新生儿红细胞增多症
对新生儿遗传性球形红细胞增多症的概述
·综述·对新生儿遗传性球形红细胞增多症的概述孔庆琳，周 敏*（电子科技大学医学院附属妇女儿童医院，成都市妇女儿童中心医院血液肿瘤科，四川 成都 610091）[摘要]遗传性球形红细胞增多症（hereditary spherocytosis，HS）是因患者的红细胞膜蛋白存在缺陷导致的一种慢性溶血性疾病。
HS新生儿的临床表现不一，且不典型，其最常见的临床症状是黄疸，可伴有贫血。
目前国内外关于新生儿HS的研究较少。
本文就新生儿HS的临床特点、诊断方法等进行综述，以便提高临床医生对新生儿HS的认知水平，促使其尽早识别新生儿HS。
[关键词]遗传性球形红细胞增多症；新生儿；红细胞膜蛋白缺陷；黄疸[中图分类号]R722.1 [文献标识码]A [文章编号]2095-7629-（2021）9-0011-03Overview of hereditary spherocytosis in neonatesKONG Qinglin, ZHOU Min *(Department of Hematoncology, Women’s and Children’s Hospital Affiliated to School of Medicine, University of Electronic Science and Technology of China, Chengdu Women’s and Children’s Central Hospital, Chengdu 610091) Abstract: Hereditary spherocytosis (HS) is a chronic hemolytic disease caused by defects in erythrocyte membrane proteins. The clinical presentation of neonates with HS is varied and atypical. The most common clinical symptom is jaundice, which may be accompanied by anemia. At present, there are few researches on neonatal HS at home and abroad. In this paper, the clinical features and diagnostic methods of neonatal HS are reviewed, so as to improve the cognitive level of neonatal HS among clinicians and promote their early recognition of neonatal HS.[Key words] hereditary spherocytosis; The newborn; Erythrocyte membrane protein deficiency; jaundice遗传性球形红细胞增多症（hereditary spherocytosis，HS）是因患者的编码红细胞膜骨架蛋白基因突变导致的一种先天性慢性溶血性疾病。
新生儿红细胞增多症
新生儿红细胞增多症[概要]新生儿生后第一周静脉血Hb≥220g/L，或静脉血HCT≥65％，即可诊断为红细胞增多症。
红细胞增多可引起血液黏稠度增高，血流淤滞，组织缺氧和酸中毒，继而引起多脏器功能障碍。
[诊断要点]1．红细胞增多症主要发生在双胎输血、母－胎输血、脐带晚扎和有慢性宫内缺氧的新生儿。
2．临床表现红细胞增多症的症状主要是血容量增多和血黏度增高的结果，可累及多个器官系统。
患儿可表现为呼吸窘迫、紫绀、充血性心力衰竭、惊厥、低血糖、低血钙、高胆红素血症、以及血流淤滞所致栓塞症状，如肾静脉栓塞、NEC、脑栓塞等。
但是，大多数红细胞增多症的患儿是无症状的。
3.实验室检查静脉血Hb ≥220g/L和HCT ≥65％即可确诊。
但在评价新生儿HCT时应考虑以下几方面的因素：①抽血的时间：新生儿生后24h内HCT可高达70％，以后下降。
因此生后第1天静脉血HCT>70％才能诊断为红细胞增多症；②抽血的部位：末梢血毛细管法HCT明显高于静脉血，因此仅作筛查之用，确诊应以静脉血HCT为准；③测定的方法：电子血液分析仪是通过测定RBC平均容积和Hb来计算HCT，红细胞的大小或形态变化都可影响HCT的计算值，因此确诊红细胞增多症应以离心法HCT为准，离心法HCT值略高于电子分析仪HCT值。
[治疗]1.静脉血HCT>65％的任何有高黏度血症表现的患儿都应给予部分换血治疗，以降低HCT至50－55％。
换入的液体可用血浆、白蛋白（用生理盐水稀释至5％浓度）或生理盐水。
换血量可按下列公式计算（足月儿血容量按90ml/kg计算）：换血量(ml)＝血容量×实际HCT值－预期HCT值实际HCT值2.静脉血HCT在60～70％的无症状患儿不需换血，可静脉推注或滴注血浆、5％白蛋白或生理盐水稀释疗法。
3.静脉血HCT>70％的无症状患儿的治疗有较多争议，多数学者仍主张部分换血治疗。
新生儿红细胞增多症-高黏滞度综合征护理查房PPT
新生儿红细胞增多症-高黏滞 度综合征护理查房总结与建 议
第七章
对本次护理查房进行总结评价
本次护理查房对新生儿红细胞增多症-高 黏滞度综合征的护理措施进行了全面梳 理和总结，为临床护理提供了有益的参 考。
通过查房，发现了一些护理工作中的不足 之处，提出了改进建议，有助于提高护理 质量。
本次查房还对相关护理人员的专业技能和 知识水平进行了评估，为进一步培训和提 高护理人员素质提供了依据。
● 临床表现与诊断标准
● 临床表现：新生儿红细胞增多症-高黏滞度综合征的临床表现包括呼吸急促、发绀、肝脾肿大等 ● 诊断标准：根据临床表现、实验室检查和影像学检查，可综合判断新生儿是否患有高黏滞度综合征 临床表现与诊断标准
● 临床表现与诊断标准
● 临床表现：新生儿红细胞增多症-高黏滞度综合征的临床表现包括呼吸急促、发绀、肝脾肿大等 ● 诊断标准：根据临床表现、实验室检查和影像学检查，可综合判断新生儿是否患有高黏滞度综合征
针对新生儿红细胞增多症-高黏滞度综合 征的护理工作，提出了具体的改进措施 和建议，有助于提高患儿的康复效果和 生活质量。
对存在的问题提出改进意见和建议
针对新生儿红细胞增多症-高黏滞度综合征护理查房中存在的问题，提出具体的改进意见和建议。
针对护理人员的操作技能和理论知识不足，提出相应的培训计划和措施。
临床表现与诊断标准
● 临床表现：新生儿出现高黏滞度综合征时，可表现为呼吸急促、发绀、肝脾肿大等症状 ● 诊断标准：根据临床表现、实验室检查和影像学检查，可综合判断新生儿是否患有高黏滞度综合征 临床表现与诊断标准
● 临床表现与诊断标准
● 临床表现：新生儿红细胞增多症-高黏滞度综合征的临床表现包括呼吸急促、发绀、肝脾肿大等 ● 诊断标准：根据临床表现、实验室检查和影像学检查，可综合判断新生儿是否患有高黏滞度综合征 临床表现与诊断标准
新生儿红细胞增多症诊断标准
新生儿红细胞增多症诊断标准
新生儿红细胞增多症诊断标准：
1、新生儿红细胞增多症的诊断标准定性诊断
(1)一般表现：新生儿出现血象改变，血红蛋白明显降低，红细胞计数
突然增高。
(2)实验室检查：血细胞分析示红细胞计数为8.0×10^12/L以上，红细胞分布宽度增宽，红细胞体积过大；血清砷剂封闭试验结果阳性，血凝
酶原定量结果会有不同趋势，有时高于正常水平，有时低于正常水平。
2、新生儿红细胞增多症的定性诊断
(1)一般表现：凝血异常，呈现凝血时间延长，血栓形成增多；皮肤组
织损伤明显，容易出现皮肤溃烂和渗出液；全身黯淡，血红蛋白缺乏
导致症状明显的红细胞增多症；出血性症状有时会出现，如出现凝血
因子心血管内出血或皮肤外出血。
(2)实验室检查：血液常规检查，红细胞可以达到9-15×10^12/L，血白
细胞绝对值可明显降低，血红蛋白明显减少；血液生化检查，血红蛋
白缺乏导致血凝酶原定量结果会有不同趋势变化，有时高于正常水平；电解质变化有时会出现，血清酸碱度、血清氯自由和亚硝酸盐可增加。
新生儿红细胞增多症-高黏滞度综合征病人的护理课件
什么是新生儿红细胞增多症-高黏滞度综合素（如糖尿 病、肾病）等。
新生儿在出生时可能面临多种风险因素，需密切 监测。
什么是新生儿红细胞增多症-高黏滞度综合征？
临床表现
新生儿可能表现为皮肤发紫、呼吸急促、嗜睡、 喂养困难等症状。
这些症状需要及时识别，以便进行有效护理。
谁需要护理？
谁需要护理？
高风险新生儿
特定情况下出生的新生儿，如早产、低体重等， 需特别关注。
这些新生儿的红细胞增多症发生率较高，护理要 针对性强。
谁需要护理？
症状明显者
如有明显的呼吸困难、神志改变等症状的新生儿 ，需立即给予护理。
这些症状可能预示着红细胞增多症的严重性。
为何护理至关重要？
促进康复
通过合理的护理措施，可以加速新生儿的恢复进 程。
良好的护理环境有助于新生儿的生长发育。
为何护理至关重要？
支持家庭
护理不仅是对新生儿的关怀，也包括对家庭的支 持与教育。
帮助家庭更好地适应新生儿的护理需求，增强家 庭信心。
谢谢观看
谁需要护理？
接受治疗的新生儿
正在接受输血、脱水或其他治疗的新生儿，护理 工作需更加细致。
护理人员需与医生团队紧密合作，确保治疗的安 全性和有效性。
何时进行护理？
何时进行护理？
入院时
新生儿入院时应进行全面评估，确定其风险和护 理需求。
早期识别问题可显著改善预后。
何时进行护理？
定期监测
对新生儿进行定期的生命体征监测，观察是否出 现新的症状。
监测应包括体温、心率、呼吸频率及血氧饱和度 等。
何时进行护理？
治疗过程中
新生儿红细胞增多症-高黏滞度综合征危害及预防课件
新生儿红细胞增多症的处理 药物治疗
可根据病情给予药物治疗，降低红细胞数量 。
如使用抗凝剂以改善血液流动性。
新生儿红细胞增多症的处理 输血治疗
严重情况下，可能需要进行输血治疗以降低 红细胞浓度。
这是一种有效但需谨慎使用的治疗手段。
总结与展望
总结与展望
重要性
新生儿红细胞增多症的早期识别与干预是保障新 生儿健康的关键。
如何预防新生儿红细胞增多症？ 适度补水
确保孕妇和新生儿适度补水，避免脱水现象。
脱水会加重红细胞增多的风险。
如何预防新生儿红细胞增多症？ 合理喂养
新生儿应进行适当的母乳喂养，促进生长发育。
合理的营养可以帮助维持正常的血液成分。
新期诊断
新生儿出生后需进行血常规检查，及时发现 红细胞增多。
新生儿红细胞增多症-高黏滞度综 合征危害及预防
演讲人：
目录
1. 什么是新生儿红细胞增多症-高黏滞度 综合征？ 2. 新生儿红细胞增多症的危害 3. 如何预防新生儿红细胞增多症？ 4. 新生儿红细胞增多症的处理 5. 总结与展望
什么是新生儿红细胞增多症高黏滞度综合征？
什么是新生儿红细胞增多症-高黏滞度综合征？ 定义
新生儿红细胞增多症是指新生儿体内红细胞数量 异常增多，导致血液黏稠度增加。
这种情况下，血流不畅，可能影响各个脏器的供 血及氧气供应。
什么是新生儿红细胞增多症-高黏滞度综合征？ 发生机制
通常是由于缺氧、脱水或母体因素造成的红细胞 生产过多。
如母亲糖尿病、妊娠高血压等情况，可能引发此 症状。
什么是新生儿红细胞增多症-高黏滞度综合征？ 临床表现
特别是脑部损伤，可能导致长期神经发育问 题。
红细胞增多症
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预后
• 本病的预后报道各异。有报道有症状患儿 部分换血后虽近期有疗效，但对远期预后 影响不大。至于无症状患儿，预防性部分 换血疗法对近远期预后均无效果。有报道 本病患儿在7岁时，写、算及大运动技巧评 分明显低下，说明本病可能留有轻微后遗 症，但这种结果不能排除原发病的影响。
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• 2.被动型 发生于胎儿接受红细胞输注者，正常足月儿最常见的原因是脐带结 扎延迟，有人比较早期及延迟结扎脐带对足月新生儿血黏滞度及其他血液流 变学参数影响，发现早期结扎脐带儿(＜10s)，其血细胞比容从出生时的 0.48±0.04降至0.43±0.06(生后24h)，血黏滞度无明显改变；而延迟结扎脐 带儿(3min)，血细胞比容出生时为0.6±0.04，生后2h升至0.63±0.05，24h 降至0.59±0.05，血液黏滞度在2h内增加40%，但以后5天无明显改变。被动 型中还包括母-胎输血及双胎间输血的受血儿。
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• 红细胞增多症患儿葡萄糖消失率增加，低血糖的发生可能是脑摄取糖增加或因肝循环 缓慢导致内源性糖产生减少所致。高胆红素血症不仅是红细胞破坏增加，也因摄入不 当，肠蠕动减少导致胆红素肠-肝循环增加引起。本病其他异常包括周围血涂片中有刺 突状红细胞，红细胞碎片，有核红细胞增加和血小板减少，曾报道由于周围灌注不良， 临床表现周围性青紫及一例患者食指坏疽。
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症状体征
• 由于本病累及各个器官，因而临床表现无特性。大部分患儿虽然有血细胞比容增加但 无症状。
• 1.外观 外观皮肤正常，在活动后皮肤表现红色或发绀，呈多血质，35%患儿有高胆红 素血症。
• 2.呼吸系统 肺循环血的淤滞，引起气体交换障碍，肺循环压力增加，当肺循环压力大 于体循环压力时，可发生动脉导管或卵圆孔水平的右向左分流，表现为气促、发绀、 呼吸暂停。
新生儿红细胞增多症部分换血治疗观察
新生儿红细胞增多症部分换血治疗观察
梁蓓坤
【期刊名称】《广东药学院学报》
【年(卷),期】1999(015)002
【摘要】新生儿红细胞增多症是新生儿早期较常见的疾病，临床主要表现为淡漠嗜睡，发绀，震颤、惊跳，甚至烦躁。
部分换血是常规有效的治疗方法。
现将我院１９９７年１月至１９９８年１月收治的新生儿红细胞增多症１８例的部分换血进行分析。
１临床资料１．１一般资料男１４例，女...
【总页数】2页(P141-142)
【作者】梁蓓坤
【作者单位】广州市白云区人民医院儿科
【正文语种】中文
【中图分类】R725.551
【相关文献】
1.外周动静脉全自动同步部分换血治疗新生儿红细胞增多症临床分析 [J], 梁霞;时澄
2.生理盐水部分换血治疗新生儿红细胞增多症疗效观察 [J], 陈继昌;谢朝德;瞿柳红;廖燕玲
3.部分静脉换血治疗新生儿红细胞增多症28例疗效观察 [J], 张竹君;蒋玉平
4.部分换血治疗新生儿红细胞增多症临床观察 [J], 高彩云;李洪芬;金伟
5.低右旋糖酐部分换血治疗新生儿红细胞增多症的临床观察 [J], 李雪梅;官晓艳
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② 有心功能衰竭者，应给予洋地黄类药 物。血容量增多者，可采用静脉放血10 ％，此方法只能减轻心脏负荷，不能降 低血粘度。血容量正常者忌用。 ③ 低血糖、低血钙、高胆红素血症或酸 中毒时应给予相应治疗。
④ 血糖、血钙测定均低于正常，血清间 接胆红素增高。 ⑤ 有出血倾向时应测血小板计数及凝血 因子。 ⑥ 有条件可测红细胞生成素等。
X线检查： 胸部X线摄片，在一些病 例可见心脏扩大，肺血管纹理增 加及充气过度、肺门浸润等。
诊 断
新生儿出生时面色过于红润或呈深红 色；巨大儿、小于胎龄儿或双胎儿，一 个面色苍白，另一个呈深红色；有宫内 窘迫者；新生儿出生后呼吸急促、青紫， 不能用心肺疾患解释者，均应进行检查。 若Hb > 220g/L，红细胞压积 > 0.65， 则诊断可成立。
2. 胎盘功能不全 见于小于胎龄儿、低出 生体重儿及母亲妊娠毒血症等， 这类疾病常引起胎儿宫内缺氧， 促使红细胞生成素分泌增加， 引起胎儿造血旺盛。
3. 内分泌及代谢性疾病 胎儿甲状腺毒症，可因宫内耗氧量 增加，氧相对供应不足，促使红细胞生成 素增加，而引起红细胞增多；孕母患糖尿 病时，血糖控制不理想可导致胎儿慢性缺 氧,进而使红细胞生成增加。21，13，18 三体综合征，因宫内红细胞生成素增加， 而引起红细胞Байду номын сангаас多症。
治疗
无症状者不需治疗。有呼吸困 难，心力衰竭及神经症状时，应 及早治疗。将红细胞压积降至 0.60以下，使血粘度降至安全范 围。
常用方法：
① 部分交换输血，即将血浆输入患儿， 以取代或交换出含有过多红细胞等量的 高粘度血液。或者白蛋白用生理盐水稀 × 释成4％的浓度从脐动脉或脐静脉输入。 输入量 = 血容量 × ( 现测红细胞压积 －预期红细胞压积 ) ÷ 现测红细胞压 积(预期红细胞压积以0.60为宜，血容量 可按每公斤体重 90ml 计算)。
⑤ 泌尿系统：血尿、蛋白尿、少尿、无 尿、急性肾衰竭等。 ⑥ 代谢方面：低血糖、低血钙、低血镁、 酸中毒。 ⑦ 其他：指端坏死，脑、冠状动脉及大 网膜等血管的栓塞等。
实验室检查
① 红细胞计数、血红蛋白及红细胞压积的 测定。 ② 疑有母亲与胎儿间输血时可测定患儿的 IgM，IgA，其含量高于正常新生儿。还 可测定胎儿血红蛋白(HbF)，因被母亲的 血红蛋白冲淡后，其HbF的含量可低于正 常儿。 ③ 测血液粘稠度，既可帮助诊断，又可判 断病情程度、预后及治疗效果。
病理生理
当Hct在0.60-0.65以下时, Hct与血 粘度呈线性相关,若继续增高,则两者呈指 数相关,血流速及氧运输明显下降.氧运输 取决于血红蛋白和血液流速.Hct显著增加 时,血粘度增高明显,各脏器血管阻力增加, 血流速减慢,氧运输下降.毛细血管灌注减 少,组织缺氧,酸中毒,使多个脏器受累,引 起一系列临床症状.
新生儿红细胞增多症
新生儿红细胞增多症是指新生 儿生后一周内血红蛋白 > 220g／L， 静脉血红细胞压积 > 0.65( 65％ ) 或毛细血管血红蛋白压积 > 0.70( 70％)者。虽较新生儿贫血少 见，但临床表现复杂，且可能产生 极其严重后果，故不容忽视。
病因及发病机理
1.经胎盘灌注过多: ① 母亲-胎儿或胎儿-胎儿输血，前 者为母亲红细胞进入胎儿血循环，后者 为单卵双胎，胎儿与胎儿输血，受血者 为红细胞增多症。 ② 晚结扎脐带，使胎盘输入新生儿 的血量达 72～107ml，其中51％～78％ 是在生后1分钟内输入，79％～82％在生 后5分钟内输入，余量可在生后10分钟内 输入。结果引起新生儿红细胞增多。 ③ 夹住脐带前，胎盘的位臵高于胎 儿，使胎盘的血输入胎儿。
临床表现
轻度的红细胞增多症可无临 床表现。重者由于血粘度增加， 血流淤滞，血容量增加，使心脏 负荷加重，引起多个脏器的功能 障碍，出现一系列临床表现。
① 神经系统：嗜睡、烦躁不安、抽搐、肌 张力低下。 ② 呼吸、循环系统：呼吸急促、发绀、呼 吸暂停、心脏扩大、肺动脉高压、心力 衰竭、水肿。 ③ 消化系统：吐奶、腹胀、腹泻、肝大、 黄疽、 NEC等。 ④ 血液系统；血小板减少、消化道出血、 DIC。