周期性麻痹
一例低钾血症周期性麻痹患者的护理_的教学查房
一例低钾血症周期性麻痹患者的护理_的教学查房低钾血症和周期性麻痹是两种常见的神经肌肉疾病。
低钾血症是指血清钾离子浓度低于正常范围，而周期性麻痹是一种遗传性疾病，主要表现为周期性发作性的肌阵挛和麻痹。
本文将就一名低钾血症、周期性麻痹患者的护理进行教学查房，提供护理方案和护理措施。
基本情况：姓名：李性别：男年龄：40岁住院号：XXX入院日期：XXXX年XX月XX日主要诊断：1.低钾血症2.周期性麻痹主诉和现病史：患者主诉间歇出现肢体无力，麻木，全身疲乏乏力，面部抽搐，发作时伴有呼吸困难，咯血。
现病史：患者有低钾血症和周期性麻痹病史10年，但最近一年发作次数逐渐增多并加重。
体格检查：一般情况：患者清醒，语言流利，表情淡漠。
神经系统：患者有轻度肌萎缩，四肢无力，双下肢肌张力增高。
实验室检查：1.血常规：血红蛋白、白细胞计数、血小板计数均在正常范围内。
2. 血生化：血钾浓度低于正常范围（2.7mmol/L）。
3.血气分析：泻血性酸中毒。
教学查房护理方案：1.综合评估：对患者进行综合评估，包括患者的身体状况、生活习惯、心理状态、家庭支持等方面的了解，以便制定最合适的护理计划。
2.高钾饮食：根据患者低钾血症的特点，制定高钾饮食，包括多食用富含钾的食物，如香蕉、土豆、西红柿等。
避免摄入高盐食物和含钠药物。
3.补钾治疗：根据医嘱，按时给予口服或静脉滴注补充钾盐。
监测血钾浓度，避免过快或过高补钾导致高钾血症。
4.定时监测血压和心电图：低钾血症可引起心律失常和心肌收缩力减弱，定时监测血压和心电图，观察有无心律失常。
5.观察肌肉症状的变化：周期性麻痹患者可能在发作时出现肌阵挛和麻痹，观察患者的肢体活动度和力量，及时进行肢体被动运动，预防肌肉萎缩。
6.预防呼吸困难和咯血：周期性麻痹患者在发作时可能伴有呼吸困难和咯血，监测患者的呼吸情况和血氧饱和度，确保通气通畅，并检查有无胸部出血的迹象。
7.心理支持：给予患者心理上的支持，教育患者关于疾病的知识，以提高其对疾病的认知和应对能力。
周期性麻痹教学演示课件
开发新的治疗药物
针对周期性麻痹的发病机制，开发新 的治疗药物，提高治疗效果和患者的 生活质量。
加强预防措施研究
开展周期性麻痹的预防措施研究，探 索有效的预防性药物或方法，降低疾 病的发病率和复发率。
推动多学科合作
加强神经科、内分泌科、遗传学科等 多学科的合作，共同推动周期性麻痹 的研究和治疗进展。
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内分泌失调
甲状腺功能亢进
甲状腺激素可促进钾离子向细胞内转 移，甲亢时甲状腺激素分泌增多，可 能导致周期性麻痹。
糖尿病
糖尿病患者易出现电解质紊乱和内分 泌失调，从而增加患周期性麻痹的风 险。
其他因素
剧烈运动
剧烈运动可能导致大量出汗和 电解质丢失，进而引发周期性
麻痹。
寒冷刺激
寒冷环境下，机体为维持体温 而加速代谢，可能导致钾离子 向细胞内转移增多，从而诱发 周期性麻痹。
感觉减退
部分患者可出现感觉减退，表现为对触觉、痛觉和温度觉的敏感性降低。
自主神经功能障碍
心律失常
周期性麻痹患者可出现心律失常，如 心动过速、心动过缓或心律不齐等。 这些症状可能与钾离子代谢异常有关 。
血压波动
胃肠道症状
部分患者可出现胃肠道症状，如恶心 、呕吐、腹痛和腹泻等。这些症状可 能与自主神经系统对胃肠道的调节功 能异常有关。
晨轻暮重
肌无力症状在早晨较轻，而在傍晚或夜间加重。这种晨轻 暮重的特点与患者的日常活动水平和代谢状态有关。
波动性
肌无力症状的严重程度和持续时间具有波动性，可在数小 时至数天内自行缓解或加重。
感觉异常
麻木和刺痛
周期性麻痹患者可出现肢体麻木、刺痛等感觉异常症状。这些症状通常与肌无力同时出现，但也可单独存在。
周期性麻痹的护理
周期性麻痹的护理
【观察要点】
1、严密观察有无呼吸肌麻痹。
2、观察水电解质情况，有无低钾性心律失常。
3、观察补钾后的疗效及副作用。
【护理措施】
1、一般护理：发作时需卧床，防止因双下肢无力而跌倒，如心脏受累应绝对卧床休息，大多数患者发病时血钾降低，应给予低钠、高钾饮食，避免摄入过多糖类，以免使大量钾离子转移至细胞内，加重低钾，影响恢复。
2、病情观察与护理：四肢瘫痪的患者需严密观察有无呼吸肌麻痹，当发现呼吸困难时应立即给予吸氧、吸痰，保持呼吸道通畅，必要时行气管切开或使用呼吸机辅助呼吸。
若出现心律失常、心率慢、血压下降，提示低血钾累及心脏，应协助医生取血查血清钾，描心电图，及时明确诊断进行治疗。
静脉补钾时，浓度不可过高，速度宜慢，以免刺激血管引起疼痛，造成心率减慢，甚至心脏停搏。
【健康教育】
1、生活规律，避免过度疲劳、暴饮暴食、受寒、酗酒及创伤等诱发因素，从而减少复发的机会。
2、进富含钾的食物（如梨、香蕉等）。
低钾型周期性瘫痪
低钾型周期性瘫痪市儿童医院智胜, 丹)周期性瘫痪又称周期性麻痹( periodic paralysis)是以反复发作的骨骼肌迟缓性瘫痪为特征的一组少见疾病,发作时大都伴有血清钾浓度的改变。
根据血清钾离子浓度的变化可将周期性瘫痪分为低钾型、正常钾型和高钾型3 种类型,其中以低钾型周期性瘫痪( hypokalemic periodic paral2 ysis, hypoKPP)最为常见。
近年来随着对离子通道结构和功能的了解,发现周期性瘫痪是由肌肉细胞膜离子通道基因突变所致的离子通道病( ion channel disease) 。
周期性瘫痪的原发性缺陷并不是血清钾浓度的改变,而是钾代障碍所致。
周期性瘫痪进一步被分为原发性和继发性,本文主要介绍原发性和继发性hypoKPP,并从离子通道病角度更新对hypoKPP 的认识。
1 原发性低钾型周期性瘫痪1. 1 家族性低钾型周期性瘫痪1863 年Cavare 首先描述hypoKPP, 1885 年Goldflam 认为hypoKPP 与遗传有关,故又称为家族性低钾型周期性瘫痪( familial hypokalemic period2 ic paralysis, FhypoKPP) ,我国以散发性hypoKPP 为多见。
1. 1. 1 与hypoKPP 相关的突变基因FhypoKPP 呈常染色体显性遗传,男性100%外显,女性外显率下降。
70%病例的基础缺陷是编码骨骼肌L2型电压门控钙通道α1亚单位( calcium channel α1 subunit, CACNA1S) 基因发生突变, 定位于染色体1q31232 。
CACNA1S基因错义突变可导致钙通道α1 亚单位结构域ⅣS4片段位点1239 上带正电的精氨酸(Arg) 被弱阳性的组氨酸( His) 或不带电荷的甘氨酸( Gly) 替代(Arg1239His/ G1y) , 也可导致钙通道α1亚单位结构域IIS4 片段位点528 上的Arg被His或Gly 替代(Arg528His/ G1y) ; 其中以Arg1239His 和Arg528His 突变常见,Arg1239His 突变较Arg528His 突变首次发病年龄更早且发作时血清钾水平更低。
低血钾性周期性麻痹
低血钾型周期性麻痹周期性麻痹又称周期性瘫痪，是一组以与钾离子代谢有关的反复发作的骨伤肌无力或瘫痪为特征的疾病。
按血清钾的水平可将本病分为二种类型：低钾型、高钾型和正钾型周期性瘫痪，以低钾型最常见。
低血钾型周期性麻痹(hypokalemicperiodic paralysis)又称低钾型周期性瘫痪，是以骨骼肌反复发作弛缓性麻痹及发作时血清钾降低为主要特征，临床表现为发作性肌无力、血清钾降低、补钾后能迅速缓解；为周期性瘫痪中最常见的类型。
【病因及发病机制】低钾型周期性瘫痪为常染色体显性遗传性疾病，其致病基因主要位于1号染色体长臂(lq31-32)，该基因编码肌细胞二氢吡啶敏感的L型钙离子通道蛋白，是二氢吡啶复合受体的一部分，位于横管系统，通过调节肌质网钙离子的释放而影响肌肉的兴奋-收缩偶联。
肌无力在饱餐后或激烈活动后的休息中最易发作，能促使钾离子转入细胞内的因素如注射胰岛素、肾上腺素或大量葡糖糖也能诱发。
具体发病机制尚不清楚，可能与骨骼肌细胞内膜内、外钾离子浓度的波动有关。
在正常情况下，钾离子浓度在肌膜内高，肌膜外低，当两侧保持正常比例时，肌膜才能维持正常的静息电位，才能为ACh的去极化产生正常的反应。
本病患者的肌细胞膜经常处于轻度去极化状态，较不稳定，电位稍有变化即产生钠离子在膜上的通路受阻，导致电活动的传播障碍。
在疾病发作期间，受累肌肉对一切电刺激均不起反应，处于瘫痪状态。
【病理】主要病理变化为肌肉肌浆网空泡化，空泡内含透明的液体及少数糖原颗粒，单个或多个，位于肌纤维中央甚至占据整个肌纤维，另外可见肌小管聚集。
电镜下可见空泡由肌浆网终末池和横管系统扩张所致。
发作间歇期可恢复，但不完全，故肌纤维间仍可见数目不等的小空泡。
【临床表现】1 .任何年龄均可发病，以20-40岁男性多见，随年龄增长而发作次数减少。
常见的诱因有疲劳、饱餐、寒冷、酗酒、精神刺激等。
2 .发病前可有肢体疼痛、感觉异常、口渴、多汗、少尿、潮红、嗜睡、恶心等。
周期性麻痹吃什么药
周期性麻痹吃什么药文章目录*一、周期性麻痹吃什么药*二、周期性麻痹的典籍偏方*三、周期性麻痹的护理知识周期性麻痹吃什么药周期性麻痹,是指反复发作性的骨骼肌弛缓性瘫痪为主要表现的一个肌病。
以低钾型周期性麻痹占绝大多数。
发作应给予补钾治疗。
只要找到真正的致病根源,消除病因,结合系统科学、针对性的治疗是可以治好的,甲状腺疾病建议去正规的甲状腺专科医院去治疗,对症下药才能有好的疗效。
周期性麻痹的典籍偏方偏方一:五妙散加味,其主要成分有:苍术、黄柏、黄连、米仁、牛膝、丹参、车前子、白术。
方术:苍术、黄柏为二妙丸,治湿热中阻,加牛膝名三妙丸,治下焦湿热,再加米仁名四妙散,治两下肢湿热痿软,再加黄连以加强清热泻火,燥湿解毒之功,效更佳。
丹参活血化瘀,车前子利尿,白术健脾利水,皆配伍药也。
偏方二:治宜补中益气,通经活络。
方药:补中益气汤加减,其主要成分有:黄芪、党参、白术、甘草、升麻、柴胡、桂枝、桑寄生、牛膝。
方义:补中益气汤大补元气,配合通经活络的桂枝、桑寄生、牛膝等黄芪而补中益气汤对心脏有收缩作用,可兴奋心肌,且可改善机体的蛋白质代谢,提高血清白/球蛋白比值,以及防止贫血发展,增加体力,均对本病有利。
偏方三:黄芪、赤小豆、绿豆、龙眼肉、核桃、芫荽、山慈姑、山药、百合等,可辩证选用,另食物中含钾高于500mg/100g的有荞麦、黄豆、蚕豆、花生、榛子、莲子、苋菜、菠菜、大头菜、马铃薯、荸荠、蘑菇、香菇、银耳、鳗鱼、虾米、火腿等,可作辅助治疗。
周期性麻痹的护理知识发作时周期性麻痹患者要卧床休息,避免过劳、感染和受寒等诱发因素。
低钾型周期性麻痹病人宜进高钾低钠饮食,忌高碳水化合物饮食,避免大量饮水;高钾型病人以高氯化钠、高碳水化合物饮食为宜;正常钾型宜食高盐、高糖饮食,加速症状消失。
四肢痪痪者应做好精神护理,解除恐惧心理,做好生活护理。
呼吸困难者给予吸氧,并保持呼吸道通畅。
应避免各种诱发因素,如受冷、饱餐大量碳水化合物等。
周期性麻痹是由什么原因引起的
周期性麻痹是由什么原因引起的？(一)发病原因低钾性周期性麻痹在我国大多数为散发，欧美国家以遗传性或家族性多见，散发性仅占20%，故称家族性周期性麻痹，为常染色体显性遗传，基因位于1q31～32，与二氢吡啶受体基因相连，可能由基因突变致病。
高血钾性(高钾型)周期性麻痹又称遗传性发作性肌无力症，强直性周期性麻痹，为一常染色体显性遗传性肌病。
近年来，发现位于17q23.1～25.3上的骨骼肌钠通道α亚单位基因(SCN4A)存在错叉突变，高钾型和正钾型周期性麻痹与这种基因突变相关，而被认为是一种骨骼肌钠通道病。
(二)发病机制本病的发病机制尚不太明了。
大多认为钾代谢障碍和肌细胞内外的钾平衡失调是引起发作的主要原因。
还与膜内外其他离子的分布及细胞膜上离子通道的功能改变有关。
而糖代谢过程和胰岛素、肾上腺素和肾上腺皮质激素等内分泌激素对钾的代谢亦有广泛影响。
近年来，发现位于17q23.1～25.3上的骨骼肌钠通道α亚单位基因(SCN4A)存在错叉突变，高钾型和正钾型周期性麻痹与这种基因突变相关，而被认为是一种骨骼肌钠通道病，这些突变可引起钠离子通道蛋白的结构改变;低钾型周期性麻痹则认为是一种L型骨骼肌钙通道(双氢吡啶受体)疾病，双氢吡啶受体基因位于1q31～32，基因的突变可引起L型钙通道功能异常。
这些离子通道的功能异常，可能引起肌细胞膜内外离子分布和膜电位的改变，使肌纤维失去兴奋性而引起骨骼肌瘫痪。
临床表现1.低钾型是最为常见的类型。
本病可发生于任何年龄，以20～40岁多见，男性多于女性。
国内多为散发，少数有家族遗传史，呈常染色体显性遗传。
有的在发作前可有暴食、酗酒、高糖饮食、疲劳、剧烈活动、情绪紧张、应用肾上腺皮质激素和寒冷等诱因。
大多在夜间睡眠或清晨睡醒时发病，也有在午睡时发病。
醒时发现四肢软瘫、麻木、酸痛、无力。
严重者可有呼吸肌麻痹，出现呼吸困难。
肢体瘫痪双侧对称，近端为重，亦可仅波及双下肢，波及四肢时一般也以下肢为重。
第3篇第8章 周期性瘫痪症
第八章周期性瘫痪症病因诊断与鉴别诊断病理治疗临床表现周期性瘫痪（periodic paralysis）又称周期性麻痹，是一组以周期性发作的骨骼肌弛缓性瘫痪为特点的临床综合征，多伴有血清钾离子代谢异常。
临床上根据肌肉瘫痪发作时的血清钾浓度水平，可将周期性瘫痪分为低血钾、高血钾和钾敏感性三种类型，其中以低钾性周期性瘫痪最为常见。
【病因】目前认为，周期性瘫痪是一种与遗传有关的离子通道性疾病，主要是由于Ca2+通道或Na+通道发生突变所致，呈常染色体显性遗传。
低钾型周期性瘫痪是由于L型Ca2+通道的活化性与灭活性突变或功能障碍所致[1~4]。
控制Ca2+通道α1亚基（calcium channel alpha 1-subunit, CACNA1S）的基因定位于第1号染色体的q31-32。
在CACNA1S基因的突变中以Arg528His最为常见[5,6]。
该突变可导致通道蛋白质穿膜段D2/S4区对电压的敏感性发生改变，从而使兴奋收缩偶联过程受到影响，导致肌无力的发生[6]。
此外，Arg1239His和Arg1239Gly突变也与低钾型周期性瘫痪发病有关[5]。
近来Bulman等发现，钠通道α亚基（sodium channel alpha-subunit, SCN4A）基因的Arg669His 突变亦可引起低钾型周期性瘫痪[7]。
胰岛素可诱发低钾型周期性瘫痪发作，这是因为胰岛素可减少内向性K+的传导，使肌膜处于去极化状态[8]。
此外，尚有部分低钾性周期性瘫痪是继发于某些系统性疾病，如：甲状腺功能亢进症、肾小管性酸中毒、失钾性肾炎等。
甲状腺功能亢进时由于肌细胞膜Na+-K+ 泵兴奋性增加，大量的K+ 离子从细胞外移至细胞内，引起细胞膜去极化和对电刺激的不应性，而导致肌无力或瘫痪发作。
高钾性周期性瘫痪的发病主要是由于编码Na+通道α亚基的基因SCN4A发生突变所致[9~11]。
该基因位于染色体17q35，呈显性遗传。
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低钾型周期性麻痹 高钾型周期性麻痹 正常血钾型周期性麻痹
低钾型周期性麻痹
1，病因及发病机理 2，临床表现 3，辅助检查 4，诊断及鉴别诊断 5，治疗
病因及发病机理
1，病因及发病机理 （1）细胞外低钾——细胞膜过度去极化———兴奋性
减低 ——骨骼肌瘫痪
（2）与甲亢等有关
临床表现（重点）
1，一般酗酒、输注含糖液体。
2，临床表现： （1）四肢无力：对称性，近端重于远端，双下肢为主； （2）可有颈肌受累，但颅神经支配肌肉不受累。严重者
可有呼吸肌麻痹； （3）减反射减退或消失；
临床表现
（4）饱餐、寒冷、甲状腺功能亢进等加重； （5）反复发作，间隔时间不等。
辅助检查
1，化验 血钾偏低 <3.5mmol/L
2，心电图 低钾表现： （1）T波低平或倒置； （2）P-R 、Q-T 间期延长 （3）出现U波
第十二章第三节
周期性麻痹
慈溪市人民医院 神经内科 诸葛军
目的与要求
（一）掌握 周期性瘫痪的临床表现、类型和治疗方法。 （二）了解 周期性瘫痪的病因和发病机理。
周期性瘫痪
周期性瘫痪：是一组以反复发作性的骨骼肌迟缓性瘫痪 为特征的肌病，与钾代谢异常有关。肌无力可持续数小 时到数周，发作间歇期可完全正常，根据发作时血钾的 浓度可分为。
诊断
根据患者常染色体遗传或散发，突发四肢迟缓性瘫 痪，近端为主，无脑神经支配肌肉损害，无意识障碍及 感觉障碍，数小时到一天达高峰，结合检查血钾降低， 心电图检查低钾改变，补钾治疗有效。
鉴别诊断
1，格林-巴利综合症 四肢迟缓性瘫痪，远端重于近端，有周围性感觉障碍和
颅神经损害， 脑脊液细胞-蛋白分离，肌电图神经源性损害， 血钾正常。 2，重症肌无力
亚急性起病，累及四肢及脑神经支配肌肉，症状波动，朝轻 暮重，病态疲劳，疲劳试验及新斯的明试验阳性。血钾正常等 3，继发性低钾血症 甲亢、原发性醛固酮增多症、肾小管酸中毒等
治疗
1，补钾治疗： （1）口服补钾治疗 10%氯化钾针、氯化钾缓释片等 （2）静脉补钾
静脉或微泵 2，避免各种诱因， 忌高碳水化合物饮食 3，辅助呼吸机及治疗心律失常