儿童后颅窝髓母细胞瘤62例
儿童后颅窝肿瘤的MRI诊断与鉴别诊断
儿 童 后 颅 窝肿 瘤 的 ＭＲ 诊 断 与鉴 别 诊 断 Ｉ
朱记 超 ， 陈燕 萍 ， 张方蝾 ， 迎伟 邱
（ 南方 医科大学南方医院影像中心 广东 广州 ５０ １ ） １５５
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儿童髓母细胞瘤的诊断与治疗(附136例临床分析)
摘 要 目的 ： 讨 髓 母 细胞 瘤 的 治 疗 方 法 和 预 后 影 响 因素 。方 法： 性 分 析 １２ 儿 童髓 母 细 胞 瘤 的 临 床 资 料 ， 结合 探 回顾 ０例 并
文献进行讨论 。结果： 本组患儿采用显微手术大多可以做到全切或 近全切除 肿瘤 ， 辅以术后放 疗 ， 与前期非显微手 术治 疗及未行 术后放疗病例相比较 ， 手术切除程度及预后均 有差异 ， 获得较好疗效 。 结论： 微创显微外科技术 以及术后常规放疗 是保证减少术
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随访 １ ２例 ， ０ 获得 良好 疗效 。报 告如 下 。 １ 临床 资料
周 ， 中 ３周 ～ 其 ６个 月 最 多（４例 ） ５ ．％。头 痛 ６ ７ 占 ４ ４ ２ 例 ， 心呕吐 ５ 恶 ２例 ， 走 不 稳下 降及斜 视 ６例 。体 征： 头 视乳 水肿 ６ １例 ， ｏ ｂ ｒ 阳性 ３例 ，共 济差 ３ Ｒ ｍ ｅｇ征 ９例 ， 眼
髓母细胞瘤
占颅内血肿25%－30%，主要以急性发生为主，占86％左右，有时并发其他类型血肿。 手术发现：肿瘤深埋于脑内，表面仅见小块脑组织，约8 ×7×6cm大小，脑表面硬膜广泛粘连。 CT表现：颅后窝中线圆形类圆形肿块，周围可见水肿带，可见钙化，幕上脑室明显扩大。 脑膜瘤呈圆形、卵圆形或分叶边界清楚的稍高密度或等密度病变，有时有星状、颗粒状或均匀一致的钙化，很少发生囊性变。
脑膜瘤起源于蛛网膜细胞丛，与蛛网膜颗粒关系密切，是典型的脑外肿瘤 。 好发部位的顺序是：大脑镰，大脑凸面，嗅沟，鞍结节，蝶骨嵴，三叉神 经池，小脑幕，桥小脑角，斜坡，枕大孔，少数可发生于侧脑室或第三脑 清楚的稍高密度或等密度病变，有时有 星状、颗粒状或均匀一致的钙化，很少发生囊性变。肿瘤与颅骨内板和脑 膜的关系密切。60％的脑膜瘤有瘤周水肿，因此，即便肿瘤是等密度，因 有瘤周水肿，也容易在CT上显示。若肿瘤邻近的颅骨增生肥厚，则是具有 特征意义的诊断征象。静脉注射造影剂后，脑膜瘤表现为显著而均匀一致 的增强，肿瘤边界清楚锐利。
左侧额叶大脑镰旁略高密度块影， 边缘呈分叶状，内可见低密度小片 区，左侧脑室受压闭塞，中线结构 右移。灶周见大片状低密度水肿带， 增强后，病灶明显强化，中央低密 度区无强化。大脑镰增强强化且增 厚，其余脑实质未见异常密度灶。
影像初步诊断：左侧额叶大脑镰旁脑膜瘤，伴大脑镰下疝。 手术发现：肿瘤深埋于脑内，表面仅见小块脑组织，约8 ×7×6cm大小， 脑表面硬膜广泛粘连。 手术证实：脑膜瘤。
左侧额叶大脑镰旁略高密度块影，边缘呈分叶状，内可见低密度小片区，左侧脑室受压闭塞，中线结构右移。
髓母细胞瘤的病因治疗与预防
髓母细胞瘤的病因治疗与预防髓细胞瘤(medulloblastoma)由Bailey与Cushing1925年首次报道为儿童颅内恶性肿瘤，是中枢神经系统恶性程度最高的神经上皮性肿瘤之一。
一、病因最近的研究认为，髓母细胞瘤是由原始神经干细胞演变而来的，具有分化到神经元神经胶质细胞等细胞的潜力，属于原始神经外胚胎肿瘤(PNETs)，它是一种神经母细胞瘤，位于后颅窝，也被称为髓母细胞瘤。
后颅窝中线的髓母细胞瘤来自室管膜增殖中心的原始细胞，这些细胞在出生后几年仍然存在。
髓母细胞瘤发生在小脑皮层的胚胎颗粒层，位于软膜下的小脑分子层表面，正常情况下在出生后一年内消失，这可能是髓母细胞瘤在儿童中更常见的原因之一。
有些人认为，大龄儿童和成人肿瘤主要来自前者，而小龄儿童则来自后者。
二、发病机制肿瘤位于小脑蚯蚓部80%，大多数人生长在第四脑室，年龄较大的人（13~15岁）位于小脑半球脑半球。
一些人解释说，髓母细胞瘤来自髓帆增殖中心，而老年人可以从小脑外的颗粒细胞残留物中发展出来。
很少有肿瘤可以通过枕孔向下发展到上颈椎管（即大脑下降枕孔区肿瘤）。
肿瘤高度恶性，肿瘤细胞经常脱落并沿脑脊液传播，可种植在马尾辫、脊髓或大脑表面、脑室等。
据统计，脑脊髓转移占12%～46%。
目前，根据一些肿瘤的特点、病理和一些基础实验研究，提出了几种理论。
（1）遗传理论：在神经外科领域，一些肿瘤具有明显的家庭倾向，如视网膜母细胞瘤、血管网织细胞瘤、多发性神经纤维瘤等，一般认为是常染色体显性遗传肿瘤，显性率很高。
细胞和分子生物学研究表明，26%～45%髓细胞瘤17号染色体短臂(17p)丢失。
然而，尽管在17p有抑癌基因p53，进一步研究表明，髓母细胞瘤和p53与髓母细胞瘤相关的癌基因和抑癌基因的突变或遗失无明显相关性。
(2)病毒理论:实验研究表明，一些病毒包括DNA病毒和RNA在动物脑中接种病毒可诱发脑瘤。
（3）物理和化学理论：放射线可能是物理因素中确认的致肿瘤，有许多关于头部放疗后颅内肿瘤的报道。
髓母细胞瘤
髓母细胞瘤髓母细胞瘤是最常见的中枢神经系统（CNS）胚胎肿瘤和最常见的高级儿童肿瘤，占所有儿童脑肿瘤的15-20％。
它们通常存在于3至8岁的儿童中，男性的发病率较高。
髓母细胞瘤通常发生在大脑的一部分，称为后颅窝，有时可能通过脑周围的脑脊液（CSF）扩散到大脑或脊髓的其他部位。
它们最常见于小脑，即控制协调和平衡的后颅窝区域。
由于这些肿瘤的位置，它们可能阻塞脑脊液的流动，导致称为脑积水的病症，这会增加颅骨内的压力。
髓母细胞瘤有哪些症状？髓母细胞瘤的体征和症状通常是由大脑压力增加引起的。
症状可能包括：突然发作头痛，特别是在早晨恶心和/或呕吐感觉非常累失去平衡和协调可能导致行走困难异常的眼球运动眼后部视盘肿胀引起的视力模糊（papilloedema）在某些情况下，肿瘤会扩散到脊髓，引起另一组症状，例如背痛，无法控制肠和膀胱以及行走困难。
髓母细胞瘤有哪些治疗方法？德国汉诺威神经外科研究所Bertalanffy博士表示：诊断为髓母细胞瘤的儿童的初始治疗是手术。
但是，如果您的孩子的肿瘤导致脑脊液积聚，外科医生可能首先需要进行紧急手术以将液体流转移到腹部，以减轻压力。
有不同的方法可以做到这一点，从插入一个小的临时排水管，一个更永久的分流器，在大脑底部打一个洞（也称为脑室造口术）。
如果插入分流器，它可能在手术后留在原位以防止将来积聚液体。
如果您的孩子接受脑积水治疗，他们将需要进行第二次手术以切除肿瘤。
为了尽可能多地移除您孩子的肿瘤，神经外科医生需要更多地接触您孩子的大脑。
在手术过程中，将从您孩子的头骨上取下“骨瓣”。
这种类型的手术称为“开颅手术”。
手术后，放疗通常用于破坏任何剩余的肿瘤细胞。
它通常被赋予整个大脑和脊髓，因为这种肿瘤类型可能通过CSF传播到脊髓。
但是，如果孩子年龄在3岁以下，则可以避免全脑放疗。
由于他们的大脑仍在发育，他们对放射治疗的长期副作用持开放态度。
对于三岁以下儿童，可以使用高剂量化疗来延迟或消除对放疗的需要。
髓母细胞瘤的放疗和化疗
髓母细胞瘤的放疗和化疗吴国华;陆冬青;林青【期刊名称】《现代肿瘤医学》【年(卷),期】1999(000)003【摘要】目的：探讨髓母细胞瘤对放疗和化疗的敏感性及提高髓母细胞瘤治愈的可能性。
方法：回顾性分析了1987年2月－1997年2月我院用放射治疗和化疗的方法治疗了61例病例，儿童50例，中位年龄4．5岁（1－12岁），其中男性30例，女性20例，成人11例，中位年龄19岁（13－36岁），男性4例，女性7例。
完全切除肿瘤有8例，部分切除肿瘤有3例，所有病人都采用全颅全脊髓分野照射。
全颅照射30－35Gy，后颅窝局部增量20－25Gy，成人每次照射剂量为1．8－2Gy，儿童每次照射剂量为1．6－1．8Gy，儿童病人都采用联合用药，成人病人主要应用VM26＋CDDP＋CCNU。
结果：儿童髓母细胞瘤病人放疗结束时CT片检查均发现肿瘤有明显退缩约50％，但无一例安全退缩，经过化疗后CT片复查发现肿瘤退缩不明显，生存期为3个月－7年，中位生存期为3年。
成人髓母细胞放疗后肿瘤嫁缩没有像儿童髓母细胞瘤那么明显，几乎没有改变，放疗后CT片有肿瘤存在的3例病人平均生存期为1年，CT片无肿瘤的8例病人均存活5年以上。
结论：髓母细胞瘤对放射线仅有部分敏感性，有一部分髓母细胞瘤细胞对放射线具有抵抗性。
提高肿瘤手术切除率是提高病人生存率的重要因素。
【总页数】1页(P138)【作者】吴国华;陆冬青;林青【作者单位】上海第二医科大学新华医院放射肿瘤科200092;新华医院小儿外科200092【正文语种】中文【中图分类】R73【相关文献】1.化疗联合低剂量放疗对小儿复发性或转移性髓母细胞瘤的疗效分析 [J], 周嘉云;牟善兰;梁军2.髓母细胞瘤术后放疗联合化疗疗效分析 [J], 高岭;徐志巧;田永巍;高鑫3.再程放疗序贯尼莫司汀、顺铂、长春新碱联合方案化疗治疗复发髓母细胞瘤临床疗效观察 [J], 蔡林波;赖名耀;李娟;连宗德;山常国;甄俊杰;洪伟平;周青4.调强放疗联合同步化疗与常规放疗联合同步化疗治疗中晚期宫颈癌的临床疗效对比 [J], 林远雄5.儿童髓母细胞瘤术后放疗辅助联合化疗与术后单独放疗疗效的系统评价 [J], 潘琦;缑新红;李飞;艾克拜尔;刘学娟因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
髓母细胞瘤
2016年WHO髓母细胞瘤病理分型和分子分型
病理分型 ① 经典型（Classic） ②促纤维增生型或结节型（Desmoplastic / nodular， DN） ③ 广 泛 结 节 型 （ Medulloblastoma with extensive nodularity，MBEN） ④ 大细胞型或间变型（Large cell/anaplastic，LC/A） ⑤未另行命名的分型（Not otherwise specified，NOS）
儿童髓母细胞瘤的诊治新进展
吕胜青 （教 授）
第三军医大学新ห้องสมุดไป่ตู้医院神经外科
概况
2007版WHO肿瘤分类标准
髓母细胞瘤(medulloblastoma, MB) 是一种常见的儿童颅内肿 瘤，占儿童颅内肿瘤第二位 (18-20%) ， 偶 见 于 成 年 患 者 。 2007版《世界卫生组织中枢神 经系统肿瘤分类标准》将其定 义为WHO IV级，是一种常见、 高度恶性、呈浸润性生长的儿 童颅内肿瘤，好发于后颅窝中 线 部 位 ， 75% 以 上 的 患 者 起 源 于小脑蚓部，并容易通过脑脊 液循环通路播散。
WNT：wnt / wingless， SHH：Sonic Hedgehog
多层玫瑰花环样-伴有C19MC染色体改变的胚胎来源肿瘤
(Embryonal tumor with multilayered rosettes, C19MC-altered, ETMR)
在病理形态学上与髓母细胞瘤类似，常见于幕上，儿童或青少年高发， 既 往 称 之 为 ： 原 始 神 经 上 皮 来 源 肿 瘤 (primitive neuroectodermal tumor, PNET)，主要由未分化和低分化的神经上皮肿瘤构成，可有未分 化成熟的神经元、星形细胞和室管膜细胞成分，或者相互混杂；主要表 现为颅内压增高和肿瘤局部压迫产生的局灶性症状，WHO IV级。2016 年《WHO中枢神经系统肿瘤分类标准（修订版）》中已取消该类肿瘤的 命名，修订为现名。其病理亚型有：髓上皮瘤(medulloepithelioma)、 中枢神经系统神经母细胞瘤(CNS neuroblastoma)、中枢神经系统节细 胞神经母细胞瘤(CNS ganglioneuroblastoma)、未另行命名的中枢神 经系统胚胎源性肿瘤(CNS embryonal tumor, NOS)以及非典型畸胎瘤/ 横纹肌样瘤(atypical teratoid/rhabdoid tumor, AT/RT)。其分子病理学 特点主要是染色体19q13.42位点的改变，表现为扩增或融合。
后颅窝正中入路切除第四脑室肿瘤术前和术后护理
・ ５・ ６
后 颅 窝 正 中入 路 切 除 第 四脑 室肿 瘤 术前 和 术后 护 理
严 硕
摘要 回顾性 总结 了６ ２例后 颅 窝正 中入路切除 第四脑 室肿 瘤术的术前和术后 护理要点 ， 包括 术前 正确诊 断， 做好 充分的准备工作
及心理护理 ， 并重视 脑积水的 防治， 选择 适宜的手术入路 ， 熟练应用显微外科技 术 ， 上术后精 心护理 ， 加 积极防 治并发 症。认 为术前 术后 的精心护理是手 术成 功治疗第四脑室肿瘤的重要 因素 。
及时用温水直接 冲洗局部皮肤 ， 勿用 毛巾或手搓擦 ， 可使用 肥 不
皂及其它刺激性 的清洁剂 ， 冲洗完毕后 ， 用纱布或软纸 巾轻轻 吸
正确处理 ， 放疗后皮肤护理指导 ， 可使患者正确认识放射性皮肤反
应， 主动配合治疗与护理 ， 达到了推迟皮肤反应的发生， 减轻皮肤反
干皮肤上 的水滴 ， 保持皮肤干燥清 洁 ， 防止皮肤破溃 、 感染。 ２ ２４ 使用射 线 防护 喷剂 ．． 射 线防 护喷剂主要 成分是氧化 物 歧酶 ， 能快速有效地透过皮肤 或创 面 ， 清除放射线在受 照射皮肤 表面防 预 护 喷剂 可明显减 轻放 射性 皮 肤损 伤的程 度 ， 轻患 者 的痛 苦。 减 分别 于放疗 前 、 放疗后 １ ｈ及睡前各 使用 １次 ， 随着放 射剂量 的 增加 ， 使用 的次数可增加 至 ４～ ６次 ， 至放 射治疗结束。 直
积， 常有放 射性直肠炎和膀胱炎 的发生 ， 症状如腹痛 、 腹泻 、 里急
３ 小 结
后重和尿频 、 尿急 、 尿痛 等 ， 部分患 者有 阴道流血 、 液 ， 肤常 流 皮
被粪渍 、 尿液和血液浸渍 。指导患者大小便 后或 流血流液多时 ，
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儿童后颅窝髓母细胞瘤62例
【关键词】儿童；髓母细胞瘤；手术；放疗
1临床资料
本组62（男39，女23）例，平均年龄7.8（2~15）岁.病程6d~1a，平均4.5mo.恶心、呕吐62例，头痛51例，复视19例，视力下降16例，视乳头水肿42例，眼震24例，躯体性共济失调32例.均行头颅CT及MRI检查，CT表现为均匀一致的高密度或等密度影，17例可见部分囊性变，19例可见斑点状钙化，均明显强化.MRI为等T1或长TI,长T2信号，均明显强化.小脑半球2例、一侧桥小脑角1例，小脑吲部突入四脑室59例.所有患者均行手术治疗.枕下正中入路61例，1例枕下乙状窦后入路.术前行脑室外引流9例，术中切开硬膜前行脑室穿刺15例.术中尽可能全切肿瘤，若肿瘤与四脑室底粘连紧密则保留薄层肿瘤组织，避免脑干损伤，但务必打通脑脊液循环.肿瘤全切、次全切者严密缝合硬膜，肿瘤部分切除者硬膜开放.所有患者均于术后0.5~1.0mo行放射治疗，3岁以上的患者行全脑+全脊髓放疗，3岁以下患者行局部+全脊髓放射治疗.
2结果
全切51例，次全切9例，部分切除2例.手术死亡2例.术后发热23例，经腰穿对症处理，体温渐正常.皮下积液8例经腰穿及局部穿刺均于15d内消失.颅内感染1例，经有效抗生素治疗1mo痊愈.术后因脑积水行脑室腹腔分流术2例.随访46例，随访3~5a，3a 生存率67.5%，3a无瘤生存率48.7%.
3讨论
儿童颅后凹髓母细胞瘤起源于后髓帆室管膜增殖中心的胚胎残余细胞，所以肿瘤绝大多数位于小脑吲部或后髓帆［1］.本组59例位于小脑吲部，仅2例位于小脑半球、1例位于桥小脑角.由于肿瘤增长迅速，容易充满第四脑室，形成梗阻性脑积水，导致颅内压增高.临床表现以头痛、呕吐及共济失调最常见.本组62例均有呕吐症状，其次是头痛（51/62）.部分患儿因早期唯一的呕吐症状而长期在儿内科就诊，这可能是肿瘤直接刺激四脑室底的迷走神经核团，而颅高压症状因颅缝分离得以部分代偿.故长期呕吐儿童病例应想到髓母细胞瘤的可能，及时作CT或MRI检查. 髓母细胞瘤的治疗主要是手术切除与术后放射治疗.髓母细胞瘤虽然恶性程度高，边界不清，但较少侵犯四脑室底，肉眼全切率较高.本组62例全切51例（82.3%），故作者认为手术应尽可能的全切肿瘤，而不仅限于打通脑脊液循环.手术中应特别注意四脑室底及小脑后下动脉的保护.肿瘤上极多与脑干有界限，而在四脑室中孔附近与脑干粘连的可能性较大，若肿瘤与脑干粘连宁可残留薄层肿瘤，也不可强求全切而损伤脑干.术中注意保护导水管出口及四脑室中孔出口，避免血液及瘤屑污染脑室及蛛网膜下腔，是减少术后发热、脑积水及肿瘤蛛网膜下腔种植性转移的重要措施.
髓母细胞瘤生长迅速，细胞分裂指数较高，位置接近脑室和蛛网膜下腔，故术后全脑+全脊髓放疗十分必要.髓母细胞瘤对放疗十分敏感，有报道少量术后残留完全可以被术后放疗所杀灭［2-3］.本
组未全切11例中经放疗8例残余肿瘤消失.然而对低龄患儿放疗可影响智力和身体发育，本组有1例已无瘤生存7年余，但智力和身体发育明显比同龄人差.有学者主张加化疗，但化疗效果尚不肯定.有学者报道术后放化疗组3a生存率及3a无瘤生存率明显低于术后放疗组，推测放化疗毒性反应致中断治疗时间长所致［4］.作者尚无化疗的经验.
【参考文献】
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