DDH先天性髋关节发育不良
发育性髋关节发育不良诊疗指南
发育性髋关节发育不良诊疗指南（第七届全国⼩⼉⾻科学术会议2009年4⽉15⽇-18⽇）发育性髋关节发育不良（Developmental Dysplasia of the Hip，DDH）旧称先天性髋关节脱位（Congenital Dislocation of the Hip，CDH），是髋关节在发育过程中以空间和时间上的不稳定为特征的⼀组病变的总称，包括髋关节脱位、半脱位和髋⾅发育不良。
DDH可造成患⼉的步态异常、相邻关节发育异常、脊柱继发畸形，导致成年后下腰痛和髋关节退⾏性变引起的疼痛。
由于该病与髋关节发育过程紧密相关，不同年龄组的表现和相应的治疗各不相同。
DDH治疗的⽬的是取得稳定的同⼼圆复位，避免股⾻头缺⾎性坏死（AVN）。
早诊断、早治疗是提⾼疗效的关键。
（⼀）出⽣～6个⽉此阶段为DDH治疗的黄⾦时段，⽅法简便易⾏，依从性好，疗效可靠，并发症少。
1、临床表现与体征：⼤腿⽪纹和臀纹不对称，关节弹响和下肢不等长等。
脱位侧髋关节外展试验阳性。
Ortolani/Balow征阳性。
肢体不等长，Allis（Galleazzi）征阳性等。
2、影像学检查： ≤4个⽉患⼉⾸选髋关节B超检查，Graf法；>4个⽉患⼉可拍X线双髋正位⽚，常⽤指标为Perkin⽅格、髋⾅指数（AL）、中⼼边缘⾓（CEA）、Shenton线、泪滴（Teradrop）征。
3、治疗：⾸选Pavlik吊带，维持髋关节屈曲100°～110°，外展20°～50°。
24⼩时维持。
禁脱位动作（包括检查和更换⾐服）。
定期B超检查，1次/1~2周 。
若3周后B超提⽰取得同⼼圆复位，则继续维持2～4个⽉。
然后使⽤外展⽀具直⾄髋⾅指数（AL）<25°，中⼼边缘⾓（CEA）>20°。
如果3周后B超及临床检查提⽰未取得复位，则停⽤ Pavik吊带，改⽤其他治疗⽅法。
否则后脱位的股⾻头持续压迫髋⾅壁可致吊带病（髋⾅后壁发育不良）。
发育性髋关节发育不良早期筛查现状
发育性髋关节发育不良早期筛查现状李德宇，王加宽（扬州市妇幼保健院，扬州大学医学院附属医院，江苏扬州 ２２５００２） 先天性髋关节脱位（ｃｏｎｇｅｎｉｔａｌｄｉｓｌｏｃａｔｉｏｎｏｆｔｈｅｈｉｐ，ＣＤＨ）于１９８９年被更名为发育性髋关节发育不良（ｄｅｖｅｌｏｐｍｅｎｔａｌｄｙｓｐｌａｓｉａｏｆｔｈｅｈｉｐ，ＤＤＨ）［１］。
因为临床工作中发现，并不是所有ＤＤＨ患者在出生时都存在髋关节病理性表现，部分患者出生时存在髋关节异常，但随着生长发育而逐渐好转；同时存在部分患者出生时髋关节正常，日后却逐渐出现关节发育不良、可复性半脱位或脱位，最终进展为不可复性脱位。
ＤＤＨ其临床表现是一个动态发展的过程，如果延误诊断会导致迟发性ＤＤＨ［２］，需要手术才能矫正，创伤大、并发症多，对患者及家庭都会造成严重的后果。
因此，早期筛查、早期发现是非手术治疗ＤＤＨ成功的关键［３］。
本文对ＤＤＨ流行病学特征、目前国内外ＤＤＨ早期筛查模式以及髋关节超声筛查方式的争议进行回顾分析。
１ ＤＤＨ流行病学特征髋关节发育是一个极其复杂的多基因调控过程，它涉及若干基因在不同时间、空间的先后表达。
ＤＤＨ的发病原因尚不清楚，有研究表明，ＤＤＨ与遗传和环境共同作用有关［４］，目前尚没有确切系统的关于ＤＤＨ的分子遗传学报道，ＤＤＨ相关易感基因研究未取得实质性进展［５ ６］。
国际上对ＤＤＨ的流行病学研究主要分三个阶段［７］：第一阶段（１９２０年—１９５０年），对ＤＤＨ的认识尚不充分，缺少此疾病的流行病学资料；第二阶段（１９５０年—１９８０年），发病率主要依据新生儿临床查体的结果和迟发的病例，易受到检查者主观因素的影响；第三阶段（１９８０年—），此阶段出现了Ｇｒａｆ［８］静态超声检查法及Ｈａｒｃｋｅ［９］动态超声检查法等，对ＤＤＨ的认识有了更加客观的依据。
研究发现，ＤＤＨ发病率与种族及地区有关，且差异明显，如非洲活产儿的发病率为０．０６‰、瑞典１．７５‰、英国３．６‰、奥地利８‰、西班牙２５．５‰、东欧３５．８‰，而美国土著黑人高达７６．１‰［７］。
ddh名词解释
ddh名词解释一、DDH定义发育性髋关节发育不良(Developmental Dysplasia ofthe Hip，DDH),旧称先天性髋关节脱位(Congenital Dislocation 0fthe Hip，CDH)，是指一系列髋臼和股骨近端畸形以及头臼相互关系异常的疾患，包含髋关节发育不良、半脱位及全脱位。
由于本病可于出生前及/或出生后生长发育过程中出现，1992年由北美小儿矫形外科学会（POSNA）更名为发育性髋关节发育不良(developmental dislocationof the hip, DDH)并由国内外小儿骨科医师普遍接受。
DDH可以是非常轻微的髋臼发育不良，也可以是导致严重髋关节功能异常的髋关节半脱位或髋关节脱位。
二、DDH流行病学特征DDH是小儿最常见的髋关节疾患，致残率高。
DDH发病率与地区、种族、季节等因素有关，不同人种发病差异巨大，白种人发病率高，黑种人低，黄种人介于二者间。
新生儿期（0-28天）DDH的发病率在1-7%。
非洲发病率0.06‰，美国本土人发病率76.1‰，香港0.87‰--南澳大利亚10.5‰，西欧、北欧7～22‰。
我国DDH的发病率为0.91‰-186‰。
在我国寒冷的北方发病率比南方高,高原地区远远高于平原地区，这可能与当地生活习惯相关，如出生后不正确的双下肢直腿捆绑等错误襁褓方式。
一般秋冬季节9月至翌年2月出生的发病高于其他季节，可能因为该季节天气寒冷，新生儿多被包裹，双下肢伸直内收，以至婴儿被动伸髋和活动受限，可能导致该病的发生。
三、DDH常见危险因素目前为止，DDH的诊断和治疗方案比较明确，但是，DDH的致病原因及发病机制不清楚。
有关DDH的发病原因目前仍存在争议，目前认为环境因素（胎次、胎位、生产方式、羊水过少、出生后襁褓方式等）和遗传因素（性别、家族史、其它伴发畸形）共同参与DDH发病。
DDH患儿多与以下因素相关，需要引起高度重视。
发育性髋关节发育不良DDH-2022年学习资料
不同类型DDH超声表现-4=560-21-日03-8=759-07719-图1髋关节发育不稳定1角=6°、 角=76图3髋关节发育不良a角=52，B角=71°图4髋关节半脱位1角=49，B角=-T图5髋关节脱位a角 B角无法测量
DDH的早期诊断：国外模式-。欧洲：全民筛查-●生后3-72h,产房B超筛查-●可疑对象2月、3月复查-。 、加：体格检查+高危人群筛查-●新生儿期：家庭医生体检-●超声检查：高危因素或体检阳性
影响复位的因素：同心圆复位-CT/MRI,可以对髋关节的病理变化做出科学的判断，-复位能否成功作出较为准确 判断。-1髂腰肌横过关节囊的前方，可使股骨头与髋臼分离-然后关节囊发生粘连，形成葫芦状关节囊或形成鼓状覆髋臼口，阻挡复位。-2孟唇过大，阻塞了髋臼，影响复位。-3头臼不相称，以髋臼过小过浅为主。
发育性髋关节发育不良DDH
定义-必先天性髖脱位（CDH-Congenital Dislocation of the Hip-1991 ：AAOS和POSNA建议将CDH更名-为DDH-必发育性髖关节发育不良DDH-Developmental Dysplasia of the Hip
流行病学特点-冬最帝见的航关节疾患：发-病率为1~3.4%0-男：女之此为1：4.75或-1:8-必习惯背 儿的民族发生率-低；喜欢用捆绑方法的民-族，其发生率明显增高。-?冬季出生的婴儿，其发生
临床表现与诊新发育性髋关节发育不良DDH
1、单侧患儿-双下肢不对-称：患侧臀-部增宽，腹-股沟纹变短，-臀纹升高或-数量增多。
皮纹前后不对称发育性髋关节发育不良DDH
2、股动脉搏动感觉减弱：-腹股沟与股动脉交叉点以下一横指可扪到股动脉，有股骨-衬托，搏动强而有力。股骨头脱 后，衬托消失，搏动减弱，检查-需两侧对比观察。-3、Allis.征或Galeazzi征：
小儿髋关节发育不良dr诊断标准
小儿髋关节发育不良dr诊断标准
小儿髋关节发育不良（Developmental Dysplasia of the Hip, DDH）是指婴幼儿期髋关节发育异常或不完全，是一种常见的儿童髋
关节疾病。
早期诊断对预防并治疗小儿髋关节发育不良至关重要。
为了确保及时准确的诊断，医学界制定了一系列的诊断标准。
以下
是小儿髋关节发育不良的诊断标准：
1. 体格检查，包括进行髋关节的外观检查、关节活动度检查、Barlow试验和Ortolani试验。
这些检查可以帮助医生发现潜在的
髋关节问题。
2. 影像学检查，X光片、超声波检查和磁共振成像（MRI）等
影像学检查可以帮助医生确定髋关节的发育情况，包括髋臼的形态、髋臼的深度和髋关节的位置等。
3. 临床症状，包括髋关节不对称、步态异常、髋部疼痛等症状，这些症状也可以作为诊断的参考标准。
4. 家族史，家族中是否有类似疾病的病例，也可以作为诊断的
参考依据。
以上是小儿髋关节发育不良的一般诊断标准，但具体诊断还需
结合患儿的具体情况和医生的临床经验。
一旦确诊为小儿髋关节发
育不良，及时的治疗和干预将对患儿的康复和发育起到重要的作用。
因此，家长在发现孩子有相关症状时，应及时就医，以便尽早进行
诊断和治疗。
发育性髋关节发育不良（DDH）的超声诊断
发育性髋关节发育不良（DDH）的超声诊断发育性髋关节发育不良是小儿最常见的髋关节疾病。
本病最初的名称为“先天性髋关节脱位（congenital hip dislocation,CDH）”，之后人们逐渐认识到这一疾病有可变因素，并非仅是先天性，因而用“发育性”取代“先天性”，同时从病理学角度“发育不良”比“脱位”更为合适。
1992年北美小儿矫形外科学会将CDH正式更名为“发育性髋关节发育不良”（developmental dysplasia of hip，DDH），它是婴儿出生时就存在或者生后继续发育才表现出来的一系列髋关节异常的总称：包括髋臼发育不良的稳定髋关节、髋关节半脱位、髋关节完全脱位但可以复位、完全脱位且不能复位。
这些患儿如能早期诊断、合理治疗则预后良好；如延误诊断或错过最佳治疗时期，随着年龄的增长和时间的推移，髋关节将会出现一系列严重的病理改变，造成不同程度的髋部功能障碍。
由于6个月内的婴儿及新生儿股骨头骨骺尚未骨化，髋关节主要由软骨构成，X线很难准确显示髋关节结构形态，且有放射性损害。
而超声可以很好地显示髋关节及周围软组织解剖结构以及股骨头与髋臼的相对位置，观察髋关节的软骨和骨性结构，评估髋臼发育情况及股骨头位置，成为婴儿髋关节检查的重要手段。
从1980年开始，随着奥地利医生Graf将超声技术引入髋关节检查，使众多的DDH患儿得到了及时的诊断和治疗，这项技术很快在欧美等发达国家得到了发展。
因其准确性高、无放射性损伤、可重复操作及跟踪观察等优点，目前在很多发达国家和地区已经成为早期诊断DDH的首选方法。
随着肌骨超声技术在我国的开展以及医务工作者对DDH认识的提高，近年来婴儿DDH的超声筛查技术也在逐渐推广和普及。
目前国内一些大城市和经济发达地区已将DDH的超声筛查纳入了和新生儿计划免疫同等重要的地位。
Graf超声检查方法采用高频（＞7.5MHz）或宽频线阵探头，让患儿平卧于检查床上或侧卧match于超声固定台中，下肢自然轻微屈髋内旋，探头置于股骨大转子处，并始终保持与骨盆的矢状面垂直，做股骨头与髋臼的冠状面扫查，切面应通过髋臼中心，以保证测得股骨头与髋臼的最大径，获得标准切面。
先天性髋关节发育不良_百度百科
先天性髋关节发育不良_百度百科先天性髋关节发育不良先天性髋关节发育不良好治.先天性髋关节脱位（CDH）又称为发育性髋关节脱位（Developmental Dysplasia of the Hip， DDH）是一种对儿童健康影响较大的病变，如能作到早期诊断和早期治疗临床效果是满意的。
先天性髋关节脱位又称为发育性髋关节脱位，是导致儿童肢体残疾的主要疾病之一。
先天性髋关节脱位其发生率世界各地区有较明显差别，我国并没有完全整的统计资料，就上海某些产院调查的约为0.91‰，北京地区为3.8‰，沈阳某院为1.75‰，香港为0.07‰，这些资料都不够全面，也不能反映我国的发生率，估计我国的发生率大概为1‰。
约20%的先髋脱位有家族史；80%的先髋脱位是第一胎；沈阳某院新生儿普查家族遗传为1/14，加拿大多伦多儿童医院226例中只有4例有遗传史；遗传因素并非为先髋脱位发病的重要因素。
先髋脱位发病率以女孩占绝对优势，我国统计男女之比为1：4.75. 地区与种族的发病率有很大差别，这与遗传因素、环境影响和生活习惯有关；习惯背背婴儿的民族发生率低，如南非、中非一些地区，爱斯基摩人，朝鲜族人和广东、香港地区；喜欢用捆绑方法的民族，使新生儿髋关节固定于伸展、内收位，其发生率明显增高，如北意大利，北美印地安人，德国和北斯堪地那维亚半岛以及我国汉族的习惯。
冬季出生的婴儿，其发生率明显增高。
臀位产发病率较高，国外约23%，上海26%，沈阳28.5%，正常生产中只占5%；臀位产发生先髋脱位较头位产高10倍；剖腹产发生先髋脱位较阴道产高，上海统计占30%，有显著差异，同时发现剖腹产中体重重的婴儿发病率高。
先天性髋关节脱位的主要病理特点是：①髂腰肌紧张、挛缩，压迫髋臼的入口；②关节囊变形呈葫芦样；③股骨头颈变形，主要有股骨头呈椭圆形，股骨颈短，股骨颈前倾角增大；④髋臼变形，主要有髋臼窝浅小，呈三角形，髋臼指数增大，关节盂唇内卷；⑤股圆韧带增粗变长，关节软骨变性等。
发育性髋关节脱位
一、发育性髋关节脱位
发育性髋关节脱位（develepmental dislocation of the hip，DDH），过去称为先天性 髋关节脱位（congenital dislocation of the hip），又有人称之为先天性髋关节发育不良 （congenital displasia of the hip），主要是髋臼、股骨近端和关节囊等均存在发育缺陷而 致关节不稳，直至发展为髋关节脱位。发病率0.1%~0.4%不等，不同的种族、地区发病 情况差别很大。女多于男，约为6∶1。左侧比右侧多，双侧者也不少见。
髋臼发育不良
髋关节半脱位
髋关节脱位
发育 Dysplasia Low dislocation
High dislocation
Crowe分类
TypeⅠ
<50% subluxation
Type Ⅱ
50%～75% subluxation
Type Ⅲ
髋关节屈曲外展试验
（1）双下肢不等长，左大腿内侧皱褶增加，左臀部呈现凹陷状 （2）屈膝、屈髋外展试验左侧阳性，右侧正常
Allis征：左侧膝关节低于健侧（右）
除此以外还需检查以下几项： ①跛行步态：单侧脱位时跛行，双侧脱位表现为“鸭步”，臀部明显突出； ②Nelaton线：髂前上棘与坐骨结节连线称为Nelaton线，正常时此线通过大转子顶点，脱 位时大转子在此线之上； ③Trendelenburg试验：嘱患儿单腿站立，另一腿尽量屈髋屈膝，使足离地。正常时对侧骨 盆上升，脱位后股骨头不能托住髋臼，臀中肌无力，使对侧骨盆下降，从背后观察尤为 清楚，称为Trendelenburg征阳性，是髋关节不稳的体征。
骨盆截骨术治疗
（1）Salter骨盆截骨术；（2）Chiari骨盆内移截骨术
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超过3个以上的关节松驰为多关节韧带松驰
外源性因素
• 髋关节发育所处的环境(体位、压力)出现问题，导致髋臼或股骨头 偏离正常发育，一旦恢复正常环境，能够很快恢复正常发育。“土 壤”问题主要的原因包括头胎(子宫、产道相对紧)、臀位、羊水少、 出生后不良抱姿或襁褓(并腿、拉伸)，其中臀位和不正确襁褓是最 显著的两个引起DDH的危险因素。完全臀位时DDH发生率高达 20%。出生后襁褓能够有利于患儿入睡，可能更利于神经系统发 育，但是不当的襁褓会影响髋关节发育。襁褓法干预也是我们唯一 可以针对的致病因素，是实现DDH早期预防的关键。
DDH
Developmental dysplaisa of the hips
命名
•北美小儿矫形外科学会（POSNA）于 1992年将先天性髋关节脱位（CDH）更 名为发育性髋发育不良（DDH）。
分类
•1、髋臼发育不良：又称髋关节不稳定； •2、髋关节半脱位； •3、髋关节脱位。
病因
•目前DDH确切的病因尚未完全明了，其 发生率大概在1~3‰，可能与种族、地理 环境、生活习惯、性别、关节松弛、胎 儿在子宫内的位置、一胎、多胎、有足 部跖内收畸形或肌性斜颈及基因突变等 因素有关。
Thank You
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股二头肌向后牵拉股骨头，容易导致股骨头与髋臼的位置改变，以及不正常的应力对髋臼及股骨头发育产生影响
不正确的襁褓方式：伸髋伸膝、紧缩捆绑
正确的襁褓方式：更加宽松，提供了髋关节屈曲及外展的空间。
病理变化
• 1、骨骼的变化：髋臼、股骨头、股骨颈、骨盆与脊柱；
• 2、软组织变化：盂唇、关节囊、圆韧带、肌肉、髋臼
内源性因素
• 即髋关节(髋臼和股骨头)本身的发育存在问题，原发性髋 臼或股骨头结构异常，这种情况干预早期可以好转，但内 源性问题未能解决，髋关节异常容易再出现。目前中国、 日本等地区对高发人群进行基因检测，发现了一些易感基 因，但不同种群存在明显的差异性，其明确的基因定位仍 不明确。女胎在胎内对母体松弛素(多肽类激素)敏感，容 易导致髋关节韧带松弛，这是一种作用在髋关节外的内源 性因素。
• 双侧髋关节发育不良诊断比较困难，一般出现髋关节外展受限 （小于45°--50°）要考虑此病变（主要依靠超声检查确诊）。
Allis征
双侧髋关节外展不对称
超声检查
国际公认的髋关节超声检查是由奥地利小儿 骨科医生Reinhard Graf教授创立的Graf法。
标准体位 标准切面（平直的髂骨、髂骨下缘、盂唇） 正确测量及分型
股直肌的腱性部分 包含脂肪垫的关节囊近端附丽 坐股韧带 软骨膜
1 骨性边缘
2
3
Байду номын сангаас
1：凸面
2：转折点
3：凹面
锐利、圆钝、扁平
α值：反映的是骨性臼顶的发育 情况 β值：反映的是软骨臼顶的发育 情况。由于髋臼顶软骨部分和软 骨顶线的定义个体差异很大，β 值较α值显示出更多的个体差异
骨顶线：髋臼窝内髂骨支下缘与骨性髋臼窝的切线 基线：近端软骨膜移行为骨膜处与髂骨回声相切 软骨顶线：骨缘转折点至盂唇中心点的连线
横韧带
临床表现
• 新生儿期单侧脱位患儿早期可以有臀纹、大腿纹不对称，但特异 性不强（双腿纹不对称就出现于1/3正常婴儿）。一侧髋关节内 收。双侧脱位患儿会阴部变宽。此时体格检查至关重要（激发性 试验：Ortolani-弹入 脱位和Barlow-弹出 不稳）。
• 出生后两周至三个月甚至更大的单侧脱位患儿有下肢不等长， 行走期患儿有跛行步态，鸭步。
7-18个月，宝宝需要麻 醉下闭合复位或者切开 复位，石膏固定。
如果宝宝是18个月-8岁 才发现，手术的范围和 难度会更大，疗效也大 打折扣，而且还有股骨 头坏死、髋关节僵硬等 并发症，而且还会留下 难看的疤痕。
• 如果宝宝到8岁以后才发现，很不幸，这个年龄段的DDH疗效不 佳、并发症也多，只能有限的手段姑息治疗。
分型
α=51° β
分型 Ⅰ型
分型 Ⅱ型
分型 Ⅲ Ⅵ型
治疗
• DDH不同年龄段，治疗方法不一样。
• DDH的治疗原则就是早发现早治疗，越早治疗，方法越简单， 并发症越少，疗效也越好，髋关节也能有机会发育成一个完全 正常的关节。
出生到6个月，是治疗的 黄金时期，宝宝大多数 只需要这样治疗：软性 的吊带固定，允许一定 范围内的活动，定期复 查
解剖
设备与体位
• 设备：线阵探头，不能使用凸阵探头及 线阵探头的梯形成像
• 体位：待检查下肢生理状态（轻微屈曲 15°-20°）、轻度内收膝盖贴近身体中 线。
• 技巧：探头与身体长轴保持平行，声束 垂直于骨盆矢状面，在股骨大转子处获 得髋关节冠状面标准声像图。
髋关节冠状面声像图
标准切面
平直的髂骨 髂骨下缘 盂唇
• 很多的宝宝髋关节发育不良，没有脱位，没有症状，成年后到了 30-40岁就容易早发髋关节骨性关节病，严重影响生活质量，是 人工髋关节置换术的常见原因之一。虽然现在人工髋关节置换技 术成熟，疗效好，但人工髋关节有一定的使用寿命，且存在一定 的手术风险。
• DDH早诊断、早治疗，可以避免和降低致残率。DDH早期超声 筛查是实现早期诊断和早期治疗重要的有效手段。超声检查无辐 射，无创伤，目前为止发现对人体无害。适合0-6个月的宝宝。