限制型心肌病与缩窄性心包炎的超声诊断与鉴别诊断新技术

限制型心肌病多发生在潮热地区， 如非洲、中美洲、东南亚、印度 南部等，我国的云南、广西、浙 江也有发生。
病因
病因尚不清楚，可能与以下原因 有关。 1.心内膜病毒或寄生虫感染引起的 炎症。 2.自身免疫、营养不良等。
病理
心内膜及心内膜下心肌纤维化并增 厚，心腔缩小，甚至闭塞，血栓覆 盖心内膜。
可分为左室型、右室型及双室型。
左室型类似二尖瓣瓣膜病，纤维结缔组 织将腱索及乳头肌包绕，二尖瓣后叶与 左室壁粘连不能活动，并有二尖瓣关闭 不全。二尖瓣前叶很少受累。
右室型类似缩窄性心包炎，病变多 在心尖，纤维化和血栓使局部填塞， 纤维结缔组织将腱索及乳头肌包绕， 三尖瓣与右室壁粘连不能活动，并 有三尖瓣关闭不全。
血流动力学改变
临床表现
腹胀、下肢水肿、疲乏、体重减 轻。体检可见颈静脉压力增高， 肝脾增大、腹水、下肢水肿。
超声心动图表现
一、二维超声心动图 1.心包增厚，左室腔正常或缩小， 左右房增大。
2.吸气时室间隔运动异常，舒张 早期快速移入左室腔，立即反弹 。
3.下腔静脉扩张，深吸气时不能明显 缩小。
二、M型超声心动图
E峰高尖，二尖瓣 E峰＞1.0m/s ，三尖瓣 E峰＞0.7m/s
A峰减低，二尖瓣A峰＜0.5m/s ，三尖瓣A 峰＜0.3m/s
E/A ＞2.0。
E峰减速时间缩短，DT≤150ms，等容舒 张时间缩短，IRT ≤60ms 。
3.肺静脉及上腔静脉血流频谱 收缩期S波流速低，D波增高， 舒张期AR波反流速度增高，＞0.35m/s 上腔静脉AR波反流速度增高
鉴别诊断
限制型心肌病 缩窄性心包炎
病理 心肌纵向扩展速度 心肌舒张功能 血流的呼吸性变异
心肌组织纤维化 下降 下降 无
心包纤维化 正常 受限 有
室壁运动 心内膜回声 心包回声 肺静脉频谱 静脉与呼吸关系 三尖瓣口血流 组织多普勒 左室后壁速度阶差
(MVC)
减弱 增厚增强 正常或钙化 S峰减低，D峰增高 变化不明显 呼气时增多 二尖瓣VE/VA＜1 正值
心压力增高，心室舒张期充盈大 部分发生在充盈早期。
吸气时，胸内压下降→
肺静脉压下降
左房压不变
｝ →肺
静脉左房压差减小→左房室瓣口血流
减少→左室舒张期充盈减少→心室间
依赖性使室间隔左移,右室充盈增多 →
右房室瓣口血流增多。
呼气时，胸内压升高→
肺静脉压增高 左房压力不变 ｝→肺静脉左房压差增 大→左房室瓣口血流增多→左室舒张 期充盈增多→心室间依赖性使室间隔 右移, 右室充盈减少→右房室瓣口血流 减少。
三、多普勒超声心动图
1.吸气时二尖瓣口血流速度下降， 三尖瓣口血流速度升高。呼气时则 相反。
2.二尖瓣血流频谱E峰升高，A峰 减低，E/A ＞2。
3.肺静脉频谱：S波降低，D波降低
四、组织多普勒显像
1.二尖瓣环VE/ VA＞1.0
2.舒张早期室壁最大运动速度 （Ew）增加。 室间隔舒张早期Ew前见一个突然向 后运动，室间隔呈双向波。
缩窄性心包炎
缩窄性心包炎是由于急性或慢性 心包炎所致，心包弥漫性增厚，瘢 痕形成，心包脏层与壁层粘连、纤 维化钙化，心包形成一个坚硬的外 壳，心包腔闭塞，限制了心腔的充 盈。
局部心包纤维化，多发生在房室 沟、主动脉根部、右室流出道或 腔静脉。
病因 急性或慢性心包炎
血流动力学改变
缩窄性心包炎心脏充盈受限，心 室间依赖性增高，多数患者的心 肌收缩和舒张功能并无异常。
四、组织多普勒 二尖瓣环收缩期速度减低，时间缩 短 。VE / VS＜1.3（正常值1.3～ 1.5） VE/ VA＜1.0（意义：判断二尖瓣血 流频谱假性正常化）
五、应变率成像技术（SRI） SRS、 SRE降低，以SRE降低明显， SRE /SRA降低。
六、组织追踪图像（TT）
左室纵向运动幅度明显减低，为4mm， 呈橘红色或红色。
正常 正常 钙化 S峰及D峰降低 变化明显 吸气时增多 二尖瓣VE/VA＞1 负值
女 42
主要测值（单位mm）:
主动脉根部内径:17.6 左室舒末内径:39.1
二、M型超声心动图
1.室间隔、左室壁运动幅度减低，收 缩期室壁增厚率小于30％，射血分数 及左室缩短率减小。
2.舒张期二尖瓣EF斜率减慢，A峰 增高。
三、多普勒超声
1.收缩期二尖瓣、三尖瓣反流信号， 流速低，多为收缩中、晚期。
心房内舒张中晚期蓝色反流信号。 肺静脉及上腔静脉蓝色反流信号。
2.二尖瓣、三尖瓣血流频谱改变
1.室间隔的“呼吸性漂移”运动， 即吸气时室间隔移向左室，呼气时 室间隔移向右室。
2.室间隔异常运动，舒张早期 “V”字型。
3.左室后壁异常运动，即舒张早 期突然向后运动，舒张中期移 动幅度明显减小或停止。
4.主动脉根部异常运动，即舒张早 期快速后移，舒张中晚期几乎没有 后移。
上述M型超声心动图表现不是缩窄性 心包炎的特征性表现，可见于其它疾 病，如左束支传导阻滞、右室功能异 常、严重的主动脉瓣或二尖瓣返流。
右心衰竭出现颈静脉努张、肝大、 腹水、下肢水肿、奇脉。
超声心动图表现 一、二维超声心动图
1.室间隔、室壁心内膜增厚，约1～ 2mm，回声致密增强，可见增强的 斑点，心尖部由为明显，室壁僵硬， 运动幅度减低。
2.心室不大或缩小，心室变形，长 径缩短。心房增大。心腔内见附壁 血栓。
3. 少量或中等量心包积液。
限制型心肌病与缩窄性心包炎的 超声诊断与鉴别诊断新技术
限制型心肌病
（restrictive cardiomyopathy，RCM），又 称为闭塞型心肌病 （obliteractive cardiomyopathy，OCM），
占心肌病的3％，病因不清。
临床表现与缩窄性心包炎极其相 似，也称为缩窄性心内膜炎。
心内膜及心内膜下心肌纤维化并 增厚，心室僵硬，弹性降低，舒 张压力增高，回心血流受限，充 盈量减少，心排血量减少，心房 存血量增多，心房扩大。
临床表现
早期乏力、食欲不振，不规则发热， 可持续数周，常难以诊断，后期出 现心衰症状。 血常规：嗜酸细胞增多。
左心衰竭出现气急、端坐呼吸、发 作性夜间呼吸困难、咳嗽、咳血、 肺高压的表现。