眼睑结膜淀粉样变性临床病理学特征及手术疗效论文
淀粉样变性病27例临床分析

淀粉样变性病(amyloidosis)是一种以“淀粉样变”的无定形、嗜酸性物质在心脏、肾脏、消化道等脏器的细胞间浸润沉积所引起的疾病。淀粉样物质既可浸润全身多个脏器,也可仅局限性地浸润单个脏器,每一脏器浸润程度不同,其临床症状多种多样,误诊率高[1]。本文总结了我院确诊此病患者的临床特点、治疗及预后的情况,现报告如下。
淀粉样变性病27例临床分析
更新日期: 12-02 李航 李学旺
摘 要:目的 探讨淀粉样变性病的临床特征。方法 对1980~1997年住院的27例活检后刚果红染色确诊为淀粉样变性病病人的临床表现及实验室检查进行分析总结。结果 原发性者14例,以男性为主,继发性者3例。心、肾、消化及神经系统是常见的受累脏器。四肢麻木、体位性低血压、原因不明的大量蛋白尿和顽固性心衰及肝大、舌大等是常见的临床症状和体征。病因治疗效果差。家族性遗传性淀粉样变性病2例,均以神经系统受累症状为主。局限性淀粉样变8例,分别累及皮肤、支气管、鼻咽部等,症状局限,病程长,预后好。结论 淀粉样变既可累及全身多脏器也可局限性累及单个脏器。原发性者病情复杂,误诊率高,预后差,值得临床医生加以重视。直肠粘膜、齿龈及骨髓等部位活检及刚果红染色有助诊断。
表1 14例原发性淀粉样变的临床表现及实验室检查结果
临床表现 检查例数 阳性率% 辅助检查 检查例数 阳性率%
肾脏 蛋白尿 8/14 57.14 盆血 4/14 28.57
肾病综合征 3/14 21.42 镜下血尿 1/14 7.14
心脏 心脏扩大 8/14 57.14 尿本周蛋白阳性 7/11 63.63
(Dirision of Nephrology,Peking Union Hospital,Beijing 100730)
眼眶淀粉样变性是怎么回事?

眼眶淀粉样变性是怎么回事?
*导读:本文向您详细介绍眼眶淀粉样变性的病理病因,眼眶淀粉样变性主要是由什么原因引起的。
*一、眼眶淀粉样变性病因
*一、发病原因:
1.原因未明,此病变是一种浆细胞参与的病变,可能与机体免疫功能障碍有关,有部分病例继发于长期的眼部感染及慢性炎症、血管炎、海绵状血管病等。
部分病例继发于骨髓瘤(多发性)、巨球蛋白血症、B细胞性恶性淋巴瘤等。
*二、发病机制:
2.发病机制不明,不管是继发或原发性淀粉样变性,浆细胞均参与病变的过程,故可能与机体的免疫功能障碍有关。
部分病例有一定的家族倾向,说明与遗传有关。
蛋白免疫电泳中的IgM 高峰值提示巨球蛋白血症。
*温馨提示:以上就是对于眼眶淀粉样变性病因,眼眶淀粉样变性是由什么原因引起的相关内容叙述,更多有关眼眶淀粉样变性方面的知识,请继续关注疾病库,或者在站内搜索“眼眶淀粉样变性”找到更多扩展内容,希望以上内容可以帮助到您!。
眼眶淀粉样变性如何治疗

眼眶淀粉样变性如何治疗*导读:眼眶淀粉样变性是一种眼睑肌肤与结膜变性疾病,其形成机理不明,可能与蛋白质代谢异常或慢性炎症有关。
眼眶淀粉样变性在组织化学染色上有特殊的淀粉样染色反应,即用碘染成褐色,用苯胺类染料如甲基紫则染成粉红色,其病因不明,临床表现为眼睑皮肤下有黄色肿块、上睑下垂、眼球突出、眼眶自发性出血。
一旦出现症状,患者应及早治疗。
眼眶淀粉样变性如何治疗?……眼眶淀粉样变性是一种眼睑肌肤与结膜变性疾病,其形成机理不明,可能与蛋白质代谢异常或慢性炎症有关。
眼眶淀粉样变性在组织化学染色上有特殊的淀粉样染色反应,即用碘染成褐色,用苯胺类染料如甲基紫则染成粉红色,其病因不明,临床表现为眼睑皮肤下有黄色肿块、上睑下垂、眼球突出、眼眶自发性出血。
一旦出现症状,患者应及早治疗。
眼眶淀粉样变性如何治疗?*一、治疗前检查眼眶淀粉样变性发病群体多为青年人,发病时一般双眼发病,发病部位为上睑结膜,也可为角膜、球结膜、半月皱裂。
病变结膜为透明、蜡样、血管组织、色黄,睑板受累后可变肥厚、坚硬,使眼睑不易翻转,甚至影响眼睑的正常闭合。
变性组织脆弱,易破碎。
由于病变常累及血管壁,如用力揉擦,可引起患处出血。
*二、疾病治疗对轻度变性者,可控制慢性炎症,防止病变发展。
对严重患者,应切除病变组织,但一般难以做到彻底切除,切除后结膜缺损区可作黏膜移植术,但仍有复发的可能。
*三、治疗后护理治疗后,患者还要注意护理,不要长时间呆在阳光灿烂的户外,不要长时间看电脑,不要在公交上看书,少吃辛辣刺激性强的食物,少吃煎炸油腻的食物,少吃损害眼睛的食物,多吃富含营养的蔬菜水果,多吃有利于身体健康的食物。
眼眶淀粉样变性如何治疗,相信大家已经知道。
如果大家还有相关疑问,欢迎咨询相关专栏的医生或者各专业医院的医生,医生会根据患者的具体情况告知患者答案。
祝患者早日恢复健康,免除疾病的困扰。
结膜淀粉样变性1例

腺等 。继发者多见 于慢 性感 染 , 如结 核 、 麻风 、 梅毒 、 风湿 类 关节炎 、 肿瘤 及代谢 疾患 , 如糖尿 病 。本 例术 前经 全身 检查 未发现其他疾病 , 考虑为原发性淀粉样 变性。 本病发病机制 尚未 明确 , 为主要 由于来 自免疫 球蛋 白 认
的 K链或 链 的嗜酸性 无 定形 物质 在 组织 中积 聚所 致 。 眼部淀粉样变性报 道不多 , 可发生 于眼睑 、 结膜 、 眼肌 、 眼眶 、 角膜 、 虹膜 、 玻璃 体 、 络膜 毛 细血 管层 、 脉 泪腺 。一般 不伴 有 同时发生的全身病 变 。眼睑结 膜是 眼部 淀粉 样变性 最 多见 的发病部位。结膜淀粉样变性 易发生 于沙眼 、 春季卡他 性结
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结膜 淀 粉样 变 性 1例
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睑缘炎相关角结膜病变的诊断和治疗研究进展

㊃文献综述㊃睑缘炎相关角结膜病变的诊断和治疗研究进展刘又言,徐小凤,王 宁,王大庆作者单位:(637000)中国四川省南充市,川北医学院附属医院眼科作者简介:刘又言,女,川北医学院在读硕士研究生,研究方向:眼表与眼眶疾病㊂通讯作者:王大庆,男,毕业于四川大学,博士,副教授,硕士研究生导师,研究方向:眼表㊁眼眶及眼整形.wdqll@收稿日期:2018-01-02 修回日期:2018-05-07Progress on diagnose and treatment of blepharokeratoconjunctivitisYou-Yan Liu,Xiao-Feng Xu,Ning Wang,Da-Qing WangDepartment of Ophthalmology,Affiliated Hospital of Chuanbei Medical College,Nanchong637000,Sichuan Province,China Correspondence to:Da-Qing Wang.Department of Ophthalmology,Affiliated Hospital of Chuanbei Medical College, Nanchong637000,Sichuan Province,China.wdqll@ Received:2018-01-02 Accepted:2018-05-07Abstract •Blepharokeratoconjunctivitis(BKC)refers to a group of inflammatory lesions secondary to chronic blepharitis in cornea and(or)conjunctiva,is very common in clinic.At the same time,this kind of disease is easily misdiagnosed and missed diagnosed,which causing the management of patient were delayed.The characteristic of BKC is that the patient’s condition is prolonged unhealed and unreasonable treatment can result in irreversible damage to the visual function of the patient.In recent years,with the public’s understanding of ocular surface diseases has deepened,they also emphasized the influence of BKC to eye health.Although a large number of clinical studies have been carried out on the diagnosis and treatment of BKC,at present there is no unified standard of diagnosis and treatment for it.Consulting the relevant literature and combined with current research status,the diagnosis and treatment of BKC are reviewed in this paper.•KEYWORDS:blepharokeratoconjunctivitis;diagnosis; treatmentCitation:Liu YY,Xu XF,Wang N,et al.Progress on diagnose and treatment of blepharokeratoconjunctivitis.Guoji Yanke Zazhi(Int Eye Sci)2018;18(6):1043-1046摘要睑缘炎相关角结膜病变(blepharokeratoconjunctivitis),简称为BKC,是指一类继发于睑缘炎的慢性角结膜炎性病变[1],在临床上是一类常见的疾病,同时也是一类容易被误诊㊁漏诊的疾病,导致延误治疗㊂病情迁延不愈或不合理的治疗可造成患者不可逆的视功能损害㊂近年来,随着人们对眼表疾病的认识不断加深,对BKC的重视度越来越高,临床上对其诊治进行了大量的探讨,但目前还未形成统一的诊治标准㊂针对现状,查阅相关文献,本文对BKC的诊断和治疗做一综述㊂关键词:睑缘炎相关角结膜病变;诊断;治疗DOI:10.3980/j.issn.1672-5123.2018.6.14引用:刘又言,徐小凤,王宁,等.睑缘炎相关角结膜病变的诊断和治疗研究进展.国际眼科杂志2018;18(6):1043-10460引言睑缘炎相关角结膜病变(blepharokeratoconjunctivitis, BKC)是一类常见的眼表疾病,其临床表现多样,可造成患者视功能损害㊂其发病机制目前尚未完全研究清楚,其诊断依据及治疗原则目前国内外尚无统一标准㊂本文对BKC的诊断和治疗做一综述,希望有助于临床医师对BKC的诊治㊂1睑缘炎相关角结膜病变的概念在2011年睑板腺功能障碍(meibomian gland dysfunction,MGD)专家共识中,国内有学者曾提到睑板腺功能障碍相关性眼表损害(meibomian keratoconjunctivitis, MKC)这一概念,后来大家逐步认识到睑缘炎也会导致类似的特征性眼表损害,于是就有了BKC这一概念㊂BKC 是指一类继发于睑缘炎的慢性角结膜炎性病变,临床表现多样,可影响患者的视觉质量[1-2]㊂睑缘炎是指睑缘表面㊁睫毛毛囊及腺体等组织的亚急性或慢性炎症,它是睑缘炎症的统称,常累及双眼㊂根据解剖部位,睑缘炎分为前部睑缘炎㊁后部睑缘炎和混合型睑缘炎[3];根据病因可以分为细菌性㊁脂溢性,以及睑板腺功能障碍相关性[4]㊂邓世靖等[3]通过研究提出:因为混合型睑缘炎患者病史更长,炎症更明显,且睑板腺功能障碍更明显,所以混合型睑缘炎患者更易发生角膜浸润和角膜溃疡,影响视觉质量,且睑板腺分泌物性状改变越明显,角膜病变范围越大,对视力的影响越严重㊂2睑缘炎相关角结膜病变的发病机制BKC的病理生理机制较复杂,目前尚未完全研究清楚,多由不同因素共同作用所致,包括细菌感染㊁炎症反应㊁泪膜稳定性下降㊁睑板腺功能障碍㊁免疫反应等㊂睑板腺功能障碍㊁睑板腺细菌定植㊁泪液高渗透压㊁炎性因子的表达上调等可能与疾病的发生发展有关,需要进一步研究明确BKC的发病机制[5]㊂睑缘炎患者睑缘可分离到棒状杆菌㊁表皮葡萄球菌㊁金黄色葡萄球菌㊁痤疮丙酸杆菌等细菌[6]㊂印度的一项研究发现,BKC占儿童常见眼病的12.3%,对他们的睑缘㊁结膜囊行细菌培养发现,其中65.38%患者金黄色葡萄球菌培养阳性,25%患者痤疮丙酸杆菌培养阳性,9.62%患者金黄色葡萄球菌及痤疮丙酸杆菌培养菌阳性[7]㊂睑缘3401定植菌有葡萄球菌㊁棒状杆菌和痤疮丙酸杆菌,细菌脂多糖刺激促炎因子如TNF-α的产生和释放,细菌磷脂酶促进花生四烯酸的释放以引起前列腺素和白三烯的形成,同时游离脂肪酸㊁脂肪酶的释放影响了泪膜的稳定性,并通过趋化作用聚集中性粒细胞促进炎症形成[7-9]㊂与正常人相比,BKC患者睑板腺功能差㊁形态差,且其睑板腺临床特征与一般的MGD患者不同[10]㊂目前还不清楚炎症是BKC的病因,还是因睑板腺阻塞引起了炎症,以及睑板腺的变化是原发的还是继发于细菌感染[11]㊂李金霞等[12]认为,睑缘炎会引起睑板腺开口阻塞,睑板腺分泌物不能排出到达睑缘,从而使泪膜中脂质的量发生改变,不仅可影响泪膜的稳定性,同时可促进炎性物质的分泌㊂在上述因素共同作用下,导致泪膜中水分过度蒸发,泪膜稳定性下降,最终造成眼表组织损伤,引起角结膜病变㊂许多研究表明,BKC与机体的免疫反应有关,葡萄球菌的感染可继发性地通过T淋巴细胞介导细菌细胞壁抗原抗体反应或介导细菌毒素的免疫应答反应引起结膜和角膜的炎症反应[13]㊂细菌产物以及其他抗原引起的迟发型超敏反应可引起眼表炎症[14]㊂因为BKC好发于儿童, Sophie等猜想:这可能与细菌感染后免疫反应有关,正如儿童受链球菌感染后易患肾小球肾炎等[2];或者与儿童缺乏成熟的角膜防御机制有关,其机制尚需要进一步研究㊂螨虫感染是否会引起BKC尚未被证实[15]㊂3睑缘炎相关角结膜病变的临床表现BKC临床表现多样,患者可有眼痒㊁眼干㊁异物感㊁流泪㊁畏光㊁疼痛㊁视力下降㊁眼分泌物增多等临床表现,不具有特异性,常见体征:(1)睑缘炎的体征主要表现为睑缘充血㊁肥厚;睫毛根部鳞屑㊁痂皮或溃疡;睫毛乱生或睫毛脱失;睑板腺开口阻塞,睑板腺开口处脂栓等㊂(2)累及角膜的体征主要表现为角膜周边浸润㊁溃疡;角膜新生血管或血管翳形成;角膜云翳或角膜瘢翳㊂有研究表明, BKC角膜浸润好发于角膜2∶00㊁4∶00㊁8∶00㊁10∶00位,此为上下睑缘与角膜易接触部位[16]㊂(3)累及结膜的体征主要表现为结膜充血㊁水肿,结膜乳头增生,结膜囊分泌物增多等㊂儿童BKC与成人临床表现类似,但病程不同[1]㊂有研究发现:女性及儿童睑缘炎患者更易累及角结膜,但不同年龄㊁不同性别组之间病情的严重程度无明显差异[17]㊂角膜受累的危险因素包括:女性患者,诊断较迟,不对称性(一只眼症状轻微,只有轻微的睑缘炎,而另一只眼有明显的睑缘炎症)[18]㊂4睑缘炎相关角结膜病变的诊断标准临床上关于BKC的诊断,主要依据体征进行诊断,目前暂无统一的诊断标准㊂Teo等[19]建议BKC的诊断标准为:(1)患者有睑缘炎病史;(2)呈慢性病程;(3)具有以下典型体征之一:1)结膜充血㊁结膜乳头增生㊁滤泡形成;2)角膜周边糜烂㊁浸润㊁溃疡形成,或浅层新生血管形成;3)随睑缘炎治疗好转后,角结膜病变明显好转㊂Cehajic-Kapetanovic等[20]认为BKC的诊断应包含几个方面:(1)睑缘炎病史,包括反复发作的霰粒肿㊁睑板腺功能障碍;(2)睑缘充血或面部痤疮;(3)慢性反复发作眼红㊁畏光㊁流泪㊁角膜溃疡㊁角膜新生血管㊂张晓玉等[17]根据病变深度和累及范围对BKC严重程度进行了分度,分为轻度㊁中度和重度㊂(1)轻度:病变仅累及角膜上皮层,无明显的角膜新生血管形成㊂或结膜轻度充血㊁结膜轻度乳头增生㊂(2)中度:病变累及角膜基质层,但未累及角膜中央4mm内光学区,可伴有角膜浅层新生血管;或伴有结膜明显充血,结膜乳头或滤泡增生,以及孤立性泡性结膜炎㊂(3)重度:病变累及角膜基质层,并累及角膜中央4mm内光学区,伴有或不伴有角膜基质明显变薄,明显的角膜新生血管增生;或伴有多灶性泡性结膜炎㊂5睑缘炎相关角结膜病变的鉴别诊断在临床上,BKC临床表现与眼科多种疾病表现类似,许多临床医师只注意到患者角结膜相关病变,而忽略患者的睑缘情况,常导致误诊㊁漏诊㊂BKC应与病毒性角膜炎㊁过敏性角结膜炎㊁类风湿性疾病相关性角膜病变等疾病相鉴别[21]㊂鉴别要点为:(1)病毒性角膜炎:临床表现相似,但病毒性角膜炎患者一般有上呼吸道感染㊁抵抗力低下等诱因,多为单眼发病,无明显的睑缘炎症表现,抗病毒治疗有效㊂角膜溃疡形态常呈树枝状㊁地图状,或盘状角膜基质炎㊂角膜上皮刮片可发现多核巨细胞,角膜病灶可分离到单纯疱疹病毒,血清学病毒抗体测试等检查可帮助鉴别诊断;(2)过敏性角结膜炎:常双眼发病,多有过敏史,脱离过敏原后症状可缓解,无明显的睑缘炎症表现㊂可有结膜充血㊁结膜乳头增生㊁滤泡形成㊁角膜斑点样上皮糜烂等体征,结膜囊分泌物涂片等检查可帮助鉴别诊断㊂在某些情况下,过敏性眼病和BKC可以共存[5];(3)类风湿性疾病相关性角膜病变:患者有类风湿性关节炎病史,且常无明显的睑缘炎表现㊂6睑缘炎相关角结膜病的治疗延误治疗可造成患者最佳矫正视力的下降,对于BKC患者,需要局部治疗联合全身治疗[2]㊂BKC的治疗主要包括物理治疗和药物治疗,首先需要先控制睑缘炎症,以局部治疗为主,对于病情较重的患者,可加用口服药物系统治疗,对于重度BKC迁延不愈的患者可行手术治疗㊂BKC一般呈慢性病程,易反复发作,因此治疗疗程一般不应少于3mo[22]㊂6.1物理治疗 对于慢性睑缘炎,通常建议进行物理治疗,包括局部热敷㊁眼睑按摩以及清洁睑缘㊂局部热敷及按摩可以软化睑板腺分泌物以利于排出,然后可以用湿棉球对睑缘和睫毛根部进行物理清洁[5]㊂6.2药物治疗 药物治疗包括局部及全身应用药物治疗,目前尚无临床试验证明局部及全身应用药物治疗BKC的疗效和安全性[23-24]㊂治疗策略旨在降低葡萄球菌感染率㊁改善睑板腺功能㊁减少宿主的局部免疫应答反应以及减轻眼表炎症,膳食的调整(增加必需脂肪酸摄入)也可能是有益的[23,25]㊂角膜受累的活动性BKC患者应使用高效类固醇激素及全身应用抗生素,可能需要免疫抑制剂治疗;通过一般治疗疗效较差的患者及反复发作的霰粒肿患者应口服抗生素治疗,对于局部应用人工泪液㊁膳食调整是否有效目前尚有争议[26]㊂6.2.1抗生素药物的应用 包括局部和全身应用抗生素[27]㊂6.2.1.1局部使用抗生素 局部使用抗生素的主要理论基础是减少睑缘细菌定植,但细菌感染不是BKC的主要病因[4]㊂有研究表明,阿奇霉素滴眼液可以减少成人睑缘凝固酶阴性葡萄球菌及棒状杆菌的定植,并可以缓解眼部症状[28]㊂目前还不清楚局部应用抗生素应持续多长时间,短期疗程是否足够[5]㊂6.2.1.2全身应用抗生素 常用的全身应用抗生素包括4401电话:029⁃82245172 85263940 电子信箱:IJO.2000@大环内酯类及四环素类,一般选择长期小剂量口服(至少6~12wk),其作用机制尚不明确,可能包括抗菌㊁抗炎,以及抑制睑缘细菌脂肪酶的活性㊂长期小剂量口服(至少6~12wk)大环内酯类抗生素或四环素药物可抑制促炎介质释放[5,29]㊂四环素口服剂量从250mg每天4次逐渐减为250mg每天1次,四环素类禁用于12岁以下儿童,不良反应包括影响牙齿㊁胃肠道不良反应等[23]㊂大环内酯类药物包括红霉素㊁阿奇霉素等㊂儿童口服红霉素剂量为(12.5~40)mg/kg,每日2次或3次,疗程7wk~12mo[23]㊂对于病情持续的儿童患者,除局部应用抗生素外,可口服阿奇霉素,与红霉素相比,阿奇霉素有较高的生物利用度,较长的半衰期,较高的组织浓度,以及较少的胃肠道不良反应[30]㊂小样本研究表明:局部应用环孢素A以及口服阿奇霉素对于儿童BKC患者有益,然而现在缺乏此方面的随机对照试验来比较各种治疗方案的临床效果[31]㊂6.2.2糖皮质激素的应用 对于大部分BKC患者,局部使用糖皮质激素是控制眼表炎症的最有效的措施[7]㊂糖皮质激素是一类作用较强的抗炎药物㊂对于严重的BKC 患者,长期低剂量的局部类固醇激素治疗可以预防炎症急性发作或角膜瘢痕[23]㊂严重的儿童BKC患者常有视力受损,病情可持续到成年并需要免疫抑制剂治疗,适当的类固醇激素治疗对疾病缓解至关重要[32]㊂临床上常使用低浓度糖皮质激素治疗,一般可于睡前应用含糖皮质激素联合抗生素成分的眼膏㊂但要注意因为过度或长期使用糖皮质激素,可出现白内障㊁青光眼等并发症[18]㊂有研究表明,Tenon囊下注射曲安奈德可缓解症状,减轻角膜混浊,提高视力,无明显并发症,适用于有视力损害的BKC患者及对于标准治疗依从性较差的患者[33]㊂6.2.3人工泪液的应用 局部使用人工泪液可以维持泪膜稳定,使泪液渗透压接近生理水平,稀释炎症因子,对于控制BKC症状可能有效[34]㊂临床上常用的人工泪液包括聚乙二醇滴眼液㊁玻璃酸钠滴眼液㊁羧甲基纤维素钠滴眼液等,建议使用不含防腐剂的人工泪液,以减少对眼表的刺激㊂6.2.4局部免疫抑制剂的应用 对于有角膜新生血管㊁角膜穿孔威胁的患者,可给予免疫抑制剂治疗,包括硫唑嘌呤㊁霉酚酸酯㊁环孢素等[19,32]㊂与传统的皮质激素相比,环孢素可改善眼表症状,有助于维持泪膜稳定,维持睑板腺分泌功能稳定[35]㊂与糖皮质激素相比,环孢素没有抑制正常的宿主免疫反应及未增强溶胶原蛋白酶的生产(导致角膜变薄)[36]㊂对于有视力损害的严重病例,应使用外用类固醇皮质激素和(或)环孢素治疗,但临床经验表明,局部应用环孢素可能有更好的疗效[11]㊂6.3膳食调整 饮食调整,补充必需脂肪酸,特别是增加α-亚麻酸和亚油酸的摄入目前可作为儿童BKC患者的辅助治疗[2,32]㊂必需脂肪酸(essential fatty acids,EFA)是指人体维持机体正常代谢不可缺少而自身又不能合成,或合成速度慢无法满足机体需要,必须通过食物供给的脂肪酸㊂主要包括亚油酸(omega-6)和α-亚麻酸(omega-3),人体可利用亚油酸和α-亚麻酸合成其余的必需脂肪酸㊂其主要作用为:(1)是磷脂的重要组成部分;(2)是合成前列腺素(PG)㊁血栓素(TXA)及白三烯(LT)等类二十烷酸的前体物质;(3)与胆固醇的代谢有关;(4)维持正常视觉功能㊂膳食中必需脂肪酸主要来自于花生㊁海产品㊁坚果㊁玉米等食物㊂必需脂肪酸摄入影响睑板腺分泌物的性状,降低IL-1β㊁IL-6㊁IL-10等炎症因子的表达水平,并减轻眼睛干涩等症状[32,37-38]㊂在体外培养的人角膜上皮细胞中,α-亚麻酸降低了角膜上皮细胞中炎性因子IL-1β㊁IL-6和IL-8与TNF-α的表达水平[39]㊂在体外培养的内皮细胞,环氧合酶将α-亚麻酸和亚油酸转变成前列腺素衍生物,并通过增加前列腺素E2水平及减少血管生成素2水平以抑制新生血管生成[40]㊂目前尚无必需脂肪酸用于治疗BKC不良反应的报道,虽然必需脂肪酸有抗凝和免疫调节作用[37,41]㊂6.4MGD的治疗进展 睑缘炎与MGD密不可分,MGD 的治疗除以上药物㊁物理治疗外,近年来,通过使用一些安全㊁方便的仪器,如眼睑加热装置㊁强脉冲光疗法㊁显微探针睑板腺疏通等治疗MGD,在临床上取得了良好的疗效[42]㊂对于眼睑加热装置,目前临床上研究得较多的是内含亚麻籽的微波加热眼罩和通电加热的湿热眼罩,与内含发热结晶的一次性眼罩相比,其临床疗效更佳[43]㊂对于有螨虫感染的MGD患者,可使用茶树精油杀螨治疗[44]㊂6.5手术治疗 对于在经相关药物治疗后无效或迁延不愈的重度BKC患者,可行多层羊膜移植治疗㊂羊膜具有抗炎㊁抗新生血管生成㊁抗纤维化促进角膜修复的作用,已经成为治疗角膜和眼表疾病的理想材料[45]㊂通过多层羊膜移植不仅能减轻角膜炎症反应㊁阻止角膜溶解,还能维持眼表的完整性,且术中术后未出现并发症,术后视力得到不同程度提高[46]㊂术前需排除角结膜真菌㊁阿米巴感染,角膜穿孔㊁眼内感染以及患有全身心脑血管疾病不宜手术的患者㊂术后给予睑缘清洁㊁人工泪液㊁红霉素眼膏治疗㊂7睑缘炎相关角结膜病变的预后和随访及预防宣传BKC临床表现多样,多呈慢性病程,易反复发作,延误治疗或不恰当的治疗可造成患者不可逆的视力损害,儿童患者甚至可引起弱视㊂治疗疗程一般不少于3mo,在治疗过程中,应建立良好的随访模式,以便观察疗效㊁及时调整用药方案㊁预防复发等㊂对于正常人,平时应注意睑缘清洁卫生,有倒睫者应予拔除,有睑缘炎或睑板腺功能障碍的患者应及时行正规治疗,预防BKC的发生㊂综上所述,睑缘炎相关角结膜病变病因复杂,发病机制尚未完全研究清楚,常累及双眼,多呈慢性病程,易反复发作,临床表现多样,累及角膜的患者可遗留不可逆的视功能损害,在临床上是一类常见而易被漏诊㊁误诊的疾病㊂在临床工作中,临床医师应注意勿忽略患者的睑缘情况,以免误诊㊁漏诊㊂在治疗上可根据患者的具体情况,将物理治疗与药物治疗相结合,制定个体化治疗方案㊂参考文献1Medsinge A,Nischal KK.Managing blepharokeratoconjunctivitis in children:A review.Expert Rev Ophthalmol2013;8(5):485-4992Jones SM,Weinstein JM,Cumberland P,et al.Visual outcome and corneal changes in children with chronic blepharokeratoconjunctivitis. Ophthalmology2007;114(12):2271-22803邓世靖,王智群,张阳,等.睑缘炎相关角膜病变特点及其睑板腺功能的临床观察.眼科2013;22(3):149-1534Nelson JD,Shimazaki J,Benitezdelcastillo JM,et al.The international workshop on meibomiandand dysfunction:report of the definition and classification subcommittee.Invest Ophthalmol Vis Sci2011;52(4): 1930-193754015Daniel MC,O’Gallagher M,Hingorani M,et al.Challenges in the management of pediatric blepharokeratoconjunctivis/ocular rosacea. 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眼睑淀粉样变性的手术治疗及眼睑缺损修复观察

眼睑淀粉样变性的手术治疗及眼睑缺损修复观察朱惠敏;孙英;范先群;林明;李政康【期刊名称】《临床眼科杂志》【年(卷),期】2009(17)5【摘要】目的观察眼睑(结膜、睑板)淀粉样变性的手术治疗及肿块切除后眼睑缺损修复的临床疗效.方法对13例(15只眼)眼睑淀粉样变性患者进行回顾性分析.所有患者临床表现为眼睑无痛性肿胀肥厚,结膜呈蜡黄色增厚,累及上睑者尚伴有上睑下垂.手术均采用彻底切除肉眼所见淀粉样变性组织,切除物送病理检查,一期修复眼睑后层缺损(游离黏膜片移植、睑板结膜瓣滑行移植或硬腭黏膜移植)及矫正上睑下垂.结果病理诊断符合淀粉样变性.随访时间为6~50个月,其中1只眼因早期手术未完全切除有残留而复发外,其余14只眼未见复发,眼睑外形无畸形.结论眼睑淀粉样变性临床上较少见,可导致眼睑肿胀肥厚、上睑下垂等外观及功能障碍.彻底切除病变组织,同期修复眼睑缺损,对于减少复发、恢复眼睑外形及功能,具有较好的临床效果.【总页数】3页(P434-436)【作者】朱惠敏;孙英;范先群;林明;李政康【作者单位】200011,上海交通大学医学院附属第九人民医院眼科;200011,上海交通大学医学院附属第九人民医院眼科;200011,上海交通大学医学院附属第九人民医院眼科;200011,上海交通大学医学院附属第九人民医院眼科;200011,上海交通大学医学院附属第九人民医院眼科【正文语种】中文【相关文献】1.手术治疗30例眼睑裂斑及球结膜褐色斑效果观察 [J], 周丽娟;龚建华2.手术治疗下眼睑大面积基底细胞癌及眼睑再造的效果观察 [J], 杜福勤3.眼睑淀粉样变性手术治疗效果观察 [J], 杜芳;黎冬平;王育红4.退行性下睑内翻合并眼睑松弛的手术治疗效果观察 [J], 翁春瑜; 王亚娥5.异体睑板行眼睑全层缺损修复的临床观察 [J], 王树真;徐则林;耿燕因版权原因,仅展示原文概要,查看原文内容请购买。
眼科结膜变性及色素性变诊疗技术

眼科结膜变性及色素性变诊疗技术一、结膜结石结膜结石(ConjUnCtiVaIConCretion)是在睑结膜上的单发或多发性坚硬的黄点,这是上皮细胞堆积和黏液浓缩压入的变性产物,从不钙化,实为结膜凝集物,故结石一词实属不当。
此物位较深时无不适,当突出于结膜面时刺激角膜产生异物感,甚至角膜擦伤糜烂。
在表面麻醉下。
以尖刀或异物针剔除之。
本病多见于成年人、老年人及沙眼和慢性结膜炎患者。
二、睑裂斑睑裂斑(pinguecular)是由于结膜长期暴露在阳光、烟尘、风沙等环境下,引起玻璃样渗出,黏膜下弹力纤维变性所致。
多见于成、老年人及长期户外劳动者。
睑裂斑为睑裂部角膜缘外侧的三角形黄白色斑块,故又称睑裂黄斑。
通常先发生在鼻侧球结膜,然后才在颗侧出现。
三角形斑块状似脂肪,底向角膜缘,稍隆起,表面有黄色小点,有时略侵入角膜缘,不充血。
当结膜炎症充血或结膜下出血时尤为明显。
本病很少发展成翼状督肉,无不适症状,不影响视力,故不需治疗。
斑体较大,影响美观者可考虑手术切除。
三、翼状餐肉翼状督肉(PterygiUm)因其形状酷似昆虫的翅膀而得名,据其发病机制及形态的不同临床上分为真性和假性两种。
(一)真性翼状帑肉督肉位于睑裂部球结膜,伸入到角膜表面。
单侧者多见于鼻侧,双侧者鼻侧先于题侧发病,督肉分别位于角膜的鼻颗两侧。
初起时角膜缘发生灰色混浊,结膜向角膜生长,伸入角膜内的尖端名头部,位于角膜缘处为颈部,位于球结膜的宽大部分为体部。
督肉处球结膜增厚,其下有多数较大囊状空腔,与巩膜有稀疏粘连,粘连处较体部稍窄,使上下边缘两侧形成皱褶。
角膜实质浅层及前弹力膜均被破坏。
本病按病变进行情况又分为进行期和静止期。
进行期督肉的头部隆起,侵及角膜前弹力膜及实质浅层,有细胞浸润,所以头部附近的角膜混浊。
体部肥厚、表面不平、有粗大而扩张充血的血管。
静止期的督肉,头部扁平,角膜浸润吸收,所以混浊区较小而境界清楚。
体部不充血,表面平滑,呈薄膜状,但永不消失。
淀粉样变性肾病的病理诊断价值研究_0

淀粉样变性肾病的病理诊断价值研究目的探讨淀粉样变性肾病的病理诊断价值。
方法选取我院2011年1月~2016年1月收治的28例淀粉样变性肾病患者作为研究对象,回顾性分析其临床资料。
结果本研究28例患者中,6例为肾功能衰竭期,占21.43%;18例为肾病综合征期,占64.29%;4例为单纯蛋白尿期,占14.29%。
高锰酸钾氧化刚果红染色结果显示,3例为AA型,25例为AL型。
免疫荧光检测显示,可见免疫球蛋白及补体沉积,部分显示为阴性。
不同临床分期患者的肌酐、尿素氮、24 h 尿蛋白水平比较,差异有统计学意义(P<0.05)。
肾功能衰竭期和肾病综合征期患者的并发症发生率显著高于单纯蛋白尿期,差异有统计学意义(P<0.05)。
结论临床上在对淀粉样变性肾病进行诊断时,肾组织穿刺活检是唯一有效的方法,有助于早诊断、早治疗,具有较高的应用价值。
[Abstract]Objective To explore the pathology diagnostic value of amyloidosis nephropathy.Methods 28 patients with amyloidosis nephropathy from January 2011 to January 2016 in our hospital were selected as study objects,and the clinical data of them were retrospectively analyzed.Results Among the 28 patients,6 cases were in renal failure stage and accounted for 21.43%;18 cases were in nephrotic syndrome and accounted for 64.29%;4 cases were in simple proteinuria and accounted for 14.29%.The result of potassium Permanganate oxidation Congo Red dye showed that 3 cases were AA type and 25 cases were AL type.From immunofluorescence assay,immunoglobulin and complement deposition were visible and some showed negative.The levels of creatinine,urea nitrogen,24 h urinary protein in different clinical stages were compared,and the differences were statistically significant (P <0.05).The incidence rate of complications in renal failure and nephrotic syndrome stage was higher than that in simple proteinuria,with significant difference (P<0.05).Conclusion Renal biopsy is the only effective method in the diagnosis of amyloidosis nephropathy,which is helpful to early diagnosis,early treatment and with higher clinical application value.[Key words]Amylaidosis nephropathy;Pathology diagnostic;Renal biopsy淀粉樣变性病是一种比较常见的系统性疾病,临床特点为特殊蛋白沉积,容易累及多种脏器,包括胃肠道、肝脏、心脏以及肾脏等[1],其中肾脏是一种比较常见的受累器官。
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1例患者均接受术前常规查体,包括血、尿常
规、肝肾常规、凝血功能、免疫指标、心电图检查 等。对其中2例患者进行了系统性淀粉样变性的 专项排查并请血液科会诊。检查包括血、尿、生化
表1
1
11例患者中男性6例,女性5例;右眼7例,左
1例眼睑结膜淀粉样变性患者临床资料
手术方式
例序瑟蝴㈣别蒂
临床表现
时煞)
预后
【Abstract】
and pathological features and surgical outcome of
retrospective
as case
series study.The clinical and
pathological records of 1 1 patients who were diagnosed
underwent
surgical excision
and reconstruction
of the lower eyelid.One patient with upper
mass
eyelid mass underwent surgical excision.Two patients with Results
万方数据
‘776’
主堡腿型塞壶2Q!§生!Q月筮§2鲞筮!Q期些iⅡ』QPh!h!!坐Q!,Q£!Qb丛2Q!§,yQ!:§2,盟Q:!Q
diseases;Amyloidosis;Reconstructive surgical
【Key words】Eyelid diseases;Conjunctival
结 果
11例患者均为2007年2月至2015年10月于 北京同仁医院眼整形科诊断为眼睑结膜淀粉样变
性并接受手术治疗、病历资料完整的患者(表1)。
所有病例均经组织病理学诊断为眼睑结膜淀粉样 变性。回顾病历资料,对患者的病程、临床表现、受 累部位、病理表现、手术方式、预后等进行分析,对 11例患者均行随访。 二、全身检查方法
Ophthalmol,2016,52:775.779)
DOI:10.3760/cma.j.issn.0412・4081.2016.10.011 作者单位:100730首都医科大学附属北京同仁医院北京同仁眼科中心北京市眼科研究所北京市眼科学与 视觉科学重点实验室 通信作者:李冬梅,Email:ldmlily@x263.net
procedures Fund
program:Beijing
Municipal Science&Technology
Commission(Z131 107002213002)
淀粉样变性是一类以淀粉样蛋白在组织中异 常沉积为特征的疾病”之-。按照受累部位,淀粉样变 性可分为局部性和系统性淀粉样变性。在眼部,淀 粉样变性既可以是局部性的,也可以是全身系统性 病变的一部分。眼部各结构几乎均可受累,包括眼 睑、结膜、眼眶、角膜、玻璃体等,本文将对眼睑、结 膜淀粉样变性进行探讨。 眼睑结膜淀粉样变性是一类较为罕见的疾 病。截至目前,眼周及眼眶淀粉样变性最大规模的 研究包含24例患者,其中17例累及眼周,7例累及 眼眶【3I。我们的研究包括11例眼睑结膜淀粉样变
讨 论
蛋白ATFR相关,是家族遗传性转甲状腺素蛋白基 因突变,异常折叠,导致全身多器官功能障碍和玻 璃体混浊”‘21。 眼睑结膜淀粉样变性既可以是局部性的,也可 以是系统性病变的一部分H。5,。鉴别局部性淀粉样 变性和系统性淀粉样变性十分重要,因为系统性淀 粉样变性可能危及患者生命。对每一例确诊眼部 淀粉样变性的患者,均应行全身检查除外系统性淀 粉样变性陋,。基础检查包括血常规、尿常规、生化常 规、凝血功能、p2微球蛋白、Ig水平、24h尿蛋白、 本一周蛋白、心电图或心脏超声、腹部超声。若患者 伴有蛋白尿、心肌病、肝肿大或周围神经病,则应怀 疑系统性淀粉样变性。若血、尿免疫蛋白固定电泳 检测到单克隆蛋白,则高度疑诊本病。第二部位活 检可确诊本病,常见的活检部位包括骨髓活检、皮 下脂肪活检及直肠活检等(淀粉样变性物质对刚果 红染色阳性)。骨髓活检的敏感性为50%。60%,直 肠活检及皮下脂肪活检的敏感性为54%~82%,特 异性均为100%t2。。本研究中,所有患者均接受全身 查体,并对2例患者进行了相关的全身检查和第二部 位活检,未发现系统性淀粉样变性。我们建议对所 有确诊眼睑结膜淀粉样变性的患者,至少应做上文 提到的几项基础检查;高度怀疑系统性淀粉样变性 时,需行血、尿免疫蛋白固定电泳及第二部位活检。 由于眼睑结膜淀粉样变性是一种较为罕见的 疾病,关于本病的大规模研究很少,大多是病例报 道【4^7481,少数是回顾性病例系列研究”’6’19之21。目前 最大规模的研究纳入了24例眼周和眼眶淀粉样变 性患者(其中眼眶淀粉样变性占7例)p,。在该研究 当中,最常见的症状是眼周肿块或组织增厚 (95.8%),其次是上睑下垂(54%),结膜下出血占 12.5%。这与我们的研究结果相似,100%的患者有
at
presented
tumor
the semilunar fold.None of the patients were found to have
systemic
involvement.All of the 1 1
received surgical treatment including excision of the lesions and confirmed the diagnosis of amyloidosis. lesion and
treatment
between February 2007 and October 20 1 5 at
eyelid/conjunctival anayloidosis and had surgical Beijing Tongren Hospital were analyzed.Routine
pathological examinations and Congo red staining were performed.All of the 1 1 patients received surgical treatment.Seven patients with ptosis underwent surgical excision and ptosis repair.One patient with lower eyelid mass
术。1例下睑肿胀增厚的患者行眼睑结膜肿物切
除联合下睑成形术。l例上睑肿物的患者行上睑 肿物切除术。2例单纯结膜病灶的患者行结膜肿 物切除术。具体手术方法如下: 1.单纯结膜肿物切除:局部麻醉下行肿物完全 切除,结膜缺损直接拉拢缝合。 2.上睑肿物切除:沿原重睑线切开,眼轮匝肌 下分离,暴露肿物,行肿物完整切除,重睑成形方式 缝合。 3.眼睑结膜肿物切除联合上睑下垂矫正术:先 行上睑及穹窿结膜处肿物切除;设计重睑切口,沿 重睑切口切开,分离暴露肿物,完整切除肿物;向上 分离寻找提上睑肌腱膜残端,以5-0可吸收线将提 上睑肌腱膜重新与睑板上缘固定缝合3针,必要时 需调整缝线,以达到满意高度(图1)。术毕时以上 睑位于上方角膜缘下1 mm为度。
性患者。 资料与方法 一、一般资料
常规,凝血功能,心电图,胸片,心脏超声,腹部脏器 超声,血、尿免疫蛋白固定电泳检查。对该2例患 者还进行了第二部位活检,1例为牙龈活检,l例为
皮下脂肪活检,送检组织均行石蜡包埋组织切片,
行HE染色和刚果红染色。 三、手术方法
11例患者均接受手术治疗。7例伴有上睑下
垂的患者行眼睑结膜肿物切除联合上睑下垂矫正
虫堡腿抖苤盍2Q!鱼生!Q旦筮§2鲞筮!Q期£hi!』QPh!h!!坐!!:Q£!Qb堕2Q!§,yQ!:§2,盥!:!!!
・775・
.论著.
眼睑结膜淀粉样变性临床病理学特征 及手术疗效
崔莹 李彬
【摘要】
陈涛赵颖
李冬梅
回
目的总结并探讨眼睑结膜淀粉样变性的临床病理学特征及手术治疗效果。方法
顾性系列病例研究。收集整理2007年2月至2015年10月北京同仁医院眼整形科手术治疗并经病理 检查确诊的1l例眼睑结膜淀粉样变性患者的临床和组织病理学资料,并进行分析。病理学检查采用 常规石蜡切片,HE染色和刚果红染色。ll例患者均接受手术治疗。7例伴有上睑下垂的患者行眼睑 结膜肿物切除联合上睑下垂矫正术。l例下睑肿胀增厚的患者行眼睑结膜肿物切除联合下睑成形 术。l例上睑肿物的患者行上睑肿物切除术。2例单纯结膜病灶的患者行结膜肿物切除术。结果 11例患者中男性6例,女性5例,就诊年龄13.59岁,平均年龄31岁,中位数年龄2l岁。8例为眼睑肿 胀增厚、结膜结节状肿物,其中7例伴有上睑下垂;l例为上睑肿物;2例为半月皱襞结膜肿物。全身检 查未发现系统性淀粉样变性。11例患者均接受手术治疗,切除眼睑结膜病灶,其中7例联合上睑下垂 矫正术。手术标本组织病理学检查均诊断为淀粉样变性。随访时间1-9年,9例患者病情稳定,1例 结膜病变进展。1例失访。结论 眼险结膜淀粉样变性多表现为眼睑结膜肿块或弥漫增厚,手术治疗
treatment
Institute
of
eyelid/conjunctival
amyloidosis Tongren Eye
Cui Ying,Li Bin,Chen Tao,Zhao Y汛g,Li
Dongmei.Bering
of Ophthalmology,Bering
Center,Beijing Lab.,Beijing
效果多较为满意。r中华眼科杂志,2016,52:775-779)
【关键词】眼睑疾病;结膜疾病;淀粉样变性;修复外科手术
基金项目:北京市科学技术委员会“首都临床特色应用研究”专项课题(Z131 107002213002)
Clinical
and
pathological
features