周围神经病变-潘

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神经病变的概述
定义
神经病是临床常见疾病，表现为不同程度的感觉和（或）运动减退或缺失。症状部位和特征依据病变类型不同而不同。
临床表现可以为诊断提供大量的信息。当病史和体格检查提示神经病时，规范的诊断思路还包括神经生理学检查、实验室检查，必要时需要CSF检查。
病理生理
神经病的病因很多，包括代谢紊乱、外伤、遗传、中毒、副肿瘤源性、免疫药物源性和自发性病变。
鉴别诊断
脊髓病变：后背疼痛常见，也可导致周围神经症状。脊髓外侧和神经根受压也可出现远端神经病的症状。
瘤性脑膜炎：可以出现单一或多个神经根病变的症状。
分型
多发性神经病
单神经病
多数性单神经病
分型
基本特征
多发性神经病
各种原因导致的周围神经轴突或脱髓鞘病变。
可以合并感觉缺失、疼痛、肢体远端运动丧失。
单神经病
体征：
1.典型的正中神经远端支配区感觉缺失。
2.鱼际肌瘫痪
3.可以看到周围神经病变体征。周围神经病变导致CTS——远端感觉缺失，反射减弱，肢体远端无力。
实验室研究
常规检查基本是正常的，但以下检查需要考虑：B12水平，RA因子测定，TSH，T4，糖化血红蛋白。
影像学上通常是正常的，一般不需要该检查。有些手部疼痛的患者考虑为颈部神经根病，需行MRI检查。腕部MRI可以明确神经压迫的部位，但通常不需要。
病因有外伤、局部嵌压、缺血、肿瘤、感染和其他结构性病变。
症状仅限于单一神经或神经根支配区。
可以叠加多发性神经病。
多数性单神经病
最常见的原因是糖尿病，结节性多动脉炎，麻风病。
也可以叠加多发性神经病。
神经病变分类
脱髓鞘型
混合型
轴索型
1.运动和（或）感觉障碍
2暴露在其中的作用尚有争议。手掌和腕部剧烈活动（加压和扭动）可能起到促进作用，而常规电脑和鼠标使用则不会导致CTS。
临床表现
症状：
感觉缺失，常伴有手掌疼痛，在手掌桡侧，范围从拇指到无名指。
疼痛表现为酸痛或放射性，运动、加压或其他活动后加重。患者常夜间痛醒，需要移动手部。
晚期出现需要用手打开容器盖子时常有无力症状。
参考以下分类方法对诊断神经病变有极大的帮助：
多发神经病，单一神经病，多数性单神经病
轴索型，脱髓鞘型
运动性，感觉性，感觉-运动性
急性，亚急性，慢性
以上类型的鉴别基于病史、体格检查和EMG。实验室和组织活检可以提供其他相关信息帮助明确诊断。
类型
特征
多发神经病，单一神经病，
多发神经病的症状和体征是对称的，远端腱反射减弱以及运动和感觉缺失常见，下肢较上肢受累早。常见病因为代谢性、中毒性、遗传性、自发性疾病。
临床表现
神经病的远端预后较近端差，典型表现为合并感觉缺失、感觉异常、感觉减退，有的合并不同程度、性质的疼痛。
实验室研究
常规检查包括：
ANA,ENA,pANCA,cANCA,ESR,CRP
血清免疫电泳（SIEP）
血红蛋白A1C
B12，叶酸
重金属筛查
肝炎、HIV筛查（疑似）
EMG可以明确病变部位和性质。
血液和尿液检查
如前面所述，通过这些实验室检查来获取周围神经病变的异常信息。
遗传学检测以获取遗传方面的异常。
尿液检查可以筛查有无重金属含量异常，虽然这种情况不常见，但这也是导致神经病变的主要原因。
神经活检
少部分神经病变的患者需要行神经活检检查，主要来明确免疫介导性神经病变还是代谢紊乱导致的神经病变，例如淀粉样变。
4.包括AIDP，CIDP，和MMN
1.感觉±运动障碍
2.腱反射通常减弱，无缺失
3.NCS示传导减慢
4.EMG示慢性失神经改变，有时有活跃性失神经变化
1.运动和（或）感觉障碍
2.腱反射通常正常或仅有远端减弱
3.NCS正常，有时波幅变低
4.EMG示慢性失神经改变，有时有活跃性失神经变化
神经病变评估
神经病变类型
神经活检能够明确特殊病变，如炎症性神经病。
影像学很少用于神经病的诊断，除非单一神经病变考虑为占位性病变引起，如神经瘤。
诊断
患者有感觉或运动症状，排除中枢性原因则提示周围神经病变。
提示症状包括：
双下肢远端伴（不伴）上肢的麻木和（或）疼痛。
单一神经或神经根支配区的麻木和（或）无力。
EMG支持神经病变。
必要时影像学检查以排除其他原因导致的上述症状。
病史和EMG能够帮助以上类型的鉴别诊断。
神经传导研究（NCS）和肌电图（EMG）
NCS是神经传导研究，通过刺激周围神经记录来自其他神经或肌肉的电信息完成。运动神经传导的记录信息来自肌肉，感觉神经传导的记录信息来自所刺激的神经，但不包括运动神经纤维，如手指。
NCS和EMG可以鉴别轴索病变还是脱髓鞘病变，慢性病变可由EMG明确。
感觉性神经病表现为感觉异常，无运动障碍。常见病因为糖尿病和AIDS。
感觉-运动性神经病最为常见，病因主要为遗传性和获得性疾病。
急性，亚急性，慢性
AIDP（Guillian-Barren syndrome）是急性或亚急性神经病。其他为慢性病程。
急性或亚急性神经病大部分是免疫介导性和中毒性病变，而慢性神经病则为代谢性、遗传性和自发性病变引起。
单一神经病的症状和体征呈单一神经分布，例如正中神经或腓神经。神经病变部位可通过受累肌肉和皮区明确，例如远端或近端正中神经病。常见病因为神经局部压迫或缺血。
多数性单神经病表现为多根神经病变的症状和体征。常见病因为代谢性、免疫介导性、感染性疾病。
轴索型，脱髓鞘型
鉴别诊断主要用于多发神经病。
轴索型神经病腱反射相对而言是存在的。EMG可以明确诊断。是最常见类型，病因包括代谢性、中毒性、遗传性以及营养不良性。
一部分神经活检的患者为纯感觉性病变，因此没有运动障碍。
图，EMG
正中神经腕管综合征（CTS）
定义
CTS是最常见的单神经病。
患者手掌有麻木和疼痛表现。
病理生理学
CTS是由腕部包裹的正中神经病变所致，导致支配手内肌的神经损伤和手掌侧从拇指到无名指范围的感觉缺失。
有些疾病可导致CTS，包括糖尿病、风湿性动脉炎和肥胖症。
脱髓鞘型神经病表现为腱反射抑制或消失。NCS和EMG可以明确诊断。这类神经病变除了遗传性疾病之外大多数为免疫介导性疾病。
运动性，感觉性，感觉-运动性
运动性神经病不常见，表现为支配肌肉无力，无疼痛和感觉缺失。在成人，常见于肌萎缩侧索硬化（ALS）和多灶性运动神经病（MMN）；在儿童，主要见于脊肌萎缩（SMA）。