冠状静脉窦无顶综合征_92
手术讲解模板：冠状静脉窦间隔缺损手术
手术资料：冠状静脉窦间隔缺损手术
手术步骤：
用4-0或5-0聚丙烯线进行单纯连续缝合， 从左上腔静脉开口的上缘开始，转向隧道 的左侧和左下侧边缘，再从上向下单纯连 续缝合隧道的右上侧边缘，将左上腔静脉 插管覆盖在隧道内作为支撑和引导缝合方 向（图6.19-5）。
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手术步骤：
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概述：
静脉引流到左侧的心房，并同时伴冠状静 脉窦缺如，但是，只在双侧均为形态左房 的病例才认为合并有无顶冠状静脉窦综合 征。另外，本畸形由于存在异常的心内引 流和心外分流，可使左房或左室发生几何 学形态改变，从而导致二尖瓣关闭不全。 扩大的冠状静脉窦可妨碍左室充盈并加大 经房缺的左向右分流。
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概述： 有少数病例，冠状静脉窦开口不扩大、甚 至缩窄或完全闭锁。
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概述：
除了永存左上腔静脉之外，无顶冠状静脉 窦综合征还常合并其他心内畸形，最多见 者是不同类型的房间隔缺损、单心房、部 分型或完全型房室管畸形；其次是法洛四 联症、法洛三联症、室间隔缺损、右室双 出口、 全肺静脉异位连接，以及房室连接异常和 心脏转位等。在合并永存左上腔静脉的病 例，右上腔静脉常较细
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手术步骤：
于左房的冠状静脉窦开口转向引流入右房（图6.19-9）。 （10）按常规停止体外循环灌注和结束手术。
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手术步骤： 2.房间隔重建术或心房内折流术
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手术步骤： 适用于左上腔静脉直接回流入左房且不能 结扎，或同时合并房间隔缺损。
无顶冠状静脉窦综合征合并房室通道104例临床疗效分析
２３对于急诊 患者可尽快 联系 影像科 医师 与患者及 其家属谈话 后行子 ． 宫动 脉介入栓 塞术 ，从 而减少 官颈创面 的出血口。子 宫动脉栓塞 术步 】 骤如 下：患者仰 卧于血 管机床 ，双 侧腹股沟 区消毒 ，铺 巾，局麻 下采 用Ｓ ｌｎ ｅ技术 一侧股动 脉穿刺插管 人左侧及右 侧子宫动脉 ，注射碘 ｅ ｉｇｒ ｄ 海醇造 影剂 ，见子 宫动脉主干及分 支增粗 ，血供 丰富 ，在宫 颈区呈现 出造 影剂 丛状浓染表 现。经导 管向左 侧及右 侧子宫动脉推注 明胶海绵 颗粒 ，髂 内动脉造 影子宫动 脉分 支无显 影。术后 回房平 ｇ２ｈ ｉ ４ ￣动穿 ｔ ， 刺侧 下肢 勿屈 曲，观察足背动 脉搏 动情况及穿刺 点渗血和患者 的生命 体 征及阴道 出血 ，持续导 尿 ，１ｈ 阴道出血少 拔管鞘 。注意 事项 ： ２后 子宫 动脉栓塞术是 挽救患者生命 ，避免子宫切 除提高患者生 活质量至 关重要 的一步 ，所 以一定要请有 经验的影像科 介入 学医师和妇 产科医 师密 切配合 ，保证 手术万无一 失。丹江 口市 第一医院这 １例 患者 中有 １ ７ 例行 栓塞术 ，成功率 １０ ，术后 阴道 出血均 明显 减少 ，为下 一步的 ０％
治疗奠定 了 良 的基础。 好
活质量 。保守治疗包括药物治疗 ，宫腔镜治疗及动脉栓塞等。药物治疗 常用的有ＭＴ Ｘ，米非司酮 ，天花粉 以及超声 引导 下胎心 内注射ｋｌ（ ｃ 氯 化钾 ）等。在１孕周 以内，特别是在６８ ，ＭＴ 联合 宫颈扩 张和刮 宫 ３ －周 Ｘ 术效果显著 ，并发症少 ， 有效率高 ，能较好地保护患者的再生育能力 。
对 ＭＴ 过敏者可用 宫颈环 扎术或 电切术 。但生命 体征不平稳、 阴道大 Ｘ 量出血危及患者生命 ，或生命体征平稳 ，但妊娠时 间长 （ 周 ），妊 ＞９
经胸及经食管超声心动图诊断无顶冠状静脉窦综合征
经胸及经食管超声心动图诊断无顶冠状静脉窦综合征薛超;张烨;谷孝艳;赵映;杨旭;刘云霞;何怡华【摘要】目的:探讨无顶冠状静脉窦综合征(UCSS)的超声心动图特点及诊断价值.方法:回顾性分析经手术证实为UCSS的18例患者的资料.可疑UCSS时结合经食管超声心动图检查,观察经胸超声心动图不同切面(心尖或胸骨旁短轴四腔心切面、右心室流入道切面、剑突下双心房切面)的超声表现,并对其分型.结果:经胸超声心动图明确诊断12例,术前经胸超声心动图结合经食管超声心动图明确诊断17例,超声诊断符合率94.4％(17/18).18例患者中,Ⅰ型2例,Ⅱ型11例,Ⅲ型5例(术前超声诊断4例,术中经食管超声心动图发现1例).术前经胸超声心动图3个切面均可显示Ⅰ型患者;心尖或胸骨旁短轴四腔心切面显示Ⅱ型9例,Ⅲ型4例;右心室流入道切面显示Ⅱ型5例,Ⅲ型4例;剑突下双心房切面显示Ⅱ型10例,Ⅲ型4例.结论:经胸超声心动图结合经食管超声心动图检查,有利于术前明确诊断UCSS,减少漏诊、误诊.【期刊名称】《心肺血管病杂志》【年(卷),期】2018(037)003【总页数】4页(P221-224)【关键词】无顶冠状静脉窦综合征;经胸超声心动图;经食管超声心动图【作者】薛超;张烨;谷孝艳;赵映;杨旭;刘云霞;何怡华【作者单位】100029 首都医科大学附属北京安贞医院-北京市心肺血管疾病研究所超声科;100029 首都医科大学附属北京安贞医院-北京市心肺血管疾病研究所超声科;100029 首都医科大学附属北京安贞医院-北京市心肺血管疾病研究所超声科;100029 首都医科大学附属北京安贞医院-北京市心肺血管疾病研究所超声科;;唐山市曹妃甸区医院超声科【正文语种】中文【中图分类】R54无顶冠状静脉窦综合征(unroofed coronary sinus syndrome, UCSS)又称冠状窦间隔缺损，是一种罕见的先天性心脏病，在先天性心脏病中的发病率为0.2%～0.3%，表现为冠状窦与左心房的间隔完全或部分缺损，造成左心房与冠状静脉窦的直接交通。
先天性冠状静脉窦畸形研究进展
先天性冠状静脉窦畸形研究进展任书堂;黄云洲;刘志刚;刘晓程【摘要】先天性冠状静脉窦畸形较少见,且临床症状缺乏特异性.该种畸形涉及多种类型的先天性心脏病,包括冠状静脉窦扩张(非分流性、分流性)、冠状静脉窦缺如、冠状静脉窦闭锁、冠状静脉窦发育不良等,认识其解剖学及影像学特征具有重要的临床意义.该文介绍冠状静脉窦畸形的分类以及诊断进展.【期刊名称】《国际心血管病杂志》【年(卷),期】2016(043)001【总页数】4页(P28-31)【关键词】冠状静脉窦;先天性心脏缺损;超声心动图【作者】任书堂;黄云洲;刘志刚;刘晓程【作者单位】300457 天津泰达国际心血管病医院超声科;300457 天津泰达国际心血管病医院超声科;300457 天津泰达国际心血管病医院超声科;300457 天津泰达国际心血管病医院超声科【正文语种】中文冠状静脉窦畸形包括多种类型，病理解剖各不相同，患者血流动力学变化差异较大，临床症状缺乏特异性。
掌握冠状静脉窦的解剖变异对心脏再同步化治疗和经皮跨静脉二尖瓣环成形术以及外科手术中心脏停跳液逆灌注等有重要的实用意义[1-3]。
早期冠状静脉窦畸形的准确诊断依赖于尸体解剖或心血管造影[4-5]，近年来，随着心脏影像技术的飞速发展，心脏微小结构的成像更易于实现，冠状静脉窦畸形的诊断越来越受到重视。
心脏静脉系统可分为两组，较大的心脏静脉及其属支(大系统)和较小的心脏静脉及其属支(小系统)。
1.1 大系统大系统可分为两个亚组：冠状静脉窦属支和非冠状静脉窦属支。
冠状静脉窦是大系统心脏静脉的主要组成部分，收纳了自心肌回流的大部分静脉血，沿心脏后方的左房室沟走行，引流入右房。
其长度约15～50 mm，内径约(9.66±1.87)mm。
冠状静脉口处通常存在冠状静脉窦瓣(Thebesion瓣)，约30.7% 的人群Thebesian瓣较大，可覆盖冠状静脉窦口的大部分甚至全部。
1.2 小系统小系统主要由心最小静脉(Thebesion静脉)引流心内膜下及心肌窦状隙血液直接回流入右房或右室。
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手术资料：无顶冠状静脉窦综合征手术
手术步骤：
（5）建立体外循环，经升主动脉插入动 脉灌注管，经右心房分别插入上、下腔静 脉引流管。在婴幼儿若应用深低温并停循 环时，则只需经右心房插入1根静脉引流 管。
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手术步骤：
（6）开始体外循环灌注，血流降温至鼻 咽温度25℃时阻闭上、下腔静脉，钳夹阻 闭升主动脉，并经升主动脉根部灌注冷心 脏停搏液使心脏停搏。若应用深低温，降 温至16℃时完全停止体外循环并暂时拔除 右房插管。
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概述：
无肺动脉高压，且伴有永存左上腔静脉和 冠状静脉窦开口扩大等征象，常提示可能 存在无顶冠状静脉窦综合征。二维超声心 动图加声学造影、右心导管和数字减影等 检查有助于诊断，并可确定其类型及合并 畸形，但应注意与左上腔静脉-左肺静脉 连接相鉴别。
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概述：
小，甚或缺如，有的还同时合并下腔静脉 近心段缺如，而下 腔静脉的中段横向左侧连接至半奇静脉， 并向上汇入永存左上腔静脉。若再同时合 并肝静脉异常连接于左房，即形成全部体 静脉异位连接。在心房异构 （atrial isomerism）即双侧均为形态左 房或形态右房的心脏畸形中，常伴永存左 上腔
概述：
本畸形中，约3/4以上病例合并永存左上腔静脉。在完全型冠状静脉窦间隔 缺损，永存左上腔静脉在左心耳后下方直接汇入左房，缺乏冠状静脉窦， 原来的冠状静脉窦开口成为心房间的直接交通称为冠状静脉窦型房间隔缺 损，或与卵圆窝处的缺损合并成为一个大的房间隔缺损，这一
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概述：
无顶冠状静脉 窦综合征手术
外科学：先天性心脏病
病理生理
上、下腔静脉血 右心房（扩大）
肺静脉 ASD 左心房
右心室 （增大）
左心室（血量减少）
肺血流量明显增加（肺充血）
肺小动脉痉挛、增厚
体循环供血不足
右向左分流
（消瘦、乏力、心悸、气短等）
艾森曼格综合征 (少数病人晚期）
临床表现
• 症状
• 可无症状，常体检发现 • 晚期可出现紫绀
• 体征
• 胸骨左缘2-3肋间柔和的吹风样收缩期杂音 • P2亢进、固定分裂 • 无震颤
• 手术方法
• 直接或补片修补 • 同时处理合并畸形：室缺、主动脉瓣关闭不
全
法洛氏四联症
Tetralogy of Fallot TOF
• Stesen第一次于1672年报道
• 1888年法国学者Fallot第一个准确描述了该 病的临床表现和全部病理特征：肺动脉狭窄 、心室间交通、主动脉起始部右移、右室肥 大
病理生理
• 近端血压升高，左室后负荷加重 • 远端血流减少，血压降低 • 侧枝形成 • 高血压 • 差异性紫绀
临床表现
• 症状：取决于缩窄的位置、程度和合并畸形
• 可无症状 • 头痛、头晕、鼻衄、心悸等高血压表现 • 下肢乏力、易疲劳、间隙性跛行 • 严重者心力衰竭
• 体征：
• 下肢脉搏减弱，上肢收缩压高于下肢为本病重要特 征
• 三岁以前有自行闭合可能（约50%）
病理解剖
• 膜部
• 最多见，包括膜部间隔瘤
• 漏斗部
• 包括动脉下型
• 肌部
• 可以多个缺损
肺静脉 PV 上腔静脉 SVC 右心房 RA
肺动脉 PA
下腔静脉 IVC 右心室 RV
PV 肺静脉 LA 左心房 AO 主动脉 LV 左心室
手术讲解模板：心脏间隔补片重新缝合术
手术资料：心脏间隔补片重新缝合术
手术步骤：
，观察二尖瓣有无关闭不全。需做左上和 左下瓣叶的瓣叶裂隙的间断缝合。以后应 用心包片修复原发孔房间隔缺损。上述手 术适用于Rastelli分类的C型。在C型完全 性房室隔缺损如为4个瓣叶，则需偏向右 侧，切开前、后桥瓣，以后做室间隔缺损 的修复，瓣叶提高固定和修复，以及应用 心包片修复原发孔房
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手术禁忌：
1.有严重肺动脉高压的病人，静息时发绀、 肺血管阻力＞10U/㎡或肺/体循环血管阻 力比值＞0.75是房室隔缺损心内修复的手 术禁忌证。
手术资料：心脏间隔补片重新缝合术
手术禁忌： 2.房室隔缺损合并其他不能修复的复杂心 脏畸形或有严重肝肾功能损害。
手术资料：心脏间隔补片重新缝合术
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适应证：
个月内手术，后者可避免产生肺血管病。 如左下瓣叶组织缺少或左侧单一乳头肌， 应先进行内科治疗，在儿童时采用较大型 号双叶机械瓣做二尖瓣置换术。成人在40 岁以上合并心房颤动和（或）心力衰竭者， 应进行心内修复加用右侧迷宫手术，取得 满意效果。
手术资料：心脏间隔补片重新缝合术
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术前准备：
5.综合分析临床、超声心动图和心血管造 影等资料，进一步核实诊断和手术适应证。 特别要检查是否合并左侧房室瓣双瓣口、 左心室单一乳头肌、左侧房室瓣缺少以及 心室发育不全和主动脉下狭窄等严重畸形， 以便制定手术方案和计划，减少手术病死 率和并发症。
手术资料：心脏间隔补片重新缝合术
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手术步骤：
间隔缺损（图6.24.1-7，6.24.1-8）。缝合右心房切口。
先心病--房间隔缺损
分型
按部位分型：
卵圆孔未闭 原发孔（第一孔）缺损 继发孔（第二孔）缺损 心房间隔完全缺如（单心房）
卵圆孔未闭：婴儿出生后由于左房压大于右心房，推动第一、二间隔
紧密贴近，使卵圆孔功能性闭合。随着年龄的增长，第一、二间隔粘连 、纤维组织增生、融合，孔道完全闭合。如果未发生以上解剖学的完全 闭合，则形成卵圆孔未闭。
胚胎学基础
在胚胎发育至第6-7周时，原始心房后上方逐步隆起，形成 一新月形隔膜，成为第一房间隔或原发房间隔，向下延伸生 长，最后与中心心内膜垫融合，将原始心腔分为左、右两部 分，融合前的孔口成为第一房间孔或原发房间孔。第一房间 隔闭合后，其根部自行吸收穿孔，形成第二房间孔或继发房 间孔。同时在第一房间隔右侧由心房壁上长出一镰状隔，称 第二房间隔或继发房间隔。第一、二房间隔之间未能正常自 然粘连融合留下一小裂隙称卵圆孔。原发房间孔、继发房间 孔、卵圆孔是胎儿时期血液的正常通道。
脉增宽。 Color：过房间隔血流。 Doppler：异常过隔血流频谱，三尖瓣口、肺动脉血流 速度增大。
鉴别诊断
The differential diagnosis
1、房间隔假性回声失落 2、不完全型心内膜垫缺损 3、原发性肺动脉高压 4、肺动脉瓣狭窄 5、扩张型心肌病（右心型）
室间隔缺损 Ventricular septal defect
超声造影
Contrast echocardiography
B型造影图
室缺分型 单纯膜部室缺
单纯膜部室缺
嵴下型室缺
嵴内型室缺
干下型室缺
嵴下型室缺
肌部室缺
动
小结
M型：室间隔与主动脉连续性中断；室间隔和左室后壁博
幅增大。
B型：室间隔回声中断；左房、左室增大；右室流出道、
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ＣＳ解剖特征及分型ＣＳ位于心脏冠状沟后部，在右心房和左心房之间，并开口于右心房，主要接受心大静脉、心中静脉、心小静脉等心肌的静血回流，是冠状循环的重要组成部分。
先天性ＣＳ畸形分为４大类：（１）ＣＳ扩张；正常＜10mm（２）ＣＳ缺损，即ＵＣＳＳ；（３）ＣＳ闭锁；（４）发育不全的ＣＳ。
冠状静脉窦增宽
无顶冠状静脉窦综合征ＵＣＳＳ（ＵＣＳＳ）是房间隔缺损中的一种少见的类型，该病的发病率不到房间隔缺损总数的１％。
因患者通常缺乏特异度的临床表现，而不被临床医师重视。
ＵＣＳＳ也称冠状静脉窦间隔缺损。
为胚胎发育过程中，左心房静脉皱褶形成不完全造成。
表现为冠状静脉窦与左心房后下壁间分隔不完全或无分隔，致使左心房血液经ＣＳ入右房。
该病由Ｒａｇｈｉｂ于１９６５年首先提出。
ＵＣＳＳ十分少见。
ＵＣＳＳ常合并永存左上腔静脉（ＬＳＶＣ），有文献报告约７５％的ＵＣＳＳ合并ＰＬＳＶＣ。
无顶冠状静脉窦综合征ＵＣＳＳ分型根据 Kirklin 和 Barratt-Boyes的分型：Ⅰ 型，CS 间隔完全缺损同时合并 PLSVC；Ⅱ 型， CS 间隔完全缺损同时不合并 PLSVC；Ⅲ 型， CS 间隔中段部分缺损；Ⅳ型，CS间隔终末段缺损。
无顶冠状静脉窦综合征ＵＣＳＳⅠ型
无顶冠状静脉窦综合征ＵＣＳＳⅡ型无顶冠状静脉窦综合征ＵＣＳＳⅢ型无顶冠状静脉窦综合征ＵＣＳＳⅣ型隐藏于标准切面的心脏结构——冠状静脉窦和降主动脉冠状静脉窦增宽区分心包/胸腔积液胸腔积液与心包积液
冠状静脉窦增宽无顶冠状静脉窦综合征ＵＣＳＳ分流与合并畸形ＵＣＳＳ因为存在心房水平左向右的分流，因此常引起右心前负荷增加，严重者可引起右心扩大、肺动脉高压及右心功能衰竭。
患者可表现为胸闷、活动耐力下降等不典型症状。
有文献报告部分型ＵＣＳＳ可以合并室上性心动过速、心房颤动。
而患者症状的严重程度取决于缺损类型及分流量。
ＵＣＳＳ合并其他心脏畸形特点；文献报道ＵＣＳＳ常合并的心脏畸形：继发孔房间隔缺损房室间隔缺损、法洛氏四联症、肺静脉异位引流、三房心、右室双出口等。
无顶冠状静脉窦综合征ＵＣＳＳ的典型超声表现
二维超声：ＣＳ窦壁与左房间可见回声中断。
彩色多普勒可见血流从左房经ＣＳ到右房，通常超声看到该表现即可诊断。
但是孤立的ＵＣＳＳ诊断较困难，考虑可能因为窦壁缺损较小，并不合并ＰＬＳＶＣ，房水平分流量少。
超声在检查过程中，若发现ＣＳ轻度增宽时，要多切面、多角度观察ＣＳ窦壁是否完整，当二维图像显示欠清时，需要结合彩色多普勒以协助诊断。
必要时进行经食管超声心动图检查及右心声学造影，可提供一定的信息，以确定诊断。
无顶冠状静脉窦综合征ＵＣＳＳ诊断要点二维切面：胸骨旁左室长轴观：冠状静脉窦增宽，内径>8mm；胸骨旁非标准四腔心切面（左室长轴观转90度）：冠状静脉窦呈新月形，左端窄，右端变宽（约10mm左右），开口于右房胸骨上凹观：左侧上腔静脉呈管状结构，位于降主动脉前方或左前方，同时右锁骨上窝观显示右侧上腔静脉
UCSS超声图无顶冠状静脉窦综合征超声检查注意事项建议超声检查发现以下情况时，要注意观察是否存在ＵＣＳＳ：（１）房间隔缺损，尤其是继发孔型房间隔缺损。
（２）含有室间隔缺损，房室瓣裂，肺静脉异位引流，房室间隔缺损及心脏位置异常等情况时。
（３）含有两种以上畸形的复杂先天性心脏病。
（４）ＣＳ增宽，但不合并ＰＬＳＶＣ。
无顶冠状静脉窦综合征小结因为ＣＳ为心脏后方结构，受声窗等影响较大，诊断存在一定难度。
二维经胸超声心动图显示ＣＳ缺损处常与声窗平行，无法直观确切显示ＣＳ缺失与否及位置。
而彩色多普勒由于血流容积效应，无法确认ＣＳ与左房的血流是否相通，多需行右心声学造影，观察ＣＳ的气泡进入左房来确定存在与否。
联合三维经食管超声心动图检查，可以明显提高ＵＣＳＳ诊断的准确率。
另外，也有文献认为联合进行ＣＴ、ＭＲＩ等检查诊断部分型ＵＣＳＳ上存在一定优势。
超声心动图是诊断无顶冠状静脉窦综合征病理分型、血流动力学及伴发畸形的首选方法，对伴发畸形的认识有助于提高术前诊断准确率。