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格林-巴利综合征的临床分型
Elements of Axonal Degeneration:
• Electrophysiological criteria for axonal degeneration in GBS (13) • Pathological criteria for axonal degeneration (14)
Subclassification of the GBS
Motor-Sensory GBS (about 75% of GBS in Western Countries) Pure Motor GBS (about 20% of GBS in Western Countries) The Miller-Fisher Variant of GBS (about 3% of GBS in Western Countries)
1 Subacutely developing flaccid paralysis. 2 Weakness starts from the onset at both sides of the body and there is a strong tendency for symmetry. 3 The myotatic reflexes decrease and usually disappear entirely. 4 Other causes for rapidly developing flaccid weakness should be highly unlikely based upon history and if necessary additional tests.
AIDP（急性炎症性脱髓鞘性多神经病）：感觉运动均有受累， 可伴有一定轴索损害，但轻微可逆。通常无肌肉萎缩，预后 较好。肌电图早期发现部分患者有 CMAP 波幅减低，但很快恢 复，与神经兴奋性丧失和/或远端神经肌肉接头传导阻滞有关。 AMAN （急性运动性轴索性神经病）：无感觉异常，早期即可 出现肌肉萎缩，部分预后好。肌电图早期可见 CMAP波幅减低， 恢复慢或不恢复，后期出现慢性代偿反应。 AMSAN（急性感觉运动轴索性神经病）：感觉亦可受累，但肌 肉萎缩出现早，预后最差。肌电图还可见SNAP波幅下降。 全植物神经功能不全：主要累及植物神经，伴有腱反射减低 和脑脊液改变。 纯感觉型：腱反射减低和深浅感觉受累，肌电图可见感觉传 导异常，包括 SNAP波幅减低和传导速度减慢，运动传导也有 受累。 疼痛为主型：小纤维受累，脑脊液蛋白-细胞分离，伴有浅感 觉受累，深感觉正常，腱反射正常，肌电图改变不明显。
• Electrophysiological criteria for axonal degeneration in GBS (13) • Pathological criteria for axonal degeneration (14)
Subclassification of the GBS
Motor-Sensory GBS (about 75% of GBS in Western Countries) Pure Motor GBS (about 20% of GBS in Western Countries) The Miller-Fisher Variant of GBS (about 3% of GBS in Western Countries)
1 Subacutely developing flaccid paralysis. 2 Weakness starts from the onset at both sides of the body and there is a strong tendency for symmetry. 3 The myotatic reflexes decrease and usually disappear entirely. 4 Other causes for rapidly developing flaccid weakness should be highly unlikely based upon history and if necessary additional tests.
AIDP（急性炎症性脱髓鞘性多神经病）：感觉运动均有受累， 可伴有一定轴索损害，但轻微可逆。通常无肌肉萎缩，预后 较好。肌电图早期发现部分患者有 CMAP 波幅减低，但很快恢 复，与神经兴奋性丧失和/或远端神经肌肉接头传导阻滞有关。 AMAN （急性运动性轴索性神经病）：无感觉异常，早期即可 出现肌肉萎缩，部分预后好。肌电图早期可见 CMAP波幅减低， 恢复慢或不恢复，后期出现慢性代偿反应。 AMSAN（急性感觉运动轴索性神经病）：感觉亦可受累，但肌 肉萎缩出现早，预后最差。肌电图还可见SNAP波幅下降。 全植物神经功能不全：主要累及植物神经，伴有腱反射减低 和脑脊液改变。 纯感觉型：腱反射减低和深浅感觉受累，肌电图可见感觉传 导异常，包括 SNAP波幅减低和传导速度减慢，运动传导也有 受累。 疼痛为主型：小纤维受累，脑脊液蛋白-细胞分离，伴有浅感 觉受累，深感觉正常，腱反射正常，肌电图改变不明显。
格林巴利综合征分型通用课件
04
急性起病，多在2周内达高峰 。
运动障碍与AMAN相同，同 时伴有感觉异常和感觉传导障
碍。
可出现脑神经支配肌肉受损。
可出现自主神经功能障碍。
慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（CIDP）
亚急性起病，进展缓慢，症状常持续数月至数年。 可伴有脑神经支配肌肉受损。
主要累及周围神经，表现为四肢对称性无力，从远端向 近端加重，四肢腱反射减弱或消失。
要点一
临床表现
慢性起病、症状逐渐进展加重，超过8周；首发症状多为肢 体对称性迟缓性肌无力，感觉缺失较轻，呈手套-袜套样分 布；慢性免疫性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病 (CIDP)为GBS另一常见亚型，主要累及四肢远端肌。
要点二
病理机制
周围神经近端脱髓鞘、结缔组织增生、血管周围淋巴细胞 浸润。
AIDP临床表现及病理机制
可出现感觉异常和感觉传导障碍。
急性免疫性多发性神经根神经病（AIDP）
常有前驱感染史，如上呼吸道或消化道 感染。
可出现感觉异常和感觉传导障碍。 可伴有脑神经支配肌肉受损。
急性起病，多在数天至数周内达高峰。
主要累及周围神经，表现为四肢对称性 无力，从远端向近端加重，四肢腱反射 减弱或消失。
03
分型临床表现及病 理机制
GBS的分型包括急性炎症性 脱髓鞘性多发性神经病（ AIDP）、急性运动轴索性神 经病（AMAN）、急性运动 感觉轴索性神经病（ AMSAN）、Miller-Fisher 综合征（MFS）和慢性获得 性脱髓鞘性多发性神经病（ CADB）。
02
分型及诊断标准
急性运动轴索性神经病（AMAN）
发病前常有感染史，多为前驱上呼吸道或消化 道感染，少数可发生在疫苗接种后。
格林巴利综合征
急性炎症性脱髓鞘性 多发性神经病
(Guillain-Barre syndrome,GBS)
第一页，编辑于星期日：二十三点 二十分。
定义：
Guillain-Barre 综合征————
又名急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病
（acute inflammatory demyelinating polyneuropathy）
第二十五页，编辑于星期日：二十三点 二十分。
考虑气管插管的时机：
如果患者出现疲乏、呼吸过速和心动过速或者异 常呼吸运动（呼气时腹部外突），就应该气管插 管。这些现象通常在肺活量低于1L时出现。最好 依靠临床估计而不是血氧饱和度或动脉氧分压的 下降，因为这些是呼吸储备不足的比较晚的指征
第二十六页，编辑于星期日：二十三点 二十分。
[病因及发病机制] • GBS的病因还不清楚。GBS患者病前多有非特异性病
毒感染或疫苗接种史，约占30%，此外还有巨细胞病毒、EB
病毒、肺炎支原体、乙型肝炎病毒(HBV)和人类免疫缺陷病毒
(HIV)等。
• 以腹泻为前驱感染的GBS患者，最常见为空肠弯曲菌 （Campylobacter jejuni，CJ）某些特定的血清型可在特定
• 轴索变性的电生理标准：
– 远端刺激时CMAP减低。 – 检查至少3条神经时没有任何传导异常的证据；唯一的例外是
在常见的嵌压性神经病部位的传导速度减慢。 – 检查至少3条神经时没有任何符合脱髓鞘标准中6项基本点的
情况。
第二十四页，编辑于星期日：二十三点 二十分。
[治疗]主要包括辅助呼吸及支持疗法、对症治疗、 预防并发症和病因治疗。
气管切开的指征：如果患者需要辅助呼吸长达10-14天以上。 终止辅助呼吸的条件：
(Guillain-Barre syndrome,GBS)
第一页，编辑于星期日：二十三点 二十分。
定义：
Guillain-Barre 综合征————
又名急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病
（acute inflammatory demyelinating polyneuropathy）
第二十五页，编辑于星期日：二十三点 二十分。
考虑气管插管的时机：
如果患者出现疲乏、呼吸过速和心动过速或者异 常呼吸运动（呼气时腹部外突），就应该气管插 管。这些现象通常在肺活量低于1L时出现。最好 依靠临床估计而不是血氧饱和度或动脉氧分压的 下降，因为这些是呼吸储备不足的比较晚的指征
第二十六页，编辑于星期日：二十三点 二十分。
[病因及发病机制] • GBS的病因还不清楚。GBS患者病前多有非特异性病
毒感染或疫苗接种史，约占30%，此外还有巨细胞病毒、EB
病毒、肺炎支原体、乙型肝炎病毒(HBV)和人类免疫缺陷病毒
(HIV)等。
• 以腹泻为前驱感染的GBS患者，最常见为空肠弯曲菌 （Campylobacter jejuni，CJ）某些特定的血清型可在特定
• 轴索变性的电生理标准：
– 远端刺激时CMAP减低。 – 检查至少3条神经时没有任何传导异常的证据；唯一的例外是
在常见的嵌压性神经病部位的传导速度减慢。 – 检查至少3条神经时没有任何符合脱髓鞘标准中6项基本点的
情况。
第二十四页，编辑于星期日：二十三点 二十分。
[治疗]主要包括辅助呼吸及支持疗法、对症治疗、 预防并发症和病因治疗。
气管切开的指征：如果患者需要辅助呼吸长达10-14天以上。 终止辅助呼吸的条件：
格林巴利综合征-神经内科
分型和诊断-AIDP
临床表现
首发症状Βιβλιοθήκη 分型和诊断-AIDP临床表现
感觉障碍
多有肢体感觉异常
▪ 如烧灼感、麻木、刺痛和不适感等 ▪ 可先于或运动症状同时出现
感觉缺失相对较轻
▪ 呈手套-袜套样分布
少数患者可有肌肉压痛
▪ 尤其以腓肠肌压痛较为常见
偶有神经根刺激症状
▪ 偶有出现Kernig征和Lasegue征等神经根刺激症状
治疗
呼吸道管理
呼吸肌麻痹是GBS的主要死因——危险 密切观察呼吸情况，保持呼吸道通畅 肺活量降至正常25%-30%、血氧饱和度、血氧分
压明显降低→辅助呼吸 加强气道护理
治疗
免疫治疗
血浆交换(PE) 免疫球蛋白静脉滴注（IVIG）
成人剂量0.4g/(kg·d), 连用5天, 尽早应用
分型和诊断-AMSAN
急性运动感觉轴索性神经病(AMSAN)
以广泛神经根和周围神经的运动与感觉纤维的轴索 变性为主
临床特点
急性起病，6-12天达高峰，少数24～48h内达到高峰 对称性肢体无力+感觉异常
▪ 对称性肢体无力，多有脑神经运动功能受累，重症者可有呼 吸肌无力，呼吸衰竭
▪ 同时有感觉障碍，甚至部分出现感觉性共济失调
分型和诊断-AIDP
诊断标准
急性或亚急性起病 病前1～4周有感染史 四肢对称性弛缓性瘫痪 末梢性感觉障碍伴脑神经受损 脑脊液示蛋白-细胞分离 肌电图早期F波或H反射延迟
分型和诊断-AIDP
鉴别诊断
不支持GBS诊断的表现
显著、持久不对称肢体无力 以膀胱或直肠功能障碍为首发症状或持久改变 脑脊液单核细胞数超过50x106/L 脑脊液出现分叶核白细胞 存在明确的感觉平面
格林巴利综合征(GBS)
皮质类固醇激素
GBS目前被认为是一种急性炎性多神经根 病，理论上皮质类固醇激素被认为可减轻 炎症反应，在炎性神经病中减轻神经损害。 GBS的动物模型实验性自身免疫性神经炎， 应用激素可加速康复。另一方面，激素使 用过程中有发生多种副作用的可能，应用 激素的利弊应仔细评估。
皮质类固醇激素
另人失望的是6个设计良好的随机对照试验证实 使用激素或安慰剂治疗的两组间临床疗效未见显 著差异。 其中最大的随机对照试验（1993 GBS Trial Group）包括242例入组病人，随机接受静脉甲基 强的松龙（IVMP）500mg（124例）或安慰剂 （118例）用5天，两组间临床疗效未见显著差异。
AIDP (Acute Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy) ● 急性运动轴索周围神经病 AMAN (Ａcute Ｍotor Axonal Ｎeuropathy) ●急性运动感觉轴索周围神经病 AMSAN (Ａcute Ｍotor Ｓensory Ａxonal Ｎeuropathy) ● Fisher综合征 ●急性全自主神经不全性神经病
为什么激素对于治疗GBS无效？
直接抑制雪旺细胞增生，影响髓鞘再生(Hughes RAC,1990) 阻碍 Ts细胞产生，Ts细胞可以控制免疫反 应，允许髓鞘再生(Hughes RAC,1990) 激素干扰巨噬细胞功能，阻碍髓鞘降解产物的 清除，而其清除是髓鞘再生的先决条件 （Griffin JW,1990）
C．主要实验室标准：
①神经活检：脱髓鞘（节段性脱髓鞘、髓鞘 再生、神经纤维缺失、洋葱球形成、血管周 围炎）; ②神经传导：脱髓鞘变化，至少两个运动神 经传导速度减慢，＜正常下限的70％; ③CSF：蛋白＞0.45g/L。
格林-巴利综合征的临床分型与表现
格林-巴利综合征的临床分型与表现作者：王殿华来源：《中国社区医师》2010年第38期格林-巴利综合征临床分型格林-巴利综合征根据病情轻重、病程经过可分为以下几种类型。
轻型四肢肌力>Ⅲ级,可独立行走。
中型四肢肌力重型伴Ⅸ、Ⅹ对脑神经和其他脑神经麻痹,吞咽困难,四肢无力或瘫痪,活动时有轻微呼吸困难,但不需要气管切开人工呼吸。
极重型数小时至2天内发展为四肢瘫痪,吞咽不能,呼吸肌麻痹,需行气管切开及人工辅助呼吸,伴有严重心血管功能障碍。
暴发型亦列入此型。
复发型数月至10余年中可多次反复发作,复发时病情常较首次重,可由轻型直接发展为极重型。
慢性型 2个月至数月或数年缓慢起病,经久不愈,脑神经受损少,四肢肌萎缩明显,脑脊液蛋白持续增高。
变异型包括复发型AIDP、纯感觉型、多脑神经型等。
急性格林-巴利综合征(AIDP)临床表现临床特点①发病前1～4周一般有感染史,如呼吸道、胃肠道感染史,疫苗接种史,手术史等;②急性或亚急性起病;③四肢大致呈对称性弛缓性瘫痪,腱反射减退或消失;④感觉功能多正常或轻度异常;⑤可伴有颅神经损害、呼吸肌麻痹、自主神经功能障碍,但括约肌功能多正常。
前驱症状 >50%的患者在发病前数日至数周有感染史,最常见的是喉痛、鼻塞、发热等上呼吸道感染,以及腹泻、呕吐等消化道症状,其他尚有带状疱疹、流行性感冒、水痘、腮腺炎和病毒性肝炎等,或有疫苗接种史、手术史等。
发病形式呈急性或亚急性起病,多数患者起病后症状逐渐加重,在1～2周内达到高峰,少数患者3～4周后病情仍在发展。
约80%患者首先出现双下肢无力,继之瘫痪逐渐上升加重。
少数患者仅以感觉异常起病或伴有肌无力。
症状与体征急性格林-巴利综合征的临床表现一般以运动和感觉障碍为主。
运动障碍运动障碍范围:四肢大致对称性弛缓性无力,多自双下肢开始,逐渐上升,或四肢同时无力,四肢远端常较重,可波及躯干肌,严重患者可累及支配肋间肌及膈肌的神经,导致呼吸肌麻痹。
格林巴利综合征
周围神经疾病
无髓纤维 有髓纤维
解剖生理
是指除了脑和脊髓以外的所有神经结构
– 脑神经及其神经节<嗅 、视神经除外> – 脊神经根及神经节、周围神经干、末梢分支 – 周围自主神经系统
一 条周围神经是由一个或 多个神经纤维束组 成 神经纤维分无髓纤维和有髓纤维 有髓神经纤维轴索外包绕着髓鞘 髓鞘的生化成分：由磷脂和蛋白质构成
周围神经系统解剖生理
髓鞘的组织结构是由雪旺细胞极其细胞膜构成 ，每个细胞构成的髓鞘形成节段性结构称郎飞 结 有髓纤维的神经冲动通过郎飞结行跳跃式传导 周围神经有神经束膜和神经外膜的良好保护 脑神经和脊神经通过珠网膜下腔时，缺乏完整 的神经外膜，浸浴在脑脊液中 周围神经有很强的再生能力
周围神经病理
一般检查
神志清楚，言语不能 ，理解力好，能以摇 头、点头表示是否 消瘦明显，无明显紫 绀，其余内科检查正 常
神经系统检查
四肢肌力0级肌萎缩 四肢腱反射未引出 双下肢病理征阴性 呼吸肌麻痹气管切开 四肢末梢型感觉障碍
神经系统检查
四肢肌力0级肌萎缩 四肢腱反射未引出 双下肢病理征阴性 呼吸肌麻痹气管切开 四肢末梢型感觉障碍
概念
以周围神经和神经根
– 脱髓鞘 – 小血管周围淋巴细胞和巨噬细胞的炎性反应
为病理特点的自身免疫性疾病 其主要临床特点是迅速进展的、多可恢 复的运动障碍，腱反射消失和脑脊液的 蛋白－细胞分离
历史回顾
1859年，Jean Baptise Octave Landry de Thezillat (1826-1865) 描述了“ acute ascending paralysis”
病例分析总结
青少年，病前腹泻史 渐进性四肢无力。肌 萎缩，呼吸肌麻痹 感觉障碍相对轻，无 感觉平面 二便正常 CSF：蛋白－细胞分 离 EMG：神经性损害
无髓纤维 有髓纤维
解剖生理
是指除了脑和脊髓以外的所有神经结构
– 脑神经及其神经节<嗅 、视神经除外> – 脊神经根及神经节、周围神经干、末梢分支 – 周围自主神经系统
一 条周围神经是由一个或 多个神经纤维束组 成 神经纤维分无髓纤维和有髓纤维 有髓神经纤维轴索外包绕着髓鞘 髓鞘的生化成分：由磷脂和蛋白质构成
周围神经系统解剖生理
髓鞘的组织结构是由雪旺细胞极其细胞膜构成 ，每个细胞构成的髓鞘形成节段性结构称郎飞 结 有髓纤维的神经冲动通过郎飞结行跳跃式传导 周围神经有神经束膜和神经外膜的良好保护 脑神经和脊神经通过珠网膜下腔时，缺乏完整 的神经外膜，浸浴在脑脊液中 周围神经有很强的再生能力
周围神经病理
一般检查
神志清楚，言语不能 ，理解力好，能以摇 头、点头表示是否 消瘦明显，无明显紫 绀，其余内科检查正 常
神经系统检查
四肢肌力0级肌萎缩 四肢腱反射未引出 双下肢病理征阴性 呼吸肌麻痹气管切开 四肢末梢型感觉障碍
神经系统检查
四肢肌力0级肌萎缩 四肢腱反射未引出 双下肢病理征阴性 呼吸肌麻痹气管切开 四肢末梢型感觉障碍
概念
以周围神经和神经根
– 脱髓鞘 – 小血管周围淋巴细胞和巨噬细胞的炎性反应
为病理特点的自身免疫性疾病 其主要临床特点是迅速进展的、多可恢 复的运动障碍，腱反射消失和脑脊液的 蛋白－细胞分离
历史回顾
1859年，Jean Baptise Octave Landry de Thezillat (1826-1865) 描述了“ acute ascending paralysis”
病例分析总结
青少年，病前腹泻史 渐进性四肢无力。肌 萎缩，呼吸肌麻痹 感觉障碍相对轻，无 感觉平面 二便正常 CSF：蛋白－细胞分 离 EMG：神经性损害
格林巴利综合症(GBS)
交感神经损害表现
表现出自主神经症状： 皮肤潮红，出汗增多，心动过速，
胸腹部压迫感，周身发热，手足肿胀， 营养障碍，Horner’s Syndrome，体温 调节障碍，胃肠扩张和肠梗阻，括约肌 功能障碍，窦性心动过速，周围血管扩 张导致体位性低血压，尿潴留等
三、临床分型
（一）经典格林巴利综合征：急性炎性脱髓鞘性多发性神经病 （AIDP）
1、脑脊液检查
蛋白细胞分离现象
发病第二周后，大多数病人CSF中蛋白含量增高而细胞数正常或接近 正常。为GBS的特征性改变。
蛋白含量多在发病后3~6周达高峰，迁延不愈者CSF 蛋白可高达20g/L，为神经根病变导致根袖吸收蛋白 障碍所致。CSF内可出现免疫复合物及补体成分， CSF及外周血可检出寡克隆带，但不完全相同，提示 部分Ig为鞘内合成。约50%的GBS患者CSF白蛋白水 平增高，提示BBB损伤，77%患者CSF—Ig指数增高， 提示鞘内Ig合成。
4、肌电图检查；
最初改变为运动单位动作电位（MUAP） 降低，发病2~5周可见纤颤电位或正相 波，6~10周近端纤颤电位明显，远端纤 颤电位可持续数月。复合肌肉运动电位 （CMAP）波幅与GBS预后关系密切， CMAP降至正常低限的10%常提示预后 不良。
5、腓肠神经活检：
有学者提出腓肠神经活检可作为GBS的 辅助诊断方法，如活检发现炎性细胞浸 润及脱髓鞘提示GBS。但存在争议，因 腓肠神经是感觉神经，GBS是运动神经 受累为主，因此腓肠神经活检不能作为 ＧＢＳ诊断指标。
(1)GBS必备诊断标准
①超过1个以上肢体出现进行性肌无力， 从轻度下肢力弱，伴或不伴共济失调， 到四肢及躯干完全性瘫，以及球麻痹、 面肌无力和眼外肌麻痹等；
②腱反射完全消失，如具备其他特征， 远端腱反射丧失，肱二头肌反射及膝腱 反射减低，诊断也可成立。