大动脉炎诊疗常规
大动脉炎的诊断标准及手段
目前大动脉炎主要采用1990年美国风湿病学学会的分类标准，内容如下：(1)发病年龄≤40岁：40岁前出现症状或体征。
(2)肢体间歇性运动障碍：活动时一个或多个肢体出现逐渐加重的乏力和肌肉不适，尤以上肢明显。
(3)肱动脉搏动减弱：一侧或双侧肱动脉搏动减弱。
(4)血压差>10mmHg：双侧上肢收缩压差>10mmHg。
(5)锁骨下动脉或主动脉杂音：一侧或双侧锁骨下动脉或腹主动脉闻及杂音。
(6)血管造影异常：主动脉一级分支或上下肢近端的大动脉狭窄或闭塞，病变常为局灶或节段性，且不是由动脉硬化、纤维肌发育不良或类似原因引起。
符合上述6项中的3项者可诊断本病。
此标准诊断的敏感性和特异性分别是90.5%和97.8%。
大动脉炎是指主动脉及其主要分支与肺动脉或冠状动脉的慢性进行性非特异性炎变，引起不同部位的狭窄或闭塞，少数亦可发生动脉扩张形成动脉瘤，好发于年轻女性，一般于40岁以前发病，发现一侧或两侧肢体，尤其左上肢无脉或脉弱，两侧收缩压差大于1.33kPa(10mmHg)，颈或腹或背部可闻及血管杂音，由于受累部位不同，其临床表现亦不同，活动时常表现血沉增快，C-反应蛋白阳性，发热，局部动脉疼痛等，故在诊断上必须与下述各种疾病进行鉴别诊断。
1.肾动脉纤维肌性结构不良(FMD) 本病好发于年轻女性，病变大多累及肾动脉远端及其分支，可呈串珠样改变，以右肾动脉受累较多见，主动脉很少受累，上腹部很少听到血管杂音，缺少大动脉炎的临床表现。
2.动脉粥样硬化年龄大多数超过50岁，以男性多见，病史较短，无大动脉炎活动的临床表现，血管造影常见合并髂，股动脉及腹主动脉粥样硬化病变，但本病很少累及腹主动脉的主要分支，在我国肾动脉受累较少见，约占肾血管性高血压的5%。
3.先天性主动脉缩窄本病与大动脉炎累及胸降主动脉狭窄所致高血压有时易混淆，前者多见于男性，血管杂音位置较高，限于心前区及肩背部，腹部听不到杂音，全身无炎症活动表现，胸主动脉造影可见特定部位缩窄，婴儿型位于主动脉峡部，成人型在动脉导管相接处形成限局性狭窄。
大动脉炎阜外标准
大动脉炎阜外标准大动脉炎（TA）是一种慢性非特异性炎症，常累及主动脉及其主要分支，导致不同部位动脉狭窄或闭塞。
根据风湿病学会（ACR）的分类标准，传统意义下满足以下条件者可能被诊断为大动脉炎：1、发病年龄在40岁及以下；2、存在肢体间歇性跛行；3、一侧或双侧肱动脉搏动减弱；4、双上肢收缩压差大于10mmHg；5、在一侧或双侧锁骨下动脉或腹主动脉区听到血管杂音；6、动脉造影显示异常。
如果满足上述6条中的至少3条，且排除其他可能的病因，如先天性主动脉狭窄、肾动脉纤维肌性结构不良、动脉粥样硬化、血栓闭塞性脉管炎、贝赫切特病、PAN及胸廓出口综合征等，则可诊断为TA。
需要注意的是，这些标准并不是绝对的，诊断仍需结合患者的具体情况和医生的经验。
对于不满足上述标准但疑似TA的患者，医生可能会进行其他检查以明确诊断。
ACR标准虽然简洁实用，但是仔细分析该标准存在一定缺陷，临床中有时遇到部分大动脉炎患者仅有大动脉扩张性病变或伴有动脉瘤，或未累及弓上动脉，那么ACR标准的2~5条这4条标准往往难以满足，如果只满足第1条和第6条，就无法被诊断。
因此，临床中容易有漏诊和误诊的情况。
此标准诊断的敏感性和特异性分别为90.5%和97.8%,即有接近10%的患者被漏诊、2.5%的患者被误诊。
因此，在汇总以上诊断标准的优缺点，结合阜外医院大样本病例分析后，建议我国采用以万大动脉炎诊断标准：(1)发病年龄<40岁；(2)血管受累部位的症状和(或)体征(受累器官供血不足、病变血管相关体征、急性期受累血管疼痛等);(3)采用CTA/MRA/DSA所见的病变部位加病变性质进行综合分型(下表),任何一型或多型的病变部位加任何一型或多型的病变性质组合，排除动脉粥样硬化、纤维肌性结构不良、先天性动脉畸形、结缔组织病或其他血管炎。
心血管外科大动脉炎治疗技术操作规范
心血管外科大动脉炎治疗技术操作规范【适应证】1.颈动脉狭窄＞50%。
2 .单纯锁骨下动脉近端狭窄或梗阻，有椎动脉窃血和上肢缺血。
3 .胸、腹主动脉狭窄或梗阻造成上半身高血压、药物治疗难以控制。
4 .下半身供血明显不足者。
5 .肾脏供血不足，影响肾功能和导致高血压。
6 .升主动脉扩张直径＞5cm。
7 +中、重度主动脉瓣反流引起左心室增厚扩大或心功能不全。
【禁忌证】1 .处于病变活动期。
2 .弥漫性病变。
【术前准备】1.术前应经过内科系统的激素和抗感染治疗，手术必须在病变稳定期。
这是因为病变活动期，动脉管壁炎症水肿，动脉周围广泛粘连充血，手术难度大，易损伤周围组织器官，吻合口易出血和形成假性动脉瘤，病变进展导致吻合口再狭窄或梗阻等。
3 .如有病变活动，除病变严重危及患者生命外，需稳定半年至1年后再考虑手术治疗。
其稳定的标志为：体温持续正常，血沉在正常范围，白细胞计数正常球蛋白正常。
【操作方法及程序】外科手术自的是重建血运，改善缺血症状；替换扩张的主动脉或矫治心脏瓣膜异常。
动脉血运重建的手术方式众多，有病变局部的处理，如病变段内膜切除术、狭窄部位补片成形术、切除病变段人工血管置换术等；也有远离病变局部的处理方法，如保留病变段行近端与远端的人工血管旁路或转流术。
病变累及主动脉瓣和冠状动脉，手术方法的选择与其他病因有较大的区别，其结果有明显的差别。
4 .头臂动脉病变型（1）锁骨下（颈）动脉-颈总（锁骨下）动脉转流术：适用于一侧颈总动脉或锁骨下动脉起始部重度狭窄或闭塞。
（2）腋动脉-腋动脉转流术（胸外）：适用于一侧锁骨下动脉起始部重度狭窄或闭塞，尤其有椎动脉窃血者。
（3）股动脉腋动脉转流术胸外适用于头臂血管均有病变，胸腹主动脉和股动脉无狭窄，不适于开胸手术的患者。
术前要确定股动脉与锁骨下动脉的压力差要明显大于两吻合血管之间的静水压。
（4）主动脉-颈总、锁骨下或腋动脉转流术（胸内）：适用于不能行胸外径路的血管转流术者，或在升主动脉（根部）替换或升-腹主动脉转流等手术时，需要同期解决头臂动脉缺血症状者。
大动脉炎诊疗指南
大动脉炎诊疗指南第12章大动脉炎概述】大动脉炎（Takayasu arteritis，TA）是指主动脉及其主要分支的慢性进行性、非特异性炎性疾病。
病变多见于主动脉弓及其分支，其次为降主动脉、腹主动脉和肾动脉。
主动脉的二级分支，如肺动脉、冠状动脉也可受累。
受累的血管可为全层动脉炎。
早期血管壁为淋巴细胞、浆细胞浸润，偶见多形核中性粒细胞及多核巨细胞。
由于血管内膜增厚，导致管腔狭窄或闭塞，少数患者因炎症破坏动脉壁中层，弹力纤维及平滑肌纤维坏死，而致动脉扩张、假性动脉瘤或夹层动脉瘤。
本病多发于年轻女性，30岁以前发病约占90%，40岁以后较少发病，国外资料患病率2.6/百万人。
病因迄今尚不明确，一般认为可能由感染引起的免疫损伤所致。
临床表现】1.全身症状在局部症状或体征出现前数周，少数患者可有全身不适、易疲劳、发热、食欲不振、恶心、出汗、体重下降、肌痛、关节炎和结节红斑等症状，可急性发作，也可隐匿起病。
当局部症状或体征出现后，全身症状可逐渐减轻或消失，部分患者则无上述症状。
2.局部症状体征按受累血管不同，有不同器官缺血的症状与体征，如头痛、头晕、晕厥、卒中、视力减退、四肢间歇性活动疲劳，肱动脉或股动脉搏动减弱或消失，颈部、锁骨上下区、上腹部、肾区出现血管杂音，两上肢收缩压差大于10mmHg。
3.临床分型按照病变部位可分为四品种型：头臂动脉型（主动脉弓综合征）；胸、腹主动脉型；广泛型和肺动脉型。
1)头臂动脉型（主动脉弓综合征）：颈动脉和椎动脉狭窄和闭塞，可引起脑部不同程度的缺血，出现头昏、眩晕、头痛、记忆力减退、单侧或双侧视物有黑点，视力减退，视野缩小甚至失明，咀嚼肌无力和咀嚼疼痛。
少数患者因局部缺血产生鼻中隔穿孔，上腭及耳廓溃疡，牙齿脱落和面肌萎缩。
脑缺血严重者可有反复晕厥，抽搐，失语，偏瘫或昏迷。
上肢缺血可出现单侧或双侧上肢无力、发凉、酸痛、麻木甚至肌肉萎缩。
颈动脉、桡动脉和肱动脉搏动减弱或消失（无脉征），约半数患者于颈部或锁骨上部可听到二级以上收缩期血管杂音，少数伴有震颤，但杂音响度与狭窄程度之间并非完全成比例，轻度狭窄或完全闭塞的动脉，杂音不明显，如有侧支循环形成，则血流经过扩大弯曲的侧支循环时，可以产生连续性血管杂音。
大动脉炎 病情说明指导书
大动脉炎病情说明指导书一、大动脉炎概述大动脉炎（takayasu arteritis，TAK）也叫多发性大动脉炎，是一种主要累及主动脉及其重要分支的慢性、多发性、非特异性炎症。
常见于10～40岁的女性。
起病多缓慢、隐匿，可造成管腔狭窄或闭塞，引起病变动脉供血组织缺血，表现为肢体乏力、头痛、头晕、心悸等。
英文名称：takayasu arteritis，TAK。
其它名称：多发性大动脉炎、无脉症。
相关中医疾病：血痹、麻木。
ICD疾病编码：暂无编码。
疾病分类：暂无资料。
是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性：可能与遗传有关。
发病部位：全身。
常见症状：肢体乏力、头痛、头晕、心悸。
主要病因：病因尚不明确，可能与自身免疫、遗传因素、内分泌因素有关。
检查项目：红细胞沉降率（ESR）、C反应蛋白（CRP）、超声检查、CT血管造影（CTA）、磁共振成像（MRI）、磁共振血管成像（MRA）、动脉血管造影检查（DSA）。
重要提醒：本病为慢性进行性血管病变，受累后的动脉由于侧支循环形成丰富，大多数患者预后好，可参加轻工作。
临床分类：暂无资料。
二、大动脉炎的发病特点三、大动脉炎的病因病因总述：病因尚不明确，可能与自身免疫、遗传因素、内分泌因素有关。
基本病因：1、自身免疫多数学者认为本病是一种自身免疫性疾病，可能由结核分枝杆菌或链球菌、立克次体等在体内的感染诱发主动脉壁和（或）其主要分支动脉壁的抗原性，产生抗主动脉壁的自身抗体，发生抗原抗体反应引起主动脉和（或）主要分支管壁的炎症反应。
2、遗传因素近年发现，一些近亲，比如姐妹、母女，患大动脉炎的几率较高，特别是孪生姐妹。
3、内分泌因素本病多发于年轻、育龄女性患者，患者多出现体内雌激素水平增高，发病可能与雌激素等水平升高有关。
危险因素：1、40岁以下女性。
2、有高血压病史。
3、有动脉粥样硬化病史。
4、患其他自身免疫性疾病，如系统性红斑狼疮等。
初探周围血管病之大动脉炎临床路径
初探周围血管病之大动脉炎临床路径(一)适用对象第一诊断为大动脉炎行保守、介入或手术治疗(二)诊断依据根据《临床诊疗指南-外科学分册，中华医学会编著，人民卫生出版社》：发病年龄在40岁以下;肢体间歇性运动障碍：活动时一个或多个肢体出现逐渐加重的乏力和肌肉不适，以上肢明显;一侧或双侧肱动脉搏动减弱;双侧上肢收缩压差大于10mmHg;一侧或双侧锁骨下动脉或腹主动脉闻及杂音;血管造影异常：主动脉一级分支或上下肢近端的大动脉狭窄或闭塞，病变常为局灶或节段性，而且不是由动脉硬化、纤维肌发育不良或类似原因引起。
满足上述3条或以上即可诊断为大动脉炎，这个诊断标准的敏感性为90.5%，特异性为97.8%。
(三)临床表现分型头臂动脉型：主要累及主动脉弓及其分支，引起脑部和上肢出现不同程度的缺血。
脑部缺血患者出现头昏、头痛，记忆力减退，单侧或双侧视物有黑点，视力减退，视野缩小甚至失明.咀嚼肌无力和咀嚼疼痛。
脑缺血严重者可有反复晕厥、抽搐、失语、偏瘫或昏迷。
上肢缺血的患者可出现单侧或双侧上肢无力、发凉、酸痛、麻木甚至肌萎缩。
胸-腹主动脉型：主要累及降主动脉或腹腔动脉，患者由于下肢动脉缺血出现出现下肢无力、酸痛、皮肤发凉和间歇性跛行等症状，如肾动脉狭窄引起的肾血管性高血压，以舒张压升高明显，患者可有头痛、头晕、心悸的症状。
降主动脉严重狭窄时，心脏排出的血液大部分流向上肢，引起上肢血压升高，主动脉瓣关闭不全导致收缩期高血压。
广泛型：累及多处血管，属多发性病变，具有头臂动脉型和胸-腹主动脉型的特征。
肺动脉型：约有一半的患者可合并肺动脉受累，单纯肺动脉受累者罕见。
可在晚期出现轻度或中度肺动脉高压，出现心悸、气短或心力衰竭。
(四)治疗方案的选择根据《临床诊疗指南-外科学分册，中华医学会编著，人民卫生出版社》：1、内科药物治疗常用的药物有糖皮质激素和免疫抑制剂。
一般口服泼尼松每日1mg/kg，维持一个月后逐渐减量，通常以ESR和C反应蛋白下降趋于正常为减量的指标，剂量减至每日5-10 mg时，长期维持一段时间。
中国大动脉炎诊疗指南
中国大动脉炎诊疗指南问题1：如何诊断TAK推荐意见1：推荐使用2022年ACR和EULAR联合制订的TAK分类标准对疑似者进行诊断（1C）。
对出现疑似TAK临床症状或体征的患者，应由以风湿免疫科医生为主导的多学科团队，结合血管影像学检查进行诊断与鉴别诊断（2D）。
首先选择无创性影像学检查协助早期诊断TAK（1B）目前国际上TAK的诊断主要遵循1990年ACR制订的TAK分类标准，包括6项标准：（1）发病年龄≤40岁；（2）肢体间歇性跛行；（3）一侧或双侧肱动脉搏动减弱；（4）双上肢收缩压差>10 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）；（5）一侧或双侧锁骨下动脉或腹主动脉听诊闻及杂音；（6）血管造影异常，显示主动脉一级分支或上下肢近端大动脉狭窄或闭塞，病变常为局灶或节段性，且除外由动脉硬化、纤维肌发育不良或类似原因所致；上述6项中需满足3项及以上即可分类为TAK，但对早期TAK不宜诊断。
该分类标准的敏感度为90.5%，特异度为97.8%2022年ACR和EULAR联合制订了TAK新的分类标准，该标准包括准入条件和分类标准，必须满足2项准入条件，分类标准评分总分≥5分可分类为TAK，该分类标准的敏感度为93.8%，特异度为99.2%。
问题2：如何评估TAK的疾病活动性和脏器损害推荐意见2：应结合患者的临床表现、体征、炎症指标和影像学表现对TAK的疾病活动性进行综合评估，建议首选2018年EULAR制订的TAK管理指南中提出的TAK疾病活动定义对疾病活动进行评估，亦可使用Kerr评分或2010年印度大动脉炎疾病活动度评分（ITAS 2010）标准评估TAK 疾病活动度（2D）。
建议参照TAK损伤评分（TADS）标准对TAK导致的脏器损害进行评估（2C）问题3：如何选择影像学检查评估TAK的疾病活动性推荐意见3：血管超声/超声造影、CTA、MRA和氟（18F）脱氧葡萄糖（18F-FDG）PET/CT均可用于评估TAK的疾病活动性。
大动脉炎早期检查及检查手段
(1)单侧或双侧肢体出现缺血症状，伴有脉搏减弱或消失，血压测不出或双侧肢体血压差2. 6kPa以上，或七肢血压高于下肢血压。
(2)脑部缺血症状伴有颈动脉搏动减弱或消失，颈部闻及血管杂音。
(3)顽固性高血压伴有下肢缺血症状和动脉搏动减弱或消失及血压测不出，或四肢血压高伴有脐旁血管杂音。
(4)沿大动脉走行部位闻及收缩期Ⅱ级以上血管杂音伴相应器官组织缺血症状者。
(5)不明原因低热、乏力、肌肉关节酸痛、大血管区域疼痛或压痛，伴四肢血压脉搏异常者。
(6)具有典型高压眼底改变，伴有头部或上肢缺血症状与体征者。
(7)与年龄不相称的主动脉结突出、主动脉增宽延长投降主动脉内收之X线所见。
大动脉炎检查的手段主要有以下几种：1、X线平片:（1）降主动脉中下段或全段普遍内收，内收段常伴有搏动减弱以至消失。
（2）降主动脉边缘不规则，明显者呈波纹状，或见于内收段或单独存在。
（3）主动脉弓降部扩张，边缘不规则。
（4）病变部位钙化，见于青少年者意义大。
（5）心脏可有不同程度的增大，多为以左室为主的轻至中度增大。
（6）大动脉炎累及肺动脉及分支者，患肺可见一侧或区域性肺缺血征象。
2、血管造影:（l）管腔粗细不均、边缘比较光滑的向心性动脉狭窄和阻塞。
（2）动脉扩张和动脉瘤形成。
（3）以腹主动脉、胸降主动脉、锁骨下动脉和肾动脉为其好发部位。
主动脉分支病变多累及开口部或近心段，局限性狭窄、阻塞多见。
侵犯主动脉的狭窄，病变多较广泛。
（4）大动脉炎常为多发病变，可表现为不同组合。
3、心电图：约半数患者为高血压所致的左室肥厚和劳损；少数患者表现为冠状动脉供血不足或心肌梗死改变；肺动脉狭窄可表现为右室肥厚。
4、超声心动图检查：可筛选主动脉及其分支的狭窄、闭塞或扩张。
对累及心脏瓣膜的病变，可确定其关闭不全的程度和心功能状况。
5、CT和核磁共振：即可显示主、肺动脉及其主要分支近中断管腔的异常，还有助于观察管壁结构的变化。
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大动脉炎诊疗常规
大动脉炎(Takayasu arteritis,TA)是指主动脉及其主要分支的慢性进行性非特异的炎性疾病。
【病因和发病机制】
病因迄今尚不明确，一般认为可能由感染引起的免疫损伤所致
【诊断】
㈠症状及体征
⒈病人可有全身不适、易疲劳、发热、食欲不振、恶心、出汗、体重下降、肌痛、关节炎和结节红斑等症状。
⒉按受累血管不同，有不同器官缺血的症状与体征。
临床根据病变部位可分为四种类型：头臂动脉型（主动脉弓综合征）；胸、腹主动脉型；广泛型和肺动脉型。
⑴头臂动脉型（主动脉弓综合征）：颈动脉和椎动脉狭窄和闭塞，可引起脑部不同程度的缺血，出现头昏、眩晕、头痛、记忆力减退、单侧或双侧视物有黑点，视力减退，视野缩小甚至失明，嚼肌无力和咀嚼疼痛。
少数患者因局部缺血产生鼻中隔穿孔，上腭及耳廓溃疡，牙齿脱落和面肌萎缩。
脑缺血严重者可有反复晕厥，抽搐，失语，偏瘫或昏迷。
上肢缺血可出现单侧或双侧上肢无力、发凉、酸痛、麻木甚至肌肉萎缩。
颈动脉、桡动脉和肱动脉可出现搏动减弱或消失（无脉征），约半数患者于颈部或锁骨上部可听到二级以上收缩期血管杂音，少数伴有震颤。
⑵胸主、腹主动脉型：由于缺血，下肢出现无力，酸痛、皮肤发凉和间歇性跛行等症状，特别是髂动脉受累时症状最明显。
肾动脉受累出现高血压，可有头痛、头晕、心慌，上腹部、肾区出现血管杂音，两上肢收缩压差大于10mmHg。
合并肺动脉狭窄者，则出现心慌、气短，少数患者发生心绞痛或心肌梗死。
⑶广泛型：具有上述两种类型的特征，属多发性病变，多数患者病情较重。
⑷肺动脉型:本病合并肺动脉受累并不少见，约占50%，上述三种类型均可合并肺动脉受累，而在各类型中伴有或不伴有肺动脉受累之间无明显差别，单纯肺动脉受累者罕见。
肺动脉高压大多为一种晚期并发症，约占1/4，多为轻度或中度，重度则少见。
临床上出现心悸、气短较多。
重者心功能衰竭。
㈡实验室检查
⒈红细胞沉降率：是反映本病病变活动的一项重要指标。
疾病活动时血沉增快，病情稳定血沉恢复正常。
⒉ C反应蛋白：其临床意义与血沉相同，为本病病变活动的指标之一。
⒊抗链球菌溶血素“O”抗体：其的增加仅说明患者近期曾有溶血性链球菌感染，本病仅少数患者出现阳性反应。
⒋抗结核菌素试验：约40%的病人有活动性结核。
⒌影像学检查：彩色多谱勒超声检查，数字减影血管造影（DSA），动脉造影，电子计算扫描（CT）等。
㈢诊断要点
采用1990年美国风湿病学会的分类标准：
（1）发病年龄≤40岁:出现症状或体征时年龄<40岁。
（2）肢体间歇性跛行:活动时一个或更多肢体出现乏力、不适或症状加重，尤以上肢明显。
（3）肱动脉搏动减弱:一侧或双侧肱动脉搏动减弱。
（4）血压差>10mmH:双侧上肢收缩压差>10mmHg。
（5）锁骨下动脉或主动脉杂音:一侧或双侧锁骨下动脉或腹主动脉闻及杂音。
（6）动脉造影异常:主动脉一级分支或上下肢近端的大动脉狭窄或闭塞，病变常为局灶或节段性，且不是由动脉硬化、纤维肌发育不良或类似原因引起。
符合上述6项中的3项者可诊断本病。
㈣．鉴别诊断
1.先天性主动脉缩窄：多见于男性，血管杂音位置较高，限于心前区及背部，全身无炎症活动表现，胸主动脉见特定部位（婴儿在主动脉峡部，成人型位于动脉导管相接处）狭窄。
2.动脉粥样硬化：常在50岁后发病，伴动脉硬化的其他临床表现，数字及血管造影有助于鉴别。
3.肾动脉纤维肌结构不良:多见于女性，肾动脉造影显示其远端2/3及分支狭窄，无大动脉炎的表现。
4.血栓闭塞性脉管炎（Buerger病）:好发于吸烟史的年轻男性，为周围慢性血管闭塞性炎症。
主要累及四肢中小动脉和静脉，下肢较常见。
表现为肢体缺血、剧痛、间歇性跛行，足背动脉搏动减弱或消失，游走性表浅动脉炎，重症可有肢端溃疡或坏死等，与大动脉炎鉴别一般并不困难。
5.结节性多动脉炎：主要累及内脏中小动脉。
与大动脉炎表现不同。
【治疗】
⒈肾上腺皮质激素
激素对本病活动仍是主要的治疗药物，及时用药可有效改善症状，缓解病情。
一般口服泼尼松每日
1mg/kg，早晨顿服或分次服用，危重者甚至可大剂量静脉冲击治疗。
⒉免疫抑制剂
单纯肾上腺皮质激素疗效欠佳、或为增加疗效和减少激素用量可用免疫抑制剂，最常用的药物为：环磷酰胺、硫唑嘌呤和甲氨喋呤。
环磷酰胺可冲击治疗，每4周0.5-1.0g/M2体表面积。
每周甲氨喋呤5mg–25mg，静脉、肌肉注射和口服均可。
⒊扩血管抗凝改善血循环
使用扩血管、抗凝药物支持治疗，能部分改善因血管狭窄较明显病人的一些临床症状，如：阿司匹林，双嘧达莫（潘生丁）等。
对血压高的病人应积极控制血压。
⒋经皮腔内血管成形术
为大动脉炎的治疗开辟了一条新的途径，目前已应用治疗肾动脉狭窄及腹主动脉、锁骨下动脉狭窄等，获得较好的疗效。
⒌外科手术治疗
手术目的主要是解决肾血管性高血压及脑缺血。
【预防】
无特殊预防。