脊髓疾病
【人卫九版神经病学】11-脊髓疾病
急性脊髓炎(Acute Myelitis)
又称急性横惯性脊髓炎，是最常见的一种脊髓炎。
病因与发病机制:*病因未明.约半数病人发病前有呼 吸道和消化道病毒感染病史,但脑脊液和脊髓内均 未分离出病毒,有部分病人于疫苗接种后发病, 推 测*为病毒感染或疫苗接种后诱发的自身免疫性疾 病.
病理:受累脊髓肿胀变软,充血有炎性渗出.镜下可见 软脊膜和脊髓血管扩张、充血,血管周围以淋巴细 胞和浆细胞为主的炎细胞浸润.灰质内神经细胞肿 胀、尼氏小体溶解,白质内神经纤维髓鞘脱失,轴突 变性,大量吞噬细胞和胶质细胞增生.
脊髓的传导束（上行）
• 薄束和楔束：*位于后索，传导本体（深） 感觉和精细触觉。肌、腱、关节等的感觉 神经末梢经脊神经节细胞发出中枢突触由 后根内侧---脊髓后索，其纤维形成薄束和 楔束，薄束在内（接受胸6以下传入纤维）， 楔束在外（胸6以上）---延髓的薄束核和楔 束核---二级纤维饶中央管的前方跨过中线 在延髓下部中缝处交叉即内侧丘系交叉--内侧丘系---丘脑腹后外侧核---三级纤维--经内囊后脚---大脑皮层中央后回
• 传导功能 • 反射功能：躯体反射：牵张（伸肌）反射
和屈肌反射。内脏反射：血管张力、发汗、 排尿、排便、勃起、瞳孔反射。 • 躯体神经营养功能
各种脊髓病变的临床特点
• 脊髓横断：首先出现脊髓休克，原因是失 去高级中枢的控制，下行传导束的易化和 抑制均消失。人类的休克期最长，平均3-6 周。横断面以下出现：运动、反射、躯体 感觉、内脏感觉、肌张力消失。膀胱功能 障碍：尿潴留—尿失禁—自动膀胱（骶髓 受损除外）。
急性脊髓炎(Acute Myelitis)
• 临床表现:任何年龄均可发病,好发于青壮年, 无性别差异. 发病前常有呼吸道和消化道病 毒感染和疫苗接种史,劳累、受凉、外伤可 为诱发因素.*病变最常累及胸段(T3-5节段 最多),颈、腰髓次之.临床表现为运动、感觉 和植物神经功能障碍.部分病人起病急骤,病 变水平上升,累及延髓,出现呼吸衰竭而死亡.
脊髓疾病
脊髓疾病概述：见p316第一节急性脊髓炎（最常见）各种感染后引起自身免疫反应所致的急性横贯性脊髓炎病变。
病因及发病机制：1、病因不明，多数发病前1~4周有病毒感染史。
2、推测有可能病毒感染后自身免疫反应有关。
病理：1、病变可在脊髓任一段，但以胸髓T3~5最常见——该处血供不丰富。
其次为颈髓和腰髓，病变通常局限于1个节段。
2、如有2个以上散在病灶——称为播散性脊髓炎。
临床表现：1、以青壮年多见，发病前1~2周有病毒感染史或预防接种史，急性起病。
2、起病时可有低热，病变部位神经根痛，肢体麻木无力，病变节段束带感。
3、大多数在数小时或数日内出现受累平面以下运动障碍，感觉缺失，括约肌功能障碍。
A、运动障碍：a、早期处于脊髓休克期，2~4周后——上运动神经元障碍症状。
b、肌力恢复始于下肢远端，逐步上移。
c、休克期的长短取决于脊髓损害程度和有无其他并发症。
d、严重病变时——可出现总体反射。
B、感觉障碍：感觉恢复慢且差，恢复时感觉平面逐步下移。
C、自主神经功能障碍：a、早期呈无张力性神经源性膀胱（容量<1000ml）——充盈性尿失禁——疾病恢复——尿容量<300~400ml时出现反射性神经源性膀胱。
b、病变平面以下少汗，无汗，角化过度等。
c、病变平面以下发作性出汗过度，皮肤潮红，反射性心动过缓——称自主神经反射异常。
辅助检查：1、CSF检查：细胞数和蛋白正常或略升高，以淋巴细胞为主。
2、电生理检查：a、VEP：与视神经脊髓炎及MS鉴别。
b、SEP波幅明显下降(下肢体感诱发电位)。
c、MEP：判断疗效和预后的指标（运动诱发电位）。
d、肌电图。
3、MRI：病变节段内多片状或较弥漫的T2高信号，强度不均。
鉴别诊断：1、脊髓血管病：a、缺血性：如脊髓前动脉闭塞综合症，但深感觉保留。
b、出血性。
2、亚急性坏死性脊髓炎：a、>50岁男性，可能为血栓性静脉炎，脊髓血管造影可确诊。
b、缓慢进行性加重的双下肢无力，巴氏征（+），肌肉萎缩，感觉减退——症状加重——完全性截瘫，尿便障碍，肌萎缩明显，反射减弱。
2017-脊髓疾病
别诊断
• 3.急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病：四肢 弛缓性瘫痪、末梢性感觉障碍，可办脑神经 损害，尿便障碍少见，即使出现也在数天至 1周内恢复。脑脊液蛋白细胞分离。
治疗
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本病无特效治疗，主要包括保持呼吸道通畅，必 要时气管切开，呼吸机辅助呼吸。精心护理，预 防或减少并发症。早期康复训练。
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脊髓损害主要表现运动、感觉、括约肌 功能及自主神经功能障碍等，前两者对 脊髓病变水平的定位很有帮助。
脊髓横贯性损害
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•表现受损平面以下完全性运动、感觉、 尿便功能及自主神经功能障碍等。 •脊髓严重横贯性损伤急性期呈现脊髓 休克，持续2-4周后逐渐转变为中枢性 瘫痪。 •依据脊髓损害平面不同，出现的临床 表现也不相同。其特点如下：
血液供应
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脊髓前动脉 脊髓后动脉 根动脉
起源于同侧椎动 脉颅内部分，左 右各一，沿脊髓 后外侧沟下行， 主要供应脊髓横 断面后1/3区域
血液供应
脊髓颈段接受来自椎动 脉及甲状腺下动脉分支 供应，胸、腰、骶段分 别接受来自肋间、腰、 髂腰和骶外动脉等分支 供应。这些分支均沿脊 神经根进入椎管，统称 为根动脉，进入椎间孔 后即分为根前和根后动 脉，分别与脊前和脊后 动脉吻合
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脊 髓 半 切 综 合 征 BrownSequard syndrome ） ， 主要特点是病变节段以 下同侧上运动神经元瘫、 深感觉及血管舒缩功能 障碍，对侧痛温觉障碍， 触觉保留。由于后角细 胞发出纤维先在同侧上 升 2-3 个节段后再经灰质 前连合交叉至对侧组成 脊丘束，故对侧感觉障 碍平面较脊髓受损节段 水平低。
内科主治医师-308专业知识-脊髓疾病一
内科主治医师-308专业知识-脊髓疾病一[单选题]1.判定脊髓横贯性损害平面主要依据A.括约肌功能B.感觉障碍平面C.脊髓休克D.总体反射E.病理反射参考（江南博哥）答案：B[单选题]2.急性脊髓炎不可能出现的症状、体征A.脊髓横贯性损害B.脊髓休克C.脑脊液蛋白增高D.压颈试验通畅E.眼球震颤正确答案：E[单选题]3.急性脊髓炎与急性脊髓压迫症最重要的鉴别点是，前者通常无A.神经根症状B.传导束型感觉障碍C.双下肢瘫痪D.尿便障碍E.椎管梗阻现象正确答案：E[单选题]4.腰椎穿刺压颈试验不通畅，应考虑为下列哪种疾病A.急性脊髓炎B.吉兰-巴雷综合征C.脊髓占位性病变D.脊髓亚急性联合变性E.脊髓空洞症正确答案：C[单选题]5.已确诊脊髓压迫症的患者，最重要的治疗A.早期应用皮质类固醇B.良好的护理C.适量的抗生素D.理疗E.病因治疗正确答案：E[单选题]6.脊髓空洞症常发生于A.下颈和上胸段B.中胸段C.下胸及上腰段D.上腰段E.下胸段正确答案：A[单选题]7.脊髓空洞症首选的辅助检查A.脊柱X线平片B.脊髓造影C.DMCTD.脊髓MRIE.腰椎穿刺正确答案：D[单选题]8.腰穿脑脊液中蛋白为0.95g/L，下列疾病不符合的是A.化脓性脑膜炎B.结核性脑膜炎C.脊髓压迫症D.吉兰-巴雷综合征E.脊髓短暂性缺血发作正确答案：E[单选题]9.脊髓空洞症早期最常见的症状是A.双上肢和胸部节段性分离性感觉障碍B.一侧上肢或胸部自发性疼痛和痛温觉缺失C.一侧Horner征D.一侧或双侧手肌萎缩E.一侧上肢无力伴肌肉萎缩正确答案：B参考解析：脊髓空洞症早期最常见的症状是一侧上肢或胸部自发性疼痛和痛温觉缺失[单选题]10.女性患者，36岁，3个月前自觉左胸电击样疼痛，1个月前出现左下肢无力，8天前出现右下肢无力、排尿困难。
查体：双侧下肢肌力3级，肌张力增高，腱反射亢进，T4以下感觉减退，双侧Babinski征阳性。
脊髓疾病
一、病因 病因不清。 病因不清。 多数患者在出现脊髓症状前1 周有上感、发热、 多数患者在出现脊髓症状前1-4周有上感、发热、 腹泻等病毒感染症状，但脑脊液未检出抗体， 腹泻等病毒感染症状，但脑脊液未检出抗体，脊髓 和脑脊液中未分离出病毒， 和脑脊液中未分离出病毒，可能与病毒感染后变态 反应有关，并非直接感染所致。 反应有关，并非直接感染所致。
二、病
因
1、肿瘤 >1/3，多为神经鞘膜肿瘤 肿瘤 2、炎症 血行播散、直接种植 炎症 3、脊柱外伤 脊柱外伤 4、脊柱退行性变 脊柱退行性变 5、先天性疾病 先天性疾病
三、临床表现
脊神经根受压症状：疼痛，痛觉过敏 脊髓受压症状（根痛期、部分受压期、完全受压期） 运动障碍 感觉障碍 反射异常 植物神经功能障碍 脊椎症状 椎管梗阻 影象学征象
髓内 少见，双侧 上至下,分离性 早 出现早、重 较常见 晚、不完全 多无改变 少见
髓外 早,明显 下至上 晚 晚、轻 少见 早、蛋白明显 可见骨质破坏 多见
脊髓亚急性联合变性
一、概 念
由VitB12缺乏（包括摄取、合成、转运）而导致 VitB12缺乏（包括摄取、合成、转运） 缺乏 的中枢及周围神经系统病变，累及脊髓后索、侧索、 的中枢及周围神经系统病变，累及脊髓后索、侧索、 周围神经 临床表现为双下肢深感觉障碍、 临床表现为双下肢深感觉障碍、感觉性共济失 痉挛性瘫痪、 调、痉挛性瘫痪、周围神经病变 常合并恶性贫血 常合并恶性贫血
急性脊髓炎中，上升性脊髓炎， 急性脊髓炎中，上升性脊髓炎，高颈段 脊髓炎可危及生命，主要死于呼吸肌麻痹， 脊髓炎可危及生命，主要死于呼吸肌麻痹， 呼吸衰竭及并发的肺部感染，心脏意外。 呼吸衰竭及并发的肺部感染，心脏意外。
脊髓压迫症
脊髓炎康复成功案例
脊髓炎康复成功案例
脊髓炎是一种严重的神经系统疾病，它会导致脊髓受损，从而影响身体的感觉、运动和自主神经功能。
虽然脊髓炎的康复是一个漫长而复杂的过程，但是有许多成功的案例表明，通过适当的治疗和康复训练，患者可以实现康复并重新获得独立生活的能力。
以下是一些脊髓炎康复成功的案例：
1. 李先生是一名30 岁的男子，他在一次车祸中遭受了脊髓损伤，导致下肢瘫痪。
经过几个月的康复治疗，他逐渐恢复了部分运动功能，并能够使用助行器行走。
2. 张女士是一名40 岁的女性，她在一次手术后感染了脊髓炎，导致四肢瘫痪。
经过一年的康复治疗，她逐渐恢复了上肢的运动功能，并能够使用轮椅独立生活。
3. 刘先生是一名50 岁的男性，他在一次感冒后患上了急性脊髓炎，导致下肢瘫痪。
经过几个月的康复治疗，他逐渐恢复了部分运动功能，并能够使用拐杖行走。
这些成功的案例表明，脊髓炎的康复是可能的，但是需要患者积极配合治疗和康复训练，同时也需要医生、治疗师和家人的支持和鼓励。
如果您或您的家人患有脊髓炎，建议尽早寻求专业的医疗帮助，并积极参与康复训练。
脊髓疾病和运动神经元疾病
左侧肱二头肌腱反射较右侧活跃， 左侧Hoffmann征（+） 双膝、跟腱反射亢进，左侧明显，肛门反射消失 双侧病理征（+），左侧明显 左下肢关节位置觉、运动觉消失 双侧T4平面以下痛觉减退，右侧明显 颈6、7棘突压痛（+）
• 临床上兼有上和/或下运动神经元受损的 体征，感觉和括约肌不受累
[病因]
• 遗传：SOD1基因突变 • 免疫：抗甲状腺素抗体 • 中毒：兴奋毒性神经递质、木薯、铝，
锰、铜、硅 • 慢性病毒感染：脊髓灰质炎病毒
[病理]
• 锥体细胞、脑干下部运动神经核（后组 最常见）、前角细胞变性、减少
• 颈髓最明显并最早受累
[临床表现]
二、急性上升性脊髓炎
• 起病急骤，数小时或1-2天内病变节段上 升至高颈髓、延髓
• 四肢瘫，球麻痹，呼吸肌麻痹 • 可死于呼吸肌麻痹
[临床表现]
三、脱髓鞘性脊髓炎（急性MS脊髓型） • 进展缓慢，达1-3周 • 无感染史 • 不完全横贯性损伤
• 诱发电位、MRI可发现其他CNS白质损害
• 皮质脊髓束和皮质延髓束脱髓鞘、变细
[临床表现]
• 中年，男 > 女 • 起病隐袭，持续进展，数年病程 • 死于呼吸肌麻痹或呼吸道感染
1、肌萎缩性侧索硬化（ALS） • 最常见 • 病变部位：前角细胞、脑干运动神经核、锥体束受累
• 症状： 1）运动障碍：首发手指运动不灵，肌萎缩，束颤，向 近端发展，并出现下肢运动不灵 查体： 1）下运动神经元瘫：双上肢肌力↓，肌萎缩，束 颤，肱二三头肌腱反射↓/2）上运动神经元瘫：双下肢肌张力↑，腱反射亢 进，病理征（+） 2）可有感觉异常主述，但无体征。 3）尿便功能正常 4）晚期延髓麻痹 5）死于呼吸肌麻痹
八年制第三版神经病学-第七章+脊髓疾病
临床表现
➢ 侧索受损：常较感觉症状出现晚，表现为双下肢不完全 痉挛性瘫，肌张力增高，腱反射亢进，病理征阳性
➢ 少数患者可有精神症状，如易激惹、抑郁、幻觉、认知 功能减退、视神经萎缩及中央暗点、味觉、嗅觉的改变， 提示大脑白质与视神经广泛受累
二、急性脊髓炎
概述 急性脊髓炎（acute myelitis）是指各种感染后变
态反应引起的急性横贯性脊髓炎性病变，又称急性横贯 性脊髓炎，是临床上最常见的一种脊髓炎
二、急性脊髓炎
病因与发病机制 本病病因未明，约半数患者发病前有呼吸道、胃肠
道病毒感染的病史，但脑脊液中并未检出病毒抗体，神 经组织里亦没有分离出病毒，推测本病的发生可能是病 毒感染后所诱发的自身免疫性疾病，而不是病毒感染的 直接作用。部分患者于疫苗接种后发病，可能为疫苗接 种引起的异常免疫反应
概述
脊髓亚急性联合变性（subacute combined degeneration of spinal cord, SCD）是由于维生素B12 缺乏导致的神经系统变性疾病，病变主要累及脊髓后索、 侧索及周围神经
病因与发病机制
本病的发生与维生素B12缺乏密切相关。此病多见于 胃大部切除、回肠切除、大量酗酒伴萎缩性胃炎的患者。 亦见于营养不良、先天性内因子分泌缺陷、叶酸缺乏、 血液运铁蛋白缺乏等，这些均可引起维生素B12吸收不良
辅助检查
➢ MRI：脊髓前动脉梗死MRI可显示以前角为中心的长T1长 T2信号，轴位形状类似“猫头鹰眼”，注射钆造影剂可 见病灶轻度强化
➢ 脊髓血管造影：脊髓血管CTA和MRA价格低廉，选择性脊 髓动脉造影（DSA）是目前确诊和分类脊髓血管病的最 佳方法
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腰段脊髓集中在T10-12 骶、尾髓集中在T12-L1 如：体查发现：T4水平 · 横贯性损害 → X 线、 CT 、 MR 检 查以脊柱T3为中心 · 半侧损害→照片检查以T1为中心 （痛触觉同侧纤维下行2-3节段后 交叉）
内部结构 （一）灰质：位于中央呈蝴蝶状 1.前角—运动细胞 2.侧角—与植物神经有关（包括整个胸段—骶3-5） l S3以前—与交感神经有关（交感神经节 前神经元） 瞳孔扩大肌、眼眶肌、睑板肌
（二）髓内还是髓外 脊髓病变的部位是在脊 髓内外、上下、左右、还是腹背等。八个方位进 行分析，以明确病变范围。其中髓内外的鉴别最 为重要，髓外病变在肿廇、外伤、先天性畸形、 粘连等压迫性病种为多；髓内病变以炎症、脱髓 鞘、变性、缺血性病变为多见。
髓 外
起病 根痛 感觉障碍 锥体束征 多一侧开始 多间，为早期主要症状 有异常或障碍，较晚出现 早见
静脉 回流途径： 前后根静脉――>脊髓静脉丛-- >颅腔内 腹、盆腔静脉间有很多吻合 奇静脉
与胸、
脊髓静脉压力低，其血流方向与外界压力有关。所 以胸腹压力高时 ( 如举重、喷嚏、腹压增高 ) 体静 脉血可经脐静脉进入颅静脉窦。因此胸腹腔内的 肿瘤、栓子可引起颅内转移。
脊髓的反射 受高级中枢调节，但生存反射主要靠脊髓完成。 · 牵张反射→维持肌张力，正常情况下要受高级中枢 的抑制，失去与高级中枢的联系、调节→脊髓休克 · 休克表现：肌张力降低，基本反射消失，节段以下 传导束型感觉障碍，植物神经功能障碍（二便障碍， 血管张力低→无汗、紫绀、营养障碍－水疱，易患 湿疹、褥疮） · 休克恢复表现：先是出现病理征，再膝放射增强， 屈肌反射增强。
脊髓疾病的定位诊断
• 一、脊髓节段性定位的基本原则 在脊髓病变的定位诊断中，要注意明确下列问题：
（一）是否为脊髓病 脊髓属节段性分布结构， 有节段性及根性受累的特征，对定位有重要意 义。在病损节段可出现根性刺激征，为下运动 神经元受损的征象；脊髓病变水平以下则出现 长束征（脊丘束、锥体束）；在中央区受累则 有感觉分离现象。
共同形成血管冠，保证各部分的血液供应 :成人脊髓 由6－8个前根动脉、5－8个后根动脉供应 其薄弱环节： l 纵观：处于各段血管供应交接处，两个相邻 接的动脉供应区交界处最差 最易T4，其次T12-L1 脊髓炎及其他病变常首发于此 l 横观：于侧索处吻合最不充分，有3个供血薄 弱区 中心部（中央管周围）－如临床上的铅笔芯综合征 前角－动脉硬化者易出现进行性脊肌萎缩 锥体束－前后动脉交接处
l 含接睫状脊髓中枢（C8-T1、2）→颈交感神经 节→颈内动脉壁上交感丛 颈外动脉壁上交感丛（三叉神经分布） 颜面部 血管、汗腺 所 以 ， C8-T2 损 害 ， 临 床 上 表 现 Horner,s syndrome:瞳孔变小、眼睑轻垂、眼球下陷、血 管扩张（肤热、排汗障碍）
l S3-5与付交感神经有关（付交感神经节 前神经元） 含排尿、排便脊髓中枢，支配膀胱、直肠、性腺 尚有支配内脏及腺体功能的作用 3.后角—与痛、温、触觉有关的一级神经元 4.灰质周围有联系细胞—联系脊髓各节段的作用， 形成脊髓的一些复杂放射
髓 内
早期即见双下肢受损 少见 早期出现，可见感觉分离 晚期出现
白质：为向下行走的神经纤维束，位于周边，分 为 1.前索：前正中裂与前外测沟之间 皮质脊髓前束 下行纤维 前庭脊髓束 顶盖脊髓束 网状脊髓束 上行纤维 脊髓丘脑前束
侧索：前根与后根之间 下行纤维 皮质脊髓侧束 脊髓丘脑侧束 上行纤维 脊髓小脑前、后束： 脊髓顶盖束 膀胱随意控制的传出、传入束
后索： 位于后外侧沟与后正中沟之间。后索与其余白质 界限清楚，而前、侧两索无明显分界 传导本体感觉（深感觉，如腱、关节、震动、压 觉） · 薄束（内侧）－T4以下 · 楔束（外测）－T4以上
脊髓疾病
主讲：XX XX
XX大学XX医院
脊髓的解剖及损害的表现
位置及长度： 脊髓位于椎管内，是脑干向下的延 续部分。上端位于枕大孔处与延髓相 连，下端为圆锥，呈稍扁的圆锥体， 终于L1-2（故临床在腰椎穿刺常取L35间隙，不会伤及脊髓）总长度约为 42—45CM
被膜： 三层（结缔组织）： 内—软膜 中—蛛网膜 外—硬膜
· 腰膨大：相当于L1-S2节段→主要支配下肢
S3－5尾节、圆锥 L1以下神经根称为马尾
· 马尾圆锥综合征
脊髓与脊椎的关系 因脊柱较脊髓节段发育快,脊髓节段相当于 高颈髓—> 平行 下颈－>上胸髓平面—> +1 （高于检查平面1 节段） 中胸髓平面—> +2~3 （高于检查平面2-3 节段） 下胸髓平面—> +3 （高于检查平面3节段）
脊髓的功能 1.传导各种感觉 2.维持肌张力 3.神经营养作用（前角） 4.内脏功能调节（侧角）－内脏运动、血管舒张、 排汗、竖毛、大小便
脊髓损害的定位
• 主要依靠感觉丧失的水平、瘫痪肌肉的节段 性神经支配、反射障碍的节段水平特征来定位
• 临床表现主要为：运动障碍、感觉障碍、括约 肌等植物神经功能障碍。
脊髓内上下行纤维有一定排列序，对分 析髓内外肿瘤有一定参考意义。
· 锥体束在侧索自内向外顺序为： 颈－> 胸－> 腰－> 骶 薄束、楔束在后索自内向外顺序为： 骶－>腰－>胸－>颈
Байду номын сангаас
脊髓的血液供应 一、动脉 · 椎动脉颅内段 ： 脊前动脉→供应前2/3区域（前角、前索、侧索， 以及后角、锥体束的一部分） 脊后动脉→供应后1/3区域（后角及锥体束的一部 分） · 颈深动脉、肋间动脉、腰动脉、骶动脉的分支均 经椎间孔穿入硬膜后发出根动脉―>前后根动脉 （根序动脉）
神经根: 前根 皆称为根神经 后根 之间由椎间孔相隔 神经根炎 如：格林巴利综合征—运动障碍为 主，可无感觉障碍
分段
1.共31对脊神经 2.脊髓表面无明显分段 人为以31对脊神经发出为界，分31节段： 颈8（C1－8）、 胸12（T1－12）、腰5（L1－5）、 骶5（S1－5）、尾1 两个膨大： · 颈膨大：相当于C5-T2（有些教材C4-T1）节段→主要支配上肢