鲁登巴赫综合征一例报告

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鲁登巴赫综合征合并梅毒感染联合介入治疗1例

７６Ｏ
重庆医学２００９年３月第３８卷第６期
・

短篇及病例报道・
鲁登巴赫综合征合并梅毒感染联合介入治疗１例
向立权，义航杨
（庆市涪陵中心医院心内科重
中图分类号：５０４Ｒ５．Ｒ４．；７９１１临床资料文献标识码：Ｂ
术（ＶＰＭＶ）房问隔缺损封堵术，后患者爬坡上楼时呼吸困、术难明显缓解。二尖瓣口直径面积达理想标准，房、室明显右右缩小，动脉压力即刻下降。房问隔缺损处左向右分流消失。肺
主动脉瓣２ｍ０ｍ。
３讨论
本例先天性房间隔缺损合并二尖瓣狭窄，毒抗体２次梅
（，登巴赫综合征合并梅毒感染诊断明确。鲁登巴赫综合＋）鲁征临床少见，同时合并梅毒感染更属罕见。本例经正规驱梅治疗后先经缺损之房间隔行二尖瓣成形术，行房间隔缺损封堵再术，后患者心功能明显改善，尖瓣口面积达理想标准，术二右房、室明显缩小，动脉压显著下降，院２ｄ出院。该病例右肺住５表明此种复合心脏结构异常采用经导管介入治疗安全有效。
间隔正常黏膜，明确除外转移或复发。该患者根据以上标准，诊断食管、同时性多原发癌成立。多原发癌病因尚不清楚，胃与遗传、境、环免疫状态、一原发癌放化疗等因素有关。本例第提示：可疑多部位肿瘤患者，警惕ＭＰ对应Ｃ存在的可能性，应对不同部位分别行活检，病理学检查，防漏诊，成不良后送以造果。在临床上，同时性多原发癌易被漏诊而异时性多原发癌易误诊为转移或复发，且，原发癌的治疗原则与转移癌、发而多复癌截然不同，原发癌可行根治性切除术，转移癌和复发癌多而则采用姑息治疗。

鲁登巴赫综合症

鲁登巴赫综合征的病人术前应加强强心、利尿等支持治疗，使心功能和全身状况有所改善；术中要加强心肌保护，尽量缩短体外循环时间；置换瓣膜时应尽量保留后瓣及其瓣下结构，以利于左心室功能的早期恢复；术后应加强呼吸及心功能的支持，严格控制入量；并可以适当延长血管扩张剂硝普钠的使用时间，必要时给予一氧化氮吸入
房间隔缺损伴二尖瓣狭窄综合征鲁登巴赫综合征，又称房间隔缺损（房缺）伴孔房间隔缺损的4%，女性多见。
1916年Lutemhacher最早描述此综合征，包括继发孔型房缺和二尖瓣狭窄。后来其含义扩大，即房缺包括先天性和后天性，二尖瓣病变包括狭窄和（或）关闭不全，二尖瓣病变可能是风湿性、先天性或黏液性变。最近又有学者根据先天性或后天性房缺将此综合征经典性和获得性两种，本组病例仅限于讨论经典鲁登巴赫综合征。
鲁登巴赫综合征的病人，一般都具有中至重度肺动脉高压，容易合并右心衰竭，而左心室常出现废用性萎缩，容最负荷不能过重，房缺修补和二尖瓣狭窄解除后，左心室负荷突然增加，极易发生左心衰竭。本组12例病人中，有1例术后6 h出现急性肺水肿，1例肺动脉高压加重，经治疗痊愈。因此，预防肺动脉高压危象的发生，维护左心功能，是围手术期处理的关键。
鲁登巴赫综合征的病理生理学基础是房间隔缺损减轻了二尖瓣狭窄所造成的左房负荷增加和肺淤血状态，但二尖瓣狭窄却加重了心房水平已存在的左向右分流，增加了右房、右室的容量负荷，易形成肺动脉高压和心力衰竭，同时左室容量负荷减少，左室舒张末期内径往往下降。所以晚期患者往往肺动脉高压较重，心功能较差。因此，早期诊断和治疗是提高鲁登巴赫综合征疗效的关键。本组中4例术前心脏超声检测出重度肺动脉高压，术中均见右房室明显扩大，肺动脉扩张。本组12例中，女性患者8例，占多数，和文献报道一致。因此对于二尖瓣狭窄患者，特别对女性患者，如果合并重度肺动脉高压，应注意有无房间隔缺损，以免在手术中发生不必要的危险。一旦诊断为鲁登巴赫综合征，宜尽早手术。

鲁登巴赫综合征11例外科治疗分析

死征象，部肠段与周围组织无明显粘连，没有可疑的恶局也性病变，可首先尝试手法复位。复位成功后，根据肠则则
手术，采取合理的手术方式，取得良好的效果。并可
参考文献
Ｚｈａｇ５４３Ｃｈｎａｎ２０７，ｉａ
【ｂｔａｔＯｂｅｔｅＴｘｌｅｔａｒｓｏａｈｐｙｉｌｙｄａｎｓ，ｒａｎｆＬｔｍａｈｒｙｄｏｅＡｓｃ】ｒｊｃｉｏｅｐｏｈｆｔｅｆｔｏｈｓｏ．ｉｏｉｔｔｔｕｅｂｃｅ＇ｓｎｒｍ．ｖｒｅｅｕｐｏｇｇｓｅｍｅｏｓ
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鲁登巴赫综合征1例报道

１病例资料
断：先天性心脏病， “ ，永久性心房颤动，频发室性期前收缩，
患者，，３岁，反复胸闷、男６以“ 气短、心悸２０余年，加
重伴咳嗽，痰１周” 主诉入住大连医科大学附属第二咳为
・
５８・０
ＳｕｈＣｉａＪｕｎｌｆａｄｏａｃｌｒｉａｅ，ｅｅｂｒ０Ｖｏ７ｏｔｈｎｏｒａｒｉｖｓｕａｓｓｓＤｃｍｅ１ｏＣＤｅ２１ｌ１，Ｎｏ６
，
・
ｄｉ１．９９ｊｓｎ１０ — ６８２１．６０４ｏ：０３６／．ｓ．０７９８．１０．２ｉ０
状再发，诊当地医院诊断“ 就先天性心脏病、心衰竭 ” 药全，
水肿消退，出院。
物保守治疗不佳，到本院就诊，行超声心动图检查示二，三尖瓣双峰镜像，二尖瓣增厚，光增强，放受限，口反开开ｌ．Ｔ，心房内径４．ｍ右心房横径７．ｍ右心３７ｍｌ左ｌ８６ｍ，３１ｍ，室４．ｍ６ｍ．胸骨旁四腔切面房间隔近十字交叉处见连续性６中断２．ｍ大动脉短轴切面房间隔见连续中断２．ｍ２３ｍ．５０ｍ，心房水平见左向右分流（１。超声心动图诊断“ 图）先天性
可能为风湿性，且患者经房间隔缺损封堵术后第二年，再
次行心脏彩超发现二尖瓣以关闭不全为主要表现．心脏结
构已经发生严重变化，全心增大，动脉中度高压，肺治疗上

鲁登巴赫综合征的外科手术抉择(附21例临床报告)

形术１例，７左心耳结扎４。结果例
本组因室颤死亡１，均顺利出院，心功能明显改善。例余无一例出
现与手术相关的严重并发症。术后右房、右室、左房舒张末直径分别为（１３± ．）ｉ、４．４４ｌｎ４．６０ｒｎ（１８± ．）ｎ、ａｌ（５４± ．）ｉ，３．６６ｍｌ均明显小于术前的（３５± ．）ｌ，５．６２ｍｎ和（８７±９６ｍｎ术后跨二尖瓣ｌ５．５９ｍｎ（１７± ．）ｌ４．．）ｌ；
ｎｅｉｅａｉａｅｆｘｅｂｅｅ￣ｓｎｒｍｅａｄｐｒｐｒｔｅｃｒｒＩｌｍａｈｒｙｄｏ．Ｍｅｈｄ２ａｅｆＬｔｍｂｅｅ￣ｓｄｏｒｎｅｗｎｏｖｏｔｔｏｓ１ｃｓｓｏｕｅａｈｒｙｒｍｅｗｅｅｕｄｒｅｔｎ
口压差为（９２± ．）ｍＨ，均肺动脉压为（４４－．）ｍＨ，明显低于术前的（９５±１．） — １．６３ｍｇ平２．４５ｍｇ均－６２．０４ｍｍ
Ｈｇ和（６２４１．）ｍＨ；３．０５ｍｇ术后射血分数为７．％４１．％，于术前的６．％４１．％（００）－４８－１０高７０－２４Ｐ＜．５。
ｍｎ，ＩＪｎｍｎ，ＺＡＧＷｉｉｇＬｉ — ｉｇＨＮｅ，ＨＵＪｎｇｏ（ｅａｔｅｔｏａｄｏｏａｉＳｒｅ，ｅｏｄＸａｇａａｉ —ｕＤｐｒｎＣｒｉｈｒｃｕｇｒＳｃｎｉｎｙａｍｆｔｃｙ

经导管房间隔缺损介入封堵术及并发症

介入放射学杂志 2005 年 5 月第 14 卷增刊 J Intervent Radiol 2005 , Vol . 14 , Suppl
— 113 —
四、自然过程据心脏缺损大小及肺动脉压而定。
先心病既往外科手术 ,现今经导管非开胸法介入治疗心血管畸形已成为可能。先心病介入治疗是心血管病介入治疗中的一个重要分支 ,先心病介入治疗已和冠心病介入治疗、心电生理学等学科一样 , 逐渐形成相对独立的学科。
手术全程为80min30480即刻技术成功率3目前全世界个国家开展方法治疗房间隔缺损介入治疗的多中心研究自1977年开展这项技术至2004年10月已完成5万余例其中我院共完成房间隔缺损介入封堵术患者1000月戴汝平根据国内北京阜外医院上海儿童医学中心广州心研所小儿心脏中心北京安贞医院沈阳军区总医院301医院西京医院等七所大的医学中心的初步统计共完成4397例10余种先心病的介入性治疗进行初步分析报告介入封堵房间隔缺损790例
15. 5 %
肺动脉瓣狭窄( PS)
13. 1 %
法乐四、五联症 ( F4 、F5) 13. 1 %
主动脉瓣狭窄(AS)
2.1 %
主动脉缩窄
0.7 %
三尖瓣闭锁( TA)
0.3 %
其他
10. 2 %
室间隔缺损 (VSD) 房间隔缺损 (ASD) 动脉导管未闭 (PDA) 肺动脉瓣狭窄 (PS) 主动脉缩窄 (CoA) 主动脉瓣狭窄 (AS) 法乐四联症 (F4) 大动脉错位 (TGA) 共干三尖瓣闭锁 (TA) 其他
(九) 先心病术后肺动脉及分支狭窄。六、经导管房间隔缺损介入封堵术房间隔缺损 (atrial septal defect ,ASD) 是常见的先天性心脏病 ,占成人先天性心脏病的首位。国内统计 : 占先天性心脏病的 21 %～26. 1 % , 男女比例约为 2∶1 ,中国人民解放军总医院 (301 医院) 统计占先天性心脏病的 14. 48 % 。自 1974 年 King 等开发房间隔封堵术 ,1979 年 Rashkind 成功应用于临床。我国在 20 世纪 90 年代中期陆续在广州、杭州、北京邀请 Sideri s ( Sideri s 法) , 加拿大 Bensen ( Cardio2seal 法) 来华传授房间隔封堵术。1997 年戴汝平经过考察比较 ,将 Amplatzer 封堵器引进我国 ,本法在国内广泛推广。至目前共完成 790 例 ,其中主要采用 Amplatz 法 ,占 85 %。 (一) 房间隔缺损病理解剖分型 : (1) 中心型或中央型 (卵圆窝型或继发孔型又称 Ⅱ孔型) 。这是心房间隔缺损中最多见的一种 ,约占全部病例的 80 %以上。缺损位于卵圆窝或其附近 , 周围为心房间隔组织 ,缺损面积一般较大 ,直径多为 1～4 cm。一般为单发 ,有时是多发的筛状小孔。 (2) 上腔型 (静脉窦缺损) 为高位缺损。缺损位于上腔静脉入口下方 ,下缘为房间隔 ,从上腔静脉回流来的血液可以直接流入左、右心房 , 亦称高位缺损 ,常合并右上肺静脉异位引流。 (3) 下腔型缺损为低位缺损。下缘缺乏心房间隔组织 ,直达下腔静脉入口处。有较大的下腔静脉瓣 ,手术时误为间隔下缘 ,缝合后产生下腔静脉引流入左心房。一般情况下 ,下腔静脉回流来的血液可同时分流入两侧心房 ,亦称低位型缺损。 (4) 原发孔型。房缺近十字交叉处无间隔 ,房室之间由左、右房室瓣隔开。 (5) 混合型两种或两种以上的缺损同时存在 ,心房间隔几乎完全缺如 ,其血流动力学变化与单心房畸形相似 ,有的称为单心房。 (二) 病理生理和临床表现

鲁登巴赫氏综合征和介入治疗技术——附2例报告

维普资讯
临床论著

鲁登巴赫氏综合征和介入治疗技术
附２例报告
魏爱英
刘建平李世珍ｚ
０００；２山西省太原市军区门诊部３０１．
１山西省太原市解放军２４医院，山西太原．６
ｔｏｃｕｒｅｅｆｈｅａｔｏｎｉＬｕｔｍｂａｈｅｈｅｃｒｎｃｏｔｉｒｇｅｃｅｃｒ’ ｓｙｎｄｒｓｏｍｅ．ＭｅｔｈｏｄＴｈｅｉｅａｔｅａｕｔｈｅｓｌｔｒｕｒｓｂｏｔＬｕｔｍｂａｈｅｒｓｓｅｃ ’ ｙｎｄｒｍｅｕｒｎｇ９９ｎｄ０ｗｅｒｃｅｔｄｎｄ３ａｒｔＰｃｔｎｅｓｏｄｉ１７ａ２０７ｅｏＨｃｅａ３ｐｐｓｏｎｈｅｅｒｕａｏｕＢａｏｎｅＨｏ
【ｓｒｃ】ＯｂｅｔｖＴｏｉｖｓｉａｅｔｅｓｔａｉｎｏｕｅａｈｅ ’ＳｓｎｒｍｅｉＣｎｎｏｕｎＡｂｔａｔｊｃｉｅｎｅｔｔｈｉｕｔｆＬｔｍｂｃｒｙｄｏｎｈｉａａｄｆｃｓｏｇｏ
Ｌｔｍｂｃｅ ’Ｓｓｎｏｎｅｃｔｎｏｓｉｔｒｅｔｏｈａｙａｒｏｒｆ２ｕｅａｈｒｙｄｒｍｅａｄｐｒｕａｅｕｅｖｎｉｎｔｅｒｐ（ｅｐｔｏｎ
ｃｓｓａｅ）
ＷＥＩＡｉｉｇ．ＬＩＳ－ｚｅ－ｙｎｈｉｈｎ．Ｔｈ２ｔＨｏｐｔｌｏｔｏｌｅ６４ｈｓｉａｆｈｅＰｅｐｅ’ＳＬｉｅａｉｎＡｎｎｙ、Ｔａｙｕｎ３０、Ｓｎ．Ｃｈｉａｂｒｔｏ＇ｉａ０００１ｈａｘｉｎ

T188K突变遗传型克雅病1例

本病例63岁起病，病程快速进展，临床上有睡眠增多、睡眠结构紊乱、快速进展性痴呆、情绪低落、肌阵挛及锥体束征等表现，MRI及脑电图无典型表现，CSF 14-3-3 蛋白阴性，基因检测证实PRNP基因T188K突变，明确 gCJD诊断。家族中其他成员无痴呆者，父亲因“甲状腺癌” 去世，母亲因“关节炎并发症”去世。患者儿子目前无认知功能下降等神经系统表现，因多种原因未行基因检测。本病临床中需要与自身免疫性脑炎、中毒、副肿瘤综合征等疾病相鉴别。
[2] SIGRUN R, EVA-MARIA GF, OTTO W, et al. Evidence for a
160
Pathogenic Role of Different Mutations at Codon 188 of PRNP [J]. PLoS ONE, 200& 3(5): e2147. [3] SHI Q, GAO C, ZHOU W, et al. Human Prion disease with a T188K mutation in Chinese: a case report[J], Cases J, 2009, 2: 7820. [4] SHI Q, ZHOU W, CHEN C, et al. Rare genetic Creutzfeldt Jakob disease with T188K mutation: analysis of clinical, genetic
220
230
T G T G G T " 'I C C G T G T G C T " C T T G
图3血液PRNP基因Sanger测序(此图展示互补链)-PRNP 基因563位碱基从胞囉睫C变成腺嚓吟A(即图中相应互补链从鸟瞟吟G变成胸腺囉喘T),导致PRP蛋白188位氨基酸由苏氨酸T变为赖氨酸K,即T188K位点杂合突变。

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增加明显，因此其肺动脉高压程度更重，且出现较早。而体外循环手术可以进一步收缩肺血管，
蛋白：ｌ４，，血小板：２３×ｌ９ｏｇＬ３０几，临床诊断鲁登巴赫综ｒｎｒｍｅ。ｅｓ氧、扩血管药物和强心、利尿剂，改善心功能等治疗。采用低温体外循环手术治疗，术中见心脏
病
例
女性，４３岁。因活动后心悸、胸闷
三尖瓣行Ｋｙ氏成型术；修补后三尖瓣环可容２ａ
３年，加重伴双下肢浮肿１月人院，无风湿热病个
史。查体：血压１０７ｍｇ０，０ｍＨ，心率８３次，ｉ，ｍｎ
静脉回流征阳性，肝在左肋下２ｃ．ｍ，剑下４５ｍ，５．ｃ
双下肢浮肿。Ｘ线片示，心胸比０６，双肺纹理增．３粗紊乱，呈肺充血表现，心影呈二尖瓣 ——普大型，肺动脉段膨凸，左心缘平直，心尖左下延伸。
增大，房间隔缺损为中央型，约３ｃ．ｍ，二尖瓣狭０窄，瓣叶增厚、钙化、粘连，三尖瓣重度关闭不全，可容４指半。二尖瓣置换采用２５号Ｓ．ＵＥｔＪＤ
云南医药２００９年第３０卷第２期
不注意隔离，有引发新一轮疾病流行的可能。故建议医务人员在遇到不明原因发热伴皮疹、全身
及输入性病例引发当地疾病流行的发生。
［考文献】参
酸痛、白细胞、血小板减少，尤其有疫区旅居史者，应注意流行病学资料的询问调查，以便早发现、早诊断、早隔离、早治疗，避免漏诊、误诊
短篇与个案・
［］侯旭宏，１姜庆五，王建华，登革热的流行特征及防治措等．
施［．上海预防医学杂志，０，（）７ — ８．Ｊ】２５ｌ８：３９３００７
・
鲁登巴赫综合征一例报告
陈智豫，贺继刚，张旭光
（南心血管病医院云胸心外科，云南昆明６０５）５ｏ１
心电图示：窦律，完全性右束支传导阻滞。超声
心动图示：左房内径３ｍ５ｍ，右室内径４ｍｍ，左５
室内径３ｍ９ｍ，主肺动脉宽３ｍ８ｍ，房间隔中部回
声中断约２ｍ７ｍ，二尖瓣增厚、钙化，开放及关闭均受限，估测二尖瓣口有效面积为２ｅ主动脉．ｍ；６瓣增厚、钙化，关闭受限，估测瓣口有效面积为２２ｍ缩期可见三尖瓣返流血流信号，估测肺．ｃ，收动脉压为７ｍｍＨ，血气分析示：ＰＯ０ｇａ为
也易出现右心衰竭［１】病例为经典鲁登巴赫综合。本
征。鲁登巴赫综合征为二尖瓣病变合并心房水平
的左向右分流疾病，二尖瓣狭窄引起的左房压力
增高，由于存在房水平的左向右分流，同单纯房缺相比，左向右的分流量会更高，右心容量负荷
术后呼吸机辅助通气，静脉应用硝普纳、前列地尔。术后２ｈ拔除气管插管，１ｄ痊愈出院。术后００
病理回报示：二尖瓣纤维性增生伴玻璃样变，主
动脉瓣纤维性增生伴玻璃样变并局灶钙化。
指半，用涤纶片修补缝合房间隔缺损。术闭转流
时间１２ｎ１ｍｉ，阻断８ｍｎ６ｉ，心脏自动复跳。患者
体重５奴。平卧位，二尖瓣面容，口唇紫绀，双０
侧颈静脉怒张，双肺呼吸音清，左、右心浊音界扩大，律齐，胸骨左缘２—３肋间可闻及 Ⅲ级收缩期柔和吹风样杂音，心尖区可闻及轻一中度隆隆样舒张中晚期杂音，三尖瓣区可闻及 Ⅲ级收缩期杂音，第２心音固定分裂，Ｐ２亢进，腹软，肝颈
７ｍｍ，Ｐ０为３ｍ８ＨｇＣ２２ｍＨ，ＳＯ为９％。血红ｇｐ２６
获得性鲁登巴赫综合征，它和经典鲁登巴赫综合
征有相同之处，但前者的病理基础是二尖瓣狭窄
在先，房间隔缺损在后，故肺动脉高压发展迅速，
讨论Ｌｔａｈｒ９６年首先将先天性房ｕｅｃｅｌｍｂ１间隔缺损和后天性二尖瓣狭窄作为一组综合征独立提出，后经发展扩大了其含义，即先天性房间隔缺损和二尖瓣狭窄或关闭不全均可称为鲁登巴赫综合征，而二尖瓣病变可为风湿性、先天性或黏液性变等。近年来，随着心血管介入技术的进步，发现二尖瓣狭窄患者行经皮球囊扩张术后，出现心房水平左向右分流的一种复合病变，称为