51例婴儿痉挛症临床与录像脑电图分析

Ｗｅｔ 合征 发 作形 式 相 似 。但 婴 儿 良性肌 阵 挛 性 癫 ｓ综 痫患 儿脑 电 图背景 活动 正常 ， 发作 期可见 少量 棘慢 波 ， 发病 前发 育正 常 ， 病后 智力 及神 经 系统 检查 均正 常 ， 发 据 此 可 除外 本病 ［ 。故 是 否为 Ｗｅ ｔ 合征 一定 要 结 ２ ］ ｓ综 合临 床表 现与 脑 电图表 现综 合 考 虑 ， 中脑 电 图对 于 其 本病 的诊 断与 鉴别诊 断 十分重 要 。脑 电图 的构型 对判 断预后 也有 一 定价值 ， 型 的发 作 控 制 程 度优 于 局 灶 典 性放 电者 。有 文献报 告 ， 电图 的高度 失律预 后较 好 ， 脑 其 他异 常脑 电图预后 差 Ｌ 。 ３ ］ 根据 随访 过程 中脑 电 图变 化情 况来 看 ， 电 图发 脑 现越早 治疗 效果 越好 ， 而发现 晚 ， 疗不 当 ， 后则 差 。 治 预 由此 可见脑 电 图对其 早 期 诊 断 并用 来指 导 治疗 、 定 判 疗 效及 预后 是 非 常 有 必 要 的［ 。随 访 发现 ， 药 治 疗 ４ ］ 服 越早 ， 电图 的好 转 越快 ， 之亦 然 。有 报 道 ， 期 诊 脑 反 早 断 ， 时治疗 在 一定 程 度 上 可 改善 预 后 。部 分 婴 儿 经 及 治疗后 多 次复 查脑 电 图有好转 倾 向 。本 病有相 对特 异 的临床 表 现及脑 电图改 变 ， 对诊 断治疗有 一定 的帮 助 。 婴儿痉 挛症 是 由许 多不 同的发 病 因素引起 的一 种 严 重 的阵挛 性 发作 ， 疗 困难 ， 小 儿健 康 影 响 很 大 ， 治 对 脑 电图起 到协 助临床 诊 断指导 治疗 的作用 。脑 电 图可 为治疗 婴 儿 痉 挛 症 好 转 的标 志 之一 ， 应 及 早 治 疗 。 且 有研究 表 明 ， 吡酯 控 制 婴儿 较 促 肾 上 腺皮 质 激 素疗 托 效好 ， 且不会 导 致水 电解 质紊 乱 ， 外 ， 分 痉 挛 患儿 另 部 在 ２－ － ４岁 时 ， － － 可转 变 为 Ｌ ｎ ｏ — ｓａ ｔ ｅ ｎ ｘＧａｔｕ 综合 征 ， 用托 吡酯 治疗依 然 有效 。托 吡酯 生 物利 用度 高 ， 吸 收迅 且 速 ， 吸收率 和 速度 不 受食 物 的影 响 ， 法 简便 ， 损 其 方 无 伤性 ， 易被 患儿 家长采 用［ 。托 吡酯 的不 良反应 较小 ， ５ ］ 可以作 为治 疗 婴儿 痉挛 的一 线 药物 ， 治疗 剂 量应 从 小 剂 量开 始缓 慢加 量 。且治疗 宜尽 早开 始 。有人 主张应 尽 量在 发病 后 １个月 内治疗 ， 仅可 以尽快 控制 痉挛 ， 不 而且 可减少 痉挛 频繁 发 作 而致 的智 能 影 响 ， 高生 活 提 质 量Ｌ 。若治 疗太 晚 ， １ ］ 发生 的脑损 伤不 易恢复 ， 可致 痴 呆 。脑 电图在婴 儿痉 挛症 的诊 断 、 治疗 上有 指导 作用 ， 不 可忽 视 ， 为检查 脑功 能恢 复情 况 的有 效方 法 。
３ 讨 论
本 组病 例 中观察 分析 ， 婴儿痉 挛症 发病 年龄 小 ， 一 般 为 ３月 ～４岁 ， 多发 于 ３ １ ～ Ｏ个 月 。部 分 患 儿具 有 产时、 产前 或产后 脑 损伤 史 ， 脑 部 缺 氧 或 窒息 ， 大 使 致 脑 组织 功 能受 损 。 通 过 临床资 料可 以说 看 出 ， 组 婴 儿 痉 挛 症 的发 本 病 率男 高 于女 。男 女 之 比约 为 ２ ３ ： ， Ｂ ｍｂ ｒ ． ８ １ 比 ａ ｅ ＋ Ｍａｈ ｓ ｔｅ 的男 女 比例 的 ２ １稍 高 。婴儿 痉挛 症 的高 度 ： 失 律型 脑 电 图 占 ７ ． ， 常 率极 高 ， 能 因年 龄 偏 ８７ 异 可 低 之故 。而 冯 氏学说 的异 常率 为 ６ 。其 尖 、 波 的 ６， ９ ６ 棘 持 续时 间及 出现 方式 、 位 经 常 变化 ， 时 、 慢 波 综 合 出 现 ， 床 症 状 基 本 控 制 。在 棘 临 ｌ Ｏ例治疗 时 间 较 长 ， 果 不 好 的 复 查 病 例 中 ， 效 ４例 复 查 ， 电 图无 明显 变化 ， 为高 峰 失 律 ， ６例 脑 电 图 脑 仍 另 均 有不 同程 度 的改善 。
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中 国 实用 神 经 疾 病 杂 志 ２０ ０ ８年 １ 第 １ 卷 第 ｌ 期 １月 １ １
Ｃ ｉｅｅ ｏ ｒａ ｆ ｒｃｉ １Ｎｅｖ ｕ ｉｅｓｓＮ ２ ０ ， １１ ｏ １ ｈｎｓ ｕｎ １ ａｔ ａ ｌ ｏＰ ｃ ｒｏ ｓＤｓａｅ ｏ ． ０ ８ Ｖｏ． １Ｎ ． １ ｖ
有 时为 弥散性 ， 多 为 弥散 性 。因本 病 特 点 为 大脑 皮 较 质 和皮 层下 都有 广泛病 灶 ， 变较 多 ， 婴幼 儿神 经 系 病 且 统 发育不 健全 ， 以脑 电图异 常率 较高 ， 电图 出现弥 所 脑 漫性 异 常 ， 度失 律 。高 度 失 律波 型 在 清 醒 及 睡 眠时 高 均 可 出现 ， 醒时 波 型典 型 ， 典 型 的 高度 失 律 ， 睡 清 为 而 眠 时波 型不那 么典 型 ， 高度 失律 比率 ， 睡 眠时 比清 但 则 醒 时高 。 因婴儿 痉挛症 波型较 特殊 ， 出现 高度失 律 ， 若 即使 临床 症状 不 明显 ， 也可 预测 、 诊断 。 特殊 的痉 挛发 作形 式 、 特征 性 的脑 电 图表 现 为 高 度失 律 、 发病后 的智 力 和运 动 发育 停 滞 或倒 退 构 成 婴 儿痉 挛症 典型 的三联 征 。将其 分为 隐源性 和症 状性 两 种 ， 谓 隐源性 是指 目前 医疗 水 平 尚无 法 找 到 明确 病 所 因者 ； 现有 代谢 性疾病 、 前 因素 、 发 产 围产 期 因素 、 产 后 因素 、 发育 畸形 、 脑 中枢 神经 系统感 染 等因 素所致 的 称为症 状 性婴儿 痉挛 ［ 。由于脑 电 图的典 型或 变异 型 １ ］ 高度失 律 是其特 征 性 脑 电 图 图形 。所 以 ， 合 婴 儿 痉 结 挛症其 特 殊 的发 作 形 式 ， 断 多不 困难 。但 对 脑 电 图 诊 不典 型 、 痢发 作形 式不 典型 的病例 ， 癫 需要 做好 鉴别 诊 断， 比如对 婴儿 良性 肌阵挛 性癫痫 的鉴别 ， 婴儿 良性 肌 阵挛性 癫痫 患儿 表 现为 典 型 的全 身 性 肌 阵 挛 发作 ， 与
２ 结 果
本 组病 例 ， 致正 常 １ 大 ３例 （ ２ ． ９ ） ４ 占 １ ３ ，８例 （ 占 ７ ． ） ８ ７ 。异常 表现 为 ： 高度 失 律 ， 本 波 型 几乎 完 全 基 解 体 ， 无 规 律 ， 现 高 幅 （ ０／ ） 慢 波 、 波 、 毫 出 ６０ ｖ 大 ￣ 尖 棘 慢 、 慢波 暴发 ， 尖 参差不 齐 ， 在一 起 ， 混 个别病 例还 可见 少量慢 波 呈 相 位 倒 置 。两 侧 棘 、 波 对 称 出 现 者 １ 尖 ５ 例， 不对 称 出现者 ４ ６例 。脑 电 图 中 １ ２例 出现 生理 睡 眠波 ， 侧基 本对 称 同步 ，４例 睡 眠波不 明显 ，５例 睡 两 ３ ｌ 眠波缺 失 。