大前庭导水管综合征
大前庭水管综合征临床诊治体会
42例术中耳蜗钻孔后见外淋巴液出现不同程 度的搏动； 其中3例出现严重“井喷”(gusher)现象。
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我们的经验
耳蜗造孔时脑脊液大量涌出且呈搏动性，此时 用吸引器将溢出的脑脊液吸除，待脑脊液压力 稍降低后植入电极，同时将备好的颞肌筋膜或 肌肉迅速牢固地封闭造孔处;
耳蜗造孔口比正常要稍大，严密封闭，一般不 需使用甘露醇降低颅压。
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二﹑内淋巴囊内的内淋巴液富含高蛋白内容 物与浓缩蛋白质,人类为10～30mg/ml,使 囊内呈显著的高渗。而内淋巴囊内的高渗 液经过扩大的内淋巴管返流到内耳迷路,损 伤其神经细胞,从而产生突发性耳聋症状。
Levenson M, Parisier S, Jacobs M, et al. The large vestibular aqueduct syndrome in children[J]. Arch Otolaryngol Head Neck Surg, 1989,115:54-58.
有或不伴有眩晕。
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LVAS听力损害的机制
一 ﹑ 当 VA 扩 大 而 耳 蜗 导 水 管 正常时，即使轻微的头颅 外伤也可导致脑脊液压力 波 动 ， 经 明 显 扩 大 了 的 VA 传至内耳使膜迷路破裂， 内外淋巴液混和，损害神 经细胞，产生突发性耳聋 加重等症状。
Okumura T, Takahashi H，Honj I, et al. Sensorineural hearing loss in patients with large vestibular aqueduct[J]. Laryngoscope,1995,105:289-294.
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本组45例均顺利地完成了人工耳蜗植入手术; 术后耳蜗电极位片显示电极位置好; 术后无一例脑脊液耳漏现象发生; 大部分学龄聋儿顺利进入普通小学。
大前庭导水管综合征的影像诊断
临床诊断：左侧分泌性中耳炎。
4.耳硬化症
病因不明，病理上是由于骨迷路原发性局 限性骨质吸收，而代以血管丰富的海绵状 骨质增生，多在10~40岁发病。 临床表现为双耳或单耳渐进性听力下降， 部分患者伴有耳鸣、眩晕、韦氏误听。
耳硬化症分期
活动期：造骨细胞、破骨细胞增生，骨迷 路增厚，血管增生，骨质吸收、海绵化。 硬化期：由活动期的骨质松化逐渐修复硬 化，密度增高，骨质增厚。
分泌性中耳炎
耳硬化症
1.梅尼埃病（Ménières disease）
是一种原因不明，以膜迷路积水为病理特 征的特发性内耳疾病。多发于青壮年，临 床表现为反复发作性眩晕、波动性耳聋、 耳鸣、耳闷胀感。
梅尼埃病病理生理
主要表现为蜗管和球囊积水，而椭圆囊、 半规管及内淋巴囊积水不明显。当膜迷路 积水加重，内淋巴压力明显升高时，则可 引起膜迷路破裂。内淋巴液与外淋巴液相 混，二者生化成分及特性发生改变。
大前庭导水管综合征 的影像诊断
学生：叶新苗 导师：林顺发老师
概述
大前庭导水管综合征（large vestibular aqueduct syndrome，LVAS） 定义：一种以渐进性、波动性听力下降为 主的先天性内耳畸形的听力障碍，可伴有 或不伴有眩晕 。听力检查通常表现为感音 神经性聋。与常染色体隐性遗传有关，除 前庭导水管扩大外，不合并其它的内耳畸 形。
CT平扫：左侧桥小脑角软组织影，左耳内听道略扩大
T1
T2
T2抑水
T1增强
3.分泌性中耳炎
是一种中耳有积液而不伴有急性中耳炎症 状和体征的中耳非化脓性炎性疾病，积液 为黏液性或浆液性。以中耳积液及听力下 降为特征。小儿发病率比成人高。 病因：咽鼓管阻塞、感染、免疫反应等 临床症状：听力下降，可随体位变化而变 化，轻微的耳痛，耳鸣，耳闷胀和闭塞感 。
大前庭导水管综合征临床分析
大前庭导水管综合征临床分析赵远新【摘要】目的探讨大前庭导水管综合征(LVAS)的发病、临床表现及防治措施.方法对25例经高分辨率CT证实为双侧LVAS患者的诊疗过程进行回顾性分析.结果25例患者全部有严重的听力损失,15例听力有波动性,3例有头颅外伤史.在CT图像上,23例双侧和1例单侧有前庭导水管扩大.MRI图像上,5例双侧、1例单侧内淋巴管和内淋巴囊均有扩大.急性发作期患儿经过营养神经、扩张血管、糖皮质激素治疗,听力提高,达到或接近发作前水平.结论 LVAS是一种独立的疾病,极易误诊,对临床上有波动性进行性听力下降、轻微的头颅外伤引起严重的听力下降的患者或声发射测定结果波动较大的感音神经性聋患者,应常规进行颞骨高分辨率CT扫描,以明确诊断,对已经证实的患者应积极进行干预治疗,尽可能地保存患者的残余听力.【期刊名称】《中国医药指南》【年(卷),期】2010(008)003【总页数】2页(P11-12)【关键词】大前庭导水管综合征;听觉丧失;高分辨率CT【作者】赵远新【作者单位】广东省佛山市第一人民医院耳鼻咽喉科,528000【正文语种】中文【中图分类】R764.73大前庭导水管综合征（large vestibular aqueductsyndrome，LVAS）是以前庭导水管扩大伴有感音神经性耳聋、耳鸣、眩晕等一系列症状为特征的一种疾病，是儿童耳聋的主要原因之一，是一种常见的先天性内耳畸形，约占先天性内耳畸形的31.5%[1]，其发病率之高已引起临床医师的重视。
但由于该病发病机制复杂，早期诊断和治疗尚缺乏特异有效的方法，目前仍是耳科领域的难治性疾病之一。
随着高分辨率内耳CT的广泛应用，发现以前许多原因不明的先天性聋系先天性内耳畸形所致，而LVAS则是临床最常见的内耳畸形之一，约占儿童和青少年感音神经性聋的1.5%。
现报道我们搜集的25例患儿的临床资料，并结合文献复习对本病的诊断和防治措施进行探讨。
中医治疗大前庭水管综合征2例
外伤或剧 烈运动后 有进 行性 加 重 的趋 势 ， 因此 该 病 急 性加重期 的治疗尤 为重要 。李淑 良教授凭借 丰富 的临
珠母 、 僵蚕 、 土贝母 祛痰 散 结 。并 以百 合 、 黄精 益气 固 本 。二 诊时患 者症状 明显减轻 ， 听力 已恢 复至外 伤前 。
２ 病案 ２
感 冒后 自觉双 耳听力 下 降 明显 ， 佩戴 助 听器 仍 影 响交 流， 电测 听平 均 听力 ８ ９ ｄ 伴 鼻塞 ， 嚏 ， ０～ ０ Ｒ， 喷 少量 鼻
涕， 无发 热咳嗽 ， 无眩晕 恶心呕 吐 ， 无耳 鸣及耳 堵 闷感 ， 无 耳 内流脓 ， 舌质 红 ， 黄 ， 苔 脉细 。 中医诊断 耳聋 ， 证属
病求本 。本病 患儿 以外 感为诱 因 ， 加重 了听力下 降 ， 依
其 症状舌 脉情况 ， 风热 袭肺 证 候 。外感 风 热之 邪袭 属
重要诱 因 ， 其病 机既具 有耳聩 的本质 ， 附加暴聋 的特 又
点 。中医对暴聋 的认识历 史悠 久 ， 在 《 早 内经》 中就有 记载 日 ： 少 阳之 厥 ， 暴 聋 。 历 代 医 家 多 从 风 邪 外 “ 则 ”
每周期 服用 １ ２ ４～ ０剂 ， 时行 经 ３次 ， 按 经期 腰痛 逐减 。
后 ３年 未孕 。患者 于 ２ ０ ０ ３年 ８月 右 侧输 卵 管 妊 娠切 除， 同时对 左侧 输卵 管 盲 端造 口， 后 月 经 正 常 ， 术 经来
腹痛 ， 时腹 无 所 苦 ， 术 后 １年 未 孕 。２ ０ 平 但 ０ ５年 ４月
统 的听力学检 查 、Ｔ以及 ＭＲ 检 查来 确诊 ， 现代 医 Ｃ Ｉ 在
学 中多 以佩戴 助听器或人 工耳蜗植 入术为 主要治疗 方 法 。 由于患儿 的耳聋具有 波动性 的特点 ， 其在感 冒 、 尤
大前庭导水管综合征
04 治疗与康复
药物治疗
药物治疗
对于大前庭导水管综合征引发的眩晕和听力下降等症状，医 生可能会开具药物治疗，如抗眩晕药、改善微循环药物等， 以缓解症状。
药物治疗注意事项
药物治疗需在医生指导下进行，患者需严格遵守医嘱，注意 药物副作用和相互作用，如有不适及时就医。
助听器与人工耳蜗植入
助听器
对于听力下降的患者，医生可能会建 议使用助听器来提高听力水平。选择 合适的助听器并进行专业调试，有助 于改善患者的听力状况。
新型治疗方法
开发出针对大前庭导水管综合征的药物治疗和听力康复方法，有效 改善患者生活质量。
临床诊断标准
建立了一套准确、可靠的诊断标准，有助于早期识别和干预大前庭导 水管综合征。
未来发展方向
跨学科合作
加强医学、生物学、物理学等多学科的合作，共同推进大前庭导 水管综合征的研究。
临床试验与转化研究
开展更多的临床试验，将研究成果转化为实际的治疗手段，惠及更 多患者。
定期复查
患者应遵医嘱定期到医院复查，以便及时了解病 情变化。
听力训练
对于听力下降的患者，可以进行听力训练，以改 善听力状况。
注意事项
避免过度使用药物
01
患者应避免过度使用药物，尤其是耳毒性药物，以免加重听力
损伤。
注意情绪调节
02
患者应注意情绪调节，保持乐观的心态，以利于病情的恢复。
及时就医
03
如出现听力下降、眩晕等症状加重或持续不缓解的情况，应及
人工耳蜗植入
对于严重听力丧失的患者，人工耳蜗 植入是一种有效的治疗方法。通过手 术将人工耳蜗植入体内，患者可以重 新获得听觉功能。
康复训练
平衡与协调训练
大前庭导水管综合征的影像诊断
02
建议对高危人群进行定期听力检查，以便早期发现大前庭导水
管综合征的迹象。
强化新生儿听力筛查
03
新生儿听力筛查是早期发现大前庭导水管综合征的重要手段，
应加强相关筛查工作的普及和实施。
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随着医学影像技术的不断发展，影像诊断在大前庭导水管综合征的诊断和治疗中发挥着越来越重要的作 用，为提高患者的生活质量和听力康复效果提供了有力支持。
02 大前庭导水管综合征的基 本知识
定义和症状
定义
大前庭导水管综合征（LVAS）是一种 先天性内耳畸形，主要特征是前庭导 水管扩大。
症状
听力下降、眩晕、耳鸣和平衡障碍等 。
颞骨CT
可以观察到颞骨岩部的形态和结构，以及是否存在异常扩张或狭窄。
增强CT
通过注射造影剂，可以更清晰地显示颞骨岩部的血流情况，有助于诊断大前庭 导水管综合征。
MRI诊断
颞骨MRI
可以观察到颞骨岩部的软组织结构， 以及脑部组织的受压情况。
增强MRI
通过注射造影剂，可以更清晰地显示 颞骨岩部的血流情况，有助于诊断大 前庭导水管综合征。
诊断结果的比较
对于疑似大前庭导水管综合征的 患者，医生需要与其他正常人的
影像学检查结果进行比较。
通过比较，可以更加准确地判断 是否存在异常，以及异常的严重
程度。
比较过程中需要注意控制变量， 尽量减少误差，以提高比较的准
确性。
诊断结果的验证
01
对于初步诊断为大前庭导水管综合征的患者，医生 需要进行进一步的验证。
影像诊断技术向智能化、自动化方向发展
人工智能和机器学习技术在医学影像诊断中的应用逐渐增多，有助于提高诊断效率和准确 性。
大前庭水管综合征及其相关的基因_SLC26A4
大前庭水管综合征及其相关的基因—ＳＬＣ２６Ａ４赵亚丽翟所强王秋菊中国人民解放军总医院耳鼻咽喉研究所（北京１００８５３）临床和流行病学研究表明，每１０００名新生儿中就有１名先天性耳聋的患儿。
大前庭水管综合征（ｌａｒｇｅｖｅｓｔｉｂｕｌａｒａｑｕｅｄｕｃｔｓｙｎｄｒｏｍｅ，ＬＶＡＳ）是先天性耳聋的一种。
１９７８年，Ｖａｌｖａｓｓｏｒｉ和Ｃｌｅｍｉｓ［１］在对３７００例颞骨连续分层摄片中发现，有５０例前庭水管扩大，并将其命名为大前庭水管（ｄｉｌａｔｅｄｖｅｓｔｉｂｕｌａｒａｑｕｅｄｕｃｔ，ＤＶＡ），又将临床上伴感音神经性听力损失等症状者称“大前庭水管综合征”。
近年，随着ＣＴ、ＭＲＩ以及分子遗传学的发展，对此病的认识已经从影像学诊断、临床表现、发展到了分子诊断的水平。
１大前庭水管综合征的临床表现、发病机理及诊断大前庭水管是儿童感音神经性聋最常见的内耳畸形，由其导致的大前庭水管综合征是一种独立性疾病，除了前庭水管扩大外，不合并其它畸形，属于非综合征型耳聋。
其临床表现为波动性感音神经性听力损失，多呈进行性下降。
可从出生后至青春期这一年龄段内任何时期开始起病，但多数为出生后几年内发病。
发病突然或隐匿，通常之前有感冒、轻微颅外伤或其他使颅内压增高的病史。
约８１％－９４％的患者为双侧发病，单侧发病者少见［２］。
听力受损以高频为主，听力图多为下降型，少数为平坦型，无一例为上升型［３］。
听力下降的程度与前庭水管的大小无关，可表现为从接近正常到极重度聋。
并且，双耳听力可不对称。
大多数患者仅表现为听力损失，只有少数患者伴有前庭症状，约占２９％，但有人认为前庭症状少见可能与发病人群多为幼儿有关［４］。
目前，关于前庭水管扩大导致感音神经性聋的致病机理还不是很清楚，通常有三种假说：（１）内淋巴液返流学说，前庭水管扩大时，往往同时伴有内淋巴管和内淋巴囊的异常扩大，突然的脑压变化，迫使两层脑膜间内淋巴囊内容返流入耳蜗，囊内高渗内淋巴进入耳蜗基底周，损伤神经感觉上皮，产生感音神经性耳聋。
前庭性综合症
前庭性综合症前庭功能紊乱与美尼尔综合症的区别前庭功能紊乱是内耳前庭受到过度刺激而产生.由于坐车,船及飞机不规则的颠簸引起，使情绪紧张,焦虑不安或嗅到不良气味,亦为诱发因素.表现为：眩晕,眼球震颤,单侧耳聋伴耳鸣,或失平衡状态,步态障碍,复视,构音不清,共济失调,单侧轻瘫等.。
美尼尔综合症为一突然发作的非炎性迷路病变，具有眩晕、耳聋、耳鸣及有时有患侧耳内闷胀感等症状的疾病。
多为单耳发病，其发病原因不明，男女发病率无明显差异，病人多为青壮年，近年亦有儿童病例报告，病程多为数天或周余。
关于病因、学说甚多，尚无定论，如变态反应、内分泌障碍、维生素缺乏及精神神经因素等引起自主神经功能紊乱，因之使血管神经功能失调，毛细血管渗透性增加，导致膜迷路积水，蜗管及球囊膨大，刺激耳蜗及前庭感受器时，引起耳鸣、耳聋、眩晕等一系列临床症状。
但发作时意识常清醒。
此病不经过治疗，症状可缓解，虽可反复发作，发作时间间隔不定，但也有发作一次不再发作者。
从这两种病况来看，还要查清你叔叔的具体情况，建议去医院查下，对症下药才能治好病。
大前庭综合症是哪里出了问题？好治疗吗大综合征即大前庭导水管综合征，属于遗传性疾病，以患者耳部前庭导水管先天性扩大为主要特征，一般在2岁左右开始发病，表现为听力波动性下降，在正常状态下基本满足患者的基本语言交流，在感冒、发烧等疾病发生时听力下降会加重，个别病人会有突发性耳聋，随着年龄增长，其听力逐步下降，最终可导致全聋，目前尚无有效的治疗方法。
大前庭导水管综合征目前并没有有效的治疗方法，是一种先天性疾病，属于常染色体隐性遗传。
主要发生于两岁以后的儿童，表现为感冒之后听力逐渐下降。
严重可以导致全聋，可以伴随有发作性的眩晕。
在发病早期发现听力下降时，要尽早的佩戴助听器，尽可能的挽留早期的听力损失，一旦发展为全聋，建议直接做人工耳蜗植入术，手术后也需要配合一定时间的语言训练才能够有效的缓解。
有的时候也会选择手术治疗，但是多年的尝试，表明手术治疗的效果很差。
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治疗
目前尚无有效的治疗方法 突然听力下降时,治疗方法与突发性聋相同, 如改善内耳微循环, 应用糖皮质激素、神经 营养药物, 绝对休息,高压氧等 有残余听力的病人可佩戴助听器，助听器效 果不佳极重度聋者可行入工耳蜗植入术。
病例1
患者， 男性，9岁。波动性听力下降7年，听力明 显下降2周就诊。2岁时因发现患者对声音反应差 ，且不会讲话首次就诊我听力中心，经内耳CT （见图）检查被确诊为“前庭导水管扩大综合症” 。多年来听力呈渐进性波动性下降趋势，近年来 听力波动在95～105（HL）之间。使用P38全数字 助听器，在杭州聋儿康复中心康复后，现已进入 正常学校。就诊前被老师打了头部，患儿即感听 力明显下降，双耳纯音听阈大于115dB。予高压氧 及住院治疗，但恢复不理想。
诊断
主要依据高分辨CT和MRI，颞骨CT扫描为主 Байду номын сангаас放射学检查方法。
诊断
汪吉宝认为有以下症状的患者,应考虑LVAS的 可能, 并行放射学检查: ①儿童时期开始发生的不明原因的进行性听 力下降, 听力学测试结果为SNHL，其中特 别是以高频听力下降为主者。 ②不明原因的SNHL患者, 听力有明显波动。 ③因头部轻微外伤或气压急剧变化而发生突 发性聋的儿童或青少年患者, 无论是否已 患SNHL。
概述
定义：是一种以渐进性波动性听力下降 为主的先天性内耳畸形性听力障碍，可同时 伴有反复发作的耳鸣或眩晕等一系列临床症 候群，听力检查通常表现为感音神经性聋， 也有少部分患者表现为混合性聋。
概述
以前庭水管扩大伴感音神经性聋为特征的临 床独立病症。 占儿童、青少年感音神经性聋的1.５％。是 感音神经性聋患儿中最常见的内耳畸形之一， 约占先天性内耳畸形的31.5%。 约８０％双耳受累，男／女：２／３
病因
以常染色体隐形遗传最多见。与SLC26A4( 又名PDS)基因突变有密切关系,该基因突变 可引起综合征或非综合征性感音神经性聋, LVAS为非综合征性的感音神经性聋。 戴朴等发现约80% LVAS患者PDS基因突变, 1%的常人携带此种突变。
发病机制
不明，可能与下列因素有关： ①内淋巴倒流：内淋巴囊的高渗液返流入 耳蜗，导致耳蜗神经上皮受损，产生神经 性耳聋。 ②耳蜗的前庭膜等结构存在先天性薄弱， 脑脊液压力骤变使膜结构破裂，导致内外 淋巴液混合。 ③内淋巴囊功能障碍：内淋巴囊和内淋巴 管壁薄，上皮无皱褶、血管。
临床表现
耳聋：一般在2岁左右开始发病，主要表现 为渐进性、波动性听力下降。 发病形式可突然或隐匿, 可从出生到青 春期任何时期发病, 多为双耳, 听力受损 以高频为主, 听力图多为下降型。少部分 也可为混合性聋,听力下降的程度与前庭水 管的大小无关。 部分病人因头部创伤、运动、上感诱发 听了骤然下降，表现为突发性耳聋就诊。
正常对照
病例2
患者，女性 ，6岁。双耳听力下降4年，加重伴眩 晕2天就诊。2岁时发现说话迟、口齿不清就诊于 我听力中心，检查见双耳ABR阈值为80dB(HL)，2 年前经CT（见右图）检查发现双耳LVAS。 已用双 耳C19全数字助听器，已康复进入正常学校，2天 前从滑梯上摔下，即感眩晕、呕吐，双耳听力明 显下降，ABR 检查为100dB (HL)无反应。
正常对照
大 前 庭 水 管
大前庭水管
预防
尽量避免孕期感染。 诊断一旦成立, 须尽一切可能预防患耳 听力的突然下降, 如避免头部外伤, 避免 参加竞技性体育运动或用力吹奏乐器、 举重、潜水,避免用力咳嗽、擤鼻、屏气等, 预防感冒,并应防止情绪的过分激动,防止 头倒立,勿使用耳毒性的药物, 避免接触噪声。
大前庭水管的CT扫描3大特点
①岩骨后缘出现深大的三角形骨质缺损区, 取代细长状影,三角形底为VA 外口的前后唇; ②骨缺损边缘清晰、锐利,内口多与前庭直 接相通; ③VA 内外口中点前后径大于15 mm 者为 大VA。
鉴别诊断
梅尼埃病 突发性耳聋 分泌性中耳炎 耳硬化
大前庭水管
病因
不明，主要学说有： Jackler 等（1989）提出VA 扩大可能是胚 胎时期前庭迷路的发育受到遏止和畸变所致 Pyle 等(2000) 认为前庭导水管的增粗主要 在出生后，提出可能是产后或儿童早期发育 障碍产生。 Griffith（1996）认为LVAS 属于常染色体 隐性遗传或X连锁遗传。
临床表现
眩晕及耳鸣：1/3有前庭症状，表现为发作 性眩晕和不稳感，伴波动性听力下降，类 似梅尼埃病。
临床表现
该病目前被认为是导致儿童耳聋的主要原 因之一，但却由于起病隐匿，加之患儿存 在不同程度的残余听力，因此易被漏诊和 误诊，最终导致严重的感音神经性聋。 早发现、早诊断、早干预，提出有效的预 防措施，为患儿创造最佳的学语时机显得 尤为重要。
前庭水管的结构
近段相当于“J” 的短肢，长度约为 1.5 mm，直径0.3 mm。其内口起始于前庭 内侧壁. 远段相当于“J”的长肢，呈三角形， 尖部与峡部相连，基底部为外口，从上到 下逐渐增宽。远段较长，末端开口于岩骨 后内侧面，呈喇叭形，粗糙锯齿状表面有 利于内淋巴囊嵌合。
内、外淋巴循环示意图