副神经节瘤
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副神经节瘤-医学资料
• 少见情况以急症形式出现：如高血压危象、休克、急性心衰、肺水肿、 心肌梗死、严重心律失常、急性肾功能不全、高热等。
• PHEO在肾上腺偶发瘤的发生率约5%。约有8%的患者无任何症状， 多见于家族性发病者或瘤体巨大的囊性PHEO。
•
诊断
• PHEO/PGL的诊断主要是根据临床表现对 可疑病人的筛查、定性诊断、影像解剖和 功能定位诊断等，对于有遗传倾向者尚需 基因筛查。
• 典型PHEO直径约 3～5 cm大小，但也可＞10 cm， 平均重量40～100 g （＜5 ～＞3500 g）。
• 2019年WHO的肾上腺肿瘤的组织分类将嗜铬细胞相关肿 瘤分为肾上腺髓质肿瘤和肾上腺外副神经节瘤两大类：前 者包括良、恶性PHEO和混合型PHEO/PGL；后者包括肾 上腺外交感神经和副交感神经PGL等。恶性PGL发生率约 30%～40%，肾上腺恶性PHEO约10%。儿童多发和肾上 腺外者占30%～43%，其中恶性者占26%～35%。转移部 位多见于淋巴结、肝、肺、骨等器官。但病理组织学特征 本身不能预测恶性或转移。
副神经节瘤
• 2019年，WHO的内分泌肿瘤分类：将嗜铬 细胞瘤定义为来源于肾上腺髓质的产生儿 茶酚胺的嗜铬细胞的肿瘤，即肾上腺内副 神经节瘤；而将交感神经和副交感神经节 来源者定义为肾上腺外副神经节瘤。目前 比较统一的观点是嗜铬细胞瘤特指肾上腺 嗜铬细胞瘤，而将传统概念的肾上腺外或 异位嗜铬细胞瘤统称为副神经节瘤。
定义
• 副神经节瘤（paraganglioma，PGL）：起 源于肾上腺外的嗜铬细胞的肿瘤，包括源 于交感神经（腹部、盆腔、胸部）和副交 感神经（头颈部）者。前者多具有儿茶酚 胺激素功能活性，而后者罕见过量儿茶酚 胺产生。
• 嗜铬细胞瘤( pheochromocytoma，PHEO )： 起源于肾上腺髓质嗜铬细胞的肿瘤，合成、 存储和分解代谢儿茶酚胺，并因后者的释 放引起症状。
• PHEO在肾上腺偶发瘤的发生率约5%。约有8%的患者无任何症状， 多见于家族性发病者或瘤体巨大的囊性PHEO。
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诊断
• PHEO/PGL的诊断主要是根据临床表现对 可疑病人的筛查、定性诊断、影像解剖和 功能定位诊断等，对于有遗传倾向者尚需 基因筛查。
• 典型PHEO直径约 3～5 cm大小，但也可＞10 cm， 平均重量40～100 g （＜5 ～＞3500 g）。
• 2019年WHO的肾上腺肿瘤的组织分类将嗜铬细胞相关肿 瘤分为肾上腺髓质肿瘤和肾上腺外副神经节瘤两大类：前 者包括良、恶性PHEO和混合型PHEO/PGL；后者包括肾 上腺外交感神经和副交感神经PGL等。恶性PGL发生率约 30%～40%，肾上腺恶性PHEO约10%。儿童多发和肾上 腺外者占30%～43%，其中恶性者占26%～35%。转移部 位多见于淋巴结、肝、肺、骨等器官。但病理组织学特征 本身不能预测恶性或转移。
副神经节瘤
• 2019年，WHO的内分泌肿瘤分类：将嗜铬 细胞瘤定义为来源于肾上腺髓质的产生儿 茶酚胺的嗜铬细胞的肿瘤，即肾上腺内副 神经节瘤；而将交感神经和副交感神经节 来源者定义为肾上腺外副神经节瘤。目前 比较统一的观点是嗜铬细胞瘤特指肾上腺 嗜铬细胞瘤，而将传统概念的肾上腺外或 异位嗜铬细胞瘤统称为副神经节瘤。
定义
• 副神经节瘤（paraganglioma，PGL）：起 源于肾上腺外的嗜铬细胞的肿瘤，包括源 于交感神经（腹部、盆腔、胸部）和副交 感神经（头颈部）者。前者多具有儿茶酚 胺激素功能活性，而后者罕见过量儿茶酚 胺产生。
• 嗜铬细胞瘤( pheochromocytoma，PHEO )： 起源于肾上腺髓质嗜铬细胞的肿瘤，合成、 存储和分解代谢儿茶酚胺，并因后者的释 放引起症状。
副神经节细胞瘤
10%的功能性副神经节瘤是没有症状察觉的，这是因为儿茶酚胺类物质分泌的少，但是触碰肿瘤
时可造成一次多量入血，从而引起血压急剧升高等表现。
本病例讨论的意义有二，其一是让一些没见过此病的战友认识此病。
其二是想强调一下，如果对于这种无症状的患者能够很好的做出
这个可能诊断，会很大程度上提醒外科医生为手术做好准备，减少
高血压危象的意外的发生。
女，23岁，胆囊结石术前胸片发现胸部包块，患者无不适，查体未见异常。
最后病理诊断：副神经节瘤。
我想如果以后大家再见到类似病灶，尤其是分布于中线附近的病灶，一定不会忘记。这个病真
的是见一次就不会忘记，分析正确的战友们可能也就见过几次功能性，因为手术中切除时患者血压剧烈波动，大约
副神经节瘤的影像学表现及鉴别诊断
副神经节瘤的影像学表现及鉴别诊断副神经节瘤的影像学表现及鉴别诊断引言：副神经节瘤（Schwannomas）是一种起源于神经鞘细胞的肿瘤，通常发生在周围神经系统中。
副神经节瘤的影像学表现不仅对于诊断和鉴别诊断具有重要意义，还能够指导手术治疗方案的选择。
本文将详细介绍副神经节瘤的影像学表现及其与其他疾病的鉴别诊断。
1·影像学检查方法常用的影像学检查方法包括X线检查、CT扫描、磁共振成像（MRI）和超声检查。
以下分别介绍各种检查方法在副神经节瘤诊断中的应用。
1·1 X线检查X线检查对于副神经节瘤的诊断具有一定的限制，主要用于排除其他骨骼引起的病变，如颈椎骨折或骨肿瘤。
1·2 CT扫描CT扫描能够提供较好的骨骼结构显示以及局部病变的定位，对于副神经节瘤的辅助诊断具有一定价值。
CT扫描可显示病变的形态、大小、密度以及与周围结构的关系。
1·3 MRIMRI是副神经节瘤影像学诊断的首选方法。
MRI对软组织的分辨率较高，能够显示病变的形态、大小、信号特征、包膜以及与周围组织的关系。
常用的MRI序列包括T1加权像、T2加权像、增强扫描以及弥散加权成像。
1·4 超声检查超声检查在诊断副神经节瘤方面的应用较为有限，主要用于引导手术过程中的定位及术中决策。
2·影像学表现副神经节瘤的影像学表现具有一定的特征性，以下将详细介绍其在各种影像学检查中的表现。
2·1 X线检查表现在X线检查中，副神经节瘤通常呈现为骨质破坏或膨胀，与邻近的神经管或椎体结构融合。
2·2 CT扫描表现副神经节瘤在CT扫描中呈现为边缘清晰、包膜完整的圆形或椭圆形肿块，与周围骨质界限清晰，密度均匀或稍高于周围软组织。
2·3 MRI表现在MRI中，副神经节瘤呈现为T1加权像上与周围骨髓信号相似或稍高、T2加权像上信号高于周围软组织的肿块。
增强扫描后，瘤体呈显著强化，包膜清晰可见。
副神经节起源的肿瘤的预防课件
如何预防副神经节肿瘤？
定期体检
定期健康检查可以帮助及早发现潜在的健康问题 。
尤其是有家族史或高风险人群，应增加体检频率 。
如何预防副神经节肿瘤？ 避免环境风险
尽量避免接触有害化学物质和辐射。
一些研究表明，长时间暴露于某些环境因素可能 与肿瘤的发生有关。
谁是高风险人群？
谁是高ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ险人群？
遗传因素
为什么需要预防副神经节肿瘤 ？
为什么需要预防副神经节肿瘤？
发病风险
虽然副神经节肿瘤相对少见，但一旦确诊， 可能导致严重的健康问题。
肿瘤的生长可能影响周围组织和器官功能， 甚至可能危及生命。
为什么需要预防副神经节肿瘤？
症状管理
早期发现和干预有助于改善患者的生活质量 。
症状如高血压、心悸等可能会影响日常生活 ，因此及时诊断和治疗至关重要。
寻求专业心理咨询可以帮助应对焦虑和压力。
谢谢观看
为什么需要预防副神经节肿瘤？
经济负担
治疗副神经节肿瘤可能需要昂贵的医疗费用 。
对家庭和社会的经济负担不可小觑，预防措 施可以有效降低这一负担。
如何预防副神经节肿瘤？
如何预防副神经节肿瘤？
健康生活方式
保持健康的饮食和规律的锻炼可降低多种疾病的 风险。
良好的生活方式有助于增强免疫力，降低肿瘤发 生的可能性。
有些遗传疾病如冯·希普尔-林道综合症患者风 险较高。
这些患者应定期进行监测，以便及时发现肿 瘤。
谁是高风险人群？ 年龄因素
虽然任何年龄段均可发生，但成年中年人更 为常见。
应特别关注中年人群的健康状况。
谁是高风险人群？
职业因素
某些职业如化工、石油等行业的工人可能面 临更高的风险。
副神经节瘤29例临床特征分析
・
பைடு நூலகம்
２８ ７６ ・
Ｇ
・
短 篇 论 著 ・
副神 经 节 瘤 ２ ９例 临床 特 征 分 析
李 春 ，李 克峰 ，黄 红 丽 ，苑翠珍 ，孙 宁玲 ，郭 继鸿
【 摘 要】 目的 分析副神经节瘤患者的临床特点 ，提 高对此病的认识 。方法 选取 １ ９ ９ ０ －２ ０ １ ３年我 院诊断为 副
论
副神经节瘤的临床表 现差异 大，血压增 高、去 甲肾上腺 素升高较 多见 ，肾上腺以外的肿瘤所 占比例较 大。Ｃ Ｔ能发
现 副 神 经 节 瘤 ，但 不 能 确 定 肿 瘤 的性 质 。
【 关键词 】 副神 经节瘤；高血压 ；肾上腺素 ；临床特征
【 中图分类号 】Ｒ ７ ３ ０ ． ２ ６ ４ ． ５ 【 文献标识码 】Ｂ ｄ ｏ ｉ ：１ ０ ． ３ ９ ６ ９ ／ ｊ ． ｉ ｓ ｓ ｎ ． １ ０ ０ ７— ９ ５ ７ ２ ． ２ ０ １ ３ ． ０ ８ ． １ ０ ５
ｇ ａ ｎ ｇ ｌ ｉ ｏ ｍａ ｐａ ｔ ｉ ｅ ｎｔ ｓ ．Ｍ ｅ ｔ ｈｏ ｄｓ Ｆｒ ｏ ｍ １ ９９ ０ ｔ ｏ ２０１ ２， ａ ｔ ｏ ｔ ａ ｌ ｏ ｆ ２ ９ ｐ ａ ｔ ｉ ｅ ｎ ｔ ｓ ｗｅ ｒ ｅ ｄ ｉ ａ ｇ ｎｏ ｓ ｅ ｄ ｗｉ ｔ ｈ ｐａ ｒ ａ ｇ ａ ｎ ｇ ｌ ｉ ｏ ｍａ ｉ ｎ Ｐｅ ｏ ｐｌ ｅ ｓ Ｈｏ ｓ ｐ ｉ ｔ ａ ｌ Ｐｅ ｋ ｉ ｎ ｇ Ｕｎ ｉ ｖ ｅ ｒ ｓ ｉ ｔ ｙ． Ｔｈ ｅ ｓ ｅ ｘ， ａ ｇ ｅ， ｔ ｈ ｅ ｌ ｅ ｎｇ ｔ ｈ ｏ ｆ ｔ ｈ ｅ ｄｉ ｓ ｅａ ｓ ｅ， ｆ ａ ｍｉ ｌ ｙ ｈ ｉ ｓ ｔ ｏ ｒ ｙ， ｃ ｌ ｉ ｎ ｉ ｃ ａ ｌ ｓ ｙ ｍｐ ｔ ｏ ｍｓ， ｌ ａ ｂ ｏ ｒ ａ ｔ ｏ ｒ ｙ ｒ ｅ ｓ ｕ ｌ ｔ ｓ， ｔ ｕｍｏ ｒ ｌ ｏ ｃ ａ — ｔ ｉ ｏ ｎ ａ ｎｄ ｉ ｍａ ｇ ｅ ｉｎ ｆ ｄ ｉ ｎ ｇ ｓ ｏ ｆ ｔ ｈｅ ｃ ａ ｓ ｅ ｓ ｗｅ ｒ ｅ ｒ ｅ ｃ ｏ ｒ ｄｅ ｄ ａ ｎ ｄ ａ ｎ ａ ｌ ｙ ｚ ｅ ｄ ． Ｒｅ ｓ ｕ ｌ ｔ ｓ Ａｍｏ ｎｇ ｔ ｈ ｅ ２ ９ ｃ ａ ｓ ｅ ｓ ｏ ｆ ｐ ａ ｒ ａ ｇ ａ ｎｇ ｌ ｉ ｏ ｍａ， １ ８ ｃ ａ ｓ ｅ ｓ ｗｅ ｒ ｅ
பைடு நூலகம்
２８ ７６ ・
Ｇ
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短 篇 论 著 ・
副神 经 节 瘤 ２ ９例 临床 特 征 分 析
李 春 ，李 克峰 ，黄 红 丽 ，苑翠珍 ，孙 宁玲 ，郭 继鸿
【 摘 要】 目的 分析副神经节瘤患者的临床特点 ，提 高对此病的认识 。方法 选取 １ ９ ９ ０ －２ ０ １ ３年我 院诊断为 副
论
副神经节瘤的临床表 现差异 大，血压增 高、去 甲肾上腺 素升高较 多见 ，肾上腺以外的肿瘤所 占比例较 大。Ｃ Ｔ能发
现 副 神 经 节 瘤 ，但 不 能 确 定 肿 瘤 的性 质 。
【 关键词 】 副神 经节瘤；高血压 ；肾上腺素 ；临床特征
【 中图分类号 】Ｒ ７ ３ ０ ． ２ ６ ４ ． ５ 【 文献标识码 】Ｂ ｄ ｏ ｉ ：１ ０ ． ３ ９ ６ ９ ／ ｊ ． ｉ ｓ ｓ ｎ ． １ ０ ０ ７— ９ ５ ７ ２ ． ２ ０ １ ３ ． ０ ８ ． １ ０ ５
ｇ ａ ｎ ｇ ｌ ｉ ｏ ｍａ ｐａ ｔ ｉ ｅ ｎｔ ｓ ．Ｍ ｅ ｔ ｈｏ ｄｓ Ｆｒ ｏ ｍ １ ９９ ０ ｔ ｏ ２０１ ２， ａ ｔ ｏ ｔ ａ ｌ ｏ ｆ ２ ９ ｐ ａ ｔ ｉ ｅ ｎ ｔ ｓ ｗｅ ｒ ｅ ｄ ｉ ａ ｇ ｎｏ ｓ ｅ ｄ ｗｉ ｔ ｈ ｐａ ｒ ａ ｇ ａ ｎ ｇ ｌ ｉ ｏ ｍａ ｉ ｎ Ｐｅ ｏ ｐｌ ｅ ｓ Ｈｏ ｓ ｐ ｉ ｔ ａ ｌ Ｐｅ ｋ ｉ ｎ ｇ Ｕｎ ｉ ｖ ｅ ｒ ｓ ｉ ｔ ｙ． Ｔｈ ｅ ｓ ｅ ｘ， ａ ｇ ｅ， ｔ ｈ ｅ ｌ ｅ ｎｇ ｔ ｈ ｏ ｆ ｔ ｈ ｅ ｄｉ ｓ ｅａ ｓ ｅ， ｆ ａ ｍｉ ｌ ｙ ｈ ｉ ｓ ｔ ｏ ｒ ｙ， ｃ ｌ ｉ ｎ ｉ ｃ ａ ｌ ｓ ｙ ｍｐ ｔ ｏ ｍｓ， ｌ ａ ｂ ｏ ｒ ａ ｔ ｏ ｒ ｙ ｒ ｅ ｓ ｕ ｌ ｔ ｓ， ｔ ｕｍｏ ｒ ｌ ｏ ｃ ａ — ｔ ｉ ｏ ｎ ａ ｎｄ ｉ ｍａ ｇ ｅ ｉｎ ｆ ｄ ｉ ｎ ｇ ｓ ｏ ｆ ｔ ｈｅ ｃ ａ ｓ ｅ ｓ ｗｅ ｒ ｅ ｒ ｅ ｃ ｏ ｒ ｄｅ ｄ ａ ｎ ｄ ａ ｎ ａ ｌ ｙ ｚ ｅ ｄ ． Ｒｅ ｓ ｕ ｌ ｔ ｓ Ａｍｏ ｎｇ ｔ ｈ ｅ ２ ９ ｃ ａ ｓ ｅ ｓ ｏ ｆ ｐ ａ ｒ ａ ｇ ａ ｎｇ ｌ ｉ ｏ ｍａ， １ ８ ｃ ａ ｓ ｅ ｓ ｗｅ ｒ ｅ
副神经节起源的肿瘤的科普知识PPT
注意事项：患有副神经节起源的肿 瘤的患者需要定期复查，遵循医生 的治疗方案，注意保持良好的生活 习惯。
结论
结论
副神经节起源的肿瘤是一种罕见的神经 内分泌肿瘤，诊断和治疗需要多学科合 作。
早期发现和治疗可提高患者的预后，患 者需定期复查和遵循医生的建议。
谢谢您的观赏聆听
副神经节起源 的肿瘤的科普
知识PPT
目录 介绍副神经节起源的肿瘤 症状和诊断 治疗和预后 预防和注意事项 结论
介绍副神经节 起源的肿瘤
介绍副神经节起源的肿瘤
什么是副神经节起源的肿瘤：副神 经节起源的肿瘤是一种罕见的神经 内分泌肿瘤，起源于副神经节细胞 。
副神经节：副神经节是一组位于主 动脉旁边的神经节细胞，与交感神 经系统密切相关。
介绍副神经节起源的肿瘤
副神经节起源的肿瘤的分类：包括嗜铬 细胞瘤、副神经节神经胶质瘤、副神经 节神经母细胞瘤等。
症状和诊断
症状和诊断
症状：副神经节起源的肿瘤症 状因肿瘤位置和大小而异，常 表现为高血压、多汗、心悸、 头痛、腹痛等。
诊断方法：通过临床症状、体 检、影像学检查（如MRI、CT等 ）、生化检查（如24小时尿儿 茶酚胺等）来进行诊断。源自治疗和预后治疗和预后
治疗方法：副神经节起源的肿瘤治疗包 括手术切除、放射治疗、化疗和靶向药 物治疗等。
预后：预后因肿瘤类型、大小和分级而 异，部分肿瘤可有较好的预后，但亦有 部分肿瘤恶性程度高且预后较差。
预防和注意事 项
预防和注意事项
预防方法：目前没有特定的预防副 神经节起源的肿瘤的方法，但注意 健康生活方式和避免暴露于有害物 质可有助于降低患病风险。
结论
结论
副神经节起源的肿瘤是一种罕见的神经 内分泌肿瘤，诊断和治疗需要多学科合 作。
早期发现和治疗可提高患者的预后，患 者需定期复查和遵循医生的建议。
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副神经节起源 的肿瘤的科普
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目录 介绍副神经节起源的肿瘤 症状和诊断 治疗和预后 预防和注意事项 结论
介绍副神经节 起源的肿瘤
介绍副神经节起源的肿瘤
什么是副神经节起源的肿瘤：副神 经节起源的肿瘤是一种罕见的神经 内分泌肿瘤，起源于副神经节细胞 。
副神经节：副神经节是一组位于主 动脉旁边的神经节细胞，与交感神 经系统密切相关。
介绍副神经节起源的肿瘤
副神经节起源的肿瘤的分类：包括嗜铬 细胞瘤、副神经节神经胶质瘤、副神经 节神经母细胞瘤等。
症状和诊断
症状和诊断
症状：副神经节起源的肿瘤症 状因肿瘤位置和大小而异，常 表现为高血压、多汗、心悸、 头痛、腹痛等。
诊断方法：通过临床症状、体 检、影像学检查（如MRI、CT等 ）、生化检查（如24小时尿儿 茶酚胺等）来进行诊断。源自治疗和预后治疗和预后
治疗方法：副神经节起源的肿瘤治疗包 括手术切除、放射治疗、化疗和靶向药 物治疗等。
预后：预后因肿瘤类型、大小和分级而 异，部分肿瘤可有较好的预后，但亦有 部分肿瘤恶性程度高且预后较差。
预防和注意事 项
预防和注意事项
预防方法：目前没有特定的预防副 神经节起源的肿瘤的方法，但注意 健康生活方式和避免暴露于有害物 质可有助于降低患病风险。
副神经节瘤影像
矢状位MIP重建图示左颈动脉 分叉呈杯口状扩大,明显增强 的肿块位于其上
左侧颈总动脉DSA侧位
像示颈动脉分叉处血供 丰富的肿块,颈动脉分叉 明显扩大。
图 1 CT 平扫时所有患者瘤体肿块较大， 呈圆形、椭圆形，边缘较清楚，无钙 化，咽旁间隙受压、变形 图 2A，2B 横断位增强扫描颈动脉鞘 内可见肿块呈斑片状明显强化包绕颈 内动脉与颈外动脉，瘤体供血丰富， 可见迂曲的肿瘤血管影。静脉期瘤体 呈不均匀强化，强化程度明显高于动 脉期 图 3A ～ 3C MIP 及 VＲT 可以显示瘤 体与颈动脉的关系，表现颈动脉体瘤 位于颈动脉分叉处，颈内、外动脉移 位，分离、分叉角增大，形成“抱球 状”或“高脚杯”状改变
时常推压周围软组织并破坏周围骨质。肿瘤较小时，骨质改变仅 表现为颈静脉窝扩大，边缘呈虫蚀样骨质破坏；随着肿瘤的生长， 可广泛侵犯周围的结构，CT 表现为广泛的骨质密度减低和不规则 骨质破坏。
图 6：横断位 HRCT 骨窗示左侧颞骨岩部及周围骨质破坏； 图 7：横断面 HRCT 软组织窗示肿块突向后颅窝、左侧小脑半球及脑桥左侧， 周围软组织分界不清；
颈动脉体瘤与副神经节瘤
• 颈动脉体瘤是起源于颈动脉体的实性肿瘤,是一种少见的颈部非嗜 铬性副神经节瘤
• 文献报道颈部副神经节瘤可多中心起源 • 多中心起源的病例中,以颈动脉体瘤发生率最高 • 其次是迷走神经副节瘤和颈静脉球体瘤 • 双侧颈动脉体瘤常可合并颈部其它部位的副神经节瘤
• 副神经节瘤起源于胚胎发育时期的神经嵴细胞，神经嵴细胞在胚 胎发育过程中迁移到身体各处，聚集成群形成副神经节。
管(箭)。 图4 左侧迷走神经副神经节瘤。 a)CT增强示肿瘤明显增强,颈内、外动脉被推 移至肿瘤的前内侧(瘤向前推 移(箭)。
嗜铬细胞瘤和副神经节瘤
推荐术后24 ~ 48 h 要密切监测患者的血压和心率
临床表现 由于肾上腺素能受体广泛分布于全身多种组织和细胞 故患者除高血压外,还有其他的特征性临床表现 头痛、心悸、多汗是PPGL 高血压发作时最常见的三联征
化验检查 激素及代谢产物的测定 包括测定血和尿NE、E、DA 其中间代谢产物甲氧基肾上腺素(MN)、甲氧基去甲
肾上腺素(NMN)
终末代谢产物香草扁桃酸(VMA) 浓度。 MN 及NMN(合称MNs) 是E 和NE 的中间代谢产物,
诱因 可因大量CA 突然释放而发生 手术前或术中挤压、触碰肿瘤 使用某些药物(如糖皮质激素、β-受体阻滞剂、胃复安、 麻醉药) 创伤、其他手术应激等而诱发。
治疗 应从静脉泵入α-受体阻滞剂,可从小剂量开始并严密监测 血压、心率变化,根据患者对药物的降压反应,逐渐增
加和调整剂量;
当高血压危象被控制,患者病情平稳后,再改为口服α-受
体阻滞剂治疗做手术前准备。
治疗 如高、低血压反复交替发作时 ,除静脉泵入α-受体阻滞剂外,还
需另建一条静脉通道进行容量补液、监测血流动力学指标
并纠正低容量休克。 PPGL 危象死亡率较高,需多学科合作,密切监测并对患者进行 个体化指导治疗 推荐硝普钠、酚妥拉明或尼卡地平静脉泵入
术前药物准备充分的标准
PPGL 危象
PPGL 危象发生率约为10%,临床表现可为严重高血压或高、
低血压反复交替发作;出现心、脑、肾等多器官系统功能
障碍,如心肌梗塞、心律失常、心肌病、心源性休克;肺水 肿、急性呼吸窘迫综合征(ARDS);脑血管意外、脑病、癫
痫;麻痹性肠梗阻、肠缺血;肝、肾功能衰竭等;严重者导致
休克,最终致呼吸、循环衰竭死亡。。
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副神经节瘤
贵州医科大 武晓雯
嗜铬细胞瘤PHEO胸部）
副神经节 起源肿瘤
神经内分泌肿瘤
副神经节瘤 PGL
肾上腺髓质外
多具有儿茶酚胺激素功能活性
源于副交感神经 （头颈部）
罕有儿茶酚胺激素功能活性
多见于40～50岁，男女比例无明显差别 。近25%的副交感副神经节瘤和50%的交 感副神经节瘤有家族遗传性。 ① 可发生在颅底、颈部到前列腺(子宫)、膀胱之间 交感链的任何部位，与交感神经系统平行分布。 ② 71％分布于腹主动脉旁，12％分布于胸腔，9.8 ％分布于膀胱壁。 绝大多数为良性，不同于嗜铬细胞瘤 10%的恶性率，副神经节瘤（特别是腹 部，腹膜后恶性率高）有14～50%的恶 性率。
治疗
术前用药 手术
PHEO/PGL最有效的治疗方法
术后
1．控制高血压 （1）α-受体阻滞剂 （2）钙离子通道阻滞剂 2．控制心律失常 β1-受体阻滞剂 3．高血压危象的处理 推荐 硝普钠、酚妥拉明或尼卡地 平静脉泵入
1、开放手术：推荐于肿瘤 巨大、疑恶性、肾上腺外 PGL、多发需探查者。 2、腹腔镜手术：与开放手 术相比，腹腔镜嗜铬细胞瘤 切除术具有术中CA释放少、 血压波动幅度小、创伤小、 术后恢复快、住院时间短等 优点，是肾上腺PHEO推荐 首选的手术方式。
排除PHEO / PGL
+
6月后重复生化检查 无肿物 肿 物
胸部及头颈CT / MRI
肿 物
影像功能定位 ● MIBG ● 奥曲肽显像
+
PET
+
重复生 化检查
无肿物
MIBG/奥曲肽/PET
+
PHEO / PGL
排除PHEO / PGL
基因筛查(可选)
副神经节瘤
体检发现纵隔肿瘤1月余。 病理：（纵隔）少量组织符合副神经节瘤
诊断
影像学 MRI
① T1WI呈等或高信号，T2WI呈稍高或高信号，信号不均，其 内囊变坏死区呈长 T1 长 T2 信号， 出血呈短 T1 长 T2信号 ，增强扫描实质部分明显强化，且强化不均，DWI高信号。在瘤 体的边缘可见低信号环形包膜，部分瘤内可见流空血管影。 ② MRI可进行多方位多序列成像，对准确定位有一定价值。 ③ 其余同CT表现类似。
副 神 经 节 瘤
【鉴别诊断】 副神经节瘤主要与淋巴瘤、神经鞘瘤或神经纤维瘤、巨淋巴结增生症等鉴 别。 ① 淋巴瘤常表现为多发融合性肿块，病变内可有低密度坏死区，增强扫描呈 轻到中度强化，可出现脾脏肿大或脾脏内占位。 ② 神经鞘瘤和神经纤维瘤常位于脊柱两旁，可单发和多发，有时在椎管内外 形成哑铃状时鉴别容易。神经鞘瘤囊变常见，钙化、出血和坏死少见，强化程 度不如副神经节瘤；神经纤维瘤以实性为主，囊变少，轻度强化。 ③ 巨淋巴结增生症为类圆形软组织肿块影，密度均匀，增强后为均匀明显强 化，肿瘤周边可见较特征性的迂曲血管影，无论平扫还是增强表现，两者都相 似；但是巨淋巴结增生多呈肾形，强化均匀，程度不如副神经节瘤，且T2WI呈 中等信号，低于副神经节瘤。 ④ 少见部位的副神经节瘤(如发生于咽部、肾脏和膀胱)需要与咽癌、肾癌和 膀胱癌、膀胱肉瘤等鉴别，后者的强化程度一般没副神经节瘤显著。 对于功能性副神经节瘤，结合临床表现和实验室检查很容易诊断。
诊断
影像学 CT
① 主要分布于自颅底至盆腔的中轴线附近。 ② 大多数直径＞3cm，有功能性者易在早期发现，无功能性者发现 时体积较大。 ③ 大部分形态较规则，圆形或类圆形，边界清楚，近似肌肉密度。 ④ 由于供血不均，部分副神经节瘤内容易坏死、出血、钙化和囊变 。 ⑤ 血供丰富，增强后强化显著，部分区域强化与血管接近，可见到 强化的肿瘤血管，动脉期中度-明显强化， 实质期明显强化， 延迟 期强化程度稍减退，多强化不均匀；只有少数病例强化不明显。 ⑥ 如瘤体包膜、邻近结构受侵犯，进展较快，远处转移，提示恶性 。
THANKS
可偶然发现，也可因肿块占位效应或儿茶酚胺分泌 过多出现相应症状。 典型表现：高血压是最常见的临床症状，发生 率约80%～90%。50%～60%为持续性，40%～50% 为发作性，10%～50%可出现体位性低血压，5% 血压正常。可伴有典型的头痛、心悸、多汗“ 三联征”，其发生率为50%以上。 不典型表现：高血糖、发热、体重减轻、 心肌梗塞等。 少见情况以急症形式出现：如高血压危象、休 克、急性心衰、肺水肿、心肌梗死、严重心律 失常、急性肾功能不全、高热等。 较大的功能性副神经节瘤可无症状，因为大部 分儿茶酚胺在病灶内代谢。无功能性副神经节 瘤的临床症状不明显。
术后处理 ICU监护24～48小 时，持续的心电图、动脉压、 中心静脉压等监测，及时发 现并处理可能的心血管和代 谢相关并发症。术后高血压、 低血压、低血糖较常见，应 常规适量扩容和5%葡萄糖液 补充，维持正平衡
恶性PHEO/PGL的治疗
手术切除 原发或转 移病灶仍 是主要治 疗手段； 并可能有 利于术后 放化疗或 核素治疗 用于无法 手术或多 发转移、 MIBG或 奥曲肽显 像阳性者。 最常用的 药物是 131IMIBG，
淋巴瘤
女，48岁，纵隔占位。 病理：(前纵膈)穿刺组织符合非霍奇金淋巴瘤，结合免疫表型考虑弥漫大B细胞淋巴瘤
神经鞘瘤
女，48岁，肺部小结节待查。
病理：（纵隔）神经鞘瘤
神经纤维瘤
女，13岁，发现左侧纵隔占位半月。（ID：7544620） 病理：(纵隔)神经纤维瘤
巨淋巴结增生症
男，38岁，右上纵隔占位。 病理：（右纵隔）血管透明变性型Castleman病（MCD）伴组织细胞增生
外放射治 疗推荐于 无法手术 切除的肿 瘤和缓解 骨转移所 致疼痛， 但可能加 重高血压.
推荐 CVD 方案（环 磷酰胺、 长春新碱、 氮烯唑胺）
手术
放射性核素治疗
放疗
化疗
预后
PHEO/PGL的预后与年龄、良恶性、有无 家族史及治疗早晚等有关。良性者5年生存率 ＞95%，但约50%患者仍持续高血压。复发 率为6.5%～17%，复发者恶性率约50%，家 族性、肾上腺外及右侧者更易复发。恶性 PHEO/PGL不可治愈，5年生存率约 50%， 肝、肺转移较骨转移者预后差，其中约50% 死于1～3年，但约50%可存活20年以上。
临床 表现
诊断
可疑病例筛查指征
（1）伴有头痛、心悸、大汗等“三联征”的高血压； （2）顽固性高血压； （3）血压易变不稳定者； （4）麻醉、手术、血管造影检查、妊娠中血压升高或波动剧 烈者，不能解释的低血压； （5）PHEO/PGL家族遗传背景者； （6）肾上腺偶发瘤； （7）特发性扩张性心肌病。
临床症状可疑如：
● ●
发作性或顽固性高血压 麻醉、手术、妊娠中血压剧烈波动
肾上腺或腹主动脉旁偶发肿物
PHEO/PGL家族史
生化检测≥2次 ● 血浆游离MN、NMN ● 24h尿MN、NMN ● 24h尿CA
升高＞2倍
临 界
正 常
生化证实
+
重复生化检查
+
症状依旧或高危
影像解剖定位 （腹部+盆腔CT / MRI） 症状依旧
诊断
功能影像学
1）间碘苄胍（metaiodobenzylguanidine，MIBG）显像：MIBG为去甲 肾上腺素类似物，能被嗜铬细胞儿茶酚胺囊泡摄取。 131I-MIBG和 123I-MIBG可同时对PHEO/PGL进行形态解剖和功能的定位。 （2）生长抑素受体（somatostatin receptor）显像：111In-DTPA奥曲肽显像敏感性不及MIBG，MIBG阳性的PHEO/PGL仅25%～34%奥曲肽 阳性，但对恶性/转移性病灶的敏感性优于MIBG（87% 和 57%） （3）PET显像：18F-FDG-PET、11C-对羟基麻黄碱-PET、11C-肾上腺 素-PET、18F-DOPA-PET和18F-DA-PET均有报道用于PHEO/PGL的定位诊 断，但前3者特异性差， 18F-DA-PET优于MIBG，敏感性和特异性达 100%
诊断
实验室检查
1．24小时尿CA（推荐） 仍是目前定性诊断的主要生化检查 手段。结果阴性而临床高度可疑者建议重复多次和/或高血压发 作时留尿测定，阴性不排除诊断。 2．血浆游离MNs（推荐） 包括MN和NMN。阴性者几乎能有 效排除PHEO/PGL。 3．24h尿分馏的MNs（推荐）
实验室测定血浆和尿的游离CA（儿茶酚胺）及其代谢产物如VMA（3-甲氧-4羟扁桃酸）是传统诊断PHEO/PGL的重要方法。肿瘤 CA的释放入血呈“间歇性”，直接检测CA易出现假阴性。但CA在瘤细胞内的代谢呈持续性，其中间产物甲氧基肾上腺素类物质 （metanephrines，MNs）以“渗漏”形式持续释放入血，血浆游离MNs和尿分馏的甲氧肾上腺素（urinary fractionated metanephrines）的诊断敏感性优于CA的测定。
贵州医科大 武晓雯
嗜铬细胞瘤PHEO胸部）
副神经节 起源肿瘤
神经内分泌肿瘤
副神经节瘤 PGL
肾上腺髓质外
多具有儿茶酚胺激素功能活性
源于副交感神经 （头颈部）
罕有儿茶酚胺激素功能活性
多见于40～50岁，男女比例无明显差别 。近25%的副交感副神经节瘤和50%的交 感副神经节瘤有家族遗传性。 ① 可发生在颅底、颈部到前列腺(子宫)、膀胱之间 交感链的任何部位，与交感神经系统平行分布。 ② 71％分布于腹主动脉旁，12％分布于胸腔，9.8 ％分布于膀胱壁。 绝大多数为良性，不同于嗜铬细胞瘤 10%的恶性率，副神经节瘤（特别是腹 部，腹膜后恶性率高）有14～50%的恶 性率。
治疗
术前用药 手术
PHEO/PGL最有效的治疗方法
术后
1．控制高血压 （1）α-受体阻滞剂 （2）钙离子通道阻滞剂 2．控制心律失常 β1-受体阻滞剂 3．高血压危象的处理 推荐 硝普钠、酚妥拉明或尼卡地 平静脉泵入
1、开放手术：推荐于肿瘤 巨大、疑恶性、肾上腺外 PGL、多发需探查者。 2、腹腔镜手术：与开放手 术相比，腹腔镜嗜铬细胞瘤 切除术具有术中CA释放少、 血压波动幅度小、创伤小、 术后恢复快、住院时间短等 优点，是肾上腺PHEO推荐 首选的手术方式。
排除PHEO / PGL
+
6月后重复生化检查 无肿物 肿 物
胸部及头颈CT / MRI
肿 物
影像功能定位 ● MIBG ● 奥曲肽显像
+
PET
+
重复生 化检查
无肿物
MIBG/奥曲肽/PET
+
PHEO / PGL
排除PHEO / PGL
基因筛查(可选)
副神经节瘤
体检发现纵隔肿瘤1月余。 病理：（纵隔）少量组织符合副神经节瘤
诊断
影像学 MRI
① T1WI呈等或高信号，T2WI呈稍高或高信号，信号不均，其 内囊变坏死区呈长 T1 长 T2 信号， 出血呈短 T1 长 T2信号 ，增强扫描实质部分明显强化，且强化不均，DWI高信号。在瘤 体的边缘可见低信号环形包膜，部分瘤内可见流空血管影。 ② MRI可进行多方位多序列成像，对准确定位有一定价值。 ③ 其余同CT表现类似。
副 神 经 节 瘤
【鉴别诊断】 副神经节瘤主要与淋巴瘤、神经鞘瘤或神经纤维瘤、巨淋巴结增生症等鉴 别。 ① 淋巴瘤常表现为多发融合性肿块，病变内可有低密度坏死区，增强扫描呈 轻到中度强化，可出现脾脏肿大或脾脏内占位。 ② 神经鞘瘤和神经纤维瘤常位于脊柱两旁，可单发和多发，有时在椎管内外 形成哑铃状时鉴别容易。神经鞘瘤囊变常见，钙化、出血和坏死少见，强化程 度不如副神经节瘤；神经纤维瘤以实性为主，囊变少，轻度强化。 ③ 巨淋巴结增生症为类圆形软组织肿块影，密度均匀，增强后为均匀明显强 化，肿瘤周边可见较特征性的迂曲血管影，无论平扫还是增强表现，两者都相 似；但是巨淋巴结增生多呈肾形，强化均匀，程度不如副神经节瘤，且T2WI呈 中等信号，低于副神经节瘤。 ④ 少见部位的副神经节瘤(如发生于咽部、肾脏和膀胱)需要与咽癌、肾癌和 膀胱癌、膀胱肉瘤等鉴别，后者的强化程度一般没副神经节瘤显著。 对于功能性副神经节瘤，结合临床表现和实验室检查很容易诊断。
诊断
影像学 CT
① 主要分布于自颅底至盆腔的中轴线附近。 ② 大多数直径＞3cm，有功能性者易在早期发现，无功能性者发现 时体积较大。 ③ 大部分形态较规则，圆形或类圆形，边界清楚，近似肌肉密度。 ④ 由于供血不均，部分副神经节瘤内容易坏死、出血、钙化和囊变 。 ⑤ 血供丰富，增强后强化显著，部分区域强化与血管接近，可见到 强化的肿瘤血管，动脉期中度-明显强化， 实质期明显强化， 延迟 期强化程度稍减退，多强化不均匀；只有少数病例强化不明显。 ⑥ 如瘤体包膜、邻近结构受侵犯，进展较快，远处转移，提示恶性 。
THANKS
可偶然发现，也可因肿块占位效应或儿茶酚胺分泌 过多出现相应症状。 典型表现：高血压是最常见的临床症状，发生 率约80%～90%。50%～60%为持续性，40%～50% 为发作性，10%～50%可出现体位性低血压，5% 血压正常。可伴有典型的头痛、心悸、多汗“ 三联征”，其发生率为50%以上。 不典型表现：高血糖、发热、体重减轻、 心肌梗塞等。 少见情况以急症形式出现：如高血压危象、休 克、急性心衰、肺水肿、心肌梗死、严重心律 失常、急性肾功能不全、高热等。 较大的功能性副神经节瘤可无症状，因为大部 分儿茶酚胺在病灶内代谢。无功能性副神经节 瘤的临床症状不明显。
术后处理 ICU监护24～48小 时，持续的心电图、动脉压、 中心静脉压等监测，及时发 现并处理可能的心血管和代 谢相关并发症。术后高血压、 低血压、低血糖较常见，应 常规适量扩容和5%葡萄糖液 补充，维持正平衡
恶性PHEO/PGL的治疗
手术切除 原发或转 移病灶仍 是主要治 疗手段； 并可能有 利于术后 放化疗或 核素治疗 用于无法 手术或多 发转移、 MIBG或 奥曲肽显 像阳性者。 最常用的 药物是 131IMIBG，
淋巴瘤
女，48岁，纵隔占位。 病理：(前纵膈)穿刺组织符合非霍奇金淋巴瘤，结合免疫表型考虑弥漫大B细胞淋巴瘤
神经鞘瘤
女，48岁，肺部小结节待查。
病理：（纵隔）神经鞘瘤
神经纤维瘤
女，13岁，发现左侧纵隔占位半月。（ID：7544620） 病理：(纵隔)神经纤维瘤
巨淋巴结增生症
男，38岁，右上纵隔占位。 病理：（右纵隔）血管透明变性型Castleman病（MCD）伴组织细胞增生
外放射治 疗推荐于 无法手术 切除的肿 瘤和缓解 骨转移所 致疼痛， 但可能加 重高血压.
推荐 CVD 方案（环 磷酰胺、 长春新碱、 氮烯唑胺）
手术
放射性核素治疗
放疗
化疗
预后
PHEO/PGL的预后与年龄、良恶性、有无 家族史及治疗早晚等有关。良性者5年生存率 ＞95%，但约50%患者仍持续高血压。复发 率为6.5%～17%，复发者恶性率约50%，家 族性、肾上腺外及右侧者更易复发。恶性 PHEO/PGL不可治愈，5年生存率约 50%， 肝、肺转移较骨转移者预后差，其中约50% 死于1～3年，但约50%可存活20年以上。
临床 表现
诊断
可疑病例筛查指征
（1）伴有头痛、心悸、大汗等“三联征”的高血压； （2）顽固性高血压； （3）血压易变不稳定者； （4）麻醉、手术、血管造影检查、妊娠中血压升高或波动剧 烈者，不能解释的低血压； （5）PHEO/PGL家族遗传背景者； （6）肾上腺偶发瘤； （7）特发性扩张性心肌病。
临床症状可疑如：
● ●
发作性或顽固性高血压 麻醉、手术、妊娠中血压剧烈波动
肾上腺或腹主动脉旁偶发肿物
PHEO/PGL家族史
生化检测≥2次 ● 血浆游离MN、NMN ● 24h尿MN、NMN ● 24h尿CA
升高＞2倍
临 界
正 常
生化证实
+
重复生化检查
+
症状依旧或高危
影像解剖定位 （腹部+盆腔CT / MRI） 症状依旧
诊断
功能影像学
1）间碘苄胍（metaiodobenzylguanidine，MIBG）显像：MIBG为去甲 肾上腺素类似物，能被嗜铬细胞儿茶酚胺囊泡摄取。 131I-MIBG和 123I-MIBG可同时对PHEO/PGL进行形态解剖和功能的定位。 （2）生长抑素受体（somatostatin receptor）显像：111In-DTPA奥曲肽显像敏感性不及MIBG，MIBG阳性的PHEO/PGL仅25%～34%奥曲肽 阳性，但对恶性/转移性病灶的敏感性优于MIBG（87% 和 57%） （3）PET显像：18F-FDG-PET、11C-对羟基麻黄碱-PET、11C-肾上腺 素-PET、18F-DOPA-PET和18F-DA-PET均有报道用于PHEO/PGL的定位诊 断，但前3者特异性差， 18F-DA-PET优于MIBG，敏感性和特异性达 100%
诊断
实验室检查
1．24小时尿CA（推荐） 仍是目前定性诊断的主要生化检查 手段。结果阴性而临床高度可疑者建议重复多次和/或高血压发 作时留尿测定，阴性不排除诊断。 2．血浆游离MNs（推荐） 包括MN和NMN。阴性者几乎能有 效排除PHEO/PGL。 3．24h尿分馏的MNs（推荐）
实验室测定血浆和尿的游离CA（儿茶酚胺）及其代谢产物如VMA（3-甲氧-4羟扁桃酸）是传统诊断PHEO/PGL的重要方法。肿瘤 CA的释放入血呈“间歇性”，直接检测CA易出现假阴性。但CA在瘤细胞内的代谢呈持续性，其中间产物甲氧基肾上腺素类物质 （metanephrines，MNs）以“渗漏”形式持续释放入血，血浆游离MNs和尿分馏的甲氧肾上腺素（urinary fractionated metanephrines）的诊断敏感性优于CA的测定。