特发性血小板减少性紫癜诊疗指南
特发性血小板减少性紫癜ITP
特发性血小板减少性紫癜（ITP）临床路径一、特发性血小板减少性紫癜临床路径标准住院流程（一）适用对象。
第一诊断为特发性血小板减少性紫癜（即原发免疫性血小板减少症）（ICD-10：D69.300）的初诊患者。
（二）诊断依据。
根据《血液病诊断和疗效标准》（张之南、沈悌主编，科学出版社，2008年，第三版）和《临床诊疗指南-血液病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社），《成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗中国专家共识（2016年版）》（中华血液学杂志， 2016， 37（2），89－93）。
1.病史。
2.至少2次血常规检查示血小板计数减少，血细胞形态无异常。
3.脾脏一般不增大。
4.骨髓检查：巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍。
5.需排除其他继发性血小板减少症。
（三）选择治疗方案的依据。
根据《邓家栋临床血液学》（邓家栋主编，上海科学技术出版社 2001年，第一版）和《临床诊疗指南-血液病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）《成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗中国专家共识（2016年版）》（中华血液学杂志， 2016， 37（2），89－93）。
1.一线治疗：肾上腺糖皮质激素，可常规剂量或短疗程大剂量给药。
2.二线治疗：（1）硫唑嘌呤、或达那唑、或长春碱类（2）环孢素A（3）促血小板生成药（4）抗CD20单克隆抗体3.紧急治疗：重症ITP患者（PLT<10x109/L）或ITP患者发生胃肠道、泌尿生殖系统、中枢神经系统或其他部位的活动性出血或需要急诊手术时，应迅速提高血小板计数患者；病情十分危急需要立即提升血小板水平的患者。
（1）静脉输注丙种球蛋白。
（2）血小板输注。
（3）甲泼尼龙冲击和/或促血小板生成药。
（4）其他止血剂。
（四）临床路径标准住院日为14天内。
（五）进入路径标准。
1.第一诊断必须符合ICD-10：D69.300 原发免疫性血小板减少症（特发性血小板减少性紫癜）疾病编码的初诊患者。
特发性血小板减少性紫癜(ITP)诊疗常规
特发性血小板减少性紫癜（ITP）诊疗常规本病又称自身免疫性血小板减少性紫癜，约有70%的患者血清中存在抗血小板抗体，这种抗体能被吸附于正常人血小板表面上，引起正常人的血小板减少。
【诊断要点】（一）临床表现多数突然起病，部分患儿病前有病毒感染史，如上呼吸道感染、水痘、腮腺炎等。
预防接种也可为诱发因素。
皮肤、粘膜出血为主要表现，皮肤紫癜、瘀斑，鼻衄和齿龈出血最为多见，也有便血、尿血。
颅内出血罕见。
多量出血时可现贫血。
肝脾和淋巴结多不肿大。
临床多见为急性型；慢性型起病相对缓慢，病程超过6个月。
（二）实验室检查多次检查血小板减少（＜100×109/Ｌ），出血时间延长，血块收缩不良，毛细血管脆性试验阳性。
白细胞计数及分类正常，失血后贫血则红细胞计数与血红蛋白降低，网织红细胞轻度增高。
骨髓巨核细胞计数增多或正常，产生血小板的成熟型巨核细胞减少，血小板成簇少见，提示血小板成熟障碍。
血小板表面相关抗体与补体测定（ＰＡＩｇM、ＰＡＩｇＧ、ＰＡＩｇA、ＰＡＣ）阳性率高达９0%以上，对本病的诊断有重要价值。
（三）宜与继发性血小板减少性紫癜相鉴别，如白血病、再生障碍性贫血常因血小板减少出现紫癜，骨髓检查有鉴别价值。
【处理要点】（一）激素能抑制免疫反应，减少抗体产生。
一般用强的松每日1-2ｍｇ/kg，出血控制后剂量递减，疗程为4-8周。
出血严重可用氢化可的松或地塞米松静脉滴注。
若出血控制，而血小板计数未能完全恢复正常则不必长期应用激素。
（二）免疫抑制药硫唑嘌呤或长春新碱等（四）脾切除慢性型病程半年以上，长期依赖激素或血小板始终＜40×109/Ｌ又伴出血倾向者，可考虑切脾手术，年龄一般掌握在4岁以上。
（五）丙种球蛋白静脉注射大剂量丙球可封闭网状内皮系统，阻抑对血小板的破坏，适用于急重型，疗效显著，但持续作用时间仅2周，可供抢救急用。
血液科常见疾病分级诊疗指南 特发性免疫性血小板减少症(ITP)
血液科常见疾病分级诊疗指南特发性免疫性血小板减少症（ITP）一.疾病相关情况（一）定义：ITP又称特发性血小板减少性紫癜，是临床上最常见的一种血小板减少性疾病，主要由于抗自身血小板抗体与血小板膜表面结合，引起血小板破坏增加，或伴骨髓巨核细胞血小板生成障碍，临床表现为血小板减少性出血。
（二）分类：1.新诊断ITP：指确诊后3个月内的ITP；2.持续性ITP：指确诊后3-12个月血小板仍持续减少的ITP；3.慢性ITP：指血小板减少持续超过12个月的ITP；4.难治性ITP：指脾切除无效血小板仍持续减少的ITP；5.重症ITP：指血小板计数低于10×109/L，伴有出血症状的ITP。
（三）诊断标准：1.多次化验检查血小板计数减少（排除假性血小板减少症）；2.脾脏不大或轻度增大；3.骨髓检查巨核细胞数正常或增多，伴成熟障碍；4.具备以下情况之一以上者：1）泼尼松治疗有效；2）切脾治疗有效；3）PAIgG增多；4）PAC3增多；5）血小板寿命测定缩短；5.排除其他导致血小板减少的疾病或因素，如感染、免疫性疾病、药物、肝素、妊娠、丙肝感染、幽门螺菌感染等。
（四）临床特点：ITP的出血特点为皮肤粘膜的自发性出血，表现为皮肤粘膜的瘀点、瘀斑；常表现为鼻衄、牙龈出血，或月经过多。
重症ITP病人容易发生消化道、泌尿道等内脏出血。
颅内出血是ITP的致死因素，其发生与年龄、合并凝血功能异常、心血管功能状态等有关。
有明显出血者，可合并缺铁性贫血。
二.门诊分级诊疗指南（一）三级医疗机构下转标准：1.新诊断ITP、血小板大于30×109/L者；2.持续性ITP，出血仅现皮肤粘膜，无内脏出血；3.慢性ITP；4.治疗后恢复期，血小板稳定在20×109/L以上。
（二）二级及二级以下医疗机构上转标准：1.新诊断ITP合并贫血者；2.对激素治疗无反应或激素依赖患者；3.考虑脾切除患者。
三.住院分级诊疗指南（一）三级医疗机构下转标准：1.脾切除术后病情稳定患者；2.新诊断ITP，经初次诊疗后血小板恢复至20×109/L 以上者。
特发性血小板减少性紫癜临床诊疗指南
特发性血小板减少性紫癜临床诊疗指南【概述】特发性血小板减少性紫癜（ITP)是一种获得性出血性疾病。
目前普遍认为它是由于体内产生的抗血小板自身抗体与血小板抗原结合，导致血小板迅速从循环中清除的一种自身免疫性疾病。
根据临床特征可将本病分为急性型和慢性型。
儿童ITP多表现为急性型，且大多数患儿可完全恢复，仅10%左右的患儿发展为慢性ITP。
成人ITP中约80%为慢性型。
【临床表现】1.出血症状以四肢及躯干皮肤淤点和淤斑为主，常有牙龈出血、鼻出血、月经过多。
严重者可并发消化道、泌尿道等内脏出血，甚至中枢神经系统出血，危及生命。
2.体检一般无脾脏肿大。
3.临床类型（1）急性型：常见于儿童，以往可无出血史，常于感染、服药、接种疫苗后突然发病，可有畏寒、发热，继之出现出血表现。
血小板计数大多低于20×109/L。
骨髓中巨核细胞数增多或正常，分类以未成熟者居多，体积小，无颗粒，血小板形成显著减少或无血小板形成。
（2）慢性型：以女性居多，女性发病率约为男性的3倍。
各年龄段均可发病，但多见于20〜40岁成人。
起病一般较隐袭，很少有前驱感染等病史，病程一般在半年以上，缓解和发作交替出现。
血小板计数大多在（20〜80)×109/L 之间。
典型者骨髓中巨核细胞数增多或正常，以无血小板形成的颗粒型巨核细胞为主，血小板形成明显减少。
【诊断要点】ITP的诊断是除外性的，其诊断要点如下：1.多次实验室检查血小板计数减少。
2.脾脏不肿大或仅轻度肿大。
3.骨髓检査巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍，但个别患者骨髓表现为低巨核细胞性。
骨髓检查的目的是排除再生障碍与造血异常。
4.以下5项中应具有其中1项：（1）肾上腺糖皮质激素治疗有效；（2）脾切除治疗有效；（3）抗血小板膜特异性抗体阳性；（4）血小板寿命缩短。
5.排除继发性血小板减少症、EDTA依赖性假性血小板减少症及其他免疫性疾病（如SLE与抗磷脂综合征）。
6.重型ITP的标准：（1）有3个以上出血部位；（2）血小板计数＜10×109/L。
特发性血小板减少性紫癜诊疗建议_修订草案_
( 10~ 15) 109/ L 的 初始治 疗患者 采用。 疗效一般出现于开始用药 后 2~ 8 周, 如
特别适用于将要行外科或拔牙手术和可 用药 6~ 8 周无 效则停 药。有效 者可 持
能有威胁 生 命 的严 重 出血 者。( 2) IVIG 续用药至 6~ 12 周。主要副作 用有骨 髓
0. 4 g/ ( kg d) , 静 滴, 连 用 5 天 ( 或 IVIG 抑制、脱发、出 血性 膀胱 炎。( 3) 长春 新 0. 8 g/ ( kg d) , 静 滴, 连 用 2 天, 或 2 g/ 碱 1. 5 mg/ m2 或 0. 05 mg/ kg, 每周 1 次静
( kg d) 静滴 1 天) , 后改 泼尼松 口服其用 滴, 连续 4~ 6 次。主 要副 作用 有 脱发、
法及 疗 程 见本 文 [ 三、治 疗( 一 ) 急 性型 周围神经炎、骨髓抑制。
2. 肾上腺皮质激素的 应用( 1) ] 。 用 IVIG
5 其它药 物: 可 酌情选 用: ( 1) 达 那
脾切除术后处理: ( 1) 术 后血小板升 至 1 000 109/ L 者, 应 给阿 司 匹林 或潘 生丁, 防止血栓形成。( 2) 应 定期给长效 青霉素、免疫球 蛋白注 射, 预 防感染 至 5 岁以后。5 岁 以上 患 者, 酌 情给 予 上述 治疗。
四、疗效评定标准 1 治 愈: 出 血 消 失, 血 小 板 数
注: 原始粒细胞分期: FAB 标准将骨髓中原始细 胞分为 型和 型, 其中 型原始粒 细胞 与我国的传统概念相似, 型原始粒细胞为 型原始细 胞中有少数嗜天 青颗粒。根据国 内多 数专家的意见, 凡原始细胞中出现了嗜天青颗粒即为早幼 粒细胞, 这样较 易掌握, 也利于 标准 统一。故考虑用原始粒细胞+ 早幼粒细胞的百分率代替 FAB 中原始细胞的百分率。
特发性血小板减少性紫癜ITP
调整治疗方案。
病例二：成人ITP
患者情况
患者为35岁女性，因月 经量过多、皮下出血就 诊，查体发现血小板计 数轻度降低。
诊断过程
经过实验室检查和骨髓 穿刺活检，确诊为成人 特发性血小板减少性紫 癜（ITP）。
治疗建议
给予糖皮质激素和免疫 抑制剂治疗，同时注意 观察病情变化和调整治 疗方案。
病例三：慢性ITP
留意皮肤、牙龈、消化道等部位 是否有出血症状，及时就医。
饮食调理
保持营养均衡，多摄入富含维生 素C、K的食物，促进血小板生成。
康复指导
心理支持
健康宣教
给予患者心理支持，帮助其树立信心， 积极配合治疗。
向患者及家属宣传ITP相关知识，提高 其对疾病的认知和自我管理能力。
康复锻炼
在医生指导下进行适当的康复锻炼， 促进血液循环，提高免疫力。
1 2
患者情况
患者为65岁男性，病程长达10年，反复出现皮 肤瘀点、牙龈出血等症状，查体发现血小板计数 持续偏低。
诊断过程
根据长期病史和实验室检查，确诊为慢性特发性 血小板减少性紫癜（ITP）。
3
治疗建议
给予免疫抑制剂和糖皮质激素联合治疗，同时加 强病情监测和管理，预防并发症的发生。
THANKS FOR WATCHING
需要排除其他自身免 疫性疾病。
没有其他引起血小板 减少的疾病或状态。
鉴别诊断
过敏性紫癜
与ITP相似，但通常有过敏史，皮疹 多见于下肢，可伴有关节痛和腹痛等 症状。
再生障碍性贫血
全血细胞减少，骨髓造血功能低下， 与ITP不同。
骨髓增生异常综合征
血细胞形态异常，骨髓检查可见病态 造血，与ITP不同。
其他原因引起的血小板减少
成人、儿童、孕妇特发性血小板减少性紫癜诊治指南
诊断 Ｉ Ｐ的特殊实验室检查 Ｔ
ｒＡ 扳 ＆Ａ 检查 ／ ｒ ｔ ｉ ｔ 直接血小板免疫荧光试验 （ ＩＴ） ＰＦ 被用来检测指
＊估计出血的类型， 严重性和程度 ＊排除可以导致非免疫性血小板减少症的情况， 如： 严重的感染 ， 提示可以诊断血栓性血小板减少性紫 瘫（ Ｔ ） Ｔ Ｐ 的急性血小板减少伴神经系统症状， 与遗传 性血小板减少相关的骨骼和其它异常， 提示淋巴增生 性疾病的淋巴结病的存在以及脾脏增大。应该注意有 报道显示 ＜３ ％的成人 Ｉ Ｐ患者会发 生脾肿大 ， Ｔ 而且 一旦发生脾大就应该积极寻找是否存在另一个诊断。 ＊ 判断可能和 自体 免性 血小板减少有关 的医源 Ｊ 性因素存在 ， Ｈ Ｖ感染， 如 Ｉ 其它 自体免疫性疾病 ， 恶性
小板减少的患者， 如败血症等常有阳性结果） 来证明在 疑诊 Ｔ Ｉ Ｐ患者中常规应用这些检查是恰当的。 对 Ｉ Ｐ患者进行 针对特异 性血 小板 膜糖 蛋 白 Ｔ （ Ｐ （ ／Ｉ 和（ ｂ 的抗体检测， ） Ｉ Ｉ ） Ｉ ｌ） Ｇ ｂ ａ ／ ｘ 虽然敏感性
低（ ＾６ ％） ０ －０ 但特异性高（０ｏ。尽管在一些复杂的 ５ ９ ０）
在成人中出现以下情况时进行血小板 自身抗体检 查可能很有价值 ： ①合并存在与免疫介导的血小板减少症有关的骨 髓衰竭（ＭＦ 。 Ｂ ） ②对一线和二线治疗不起反应的 Ｉ Ｐ患者。 Ｔ ③药物依赖的免疫性血小板减少症（ ＤＴ ） Ｄ ＩＰ ｏ ④混杂疾病（ 少见）如单克隆 ７球蛋 白病和获得 ： 性 自身抗体介导的血小板功能不全。 Ｂ ＭＦ和免疫介导的血小板减少症。 抗体介导的血 小板破坏可以使那些血小板生成不足的血小板减少症 患者病情恶化 ， 如患有 Ｃ Ｌ或骨髓移植 的受者等。 Ｌ Ｉ Ｐ的一大特征是巨核细胞生成活跃 ， Ｔ 还存有疑问即
儿童原发性免疫性血小板减少症诊疗规范(2019年版)
附件 2儿童原发性免疫性血小板减少症诊疗规范（2019 年版）一、概述原发免疫性血小板减少症（ Primary Immune Thrombocytopenia,ITP），既往亦称为特发性血小板减少性紫癜，是一种获得性自身免疫性、出血性疾病，儿童年发病率约为 4～5/10 万，高于成人患者。
常有 2～4 周前的前驱感染或疫苗接种史，临床表现以皮肤粘膜出血为主，严重者可有内脏出血，甚至颅内出血。
部分患儿仅有血小板减少，没有出血症状；部分患儿可有明显的乏力症状；威胁生命的严重出血少见，如颅内出血的发生率＜1 。
儿童ITP 是一个良性自限性疾病，80 的病例在诊断后12 个月内血小板计数可恢复正常，仅约20左右的患儿病程持续 1 年以上。
ITP 主要发病机制是由于机体对自身抗原的免疫失耐受, 导致免疫介导的血小板破坏增多和免疫介导的巨核细胞产生血小板不足。
阻止血小板过度破坏和促进血小板生成已成为ITP 现代治疗不可或缺的重要方面。
二、适用范围经临床表现、体格检查、实验室检查确诊的儿童原发性ITP。
不包括继发性血小板减少和遗传性血小板减少类疾病。
三、诊断（一）临床表现比较贴切的描述是：在建康儿童身上发生单纯血小板计数减少（血小板形态、功能无异常）以及与之有关的临床出血表现。
仅有与血小板减少相关的出血表现：以皮肤和粘膜出血多见，表现为紫癜、瘀斑、鼻衄、齿龈出血，消化道出血和血尿。
偶有颅内出血，是引起死亡的最主要原因。
除非有持续或反复活动性出血，否则不伴有贫血表现；没有肝脾淋巴结肿大等表现；通常不伴发热等感染表现。
（二）实验室检查1.血常规：至少 2 次血常规发现血小板计数减少，除确定血小板数量外，需要做血涂片复核血小板数目，检查血小板形态（如大血小板、小血小板或血小板内颗粒情况）、白细胞（数量、形态和包涵体）和红细胞（数目、形态），有助于与其他非ITP 性血小板减少类疾病甄别，如假性血小板减少、遗传性血小板减少和淋巴造血系统恶性肿瘤性疾病的继发性血小板减少等。
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特发性血小板减少性紫癜诊疗指南
特发性血小板减少性紫癜（idiopathic thrombocytopenic purpura, ITP）是小儿最常见的出血性疾病。
其特点是自发性出血，血小板减少，出血时间延长和血块收缩不良，骨髓中巨核细胞成熟障碍。
一、临床表现
偶见病例因注射活疫苗后发病，多发生于注射后15-35天。
本病见于小
儿各年龄时期，分急性（≤6个月）与慢性（＞6个月）两型。
小儿时
期多为急性ITP。
急性期发病突然，出血严重，出血前不久或出血同时
常患上呼吸道感染。
慢性病例无明显年龄高峰但多见于学龄期，多数
发病潜隐，出血症状较轻，约10%患儿是由急性转为慢性。
也可依照病
情分为四度：①轻度：50×109/L＜血小板＜100×109/L（10万/mm3），只在外伤后出血；②中度：25×109/L＜血小板≤50×109/L，尚无广
泛出血；③重度：10×109/L＜血小板≤25×109/L,见广泛出血，外伤
处出血不止。
④极重度：血小板≤10×109/L,自发性出血不止，危及
生命（包括颅内出血）。
ITP出血的特点是皮肤、粘膜广泛出血，多为散在性针状的皮内或皮下
出血点，形成瘀点或瘀斑；四肢较多，但也可为全身性出血斑或血肿；有些患儿以大量鼻衄（约占20%-30%）或齿龈出血为主诉。
常见呕血或
黑便，多为口鼻出血时咽下所致，发生真正胃肠道大出血者并不多见。
球结膜下出血也是常见症状。
偶见肉眼血尿。
约1%患儿发生颅内出血，成为ITP致死的主要原因。
二、辅助检查
（一）血常规：周围血中最主要改变是血小板减少至100×109/L以下，出血轻重与血小板高低成正比，血小板＜50×109/L时可见自发出血，
＜20×109/L时出血明显，＜10×109/L时出血严重。
其余两系基本正常，偶有失血性贫血。
（二）骨髓涂片：主要表现为巨核细胞成熟障碍。
巨核细胞分类：原
巨核细胞和幼稚巨核细胞百分比正常或稍高；成熟未释放血小板的巨
核细胞显著增加，可达80%；而成熟释放血小板的巨核细胞极少见。
（三）血小板抗体检查：主要是血小板表面IgG(PA IgG)增高，阳性率
为66%-100%。
发同时检测抗血小板抗体（PAIgG、PAIgM、PAIgA），可
提高检测阳性率。
三、诊断与鉴别诊断
（一）诊断。
临床以出血为主要症状，无明显肝、脾及淋巴结肿大，
血小板计数＜100×109/L，骨髓中巨核细胞分类，以成熟未释放血小
板的巨核细胞为主，巨核细胞总数增加或正常，血清中检出抗血小板
抗体（PAIgG、PAIgM、PAIgA），并排除其他引起血小板减少的疾病即
可诊断。
（二）鉴别诊断。
临床常需与以下疾病鉴别：再生障碍性贫血、急性
白血病、过敏性紫癜、系统性红斑狼疮、Wiskortt-Aldrich综合征、E vans综合征、血栓性血小板减少性紫癜、继发性血小板减少性紫癜。
四、治疗原则
约80%的患儿可在6个月内痊愈，约20%可转为慢性ITP，但多数仍可痊愈。
（一）减少活动，避免创伤。
（二）肾上腺皮质激素：一般用强的松60mg/m2•d (2mg /kg•d)分2-3次或清晨一次口服。
若出血严重，强的松可用至120mg/m2•d口服或用氢化可的松400mg/m2•d或氟美松10-15mg/m2•d静脉点滴，待出血好转即改为强的松60mg/m2•d。
一般用药至血小板正常后逐渐减量至停药。
若再次发生广泛出血，仍需加用激素治疗。
（三）静脉输入大剂量丙种球蛋白：对重度以上出血患儿，可静脉输入大剂量精制丙种球蛋白（IgG），约0.4g/ kg•d，连用5天，可提高血小板计数。
（四）输新鲜血小板：仅可作为严重出血时的紧急治疗。
（五）免疫抑制剂：激素治疗无效者可试用长春新碱、环磷酰胺、硫唑嘌呤。
（六）慢性患儿可考虑应用环孢菌素A。
（七）脾切除疗法：脾切除对慢性ITP的患儿有一定缓解率，但应严格掌握手术指征，尽可能推迟切脾时间。