基层副主任医师病例专题报告一起肾病综合征专题报告
内科晋升副主任医师专题报告( 慢性肾衰竭)
内科晋升副主任医师专题报告单位：姓名：现任专业技术职务：申报专业技术职务：年月日慢性肾衰竭病史1．病史摘要：陈××，男，46岁。
主诉：泡沫尿15年，恶心、少尿10天，气促2天。
患者15年来反复出现眼睑及双下肢水肿、泡沫尿、尿蛋白升高伴镜下血尿；近6年发现血压升高，近2年来还伴有乏力、夜尿增多，且在无明显诱因的情况下常出现齿龈出血。
入院前2周因进食不洁饮食后出现腹泻，未进食4天，近10天出现恶心呕吐、尿量减少，乏力浮肿加重，口服利尿剂治疗后效果不明显，近2天自觉呼吸困难。
病程中无尿频、尿急、尿痛和腰痛史，无脱发、关节痛、低热、口腔溃疡史，无皮疹和皮肤淤点、淤斑史，无肝炎病史，无多饮多尿、多食及消瘦史。
家族史无特殊。
2．病史分析：(1)浮肿病史采集的重点应着重于询问浮肿的性质、持续时间、伴随症状及加重的诱因，是否同时有泡沫尿和／或高血压，是否有家族史，尿量变化，是否有夜尿增多史等。
该患者有眼睑及双下肢水肿，泡沫尿15年，伴蛋白尿、镜下血尿和血压增高，提示慢性肾小球肾炎可能；乏力、夜尿增多史2年，提示肾功能减退，出现尿液浓缩功能减退；最近10天症状加重，症状加重前有腹泻（诱因）史，提示最近肾功能有急剧恶化可能。
综合其病史大致考虑为慢性肾小球肾炎，慢性肾功能不全，并有急性加重可能。
(2)体格检查及辅助检查还需与继发性肾脏疾病鉴别：先有浮肿、蛋白尿和血尿、随后出现高血压，慢性肾功能不全征象，应考虑原发性肾小球疾病可能；有肝炎病史，须考虑肝炎相关性肾病可能；双下肢皮肤淤点、淤斑史者，提示紫癜性肾炎可能；有脱发、关节痛、低热、口腔溃疡史、新发皮疹和／或皮肤淤点、淤斑史者，提示狼疮性肾炎可能；多饮、多尿、多食伴高血糖史多年后出现浮肿、蛋白尿者，提示糖尿病肾病可能；高血压病史多年后出现浮肿、蛋白尿者，可能为高血压肾小动脉硬化；反复尿频、尿急、尿痛和／或有发热、腰痛史多年者，可能为慢性肾盂肾炎；有家族蛋白尿或尿毒症或同时有听力或眼睛病变者，提示遗传性肾病可能；老年人大量蛋白尿者，要考虑淀粉样变或肿瘤。
医师晋升副主任主任医师高级职称病例分析专题报告PHACES综合征
医师晋升副高（正高）职称病例分析专题报告（2022年度）单位：***姓名:***现任专业技术职务：***申报专业技术职务：***2022年**月**日两例PEACES综合征病例分析武汉市儿童医院整形颌面外科收治4例头面部大面积血管瘤患儿，其中2例经过检查后确诊为PHACES综合征，予以血管瘤综合治疗，并经过半年至1年的临床观察，效果较好。
一、临床资料（一）病例1患儿女，2个月17d,体重5.5kg。
因左耳颍部、颈项部大面积红色肿物2个月，于2012年2月13日以左耳颍部、颈项部大面积血管瘤收治入院。
患儿出生后不久即发现左颗部红色斑块，约拇指大小，随年龄增长不断增大，左耳颗部及颈项部包括外耳均有红色肿物生长。
2012年1月1日在外院行口服小剂量泼尼松片治疗，疗效不佳，瘤体迅速增大，转入武汉市儿童医院院。
检查：心、肺、腹无明显异常，未见胸骨裂隙、眼睑下垂及神经系统异常体征。
专科检查：左耳癞部及颈项部见大面积红色肿物，约14cm×10cm×3cm,皮温高，质地软，边界清楚，部分皮肤破溃。
肝肾功能：ALT119U∕L, AST198U,偏高，提示肝功能受损；皮质醇CORT-X664.78nmol∕L;雌二醇E2-X72.75pmol∕L （正常值＜55.05）；血糖：GLU6.30mmol∕L,偏高。
心脏肝脾肾上腺彩超未见异常。
CT提示：左侧颗顶部、耳廓以及项部团块状软组织密度影，累及颅内，左侧小脑半球表面蛛网膜囊肿，双侧侧脑室扩大，建议复查MRI。
MRl提示左侧颍顶部、耳廓以及项部血管瘤，累及颅内，左侧小脑半球表面蛛网膜囊肿，双侧侧脑室以及第四脑室扩大。
诊断：PHACES综合征（头面部节段性巨大血管瘤+后颅窝畸形）。
治疗方法：予以早期地塞米松针每日2mg∕kg大剂量静脉滴注，IOd 左右开始减量，加用普蔡洛尔片口服3〜5d,每日2mg∕kg,分3次服用。
期间监测心率及血每日压，2次/日，并于出院前复查心电图或动态心电图，若无明显异常则带药回家口服，并要求每月来门诊复查心电图，视瘤体情况增减普蔡洛尔的用量。
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04 病例分析与讨论
肾病综合征与急性肾衰竭的关联性分析
关联性概述
肾病综合征与急性肾衰竭在临床 中存在一定的关联性，但并非所 有肾病综合征患者都会出现急性 肾衰竭。了解其关联性有助于早
期诊断和治疗。
病理生理机制
肾病综合征患者可能因肾小球基 底膜受损、肾小管间质纤维化等
因素导致急性肾衰竭。
临床诊断提示
肾病综合征合并急性肾衰竭病例分 享
汇报人： 日期:
目录
• 病例介绍 • 诊疗经过 • 合并症情况 • 病例分析与讨论 • 总结与展望
01 病例介绍
患者基本信息
01
姓名：张先生
02
就诊时间与就诊原因
就诊时间
2022年1月
就诊原因
突发腰痛、尿量减少、下肢水肿
该疾病的未来诊疗展望
01
新药研发
随着医学科技的不断发展，针对肾病综合征合并急性肾衰竭的新药研发
也在不断推进。未来可能会有更多高效、低毒的治疗药物问世。
02
早期诊断与预防
随着对疾病发病机制的深入了解，未来可能会开发出更加有效的早期诊
断方法，以便更早地采取预防措施，降低疾病的发生率。
03
个体化治疗
随着基因组学、蛋白质组学等新兴领域的发展，未来可能会实现更加精
治疗方案的调整与效果评估
治疗方案调整
根据患者的具体情况，医生会制定相 应的治疗方案，包括药物治疗、透析 治疗等。在治疗过程中，医生会根据 患者的病情变化及时调整治疗方案。
效果评估
为了确保治疗效果达到预期，医生会 定期对患者进行复查，包括实验室检 查和影像学检查等，以评估治疗效果 并调整治疗方案。
病例讨论肾病综合征
病例讨论
病史简介
基本信息： 刘某某，男性，17岁，学生
主诉：反复浮肿、蛋白尿1年，再发加重10天。
病史简介
现病史：患者1年前无明显诱因出现颜面、四肢、腰骶部浮肿，伴尿量减少，尿中泡
沫增多，无肉眼血尿，至“德宏州人民医院”肾内科就诊，住院完善相关检查后诊断
为“肾病综合征”，予“醋酸泼尼松45mg/日”服用2月后门诊复查尿蛋白阴性（未
病例讨论
病例讨论
光镜：肾小球无明显病变，近端肾小管上皮
可见脂肪变性
免疫病理：阴性
电镜：广泛的肾小球脏层上皮细胞足突融合
男性多于女性
儿童发病率高，60岁后发病率又呈现一小高峰
多对糖皮质激素治疗敏感
复发率较高
病例讨论
肾小球基本正常，未见系
膜区增宽（PAS,×400）
PAS：过碘酸希夫反应（糖蛋白染成红色）
准是什么？
病例讨论
大量蛋白尿（>3.5g/d）必备
诊断标准
低白蛋白血症（血清白蛋白<30g/L）必备
水肿
高脂血症
病例讨论
1.年轻男性
2.符合肾病综合征诊断标准，病程中使用糖皮质激素，存在激素依赖
3.未行肾活检明确病理类型
病例讨论
需进一步完善哪些检查明确诊断？
肾病综合征常见病因有哪些？
病例讨论
肾小管上皮细胞胞质内较多细颗
粒变性（透明滴）（PAS,×400）
病例讨论
结合该患者入院实验室检查结果及肾活
检结果，目前主诊断？治疗有无调整？
病例讨论
临床诊断：原发性肾病综合征
病理诊断：微小病变型肾病
病例讨论
1.长期应用足量糖皮质激素，存在激素依赖，在将糖皮质激素减量
肾内科医师晋升副主任医师高级职称专题报告病例分析(急性透析性脑病及其头颅MRI影像表现病例)
麻醉科医师晋升副主任（主任）医师病例分析专题报告单位：姓名：现任专业技术职务:申报专业技术职务:一例急性透析性脑病及其头颅MRI影像表现病例分析急性透析性脑病，常于透析中或透析后出现精神、神经症状，可出现肢体麻木和(或)无力、语言障碍、癫痫发作、意识障碍等表现。
该病头颅MRl影像表现资料缺乏，有资料显示患者头颅MRI并无明显异常。
本例患者为典型的透析失衡，头颅MRl有脑水肿表现，提示透析时或透析后出现精神异常、癫痫发作等注意及时行头颅MRl检查明确诊断。
临床资料患者男性，30岁，因“双下肢水肿6年加重伴憋气7Cr于2014年12月26日入院。
患者于入院前6年出现双下肢水肿尿量减少、尿泡沫增多。
于黄骅市医院验血结果示”肌酢250μmol∕L",诊为"肾病综合征”，予中草药等治疗，具体不详，双下肢及颜面水肿间断出现。
7d前无明显诱因患者病情加重伴憋气，咳嗽、咯白痰，夜间不能平卧，尿量少，24h尿量为300~500ml,无发热、咯血、胸痛，恶心、呕吐，饮食差。
体检:血压160/100mmHg(lmmHg=0.133kPa),双侧眼睑水肿。
双肺下部闻及小水泡音。
心率70次∕min,律齐，未闻及心脏杂音，心音大致正常。
腹部平坦，无压痛、反跳痛，肝脾肋下未及。
双下肢指凹性水肿。
生化检查示：血肌酊1266.8μmol∕L.尿素氮”＞尿素氮52mmol∕L o 诊断为慢性肾衰尿毒症期,于2014年12月26日14:00时进行血液透析治疗2h、脱水3500ml r19:00时（透析后3h）患者出现构音不清、四肢乏力，呈持续性，无肢体麻木及抽搐，肾内科检查示患者四肢肌力大致正常、感觉正常、双侧巴宾斯基征未引出，急查头颅CT未见异常，考虑透析失衡可能。
2014年12月27017:00时血液透析时患者仍有轻度构音不清，并于透析过程中出现双眼上窜、意识模糊，肾内科考虑透析失衡急停透析治疗，并输注生理盐水100ml及肌肉注射地西泮10mg治疗，患者双眼上窜于用药10min后好转，但意识模糊有所加重，患者停止透析、脱离透析机后，17:30时再次出现双眼上窜、四肢抽搐发作并出现浅昏迷，经脑病科会诊考虑为透析性脑病、脑干梗死待除外。
晋升副主任医师 专题报告 肾病综合征专题报告
专题陈述5肾病分解征病例专题陈述一.根本概况：患儿黄**,男,6岁,于~09.26住我院儿科治疗（住院号：33297）.患儿因“尿泡沫多3天,颜面浮肿1天”入院.患儿缘入院3天前无显著诱因消失小便泡沫增多,无少尿.肉眼血尿,无尿频.尿急.尿痛,入院前一天消失颜面浮肿,遂求诊我院,查尿通例：蛋白质3+.既往“肾病分解征”1年余,长期口服“强的松.卡托普利.潘生丁.阿魏酸哌嗪片（保肾康）”等,今朝强的松隔天晨顿服35mg.门诊拟“”收住儿科病房.体检：T. ℃,P. 90次/分,R. 21次/分,BP 90/50mmHg,W. 18Kg,神清,柯兴氏外不雅,颜面轻度浮肿,全身皮肤黏膜无皮疹,未见出血点.浅表淋凑趣未触及肿大.口唇无紫绀,舌苔白厚,咽部充血,双侧扁桃体无肿大.颈部软,双肺呼吸音粗,未闻及干湿性啰音.心率90次/分,律齐,各瓣膜区未闻及病理性杂音.腹平软,肝脾肋下未触及,全腹无压痛反响,移动性浊音阴性,肠鸣音正常.双下肢无浮肿,阴囊无水肿.神经体系未引出病理征.帮助检讨：血生化ALB./L CHO 6.61mmol/L.血ASO 正常,免疫六项 IgG 4.54 g/L, C3 /L.尿通例：PRO 3+.24小时尿蛋白定量：1520ml/24H,/24h,PRO /L.院外（）肾活检病理诊断（北京大学第三病院病理科）： EM：肾小球上皮细胞足突漫溢性融会,未见电子致密斑.肾小管.肾间质无特别病变.相符：肾小球渺小病变.二.诊断及治疗的剖析思绪：（一）诊断：1. 肾病分解征(频复发) 2. 上呼吸道沾染.1. 诊断根据：相符典范肾病分解征“三高一低”的特点,经病理临床诊断.1. 病史：蛋白尿史超出一年,既往“肾病分解征”1年余,院外肾活检病理诊断相符：肾小球渺小病变.2. 体征：柯兴氏外不雅,颜面浮肿,咽部红.3. 试验室检讨：血生化ALB./L CHO 6.61mmol/L.血IgG4.54 g/L,C3/L.尿通例：PRO 3+.24小时尿蛋白定量：1520ml/24h,/24h,PRO /L.院外（）肾活检病理诊断（北京大学第三病院病理科）： EM：肾小球上皮细胞足突漫溢性融会,未见电子致密斑.肾小管.肾间质无特别病变.相符：肾小球渺小病变.2. 肾病分解征诊断要点：肾病分解征是由多种病因引起肾小球滤过膜对血浆蛋白通透性增长,导致一系列病理.心理转变而激发的临床分解征.其临床重要特点为：大量蛋白尿.低白蛋白血症.高胆固醇血症和水肿“三高一低”的特点.肾病分解征根据病因可分为：原发性和继发性.3. 辨别诊断：（1）. 乙肝病毒相干肾炎：可有血尿.水肿.高血压等急性肾炎的表示,ASO滴度正常,补体C3正常或降低病程迁延,症状多变,血HBsAg.HBeAg.HBcAb阳性,常伴肝肿大,肝功效平常.肾脏活检病理转变多为膜性肾病.（2）. 狼疮性肾炎：有皮肤.关节病变及多脏器伤害,血清抗DNA抗体.抗Sm抗体阳性,易与原发性肾病分解征辨别.（3）. 紫癜性肾炎：重要表示为尿平常,表示蛋白尿. 血尿,部分患者有肾功效降低.多产生于皮肤紫癜后一个月内,有的或可以同时并见皮肤紫癜.腹痛,有的仅是无症状性的尿平常.病理转变以肾小球系膜增素性病变成主,常伴节段性肾小球毛细血管袢坏逝世.新月体形成等血管炎表示.免疫病理以IgA 在系膜区.系膜旁区呈漫溢性或节段性散布为主,除IgA 沉积外,多半病例可伴随其他免疫球蛋白和补体成分的沉积, IgG和IgM散布与IgA 散布相相似.部分毛细血管壁可有IgA 沉积,经常归并C3 沉积,而C1q 和C4 则较少或缺如.（二）治疗思绪：该病例做了肾穿刺,诊断明白,治疗照样沿用教科书的传统治疗一般治疗：采取肾上腺皮质激素为主的分解治疗.1. 利尿该病例对激素迟钝,运用激素后即可有很好的利尿感化.不运用利尿剂.2. 预防和掌握沾染沾染是本病患儿最罕有的归并症.逝世亡原因和复发诱因.消失沾染症状时应选用有用的抗生素治疗,并暂停用免疫克制剂药物.临时不要预防接种.3. 肾上腺皮质激素治疗泼尼松为引诱肾病缓解的首选治疗.根本治疗原则：初量足.减量慢.保持久.个别化.经常运用治疗计划分两阶段：引诱阶段及巩固阶段（保持治疗）.本病例采取中长程治疗计划.用法：泼尼松每日1.5～2.0mg/kg,分3次口服,尿蛋白转阴后巩固2周,一般用药4周,最长不超出8周,后改为1.5～2.0mg/kg,隔日清晨顿服,今后每4周减量1次（5～10mg）直至停药,减药要迟缓,总疗程可延至一年以上.对于频复发或频反复（指半年内复发或反复≥2次或1年内≥3次）可采取甲基泼尼松龙冲击疗法.或免疫克制剂如环磷酰胺0.5～0.75g/m2静滴,每月1次,连用6次,须要时再酌加2～3次.但必须留意性腺毁伤而致不育症（告诉家长）.三.心得领会今朝,临床对儿童肾病分解征患儿的治疗较艰苦,其原因是绝大部分患儿属渺小病变型,其特色是对激素迟钝,但治疗后复发率高,部分患儿经多次治疗后甚至对对激素产生依附或耐药.是以,给治疗带来了极大的难度,也使病情庞杂化.1.该病例在三甲病院多次住院治疗,尿蛋白摇动厉害,经常消失3+.我们留意到该病例IgG特别低,仅2.22~/L(正常值7.0-16.0),免疫力低下加上长期口服免疫克制剂强的松,导致反复呼吸道沾染是本病频复发的根起源基础因.针对以上情况,我们制订进步免疫力,削减呼吸道沾染次数,从而达到削减复发.2. 保持中长程激素疗法,激素减量慢,加长保持治疗时光,防止忽然停药或者减量过快,也是削减复发的有用措施之一.3. 恰当户外活动,增强养分,有用优质蛋白摄入,可进步体质,削减伤风次数,防止复发.4. 全程治疗进程始终留意肾病分解征高凝状况,中断有用的抗凝治疗即可削减肾静脉血栓的产生,也可以改良器官供血,防止肾病导致的多器官功效受损.四.肾病分解征治疗新进展1. 肾病分解征(NS)的高凝状况很早就被人们所熟悉,它是客不雅的病理进程,其程度常与肾小球病变的轻微性和活动性相平行,且日益受到广泛看重.NS并发不合程度的高凝状况.尤其血栓形成,轻微影响病人的预后,是NS病人罕有的致残和逝世亡的原因,赐与抗凝治疗已取得可喜后果.肾病分解征病人抗凝治疗的指征：①浮肿显著特别是伴随体腔积液者;②血浆白蛋白<20g/L;或A/G轻微倒置;③显著的高脂血症,特别是血胆固醇大于12mmol/L时;④血小板较高者（大于30万/mm3）;⑤血浆纤维蛋白原浓度>6g/L;⑥抗凝血酶浓度<70%;⑦D-二聚体浓度>1mg/L;⑧病理类型为局灶性节段性肾小球硬化.膜增殖性肾小球肾炎及新月体性肾小球肾炎;⑨黑色多普勒及血管造影显示有肾静脉或其它血管血栓形成者.消失上述前提之一可选用通俗肝素或低分子肝素.肝素的用法：肝素以每次1mg/kg（尺度体重）参加10%•的葡萄糖溶液中静滴,天天1次,每10～15天为一疗程,对确诊或高度疑惑有血栓形成者则天天加用1次,并可歇息3～5天后反复运用1～2•个疗程.用药前后及时代监测出凝血和凝血酶元时光,以凝血酶原时光不超出治疗前1～2倍.有文献标明,肝素固然对已经形成的硬化肾小球可能并没有感化,但可呵护残存肾小球功效,阻拦肾脏病变的进一步进展,因而消失临床症状的好转.对伴随急性肾功效不全的肾炎病例则有较好疗效.≈1000AXaIU),腹部皮下打针,两周为１疗程.不雅察了9例肾病分解征伴高凝状况的患儿,成果标明在原发病治疗的同时归并运用低分子肝素后,尿蛋白显著削减,个中89％的患者获得临床缓解;个中病理类型为MCNS和MsPGN疗效最好.儿童难治性肾病低分子肝素治疗前后血液流变学变更,提醒肾病分解征患儿治疗前消失高粘滞血症,经低分子肝素治疗后高粘滞血症显著降低.部分病人完整恢复正常.2.新型免疫克制剂问世,治疗计划更为合理化;CsA 疗法：剂量5mg/kg.d,分两次口服疗效>90%患儿获得部分或完整缓解;缺陷：停药后罕有中断缓解者3. 难治性NS治疗的不竭摸索;并用CTX.CsA和左旋咪唑,与单用激素比拟,均可降低复发的安全.上述药物之间可能消失不合的“疗效”,仍需进一步比较研讨.上述药物的选择根据医师和病人的认同而决议 .4. 药物计划选择看重病理类型及组织学变更;5. 抗凝.降脂治疗运用规模日益扩展;6. 加倍合理地运用利尿剂;7. 血液净化疗法的介入.。
内科晋升副主任医师专题报告(慢性肾炎)
内科晋升副主任医师专题报告单位：姓名：现任专业技术职务：申报专业技术职务：年月日慢性肾炎病史1．病史摘要：王××，女性，23岁。
主诉：泡沫尿、尿色加深伴腰酸、乏力2月。
患者2月前无明显诱因出现泡沫尿、尿色加深及腰酸、乏力，并逐渐加重，到当地医院就诊，化验尿常规后拟诊为“慢性肾炎”，给予泼尼松50毫克／天口服等药物治疗2周，病情仍有加重趋势，故来本院就诊。
发病前无咽痛、发热及长期用药史，无高血压，糖尿病及反复尿频、尿急、尿痛和腰痛史，发病以来无明显尿量减少、浮肿、头部胀痛，无关节酸痛、皮肤出血、面部红斑等。
病程中精神、饮食和睡眠均不佳，大便正常，体重无明显变化。
2．病史分析：(1)慢性肾炎：起病隐匿，缺乏较典型的临床表现，许多患者偶然在体检时发现。
泡沫尿和尿色加深是最常见的主诉，尿中泡沫的多少取决于漏出的蛋白量；尿色加深程度与尿中的红细胞数有关。
此外，还可有浮肿、腰酸和乏力等症状，均缺乏特异性。
(2)体格检查和实验室检查应侧重于下列疾病的鉴别：出现大量蛋白尿同时伴有关节酸痛、口腔溃疡、面部红斑或血管炎等表现，需明确是否SLE引起的狼疮性肾炎；有长期高血压病病史，需考虑高血压肾损害；有慢性肾盂肾炎病史或长期服用某些药物，需与慢性肾盂肾炎或药物所致肾间质病变鉴别等。
(3)病史特点：①年轻女性，平时无慢性疾病史。
②泡沫尿、尿色加深及腰酸为主要临床表现。
③中等量蛋白尿(24小时尿蛋白定量1~3g之间)。
④临床上无SLE、高血压病和慢性肾盂肾炎等病史。
体格检查1．结果：T36.5℃，P85次／分，R20次／分，Bp160／90mmHg。
发育正常，营养中等，自动体位，神志清楚、查体合作；皮肤黏膜未见出血点和黄染；全身浅表淋巴结未触及肿大；双肺叩诊为清音，双肺呼吸音清晰，未及干湿啰音；心界无扩大，心率92次／分，律齐，各瓣膜区未及杂音；腹平软，肝脾肋下未触及，移动性浊音阴性；双下肢无浮肿。
2．体检分析：(1)查体特征：①血压增高。
一例肾病综合征的病例分析
带教医生：辛雨 带教药师：孙滢 孙飞龙
汇报人：张雅君 2014-03-06
目录
疾病介绍 病例简介
小结
肾病综合征：
疾病定义：肾病综合征（NS）可由多种病因引起
，以肾小球基膜通透性增加，表现为大量蛋白尿、 低蛋白血症、高度水肿、高脂血症的一组临床症候 群。
凡能引起肾小球滤过膜通透性增高的疾病或病理 变化均可引起肾病综合征。
临床表现:①大量蛋白尿：>3.5g/日； ②低蛋白血症：血浆白蛋白≤30g/L ③水肿； ④高脂血症。
并发症：
①感染④蛋白质和脂肪代谢紊乱
治疗原则
1.休息,低盐低脂饮食。 2.对症治疗：利尿，降压，降脂，抗凝等 3.病因治疗：糖皮质激素和细胞毒药物进行免疫抑制治疗 4.防止并发症
60mg/日 100mg，3/日
20mg/晚 0.5g,3/日
口服
口服 口服 口服 口服
10ml/日
静脉滴注
10ug/日 5000iu，2/日 50mg，3/日
40mg/日
静脉注射 皮下注射
口服 口服
激素使用的三大原则及疗程
1.起始足量： 泼尼松（pred）1mg/kg,晨起顿服疗程8-12W；
2.缓慢减量： 足量治疗后要每1-2W减1片（5mg）泼尼松，当减
用药变化
血清钙2.10mmol/L 血清磷1.97mmol/L
血清钾2.91mmol/L
心率：105次/分
加用口服 碳酸钙D3片/日， 骨化三醇胶丸 0.25ug/日
口服氯化钾缓 释片1.0g，3/ 日同时给予葡 萄糖氯化钠 500ml+氯化钾 注射液10ml
口服酒石酸美 托洛尔片 6.25mg/12小 时
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一起肾病综合征病例专题报告
一、基本概况：
患儿雷**，女，9岁。
人院前2个月出现顏面及四肢浮肿、尿少,2天后出现荼色尿，无发热、关节肿痛及尿频、尿急、尿瘾等症。
当地医院按肾炎性肾病疗5天后浮明显减轻，但出现腹水。
发病42天茶色尿消失，腹水、蛋白尿无好转，泼尼松服用2个月来我院。
体检：营养欠佳，重病容，被动体位。
颜面、四肢轻度浮肿，全身皮肤干燥有脱屑。
心肺无异常。
高度膨隆，肝脾未触及，高度腹水征。
四肢活动自如，关节无红肿。
神经系绕检查无异常。
实验室检查：血生化ALB.32.3g/L CHO 6.62mmol/L。
血ASO 正常，免疫六项 IgG 4.55 g/L， C3 1.66g/L。
尿常规： PRO 3+。
24小时尿蛋白定量：1521ml/24H，2.15g/24h，PRO 1.5g/L。
肾活检病理诊断：EM：肾小球上皮细胞足突弥漫性融合，未见电子致密斑。
肾小管、肾间质无特殊病变。
符合：肾小球微小病变。
二、诊断及治疗的分析思路：
（一）诊断：1. 肾病综合征(频复发) 2. 上呼吸道感染。
1. 诊断依据：符合典型肾病综合征“大量蛋白尿、低白蛋白血症、水肿和高脂血症等症状”的特征，经病理临床诊断。
1. 病史：蛋白尿史超一年，既往“肾病综合征”1年余，院外肾活检病理诊断符合：肾小球微小病变。
2. 体征：柯兴氏外观，颜面浮肿，咽部红。
3. 实验室检查：血生化ALB.32.3g/L CHO 6.62mmol/L。
血IgG
4.55 g/L，C3 1.66g/L。
尿常规：PRO 3+。
24小时尿蛋白定量：1521ml/24h，2.15g/24h，PRO 1.5g/L。
肾活检病理诊断：EM：肾小球上皮细胞足突弥漫性融合，未见电子致密斑。
肾小管、肾间质无特殊病变。
符合：肾小球微小病变。
2. 肾病综合征诊断要点：
肾病综合征临床主要特征为：大量蛋白尿、低白蛋白血症、高胆固醇血症和水肿“三高一低”的特征。
肾病综合征根据病因可分为：原发性和继发性。
3. 鉴别诊断：
（1.）过敏性紫癜肾炎。
好发群体为青少年，出现有典型的皮肤紫癜，并伴有腹痛、黑便及关节痛等症状，多在皮疹后一到四周左右出现蛋白尿和(或)血尿。
在肾病综合症如何鉴别诊断中，这是一种较为简单的鉴别方面。
（2.）乙型肝炎病毒相关性肾炎。
好发群体为儿童和青少年，以NS或蛋白尿为主要的临床表现。
可据肾活检切片中找到有HBV抗原;血清中HBV抗原呈阳性和患肾小球肾炎来诊断。
(3.)糖尿病肾病。
好发群体为中老年人，多见于病程5年以上的糖尿病患者，早期可发现有尿微量白蛋白排除增加现象，而后逐渐发展到大量蛋白尿、肾病综合征。
特征性眼底改变以及糖尿病病史可助鉴别诊断。
(4.)肾淀粉样变性。
好发群体为中老年人，该病变是机体多器官受累的一部分。
当淀粉样变性累及肾使肾受累时肾的体积会增大，常表现为NS。
该病变常需要做肾活检来确诊。
(5.)骨髓瘤性肾病。
好发群体为中老年人，且以男性多见，患者临床表现为多发性骨髓瘤，如血清单株免疫球蛋白数量增高、骨痛、尿本周蛋白呈阳性以及蛋白电泳有M蛋白、骨髓象显示浆细胞含量异常增生的等。
（二）治疗思路：
该病例做过肾穿刺，诊断明确，治疗沿用教科书的传统治疗
一般治疗：采用肾上腺皮质激素为主的综合治疗。
1. 利尿
该病例对激素敏感，使用激素有很好的利尿作用。
不使用利尿剂。
2. 预防及控制感染
感染为本病患儿最常见合并症、死亡原因及复发诱因。
出现感染症状应选用有效抗生素治疗，暂停免疫抑制剂药物。
暂时不要预防接种。
3. 肾上腺皮质激素治疗
泼尼松为诱导肾病缓解的首选治疗。
基本治疗原则：初量足、减量慢、维持久、个体化。
常用治疗方案分两阶段：诱导阶段及巩固阶段（维持治疗）。
本病例采用中长程治疗方案。
用法：泼尼松每日1.5～2.0mg/kg，分3次口服，尿蛋白转阴后巩固2周，一般用药4周，最长不超过8周，后改为1.5～2.0mg/kg，隔日清早顿服，以后每4周减量1次（5～10mg）直至停药，减药要缓慢，总疗程可延至一年以上。
对于频复发或频反复（指半年内复发或反复≥2次或1年内≥3次）可采用甲基泼尼松龙冲击疗法。
或免疫抑制剂如环磷酰胺0.5～0.75g/m2静滴，每月1次，连用6次，必要时再酌加2～3次。
但必须注意性腺损伤而致不育症（告知家长）。
三、心得体会
原发性肾病综合征是一组以大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症和水肿为特征的临床综合征，是儿童较为常见的肾病，首选药物糖皮质激素，根据其对糖皮质激素的敏感性可分为激素敏感型肾病综合征和激素抵抗型肾病综合征。
SNS患儿中，仍有50%以上表现为频繁复发型肾病综合征或激素依赖型肾病综合征。
SRNS、FRNS及SDNs临床上统称为原发性难治性肾病综合征，是导致儿童终末期肾病的主要原因之一，也是临床治疗的棘手问题。
对于儿童IRNS的治疗，需要大剂量激素和或免疫抑制剂(如环磷酰胺、环孢素A、霉酚酸酯、他克莫司等)长期治疗才能控制病情，但势必导致严重的药物毒性反应。
四、肾病综合征治疗新进展
越来越多的资料表明，RTX针对B细胞靶点治疗IRNS已经取得良好的短期效果，尤其对于FRNS/SDNS微小病变型患儿，部分患儿1次注射RTX后即可达到持久的B细胞清除和蛋白尿缓解，部分患者可能需要数个疗程。
对于SRNS患儿，联合RIX等多靶点治疗能有效地减轻激素抵抗，延长疾病缓解时间。
另外，RTX应用时机、应用范围、应用剂量和次数均需进一步考证，在已有的文献报道中，RTX治疗时处于肾病水平蛋白尿的患儿似乎对治疗反应较差，尿液中丢失RTX可能影响了治疗效果。
外周血B淋巴细胞增高或清除与否，患儿均有复发可能，故不是指导临床是否继续用RTX的可靠措施。
RTX治疗的安全性尚不明确，及时制定RTX在肾病中的治疗指南有利于临床规范化用药。