青少年浅表软组织肿瘤和肿瘤样病变诊断思路（上篇）
软组织肿瘤的诊断—影像表现与病理联系
四个亚型中10%至少含两个组织学类型(混合) 脂肪肉瘤增强扫描迅速强化（动脉期6秒内），从低 级别到高级别脂肪肉瘤，MRI上显示为几乎全部是脂 肪组织到几乎不含脂肪组织
高分化脂肪肉瘤比高级别脂肪肉瘤含脂肪多 （非典型脂肪瘤，48%；黏液样脂肪肉瘤，21%）
脂肪肉瘤
【影像特征】
----黏液样脂肪肉瘤 • 嗜碱性的黏液样基质占90%以上 • 影像上脂肪特征不显示，使诊断困难 • 黏液成分T1WI低信号，T2WI明显高信号， • 注射造影剂后，病变不同程度强化
【影像特征】
粘液样脂肪肉瘤
瘤内间隔 出血和坏死 可有钙化
【MRI与病理联系】
分化好，恶性程度低—边界清楚，含脂肪成分（信号） 多，当瘤体内含其它成分时信号不均匀
分化差，恶性程度高—形态不规整，少或无脂肪成分。 T1WI呈低中等混杂信号， T2WI呈高信号，可伴有出血、囊变 并周围软组织侵润, STIR上异常信号不规则 增强扫描不均匀强化，坏死囊变区不强化
【病理特征】
• 大体病理 界限清楚、分叶状。根据脂肪细胞、纤维成分 和黏液成分含量不同可黄色至白色，质硬，大者常见坏死
【病理特征】
• 组织病理： ALT/WD脂肪肉瘤分为4种主要亚型: 脂肪细胞型、硬化型、炎症型和梭形细胞型
韧带样型纤维瘤病
（ desmoid-type fibromatoses）
HE染色×400
β-catenin
诊断：韧带样纤维瘤
横纹肌肉瘤
（ rhabdomyosarcoma）
【临床特征】
• 好发于幼童，是最常见的一种 • 平均发病年龄为5- 6 岁，72-81%在10岁前发病
• 横纹肌肉瘤绝大多数发生于肌肉以外，位置较深， 常表现为皮下或皮内结节，局部浸润性生长或转移
WHO(2020)软组织肿瘤分类
·ＷＨＯ肿瘤分类·ＷＨＯ（２０２０）软组织肿瘤分类脂肪细胞肿瘤 良性 脂肪瘤 脂肪瘤，ＮＯＳ８８５０／０ 肌脂肪瘤８８５６／０ 软骨脂肪瘤（Ｃｈｏｎｄｒｏｌｉｐｏｍａ） 脂肪瘤病８８５０／０ 弥漫性脂肪瘤病 多发对称性脂肪瘤病 盆腔脂肪瘤病 类固醇性脂肪瘤病 ＨＩＶ脂肪营养不良 神经脂肪瘤病８８５０／０ 脂肪母细胞瘤病 局限性（脂肪母细胞瘤）８８８１／０ 弥漫性（脂肪母细胞瘤病） 血管脂肪瘤，ＮＯＳ８８６１／０ 富于细胞性血管脂肪瘤 肌脂肪瘤８８９０／０ 软骨样脂肪瘤（Ｃｈｏｎｄｒｏｌｄｌｉｐｏｍａ）８８６２／０ 梭形细胞脂肪瘤８８５７／０ 非典型梭形细胞／多形性脂肪瘤样肿瘤８８５７／０ 冬眠瘤８８８０／０ 中间性（局部侵袭型） 非典型脂肪瘤样肿瘤８８５０／１ 恶性 脂肪肉瘤，高分化，ＮＯＳ（高分化脂肪肉瘤，ＮＯＳ）８８５１／３ 脂肪瘤样脂肪肉瘤８８５１／３ 炎症型脂肪肉瘤（炎性脂肪肉瘤）８８５１／３ 硬化性脂肪肉瘤８８５１／３ 去分化脂肪肉瘤８８５８／３ 黏液样脂肪肉瘤８８５２／３ 多形性脂肪肉瘤８８５４／３ 上皮样脂肪肉瘤 黏液样多形性脂肪肉瘤８８５９／３ 纤维母细胞与肌纤维母细胞肿瘤 良性 结节性筋膜炎８８２８／０ 血管内筋膜炎８８２８／０ 头颅筋膜炎 增生性筋膜炎８８２８／０ 增生性肌炎 骨化性肌炎和指／趾纤维骨性假瘤 缺血性筋膜炎 弹力纤维瘤８８２０／０ 婴儿型纤维性错构瘤８９９２／０ 颈纤维瘤病 幼年性玻璃样变纤维瘤病（幼年性透明变纤维瘤病） 包涵体性纤维瘤病 腱鞘纤维瘤８８１３／０ 促结缔组织增生性纤维母细胞瘤（促纤维增生性纤维母细胞瘤）８８１０／０ 肌纤维母细胞瘤８８２５／０ 钙化性腱膜纤维瘤８８１６／０ ＥＷＳＲ１ ＳＭＡＤ３阳性纤维母细胞性肿瘤 血管肌纤维母细胞瘤８８２６／０ 富于细胞性血管纤维瘤９１６０／０ 血管纤维瘤，ＮＯＳ 项型纤维瘤８８１０／０ 肢端纤维黏液瘤８８１１／０ Ｇａｒｄｎｅｒ纤维瘤（加德纳纤维瘤）８８１０／０ 中间性（局部侵袭型） 孤立性纤维性肿瘤，良性（良性孤立性纤维性肿瘤）８８１５／０ 掌／跖纤维瘤病８８１３／１ 韧带样瘤型纤维瘤病８８２１／１ 腹壁外纤维瘤病８８２１／１ 腹壁纤维瘤病８８２２／１ 脂肪纤维瘤病８８５１／１ 巨细胞纤维母细胞瘤８８３４／１ 中间性（偶有转移型） 皮肤隆突性纤维肉瘤，ＮＯＳ（隆突性皮肤纤维肉瘤，ＮＯＳ）８８３２／１ 皮肤隆突性纤维肉瘤，纤维肉瘤样（纤维肉瘤型隆突性皮肤纤维肉瘤）８８３２／３ 黏液性皮肤隆突性纤维肉瘤（黏液型隆突性皮肤纤维肉瘤） 色素性皮肤隆突性纤维肉瘤８８３３／１ 隆突性皮肤纤维肉瘤伴有黏液分化 斑块样皮肤隆突性纤维肉瘤（斑块型隆突性皮肤纤维肉瘤） 孤立性纤维性肿瘤，ＮＯＳ８８１５／１ 脂肪形成性（脂肪瘤样型）孤立性纤维性肿瘤 富于巨细胞型孤立性纤维性肿瘤 炎性肌纤维母细胞瘤８８２５／１ 上皮样炎性肌纤维母细胞性肉瘤 肌纤维母细胞肉瘤８８２５／３ 浅表性ＣＤ３４阳性纤维母细胞性肿瘤８８１０／１ 黏液炎性纤维母细胞性肉瘤８８１１／１ 婴儿型纤维肉瘤８８１４／３ 恶性 孤立性纤维性肿瘤，恶性（恶性孤立性纤维性肿瘤）８８１５／３ 纤维肉瘤，ＮＯＳ８８１０／３ 黏液纤维肉瘤８８１１／３·２３１１·临床与实验病理学杂志 ＪＣｌｉｎＥｘｐＰａｔｈｏｌ ２０２０Ｓｅｐ；３６（９） 上皮样黏液纤维肉瘤 低度恶性纤维黏液样肉瘤８８４０／３ 硬化性上皮样纤维肉瘤８８４０／３ 所谓的纤维组织细胞性肿瘤 腱鞘滑膜巨细胞瘤，ＮＯＳ／局限性 局限型９２５２／０ 弥漫型９２５２／１ 深部纤维组织细胞瘤８８３１／０ 中间性（偶有转移型） 丛状纤维组织细胞瘤８８３５／１ 软组织巨细胞瘤，ＮＯＳ９２５１／１ 恶性 恶性腱鞘滑膜巨细胞瘤９２５２／３脉管肿瘤 良性 血管瘤，ＮＯＳ９１２０／０ 肌内血管瘤９１３２／０ 动静脉性血管瘤９１２３／０ 静脉性血管瘤９１２２／０ 上皮样血管瘤 富于细胞型上皮样血管瘤９１２５／０ 非典型性上皮样血管瘤 淋巴管瘤，ＮＯＳ９１７０／０ 淋巴管瘤病 囊状淋巴管瘤（囊性淋巴管瘤）９１７３／０ 获得性簇状血管瘤９１６１／０ 中间性（局部侵袭型） Ｋａｐｏｓｉ型血管内皮瘤（卡波西样血管内皮细胞瘤）９１３０／１ 中间性（偶有转移型） 网状血管内皮瘤９１３６／１ 乳头状淋巴管内血管内皮瘤９１３５／１ 复合型血管内皮瘤９１３０／１ 神经内分泌性复合型血管内皮瘤 Ｋａｐｏｓｉ肉瘤（卡波西肉瘤）９１４０／３ 经典型惰性Ｋａｐｏｓｉ肉瘤（经典型惰性卡波西肉瘤） 非洲地方性Ｋａｐｏｓｉ肉瘤（非洲地方性卡波西肉瘤） ＡＩＤＳ相关性Ｋａｐｏｓｉ肉瘤（ＡＩＤＳ相关性卡波西肉瘤） 医源性Ｋａｐｏｓｉ肉瘤（医源性卡波西肉瘤） 假肌源性（上皮样肉瘤样）血管内皮瘤９１３８／１ 恶性 上皮样血管内皮瘤，ＮＯＳ９１３３／３ ＷＷＴＲ１ ＣＡＭＴＡ１融合的上皮样血管内皮瘤（上皮样血管内皮瘤伴ＷＷＴＲ１ ＣＡＭＴＡ１融合） 具有ＹＡＰ１ ＴＦＥ３融合的上皮样血管内皮瘤（上皮样血管内皮瘤伴ＹＡＰ１ ＴＦＥ３融合） 血管肉瘤９１２０／３周细胞性（血管周细胞）肿瘤 良性和中间性 血管球瘤，ＮＯＳ８７１１／０ 球血管瘤８７１２／０ 球血管肌瘤８７１３／０ 血管球瘤病８７１１／１ 恶性潜能未定的血管球瘤８７１１／１ 肌周细胞瘤８８２４／１ 肌纤维瘤病８８２４／１ 肌纤维瘤８８２４／０ 婴儿型肌纤维瘤病８８２４／１ 血管平滑肌瘤８８９４／０ 恶性 恶性血管球瘤８７１１／３平滑肌肿瘤 良性和中间性 平滑肌瘤，ＮＯＳ８８９０／０ 恶性潜能未定的平滑肌肿瘤（ＳＭＴＵＭＰ）８８９７／１ 恶性 平滑肌肉瘤，ＮＯＳ８８９０／３骨骼肌肿瘤 良性 横纹肌瘤，ＮＯＳ８９００／０ 胎儿型８９０３／０ 成人型８９０４／０ 生殖道型８９０５／０ 恶性 胚胎性横纹肌肉瘤，ＮＯＳ８９１０／３ 胚胎性横纹肌肉瘤，多形性８９１０／３ 腺泡状横纹肌肉瘤８９２０／３ 多形性横纹肌肉瘤，ＮＯＳ８９０１／３ 梭形细胞横纹肌肉瘤８９１２／３ ＶＧＬＬ２／ＮＣＯＡ２／ＣＩＴＥＤ２重排的先天性梭形细胞横纹肌肉瘤（先天性梭形细胞横纹肌肉瘤伴ＶＧＬＬ２／ＮＣＯＡ２／ＣＩＴＥＤ２重排） ＭＹＯＤ１突变的梭形细胞／硬化性横纹肌肉瘤（梭形细胞／硬化性横纹肌肉瘤伴ＭＹＯＤ１突变） 外胚层间叶瘤８９２１／３胃肠道间质瘤 胃肠道间质瘤８９３６／３软骨－骨肿瘤 良性 软骨瘤，ＮＯＳ９２２０／０ 软骨母细胞瘤样软组织软骨瘤 恶性 骨肉瘤，骨外（骨外骨肉瘤）９１８０／３周围神经鞘膜肿瘤 良性 神经鞘瘤，ＮＯＳ９５６０／０ 陈旧性神经鞘瘤（古老型神经鞘瘤）９５６０／０ 富于细胞性神经鞘瘤９５６０／０ 丛状神经鞘瘤９５６０／０ 上皮样神经鞘瘤·３３１１·临床与实验病理学杂志 ＪＣｌｉｎＥｘｐＰａｔｈｏｌ ２０２０Ｓｅｐ；３６（９） 微囊性／网状型神经鞘瘤 神经纤维瘤，ＮＯＳ９５４０／０ 陈旧性神经纤维瘤（古老型神经纤维瘤） 富于细胞性神经纤维瘤 非典型性神经纤维瘤 丛状神经纤维瘤９５５０／０ 神经束膜瘤，ＮＯＳ９５７１／０ 网状型神经束膜瘤 硬化性神经束膜瘤 颗粒细胞瘤，ＮＯＳ９５８０／０ 神经鞘黏液瘤９５６２／０ 孤立性局限性神经瘤（边界清楚的孤立性神经瘤）９５７０／０ 丛状孤立性局限性神经瘤（边界清楚的丛状孤立性神经瘤） 脑膜瘤，ＮＯＳ９５３０／０ 良性蝾螈瘤／神经肌肉迷芽瘤 良性蝾螈瘤 混杂性神经鞘膜肿瘤（杂合性神经鞘膜肿瘤）９５６３／０ 混杂性神经束膜瘤／神经鞘瘤 混杂性神经鞘瘤／神经纤维瘤 杂合性神经束膜瘤／神经纤维瘤 恶性 恶性周围神经鞘膜瘤，ＮＯＳ９５４０／３ 上皮样恶性周围神经鞘膜瘤９５４２／３ 色素性恶性神经鞘膜瘤９５４０／３ 恶性颗粒细胞瘤９５８０／３ 恶性神经束膜瘤９５７１／３分化不确定的肿瘤 良性 黏液瘤，ＮＯＳ８８４０／０ 富于细胞性黏液瘤 关节旁黏液瘤８８４０／０ 侵袭性血管黏液瘤８８４１／０ 多形性玻璃样变血管扩张性肿瘤（多形性透明变血管扩张性肿瘤）８８０２／１ 磷酸盐尿性间叶性肿瘤，ＮＯＳ８９９０／０ 良性血管周上皮样细胞肿瘤８７１４／０ 血管平滑肌脂肪瘤８８６０／０ 中间性（局部侵袭型） 含铁血黄素沉着性纤维脂肪瘤样肿瘤８８１１／１ 上皮样血管平滑肌脂肪瘤８８６０／１ 中间性（偶有转移型） 非典型纤维黄色瘤８８３０／１ 血管瘤样纤维组织细胞瘤８８３６／１ 骨化性纤维黏液样肿瘤，ＮＯＳ８８４２／０ 混合瘤，ＮＯＳ８９４０／０ 恶性混合瘤，ＮＯＳ８９４０／３ 肌上皮瘤，ＮＯＳ８９８２／０ 恶性 恶性磷酸盐尿性间叶性肿瘤８９９０／３ ＮＴＲＫ重排梭形细胞间叶性肿瘤 滑膜肉瘤，ＮＯＳ９０４０／３ 梭形细胞型滑膜肉瘤９０４１／３ 双相型滑膜肉瘤９０４３／３ 滑膜肉瘤，低分化（分化差的滑膜肉瘤） 上皮样肉瘤８８０４／３ 近端型或大细胞上皮样肉瘤 经典性上皮样肉瘤 腺泡状软组织肉瘤９５８１／３ 透明细胞肉瘤，ＮＯＳ９０４４／３ 骨外黏液样软骨肉瘤９２３１／３ 促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤（促纤维增生性小圆细胞肿瘤）８８０６／３ 横纹肌样瘤，ＮＯＳ８９６３／３ 恶性血管周上皮样细胞肿瘤８７１４／３ 内膜肉瘤９１３７／３ 恶性骨化性纤维黏液样肿瘤８８４２／３ 肌上皮癌８９８２／３ 未分化肉瘤８９０５／３ 未分化梭形细胞肉瘤８８０１／３ 多形性肉瘤，未分化（未分化多形性肉瘤／ＵＰＳ）８８０２／３ 未分化圆形细胞肉瘤８８０３／３骨与软组织小圆细胞肉瘤 Ｅｗｉｎｇ肉瘤（尤因肉瘤）９３６４／３ 圆细胞肉瘤伴ＥＷＳＲ１ 非 ＥＴＳ融合（具有ＥＷＳＲ１ ｎｏｎ ＥＴＳ基因融合的圆形细胞肉瘤）９３６６／３ ＣＩＣ重排肉瘤９３６７／３ 肉瘤伴ＢＣＯＲ基因改变（伴ＢＣＯＲ基因变化的肉瘤）９３６８／３ 骨与软组织遗传性肿瘤综合征 内生性软骨瘤病 Ｌｉ Ｆｒａｕｍｅｎｉ综合征（李法美尼症候群／李 佛美尼综合征） ＭｃＣｕｎｅＡｌｂｒｉｇｈｔ综合征（麦丘恩 奥尔布赖特综合征） 多发性骨软骨瘤 神经纤维瘤病，１型（１型神经纤维瘤病） Ｒｏｔｈｍｕｎｄ Ｔｈｏｍｓｏｎ综合征（罗斯蒙 汤姆森综合征） Ｗｅｒｎｅｒ综合征（维尔纳综合征） 形态学代码来自肿瘤学国际疾病分类（ＩＣＤ Ｏ）编码第三版第２次修订。
【医学ppt课件】软组织肉瘤诊断与治疗
N ：淋巴结转移 Nx: 区域淋巴结未能评价 N0：无区域淋巴结转移 N1：区域淋巴结转移
M：远处转移 Mx: 远处转移未能评价 M0：没有远处转移 M1：有远处转移
G：组织学分级 Gx: 分级未能评价 G1：高分化 G2：中分化 G3：低分化 G4：未分化（只用于四分级）
I期 G1,2 G1 T1a,1b,2a,2b No Mo 低级
（一）手术治疗
外科手术是软组织肉瘤的首选治疗方 式。包括“肿物去除术”和“局部边缘切 除术”，这类手术复发率可高达60%90%。还有“广泛的局部切除术”，局部 复发率为25%-50%。而“根治性切除 术”，其局部失败率仅为15%-20%。根 治性的截肢术局部复发率最低，约为5%。
近二十年来，手术趋于保守。截 肢术仅适用于肢体的巨大肿瘤并累及 重要神经、血管，伴发溃疡、感染、 出血而又无法控制者；或肿瘤引起毗 邻病理性骨折者；或因过去曾行远端 截肢，现在又有肿瘤复发及区域淋巴 结转移，已无法用根治手术或其他方 法挽救者。
，横纹肌肉瘤，其次为纤维肉瘤，恶性神经鞘膜瘤
，透明细胞肉瘤等。在儿童，国内外资料均认为横 纹肌肉瘤的发病率最高，其次是纤维肉瘤。
二 、生物学行为
（一）生长方式
肉瘤是一种实质性肿块，肉瘤通常被假 包膜包裹。高度恶性的肉瘤反应区边界不 清，局部有肉瘤浸润，可以突破假包膜， 在肿瘤所在的筋膜室内形成转移瘤，称为 “跳跃式转移灶”。肉瘤的生长受解剖边 界的限制，局部解剖限制肉瘤的生长，是 肉瘤扩散的自然屏障。
（4）靶向治疗 靶向治疗药物伊马替尼（格列卫）治
疗进展期 GIST具有良好的疗效。另一种 多靶点酪氨酸激酶抑制剂舒尼替尼（索坦） 能抑制肿瘤血管生长，阻止肿瘤细胞生殖， 对伊马替尼不能耐受或用了伊马替尼后疾 病进展者也有效。
(癌症)肿瘤CT诊断
（1）局限型间皮瘤：CT 表现为软组织肿块影，密度均匀，边缘清楚，少数可有囊变及钙化，肿瘤邻近胸膜增厚。
（2）弥漫型间皮瘤：CCT 表现为弥漫性不规则胸膜增厚及结节状，同侧胸腔积液，可侵犯纵隔、心包、胸壁及肺内。
1.眼眶肿瘤
对于显示眼眶内肿瘤，CT 和MRI 是非常有效的。
（1）血管瘤：海绵状血管瘤是成人最常见的眼眶肿瘤。肿瘤呈圆形或椭圆形，边缘光滑，静脉注射造影剂后，肿瘤的CT
值可以从负值增加到与眼肌相同的密度。毛细血管瘤多发生于儿童，CT 表现为不规则软组织肿块，注射造影剂后显著增强。
（3）畸胎类肿瘤：囊形畸胎瘤CT
表现为单房或多房影，界清，囊壁可有钙化。实性畸胎瘤CT表现为混杂密度肿块，从脂肪到高密度钙化或骨骼均可见到。若肿瘤在短期内迅速增大，应考虑有恶变可能。
（4）恶性淋巴瘤：CT 是显示纵隔淋巴瘤的最好方法。可明确显示肿大淋巴结的部位、数目和范围。CT
（1）良性肿瘤：血管瘤是鼻腔最常见的良性肿瘤一。CT 表现为鼻腔或上颌窦肿块，鼻骨变薄，增强后肿块可有显著、均匀增强。
乳头状瘤CT 表现为起自鼻腔侧壁的软组织肿块，伴鼻腔侧壁骨质破坏，增强后肿瘤可有部分增强。
骨瘤多发生于额窦。CT 能显示骨瘤的位置及向周围发展的范围。CT 表现为高密度骨性影，边缘清楚，常有分叶。
2 纵隔肿瘤
（!）胸内甲状腺肿：CT 表现为单侧或双侧肿块，边缘清楚，密度均匀，上缘与甲状腺相连，增强扫描呈明显强化。
（2）胸腺瘤：前纵隔最常见肿瘤。CT
表现为实性肿块，边缘较清楚，类圆形、分叶状或梭形。瘤内可见囊变区及不规则钙化。肿瘤在纵隔内蔓延，胸膜多发结节，胸腔积液及心包积液为恶性胸腺瘤的重要征象。
软组织肿瘤
第十三页，编辑于星期二：十四点 四十一分。
女，２３岁，左小腿纤维 肉瘤ａ）Ｔ２示左小腿巨 大团块状肿块，深筋膜关 系密切，多发高信号液液 平（箭头），邻近胫骨受 侵犯（箭）； ｂ）Ｔ１示病灶（箭） 等肌肉信号，内见多发 低信号分隔；
神经纤维瘤 神经鞘瘤
Morton神经瘤
淋巴管瘤 尤文肉瘤 / 原始神经外胚层肿瘤
纤维或纤维组织细胞来源的肿瘤
硬纤维瘤 纤维肉瘤 恶性纤维组织细胞瘤 脂肪硬化性粘液
纤维瘤 其他纤维来源软组织肿瘤
腱鞘纤维瘤 钙化性腱膜纤维瘤
第三十页，编辑于星期二：十四点 四十一分。
滑膜来源的软组织肿瘤和瘤样病变
腱鞘巨细胞瘤 滑膜血管瘤 色素沉着绒毛结节滑膜炎 滑膜囊肿
第八页，编辑于星期二：十四点 四十一分。
MRI：肿瘤边界清晰（肿瘤有假包膜） T2W信号不均匀（纤维细胞及胶原成分） 如有钙化对诊断有帮助
病变与纤维肉瘤有相同的影像表现和组织学特征， 难以鉴别。
第九页，编辑于星期二：十四点 四十一分。
男，78岁，右大腿恶性纤维组织细胞瘤。MRI横断及冠状扫描显示右股骨内侧软组织内巨大型 肿块, 界限尚清楚, 外形欠规整, 部分边缘模糊, 病灶内信号混杂, 有高信号及低信号区。
分型：分化良好型、黏液样型、圆形细胞型、 多形性型、逆分化型
特点：体积较大、瘤组织变异复杂
第十六页，编辑于星期二：十四点 四十一分。
脂 肪肉瘤
MRI：信号取决于肿瘤内部成分和结构
（常有较完整包膜，周围肌肉常可见水肿区，瘤内可 见脂肪成分）
分化良好者：T1W、T2W信号同良性脂肪瘤，但呈 分叶状，内可见不规则粗大纤维分隔
肝脏少见富血供肿瘤及肿瘤样病变的诊断思路
4. DWI: 扩散受限
反映细胞的密度，恶性肿块常为高信号
良性病变常为等或略低信号， 注意有例外及ADC值可重复性差
FNH
炎性假瘤
HCC
DWI
FNH
DWI
20min
20min
5. 有无包膜？
假包膜：肝实质受压，反应性纤维组织增生
➢ 肝细胞癌最常见，占80%，仅平衡期显示包膜
FNH：不典型征象
缺乏中央瘢痕，出现假包膜 合并出血、坏死及含脂质----与肝腺瘤难以鉴别 动脉期轻度强化，静脉期和延迟期渐进性持续性强化 肝细胞特异性对比剂（莫迪司或普美显）检查
➢ 22y/F ➢ CT考虑肝腺瘤
可能；缺乏中 央瘢痕 ➢ 分析：强化明 显（190HU）， 无包膜，供血 动脉和引流静 脉） ➢ MRI必要 ➢ 结果：FNH
肝脏少见富血供良性肿瘤及肿瘤样病 变的诊断和鉴别诊断
Zzzzzd
肝脏少见富血供占位病变诊断思路
1. 多血供？富/乏血供？--动脉期净强化CT值超过肝 实质，即可认为富血供
① 富血供： ✓ HCC: 肝癌：富血供多，快进快出; 可快进慢出或
乏血供 ✓ FNH+腺瘤: 多为快进但不出 ✓ 血管瘤、AML、少数转移瘤
③ 不典型HCA：肿瘤无基因突变或炎细胞浸润 ④ 异型细胞型： β - 连环蛋白突变型， ( beta-
➢ 脂肪组织：AML、脂肪瘤、畸胎瘤 ✓ 脂肪组织的CT值 - 40— -120HU ✓ 脂肪变性的CT值 - 30— -25HU 技术：同反相位和化学位移成像
3. 是否有中央瘢痕
有中央瘢痕：
① FNH：但50%无瘢痕 ✓ 纤维板层HCC：T2WI低信号；瘢痕较大；延迟强化出现
骨肿瘤及肿瘤样病变诊断分析的基本要素及典型病例
破坏类型：
骨破坏不仅是肿瘤细胞直接作用，也有肿瘤增大 压迫及正常破骨细胞破骨作用等综合因素的后果。 破坏类型可反映肿瘤生长速度和方式，表现有地图状、 虫蚀状和渗透状几种类型。
地图状为均匀一致破坏，边清楚，是慢性生长良 性病变典型表现；
虫蚀状呈小的多发不规则葡萄状； 渗透状为不清楚细的斑点影。
鉴别诊断：巨细胞瘤——多发生于骨骺闭合的骨 端，呈向心性生长，无硬化边。骨囊肿——多 发生骨干中央，呈对称性生长。
膨胀、 骨小梁 粗细不 等
双氧水浸泡
填充新骨片
填充 新碎 骨片
填充骨水泥
男性，20岁，右胫骨 上段肿痛2年余
特殊部位的软 骨粘液样纤维 瘤
非骨化性纤维瘤
临床表现及其它：现在对是否真正为骨肿瘤存在争 议；应该是纤维骨皮质缺增大损累及髓腔，引起 临床症状者为非骨化性纤维瘤。多见于四肢长骨， 胫骨股骨腓骨多见。常为偶尔发现。
Codman三角和日光放射征 骨岛——骨肉瘤的早期仅为干骺端 局部密度增高；急性化脓性骨髓
—有类似骨肉瘤的红肿热痛，
与增生并存，可有柯氏三角形成；
骨肉瘤（成骨型）
骨肉瘤（溶骨型）
混合型骨肉瘤
骨巨细胞瘤
临床症状：，好发20~40岁的成人，间歇性钝痛， 关节近端的软组织肿胀，局部皮肤静脉怒张， 可并发病理性骨折。
鉴别诊断：骨纤维肉瘤——年龄、继发改变、X 线改变极其类似，但有的会出现死骨片，少部 分出现骨膜反应。
.例1，男性，50岁，膝 关节外侧肿痛半年余
例 2，男性52 岁，右近碗关 节处肿痛8个月
成骨母细胞瘤
临床表现及其它：又称良性骨母细胞瘤。组织 结构像骨样骨瘤，但肿瘤往往很大，无明显反 应骨和瘤巢，病理上有时很难区分，只要直径 大于1.5cm就应当考虑前者。好发年龄10~20岁， 占70%，多发生于脊柱横突及棘突，其次是股 骨。
软组织肉瘤诊断治疗
软组织肉瘤诊断治疗软组织肉瘤的表现开始大多为无痛性肿块出现，生长一般较快，从几个月到半年，也有生长较慢者，根据肿瘤的部位有些患者一开始便出现疼痛，一般到晚期均会出现疼痛。
恶性纤维组织细胞瘤发生部位除了肢体和躯干，内脏器官也可以发生。
滑膜肉瘤大多发生在肢体的大关节附近，但很少累及关节腔内。
脂肪肉瘤好发于臀部及大腿，在此部位发生肿瘤时，要考虑原发盆腔内肿瘤通过闭孔、坐骨大孔、耻骨弓甚至腹股沟韧带沿股管及肌肉间隙向下延伸。
横纹肌肉瘤多发生于肢体和躯干部，因此部位的横纹肌组织比较发达。
胚胎性横纹肌肉瘤多生长在头颈、眼眶周围，也可见于儿童的泌尿生殖器官。
腺泡状软组织肉瘤好发部位主要位于肢体，尤其是以下肢最多见，其中臀部和大腿占1/2以上，发生于躯干比较少见。
软组织肉瘤的体积与恶性程度没有必然的联系。
脂肪肉瘤的体积通常较大，其直径可以从数厘米到数十厘米，形状不规则。
软组织肉瘤的疼痛与发生的部位受肿瘤组织的来源及与神经的关系决定。
软组织肉瘤诊断软组织肉瘤的主要症状是局部肿块，单纯依靠X线，术前的诊断很困难，近年来影像学诊断的发展，如超声、CT、MRI、核素扫描、PET-CT 等检查对术前的诊断有了很大的帮助。
对手术计划的选择，术前治疗效果的评估有了不可低估的作用。
临床检查无痛性肿块是最主要的临床症状和体征。
软组织肉瘤多深在，边界不清，病史较短，或生长迅速，常伴一些压迫症状或骨侵犯。
恶性者大约3%～5%的病人出现区域淋巴结转移，相对较晚出现远隔转移，以肺转移为主。
1.症状对于软组织肉瘤，从发现肿瘤到来医院就诊，一般几个月以内的多见，但也有少数患者数年甚至是10余年的。
可以是无痛性的肿块，一般生长较快。
临床上可以看见生长多年的肿块突然增大，提示肿瘤恶性可能性大。
2.望诊一些表浅的肿瘤，皮肤的血管肉瘤可见多中心的血管窦样病灶。
神经纤维瘤病可见典型的咖啡斑。
上皮样肉瘤可见于手足部的腱鞘，晚期可形成难治的溃疡。
3.触诊一般检查肿瘤的大小、边界、软硬度、活动度、有无压痛、波动是否存在，有无搏动等。
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青少年浅表软组织肿瘤和肿瘤样病变诊断思路（上篇）
图1. 超声显示前臂背侧皮肤及皮下软组织正常结构
由浅到深分别为表皮、真皮、皮下脂肪、浅筋膜、肌肉、骨头
婴幼儿血管瘤
血管源性肿瘤分为良性、交界性和恶性。
良性血管瘤包括婴幼儿血管瘤、先天性血管瘤、丛状血管瘤和分叶状毛细血管瘤。
婴幼儿血管瘤在出生时不存在，可能在出生后第一周到几个月开始出现，在1岁时达到最大，随后缓慢消退。
增殖期的婴儿血管瘤通常表现为皮下边界清楚的肿块，回声多变，彩色多普勒显示内部血流较丰富(图2)，在长到最大限度后，婴儿血管瘤开始消退，表现为体积减小，回声增强，纤维脂肪组织增多，内部血流信号减少。
图2. 婴幼儿血管瘤
8个月大女婴，足部隆起，A.足部皮下可见边界清晰的卵圆形低回声肿块，B. 彩色多普勒超声显示内部血流丰富
先天性血管瘤
先天性血管瘤在出生时就存在，根据出生后的生物学行为，先天性血管瘤可分为快速消退型、不消退型和部分消退型。
与婴幼儿血管瘤相比，先天性血管瘤相对罕见，葡萄糖转运蛋白1(GLUT1)阴性，超声表现为内部回声不均匀，血管相对粗大，甚至在灰阶超声上可见(图3)。
图3. 先天性血管瘤 2岁男婴，出生2天，A. 皮下脂肪层可见均匀低回声，内似可见血管影(箭头)，B. 彩色多普勒超声显示内部血流丰富分叶状毛细血管瘤
分叶状毛细血管瘤多见于6个月以上的幼儿，大多数临床上即可诊断。
表现为快速生长的血管性皮肤病变，伴有出血。
超声表现为体积较小低回声，内部血流丰富且血流速度较快(图4)。
图4. 分叶状毛细血管瘤
13岁女孩，头皮软组织肿胀，A.皮肤和皮下脂肪层可见边界清楚、
回声相对均匀的低回声结节(箭头)，B. 彩色多普勒超声显示结节内血流丰富
卡波西样血管内皮瘤
卡波西样血管内皮瘤是一种浸润性生长的侵袭性血管肿瘤，由梭形内皮细胞和异常淋巴管组成。
婴幼儿常受累，通常表现为逐渐长大的由红到紫的柔软小团块。
超声表现为边界不清的不均质病变，局灶性或弥漫性，局限于皮下脂肪或累及所有临近软组织(图5)。
它可能与严重持续性消耗性凝血病(卡萨巴赫-梅里特现象)有关。
图5. 伴卡萨巴赫-梅里特现象的右侧大腿卡波西样血管内皮瘤
女婴，出生2天，A. 超声显示边界不清的不均匀巨大肿块，浸润皮下组织和下方肌肉组织，皮肤明显增厚，B. 彩色多普勒超声显示内部血流丰富且流速较快，C. 冠状位脂肪抑制T2加权像显示不均匀高信号肿块(箭头)，D. 增强扫描可见肿块明显强化(箭头)
血管畸形
血管畸形在组织学上主要可分为淋巴管畸形、毛细血管畸形、静脉畸形、动静脉畸形或混合畸形。
静脉畸形(VM)是最常见的血管畸形，发病率约1%。
通常可触摸到，皮肤颜色变蓝。
静脉畸形超声表现为边界清晰的海绵状肿块(图6)。
由于血液流动非常缓慢，内部可能会有液体-液平。
病灶内钙化代表静脉血栓的形成，这对诊断静脉畸形非常有帮助，但静脉血栓在儿童中并不常见。
彩色多普勒超声显示内部静脉血流，不过通常也无法探及。
图6. 静脉畸形
9岁男孩，手部肿块来诊，A.肌间可见迂曲管状结构(箭头)，由于血流缓慢，内部回声高，内可见强回声后方伴声影，提示静脉石(箭头)，B. 彩色多普勒扫显示内部静脉血流信号
淋巴管畸形
淋巴管畸形(LM)可分为大囊型、微囊型和混合型。
大囊型由大于1-2厘米的囊肿组成，内部可见多发分隔(图7)。
静脉畸形可以完全被压瘪，但LM通常不会被完全压瘪。
微囊型LM通常表现为实性的高回声病变，因为许多微小的囊肿太小而超声无法分辨，有时也可以看到一些散在的囊肿。
图7.淋巴畸形
9岁女孩，腕背明显肿大来诊，A.皮下脂肪层可见多房囊肿，内部可见中等回声分隔，B. 轴位抑脂T2加权像见多发分隔的多房性囊肿脂肪细胞肿瘤及含脂肪的肿块样病变
脂肪含量不同，超声表现也不一样，由纯脂肪组成的病灶往往呈低回声，若合并其他软组织成分则回声增强，磁共振在确定有无脂肪方面有优势。
尽管由成熟脂肪组成的脂肪瘤在成人常见，但仅占儿童软组织肿瘤的4%，通常表现为均质回声肿块(图8)。
图8. 脂肪瘤
9个月大女婴，背部肿块，超声可见右椎旁肌肉内边界不清的卵圆形高回声肿块
脂肪母细胞瘤脂肪母细胞瘤是一种由成熟和未成熟脂肪细胞组成的良性肿瘤，通常发生在3岁以内，是第二常见的脂肪细胞肿瘤，约占30%，常出现在四肢，大小不一(4-13 cm)，脂肪母细胞瘤超声表现为边界清晰的均质高回声肿块(图9)，如果内部含有纤维粘液成分，也可以表现为低回声、等回声或混合回声。
图9. 脂肪母细胞瘤5个月大女婴，自出生以来臀部肿块逐渐增大，A. 超声表现为不均质高回声团块(箭头)，中间有低回声区域，B. 轴位T1加权像显示边界清楚的高信号肿块(箭头)，累及肌肉和皮下脂肪，中间有线状高信号(箭头)，C. 轴位脂肪抑制T2加权像显示高信号肿块(箭头)，中间有线状低信号，为脂肪成分典型表现(箭头)
皮下脂肪坏死皮下脂肪坏死是一种良性病变，通常为躯干或四肢可触及的皮下结节。
超声表现为边界清晰的等回声肿块，周围有低回声晕或边界不清的高回声(图10)。
新生儿皮下脂肪坏死是一种罕见疾病，通常是因新生儿窒息、体温过低或创伤引起的并发症，它通常是自限性的，但也可能会产生严重并发症，如高钙血症。
图10. 皮下脂肪坏死
1个月新生儿，颈后部皮下小肿块，超声显示皮下脂肪层均匀中高回声结节(光标之间)，无囊变及钙化
成纤维细胞和肌成纤维细胞病变
结节性筋膜炎是一种少见的良性病变，由于局部纤维增生而迅速
生长，并伴有疼痛，在临床和组织学上可能被误认为恶性肿瘤或感染。
超声表现为位于深部皮下脂肪内的卵圆形肿块，可见筋膜尾征，内部呈低回声，周边可见高回声，内无明显血流信号(图11)。
图11. 结节性筋膜炎
A. 超声显示肌肉筋膜内卵圆形低回声病变，
B. 彩色多普勒超声可见外周少许血流信号，
C. 矢状位T2加权像背部肌肉可见边界清晰的卵圆形高信号肿块(箭头)，
D. 增强扫描肿块肿块明显强化(箭头)，伴筋膜尾征(箭头)
纤维错构瘤
纤维错构瘤是一种罕见的良性软组织肿瘤，通常发生在出生后前2年，它表现为皮下无痛性肿块，可能生长迅速，位于真皮和皮下的边界不清或分叶状肿块，由于脂肪和纤维组织的存在，超声表现为高回声和低回声的混合信号，呈“蛇形”状，内部血流稀疏(图12)。
图12. 婴儿期纤维错构瘤
8个月男婴，上臂缓慢生长的肿块，超声显示边界清晰的不均质病变（箭头)，内可见高回声和低回声区域相交错
肌纤维瘤或肌纤维瘤病肌纤维瘤或肌纤维瘤病是婴幼儿最常见的纤维性肿瘤。
可分为三种：孤立性、多中心无内脏受累和全身性皮肤及内脏受累。
孤立型最常见，约占50-80%，多中心型累及皮下脂肪、肌肉和骨骼。
婴儿肌纤维瘤病超声表现为血流稀疏的实性肿块，内部回声多变(图13)，中央常可见坏死性无回声区。
图13. 新生儿肌纤维瘤病，可触及多处结节
A、B. 肌层内可见边界清晰的低回声肿块，周边可见少许血流信号，胸壁和臀部也发现了类似病灶，C.冠状位脂肪抑制的T2加权像显示不均匀的高信号肿块，中心可见更高信号坏死区，D. 增强扫描可见周边强化
综上，超声作为浅表软组织肿瘤和瘤样病变的初步检查，结合临床表现，能够在一些良性病变做出明确诊断，缩小鉴别诊断范围，对于一些疑难病变可以指导活检，掌握儿童各种软组织病变的超声检查技术和关键影像表现，有助于指导临床治疗决策。
未完待续，下篇将继续展示更多类型病变疾病谱，构建软组织病变诊断框架，欢迎各位同仁批评、指正、交流！。