颈静脉球瘤
颈静脉孔区颈静脉球瘤的影像学诊
颈静脉孔区颈静脉球瘤的影像学诊颈静脉球瘤是发生在颅底颈静脉孔区及其附近的肿瘤,其多发生于颈静脉球外膜的球样小体,故亦被称为颈静脉体瘤。
本病还被称为化学感受器瘤、非嗜铬性副神经节瘤、鼓室体瘤等。
少数具有内分泌功能,特称为嗜铬性颈静脉球瘤或功能性副神经节瘤,这一类约占颈静脉球瘤的1%。
可在10岁以上任何年龄组发病,女性多于男性,常以搏动性耳鸣、听力减退为首发症状[1]。
颈静脉孔区解剖基础[2]骨性结构:颈静脉孔位于外耳道下方和颅后窝岩枕裂的后端,由枕骨的颈静脉切迹和颞骨的同名切迹围成。
其周围结构包括:①前方与颈动脉管以颈动脉嵴相分隔;②后方与乙状窦沟之间以一弯月形骨嵴分界;③内侧与枕骨基板相邻;④外侧与面神经垂直段相邻;⑤上方与鼓室、后半规管、内耳道等结构相邻;⑥下方与舌下神经管相邻。
耳蜗导水管(或称蜗小管)的开口呈喇叭状,位于颈静脉孔的前上方。
前庭小管的外口(或称内淋巴囊裂)位于颈静脉孔的外上方,呈裂隙状。
内耳道、颈静脉孔和舌下神经管自上至下依次排列。
髁管位于颈静脉孔的后内侧。
双侧颈静脉孔常不等大,以右侧颈静脉孔大于左侧更常见。
颈静脉孔分为内口、球部和外口。
从内侧观察,颈静脉孔内存在由颞骨和枕骨形成的伸向孔内的突起,分别称为颞突和枕突。
二者相对不连接,将颈静脉孔分为前后两部分。
神经结构:舌咽神经由延髓橄榄后沟出脑,经舌咽道入颈静脉孔。
在颈静脉孔内口,舌咽神经位于迷走、副神经的前上内方。
进入颈静脉孔后,舌咽神经走行于蜗小管外侧的骨沟内,位于岩下窦的前方或外侧。
在外口处,舌咽神经位于颈静脉球的前内侧,迷走、副神经的前方出颅。
舌咽神经在颈静脉孔下方的岩小窝内形成岩神结节(舌咽神经下神经结),自此节发出鼓室神经(Jacobson神经)。
鼓室神经穿经鼓室小管下口,经鼓室小管入鼓室内侧壁上升,在鼓室岬表面加入鼓室神经丛。
迷走神经自延髓橄榄后沟出脑,与舌咽神经最下根丝相距约2mm,和副神经共同穿迷走道进入颈静脉孔。
颈静脉球体瘤误诊1例报告
耸 肩 良好 。音 叉 实 验 ：ｗ Ｔ 偏右 。纯 音 听 阈 检 查 ：右 耳 气 骨 导
差 。右 耳Ｐ Ａ ９ Ｂ Ｌ，左 耳２ ． ｄ Ｈ Ｔ ５ｄ Ｈ ３３ Ｂ Ｌ，提 示 ：右 耳 重度 神 经
性 耳 聋 。Ｃ 示 右颞 骨 乳 突骨 质 破 坏 并 软 团块 形成 。ＭＲ 示 右 侧 Ｔ Ｉ
年１ 月无 诱 因 出现 口角 歪 斜 、耳 鸣 ，在 外 院神 经 科 就 诊 ，诊 为
周 围 性 面 瘫 ，行 针 灸 及 中药 治 疗 。治 疗 １ 月 后 耳 鸣 消 失 ，面 个
瘫 无改 善 。 人 院６ｄ 无诱 因右 耳 鸣再 发 伴 听力 下 降 。耳 鸣 为 高 前
调 性 ，与心 脏 搏 动 一 致 。 无 眩晕 、无 耳 漏 ， 自服 四味 通 络 片 、
咯 性副 神经 节瘤 、化 学受 体 瘤 、鼓室 体瘤 等 ，是化 学感 受器 肿 瘤
体瘤 ，累及周 围骨质及听小骨。结合临床资料 ，诊断为颈静脉
球 体 瘤 ，病 变 前 壁 为 外 耳 道 ，后 壁 为 乙状 窦 前壁 ，上 至 内听道
的 一种 。１ ４ 年Ｒ ｓｎ ａｓｒ 次 报 道并 将 该组 织 肿瘤 命 名 为 颈 ９ ５ ｏｅ ｗ ｓｅ首
４ 参 考 文 献 【】 虹 强 化 医 院感 染 知识 对无 菌技 术 教学 效果 的影响 ［ ＿ 理 １黄 Ｊ护 】
学 杂 志， ０ ， ５ ： ． ２ ９１ ） ４ ０ （ ４
及 时 发 现学 生 的错 误 。在 学 生分 组 练 习 时 ，每组 安 排 １ 名学 生 进
行 操 作 ，教 师 及 组员 观 看 操 作 过 程 ，当学 生 出现 错误 时 ，教 师 示 范 正 规 操 作 ，适 时 的指 导 学 生 纠 正错 误 ，有 助 于 学 生掌 握 正
伽马刀治疗颈静脉球体瘤2例
体瘤 诊 断 困难 ， 因活 检风 险 大 ， 加 大 确诊 难 度 ， 诊 率 更 误
１０ ０ ８ （００ ０ 封 四 一 ｌ ０ ４－ １８ ２ １ ） ３一 ０
高 。临床 以搏动性耳 鸣、 Ｊ 听力 下降 、 组颅神经损 伤及颈 后
静脉孔区影像 学的特点作为诊 断依据 ， 可提高诊 断准确 率。
血管 ， 呈球 形或结节 性生长 。扩散 途径为 ： 沿咽鼓 管和颅底
伽 马刀治 疗颈静 脉球体 瘤 ２例 窦艳 玲 。冯怀 志 袁 树斌 ， ，
（ 解放军 ４ ２医院：． ５ １耳鼻咽喉科 ，． ２ 医务处 ，． ３ 伽马刀 中心 ，
四川 成都 ６０ ２ ） １０ １
骨孔分别进鼻咽部和颅底 部 ； 颈内动脉进 中颅窝 ； 沿 沿颈 内 静脉和舌下神经孔进后颅 窝 ； 沿鼓 室盖至 中颅 窝 ， 经迷路 园
［］ ２
黄德亮． 颈静脉球体瘤［］ 中 Ｊ ． 华耳科学杂志 ， ４ （ ） １ — ２． 加ｏ， ２ ： ９ １ ２ １ ２
［ ］ 盛宏 申， ３ 黄德亮 ， 韩东一 ， 颈静脉球 体瘤误诊分析 ［ ］ 山 等． Ｊ．
东大学耳鼻喉眼学报，０８２ （ ）１５—３ ． ２０ ， ２ ： ２ ３ １８
局麻安装 Ｌ型头架 ， 用 ＭＲ 采 Ｉ扫描 定位 ， 像 通过 联 网输 影
瘤呈等 Ｔ ， Ｔ 信号影 ， Ｔ 加权像上 肿瘤 内有特 征性的 。长 ２ 在 。 血管流空征象 ， ２ Ｔ 加权像上有 “ 撒胡椒面表 现” 表 现为肿瘤 ，
中有散在 高密度影 。在 注射造影剂Biblioteka 后 ， 变明显 强化 ， 病 提示
ｄｉ１ ．９ ９ ｊｉ ｎ １０ ０ ８ ．０ ００ ．６ ｏ ： ３ ６／．ｓ ．０ ４— １８ ２ １ ．３０ ９ ０ ｓ
补刀侃球：颈静脉球瘤和副神经节瘤
补刀侃球：颈静脉球瘤和副神经节瘤昨天大半夜的达达推送了一篇咬文嚼字的文章，半夜三更被达达的球搞的多多少少有些晕，但又太合口味，所以一上午看了这篇球的微文不下10遍，在翻了几篇文章之后，来跟达达一起补刀侃球。
一、副神经节和副神经节瘤面对一堆的交感，副交感，神经节，血管球再加上最后各种解剖的中英文，不知道各位看官明白没有，反正我是没怎么明白，没办法貌似把很多知识离开校园的时候都还回去了。
这里牵扯两个主要的名词：副神经节和颈静脉球，在想搞明白这个球之前咱们先来理一理这个副神经节paraganglion和副神经节瘤Paragangliomas（暂不管para-是副还是旁，以下这个两个名词的中英文先如此对照互译）。
是不是一图看懂副神经节和副神经节瘤？还要对此图解释的是，交感/副交感副神经节准确说是不属于自主神经系统的，很多文章会写paraganglion system，但并没找到具体的这个系统分类包括我们生理学课本也没有。
除了wiki的解释之外有找了一下病理学经典《Robbins Pathology》中对于副神经节的解释：从描述中我们可以看出副神经节是与交感、副交感神经有关的一些神经内分泌细胞群簇，分布我就偷下懒不一一打出来了，大多数的副交感神经副神经节瘤沿着舌咽和迷走神经的分支分布而位于颅底和颈部，最常见的来源是颈动脉体，其次是颈静脉颞骨周围和迷走神经节，极少可来源于喉神经节。
交感神经副神经节瘤在腹部最常见，头颈部仅占5%。
颈动脉窦的化学感受器就是副神经节的一种，这下回忆下生理学理解起来是不是更直观些？如同达达所说的，交感神经来源的具有分泌功能的肾上腺副神经节瘤其实就是嗜铬细胞瘤，而我们要讨论的副神经节瘤准确说到底是什么呢？既然副神经节瘤是在2004年WHO的内分泌肿瘤分类里面一统天下的，那么我们就来回溯下WHO是怎么样灭掉各种球瘤、化学感受器瘤等等这些老司机，从而让副神经节瘤登上历史舞台的。
第一个被灭掉的就是化学感受器瘤，WHO是这样宣判的：你丫的颈动脉体就你自己有化学感受器竟然拉个山头强取豪夺其他副神经节瘤，让别人家的都跟你姓，搞得混淆是非，拉出去毙了！第二个被灭掉的一对孪生兄弟：颈静脉球瘤（glomus jugulare）和鼓室球瘤（glomus tympanicum），WHO的理由更霸气：你俩贼像，老大我每次都分不清，以后你俩都叫一个名字jugulotympanic paraganglioma，就由我来罩着你们混江湖了。
颈静脉球瘤和颈静脉高位的鉴别
左侧颈静脉窝高位女，43岁，反复鼻出血四月，耳部检查未见异常，听力无下降；平扫示：左侧颈静脉窝扩大，内见软组织密度肿块影，骨性外耳道后壁不完整；增强扫描示：左侧颈静脉、乙状窦、横窦异常粗大；请于cl0260病例比较。
高位颈静脉球颈静脉窝内容纳颈静脉球，颈静脉球向上隆起与鼓室下壁毗邻。
正常情况下二者之间有一层骨板相隔。
颈静脉球有内移、外移、高位等解剖变异。
ct上正常颈静脉窝最多不超过蜗窗水平。
超过不一定有症状，但提示高位，在手术时应注意。
高位颈静脉球突入中耳腔可使鼓膜呈暗蓝色，容易误诊为颈静脉体瘤。
在中耳手术时容易误伤畸形的静脉球而引起不易控制的出血一：颈静脉球瘤1：颈静脉球瘤是起源于中耳和颈静脉孔区的非嗜铬性副神经节瘤,由上皮样化学感受器细胞组成,又称为化学感受器瘤。
根据肿瘤发生部位的不同分为三型:鼓室型、颈静脉孔型和混合型；2：本病典型的临床表现为搏动性耳鸣、听力下降, 当肿瘤长入鼓室影响或破坏听骨链时, 则可引起传导性耳聋若鼓膜也被破坏并侵入外耳道, 可出现耳流血脓, 产生有出血性的肉芽组织，兰色鼓膜；由于本病常有颈静脉孔周围及颅底骨质破坏, 因此该区的后组颅神经常被侵犯, 而产生面神经、舌咽神经、迷走神经、副神经及舌下神经等受损害的症状；3：颈静脉球瘤分三型: 颈静脉孔型的ct表现为颈静脉窝扩大, 其中有软组织密度肿物, 周围的骨质粗糙不平, 有不规则的破坏区, 范围大者, 相邻颅底骨质也有不同程度破坏；鼓室型的ct表现为中耳鼓室内有均匀的软组织肿块影, 部分可突入外耳道内；混合型的ct表现为肿瘤同时累及颈静脉孔和中耳鼓室, 又称颈静脉鼓室球瘤。
增强扫描各型颈静脉球瘤的软组织肿块均呈明显强化；4：在诊断颈静脉球瘤时还应注意: 正常的右侧颈静脉孔大于左侧的颈静脉孔, 原因是右侧颈静脉和乙状窦较大, 所以应分清正常或异常的颈静脉孔,只有当颈静脉孔边缘骨质有虫蚀状破坏时才可提示本病的诊断。
二：高位颈静脉球:是一种先天性变异；可表现为如本例：颈静脉窝扩大，内见软组织密度影（血管影），颈静脉窝边缘骨质光滑, 无破坏表现采用动态ct增强扫描或行颈静脉造影可以明确诊断.颈静脉孔综合征颈静脉孔综合征常由后颅窝肿瘤导致（例如脉络膜瘤）。
咬文嚼字：“颈静脉球瘤”和“副神经节瘤”
咬⽂嚼字：“颈静脉球瘤”和“副神经节瘤”摘⾃Al-Mefty⽂献Paragangliomas are tumors that arise from the paraganglionic system—aggregations of cells found throughout the body associated with vascular andneuronal adventitia. They originate from the neural crest and are related to theautonomic nervous system. The tumors of the head and neck are associated withthe parasympathetic division, as opposed to the sympathetic division for the otherparts of the body.Accordingly, the term glomus should be replaced with paraganglioma denoting itslocation, as outlined in the WHO classification.这段定义来⾃意⼤利ENT界的侧颅底⼤师Sanna教授2013年的著作《Microsurgery of Skull Base Paragangliomas》⼀书，从中可以发现，平时常说的“球瘤（glomus tumor）”已经被WHO剔除，⽽这⼀类肿瘤的官⽅名称就是“副神经节瘤（paraganglioma）”。
剔除的原因，查阅wiki可知，真正的“glomus tumor”（⾎管球瘤）另有所指，其起源于⽪肤真⽪层（dermis layer）的“glomus body (或glomus apparatus)”（⾎管球体），后者是结缔组织包绕的动静脉分流器（arteriovenous shunt），⼤多分布于肢端，作⽤是通过动静脉分流来调节体温（保暖和散热）。
颈静脉球瘤(非嗜铬性副交感神经节瘤,化学感受器瘤,类颈动脉体瘤)
颈静脉球瘤（非嗜铬性副交感神经节瘤，化学感受器瘤，类颈动脉体瘤）【病因】(一)发病原因颈静脉球瘤是富血管性肿瘤，呈球形或结节性生长，供血动脉来自咽升动脉的鼓室下支，并有茎突支后听动脉、枕动脉、颌内动脉、椎动脉、内听动脉的分支。
(二)发病机制肿瘤细胞多呈多形性内皮样细胞、胞质散布嗜酸性细颗粒，细胞核居于中央深染，纤维组织把细胞分割成巢状，其间穿行薄壁小动脉和毛细血管。
肿瘤浸润性生长、转移少见。
约10%以下可扩散到相邻淋巴结和肺，肿瘤组织扩散与周围组织对其阻碍有关。
有人认为肿瘤扩散途径为：①沿咽鼓管和颅底骨孔分别进鼻咽部和颅底部。
②沿颈内动脉至中颅窝腔。
③沿颈内静脉和舌下神经孔进后颅窝。
④沿鼓室盖至中颅窝底，经迷路圆窗到内听道进桥小脑角。
由此可见肿瘤在颅内多处生长。
Fisch根据肿瘤的大小和侵犯的范围分为4型：1.肿瘤局限于耳内。
2.肿瘤在中耳并累及乳突未到下迷路。
3.肿瘤侵犯下迷路到岩尖此型包括：(1)肿瘤虽然累及颈静脉球和颈静脉孔，但未侵入到颈动脉管的垂直部。
(2)肿瘤累及颈内动脉管垂直部。
(3)肿瘤累及颈内动脉管的水平部。
4.肿瘤侵犯硬膜进入颅内其中又分为：(1)肿瘤在颅内直径小于2cm。
(2)肿瘤直径大于2cm，肿瘤颅内部分难以切除。
另有人把肿瘤分为经颈静脉孔直接进入后颅窝和肿瘤将颅骨破坏后长入后颅窝两种。
前者因颈静脉孔缺乏硬脑膜结构，肿瘤与脑组织之间无硬脑膜相隔，而后者肿瘤则在硬脑膜外生长，临床较常见，对手术有指导意义。
【症状】早期病人多有头晕、眩晕等症状，随后可有外耳道反复出血、耳鸣、进行性耳聋，后期有耳部疼痛、面瘫、面部麻木、视物成双等，肿瘤位于颈静脉孔附近，后组脑神经损害症状有声音嘶哑，饮水呛咳，患侧软腭麻痹，咽反射消失。
肿瘤累及中颅窝和后颅窝时，部分病人可有颞叶、小脑和脑干症状。
根据病人后组脑神经损害及耳鸣耳聋为主的症状体征，结合头颅平片和头颅CT所示颈静脉孔区骨质破坏和占位征象，可考虑颈静脉孔区病灶，脑血管造影见动脉早期异常染色有助于颈静脉球瘤的诊断。
颈静脉球瘤的影像诊断与鉴别诊断
颈静脉球瘤
❖ 本病约10％多发，女性发病率为男性4-6倍，可发 生于任何年龄，高峰年龄为50-60岁。
❖ 该瘤生长缓慢，呈侵袭性，易通过神经血管间隙 侵入邻近软组织或结构，常伴有骨质破坏，肿瘤 呈球形或结节性生长。为富血管性肿瘤，供血动 脉来源于咽升动脉、耳后动脉，并有枕动脉、颌 内动脉、椎动脉等。
管流空影—“椒盐征” ❖ 增强：明显强化
变引起的同侧IX、X、XI脑神经麻痹，常由后颅窝肿瘤导 致，从而产生相应的神经功能障碍症状。
临床表现
舌咽神经 （CN IX）
• 同侧咽反射消失 • 同侧舌的痛温觉和后1/3味觉丧失
迷走神经 （CN X）
• 同侧软腭及喉麻痹 • 同侧咽反射消失
副神经 （CN XI）
• 胸锁乳突肌麻痹导致头不能转向对侧 • 斜方肌麻痹导致不能耸肩
病理
❖ 大多数是良性无分泌性副神经节瘤, 约1%～4%颈静脉球瘤 为功能性，可分泌以儿茶酚胺为主的多种神经肽类激素
❖ 团状或腺泡状上皮样细胞是肿瘤的主要细胞，具有或潜在 有内分泌功能
❖ 瘤体间质血管丰富，为扩张的薄壁血窦，甚至呈血管瘤样 改变
临床表现
❖ 耳聋、搏动性耳鸣、听力下降——首发症状 ❖ 耳鸣与脉搏一致，压迫同侧的颈静脉，耳鸣消失 ❖ 外耳道出血及肿物 ❖ 头晕、耳聋、患侧面瘫 ❖ 耳镜：骨膜下方紫红色或蓝色肿块 ❖ 颈静脉孔综合征——是指一侧颈静脉孔周围组织或结构病
高位颈静脉球
颈静脉窝顶超过耳蜗底 转局限在中耳内 颞骨岩部内的圆形或类 圆形骨孔影，孔周缘光 滑锐利，无骨质破坏
大颈静脉球
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影像学表现：
• CT：肿瘤表现为颈静脉孔或鼓室内肿块，呈软组织密度，边界不
规则，颈静脉孔区骨质破坏、扩大，鼓室内下壁骨质破坏，有时
肿块内可见残存小骨片影；增强后肿块明显强化。
影像学表现：
• MRI：肿块呈长T1、长T2信号，其内可见点状或线状血管流空信 号影，呈胡椒盐征，增强后明显强化，提示为富血供肿瘤。
颈静脉球瘤
陈典
颈静脉球瘤属于副神经节瘤（起源于副神经节化 学感受器细胞的肿瘤）。
头颈部的副神经节Leabharlann 主要起源于颈静脉孔区。分为：
1.颈静脉球瘤（50%）
2.鼓室球瘤（10%）
3.颈静脉鼓室球瘤（40%）
临床与病理：
• 女性发病率为男性的4~6倍。
• 高峰年龄为50~60岁。
• 传导性耳聋为最常见的临床表现。 • 该瘤生长缓慢，呈侵袭性，易侵入邻近软组织或结构，常伴骨质 破坏；肿瘤为富血管性，供血动脉为咽升动脉、耳后动脉。
鉴别诊断：
• 1.颈静脉孔区及桥小脑角区脑膜瘤
• 2.胆脂瘤
颈静脉孔区及桥小脑角区脑膜瘤
• CT：肿瘤以宽基与颅骨或硬脑膜相连；可与颅骨的增厚、破坏或 变薄。 • MRI:T1多数为等信号，T2可表现为