大前庭导水管综合征的影像诊断

临床诊断：左侧分泌性中耳炎。
4.耳硬化症
病因不明，病理上是由于骨迷路原发性局 限性骨质吸收，而代以血管丰富的海绵状 骨质增生，多在10~40岁发病。 临床表现为双耳或单耳渐进性听力下降， 部分患者伴有耳鸣、眩晕、韦氏误听。

耳硬化症分期
活动期：造骨细胞、破骨细胞增生，骨迷 路增厚，血管增生，骨质吸收、海绵化。 硬化期：由活动期的骨质松化逐渐修复硬 化，密度增高，骨质增厚。
分泌性中耳炎
耳硬化症
1.梅尼埃病（Ménières disease）

是一种原因不明，以膜迷路积水为病理特 征的特发性内耳疾病。多发于青壮年，临 床表现为反复发作性眩晕、波动性耳聋、 耳鸣、耳闷胀感。
梅尼埃病病理生理

主要表现为蜗管和球囊积水，而椭圆囊、 半规管及内淋巴囊积水不明显。当膜迷路 积水加重，内淋巴压力明显升高时，则可 引起膜迷路破裂。内淋巴液与外淋巴液相 混，二者生化成分及特性发生改变。
大前庭导水管综合征 的影像诊断
学生：叶新苗 导师：林顺发老师
概述
大前庭导水管综合征（large vestibular aqueduct syndrome，LVAS） 定义：一种以渐进性、波动性听力下降为 主的先天性内耳畸形的听力障碍，可伴有 或不伴有眩晕 。听力检查通常表现为感音 神经性聋。与常染色体隐性遗传有关，除 前庭导水管扩大外，不合并其它的内耳畸 形。

CT平扫：左侧桥小脑角软组织影，左耳内听道略扩大
T1
T2
T2抑水
T1增强
3.分泌性中耳炎
是一种中耳有积液而不伴有急性中耳炎症 状和体征的中耳非化脓性炎性疾病，积液 为黏液性或浆液性。以中耳积液及听力下 降为特征。小儿发病率比成人高。 病因：咽鼓管阻塞、感染、免疫反应等 临床症状：听力下降，可随体位变化而变 化，轻微的耳痛，耳鸣，耳闷胀和闭塞感 。
梅尼埃病辅助检查
1.眼震电图：发作期，可见自发性眼震，可用眼震 电图记录到水平性自发眼震和位置性眼震，在恢 复期眼震转向健侧。 2.纯音测试：早期多为低频感音神经性聋，听力曲 线呈轻度上升型。多次发作后，高频听力下降， 听力曲线可呈平坦型或下降型。 3.颞骨CT检查可显示前庭水管狭窄。内耳膜迷路 MRI可显示部分患者前庭导水管变直变细。

LVAS的患者存在着两个问题： 首先内淋巴管的被动性扩张，使内淋巴液 倒流回膜迷路，造成内外淋巴液的成分混 淆和听觉细胞的中毒，最终造成耳聋的后 果； 其次是前庭导水管的正常限流作用丧失， 使得脑脊液的压力变化很容易引起迷路内 液体的压力波动，特别是刺激前庭感受器 表现出眩晕的症状。
临床表现
病理生理

内淋巴囊的高渗液经扩大的前庭导水管返流到蜗 管的基底回和前庭，从而损伤感觉神经上皮细胞， 引起前庭毛细胞退行性变导致感音神经性聋。 正常情况下，内耳由狭窄的前庭和耳蜗导水管来 缓冲迅速升高的颅内压，如前庭导水管管径扩大， 当受到头部外伤或用力排便等造成脑脊液骤升， 影响膜迷路的前庭平衡感受器，患者可突然出现 听力损失或眩晕症状。
Hale Waihona Puke LVAS是先天内耳畸形，但是出生时听力损 失可能并不存在或尚未出现。发病年龄为 出生后至青春期任何年龄段，发病突然或 隐匿，有感冒、颅外伤或其他使颅内压增 高的病史。
外耳-中耳-内耳系统解剖
内耳结构
内耳分为骨迷路和膜迷路，骨迷路包括耳 蜗、前庭、骨半规管。膜迷路套在骨迷路 内，是密闭的膜性管腔或囊，包括椭圆囊 和球囊，膜半规管及蜗管。 膜迷路充满内淋巴，膜迷路与骨迷路之间 充满外淋巴；内、外淋巴互不相通。
(1)多为双侧感音神经性聋，少数呈单侧。特 点：突发性、反复性、波动性听力下降， 多呈高频听力损伤。 (2) 因感冒、劳累、头部外伤 、精神刺激引发 听力进一步下降 ，出现眩晕 、耳鸣等症 状 ，但在短期 内(3～5 d)可以减轻或恢复， 但不能达到原来听力水平 。
临床表现
(3) 听力障碍发生时间多数在出生后至青春期， 少数可在出生时听力下降。 (4)病情总体在缓慢变化(加重或减轻)且不固 定。 (5)前庭症状发生率约为1/3，表现为眩晕、恶 心、呕吐。


2.听性脑干反应测听（ABR）：75%的 LVAS患者约在3毫秒时可记录到一个特殊 的短潜伏期负反应。

3.染色体及基因检测 LVAS是一种常染色体隐性遗传疾病，患儿 中PDS（SLC26A4）基因突变发生率较高， 该基因定位于染色体7q31，基因检测对大 前庭导水管综合征诊断有一定参考作用。
同一患者，管径大患耳较管径小患耳
的听力损失重，不同患者管径大小与 听力损失程度无相关性。
----邓基波;孙奉乾;许安廷 等. 大前庭导水管综合征 山东大学耳鼻喉眼学报2006.20(2).116-118
辅助检查
1.纯音听阈测试：听力 曲线以高频听力损失为 主，呈典型下降型。 （感音神经性聋：气、骨 导曲线呈一致性下降， 可以有低范围的气骨导 差，一般高频听力损失 较重，故听力曲线呈渐 降型或陡降型。）
前庭导水管管径大小与听力水平及听
力是否进行性下降有无关系呢？
前庭水管只是内耳膜迷路畸形的骨性
标记或影像学表现，而膜迷路畸形决 定听力水平及听力的变化。
----ZALZAL GH,TOMASKI SM,VWZIAM LG,et al.enlarged vestibular aqueduct and sensorineural hearing loss in childhood[J]. Arch Otolaryngol Head Neck Surg,1995,121:23.

前庭导水管


前庭导水管位于颞骨岩部，是连接骨迷路与后颅窝脑 脊液的骨性通道，其内包含外淋巴、内淋巴管、小静 脉等。 骨迷路内的外淋巴液直接流向脑脊液。内淋巴管经此 管连接内淋巴囊和前庭迷路，内淋巴管内的内淋巴液 呈单向流动，维持内耳听觉毛细胞代谢平衡的内环境。
这条狭窄的骨性管道也限制了外 淋巴液与脑脊液之间的自由流动。
左耳
右耳
病因
不明，主要学说有： Jackler 等（1989）提出VA 扩大可能是胚胎时期 前庭迷路的发育受到遏止和畸变所致。 Pyle 等(2000) 认为前庭导水管的增粗主要在出 生后，提出可能是产后或儿童早期发育障碍产生。 Griffith（1996），Tong 等（1997）认为LVAS 属于常染色体隐性遗传或X连锁遗传。 Usami 等认为LVAS与PDS基因（7号染色体长臂22 号区-31号区）突变有密切关系。
病因

以常染色体隐形遗传最多见。与PDS (又名 SLC26A4)基因突变有密切关系,该基因突变 可引起综合征或非综合征性感音神经性聋, LVAS为非综合征性（单纯性）的感音神经 性聋。
参考来源 --- 《耳鼻喉头颈外科学 》 八年制 孔维佳 《耳鼻喉头颈外科学 》第七版 田勇泉
发病机制
不明，可能与下列因素有关： ①内淋巴倒流：内淋巴囊的高渗液返流入耳蜗， 导致耳蜗神经上皮受损，产生神经性耳聋。 ②耳蜗的前庭膜等结构存在先天性薄弱，脑脊液 压力骤变使膜结构破裂，导致内外淋巴液混合。 ③内淋巴囊功能障碍：内淋巴囊和内淋巴管壁薄， 上皮无皱褶、血管。
梅尼埃病诊断依据（2006年）：




1.发作性旋转性眩晕2次或2次以上，每次持续 20min至数小时。常伴自主神经功能紊乱和平衡 障碍。无意识丧失。 2.波动性听力损失，早期多为低频听力损失，随 病情进展听力损失逐渐加重。至少1次纯音测听为 感音神经性听力损失，可出现听觉重振现象。 3.伴有耳鸣和（或）耳胀满感。 4.排除其他疾病引起的眩晕，如良性阵发性位置 性眩晕、迷路炎、前庭神经元炎、药物中毒性眩 晕、突发性聋、椎基底动脉供血不足和颅内占位 性病变等。

右侧耳 硬化症
正常 正常
患者 男 45岁 CT-382193 主诉：双耳鸣6年，伴听力进行性下降 诊断：双侧耳硬化症

右侧
左侧

右侧
双侧后半规管旁、窗 前嵴及耳蜗底转前方 骨质见斑片、条片状 低密度影。 考虑：双侧耳硬化症 （混合型）
LVAS治疗

听力下降的早期可使用血管扩张剂、神经 营养剂、脱水及肾上腺糖皮质激素等药物 积极治疗，能有一定的作用。同时采用高 压氧治疗能提高血氧饱和度，改善内耳微 循环效果更好。

助听器和人工耳蜗植入是患儿改善听力的 唯一手段。有残余听力的患者可佩戴助听 器。对听力损失极重、助听器无法达到有 效补偿者，或渐进性听力下降者，尽早选 择人工耳蜗植入是唯一的办法。
听神经瘤影像表现
早期常位于内耳道内，后长入桥小脑角池 内，肿瘤多紧贴岩骨，以锐角与岩骨相交， 可见内听道扩大或骨质破坏。 CT：平扫多呈等密度，增强明显强化。 MRI：多呈不均匀长T1，长T2信号，常有 囊变，增强实性部分明显强化。

患者 女 55岁 CT-372936 MR-67557 主诉：头晕10余年，加剧伴左耳听力下降2 年 诊断：左侧听神经瘤
2.听神经瘤

多见于成年人，多为单耳受累。大多发生 于前庭神经的神经鞘，起源于耳蜗神经少 见。 临床以桥小脑角综合征（病侧三叉神经、 面神经、听神经损害及小脑性共济失调的 症状）和颅内压增高征为主要表现。

桥小脑角区

这一区域实际上是一锥形立体 三角，它在后颅窝的前外侧。 由前内侧的桥脑外缘、前外侧 的岩骨内缘及后下方的小脑半 球前外侧缘构成一个锥形窄小 的空间，而锥交则正于岩骨尖。

病例一
患者 男 16岁 CT-396792 主诉：双耳听力下降一月余。 检查：双耳感音神经性聋

正常
右耳
左耳
多平面重 组图像 (MPR)
病例二
患者 女 19岁 主诉：幼年开始听力下降 检查：双耳感音神经性聋