1例外胚叶发育不全患儿全口可摘义齿修复的护理体会
照护一位软骨发育不全症患儿之护理经验
照护软骨发育不全症患儿需要综合考虑他们的身体特点和特殊需求。
以下是一些护理经验可以参考：
提供安全环境：由于软骨发育不全症患儿的骨骼易受伤，需要提供一个安全的环境。
确保周围没有尖锐的物体，地面平整稳定，减少跌倒和撞伤的风险。
提供适当的辅助设备：根据患儿的情况，可能需要使用辅助设备，如轮椅、助行器或支撑器。
确保设备的适配度和安全性，帮助患儿进行行走和移动。
规律的运动和物理治疗：软骨发育不全症患儿需要定期进行适量的运动和物理治疗，以促进肌肉力量和骨骼发育。
根据医生或治疗师的建议，帮助患儿进行合适的运动和康复练习。
营养均衡：软骨发育不全症患儿可能存在营养吸收和骨骼发育方面的问题。
确保他们获得营养均衡的饮食，包括足够的钙、维生素D和其他必要的营养素。
注意心理健康：软骨发育不全症患儿可能因为身体特殊性和外貌差异而面临心理挑战。
给予他们充分的关爱和支持，培养积极的自我形象和自尊心。
提供心理咨询和支持服务，以帮助他们应对困难和情绪问题。
定期的医疗检查：软骨发育不全症患儿需要定期进行医疗检查和随访，包括骨骼成像、骨密度检测等。
确保及时发现和处理潜在的骨骼问题或并发症。
教育家庭成员和教育机构：为患儿的家庭成员和学校提供必要的教育和培训，使他们了解软骨发育不全症的特点和照护需求。
建立合作关系，确保他们能够提供适当的支持和帮助。
重要的是，软骨发育不全症是一个复杂的疾病，每个患儿的情况都可能有所不同。
因此，与医疗团队密切合作，并根据患儿的具体情况和需求制定个性化的照护计划。
无汗型外胚叶发育不全儿童的义齿修复
无汗型外胚叶发育不全儿童的义齿修复
刘党利;郝瑞
【期刊名称】《中国误诊学杂志》
【年(卷),期】2006(6)1
【总页数】2页(P93-94)
【关键词】外胚层发育不良症;儿童;义齿修复术
【作者】刘党利;郝瑞
【作者单位】河南省郑州市口腔医院修复科;河南省郑州市口腔医院儿童牙科【正文语种】中文
【中图分类】R783.6
【相关文献】
1.少汗型外胚叶发育不全儿童的义齿修复(附病例报告) [J], 谢立莉;李玉玲
2.无汗型外胚叶发育不全患者的修复治疗 [J], 张剑;王景云
3.一例少汗型外胚叶发育不全患儿可摘义齿修复 [J], 吴乐乐;李风兰
4.少汗型外胚叶发育不全患儿行义齿修复的护理问题分析 [J], 袁爱花;张雪玲;
5.少汗型外胚叶发育不全患儿行义齿修复的护理问题分析 [J], 袁爱花; 张雪玲因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
全口义齿修复护理
全口义齿蜡型的试戴
义齿仍处于蜡型阶段，可以修改 检查颌位关系 前牙的颜色、大小；中线与面部中线是
否一致 后牙咬合情况
初戴
义齿已经制作完成 咬合接触是否良好 磨光面形态 基托边缘长短是否合适 固位力大小
全口义齿修复的护理
护理评估
健康史
– 全身健康状况 – 慢性疾病病史 – 有无口腔表现
肌肉、系带附着位置
牙槽嵴低平，肌肉、系带附着点离牙槽 嵴顶近或平齐，义齿易脱位。
上下唇系带的位置：
是否与面部中线一致
舌的位置和大小：
牙列缺失后，舌失去了限制，变大，运 动时影响义齿的稳定。
陈旧义齿的检查：
重做的原因，要求 是否有黏膜损伤 记录咬合垂直距离作为参照
（二）修复前准备
口腔情况
– 拔牙原因及时间 – 伤口愈合情况 – 牙槽嵴情况
心理及社会因素
– 牙列缺失后对病人心理的影响程度 – 病人对全口义齿的认知情况、期望值 – 病人的文化背景及个性特征 – 经济承受能力
护理问题
咀嚼功能丧失 急躁、缺乏耐心 期望值过高 全口义齿知识缺乏
护理计划
Secondary stressbearing area
缓冲区
副承托r区elief area
Secondary stress-bearing area
义齿表面
1. 组织面：
基托与口腔粘膜接触的面，形成负压
2. 咬合面：
上下颌人工牙咬合接触的面，咬合平衡
3. 磨光面：
义齿与肌肉粘膜接触的面，形成凹斜面
肌功能修整
在印模材料的可塑期内，模仿口腔内软 组织的正常生理运动，如舌的运动，唇 颊部的运动等，对印模进行整塑，使其 边缘既伸展到粘膜转折处，又不致伸展 过多而妨碍肌功能活动，达到合理的伸 展范围。
全口义齿修复少汗型外胚叶发育不全综合征追踪观察
（ ２ ７） ｌ １ ６５ 一 ｌ ６ ７
肌有明显的动度 ， 左右动度一致 ， 表明下颌位置正确 。 Ｒａ ｍｏ ｓ等 口 ］ 认 为 全 口义 齿 修 复 少 汗 型 外 胚 叶 发 育 不 全 患 儿的关键 在于排 牙 ， 确 定 适 当 的垂 直 距 离 后 ， 将 上 下 前 牙 排列 在牙槽 嵴顶偏 唇侧 ， 适 当加厚唇 侧基托 厚度 ， 按 照 同 龄 患儿 的牙 列状 态 容 易获得 较 高 的满意 度 。 本 患 者 参 照 其 方 法， 且 为 了 使 牙 量 与颌 弓的 比例 协 调 ， 选 最小号的人工牙 ， 只 排前磨牙和第一磨 牙 ， 不排第二 磨牙 ， 获 得 较 高 的满 意度 。 ３ ． ３ 少 汗 型 外 胚 叶 发 育 不 全 患者 全 口义 齿 更 换 时 机
关系也改 变 ， 下 颌前伸 ， 因 此认 为 参 照 患 者 的年 龄 ， 观 察 患 儿 的生 长 情 况 ， 应 灵活掌 握更换义 齿时机 。 如 有 条 件 可 以 每 隔 年 半 到 两 年 应 更 换 ＨＥ Ｄ患儿 的义齿 ， 以适 应 由 于 不 断 生 长发 育所 引起 的解 剖形态 和外形 的变 化 。 Ｂ ａ ｓ ｋ ａ ｎ等 ［ １ 。 研 究 指 出可以通 过头影测 量预测 Ｈ Ｅ Ｄ患儿 更换 义齿 的时间 。 因 此， 临床 医生应 密切关 注患儿牙 槽骨 的吸收 和变化 ， 防 止 对 颅 面发育 产生不 利影 响。 此外 ， 对 于这 类 患 儿 医 生 还 应 给 予 医嘱， 告 知 不 应 进 食 过硬 的食 物 ， 以免加剧牙槽嵴 的吸收。 综上 ， 少 汗 型 外 胚 叶 发 育 不 全 患儿 的 口腔 修 复 治 疗 通 过 全 口 义 齿 等 方 法 获 得 了 良好 的 效 果 ， 但 是 也 仍 存 在 许 多 问 题， 例 如 全 口义 齿 的 固位 、 稳定及更换时 间， 患 者 颌 骨 发 育 的 预测 等方 面 ， 仍 需要 进一 步 地研 究 探 索 。 参考文献 ：
有汗型外胚叶发育不全1例
有汗型外胚叶发育不全1例邵秉一;杨帆;杨德琴【期刊名称】《牙体牙髓牙周病学杂志》【年(卷),期】2012(022)012【总页数】1页(P744)【关键词】有汗型;外胚叶发育不全【作者】邵秉一;杨帆;杨德琴【作者单位】遵义医学院,贵州遵义563003;遵义医学院,贵州遵义563003;重庆医科大学附属口腔医院,重庆400015【正文语种】中文【中图分类】R781.2有汗型外胚叶发育不良(hidrotic ectodermal dysplasia，HED)，又名Clouston 综合征。
是一种以指甲、毛发、牙齿等外胚层起源组织发育缺陷的常染色体显性遗传疾病。
该综合征最早由 Nicolle和 Hallipre(1895)描述［1］，首次由Clouston(1929)［2］报道。
本病在临床中较为罕见，发病率约为1/10万，现将我科2010年遇到的1例病案报道如下。
1 临床资料患者女，12岁。
因乳牙短小，恒牙未萌来我科诊治。
家长述患儿11个月时萌出第1个乳牙，自幼毛发偏黄色且卷曲稀疏，夏季多汗，无口干鼻臭，味觉、嗅觉无异常，在校学习成绩中等。
检查:面部左右对称无畸形，前额发际处头发明显减少，前额较宽向前突出，无马鞍鼻，面部皮肤颜色潮红，触柔软、光滑、不干燥。
口唇较厚，颏唇沟深，未见唾液稀少(图1)。
全口乳牙牙冠短小，磨耗严重，颌间距离短，口腔全景片示52、74牙根轻度吸收，其余乳牙未见异常，无恒牙胚。
上颌牙槽骨底平，唇系带正常，舌体运动自如，口内黏膜正常(图2～3)。
指甲增厚、质脆，无光泽，掌跎指趾侧方角质增厚，角化有皲裂。
皮肤活检病理报告:表皮变薄，真皮内结缔组织增生，未见毛囊组织，皮脂腺发育不良，小汗腺分布和发育正常。
诊断:有汗型外胚叶发育不全。
心肺检测未见异常。
其母在妊娠期间无重大传染病史，无长期服药史。
患儿足月剖腹产，无外伤或拔牙史，否认近亲婚配。
家族三代均无此类疾病。
图1 颌面部正面观图2 全口乳牙图3 口腔全景片2 讨论外胚叶发育不全综合征是以牙齿、指甲、毛发不全为特征的一组罕见遗传性疾病。
全口义齿修复护理
致密骨
Compact bone
粘膜
下
mucosa
颌
牙
槽
嵴
唇
粘膜下层
侧
submucosa
松质骨
Spongy bone
3. 边缘封闭区（border seal area）：
义齿边缘接触的软组织区域。包括粘膜皱襞、
系带附着区、上颌后堤区和下颌磨牙后垫。
含大量疏松结缔组织，不能承受咀嚼压力。基
托与组织之间必须紧密贴合产生负压及吸附 力，帮助义齿固位。
磨光面
磨光面呈凹形，唇颊舌肌作用在基托上 对义齿形成挟持力，有利于义齿的稳定。
无牙颌口腔检查和修复前准备
（一） 口腔检查 （二） 修复前准备
（一）口腔检查
颌面部情况：
– 对称性，唇的丰满度，张闭口运动，颞下颌 关节区有无疼痛、弹响、张口困难
牙槽嵴情况：
– 拔牙创的愈合情况，有无残根、骨尖，下颌 隆突、上颌结节和上颌隆突是否过分突出， 牙槽嵴的高度和宽度。
切牙乳突（incisive papilla）
1.上中切牙的交界线 2.上中切牙的唇面距切牙乳突中点
8-10mm 3.上尖牙牙尖的连线位于切牙乳突
中点前后1mm范围内 4.牙列缺失后，切牙乳突前移1.6mm
磨牙后垫（retromolar pad）
颊侧翼缘区
下颌隆突
(torus mandibularis)
– 潜在的病理状态
全口义齿修复有关的基本知识
无牙颌的解剖标志 无牙颌组织结构的特点 全口义齿的结构
一、无牙颌的解剖标志
Anatomy sign of edentulous jaw
上颌解剖标志
antomy sign of maxillary
全口义齿实习报告
全口义齿实习报告1. 引言全口义齿是一种常见的口腔修复方法，适用于没有牙齿或大部分牙齿丧失的患者。
本实习报告旨在总结我在全口义齿课程中的实习经验和收获，包括理论学习和实际操作。
2. 实习背景全口义齿实习是我在口腔医学专业的一门重要课程。
通过实习，我可以深入了解全口义齿的原理、制作工艺和临床应用。
此外，实习还帮助我培养了团队合作和沟通能力，提升了我的职业素养和技术水平。
3. 理论学习在实习开始之前，我们首先进行了全口义齿相关的理论学习。
这些理论包括口腔解剖学、病例分析、义齿材料学等。
通过学习，我对于全口义齿的基本概念、步骤和注意事项有了更深入的了解。
4. 实际操作在实习期间，我们通过参与真实病例的全过程治疗来提高我们的实际操作能力。
这些操作包括口腔检查、印模制备、试戴义齿等。
我们还学习了使用不同的义齿材料和技术，以满足不同患者的需求。
5. 实习经验在实习中，我积累了一些宝贵的经验和教训。
首先，团队合作是非常重要的，我们需要与其他成员紧密合作，共同完成治疗计划。
其次，细致入微的工作是不可忽视的，任何一个环节的差错都可能影响到最终效果。
此外，与患者的沟通也是至关重要的，我们需要倾听他们的需求，并给予适当的建议和帮助。
6. 收获与展望通过这次全口义齿实习，我收获了很多。
首先，我提高了我在口腔修复方面的技术水平。
其次，我锻炼了我的团队合作和沟通能力。
最后，我对于如何更好地与患者交流和配合有了更深入的认识。
展望未来，我希望能在口腔医学领域深入研究全口义齿相关的技术和理论，为更多需要的患者提供优质的口腔修复服务。
7. 结论通过全口义齿的实习，我不仅学到了专业知识和技术，还体会到了团队合作和沟通的重要性。
这次实习对于我的职业发展起到了积极的推动作用。
我将继续努力学习，提高自己的专业水平，为患者提供更好的口腔修复服务。
先天性外胚叶发育不全临床治疗体会
先天性外胚叶发育不全临床治疗体会
郎晓彬;刘颖萍
【期刊名称】《临床医药实践》
【年(卷),期】2012(021)008
【总页数】2页(P588-589)
【作者】郎晓彬;刘颖萍
【作者单位】山西省儿童医院,山西太原 030013;山西省儿童医院,山西太原030013
【正文语种】中文
【相关文献】
1.先天性外胚叶发育不全的口腔修复护理 [J], 游杰;周望梅;张洪霞
2.先天性缺指(趾)-外胚叶发育不全-唇/腭裂综合征的临床和遗传学特点 [J], 尹伟;叶晓茜;边专
3.先天性外胚叶发育不全患儿活动义齿修复1例报告 [J], 杜宇;袁林天;余萍萍;崔健
4.先天性外胚叶发育不全1例 [J], 刘颖;王富华;陈兵
5.先天性外胚叶发育不全的口腔修复治疗 [J], 齐鹏鹏;王景云
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1例外胚叶发育不全患儿全口可摘义齿修复的护理体会作者：周颖来源：《医学信息》2014年第03期摘要：外胚叶发育不全（Eetodermaldysplasias，EDs）是一类缺陷性疾病，在患儿成长的过程中，对其生长发育和心理上造成很大的创伤。
本病例讨论了由外胚叶发育不全导致全口缺牙的修复治疗过程中出现的问题及应对，提出对其家庭进行指导及患儿的心理支持，并将其作为系统的临床护理的重要组成部分。
关键词：外胚叶发育不全；全口可摘义齿；修复；护理体会作为最常见的先天缺牙综合症，外胚叶发育不全（Eetodermaldysplasias，EDs）是一组超过200多种临床组合的复杂疾病的总称，发病率约为7/10，000[1]。
患者外胚层来源的结构及其附属器发育异常，表现为毛发稀疏、汗腺发育不良、牙齿数目和形态异常等[2～4]。
根据出汗是否正常分为无汗型和有汗型外胚叶发育不全。
除少数散发病例外，大部分患者具有明显的家族史，遗传方式包括常染色体显性、隐性遗传[5，6]和X连锁遗传[7]，并以X连锁遗传最多见。
该病牙齿数目及形态异常应早期修复治疗。
早期修复可改善患者的咀嚼、吞咽功能及面部外形，提高颞下颌关节的功能。
必要时可配合正畸或牵引成骨等治疗方式，矫治患者口腔颌面部发育异常。
由于这类案例在临床越来越多见，不仅要解决患者生理上的缺陷，更应结合患者的特点，给予家庭上的指导以及心理上的护理，使患者身心建康得到一个全面的发展，这对于儿童尤为重要。
1临床资料患儿，男，6岁，因至今未萌出牙齿来我科就诊，自述在炎热夏季，发热、气急、体温较高，无汗、多尿。
外观身体矮小，全身皮肤多皱纹，无汗毛，头发稀少，较黄，眉毛及眼睫毛少而短，指甲无异常，心肺无异常。
脊柱四肢及神经系统无异常。
智力发育正常。
口腔颌面部检查：面中1/3发育不良，外观苍老；口腔内唾液分泌少，全口无牙，下牙槽嵴窄而薄。
曲面断层片示：牙槽嵴低，颌骨内未见埋伏牙胚。
父母牙齿均正常，否认近亲结婚，未追溯出家族病史。
2治疗及护理2.1治疗过程2.1.1临床表现 Clouston将外胚叶发育不全综合征分为两类：无汗型和有汗型外胚叶发育不全[8]。
EDs的发育异常主要涉及皮肤、外分泌腺、毛发、指甲、牙齿及面容。
并有其他部位异常包括睑缘粘连-外胚叶发育不良-唇/腭裂综合征（AnkyloblePharon-Eetodermal defects-CleftliP/Palate，AEC，OMIM 106260）[9]和先天性缺指（趾）-外胚叶发育不良一唇/腭裂综合征（Ectodermal dysplasia，Ectrodactyly，Cleft lip/palate Syndrome，EEC，OMIM604292）[10]等。
由于该患者属于典型的外胚叶发育异常，存在乳牙及恒牙全部缺失，并有毛发稀疏及汗腺、唾液腺分泌异常，牙齿的缺失是治疗及护理过程中最重要的问题。
2.1.2治疗计划经过检查后，采取全口义齿修复，重建患者咬合，改善颞下颌和关节功能及面型，促进完善咀嚼、吞咽功能，通过生理性刺激促进颌面部骨骼发育。
2.2治疗过程中的护理相关问题2.2.1初诊模型制备：二次印模法取得印模后，灌注石膏于印模内完成模型制备，用以制作蜡基托及义齿。
完善的修复治疗应建立在制取精确模型的基础之上，模型是记录患儿牙槽嵴形态及相关软组织的功能形态。
取模之前，告知患儿父母，取模过程中有不适感，让家长与患儿先进行沟通。
患儿在取模过程中仍不能配合，对医生排斥。
由护士采取蹲位，与患儿平视，以朋友的身份进行交流，缓解患儿的紧张感。
护士鼓励患儿主动接触托盘及印模材料，消除恐惧感，并告知患儿取模过程可能会出现不适的情况及应对方法，并给予心理支持。
2.2.2首次复诊颌位关系记录：指用牙合托来确定并记录患者面部下1/3的适宜高度和两侧髁突在下颌关节凹生理后位时的上下颌位置关系，以便在这个位置关系上重建患者的正中牙合关系，即患者唯一稳定的上下颌关系。
根据颌位关系制作全口义齿来恢复患者的咬合关系，从而满足义齿的功能使用及外形恢复。
为保证牙合位关系的精确记录，避免患儿不配合，我们在制作蜡基托前，安排1w时间，让家长以做游戏的方式让患儿多接触基托制作的红蜡，在患儿口腔内模拟一些操作，引导患儿自行完成一些配合动作，消除患儿恐惧心理，提高配合度。
复诊制作蜡基托时，患儿虽不排斥，但仍不能完全配合，需补充一些引导。
由于医生在治疗过程中的操作以及权威性，不能获得患儿的信赖，而家长缺乏专业知识也难准确指导患儿，护士应承担主要的沟通工作。
2.2.3二次复诊戴入义齿：包括两个方面：对义齿的检查和调改及指导患者使用和维护义齿。
主要检查就位、基托适合性、颌位关系、咬合关系、有无不适等，并加以调改。
2.2.3.1初戴义齿时，患儿明显对口内"异物"排斥，不愿配合调改过程。
护士陪同患儿玩耍时，让患儿自主接触义齿，讲解试戴过程，让其模拟戴入动作。
待患儿不再排斥义齿，完成义齿戴入。
配合使用镜子，让患儿在视觉上获得操作的参与感。
此时父母作为沟通的桥梁，应赞扬患儿戴入义齿后的表现，引导其继续配合医生的操作。
护士事先告知其父母给患儿带点软质的食物（蛋糕等），医生戴好义齿后，让患儿吃东西由父母在一旁询问感受，以此为依据对假牙进行调改。
2.2.3.2义齿试戴后，告知患儿父母注意事项。
患儿应先吃软食，一段时间后再咬硬的食物。
初戴活动义齿时会有异物感，口水较多，恶心，发音不清等现象，应坚持戴待逐渐适应，也可让患儿戴着假牙时，嘴里含一颗糖缓解。
回去后患儿如若出现不舒服，在复诊前1～2h让患儿把假牙戴在口里，医生可以通过口腔黏膜上的压痕，修改义齿相应的部位。
2.2.4远期复诊考虑到患儿处于生长发育阶段，告知患儿父母要定期调改和更换义齿，一般6～12个月复诊一次。
待患儿成年以后，可考虑选择其他修复，例如种植体全口覆盖义齿等。
每次复诊时都要表扬患儿的戴牙表现，积极鼓励患儿继续坚持佩戴义齿，恢复咬合功能。
检查口腔，引导患儿主动指出存在的问题，调改并指导患儿如何适应。
3讨论EDs是一类缺陷性的疾病，该病在患儿的成长过程中会对其生长发育和心理健康造成影响。
加强对该病的宣教力度，一般应告知家长，小儿牙齿一般萌出时间是在3w～7月，6岁左右乳恒牙更替，11～13岁乳恒牙更换，是否存在毛发稀疏、排汗异常等，如果有及时带小孩到医院检查诊断，以便早期进行修复治疗，必要时可以配合正畸、外科手段完善治疗效果。
早期修复的时机应综合考虑生颌面部生长发育的主要阶段，患儿的自主配合程度，以及心理支持等因素，建议在入学前进行，定期复诊调改或重制义齿。
由于孩子的教育与父母存在着很大的关联，而EDs的孩子，由于身体方面的差异，若不获得正确引导，会对心理健康造成很大的影响。
在护理过程中，护理人员应该让患儿父母明白，父母是孩子人生中第一位老师。
让患儿父母了解有关疾病方面知识及常规护理，并在生活中，多方面地鼓励孩子正视自身的缺陷，及时解决患儿心理上的问题。
为EDs的儿童就诊时，护士在整个治疗过程中有极其重要的作用。
护士应帮助医生收集患儿病史及心理状况的资料，了解患儿的家庭成员的情况和家庭模式，把所收集的资料反馈给医生，为后面检查及治疗作好准备。
由于家长对该疾病知识不了解，指导患儿时容易出现偏差，护士应主动和患儿进行交流，获得信赖，建立良好的护患关系，同时教授家长相关的护理常识和心理支持。
最终确保医生-患儿-家庭之间信息传递无误，建立良好的心理支持。
由于该病尚无有效根治手段，多以对症处理为主，所以治疗过程常伴随终生，早期发现处理，以及长期的护理和心理支持是非常必要的，同时这也有赖于日常宣教和相关疾病常识的科学普及。
参考文献：[1]Itin PH， Fistarol SK. Ectodermal dysplasias.Am J Med Genet C Semin Med Genet. 131C （2004）45-51.[2]Priolo M， Lagana C. Ectodermal dysplasias：a new clinical-genetic classification.J Med Genet.38（2001）579-585.[3]Clarke A， Philips DI， Brown R， Harper PS， Clinical aspects of X-linked hypohidrotic ectodermal dysplasia.Arch Dis Child.62（1987）989-996.[4]Fan HL， Ye XQ， Shi B， Zhang YL， Bian Z， Mutations in the ED1 gene in families with X-linked hypohidrotic ectodermal dysplasia，Zhonghua Kou Qiang Yi Xue Za Zhi 2007；42：272-275.[5]Aswegan AL， Josephson KD， Mowbray R， et al. Autosomal dominant hypohidrotic ectodermal dysplasia in a large family[J].Am J Med Genet.1997.72（4）：462一467.[6]Headon DJ， Emmal SA， Ferguson BM， et al. Gene defect in ectodermal dysplasia implicates a death domain adapter in development[J].Nature.2001，414（6866）：913-6.[7]Gaide O， Schneider P， Permanent correction of an inherited ectodermal dysplasia with recombinant EDA[J].Nat Med.2003，9（5）：614-618.[8]Clouston H R. The major forms of hereditary ecto-dermal dysplasia [J].Can Med Assoc J，1939，4（1）：1-7.[9]Tsutsui K， Asai Y， Fujimoto A. et al. A novel p63 sterile alpha motif （SAM） domain mutation in a Japanese patient with ankyloblepharon，ectodermal defects and cleft lip and palate （AEC）syndrome without ankyloblepharon[J].Br J Dermatol.2003，149（2）：395-399.[10]Rinne T， Hamel B， van Bokhoven H， et al. Pattern of P63 mutations and their phenotypes-update[J].Am J Med Genet A.2006，140（13）：1396-1406.编辑/许言。