 天性 心脏 病是 新 生儿 时期 最 常见 的先 天 性 畸形 ， 病率 约 为 ６ ｃ ％ ， 得 不 到及 时诊 断 和 发 ％ ～８ 。如
【 ｂｔａｔ ０ｂｅｆ ｅ Ｔ ｍ ａｉ ｅ ｅｉ ｅ ｔ ｅ ａ ａｅ ｅｔ ｆ ｅｎｔｓ ｉ ｒｉ ｌ ｏｇｎｔ Ａ ｓ ｃ】 ｒ ｊｃ ｖ ｏ ｕ ｍ ｒ ｅｈ ｒ ｐ ｒｉ ｎｇｍ ｎ ｏａｅ ｗｔ ｃｉｃ ｎｅ ｉｌ ｉ ｓ ｚ ｔ ｐ ｏ ａｖ ｍ ｏｎ ｈ ｔ ａｃ ａ
【 ｙＷ ｏｄ 】 ａｔｉ ａｅ／Ｎ ｕｇｃｌｒｃｄｒｓ ｐｒｔ ｅ ｘ ａｏ ｏ ａ ｉ ｕ ｔｎＭＨｎ ｎＮ ｗ ｏｎ Ｋｅ ｒｓ Ｈｅｒ ｓ ｓｓ ， ｒ； Ｐｏｅｕｅ， ｅ ｉ ， ｔ ｅｒ ｒ ｌ ｒ ｌｉ ／ Ｄｅ ＣＳ ａ Ｏ ａ ｖＥ ｒ ｐ ｅ Ｃ ｅ ａ ｏ ｆ ｔｅ ｂｒ ａ，
・Hale Waihona Puke 论著 ・ 新生儿危重先天性心脏病 的手术及 围术期处理
叶 明 陈张根 贾 兵 沈 华 李 圻 宓亚平
【 摘要 】 目的 分析本院心血管外科 １９ ２ ０ ９ ０ ０ ９年收治 的 ４ ０例新生儿危重先天性心脏病患儿 ８ 的治疗过程 ， 总结新生儿危重先天性 心脏病 的手术及围术期处理经验 。方法 本 院于 １９ ９０～１９ 年 以 ９９ 及 ２ ０ ２ ０ ００ ０ ９年两个时间段分别收治 ４ 例和 ４ ９ １ ３ 例新生儿危重先天性心脏病患儿 ，比较 两组术后严 重并发症的发生率和死亡率 、术后呼吸机辅助时间、 ＩＵ监护及总住 院时间的差别 。 结果 后 十年病 ＣＣ
・
１ ・ ２
ｌ 床小儿外科杂志 ２ １ 年 ２ ｝ 缶 ００ 月第 ９ 卷第 １ Ｊ ｒａｏ Ｃ ｎ ａＰ ｄ ｔｃ ｕ ｅ ， ｂ ａ １，ｏ９ ｏ 期 ｏｎ ｌｆ ｌ ｉ ｌ ｅ ｉｒ ｒ ｒ Ｆ ｒ ｒ ２ ０ １ ， ． ｕ ｉ Ｃ ａｉ Ｓ ｇ ｙ ｅ ｕ ｙ ０ Ｖ ． Ｎ １
先心病的症状
先心病的症状一：[先心病的症状]新生儿先天性心脏病的症状及治疗方法许多刚诞生的宝宝，就患上了先天性心脏病，这个先天性心脏病对宝宝的健康危害是特别职之大的。
下面是为大家整理的一些新生儿先天性心脏病的基本症状，盼望对你有所关心!新生儿先天性心脏病的症状1、心衰：胸闷、心前区痛苦、心慌，特殊在活动以后，这些症状更明显。
患儿面色苍白，憋气，呼吸困难和心动过速，心率每分钟可达160—190次，血压常偏低。
可听到奔马律。
2、紫绀：在鼻尖、口唇、指(趾)甲床、眼结膜等处见皮肤粘膜青紫色。
3、发育迟缓、智力低下：在紫绀消失的同时，患儿生长发育迟缓，智力低下，当吃奶或哭闹后可发生呼吸困难，严峻者有神志丢失、抽搐。
4、杵状指(趾)和红细胞增多症：肢体末端慢性缺氧、代谢障碍、中毒性损伤。
手指或足趾末端软组织增生、肥厚、呈杵状膨大，指甲纵横径均过渡弯如鹦鹉嘴状，这是慢性缺氧所致。
5、蹲踞：婴幼儿期抱着时双腿不伸直，而喜屈曲在大人的腹部，坐着时喜将脚抬到凳面上，站着时下肢保持弯曲的姿态。
年长儿步行时，经常因有脑缺氧感觉，走一段时间就蹲下来两膝紧贴胸部休息片刻，医学上称为蹲踞现象。
6、其它：胸痛、晕厥、猝死。
部分人有体循环方面的症状，例如排汗量特别，大大超出正常人的量。
新生儿先天性心脏病的治疗方法先天性心脏病治疗方法有两种：手术治疗与介入治疗。
手术治疗：为主要治疗方式，有用于各种简洁先天性心脏病(如：室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭等)及简单先天性心脏病(如：合并肺动脉高压的先心病、法乐氏四联征以及其他有紫绀现象的心脏病)。
介入治疗：为近几年进展起来的一种新型治疗方法，主要适用于动脉导管未闭、房间隔缺损及部分室间隔缺损不合并其他需手术矫正的畸形患儿可考虑行介入治疗。
两者的区分主要在于，手术治疗适用范围较广，能根治各种简洁、简单先天性心脏病，但有肯定的创伤，术后恢复时间较长，少数病人可能消失心律失常、胸腔、心腔积液等并发症，还会留下手术疤痕影响美观。
新生儿先天性心脏病的诊断与治疗进展
单纯房缺极少在新生儿期出现症状，不必给予 治疗，可待年长后行介人或手术治疗，如有心衰倾 向，可给予强心和减轻心脏负荷药物。继发孔型房 缺亦有自然闭合的可能，但其可能性低于室缺，较小 房缺自然闭合率较大者为高。
新生儿伴有发绀时，行超声心动图检查可明确 诊断。室间隔完整的ＴＧＡ生后数小时即可由于血 液混合不良而出现青紫。如伴有ＡＳＤ、ＶＳＤ或ＰＤＡ 血液混合良好，青紫常被忽视。ＡＳＤ可形成有效的 双向分流，稳定患儿的生命体征，从而减少前列腺素
的使用。胎儿时期明确诊断，生后早期干预，可改善 预后。
治疗：前列腺素Ｅ静点保持ＰＤＡ开放，新生儿 期房间隔球囊造口术［６ Ｊ，生后两周内完成Ｓｗｉｔｃｈ手 术（大动脉调转术）。
９．室间隔完整的肺动脉闭锁（ｐｕｌｍｏｎａｒｙ ａｔｒｅｓｉａ ｗｉｔｈ ｉｎｔａｃｔ ｖｅｎｔｒｉｃｕｌａｒ ｓｅｐｔｕｍ，ＰＡ／ＩＶＳ）Ｌｓ Ｊ：是较少见 的紫绀型先天性心脏病，占先天性心脏病的１％～ ３％，占出生新生儿的０．０８３／１０００，但占新生儿紫绀 型先心病２５％。本病因右室流出道梗阻，肺循环血 流不足（主动脉血经动脉导管进入肺动脉供血），新 生儿期即可发生发绀、低氧血症、酸中毒等，如不早 期治疗约５０％患儿新生儿期死亡，仅约２．５％左右 可活至３岁。
５．主动脉瓣狭窄（ａｏｒｔｉｃ ｖａｌｖｅ ｓｔｅｎｏｓｉｓ，ＡＳ）：主 动脉瓣发育不良引起的瓣膜水平梗阻，西方报道发 生率约占先心的３％一６％，我国较少。主动脉瓣狭 窄使左心室的压力负荷增高。
严重的主动脉瓣狭窄，可在新生儿期就出现心 力衰竭，临床表现为呼吸急促、心动过速、面色苍白、 双肺水泡音、肝脏肿大等，症状可急剧恶化导致死 亡。如为轻度狭窄，可至成人期都无明显症状，部分 患者可因冠状动脉缺血和体循环灌注不足而有胸 痛，疲劳等主诉，亦有以杂音为首次发现者。轻度狭 窄者，新生儿期无症状；而对于狭窄程度较重药物治 疗难以奏效者，应积极对狭窄的瓣膜进行球囊扩张。
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新生儿常见危重先天性心脏病的治疗先天性心脏病（先心病）的发病率约为1％，我国每年出生的新生儿中患有各种先天性心脏病估计20 万左右，其中三分之一为复杂型心血管畸形，如不经治疗，30％在生后1 个月夭折，是造成我国新生儿死亡的主要原因之一。
因此，新生儿危重先心病的有效救治具有重要意义。
二十世纪八十年代以来，国内外对于先心病的治疗已取得了很大的进展，许多复杂畸形患儿在出生后不久即可根治，手术存活率已明显改观。
一些特别复杂危重的病例可采用姑息性手术：常用的有体－肺分流术，包括Blalock-Tausig 分流术、Glenn 分流术和Fontan 手术等，将主动脉或上、下腔静脉的血液引入肺循环，以增加在肺部进行气体交换的血流量，改善缺氧状态，缓解青紫症状，同时有利于促进肺血管的发育。
这种手术方法适用于肺循环严重缺血的先心病，如三尖瓣闭锁、重症青紫四联症、肺动脉闭锁等，是减轻病孩症状、延长生命、为今后根治手术创造条件的治疗方法。
此外，药物治疗在新生儿先心病治疗方面也发挥着重要的作用，常用的药物包括：（1）前列腺素E：该药品具有扩张动脉导管、使动脉导管保持开放的作用，适用于重症青紫型先心病需依赖动脉导管开放以维持生命的新生儿，如严重青紫四联症和肺动脉闭锁等。
（2）针对并发症的药物治疗：常见并发症包括肺炎、心力衰竭、感染性心内膜炎、肺动脉高压、脑栓塞和脑脓肿。
治疗这些并发症的常用药物有抗生素、强心剂、利尿剂和扩血管药物等等，必须根据不同的病情选用。
1. 肺循环依赖动脉导管供血的先心病1.1 肺动脉闭锁伴室间隔完整（pulmonary atresia with intact ventricular septum ,PA/IVS）本病病理特点为肺动脉口完全梗阻，而室间隔完整。
由于右室收缩期血流不能射入肺动脉，故右室壁心肌窦状隙常与冠状动脉保留胚胎时期的交通状态，有时甚至出现冠状动脉的血流由右室逆向灌注供应，成为冠状动脉灌注心肌的主要来源，称“右室依赖的冠脉循环”。
另一方面，心房水平交通成为右心的唯一出口，使体循环回流的静脉血自右房通过未闭的卵圆孔或房间隔缺损进入左心系统，引起紫绀。
肺循环血流大多由动脉导管供应，少数由来自主动脉的侧支血管供应。
该病初始治疗的关键是应用PGE（如PGE1 静脉滴注，0.05-0.1ug/kg.min）维持动脉导管的开放，有代谢性酸中毒及严重低氧血症的新生儿可静脉滴注碳酸氢钠、吸氧（FIO2 0.4）或呼吸机支持。
外科手术是根本的治疗方法。
手术方法的选择与有无冠脉异常和右室发育情况有关。
对于存在右室依赖的冠脉循环的患儿，新生儿期经典的治疗是进行Blalock－Taussig 分流术。
对于不存在明显冠脉异常的患儿，右室发育尚可者可通过导管介入的方法行肺动脉瓣激光穿孔、球囊扩张成形术，或通过外科手术的方法切开闭锁的肺动脉瓣或行右室流出道扩大成形术进行治疗。
手术预后与是否有冠脉异常高度相关，存在右室窦状隙与冠状动脉异常连接者的长期预后不良。
1.2 伴室间隔缺损的肺动脉闭锁（pulmonary atresia with ventricular septal defect,PA/VSD）该病的病理特点多为肺动脉瓣及主干完全闭锁，少数病例肺动脉主干及其分支均闭锁。
室间隔缺损多为膜周部或漏斗部，主动脉增宽、骑跨。
由于右室到肺动脉的血流完全梗阻，而室间隔缺损存在，故体循环回流的静脉血自右房进入右室后通过室间隔缺损或/ 和骑跨的主动脉进入左心系统，引起紫绀。
患儿肺血管的结构分布复杂，肺动脉可发育正常或欠佳，绝大多数病例存在侧支循环，这些侧支血管主要发自降主动脉, 直径1-20mm，与肺内肺动脉交通；肺循环也可由动脉导管供血。
治疗一般选择分期手术即：在新生儿期进行Blalock－Taussig 分流术，以后进行根治术。
也可在新生儿期进行根治术，但通常有赖于患儿存在发育良好的肺动脉和发育足够大的右室漏斗部以能进行跨瓣右室流出道扩大补片。
肺动脉发育正常者预后较好；肺动脉发育欠佳者预后较差。
1.3 重症肺动脉瓣狭窄（critical pulmonary stenosis, critical PS）本病的病理特点为肺动脉瓣瓣叶增厚融合，中间或偏侧留有一小孔，致瓣口狭窄。
肺动脉瓣环发育正常者，肺动脉主干多有狭窄后扩张。
少数病例（10％～15％）为肺动脉瓣发育不良，通常没有狭窄后肺动脉扩张。
由于右室收缩期负荷显著加重，在胎儿期右室即逐渐发生肥厚，室壁顺应性下降，腔静脉血回流右房后，大多通过卵圆孔进入左房，可导致右室发育不良。
出生后，心房水平出现大量右向左分流，临床上表现严重低氧血症，血流动力学改变类似室间隔完整的肺动脉瓣闭锁。
由于右室射血明显受阻，故心力衰竭发生较早，病情发展迅速。
该病在新生儿期需要给予前列腺素E 治疗，以增加肺循环血流量、改善低氧血症，静注NaHCO3 纠正代谢性酸中毒。
一旦发生心力衰竭，则病情进展迅速，因此需要及时手术治疗或选择进行具有良好中短期疗效的球囊扩张肺动脉瓣成形术。
凡诊断明确，超声心动图探测右室与肺动脉之间的收缩期压差大于6.7kpa，即有手术指征。
术后3～6 个月，右室的肥厚程度逐渐退化后，心房水平的右向左分流将会随时间推移逐渐减少。
1.4 三尖瓣闭锁（tricuspid atresia，TA）三尖瓣闭锁是指三尖瓣没有发育分化，右房和右室被闭锁的三尖瓣完全隔开，多为肌性闭锁，少数为纤维型闭锁，右室常发育不良，若室间隔完整，右室发育极其不全甚至缺如，可伴肺动脉瓣闭锁；反之，若存在大的室间隔缺损，则右室可发育良好。
本病心房间的交通是患儿存活必不可少的条件，可以是卵圆孔未闭或房间隔缺等。
由于左室接收左、右房的动、静脉混合血，故外周动脉血氧饱和度降低，临床出现紫绀。
紫绀的程度与肺血流量的多少有关，如果伴大型室间隔缺损而无肺动脉狭窄，肺血流增多，紫绀可不明显；少数患者肺血流量明显增多，则可能出现左心衰竭。
如果室间隔缺损较小，则肺血流量减少，紫绀明显。
有严重低氧血症的新生儿，因其肺动脉血主要来源于未闭的动脉导管，故应静脉滴注前列腺素E 以维持动脉导管开放，增加肺血流，提高体循环氧饱和度。
静注NaHCO3 纠正代谢性酸中毒。
外科手术是主要的治疗方法，肺血流减少者可采用体- 肺循环分流术增加肺血流；心房间交通较小者可采用球囊房隔造口术增加心房间血流交通；肺血过多致心力衰竭者可行肺动脉环束术，减少肺循环血流量，防止肺动脉高压、肺血管病变的发展，控制心力衰竭症状。
肺动脉压力和阻力降低后可考虑施行Glenn 分流术, 一般在6 个月后进行。
1.5 Ebstein 畸形（Ebstein anomaly）Ebstein 畸形即三尖瓣下移畸形，一旦在新生儿期有症状，则提示解剖病变严重。
其病理改变为：三尖瓣前瓣和/ 或后瓣离开瓣环附着于右室壁心内膜上，下移的三尖瓣组织把右室腔分为功能右室和房化右室两部分。
右室功能减退程度取决于瓣叶的下移程度和右室流入道的房化范围。
严重者功能右室腔狭小，右室进入肺动脉的血流量减少，而右房压力增高、心房水平出现右向左分流，临床出现紫绀。
极重者可造成右室收缩期无血流射入肺动脉，导致“功能性肺动脉闭锁”现象，这时肺循环完全依赖动脉导管或侧支血管。
新生儿严重青紫者应输注PGE 维持动脉导管开放，同时采取其它降低肺循环阻力和增加前向肺血流的措施，例如供给高浓度氧和维持适度的呼吸性碱中毒。
近年来，一氧化氮（NO）的应用取得了一定效果。
内科治疗一段时间后，应考虑逐渐停用PGE，完全停用PGE 或NO 需要2～3 周，不能脱离PGE 或NO 治疗的患儿应进行体－肺分流术或更积极的存在高死亡风险的三尖瓣重建术。
2. 体循环依赖动脉导管供血的先心病2.1 左心发育不良综合征（hypoplastic left heart syndrome，HLH）本病的病理特点为主动脉瓣狭窄或闭锁、二尖瓣狭窄或闭锁、左室及主动脉发育不良，故体循环供血不足，患儿出生后面色苍白、气促，并迅速发展为呼吸困难、青紫和进行性心力衰竭。
数小时至数星期，动脉导管逐渐关闭，导致病情迅速恶化、出现严重循环衰竭和多器官功能衰竭而死亡。
内科治疗的原则是维持体肺循环的平衡，治疗低心排和休克。
一般主张给予保暖以降低体循环阻力。
通常应用米力农静脉滴注（0.5ug/kg.min）、必要时应用硝普钠以进一步降低体循环阻力。
前列腺素E 在出生后3～4 小时开始应用，以保持动脉导管处于开放状态。
可酌情应用洋地黄和利尿剂，但尽可能避免使用正性肌力药物，以免增加体循环阻力；多巴胺以3～5ug/kg/min 的剂量静脉维持有助于提高整体的心排出量。
需要镇静和气管插管、辅助呼吸来进行通气管理和使体循环的耗氧量最小化。
手术矫正包括重建手术和心脏移植。
重建手术的经典术式为Norwood 手术，分为三期，分别在新生儿期、3～6 个月和18～24 个月施行，完成系列手术后3 年生存率约为70％。
近年来有学者将球囊房隔造口术、动脉导管内支架植入术等与外科手术结合进行，由于这种外科- 介入镶嵌治疗（hybrid procedure）可减少手术创伤，正在HLH 的治疗中显示其优越性。
2.2 主动脉弓离断（interruption of aortic arch，IAA）本病的病理特点是主动脉弓与降主动脉之间不连接、无血流通过，可分为三型：A 型：离断发生在左锁骨下动脉的远端；B 型：离断发生在左锁骨下动脉和左颈总动脉之间；C 型：离断发生在无名动脉和左颈总动脉之间。
常与动脉导管未闭和室间隔缺损联合存在，三者同时存在时又称为“Steidele 复合征”。
主动脉弓离断时的降主动脉血流是由右室通过未闭的动脉导管供给的，出生后随着动脉导管的关闭，下半身血供减少，出现下肢紫绀、肾功能下降和代谢性酸中毒，右室血大部分进入肺循环，导致心力衰竭。
紧急处理应输注前列腺素E 维持动脉导管开放。
应避免吸入高浓度的氧，因吸氧可降低肺循环阻力、促使动脉导管收缩，导致经动脉导管进入下半身的血流减少。
一旦患儿血流动力学稳定、酸中毒纠正及终末器官的功能得到改善，即应进行外科手术纠治，进行主动脉弓成形术，并同时修补室间隔缺损。
但对于伴有多发性室间隔缺损的患儿，可先进行主动脉弓成形和肺动脉环缩术。
2.3 重症主动脉瓣狭窄（critical aortic stenosis, critical AS）主动脉瓣狭窄的患儿不管主动脉瓣两端的跨瓣压差为多少，只要体循环的灌注依赖动脉导管的开放，即为重症主动脉瓣狭窄。
严重主动脉瓣狭窄在新生儿期即表现为心力衰竭，随着动脉导管的关闭，心肌功能不全、充血性心衰及休克会越来越明显。
内科治疗包括纠治休克、气道管理及机械通气，应用镇静剂、肌松剂、正性肌力药物及前列腺素E 治疗。