第九章附件 先天性心脏病
先天性心脏病
先心病类型
血流动力学分型
左向右分 • 房间隔缺损
流型
• 室间隔缺损 • 动脉导管未闭
右向左分 • 法鲁氏四联症
流型
• 大动脉转位 • 右室双出口
无分流型 • 主动脉缩窄 • 主动脉狭窄 • 肺动脉狭窄
主目录
病理生理
正常心脏
哈尔滨市南岗区学府路246号 邮政编码:150001
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病理生理
1、非紫绀型：即心脏左右两侧或动静脉之间无异常通 路和分流，不产生紫绀。包括主动脉缩窄、肺动脉狭 窄、主动脉瓣狭窄、原发性肺动脉高压。
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病理生理
2、潜伏紫绀型：此型有心脏左右两侧血流循环途径之 间异常的通道。早期由于心脏左半侧体循环的压力大 于右半侧肺循环压力，所以平时血流从左向右分流而 不出现青紫。当啼哭、屏气或任何病理情况，致使肺 动脉或右心室压力增高，并超过左心压力时，则可使 血液自右向左分流而出现暂时性青紫。部分患者病情 发展较快，右心室压力逐渐增高，超过左心室导致艾 森曼格综合征，失去手术机会。
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治疗
2.保守观察的先天性心脏病
（1）直径较小、无肺高压倾向的继发孔房缺者，可观察到3～5岁再手术； （2）直径小于4毫米的膜部室间隔缺损，对心功能影响轻，并且有自动闭 合的可能，所以也可以观察到3～5岁，如室缺仍未能闭合则应考虑手术治 疗。由于小室缺有诱发细菌性心内膜炎的可能，而目前外科手术安全性己 非常高，所以目前多不主张较长时间等待； （3）跨瓣压差小于40mmHg的主动脉瓣、小于60mmHg的肺动脉瓣狭窄。 这些病例采用保守治疗的前提是，必须在有较高先心外科治疗水平的医院 检查心脏超声两次以上，另外在观察期间需定期进行随访观察和必要的检 查，以免造成误诊而贻误治疗时机。
先天性心脏病
先天性心脏病先天性心脏病的病因先天性心脏病病因概要：先天性心脏病的病因是：主要由遗传和环境因素及其相互作用所致：单基因和染色体异常、宫内感染、放射线的接触、服用药物史（抗癌药、抗癫痫药等）、代谢紊乱性疾病（如糖尿病）以及妊娠早期酗酒、吸毒等。
先天性心脏病详细解析：病因：在人胚胎发育时期（怀孕初期2-3个月内），由于心脏及大血管的形成障碍而引起的局部解剖结构异常，或出生后应自动关闭的通道未能闭合（在胎儿属正常）的心脏，称为先天性心脏病。
近年来由于遗传学、胚胎学、生物学、传染病学和代谢性疾病的研究进展，对先心病的发病原因也有了较多的认识。
心血管畸形的发生主要由遗传和环境因素及其相互作用所致。
1.遗传因素由单基因和染色体异常导致的各类先天性心脏病约占总数的15%，确定多种先天性心脏病的遗传学基础的研究正取得迅猛发展。
已明确21-三体综合征的患儿有近40%合并心血管畸形，并以房间隔缺损、室间隔缺损最多见；13、18-三体综合征多合并室间隔缺损、房间隔缺损和动脉导管未闭畸形；先天性圆锥动脉干畸形的一个特异性遗传学病因是染色体22qll区的缺失，现已知为DiGeorge关键区。
估计4000个活产儿中有一个发生22qll区的缺失，与其有关的心脏缺陷最常见于DiGeorge综合征，特异的心脏异常有法洛四联症、永存动脉干、右室双出口等。
2.环境因素主要是宫内感染，特别是母孕早期患病毒感染（如风疹、腮腺炎、流行性感冒、柯萨奇病毒感染等）。
其他如放射线的接触、服用药物史（抗癌药、抗癫痫药等）、代谢紊乱性疾病（如糖尿病）以及妊娠早期酗酒、吸毒等。
绝大多数先心病患者的病因可能是多因素的。
虽然引起先心病的病因尚未完全明确，但加强对孕妇的保健，特别是在妊娠早期积极预防病毒感染及避免上述一切不利因素，对预防先心病是有积极意义的。
先天性心脏病的症状1、紫绀：其产生是由于右向左分流而使动静脉血混合。
在鼻尖、口唇、指（趾）甲床最明显。
《先天性心脏病》PPT课件
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先天性心脏病的分类
左向右分流型(潜伏紫坩型):包括 室间隔缺损（VSD） 房间膈缺损（ASD） 动脉导管未闭（PDA） 左心发育不良综合征 主动脉缩窄
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先天性心脏病的分类
右向左分流型（紫坩型）：包括 法洛氏四联症 完全性大动脉错位
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据缺损部位分为 卵圆孔未闭→不引起分流 第一孔未闭→较大，伴有二尖瓣关闭不全 第二孔未闭→临床最常见
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常见的几种先心
房间膈缺损的病理生理
出生的头几个月，由于两侧心室厚度相同，心室 充盈压相近→通过缺损的量少
年龄增大→肺血管阻力及右心室压力降低→从左 心房到右心房和右心室血量增加→右心室负荷 加重→右心室肥大→肺循环量增加→肺动脉高 压
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先天性心脏病的分类
无分流型（无紫坩型）： 肺动脉狭窄等
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常见的几种先心
室间隔缺损（VSD) 根据缺损部位不同分为三种类型 干下型缺损 室间隔膜部缺损 室间隔肌部缺损
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常见的几种先心
室间隔缺损病理生理 左、右心室之间有一异常交通 →血液从左向右
脉导管对前列腺素的舒张放应越强，影响动脉导管的 正常收缩
②早产儿特别是患有呼吸窘迫综合症者常因动脉导管开 放而发生充血性心衰和肺水肿
③出现肺动脉压﹥主动脉压时→右向左分流→脚趾青紫 （差异性青紫）
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常见的几种先心
动脉导管未闭的临床表现 分流量小者无症状，分流量大者有气促、多汗、 喂养困难、消瘦、心率加快、易患呼吸道感染 导致左心衰 注意：患有呼吸窘迫综合症的早产儿在肺部疾 患改善后仍有洋地黄治疗难以奏效的左心衰时 必须警惕动脉导管的持续开放
先天性心脏病健康宣教
结语
结语
先天性心脏病不仅对患者本身 的身体健康产生重要影响，还 对家庭带来许多困扰。
通过本次宣教，希望能够增加 大众对先天性心脏病的了解， 提高对CHD的认知和关注程度， 加强对患者及家庭的健康宣教 。
结语
让我们共同关注先天性心脏病，为患者 及家庭带来健康和希望。
谢谢您的观赏聆听
什么是先天性心脏病
先天型，治疗与管理方法也 各不相同。
先天性心脏病 的症状与诊断
先天性心脏病的症状与诊断
先天性心脏病的症状包括喂养困难 、发育迟缓、面色苍白、呼吸困难 等。 早期诊断对于患者的生存与发展至 关重要。
先天性心脏病的症状与诊断
一般通过体格检查、心电图、超声心动 图等检查手段进行诊断，医生会根据患 者的症状和检查结果作出判断。
先天性心脏病 的治疗与管理
先天性心脏病的治疗与管理
先天性心脏病的治疗与管理包 括手术干预、药物治疗、心脏 康复等措施。 手术干预主要用于复杂型和严 重型先天性心脏病患者，如心 脏瓣膜置换术、心脏移植等。
先天性心脏病的治疗与管理
药物治疗针对不同的病情和症状，如利 尿剂、心脏强心剂等。 心脏康复包括定期检查、健康生活方式 、心理支持等，有助于改善患者的身体 状况和生活质量。
本次宣教旨在向大众普及先天性心脏病 的相关知识，提高对CHD的认知和关注 程度，增进患者及家庭的健康意识。
什么是先天性 心脏病
什么是先天性心脏病
先天性心脏病是指在胎儿发育 及出生后，心脏结构异常或心 脏功能异常，进行性发生于出 生前，且在出生后依然存在的 疾病。
它可以涉及心血管系统的任何 部位或结构，如心脏室间隔缺 损、动脉导管未闭等。
共同关注先天 性心脏病的预
防与健康
先天性心脏病
先天性心脏病（congenital heart disease，CHD）（一）概述先天性心脏病是胎儿时期心脏血管发育异常而导致的先天性畸形，是小儿时期最常见的心脏病。
发病率约为6‰~8‰，早产儿发病率为未成熟儿的2~3倍。
若未经治疗，约1/3患儿在生后1月内夭折，严重影响了儿童的身心健康。
近半个世纪来，由于各种心血管检查技术，特别是彩色多普勒超声心动图的应用，深低温麻醉和体外循环下心内直视手术的发展，先心病介入治疗进展，临床上对复杂先心病的诊断和治疗发生了很大变化，许多先心病得到及时准确诊断，多数彻底根治。
（二）先天性心脏病的病因和预防（etiology and prevention of CHD）1.病因：在胎儿心脏胚胎发育时期2~8周或3月内，若有任何因素影响了心脏发育，使心脏在某一部分发育停顿或异常，即可造成先天畸形。
内在因素：主要与遗传有关，某些染色体异常常合并有先天性心血管畸形；外来因素：妊娠早期的宫内感染，如风疹病毒、流行性感冒病毒、流行性腮腺炎病毒和柯萨奇病毒的感染；妊娠早期遭受物理化学的影响，如接触大剂量的放射线和某些化学药物和毒物；妊娠早期母亲患有某些特殊的疾病，如糖尿病等。
2.加强孕妇的保健，特别是在妊娠早期积极预防病毒感染，避免接触有害的物理化学因素，对预防先天性心血管畸形的发生有着重要的意义。
（三）分类（classification）先心病根据血流动力学、解剖特点、分流方向分为三大类（1）左向右分流型(潜伏青紫型)：正常情况下体循环压力大于肺循环压力，只有左向右分流而无青紫，当屏气或病理情况使肺动脉或右心压力大于左心压力，出现右向左分流可出现青紫。
梗阻性肺动脉高压时出现双向或右向左分流称艾森曼格综合征（（Eisenmenger Syndrome)。
见于室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭等。
（2）右向左分流型(青紫型)：因心脏结构异常使血流从右向左分流或因大动脉起源异常使大量静脉血流入体循环，可出现持续性紫绀。
先天性心脏病护理PPT课件
谢谢您施、护理
心理支持
心理支持
家庭的心理疏导：家庭心理支 持、社会支持
患儿的心理照顾：温暖陪伴、 专业心理护理
总结
总结
先天性心脏病的护理是一项综合性的工 作，需要全体医护人员和家属的共同努 力，才能提高患儿的生活质量。护理过 程中要注意及时观察和处理并发症，同 时提供心理支持，使患儿和家属能够积 极应对并面对挑战。
先天性心脏病 的分类
先天性心脏病的分类
蓝气性心脏病：说明和护理 红气性心脏病：说明和护理
先天性心脏病的分类
遗传性心脏病：说明和护理
护理措施
护理措施
术前护理：患儿准备、家属安 抚等
术后护理：术后观察、药物管 理等
护理措施
日常护理：喂养、教育等
并发症与护理
并发症与护理
心力衰竭：症状、护理 纤维蛋白栓塞：症状、护理
先天性心脏病 护理PPT课件
目录 导言 先天性心脏病的分类 护理措施 并发症与护理 心理支持 总结
导言
导言
先天性心脏病的定义：先天性 心脏病是指婴幼儿期就存在的 心脏结构异常或功能异常。它 是婴幼儿时期最常见的心脏病 之一，也是导致婴幼儿死亡的 主要原因之一。
导言
本课件旨在介绍先天性心脏病的护理知 识，帮助护士和家属更好地了解和照顾 患有先天性心脏病的婴幼儿。
先天性心脏病
目录
正常心血管生理解剖 儿童心血管疾病检查方法 先天性心脏病总论 房间隔缺损 室间隔缺损 动脉导管未闭 法洛四联症 常见先天性心脏病鉴别诊断
正常心血管生理解剖
心 脏 结 构
心脏结构
小儿常发心脏病：先天性心 脏病（congenital heart disease, CHD）
成人常发心脏病：粥样硬化 性心脏病（athero-sclerotic heart disease ）
儿童心血管疾病检查方法
主要检查方法
病史及体格检查：就诊主要原因 X线检查 心电图
辅助诊断
超声心动图
心脏导管检查：有创
明确 诊断
心血管造影：有创
病 史
母妊娠史：孕期3个月内感染、使用药物、
接触射线、毒物史，家族遗传病史
先天性心脏病常见症状：紫绀、喂养困难、 反复肺炎史、呼吸困难、发育迟缓、心 功能不全、出汗、疲乏、胸痛心悸、声 嘶、蹲踞.
发育异常而致的心血管畸形，是小儿最 常见的心病。
基因和环境因素共同作用
4.05 ‰ ~12.3‰个活体婴儿中
先天性心脏病致病因素
基因因素
染色体 单个基因变异
基因和环境共同作用
多基因遗传 环境作用
药物 宫内感染 放射线 宫内缺氧 孕母疾病
先天性心脏病分类
常见先天性心脏病
非紫绀型
紫绀型
左向右分流型 • 房间隔缺损 • 室间隔缺损 • 动脉导管未闭
PDA病理生理
主动脉压>肺动脉压 左向右的持续分流 左向右分流的大小取决于： 导管的大小 主肺动脉压差
心脏传导情况
心房心室肥大
心肌缺血
小儿心电图特点
心率与年龄成反比
婴儿QRS波以右室占优
《先天性心脏病》
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VSD 发病率及自然闭合率
室间隔缺损是小儿先天性心脏 病中最常见的类型，约占25-50%；
膜部和肌部的室间隔缺损有自 然闭合的可能，一般发生在5岁以下， 尤其是1岁以内
干下型缺损无自然闭合的可能
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VSD
病理解剖及分型
Ⅰ型 膜周部：最常见，位于室上嵴 下方的膜部或膜部周围以及三尖瓣 隔瓣后 Ⅱ型 干下型：位于室上嵴上方的肺 动脉或主动脉瓣下 Ⅲ型 肌肉部：位于肌部
R2
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ASD
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房间隔缺损
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ASD的治疗
宜在学龄前期手术治疗 也可通过介入性心导管关闭缺损
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问题
▪ ASD患者L2、3闻及Ⅱ-Ⅲ/Ⅵ级收缩 期杂音，呈喷射性，机制是什么？
▪ ASD P2亢进伴固定分裂，为什么？
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PDA
▪发病率 第三位 占15-20% ▪自然闭合率 于生后10-15小 时内在功能上闭合，多数在生 后3个月左右解剖上关闭
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第2孔 未闭
第1孔 未闭
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ASD
•发病率 是小儿CHD的 第二位常见类型 20-30%
•自然闭合率 部分可能在 1岁内闭合，1岁以后自然 闭合的可能性极小
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中央型
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下腔型
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上腔型
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混合型
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ASD
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1岁内110-130次，2-3岁为100-120次，4-7 岁为80-100次，8-14岁为70-90次。
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三、CHD的病因