小舞蹈病的临床特点及误诊原因分析
小舞蹈病的并发症有哪些
小舞蹈病的并发症有哪些*导读：我们在发现小舞蹈病的时候，要马上到医院进行检查和治疗，如果不及时的治疗的话，小舞蹈病就会引起很多的并发症……我们在发现小舞蹈病的时候，要马上到医院进行检查和治疗，如果不及时的治疗的话，小舞蹈病就会引起很多的并发症，在我们治疗这种疾病的时候，一定要做好预防的工作，千万不要让并发症出现，下面，我们一起来看看小舞蹈病的并发症有哪些吧!*小舞蹈病可以并发哪些疾病?*本病常见的并发症：1.伴有风湿性心脏病者可有心脏扩大或杂音;2.关节炎、扁桃体炎。
小舞蹈病应该如何预防?小舞蹈病是风湿热在脑部的常见表现，大约1/4患者在病前已发生风湿热如关节痛、频繁喉痛、皮肤红斑、风湿性心脏病。
约1/2在病中或日后出现多种风湿热现象。
因此防治风湿热是关键。
本病由于起病缓慢，早期症状不明显，在儿童可表现为注意力分散，不安宁，学习成绩退步，肢体动作笨拙等而被家长及教师误诊为有神经质或顽皮，故应引起注意。
小舞蹈病应该如何治疗?患者应卧床休息，避免声、光等环境因素的刺激，保护因不自主动作可能带来的意外损伤，进富含营养及易消化的饮食。
*一、病因治疗：针对风湿可应用阿斯匹林口服，如疗效欠佳可加用强的松或地塞米松，当症状控制后可逐渐减量乃至停药。
如有发热、咽痛等症状时应加用青霉素。
*二、对症治疗：可选用鲁米那(0.015～0.03g)，安定(2.5～5mg)或硝基安定(5mg)，2～3/日，口服。
近介绍氟哌啶醇(0.5～1mg)，2/日或三氟拉嗪3～5mg/日均有明显效果。
三、对风湿热症状反复不能控制者可试用免疫抑制药物硫唑嘌呤,25-50mg,2-3次/d。
以上给我们介绍的就是小舞蹈病的并发症了，我们都已经很清楚了，在发现这种疾病的时候，我们的患者一定要及时的到医院做治疗，只有我们及时的做治疗，小舞蹈病才不会出现太多的并发症，我们在生活中一定要提高警惕，希望我们的患者朋友能够早日康复!。
小舞蹈病常见的并发症是什么呢-
小舞蹈病常见的并发症是什么呢?*导读：小舞蹈病的并发症是非常多的，在发现了小舞蹈病的时候，如果治疗不当的话，很容易出现很多的并发症的，在生活中……小舞蹈病的并发症是非常多的，在发现了小舞蹈病的时候，如果治疗不当的话，很容易出现很多的并发症的，在生活中要对小舞蹈病的并发症有一定的认识才行，防止更多的疾病出现在患者们的身上，看看它常见的并发症是什么吧!*小舞蹈病可以并发哪些疾病?本病常见的并发症：1.伴有风湿性心脏病者可有心脏扩大或杂音;2.关节炎、扁桃体炎。
*小舞蹈病应该如何预防?小舞蹈病是风湿热在脑部的常见表现，大约1/4患者在病前已发生风湿热如关节痛、频繁喉痛、皮肤红斑、风湿性心脏病。
约1/2在病中或日后出现多种风湿热现象。
因此防治风湿热是关键。
本病由于起病缓慢，早期症状不明显，在儿童可表现为注意力分散，不安宁，学习成绩退步，肢体动作笨拙等而被家长及教师误诊为有神经质或顽皮，故应引起注意。
*小舞蹈病应该如何治疗?患者应卧床休息，避免声、光等环境因素的刺激，保护因不自主动作可能带来的意外损伤，进富含营养及易消化的饮食。
*一、病因治疗：针对风湿可应用阿斯匹林口服，如疗效欠佳可加用强的松或地塞米松，当症状控制后可逐渐减量乃至停药。
如有发热、咽痛等症状时应加用青霉素。
*二、对症治疗：可选用鲁米那(0.015～0.03g)，安定(2.5～5mg)或硝基安定(5mg)，2～3/日，口服。
近介绍氟哌啶醇(0.5～1mg)，2/日或三氟拉嗪3～5mg/日均有明显效果。
*三、对风湿热症状反复不能控制者可试用免疫抑制药物硫唑嘌呤,25-50mg,2-3次/d。
小舞蹈病常见的并发症是什么呢?看了上文的介绍，我们就都清楚了吧，生活中要加强疾病的护理才行，掌握好它的症状和治疗的办法，才能有健康的身体和健康的生活，在护理的时候，家属尽量让患者保持愉快的心情，积极的带患者锻炼身体，祝患者们早日康复。
小舞蹈疾病患者的护理方法
小舞蹈疾病患者的护理方法小舞蹈病患者的护理方法一、小舞蹈病的概述小舞蹈病（Friedreich's ataxia，简称FA）是一种常染色体隐性遗传性疾病，主要表现为进行性的神经系统损害，包括共济失调、舞蹈样动作、下肢瘫痪等症状。
该病病因是由于FRDA基因的突变导致的弗里德里希共济失调。
目前尚无根治小舞蹈病的方法，主要治疗目的是缓解症状、延缓病程进展、提高生活质量。
二、护理原则1. 早期干预：小舞蹈病症状一旦被诊断，应尽快进行康复治疗，以延缓病情进展，提高生活质量。
2. 全面评估：对患者的病情进行全面评估，包括神经系统损害程度、舞蹈样动作、共济失调等症状，以便制定针对性的护理计划。
3. 个性化护理：根据患者的病情、年龄、生活环境等因素，为患者制定个性化的护理方案。
4. 家庭与社会支持：为患者及家属提供心理支持，鼓励患者积极参与社会活动，提高生活质量。
三、护理措施1. 生活护理：- 保持生活环境的整洁、安全，避免跌倒等意外事故。
- 协助患者进行日常生活活动，如饮食、洗漱、穿衣等。
- 定期检查患者的个人卫生，保持皮肤清洁，预防褥疮等皮肤病。
2. 康复护理：- 指导患者进行适当的康复训练，如平衡训练、步态训练、手功能训练等。
- 鼓励患者参加集体康复活动，提高患者的社交能力。
3. 饮食护理：- 给予高蛋白、高维生素、低脂肪、低盐的饮食，以保证营养均衡。
- 鼓励患者多喝水，预防便秘。
4. 心理护理：- 倾听患者的心声，关心患者的心理需求，提供心理支持。
- 鼓励患者保持积极的心态，增强治愈信心。
5. 药物治疗护理：- 遵医嘱给予药物治疗，观察药物疗效及不良反应。
- 指导患者正确使用助行器、轮椅等辅助设备。
四、护理评价1. 评估患者的病情变化，如舞蹈样动作、共济失调等症状的变化。
2. 评估患者的日常生活能力，如饮食、洗漱、穿衣等活动的能力。
3. 评估患者的心理状况，如焦虑、抑郁等情绪的变化。
4. 评估康复训练的效果，如平衡能力、步态等功能的改善。
中西医治疗小舞蹈病良方
中西医治疗小舞蹈病良方【概述】小舞蹈病又称Sydenham舞蹈病，是一种多见于儿童的疾病，常为急性风湿病的一种表现。
临床特征为不规则的舞蹈样动作。
小舞蹈病在祖国医学中属于颤证的范畴。
【病因病理】一、西医病因病理小舞蹈病与风湿病密切相关，它往往是风湿热的一种表现。
本病预后良好，尸检材料极少。
主要病理改变为基底节、大脑皮质、脑干、小脑等处散在动脉炎和神经细胞变性。
二、中医病因病机（一）肝肾阴亏肝主藏血，肾主藏精。
如摄生不慎，或疾病所伤，肝肾阴虚，精血俱耗，以致水不涵木，风阳内动，筋脉失养，颤动振掉，或拘急强直等证遂由此而作。
（二）气虚血少气血亏虚造成颤证，亦为临床所常见。
多因劳倦过度，饮食失节，或思虑内伤，心脾俱损。
以致气血不足，不能荣于四末，则成颤振之疾。
（三）痰热动风风火交盛，痰热互阻所致之颤证属实证，多因五志过极木火太盛，而克脾土，脾为四肢之本，四肢为脾之末，故见四肢颤动，如头摇动者，为木火上冲所致。
若风火盛而脾虚，则不能行津液，津液不行，痰湿停聚，故多夹痰，风痰邪热阻滞经络，但也多相兼为病者。
以上情况，可以单独发病，但也多相兼为病者。
【临床表现】多见于5～15岁的儿童，女多于男，在成年人中主要见于孕妇（妊娠舞蹈病）或服用避孕药的妇女，多为小舞蹈病的复发。
常为亚急性起病，也有因情绪激动而骤然发病者。
表现舞蹈样动作，肌张力降低和肌无力等。
早期症状常不明显，不易被发觉，表现为病儿比平时不安宁，容易激动，注意力分散，学习成绩退步，肢体动作笨拙，且不协调，书写字迹歪斜，手中所持物体经常失落和步态不稳等。
这时父母或老师常可误认病儿有神经质或由顽皮所致。
以后症状日益加重，过一定时日后出现舞蹈样动作；这是一种极快的、不规则的、跳动式和无意义的不自主运动。
舞蹈样动作的严重度和频度因人而异，常起于一肢，逐渐扩及一侧，再蔓延至对侧，上肢的舞蹈样动作常比下肢严重，若局限于一侧称偏身舞蹈症。
上肢各关节交替发生伸直、屈曲、扭转等动作；手指不停的屈伸与内收。
舞蹈病样动作诊断详述
舞蹈病样动作诊断详述*导读：舞蹈病样动作症状的临床表现和初步诊断?如何缓解和预防？依特征性的舞蹈动作、行为人格改变与痴呆三联症，结合家史考虑诊断。
没有家史时，临床确诊有一定困难。
基因测试，神经影像学与神经心理学检查能有帮助。
其中以基因测试最具诊断价值，将在后面进一步讨论。
就舞蹈样不自主动作与异常运动而言，常需与多种有类似异常运动的疾病鉴别。
(一)先天性舞蹈症一般为脑性瘫痪或其他出生前后脑病可能产生的一种症状。
出现时间较小舞蹈病为早，至迟在2岁前即已开始。
都伴有其他症状如智能障碍、震颤、手足徐动或痉挛性瘫痪等。
(二)核黄疽核黄疽的生存者，日后可能发生多种不自主动作，包括舞蹈样动作。
凭病史、智能障碍和其他形式的不自主动作可资鉴别。
(三)遗传性进行性舞蹈病本病发病多在中年以上，以家族史、舞蹈样动作和进行性痴呆为特征。
偶然在儿童期出现，则都伴有强直性肌张力增高，并常有癫痫发作。
(四)药物所致的运动异常有些儿童在服用强安定剂后，可引起急性运动异常或迟发性障碍。
凭有服药史可供鉴别。
此外，运动障碍的舞蹈样动作也都和手足徐动及肌张力障碍并见。
(五)习惯性痉挛习惯性痉挛也是儿童的常见疾患。
可见于面、舌、颈、上肢或喉部。
和舞蹈病不同，动作是刻板式的，即在同一肌肉或同一肌群中重复收缩。
肌张力、肌力、共济运动等也无变化。
(六)手足搐搦症低血钙症所引起的手足搐搦，患者常诉说感觉异常甚至肌肉疼痛。
和小舞蹈病的Wamu征不同，“助产土手”表现为掌指关节屈曲和拇指内收。
面神经叩击试验和束臂加压试验也可帮助诊断。
(七)抽动秽语综合征为数组肌肉的重复性快速性抽动症，见于头部和颈部者为多。
虽仅半数吐说秽语，每个患儿皆有喉部抽动，引致重复性爆发性无意义的单词怪声。
注意发掘临床病例，加强产前遗传咨询，依之避免产出患儿。
*结语：以上就是对于舞蹈病样动作的诊断，舞蹈病样动作怎么处理的相关内容介绍，更多有关舞蹈病样动作方面的知识，请继续关注或者站内搜索了解更多。
舞蹈病的临床表现小舞蹈病
舞蹈病的临床表现小舞蹈病篇一:[舞蹈病的临床表现]临床心得：遗传性舞蹈病的诊断思路和基因筛查策略（附3例报告及文献复习）舞蹈样动作是面部、躯干和四肢肌肉出现的较快速的、不规则的、幅度大小不一的不自主动作，动作不对称，无法预测，具有连续性。
相对于帕金森病（Parkinson’s disease，PD）为代表的少动强直症状，舞蹈样动作属于运动过多症状。
肢体明显的舞蹈样动作伴面部挤眉弄眼和口舌不自主动作的典型患者很容易辨认，而轻症患者可仅表现为坐立不安和笨拙。
肌力一般无减退，说话音量和速度不规则，有些患者会有肌张力障碍或手足徐动。
舞蹈样动作在入睡后消失。
文中报道遗传性舞蹈病病例的临床资料，结合文献复习着重介绍遗传性舞蹈病的诊断思路以及基因筛查步骤，并且就临床实践中如何应用进行讨论。
病例资料病例1 患者女性，48岁。
因“记忆力差1年余伴猜疑”至门诊就诊。
患者近1年来渐出现记忆力减退，伴情绪低落，疑心重，脾气暴躁，时常与家属吵架，症状渐加重。
1. 既往史：无特殊。
无吸烟或饮酒史。
2. 家族史：患者母亲有类似的精神异常，具体不详。
家系图见图1A。
3. 查体：神清，心肺听诊无异常。
右手手指见较细小的舞蹈样动作，余肢体无明显不自主动作。
眼球追随不平滑，各向凝视无眼震，扫视启动有不可抑制的头部运动，扫视速度变慢，程度可。
双侧鼻唇沟对称，咽反射存在，软腭上抬正常，伸舌居中。
颈软。
四肢肌力5级，肌张力正常。
四肢反射（++），双侧Hoffman征（-），双侧Babinski征（-），Chaddock征（-）。
双侧指鼻试验（-），行走步基宽，直线行走略差。
四肢痛温觉、震动位置觉无明显异常。
4. 辅助检查：简易精神状态检查表（MMSE）18分（文化程度小学）。
头颅MRI提示脑萎缩（图1B）。
诊断思路：患者为中年女性，常染色体显性遗传家族史，以舞蹈动作、认知功能障碍和精神症状为主，查体发现扫视启动有不可抑制的头部运动，扫视速度变慢，结合头颅MRI上尾状核萎缩考虑亨廷顿病（Huntington’s disease，HD）。
小舞蹈病健康宣讲PPT
小舞蹈病的社 会支持
小舞蹈病的社会支持
患者协会：小舞蹈病患者和家属可以加 入相关的患者协会，获得病友支持和信 息交流。
社会关爱：社会各界应关注小舞蹈病患 者的生活困难，提供必要的支持和帮助 。
希望与展望
希望与展望
提高认识：通过宣讲活动，加 强大众对小舞蹈病的认识和理 解，减少对患者的歧视和误解 。
小舞蹈病的常见症状
肌张力异常：小舞蹈病患者的肌肉张力 常常异常，表现为肌肉过度紧张或松弛 。小舞蹈病的诊 断和治疗
小舞蹈病的诊断和治疗
临床诊断：小舞蹈病的诊断主 要依靠病史、临床特征和辅助 检查等综合评估。
基因检测：通过基因检测可以 确定小舞蹈病的遗传类型，对 家族遗传风险的评估具有重要 意义。
导言
宣讲目的：通过这份PPT，向用户介绍 小舞蹈病的相关知识，提高大家对该疾 病的了解和关注。
小舞蹈病的常 见症状
小舞蹈病的常见症状
颤动症状：小舞蹈病患者常常 出现肢体不自主颤动的症状， 如手颤、脚颤等。
动作异常：小舞蹈病患者的动 作常常表现为不协调、不稳定 ，例如行走时晃动、手部动作 不灵活等。
科研发展：继续推进小舞蹈病 的科研工作，加速新疗法的研 发，为患者提供更好的治疗和 生活质量。
希望与展望
提供支持：建立更完善的社会支持体系 ，为小舞蹈病患者和家属提供全方位的 帮助和支持。
谢谢您的观赏聆听
心理支持：提供情绪支持和心理咨询， 帮助患者和家属应对病情变化和日常生 活压力。
小舞蹈病的科 研进展
小舞蹈病的科研进展
病因研究：小舞蹈病的病因尚 不完全清楚，科学家们正在进 行深入的研究，以便更好地理 解和治疗这一疾病。
新疗法研发：科研人员正在努 力寻找新的药物和治疗方法， 以期改善小舞蹈病患者的生活 质量。
【优秀文档】舞蹈病
舞蹈病
舞蹈病是一种病态，诱发舞蹈病的病因是一种神经系统疾病，舞蹈病的临床表现在孩子的面部动作上，如眨眼、嘴角抽动等，舞蹈病的治疗方分为西医和中医两种，下面一起了解一下吧!
舞蹈病
舞蹈病是一种病的状态，首先会发现孩子情绪不稳，易激动等精神症状，以后才出现全身或部分肌肉不自主的无意识的运动，多见于四肢和颜面部，呈扭头、缩颈、挤眉、弄眼、歪嘴、伸舌、端肩、手舞足蹈等动作交替出现，致使不能持物，不能进食，影响写字和说话等，越是兴奋，注意力集中时，越发作加重。
当出现这一症候群的时候，首先应想的是舞蹈病。
这种病是小儿风湿热病的一种类型，为综合总病例数的3%～7%，所以发病人数是不少的。
在发病前1～6个月，曾患过以溶血性链球菌为致病菌的上呼吸道感染，病变累及到脑部(锥体外系)的结果。
这种病可以治愈，但最可怕的有两点，其一有的是家长和老师没有认识到是一种很重的疾病，错误地认为是精神不正常，或有意作怪脸，而采取粗暴的态度和行为，使病儿的身心健康受到危害;舞蹈病是小儿风湿热的四种类型之一，细心的家长，可能还会发现病儿腿痛，踝、肘等大关节痛，局部出现红肿，有的在手、足关节附近有皮下结节，约0。
2～2mm大小，质硬，不痛;有的在躯干和四肢屈侧出现环形红斑，呈淡红色或半环形，边缘稍隆起，可互相融合成弧形，不痛，不痒。
这些都是小儿风湿热的表现，当发现舞蹈病时，小儿风湿热病正在进展期，应该积极进行治疗。
其二是舞蹈病的发作期常常与小儿风湿热的心脏炎同时存在，急性风湿热累及到心肌、心内膜和心包，这种心脏的损害既多发又严重，舞蹈病只是表现形式不同而已，其实质。
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中国临床医学 2008年4月 第15卷 第2期 Clinical M edical Journal of China,2008.Vol.15,N o.2 论著小舞蹈病的临床特点及误诊原因分析郑小敏 金莉蓉 钟春玖 汪 昕摘要 目的:分析小舞蹈病的临床特点,以提高对小舞蹈病的认识,减少临床误诊。
方法:对2005年1月-2007年7月年收治的3例小舞蹈病患者的临床资料、临床诊断及误诊原因进行分析。
结果:3例中,起病前有急性扁桃体感染史1例;所有病例均有肢体的不自主运动和肌张力低下,其中伴有面部症状2例,小脑症状1例,精神症状2例;抗链球菌溶血素O 增高2例。
超声心动图检查发现心脏异常1例,表现为二尖瓣稍增厚伴中度二尖瓣反流、主动脉瓣稍增厚伴轻度主动脉瓣反流。
3例颅脑核磁共振成像均正常。
3例中仅1例获及时诊断,其余2例均有不同程度的误诊。
经青霉素、氟哌啶醇等药物治疗后患者症状均有明显改善。
结论:小舞蹈病患者缺乏特征性临床表现,易被临床误诊。
关键词 小舞蹈病; 诊断; 误诊中图分类号 R 742.2 文献标识码 AC linical Diagnosis and Misdiagnosis Analysis of Sydenham Chorea ZH EN G X iaom in J I N L irong ZH ON G Chunj iu W AN G X in Dep ar tment of N eur ology ,Zhongshan H osp ital ,F udan Univer sity ,Shanghai 200032Abstract Objective:T o explo re clinical characterist ics o f Sydenham cho rea,to improv e clinical diagnosis accuracy and to reduce misdiag no sis.Methods:T hree cases of Sy denham chorea enr olled at Zhongshan hospital fro m Januar y 2005to July 2007wer e retro spectiv ely analyzed,including of clinical features,diagnostic pr ocess and misdiagnosis causes.Results:In these pa t ients,one had acute to nsil infect ion pr evio us to Sydenham chor ea.A ll o f them had involuntar y movements and decreased mus cular tension of the limbs,two patients wit h facial sym pto ms,o ne patient w ith cer ebellar sy mpto ms.M ental sy mpt oms and in cr eased titer o f antist rept olysin antibo dy w ere present in two patients.O ne patient had slig ht mit ral v alv e thickening with mo d er ate reg ur gitatio n and slig ht ao rtic valv e thickening w ith slight r egurg itat ion.Cr anial M RI revealed no abno rmal sig nal in all three pat ients.Only one pat ient w as timely and co rrectly diag no sed and the o thers w ere misdiag no sed o r delay ed to diag no se.T hree patients 'clinical symptoms wer e sig nificantly relieved after medicatio n w ith penicillin and ha loperido l.Conclusion:T he patients w ith Sydenham chorea manifest aty pical clinical presentations and they are easy to be misdiag nosed.Key Words Sy denham cho rea; D iagnosis; M isdiagnosis 作者单位:复旦大学附属中山医院神经内科,上海 200032小舞蹈病又称风湿性舞蹈病或Sy denham 舞蹈病,由Sy denham 在1685年首先提出小舞蹈病的发病率在西方发达国家已呈大幅下降趋势。
在我国,随着社会进步、居住和营养条件的改善及抗生素的广泛应用,近20年来小舞蹈病发病率迅速下降而成为少见病。
由于小舞蹈病临床表现多种多样、无特异性,因此容易被临床医师忽视与误诊。
2年来,我们先后诊治了3例小舞蹈病患者,现将其临床特点、临床诊断过程与误诊原因分析如下。
1 资料与方法1.1 一般资料 3例患者(男性1例,女性2例),男女之比1:2。
发病平均年龄14.33(13~15)岁,均来自外省(市)。
春季发病2例,秋季发病1例。
1例患者起病前半个月因咳嗽、咽痛在外院诊断为 急性扁桃体炎 并且给予青霉素滴注治疗5d,1例起病前有精神刺激史。
3例中,无该项家族史及既往史均无异常。
1.2 临床表现 3例患者均以肢体不自主运动为首发症状,表现为手足活动不协调,出现快速、不规则、无目的的伸直、屈曲、内收、扭转等动作,其中偏侧不自主运动1例,双侧肢体受累2例;伴有面部症状2例,表现为挤眉弄眼、噘嘴、吐舌等,其中1例在病程中曾经伴有喉部的不自主发声数周;伴有小脑症状1例,表现为共济运动差,步态不稳易摔倒。
这些症状在紧张、情绪激动时加重,睡眠中消失;伴有情绪不稳定、注意力不集中等精神症状2例;伴有扁桃体肿大2例,3例均无急性心脏炎、关节炎的症状和体征。
体格检查:3例患者心脏各瓣膜区均未闻及病理性杂音,四肢肢体、肌力正常肌张力低下,全身未触及皮下结节。
1.3 实验室检查 白细胞>10 109 L 11例,2例正常;抗链球菌溶血素O(ASO)>200 mL 12例,正常1例;红细胞沉降率(ESR)>15m m h 12例,<15m m h 11例;C 反应蛋白(CRP)增高1例(8.8mg L 1),正常2例(<3.0mg L 1);行超声心动图检查2例,1例正常,1例显示有二尖瓣稍增271Clinical M edical Journal of China,2008.Vol.15,N o.2 中国临床医学 2008年4月 第15卷 第2期厚伴中度二尖瓣反流,主动脉瓣稍增厚伴轻度主动脉瓣反流;所有患者血清铜蓝蛋白、心电图、胸部X 线摄片、脑电图及颅脑核磁共振成像(M RI)检查结果均正常。
1.4 诊断、误诊、治疗情况 1例患者首次就诊于我院即被明确诊断为小舞蹈病,另2例在曾在外院先后被误诊为 抽动症 、 癔症 ,来我院入院时误诊为 抽动秽语综合征 。
拟诊为小舞蹈病即嘱注意休息并给予青霉素静脉或肌肉注射治疗,首次剂量10 ~20万U kg 1 d 1静脉滴注10~14d,同时予以控制症状治疗,如用地西泮(安定)、氟哌啶醇等,症状好转后缓慢减量对症治疗药物。
出院后予长效青霉素120万U肌肉注射,每3~4周1次,持续6个月以上。
3例患者在治疗4~7d后不自主运动得到有效的控制,2例ASO滴度增高的患者经复查后显示滴度有下降,至出院时3例症状都有明显改善。
2 讨 论脑血管意外、胶原性疾病、药物中毒、甲状腺功能亢进、肝豆状核变性、亨廷顿病等疾病均可引发儿童舞蹈症,其中最常见的是小舞蹈病。
小舞蹈病是一种与急性风湿病有关的弥散性脑病,被认为与感染A型 -溶血性链球菌有关,但具体发病机制尚未明确。
可能是儿童感染A型 -溶血性链球菌后产生相应抗体,这类抗体通过受损的血脑屏障进入大脑,错误地识别了感染者的尾状核、丘脑下核等神经元的抗原,产生交叉反应而致病,此类抗体现已得到Kirvan等[1]的验证。
Bro nze等[2]应用免疫荧光法在中枢神经系统的许多部位(如大脑皮层、尾状核、丘脑下核)检测到有活性的该类抗体。
小舞蹈病可在A型 -溶血性链球菌感染后1~6个月发病,有些病例的潜伏期可更长。
在我们的研究样本中,1例起病前有明确的前驱感染扁桃体炎的病史;1例虽无急性扁桃体、咽炎病史,但在查体中发现扁桃体肿大,可能以前曾有过慢性感染或亚临床的感染;有报道[3]感染A型 -溶血性链球菌后出现扁桃体炎、咽炎症状的人群正在减少。
小舞蹈病的发病年龄约为3岁至青春期,其中以女性多见。
临床上以基底节、大脑皮层、小脑以及精神症状的表现为主,可伴有风湿病的其他症状或单独出现,辅助检查中部分患者的ESR、ASO及颅脑MRI可有阳性发现。
A SO滴度的普遍增高提示最近有过链球菌的感染或亚临床感染,这些都有助于小舞蹈病的诊断,但也有部分患者在出现舞蹈症之前ASO已开始下降,因此ASO滴度的增高不能作为小舞蹈病确诊的依据,有数据显示至少有25%以上的小舞蹈病患者的血清ASO滴度正常[3]。
颅脑M RI对小舞蹈病的诊断意见尚未统一,不能为小舞蹈病的诊断提供帮助,通常只能排除引起舞蹈症的颅内其他病变,小舞蹈病患者的颅脑MRI异常主要表现在尾状核头部与基底节的其他部位,尤其是壳核以及大脑白质,上述部位在T2加权条件下显示异常增强信号。
由于本病起病隐匿,进展缓慢,早期症状常不明显,临床表现多种多样,辅助检查缺乏特异性,使医师难以作出正确诊断,尤其是在临床上缺乏心脏炎、关节炎或风湿热症状的患者诊断更加困难。
在儿童中常因表现为注意力分散,不安宁,学习成绩退步,肢体动作笨拙等,从而被家长及教师误认为有神经质或顽皮而延误治疗。
本组中1例病例较为典型,病前扁桃体感染,紧接着出现舞蹈样动作,ASO 滴度增高,超声心动图有异常发现,首诊我院即明确诊断;另2例误诊病例病程较长,其中1例病前有精神刺激,伴有喉部不自主发声,诊治医师未仔细查体和完善相关鉴别诊断即轻率诊断 癔症 、 抽动秽语综合征 。
因此提高医师对本病的认识,详细询问病史,仔细观察患者的不自主运动,全面分析可降低小舞蹈病误诊率。