副神经节瘤

外放射治 疗推荐于 无法手术 切除的肿 瘤和缓解 骨转移所 致疼痛， 但可能加 重高血压.
推荐 CVD 方案（环 磷酰胺、 长春新碱、 氮烯唑胺）
手术
放射性核素治疗
放疗
化疗
预后
PHEO/PGL的预后与年龄、良恶性、有无 家族史及治疗早晚等有关。良性者5年生存率 ＞95%，但约50%患者仍持续高血压。复发 率为6.5%～17%，复发者恶性率约50%，家 族性、肾上腺外及右侧者更易复发。恶性 PHEO/PGL不可治愈，5年生存率约 50%， 肝、肺转移较骨转移者预后差，其中约50% 死于1～3年，但约50%可存活20年以上。
可偶然发现，也可因肿块占位效应或儿茶酚胺分泌 过多出现相应症状。 典型表现：高血压是最常见的临床症状，发生 率约80%～90%。50%～60%为持续性，40%～50% 为发作性，10%～50%可出现体位性低血压，5% 血压正常。可伴有典型的头痛、心悸、多汗“ 三联征”，其发生率为50%以上。 不典型表现：高血糖、发热、体重减轻、 心肌梗塞等。 少见情况以急症形式出现：如高血压危象、休 克、急性心衰、肺水肿、心肌梗死、严重心律 失常、急性肾功能不全、高热等。 较大的功能性副神经节瘤可无症状，因为大部 分儿茶酚胺在病灶内代谢。无功能性副神经节 瘤的临床症状不明显。
治疗
术前用药 手术
PHEO/PGL最有效的治疗方法
术后
1．控制高血压 （1）α-受体阻滞剂 （2）钙离子通道阻滞剂 2．控制心律失常 β1-受体阻滞剂 3．高血压危象的处理 推荐 硝普钠、酚妥拉明或尼卡地 平静脉泵入
1、开放手术：推荐于肿瘤 巨大、疑恶性、肾上腺外 PGL、多发需探查者。 2、腹腔镜手术：与开放手 术相比，腹腔镜嗜铬细胞瘤 切除术具有术中CA释放少、 血压波动幅度小、创伤小、 术后恢复快、住院时间短等 优点，是肾上腺PHEO推荐 首选的手术方式。
临床 表现
诊断
可疑病例筛查指征
（1）伴有头痛、心悸、大汗等“三联征”的高血压； （2）顽固性高血压； （3）血压易变不稳定者； （4）麻醉、手术、血管造影检查、妊娠中血压升高或波动剧 烈者，不能解释的低血压； （5）PHEO/PGL家族遗传背景者； （6）肾上腺偶发瘤； （7）特发性扩张性心肌病。
THANKS
临床症状可疑如：
● ●
发作性或顽固性高血压 麻醉、手术、妊娠中血压剧烈波动
肾上腺或腹主动脉旁偶发肿物
PHEO/PGL家族史
生化检测≥2次 ● 血浆游离MN、NMN ● 24h尿MN、NMN ● 24h尿CA
升高＞2倍
临 界
正 常
生化证实
+
重复生化检查
+
症状依旧或高危
影像解剖定位 （腹部+盆腔CT / MRI） 症状依旧
术后处理 ICU监护24～48小 时，持续的心电图、动脉压、 中心静脉压等监测，及时发 现并处理可能的心血管和代 谢相关并发症。术后高血压、 低血压、低血糖较常见，应 常规适量扩容和5%葡萄糖液 补充，维持正平衡
恶性PHEO/PGL的治疗
手术切除 原发或转 移病灶仍 是主要治 疗手段； 并可能有 利于术后 放化疗或 核素治疗 用于无法 手术或多 发转移、 MIBG或 奥曲肽显 像阳性者。 最常用的 药物是 131IMIBG，
诊断
影像学 MRI
① T1WI呈等或高信号，T2WI呈稍高或高信号，信号不均，其 内囊变坏死区呈长 T1 长 T2 信号， 出血呈短 T1 长 T2信号 ，增强扫描实质部分明显强化，且强化不均，DWI高信号。在瘤 体的边缘可见低信号环形包膜，部分瘤内可见流空血管影。 ② MRI可进行多方位多序列成像，对准确定位有一定价值。 ③ 其余同CT表现类似。
淋巴瘤
女，48岁，纵隔占位。 病理：(前纵膈)穿刺组织符合非霍奇金淋巴瘤，结合免疫表型考虑弥漫大B细胞淋巴瘤
神经鞘瘤
女，48岁，肺部小结节待查。
病理：（纵隔）神经鞘瘤
神经纤维瘤
女，13岁，发现左侧纵隔占位半月。（ID：7544620） 病理：(纵隔)神经纤维瘤
巨淋巴结增生症
男，38岁，右上纵隔占位。 病理：（右纵隔）血管透明变性型Castleman病（MCD）伴组织细胞增生
副神经节瘤
贵州医科大 武晓雯
嗜铬细胞瘤PHEO
肾上腺髓质起源
.
源于交感神经（腹 部、盆腔、胸部）
副神经节 起源肿瘤
神经内分泌肿瘤
副神经节瘤 PGL
肾上腺髓质外
多具有儿茶酚胺激素功能活性
源于副交感神经 （头颈部）
罕有儿茶酚胺激素功能活性
多见于40～50岁，男女比例无明显差别 。近25%的副交感副神经节瘤和50%的交 感副神经节瘤有家族遗传性。 ① 可发生在颅底、颈部到前列腺(子宫)、膀胱之间 交感链的任何部位，与交感神经系统平行分布。 ② 71％分布于腹主动脉旁，12％分布于胸腔，9.8 ％分布于膀胱壁。 绝大多数为良性，不同于嗜铬细胞瘤 10%的恶性率，副神经节瘤（特别是腹 部，腹膜后恶性率高）有14～50%的恶 性率。
Biblioteka Baidu断
功能影像学
1）间碘苄胍（metaiodobenzylguanidine，MIBG）显像：MIBG为去甲 肾上腺素类似物，能被嗜铬细胞儿茶酚胺囊泡摄取。 131I-MIBG和 123I-MIBG可同时对PHEO/PGL进行形态解剖和功能的定位。 （2）生长抑素受体（somatostatin receptor）显像：111In-DTPA奥曲肽显像敏感性不及MIBG，MIBG阳性的PHEO/PGL仅25%～34%奥曲肽 阳性，但对恶性/转移性病灶的敏感性优于MIBG（87% 和 57%） （3）PET显像：18F-FDG-PET、11C-对羟基麻黄碱-PET、11C-肾上腺 素-PET、18F-DOPA-PET和18F-DA-PET均有报道用于PHEO/PGL的定位诊 断，但前3者特异性差， 18F-DA-PET优于MIBG，敏感性和特异性达 100%
副 神 经 节 瘤
【鉴别诊断】 副神经节瘤主要与淋巴瘤、神经鞘瘤或神经纤维瘤、巨淋巴结增生症等鉴 别。 ① 淋巴瘤常表现为多发融合性肿块，病变内可有低密度坏死区，增强扫描呈 轻到中度强化，可出现脾脏肿大或脾脏内占位。 ② 神经鞘瘤和神经纤维瘤常位于脊柱两旁，可单发和多发，有时在椎管内外 形成哑铃状时鉴别容易。神经鞘瘤囊变常见，钙化、出血和坏死少见，强化程 度不如副神经节瘤；神经纤维瘤以实性为主，囊变少，轻度强化。 ③ 巨淋巴结增生症为类圆形软组织肿块影，密度均匀，增强后为均匀明显强 化，肿瘤周边可见较特征性的迂曲血管影，无论平扫还是增强表现，两者都相 似；但是巨淋巴结增生多呈肾形，强化均匀，程度不如副神经节瘤，且T2WI呈 中等信号，低于副神经节瘤。 ④ 少见部位的副神经节瘤(如发生于咽部、肾脏和膀胱)需要与咽癌、肾癌和 膀胱癌、膀胱肉瘤等鉴别，后者的强化程度一般没副神经节瘤显著。 对于功能性副神经节瘤，结合临床表现和实验室检查很容易诊断。
排除PHEO / PGL
+
6月后重复生化检查 无肿物 肿 物
胸部及头颈CT / MRI
肿 物
影像功能定位 ● MIBG ● 奥曲肽显像
+
PET
+
重复生 化检查
无肿物
MIBG/奥曲肽/PET
+
PHEO / PGL
排除PHEO / PGL
基因筛查(可选)
副神经节瘤
体检发现纵隔肿瘤1月余。 病理：（纵隔）少量组织符合副神经节瘤
诊断
影像学 CT
① 主要分布于自颅底至盆腔的中轴线附近。 ② 大多数直径＞3cm，有功能性者易在早期发现，无功能性者发现 时体积较大。 ③ 大部分形态较规则，圆形或类圆形，边界清楚，近似肌肉密度。 ④ 由于供血不均，部分副神经节瘤内容易坏死、出血、钙化和囊变 。 ⑤ 血供丰富，增强后强化显著，部分区域强化与血管接近，可见到 强化的肿瘤血管，动脉期中度-明显强化， 实质期明显强化， 延迟 期强化程度稍减退，多强化不均匀；只有少数病例强化不明显。 ⑥ 如瘤体包膜、邻近结构受侵犯，进展较快，远处转移，提示恶性 。
诊断
实验室检查
1．24小时尿CA（推荐） 仍是目前定性诊断的主要生化检查 手段。结果阴性而临床高度可疑者建议重复多次和/或高血压发 作时留尿测定，阴性不排除诊断。 2．血浆游离MNs（推荐） 包括MN和NMN。阴性者几乎能有 效排除PHEO/PGL。 3．24h尿分馏的MNs（推荐）
实验室测定血浆和尿的游离CA（儿茶酚胺）及其代谢产物如VMA（3-甲氧-4羟扁桃酸）是传统诊断PHEO/PGL的重要方法。肿瘤 CA的释放入血呈“间歇性”，直接检测CA易出现假阴性。但CA在瘤细胞内的代谢呈持续性，其中间产物甲氧基肾上腺素类物质 （metanephrines，MNs）以“渗漏”形式持续释放入血，血浆游离MNs和尿分馏的甲氧肾上腺素（urinary fractionated metanephrines）的诊断敏感性优于CA的测定。