心肌病的超声诊断
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• 伴流出道梗阻者可出现劳力性呼吸困难、 非典型心绞痛（含服硝酸甘油后加重）、 频发一过性晕厥。
分类
• 按肥厚发生的部位分为： 1 非对称性室间隔肥厚型：
室间隔明显增厚，左室游离壁厚度正常或稍增 厚，室间隔/左室后壁厚度>1.3.
2 左室普遍肥厚型： 室间隔及左室前壁、侧壁、后壁等均明显增厚。
3 心尖肥厚型：仅心尖部室壁增厚，余室壁厚度 正常。
• 1.非致密化心肌疏松增厚，呈“海绵”状或 “蜂窝”状改变。
• 2.病变部位致密心肌变薄。 • 3.收缩期非致密化心肌与致密化心肌的比例
大于2/1。 • 4.病变部位室壁运动减低。 • 5.彩色多普勒显示隐窝内低速血流与心腔相
同。
限制型心肌病
• 限制型心肌病是以舒张功能异常为特征， 表现为限制性充盈障碍的心肌病。
病例1 普遍肥厚型
流出道血流速度增高
病例2 非对称性肥厚型心肌病
流出道血流速度增高
病例3 心尖肥厚型心肌病
诊断标准
• 在排除高血压、主动脉狭窄等导致左室壁 肥厚的疾病后，对于心室壁异常肥厚 （>15mm）患者可以诊断。
心肌致密化不全
• 心肌致密不全是一种先天性心室肌发育异 常疾病，以心室内异常粗大的肌小梁和交 错的深隐窝为特征
心肌病
定义
• 心肌病定义为：以心肌病变为主要表现的 一组疾病，包括原发性心肌病和继发性心 肌病。
继发性心肌病
常见的发病原因有以下几种： （1）感染性原因多见于严重的细菌、病毒、立克次体、原虫等感染，细
菌或病毒直接侵犯心肌，或者其毒素影响心肌，引起心肌病，即所谓 的心肌炎后心肌病。 （2）代谢性原因最多见的是糖尿病引起的心肌病。其次为家族性糖原累 积症、脚气性心脏病、酒精性心肌病、心脏淀粉样变等引起心肌改变。 （3）内分泌性原因常见的有甲状腺机能亢进、甲状腺机能减退、肢端肥 大症等导致心肌病变。 （4）结缔组织疾病多见于红斑性狼疮、类风湿性关节炎、硬皮病等引起 心肌损害。 （5）缺血性原因主要是指冠状动脉粥样硬化、冠状动脉痉挛引起心肌缺 血性改变，导致心肌病变。 （6）过敏性原因多指磺胺药、青霉素以及其他药物过敏引起的心肌改变。 （7）中毒性原因烧伤、白喉、伤寒等细菌毒素直接损害心肌引起心肌病。
原发性心肌病：
原因不明的心肌疾病 主要分为
扩张型心肌病 肥厚型心肌病 限制型心肌病 致心律失常型右室型心肌病 心肌致密化不全
扩张型心肌病
• 以左室或左、右心室扩张及收缩功能减低 为特征的心肌疾病。大多数无明确病因。
• 主要表现为乏力，呼吸困难，心悸等心功 能不全症状。
• 常合并心律失常 • 见于任何年龄，但以中年多见。
按是否出现左室流出道梗阻分为： 1肥厚型梗阻性心肌病（室间隔起始端增厚， 造成左室流出道狭窄，流出道血流速度增高）
2肥厚型非梗阻性心肌病（流出道内径正常， 流出道血流ຫໍສະໝຸດ Baidu度正常）
梗阻主要由于室间隔基底段室壁增厚引起
流出道内径测量：二尖瓣关闭时测量
流出道梗阻时二尖瓣M型表现：
二尖瓣E峰与室间隔相撞，EF斜率下降， C-D段出现SAM现象（二尖瓣前叶在收缩 期向前方运动 ）
• WHO的定义为“以单或双心室充盈受限， 舒张期容积缩小为特征，但心室收缩功能 及室壁厚度正常或接近正常。可出现间质 的纤维增生。
超声表现
• 超声表现为心室腔狭小、心尖闭塞、心内膜回声 增强、房室瓣关闭不全、心房扩大和附壁血栓。
• 心室舒张早期内径可增大，经二尖瓣血流加速导 致E峰高尖，但E峰减速时间缩短，常≤150ms， 多普勒血流图可见舒张期快速充盈突然中止；舒 张中、晚期心室内径无继续扩大，A峰减低，E/A 比值增大，具体标准为：E峰≥1.0m/s，A峰 ≤0.5m/s，E/A比值≥2.0，等容舒张时间缩短 ≤70ms。
• 心肌明显分为二层，即薄而致密的心外膜 和厚而致密不全的心内膜层；二、是心、 内外厚度之比大于2；三、是彩色多普勒显 示，收缩期心腔内血流直接进入深的小梁 间隙
• 临床表现多样，由于受累心肌病变范围和 程度不同，出现早晚不一、轻重不同，从 无症状到进行性心功能恶化、充血性心力 衰竭、心律失常、栓塞事件甚至猝死。
• 组织多普勒二尖瓣后叶舒张早期峰值速度 减低<8cm/s。
需要与缩窄性 心包炎鉴别
诊断标准
• 心室腔狭小、心房扩大 • 心室收缩功能正常，舒张功能障碍 • 确诊需要心内膜心肌活检：特征性病理改
变，如心内膜心肌纤维化、嗜酸性粒细胞 增多性心内膜炎、心脏淀粉样变和硬皮病 等，可确诊。
致心律失常型右室型心肌病
• 超声特点：1、左室心尖部、前侧壁心内膜 面探及多发性突入左室腔内的肌小梁结构； 2、病变处心内膜呈节段性缺失；3、左室 室壁非均匀性增厚或变薄，变薄处为5－ 6mm，增厚的心肌呈海绵状；4、彩色多普 勒肌小梁间隙内可见血流充盈并与心腔相 通；5、左室不同程度扩大，室壁运动减低。
诊断标准
鉴别诊断
扩张型心肌病需要与冠心病出现心力衰竭相鉴别。 1 病史，冠心病患者常有心绞痛或心梗病史 2 扩张型心肌病患者室壁运动常为弥漫性减低，主
动脉内径多数变窄，二尖瓣开口幅度减小（心腔 大，入口、出口小）。 冠心病心衰患者室壁运动减低常以出现心梗部位明 显，出现节段运动异常，不协调，心内膜心肌回 声多数增强，局部室壁可向外膨出。 3部分冠心病心肌纤维化患者表现为室壁运动弥漫性 减低，需要冠状动脉造影鉴别。
超声表现
• 左心增大或全心增大，左室流出道增宽。 • 室壁可正常，或变薄，运动幅度多表现为
弥漫性减低，个别可表现为节段性运动减 低 • 二、三尖瓣关闭不全 • 心功能不全 • 心尖部可出现附壁血栓（很少）
诊断标准：
心脏扩大，室壁运动弥漫性减低，EF降低， 在排除其他继发性心肌病后可诊断。
肥厚型心肌病
指心室壁异常肥厚为特征的心肌病。 • 肥厚的心肌可出现于心壁任何部位，多数
累及左室，少数累及右室。 • 多数肥厚的心肌出现于室间隔。 • 大多数为非对称性肥厚，与室间隔游离壁
的厚度通常不成比例，亦可与左室其他部 位心壁呈对称性肥厚。
临床表现
• 部分患者可无自觉症状，因猝死或在体检 中才被发现。
分类
• 按肥厚发生的部位分为： 1 非对称性室间隔肥厚型：
室间隔明显增厚，左室游离壁厚度正常或稍增 厚，室间隔/左室后壁厚度>1.3.
2 左室普遍肥厚型： 室间隔及左室前壁、侧壁、后壁等均明显增厚。
3 心尖肥厚型：仅心尖部室壁增厚，余室壁厚度 正常。
• 1.非致密化心肌疏松增厚，呈“海绵”状或 “蜂窝”状改变。
• 2.病变部位致密心肌变薄。 • 3.收缩期非致密化心肌与致密化心肌的比例
大于2/1。 • 4.病变部位室壁运动减低。 • 5.彩色多普勒显示隐窝内低速血流与心腔相
同。
限制型心肌病
• 限制型心肌病是以舒张功能异常为特征， 表现为限制性充盈障碍的心肌病。
病例1 普遍肥厚型
流出道血流速度增高
病例2 非对称性肥厚型心肌病
流出道血流速度增高
病例3 心尖肥厚型心肌病
诊断标准
• 在排除高血压、主动脉狭窄等导致左室壁 肥厚的疾病后，对于心室壁异常肥厚 （>15mm）患者可以诊断。
心肌致密化不全
• 心肌致密不全是一种先天性心室肌发育异 常疾病，以心室内异常粗大的肌小梁和交 错的深隐窝为特征
心肌病
定义
• 心肌病定义为：以心肌病变为主要表现的 一组疾病，包括原发性心肌病和继发性心 肌病。
继发性心肌病
常见的发病原因有以下几种： （1）感染性原因多见于严重的细菌、病毒、立克次体、原虫等感染，细
菌或病毒直接侵犯心肌，或者其毒素影响心肌，引起心肌病，即所谓 的心肌炎后心肌病。 （2）代谢性原因最多见的是糖尿病引起的心肌病。其次为家族性糖原累 积症、脚气性心脏病、酒精性心肌病、心脏淀粉样变等引起心肌改变。 （3）内分泌性原因常见的有甲状腺机能亢进、甲状腺机能减退、肢端肥 大症等导致心肌病变。 （4）结缔组织疾病多见于红斑性狼疮、类风湿性关节炎、硬皮病等引起 心肌损害。 （5）缺血性原因主要是指冠状动脉粥样硬化、冠状动脉痉挛引起心肌缺 血性改变，导致心肌病变。 （6）过敏性原因多指磺胺药、青霉素以及其他药物过敏引起的心肌改变。 （7）中毒性原因烧伤、白喉、伤寒等细菌毒素直接损害心肌引起心肌病。
原发性心肌病：
原因不明的心肌疾病 主要分为
扩张型心肌病 肥厚型心肌病 限制型心肌病 致心律失常型右室型心肌病 心肌致密化不全
扩张型心肌病
• 以左室或左、右心室扩张及收缩功能减低 为特征的心肌疾病。大多数无明确病因。
• 主要表现为乏力，呼吸困难，心悸等心功 能不全症状。
• 常合并心律失常 • 见于任何年龄，但以中年多见。
按是否出现左室流出道梗阻分为： 1肥厚型梗阻性心肌病（室间隔起始端增厚， 造成左室流出道狭窄，流出道血流速度增高）
2肥厚型非梗阻性心肌病（流出道内径正常， 流出道血流ຫໍສະໝຸດ Baidu度正常）
梗阻主要由于室间隔基底段室壁增厚引起
流出道内径测量：二尖瓣关闭时测量
流出道梗阻时二尖瓣M型表现：
二尖瓣E峰与室间隔相撞，EF斜率下降， C-D段出现SAM现象（二尖瓣前叶在收缩 期向前方运动 ）
• WHO的定义为“以单或双心室充盈受限， 舒张期容积缩小为特征，但心室收缩功能 及室壁厚度正常或接近正常。可出现间质 的纤维增生。
超声表现
• 超声表现为心室腔狭小、心尖闭塞、心内膜回声 增强、房室瓣关闭不全、心房扩大和附壁血栓。
• 心室舒张早期内径可增大，经二尖瓣血流加速导 致E峰高尖，但E峰减速时间缩短，常≤150ms， 多普勒血流图可见舒张期快速充盈突然中止；舒 张中、晚期心室内径无继续扩大，A峰减低，E/A 比值增大，具体标准为：E峰≥1.0m/s，A峰 ≤0.5m/s，E/A比值≥2.0，等容舒张时间缩短 ≤70ms。
• 心肌明显分为二层，即薄而致密的心外膜 和厚而致密不全的心内膜层；二、是心、 内外厚度之比大于2；三、是彩色多普勒显 示，收缩期心腔内血流直接进入深的小梁 间隙
• 临床表现多样，由于受累心肌病变范围和 程度不同，出现早晚不一、轻重不同，从 无症状到进行性心功能恶化、充血性心力 衰竭、心律失常、栓塞事件甚至猝死。
• 组织多普勒二尖瓣后叶舒张早期峰值速度 减低<8cm/s。
需要与缩窄性 心包炎鉴别
诊断标准
• 心室腔狭小、心房扩大 • 心室收缩功能正常，舒张功能障碍 • 确诊需要心内膜心肌活检：特征性病理改
变，如心内膜心肌纤维化、嗜酸性粒细胞 增多性心内膜炎、心脏淀粉样变和硬皮病 等，可确诊。
致心律失常型右室型心肌病
• 超声特点：1、左室心尖部、前侧壁心内膜 面探及多发性突入左室腔内的肌小梁结构； 2、病变处心内膜呈节段性缺失；3、左室 室壁非均匀性增厚或变薄，变薄处为5－ 6mm，增厚的心肌呈海绵状；4、彩色多普 勒肌小梁间隙内可见血流充盈并与心腔相 通；5、左室不同程度扩大，室壁运动减低。
诊断标准
鉴别诊断
扩张型心肌病需要与冠心病出现心力衰竭相鉴别。 1 病史，冠心病患者常有心绞痛或心梗病史 2 扩张型心肌病患者室壁运动常为弥漫性减低，主
动脉内径多数变窄，二尖瓣开口幅度减小（心腔 大，入口、出口小）。 冠心病心衰患者室壁运动减低常以出现心梗部位明 显，出现节段运动异常，不协调，心内膜心肌回 声多数增强，局部室壁可向外膨出。 3部分冠心病心肌纤维化患者表现为室壁运动弥漫性 减低，需要冠状动脉造影鉴别。
超声表现
• 左心增大或全心增大，左室流出道增宽。 • 室壁可正常，或变薄，运动幅度多表现为
弥漫性减低，个别可表现为节段性运动减 低 • 二、三尖瓣关闭不全 • 心功能不全 • 心尖部可出现附壁血栓（很少）
诊断标准：
心脏扩大，室壁运动弥漫性减低，EF降低， 在排除其他继发性心肌病后可诊断。
肥厚型心肌病
指心室壁异常肥厚为特征的心肌病。 • 肥厚的心肌可出现于心壁任何部位，多数
累及左室，少数累及右室。 • 多数肥厚的心肌出现于室间隔。 • 大多数为非对称性肥厚，与室间隔游离壁
的厚度通常不成比例，亦可与左室其他部 位心壁呈对称性肥厚。
临床表现
• 部分患者可无自觉症状，因猝死或在体检 中才被发现。