自身免疫性肝炎的临床特点和病理分析_李新民

3. 统计学处理 :计量资料以均数 ±标准差表示 , 计 数资料以例数或百分比表示 , 应用 SPSS统计软件对独 立样本进行 t检验 。
结果
1. 临床特点 :自身免疫性肝炎患者的临床症状缺 乏特异性 , 患者多发生腹胀 、乏力 、食欲不振和黄疸等 不适症状 , 这些异常可能和胆汁淤积引起的消化不良 有关 。 抗体以 ANA(74%)和 SMA (32%)抗体阳性为 主 , 亦可检测到其它多种自身抗体 。 本组资料结果显 示 A IH 常常伴发类风湿性关节炎 、干燥综合征等肝外 自身免疫性疾病 。 77例自身免疫性肝炎的临床 、生化 和免疫特征见表 1。
部分应答 , 32例 (41. 6%)患者持续缓解 。 结论 自身免 疫性肝 炎好发 于中年 女性 , 外周血 出现多
种自身抗体 , 患者易伴发肝外自身免疫性疾病 ;组织学损害以界面性肝炎为主 ;免疫 抑制治疗有效 。
[ 关键词 ] 自身免疫性肝炎 ; 临床医学 ; 病理组织学
C lin ical man ifestations and path ologica l fea tures of autoimm un e hepatitis * LI X inm in, LUO Fan, MA X iong, et a l. *Departmen t of Gastroen terology, Fujian Provincia l Hospital, F uzhou 350001, Ch ina
[ K ey w ord s] A uto imm une hepatitis; C linica lM edic ine; H istopa tho logy
随着免疫和生化等诊断技术的不断进步 , 我国自 身免疫性肝炎 (au to immune hepa titis, A IH )的发现率逐 渐增高 。自身免疫性肝炎是一种特异或非特异性自身 抗原表达所引起的肝组织损伤 , 是一种病因不明的肝 脏慢性炎症性疾病 。 本病的临床特点是肝功能损害 、 血浆免疫球蛋白增高 、血循环中存在多种自身抗体等 , 但自身免疫性肝炎与其它肝脏病如原发性胆汁性肝硬
作者单位 :350001 福建福州 , 福建省立医院消化 内科 , 福建医科大 学 附属省立临床学院 (李新民 、骆帆 );上 海交通大 学附属仁 济医院 (马 雄 、 邱德凯 )
对象与方法 1. 对象 :1999年 1月 ～ 2004年 5月福建省立医院
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患者伴发肝外自身免 疫性疾病 。 26例患者进行了病理组织学检查 , 肝组织病 理变化以界 面性肝炎
为主 (占 65%), 在重度患者则出现小叶性肝炎 、玫瑰花结样改变 、桥接样坏死等 。 按照 IA IHG 推荐
的治疗应答标准 , 50例患者 (64. 9%)对免疫抑制治疗出现 了完全应 答 , 17例 (22. 1%)患 者出现了和上海交通大学属仁济医院住院或门诊的自身免疫
性肝炎患者 77例 , 所有患者多次检查血清肝炎病毒标 记物均阴性 , 无饮酒或服用已知对肝脏有损害的药物 史 , 无致肝损的其它疾病 。 患者从入选开始治疗至随 访观察的时间最短为 8个月 , 最长为 42个月 , 平均观 察期为 15个月 。
2. 方法 (1)观察指标 :①临床表现 :包括一般情况 、临床 症状 、体征和伴发自身免疫性疾病 ;②实验室指标 :生 化指标包括血清胆红素 、转氨酶 、碱性磷酸酶 、γ-谷氨 酰转肽酶等 。免疫学指标包括免疫球蛋白 (IgG、 IgA、 IgM )、抗线粒体抗体或抗线粒体抗体亚型 - Ⅱ (AMA / AMA-M 2)、抗平滑肌抗 体 (SMA)、抗 核抗体 (ANA )。 SMA、ANA、AMA 采用间接免疫荧光法检测 , AMA-M 2 采用 EL ISA 法检测 ;③肝穿刺组织学特征 (2)诊 断 标 准 :A IH 的 诊 断 以 布 来 顿 (IASL, 1998)标准进行记分诊断或进行描述性诊断[ 1] 。 总分 在治疗前超过 15分者为确定诊 断的 A IH , 10 ～ 15 分 者为可能的 A IH ;治疗后总分超过 17分 者为确定的 A IH , 12 ～ 17分者为可能的 A IH 。 A IH 治疗的应答反 应按照 IA IHG 推荐的完全应答和复发定义来判定 。 (3)治疗 方法 :联合应用 强的松 龙与 硫唑嘌 呤 。 强的松龙起始剂量为 30m g /d, 硫唑嘌呤剂量 50 m g /d。
组织学变化及治疗应 答反应等 。 结果 发病年龄高峰在 50岁上下 , 临床表现以腹胀 、乏力 、食欲不
振 和黄疸为主 。 肝功能表现为肝炎样异常 。 γ-球蛋白平均值为 32. 4 g /L ±9. 8 g /L, IgG 为 22. 8 g /L
±3. 0 g /L, 两者均明显高于正常 。 74%的患者抗核抗体 阳性 , 32%的 患者平滑肌 抗体阳性 , 52%的
[ 摘要 ] 目的 分析自身免疫性肝炎 ( au to immune hepatitis, A IH)患者的临床表现和 组织学等
特征 , 为本病的临床诊治提供可靠的依据 。 方法 按照国际自身免疫 性肝炎小组 ( Interna tiona l Au-
toimmune HepatitisG roup, IA IHG)新修订 的诊断标准 , 筛选 77例 A IH 患者 , 分析患者的临床特点 、肝
联合治疗最初 2 ～ 3周后 , 若肝功能 [ AST和 (或 )ALT] 水平下降原水平的 1 /3以上时 , 则激素的剂量减至 20 m g /d, 1个月 后复查肝 功能 , 若肝功 能 [ AST 和 (或 ) ALT ]有进一步改善时 , 则激素的剂量再减少并维持在 10 ～ 15 m g /d。本组病例每月随访肝功能 1次 , 直至病 情缓解 , 肝功能 [ AST 和 (或 )ALT ]接近恢复正常则药 物治疗剂量改为维持量 [ 2] 。 若肝功能改善稳 定半年 以上则每隔 2 ～ 3个月随访 1次肝功能 , 直至本研究总 结结束 。
表 1 77例自身免疫性肝炎的临床 、生化和免疫特征
临床特点
实验实检查
年龄 (岁 ) 腹胀 瘙痒 黄疸 乏力 肝脾肿大 食欲不振 无症状
48 ±2 55(71) 33(43) 65(84) 70(90) 44(57) 65(84)
7(9)
T BIL AST A LT A LP GGT γ-G I IgM IgG
化 (PBC )、原发性硬化性胆管炎 (PSC)等自身免疫性 肝病在临床表现 、生化 、免疫及组织学变化等方面常常 有交叉重叠 , 使得自身免疫性肝炎的临床诊断和治疗 相当困难 。 为了加强对自身免疫性肝炎的认识 , 我们 对 77例自身免疫性肝炎的临床特点 、组织学变化等特 征进行观察研究 , 以提高认识 , 为本病的临床诊治提供 依据 。
39. 6 ±8. 6(μm ol /L) 193. 6 ±190. 4(U /L) 174. 2 ±69. 6(U /L) 219. 0 ±232. 8(U /L) 226. 7 ±86. 9(U /L) 32. 4 ±9. 8(%) 3. 4 ±1. 9(g /L) 22. 8 ±3. 0 (g /L)
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论著
自身免疫性肝炎的临床特点和病理分析
李新民 骆帆 马雄 邱德凯
[ 中图分类号 ] R575. 1 [ 文 献标识码 ] A [ 文章编号 ] 1001-9057(2006)08-0525-04
[ Ab stract] O b jective In o rder to investiga ted the clinica l and patho log ical charac te ristics o f autoimmune hepa titis (A IH) and prov ide som e guidance for its diagnosis and the rapy. M ethod s A cco rding to the rev ised crite ria fo r diagnosis o f autoimmune hepa titis proposed by the In te rnational A utoimmune H epa titis G roup, 77 cases o f patients w ith A IH we re se lec ted and the clinica l manife sta tions, pa tho logica l change and response to the rapy w ere inve stiga ted. Resu lts The age distribu tion showed a sing le peak in the fiftie s and the m ain clinica lm anife sta tions we re abdom inal distension, ano rexia, jaund ice and so on. The g amm a g lobu lin w as 32. 4 ±9. 8 g /L and IgG w as 22. 8 ±3. 0 g /L, which w ere obv iously higher than norm a l leve.l T he inc idence of anti-nuc lear antibody (ANA ) and an ti-sm oo th muscle an tibody ( SMA ) w ere 74% and 32%, respe ctive ly. Ove r fifty pe rcen t patients su ffered from the concurrent au to immune disease ou t of liver. Twenty-six pa tien ts underw en t liver b iopsy. The m ain histo log ic change w as interface hepa titis (65%), lobular hepatitis, rose tte o f live r cells and bridg ing necro sis we re obse rved in heavy ca ses. A ccording to the crite ria proposed by the IA IHG, fifty pa tients (64. 9%)had a com ple te response to immunosuppressive therapy, seven teen pa tien ts had par tial response and thirty-two patients (41. 6%) susta ined rem ission. C onclusion A utoimmune hepa titis m ainly a ffec ts m iddle-aged w om en and is charac terized by the presence o f circulating au toantibody and concurrent autoimmune disease out of liver;Interface hepa titis is the m ain h isto log ic change;Imm unosuppressive therapy is e ffective on autoimmune hepa titis.