免疫性疾病免疫缺陷病PPT课件
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预防抗体免疫缺陷病PPT
为什么预防抗体免疫缺陷病重 要？
为什么预防抗体免疫缺陷病重要？
感染风险
抗体免疫缺陷病患者面临更高的感染风险， 常常需要住院治疗。
预防可以减少不必要的医疗支出和患者痛苦 。
为什么预防抗体免疫缺陷病重要？
提高生活质量
通过有效的预防措施，可以显著提高患者的 生活质量。
他们可以更好地参与社会活动，享受正常生 活。
为什么预防抗体免疫缺陷病重要？
公共卫生责任
预防这些疾病有助于保护整个社区的健康， 减少疾病传播。
这也是公共卫生的重要组成部分，需得到重 视。
如何预防抗体免疫缺陷病？
如何预防抗体免疫缺陷病？ 疫苗接种
按时接种疫苗可以增强机体的免疫力，预防多种 感染。
尤其是对于儿童，疫苗接种极为重要。
如何预防抗体免疫缺陷病？ 健康生活方式
何时寻求医学帮助？ 家族历史
如果家族中有免疫缺陷病史，建议进行基因 咨询。
了解家族帮助？
专业评估
如怀疑自己或家人可能存在免疫缺陷，应寻 求免疫专科医生的评估。
专业医生可以提供更详细的检查和治疗方案 。
总结
总结
综合预防
预防抗体免疫缺陷病需综合考虑多方面因素。
预防抗体免疫缺陷病
演讲人：
目录
1. 什么是抗体免疫缺陷病？ 2. 为什么预防抗体免疫缺陷病重要？ 3. 如何预防抗体免疫缺陷病？ 4. 何时寻求医学帮助？ 5. 总结
什么是抗体免疫缺陷病？
什么是抗体免疫缺陷病？
定义
抗体免疫缺陷病是指由于机体的免疫系统无法正 常产生抗体，导致对感染的抵抗力减弱。
预防措施应包括疫苗接种、健康生活方式和定期 体检等。
总结
社会责任
每个人都有责任关注自身和他人的免疫健康。
第十一章-免疫缺陷ppt课件
（Acquired Immune Deficiency Syndrome，AIDS）以来， 获得性免疫缺陷的重要性已远远超出了医学领域。
第一节 免疫缺陷病的分类
免疫缺陷病分为先天性或原发性免疫缺陷病和后天的或 获得性免疫缺陷病两大类。 • 原发性免疫缺陷病 • 继发性免疫缺陷病
一、原发性免疫缺陷病 • 该类免疫缺陷病是免疫系统先天性发育不全所致，根据所
• 此外，亚洲地区，特别是南亚地区的艾滋病感染率也呈上升趋势。 亚洲地区的艾滋病流行情况在国与国之间和一国内部不同地区之 间的差别很大。柬埔寨、缅甸和泰国15岁至49岁的人中艾滋病感 染率超过1％。到2000年底，东亚和太平洋地区的成年人和儿童艾 滋病病毒感染者的数量为60万，南亚和东南亚地区为580万。印度 是南亚和东南亚地区感染艾滋病病毒人数最多的国家，约占这一 地区总数的三分之二。
免疫缺陷病特征—— 感染
• 对各种感染的易感性增加是免疫缺陷最主要、最常见和最 严重的表现和后果，感染也是患者死亡的主要原因。
• 感染的性质主要取决于免疫缺陷的类型，如体液免疫、吞 噬细胞和补体缺陷时的感染主要由化脓性脑膜炎和脓皮病 等。
• 细胞免疫缺陷时的感染主要由病毒、真菌、胞内寄生菌和 原虫等引起。
原发性免疫缺陷病
• 吞噬细胞缺陷病 包括吞噬细胞粘附于血管内皮、通过组织移行至炎症
部位、吞噬已调理的颗粒和在胞内杀死摄入的微生物四个 步骤。 • 补体系统缺陷病
二、继发性免疫缺陷病
造成继发性免疫缺陷的原因很多很复杂，除人类免疫 缺陷病毒（人免疫缺陷病毒, HIV）所致的爱滋病外，更 常见的继发性免疫缺陷从病原学分析可归成两类： • 其它疾病过程中合并的免疫抑制 • 因治疗其它疾病而合并的免疫缺陷
基因的转录 调节病毒mRNA的表达，为gag和env基
第一节 免疫缺陷病的分类
免疫缺陷病分为先天性或原发性免疫缺陷病和后天的或 获得性免疫缺陷病两大类。 • 原发性免疫缺陷病 • 继发性免疫缺陷病
一、原发性免疫缺陷病 • 该类免疫缺陷病是免疫系统先天性发育不全所致，根据所
• 此外，亚洲地区，特别是南亚地区的艾滋病感染率也呈上升趋势。 亚洲地区的艾滋病流行情况在国与国之间和一国内部不同地区之 间的差别很大。柬埔寨、缅甸和泰国15岁至49岁的人中艾滋病感 染率超过1％。到2000年底，东亚和太平洋地区的成年人和儿童艾 滋病病毒感染者的数量为60万，南亚和东南亚地区为580万。印度 是南亚和东南亚地区感染艾滋病病毒人数最多的国家，约占这一 地区总数的三分之二。
免疫缺陷病特征—— 感染
• 对各种感染的易感性增加是免疫缺陷最主要、最常见和最 严重的表现和后果，感染也是患者死亡的主要原因。
• 感染的性质主要取决于免疫缺陷的类型，如体液免疫、吞 噬细胞和补体缺陷时的感染主要由化脓性脑膜炎和脓皮病 等。
• 细胞免疫缺陷时的感染主要由病毒、真菌、胞内寄生菌和 原虫等引起。
原发性免疫缺陷病
• 吞噬细胞缺陷病 包括吞噬细胞粘附于血管内皮、通过组织移行至炎症
部位、吞噬已调理的颗粒和在胞内杀死摄入的微生物四个 步骤。 • 补体系统缺陷病
二、继发性免疫缺陷病
造成继发性免疫缺陷的原因很多很复杂，除人类免疫 缺陷病毒（人免疫缺陷病毒, HIV）所致的爱滋病外，更 常见的继发性免疫缺陷从病原学分析可归成两类： • 其它疾病过程中合并的免疫抑制 • 因治疗其它疾病而合并的免疫缺陷
基因的转录 调节病毒mRNA的表达，为gag和env基
免疫缺陷性疾病及其免疫检验
免疫缺陷性疾病及其免疫检验免疫缺陷性疾病（Immunodeficiency）是一组由于免疫系统缺陷而导致机体免疫功能低下的疾病。
免疫系统是人体内重要的防御系统，对于抵御外来病原体的入侵和维护机体内稳定状态起着至关重要的作用。
而当免疫系统发生缺陷时，机体抵御感染的能力将会受到严重影响。
免疫缺陷性疾病可分为先天性和获得性两类。
先天性免疫缺陷性疾病是由基因突变引起的，患者从出生时就存在免疫功能缺陷。
常见的先天性免疫缺陷性疾病包括重症联合免疫缺陷症（SCID）、先天性草绿素阳离子转运失调症（CGD）等。
获得性免疫缺陷性疾病是由于外界因素导致的免疫功能缺陷，如感染、药物副作用、化疗等。
获得性免疫缺陷性疾病可通过治疗或去除外界因素来改善免疫功能。
免疫检验（Immunological testing）是用于检测免疫功能的一系列实验室检查。
免疫检验可以通过测量特定的免疫指标来判断免疫功能的状态，从而帮助医生对免疫缺陷性疾病进行诊断和治疗。
常用的免疫检验方法包括：一、免疫球蛋白测定免疫球蛋白是人体免疫系统中重要的组成部分，可以分为IgG、IgA、IgM、IgD和IgE等几个亚类。
通过测定血液中各类免疫球蛋白的水平，可以评估机体的免疫功能是否正常。
在免疫缺陷性疾病中，免疫球蛋白的水平通常会降低。
二、淋巴细胞亚群测定淋巴细胞亚群包括T淋巴细胞、B淋巴细胞和自然杀伤细胞等。
通过测定不同淋巴细胞亚群的比例和数量，可以评估机体的免疫功能是否存在缺陷。
在免疫缺陷性疾病中，某些淋巴细胞亚群的比例和数量会发生异常。
三、细胞因子测定细胞因子是免疫系统中重要的信号分子，具有调节和介导免疫应答的作用。
通过测定细胞因子的水平，可以评估机体的免疫功能是否存在异常。
在免疫缺陷性疾病中，某些细胞因子的水平会增加或减少。
除了以上常见的免疫检验方法，还有一些特殊的检验可用于诊断某些特定的免疫缺陷性疾病，如基因检测、细胞功能测定等。
这些检验方法可以帮助医生明确诊断，并制定相应的治疗方案。
免疫性疾病的病理生理
病因和发病机制
1. 病因 HIV属于反转录病毒科，分两型，即HIV-1型及HIV-2型。 HIV为球状，20面立体 结构，直径100nm。外膜有72个钉状突起，含两个主要外膜蛋白，即gp120和gp41。
AIDS的传播途径包括：①性接触传播；②血道传播；③母-婴传播；④医务人员职业性传播。
病因和发病机制
第二节
器官和骨髓移植
概念
由于免疫细胞对靶抗原的攻击方式不同，移植免疫反应可分为两种：①宿主抗移植物反应 （host versus graft reaction，HVGR），宿主针对移植体细胞的组织相容性抗原发生的超敏 反应，即移植排斥反应（transplant rejection）；②移植物抗宿主反应（graft versus host reaction，GVHR）。
调症。 ➢ 其他：腺苷酸脱氢酶缺乏症、吞噬细胞功能障碍、补体缺陷等。
二、继发性免疫缺陷病
继发性免疫缺陷病较原发者更为常见。 病因：感染、恶性肿瘤、自身免疫病、免疫球蛋白丧失、免疫球蛋白合成不足、淋巴细胞丧 失和免疫抑制剂治疗等。 继发性免疫缺陷病可因机会性感染导致严重后果。 本节仅介绍获得性免疫缺陷综合征，即艾滋病。
临床病理联系
本病潜伏期长，经历数月至10年或更长时间才发展为AIDS 。按病程分为： （1）早期或称急性期：感染HIV 3~6周后，可表现出咽痛、发热、肌肉酸痛等非特异性症状。 （2）中期或称慢性期：此期病毒复制持续处于低水平，临床可以无明显症状或出现明显的 全身淋巴结肿大，常伴发热、乏力、皮疹等。 （3）后期或称危险期：机体免疫功能全面崩溃，持续发热、乏力、消瘦、腹泻，并出现神 经系统症状，明显的机会性感染及恶性肿瘤，血液检测显示淋巴细胞明显减少，尤以CD4+T细胞 减少为著，细胞免疫反应丧失殆尽。
抗体免疫缺陷病科普讲座PPT
谁会受到影响？
遗传易感性
家族中有免疫缺陷病史的人，遗传风险更大 。
因此，了解家族病史对于早期诊断和干预十 分重要。
何时寻求医疗帮助？
何时寻求医疗帮助？ 感染频率
如果一个人反复感染，特别是罕见或严重的感染 ，应尽快就医。
医生会进行详细的检查，评估免疫功能。
何时寻求医疗帮助？ 症状持续时间
如果感染症状持续时间较长，或有加重趋势，应 及时就医。
什么是抗体免疫缺陷病？
病因
抗体免疫缺陷病可以由遗传因素、感染、药物或 其他疾病引起。
例如，常见的原发性免疫缺陷病由基因突变引起 ，而后天性免疫缺陷则可能与HIV感染有关。
什么是抗体免疫缺陷病？
症状
患者通常表现为反复感染、慢性肺部感染、皮肤 感染等。
此外，有些患者可能会出现过敏反应或自身免疫 性疾病的症状。
谁会受到影响？
谁会受到影响？
人群特征
抗体免疫缺陷病可以影响各个年龄段的人， 但儿童和老年人更为常见。
儿童的免疫系统尚未完全发育，老年人的免 疫系统逐渐衰退。
谁会受到影响？
高风险人群
某些疾病患者，如糖尿病、癌症患者，或正 在接受免疫抑制治疗的人群，风险更高。
这些人群的免疫系统本身就比较脆弱，更容 易受到感染。
早期诊断和治疗能够有效改善预后。
何时寻求医疗帮助？ 定期检查
有遗传背景或高风险因素的人群，应进行定期免 疫功能检查。
早期发现可降低严重感染的风险。
如何诊断与治疗？
如何诊断与治疗？ 诊断方法
通过血液检测、免疫功能评估和家族病史等 方式进行诊断。
医生可能会建议进行特定抗体水平检测。
如何诊断与治疗？ 治疗方案
治疗通常包括免疫球蛋白替代疗法、抗生素 预防和针对特定感染的治疗。
9 免疫缺陷性疾病
(2) 性联高IgM血症（XLHM）
性联遗传病：X染色 体上CD40L基因突变 IgG、IgA和IgE重链 类别转换有障碍
J 链 IgM
表现：IgG和IgA血清 浓度极低，反复细菌 胞外感染。
X-linked hyperimmunoglobulin M syndrome
XHLM
CD40L 基因缺陷
2、原发性T细胞缺陷症
This syndrome was described in the 1960s. It is a genetic condition and so there are often several people in the family affected. The underlying problem is a missing portion of the 22nd chromosome.
Endoscopic imaging of the duodenum shows multiple prominent nodules 3–5 mm in size, consistent with nodular lymphoid hyperplasia
选择性IgA缺陷
• 常染色体显/隐性遗传病或胚胎期风疹病毒感 染/药物造成的畸变。 • 细胞水平：表达IgA的B细胞不能分化成分泌 IgA抗体的浆C。 • 表现：仅IgA缺陷而IgM和IgG水平正常。 • 症状：IgA低→呼、消、泌尿生殖粘膜感染。
Practical experimental uses:
Hybridomas or solid tumors from any origin may be grown in
Tumors formed by Rat1 cells expressing myr-p110. Nude mice were injected on the left flank with 1X106 Rat-1A cells expressing myr-p110 and on the right flank with an equal number of control Rat-1A cells. This picture was taken 10 days post inoculation.
原发性免疫缺陷病PPT
– 细胞因子
调节免疫应答及免疫细胞与炎性细胞的相互反应 新生儿呈Th2偏移
13
小儿免疫系统发育及特点
• 特异性体液免疫（B细胞免疫）
– 骨髓：是B细胞分化成熟的场所 – B细胞
• 在抗原刺激和细胞因子诱导分化为浆细胞 产生免疫球蛋白（Ig）
• 足月新生儿B细胞数量略高于成人
14
小儿免疫系统发育及特点
抗
维清
免识
感
持 自
除 衰 老
身、
疫 监
别 、 清
视除
染
稳 定
死 亡 和
功 能
突 变 细
损
胞
伤
细
胞
5
免疫基础理论
• 免疫系统的组成 • 免疫器官和组织
中枢免疫器官：骨髓和胸腺 • 外周免疫器官：淋巴结、脾
6
免疫基础理论
• 免疫系统的组成
免疫细胞 T、B淋巴细胞和吞噬细胞等 免疫活性分子 免疫球蛋白、细胞因子和其他免疫分子等
16
g/L
14 12 10 8 6 4 2
Total IgG
Baby IgG
Maternal IgG 0.6
1 3 5 6ms 2 4 8 10 12yrs
生后血清免疫球蛋白IgG的浓度变化
小儿免疫系统发育及特点
• 特异性体液免疫—免疫球蛋白
IgM：
不能通过胎盘 胚胎第12周即能合成，个体发育最早的Ig 脐血含量极低，新生儿脐血IgM过高提示宫内感染（ IgM >0.2～0.3g/L) 3～4月为成人的50%，1岁时为75%，于6～8岁达成 人水平 IgM是抗G-杆菌的主要抗体
体相关性疾病
原发性免疫缺陷病分类
疾
调节免疫应答及免疫细胞与炎性细胞的相互反应 新生儿呈Th2偏移
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小儿免疫系统发育及特点
• 特异性体液免疫（B细胞免疫）
– 骨髓：是B细胞分化成熟的场所 – B细胞
• 在抗原刺激和细胞因子诱导分化为浆细胞 产生免疫球蛋白（Ig）
• 足月新生儿B细胞数量略高于成人
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小儿免疫系统发育及特点
抗
维清
免识
感
持 自
除 衰 老
身、
疫 监
别 、 清
视除
染
稳 定
死 亡 和
功 能
突 变 细
损
胞
伤
细
胞
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免疫基础理论
• 免疫系统的组成 • 免疫器官和组织
中枢免疫器官：骨髓和胸腺 • 外周免疫器官：淋巴结、脾
6
免疫基础理论
• 免疫系统的组成
免疫细胞 T、B淋巴细胞和吞噬细胞等 免疫活性分子 免疫球蛋白、细胞因子和其他免疫分子等
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g/L
14 12 10 8 6 4 2
Total IgG
Baby IgG
Maternal IgG 0.6
1 3 5 6ms 2 4 8 10 12yrs
生后血清免疫球蛋白IgG的浓度变化
小儿免疫系统发育及特点
• 特异性体液免疫—免疫球蛋白
IgM：
不能通过胎盘 胚胎第12周即能合成，个体发育最早的Ig 脐血含量极低，新生儿脐血IgM过高提示宫内感染（ IgM >0.2～0.3g/L) 3～4月为成人的50%，1岁时为75%，于6～8岁达成 人水平 IgM是抗G-杆菌的主要抗体
体相关性疾病
原发性免疫缺陷病分类
疾
免疫性疾病PPT课件
免疫性疾病
• 免疫性疾病（immune diseases），免疫调节失去平衡影响机体 的免疫应答而引起的疾病。
• 自身免疫性疾病（autoimmune diseases）是指机体对自身抗原 发生免疫反应而导致自身组织损害所引起的疾病。
•
• 免疫介导性疾病 是指由于某种免疫介质传递不足，引起免疫调 节功能紊乱发生免疫亢进，或免疫低下的一种疾病。
• 根据饲喂情况、病史、临床症状和治疗情况, 初步 诊断为食物过敏, 采取治疗性诊断。 • 给患犬只饲喂 Hill’s 公司的犬用dd 低过敏处方食 品, 2 周以后, 临床症状明显减轻, 4 周以后, 只 有轻微临床症状。之后 , 由于该宠物主人认为 dd 低过敏处方食品价格太贵 , 在每天的饮食中 , 50% 饲喂 dd 低过敏处方食品 ,50% 饲喂原来食物 , 2 周 以后, 临床症状又加重, 重新改为只喂 dd 低过敏 处方食品, 2 周以后, 临床症状重新减轻, 后来基 本痊愈, 至今已经一年多了, 该犬症状没有复发。 所以, 可以确诊该犬耳炎是由于食物过敏造成的。
• 病例2: 高女士饲喂一只小型短毛腊肠犬, 2 岁左 右, 饮食以餐桌剩饭剩菜为主, 按常规驱虫防疫。 来诊治之前, 该犬腹泻已经 7 个多月, 在其他宠 物医院治疗很长时间, 应用多种抗生素、微生态 制剂等, 疗效均不明显, 但该犬食欲、饮水、精 神状态基本正常。根据以处方食品dd, 饲喂dd低过敏处方食品一周 以后, 拉稀次数减少, 粪便渐稠, 3周以后, 粪便 基本正常。建议宠物主人只喂dd 低过敏处方食品, 半年后回访, 一切正常。
二、过敏性休克
• 过敏性休克是致敏原(抗原)与机体内相应的抗 体相互作用引起全身性急性受损为特征的综合 症。 • 致敏原来自于外在自然界如动物的,植物的,也 可以是药物进入体内, 这些抗原作用于敏感的 组织细胞,从而产生免疫反应。犬发生过敏性 休克,往往来势急剧,症状严重,如救治不当,多 造成急性死亡。因而,在临床中较常见的过敏 性休克予以足够重视,一旦发生,采取合理的急 救措施。
• 免疫性疾病（immune diseases），免疫调节失去平衡影响机体 的免疫应答而引起的疾病。
• 自身免疫性疾病（autoimmune diseases）是指机体对自身抗原 发生免疫反应而导致自身组织损害所引起的疾病。
•
• 免疫介导性疾病 是指由于某种免疫介质传递不足，引起免疫调 节功能紊乱发生免疫亢进，或免疫低下的一种疾病。
• 根据饲喂情况、病史、临床症状和治疗情况, 初步 诊断为食物过敏, 采取治疗性诊断。 • 给患犬只饲喂 Hill’s 公司的犬用dd 低过敏处方食 品, 2 周以后, 临床症状明显减轻, 4 周以后, 只 有轻微临床症状。之后 , 由于该宠物主人认为 dd 低过敏处方食品价格太贵 , 在每天的饮食中 , 50% 饲喂 dd 低过敏处方食品 ,50% 饲喂原来食物 , 2 周 以后, 临床症状又加重, 重新改为只喂 dd 低过敏 处方食品, 2 周以后, 临床症状重新减轻, 后来基 本痊愈, 至今已经一年多了, 该犬症状没有复发。 所以, 可以确诊该犬耳炎是由于食物过敏造成的。
• 病例2: 高女士饲喂一只小型短毛腊肠犬, 2 岁左 右, 饮食以餐桌剩饭剩菜为主, 按常规驱虫防疫。 来诊治之前, 该犬腹泻已经 7 个多月, 在其他宠 物医院治疗很长时间, 应用多种抗生素、微生态 制剂等, 疗效均不明显, 但该犬食欲、饮水、精 神状态基本正常。根据以处方食品dd, 饲喂dd低过敏处方食品一周 以后, 拉稀次数减少, 粪便渐稠, 3周以后, 粪便 基本正常。建议宠物主人只喂dd 低过敏处方食品, 半年后回访, 一切正常。
二、过敏性休克
• 过敏性休克是致敏原(抗原)与机体内相应的抗 体相互作用引起全身性急性受损为特征的综合 症。 • 致敏原来自于外在自然界如动物的,植物的,也 可以是药物进入体内, 这些抗原作用于敏感的 组织细胞,从而产生免疫反应。犬发生过敏性 休克,往往来势急剧,症状严重,如救治不当,多 造成急性死亡。因而,在临床中较常见的过敏 性休克予以足够重视,一旦发生,采取合理的急 救措施。
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③ 吞噬细胞功能检查
外周血中性粒细胞计数 硝基四唑氮兰(NBT)还原试验 白细胞化学发光试验、白细胞趋化试验
④ 补体检测：CH50活性，C3、C4水平 ⑤ 基因分析
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15
PID治疗
原则：保护性隔离，抗感染，替代疗法or免疫重建
1、一般治疗：
隔离病人， 抗感染， 慎用或禁用输血 细胞免疫缺陷者禁用活疫苗，禁止脾切除
高IgM综合征(HM) 嘌呤核苷磷酸化酶(PNP)缺陷
•
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9
2、 抗体缺陷为主的免疫缺陷病
X连锁无丙种球蛋白血症(XLA) 选择性IgG亚类缺陷 常见变异免疫缺陷病 Ig重链缺失 IgA缺陷 婴儿暂时性低丙种球蛋白血症
3、T细胞缺陷为主的免疫缺陷病
•
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10
4、吞噬细胞数量、功能缺陷
严重先天性中性粒细胞减少症 周期性中性粒细胞减少 白细胞粘附分子缺陷 (LAD) 中性粒细胞酶缺陷 干扰素-γ受体缺陷 慢性肉芽肿病 (CGD) Chediak-Higashi综合征 (CHS)
全球报导的PID已万例，总发病率尚无确切 资料。
据推测每年2500万新生儿中可能出现新病 例2500例，累计存活者3~6万例。
•
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7
PID分类
1. 联合缺陷 2. 抗体缺陷 3. T细胞缺陷 4. 吞噬细胞缺陷 5. 补体缺陷
•
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8
1、 联合免疫缺陷病
严重联合免疫缺陷病 (SCID)
T细胞缺陷，B细胞正常 (T-B+ SCID) T和B细胞均缺陷 (T-B- SCID)
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11
5、 补体缺陷
补体成份的缺陷 补体调节蛋白的缺陷
•
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12
PID的共同临床表现
1、反复和慢性感染：年龄、部位、病原体和过程。 2、肿瘤、自身免疫性疾病：淋巴瘤、容血性贫
血、ITP、SLE等发生率高。
3、其他临床表现：湿疹、血小板减少、特殊面容、
先心低钙惊厥等。
•
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13
PID诊断
1、 病史
3.8*1012/L,HGB:98g/L,PLT:245*109/L.
•
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18
1.该患儿患有哪几种疾病? 2.下一步该做哪些检查?
•
.
19
四、继发性免疫缺陷病(SID)
后天环境因素致免疫功能缺陷，系一过性功能障 碍。一旦去除不利因素即可恢复。发生率>PID。 病因 感染: 营养紊乱:Vit.A减少→NK活性↓。 其它:免疫抑制剂的使用、遗传性疾病、肿瘤。
感染史：有否，频度，病原体。 预防接种史。 其它异常史。
2、体格检查：
营养、发育、肝脾淋巴结、皮肤、先天畸形、面容
3、实验室检查
X线 免疫功能检查
•
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14
① B细胞功能检查
血清Ig测定 抗A和抗B同族凝集素 ASO测定，嗜异凝集素测定 分泌型IgA水平
② T细胞功能检查
外周血淋巴细胞计数及形态 迟发皮肤过敏试验
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1
返回目录
教学内容
第一节：概述 第二节：免疫缺陷病 第四节：风湿性疾病概述 第六节：幼年类风湿性关节炎 第七节：过敏性紫癜 第八节：川崎病 复习与病例
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2
教学目的和要求
1.掌握:幼年类风湿性关节炎的临床表现、辅助检查、 诊断与治疗；过敏性紫癜的临床表现、辅助检查、 治疗；川崎病的临床表现、辅助检查、诊断与治 疗。
2、替代治疗：
丙种球蛋白，高效价免疫血清球蛋白，血浆 其它替代治疗：新鲜白细胞，细胞因子，酶代替
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16
3、免疫重建
骨骼移植：同种异体同型合子BMT，同种异体 同型半合子BMT，无关供体骨骼移植
脐血干细胞移植: 胸腺组织、胎肝移植: 少用
4、基因治疗
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17
郁子豪,男,30天.因发热2天入院.患儿生后先后于 三家医院因发热而住院治疗,每次均以治疗好转后 再反复而转院.入院体:T:38.5,P:160,R:50, W:3.2KG(出生W:3.35KG),神清,营养差,发育差, 头颅无畸形,前囟平软,约1.0*1.0,颈软,两肺呼吸音 粗糙,少许痰鸣音.HR:160次/分,律齐,心音响,胸骨 左缘2-4肋间可闻及Ⅱ/6级SD,柔和无传导,无震颤. 腹软,肝肋下1.5CM,质软,脾未触及,肛门外生殖器 无畸形,四肢肌张力高,拥抱,握持反射未引出.辅查: 头颅CT:HIE,颅内出血.胸片:无异常.血 RT:WBC:31.4*109/L,N:67.4%,L:32.6%,RBC:
是指免疫器官（骨髓、胸腺、淋巴结）、 免疫活性细胞（LC、 MΦ、PMN）和免疫 分子（IL、C、Iｇ和ＢＣＲ、ＴＣＲ）发生 缺陷而引起机体抗感染免疫功能低下的一 组临床综合征。分PID、SID和AI病的分类
1.原发性免疫缺陷病 (primary immunodeciency,PID)
2.熟悉:过敏性紫癜的病因与发病机理。 3.了解：免疫性疾病的概述，免疫缺陷病的分类和
常见免疫缺陷病的特点；风湿性疾病的概述，幼 年类风湿性关节炎的病因和发病机理与病理；过 敏性紫癜的病理；川崎病的病因和发病机理、病 理、鉴别诊断与预后。 4.自学：支气管哮喘；风湿热。
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3
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返回目录4
一、免疫缺陷病（ID）
遗传因素、基因突变或缺失所致。
2.继发性免疫缺陷病 (secondary immunodeciency,SID) 生后环境因素所致。 3.获得性免疫缺陷综合征 (acquire immunodeciency syndrome,AIDS) 人类免疫缺陷病毒感染所致。
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6
三、原发性免疫缺陷病
1952年Bruton首次发现：X连锁无丙种球 蛋白血症（XLA）。
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SID临床表现和治疗
临床表现： SID与PID大致相同
治疗： 根据原发病，对症治疗、替代治疗
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外周血中性粒细胞计数 硝基四唑氮兰(NBT)还原试验 白细胞化学发光试验、白细胞趋化试验
④ 补体检测：CH50活性，C3、C4水平 ⑤ 基因分析
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PID治疗
原则：保护性隔离，抗感染，替代疗法or免疫重建
1、一般治疗：
隔离病人， 抗感染， 慎用或禁用输血 细胞免疫缺陷者禁用活疫苗，禁止脾切除
高IgM综合征(HM) 嘌呤核苷磷酸化酶(PNP)缺陷
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2、 抗体缺陷为主的免疫缺陷病
X连锁无丙种球蛋白血症(XLA) 选择性IgG亚类缺陷 常见变异免疫缺陷病 Ig重链缺失 IgA缺陷 婴儿暂时性低丙种球蛋白血症
3、T细胞缺陷为主的免疫缺陷病
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4、吞噬细胞数量、功能缺陷
严重先天性中性粒细胞减少症 周期性中性粒细胞减少 白细胞粘附分子缺陷 (LAD) 中性粒细胞酶缺陷 干扰素-γ受体缺陷 慢性肉芽肿病 (CGD) Chediak-Higashi综合征 (CHS)
全球报导的PID已万例，总发病率尚无确切 资料。
据推测每年2500万新生儿中可能出现新病 例2500例，累计存活者3~6万例。
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PID分类
1. 联合缺陷 2. 抗体缺陷 3. T细胞缺陷 4. 吞噬细胞缺陷 5. 补体缺陷
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1、 联合免疫缺陷病
严重联合免疫缺陷病 (SCID)
T细胞缺陷，B细胞正常 (T-B+ SCID) T和B细胞均缺陷 (T-B- SCID)
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5、 补体缺陷
补体成份的缺陷 补体调节蛋白的缺陷
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PID的共同临床表现
1、反复和慢性感染：年龄、部位、病原体和过程。 2、肿瘤、自身免疫性疾病：淋巴瘤、容血性贫
血、ITP、SLE等发生率高。
3、其他临床表现：湿疹、血小板减少、特殊面容、
先心低钙惊厥等。
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PID诊断
1、 病史
3.8*1012/L,HGB:98g/L,PLT:245*109/L.
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1.该患儿患有哪几种疾病? 2.下一步该做哪些检查?
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四、继发性免疫缺陷病(SID)
后天环境因素致免疫功能缺陷，系一过性功能障 碍。一旦去除不利因素即可恢复。发生率>PID。 病因 感染: 营养紊乱:Vit.A减少→NK活性↓。 其它:免疫抑制剂的使用、遗传性疾病、肿瘤。
感染史：有否，频度，病原体。 预防接种史。 其它异常史。
2、体格检查：
营养、发育、肝脾淋巴结、皮肤、先天畸形、面容
3、实验室检查
X线 免疫功能检查
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① B细胞功能检查
血清Ig测定 抗A和抗B同族凝集素 ASO测定，嗜异凝集素测定 分泌型IgA水平
② T细胞功能检查
外周血淋巴细胞计数及形态 迟发皮肤过敏试验
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教学内容
第一节：概述 第二节：免疫缺陷病 第四节：风湿性疾病概述 第六节：幼年类风湿性关节炎 第七节：过敏性紫癜 第八节：川崎病 复习与病例
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教学目的和要求
1.掌握:幼年类风湿性关节炎的临床表现、辅助检查、 诊断与治疗；过敏性紫癜的临床表现、辅助检查、 治疗；川崎病的临床表现、辅助检查、诊断与治 疗。
2、替代治疗：
丙种球蛋白，高效价免疫血清球蛋白，血浆 其它替代治疗：新鲜白细胞，细胞因子，酶代替
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3、免疫重建
骨骼移植：同种异体同型合子BMT，同种异体 同型半合子BMT，无关供体骨骼移植
脐血干细胞移植: 胸腺组织、胎肝移植: 少用
4、基因治疗
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郁子豪,男,30天.因发热2天入院.患儿生后先后于 三家医院因发热而住院治疗,每次均以治疗好转后 再反复而转院.入院体:T:38.5,P:160,R:50, W:3.2KG(出生W:3.35KG),神清,营养差,发育差, 头颅无畸形,前囟平软,约1.0*1.0,颈软,两肺呼吸音 粗糙,少许痰鸣音.HR:160次/分,律齐,心音响,胸骨 左缘2-4肋间可闻及Ⅱ/6级SD,柔和无传导,无震颤. 腹软,肝肋下1.5CM,质软,脾未触及,肛门外生殖器 无畸形,四肢肌张力高,拥抱,握持反射未引出.辅查: 头颅CT:HIE,颅内出血.胸片:无异常.血 RT:WBC:31.4*109/L,N:67.4%,L:32.6%,RBC:
是指免疫器官（骨髓、胸腺、淋巴结）、 免疫活性细胞（LC、 MΦ、PMN）和免疫 分子（IL、C、Iｇ和ＢＣＲ、ＴＣＲ）发生 缺陷而引起机体抗感染免疫功能低下的一 组临床综合征。分PID、SID和AI病的分类
1.原发性免疫缺陷病 (primary immunodeciency,PID)
2.熟悉:过敏性紫癜的病因与发病机理。 3.了解：免疫性疾病的概述，免疫缺陷病的分类和
常见免疫缺陷病的特点；风湿性疾病的概述，幼 年类风湿性关节炎的病因和发病机理与病理；过 敏性紫癜的病理；川崎病的病因和发病机理、病 理、鉴别诊断与预后。 4.自学：支气管哮喘；风湿热。
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一、免疫缺陷病（ID）
遗传因素、基因突变或缺失所致。
2.继发性免疫缺陷病 (secondary immunodeciency,SID) 生后环境因素所致。 3.获得性免疫缺陷综合征 (acquire immunodeciency syndrome,AIDS) 人类免疫缺陷病毒感染所致。
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三、原发性免疫缺陷病
1952年Bruton首次发现：X连锁无丙种球 蛋白血症（XLA）。
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SID临床表现和治疗
临床表现： SID与PID大致相同
治疗： 根据原发病，对症治疗、替代治疗
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