扩张 型心肌病的诊断与治疗
扩张型心肌病
扩张型心肌病(dilated cardiomyopathy，DCM)的特点是以左心室(多数)或右心室有明显扩大，且均伴有不同程度的心肌肥厚，心室收缩功能减退，以心脏扩大、心力衰竭、心律失常、栓塞为基本特征。
以往曾被称为充血性心肌病。
本病常伴有心律失常，病死率较高。
约20%的DCM患者有心肌病的家族史。
近年来，扩张型心肌病的诊断率逐渐增加，据估计，年诊断率约为8/10万，患病率约为37/10万，其中半数患者年龄在55岁以下，约1/3患者心功能为Ⅲ～Ⅳ级(纽约心脏病协会分级标准)。
但部分未被诊断的轻型患者可能会使实际患病率更高。
目录症状体征用药治疗饮食保健预防护理病理病因疾病诊断检查方法并发症展开(一)发病原因扩张型心肌病是多种因素长期作用引起心肌损害的最终结果(DCM的主要病因见表1)。
感染或非感染性心肌炎、酒精中毒、代谢等多种因素均可能与扩张型心肌病发病有关。
短暂的原发性心肌损伤(如接触毒性物质)对某些心肌细胞来说可能是致死性的，但残存的心肌细胞会因此而增加负荷，发生代偿性肥厚。
这种代偿性变化在早期尚能维持心脏的整体功能，但最终将表现为心肌的收缩和舒张功能障碍。
心肌炎既有不可逆的心肌细胞死亡，又有由细胞因子所介导的可逆性心肌抑制。
某些因素(如酒精)虽然不直接损害心肌细胞，但如长期作用仍可造成严重的心脏功能障碍。
此外，许多损伤还会累及心脏的纤维支架系统，影响心肌的顺应性，从而参与心室扩大的发生与发展。
(二)发病机制1.发病机制近年研究表明，多数扩张型心肌病与病毒感染及自身免疫反应有关。
业已发现，病毒性心肌炎可以演变为扩张型心肌病，在心肌炎和扩张型心肌病病人心内膜心肌活检标本中均可发现肠道病毒基因，扩张型心肌病患者血清可检测出多种抗心肌的自身抗体，如抗ADP/ATP载体抗体、抗β1肾上腺素能受体抗体、抗M2胆碱能受体抗体和抗肌球蛋白重链抗体等，也可以检测出肠道病毒基因片段。
病毒感染和免疫反应损伤学说是目前扩张型心肌病主要的发病学说。
扩张性心肌病的诊断和治疗研究进展
扩张性心肌病的诊断和治疗研究进展扩张性心肌病〔dilated cardiomyopathy,DCM〕是一种以心腔〔左心室和（或）右心室〕扩大、心肌收缩功能障碍为主要特征的原因的不明的心肌疾病，也是除冠心病和高血压以外导致心力衰竭的主要病因之一。
其临床表现以进行性心力心力衰竭、心律失常、血栓栓塞甚或猝死为基本特征，可见于病程中任何阶段，至今尚无特异性治疗方法，预后极差，5年生存率不及50％。
我国南市1992年的一项调查研究发现，60岁以下人口中的年发病率为1.3/万。
近年来,其发病率在我国有逐渐增高的趋势。
因此，加强对DGM发病机制和临床诊疗研究，加深对DGM在基础与临床上进展的认识，对提高DGM诊治水平很有裨益。
本文拟结合国外有关文献并就我国近年来特别是近10年来有关DGM的病因、发病机制、诊断及防治方面的主要研究进展做简要概述。
一、病因与发病机制研究DGM的病因和发病机制至今尚不十分清楚，可以是特发性、家族或遗传性、病毒感染和（或）免疫性、酒精性或中毒性。
但已确认一些因素在发病中起重要作用，如肠道病毒感染、免疫机制以及遗传因素等。
目前认为，在DCM的众多病因和发病机制中，除主要与免疫介导（体液免疫、细胞免疫）及家族遗传因素有关外，以病毒感染（尤其是柯萨奇B病毒）致病毒性心肌炎的转化与导致和诱发本病关系最为密切，认为病毒持续感染对心肌组织的持续损害及其诱发的免疫介导的心肌组织损伤可能是重要致病原因和机制。
最近，我们在DCM患者的心肌中也检测到有多病毒感染包括肠道病毒、腺病毒、巨细胞病毒、单纯疱疹病毒等，以及有肠道病毒蛋白VPI的存在。
传统上认为特发性DCM多为散发流行，但近年来临床上发现有群聚现象，通过家系调查及超声心动图对DCM患者亲属筛查证实，约25％～30％的DCM为家族性扩张型心肌病，后者可表现为不同基因多种突变产生的遗传异质性、遗传方式多样性以及临床表现型的多样性。
根据中国期刊全文数15个家系84例发病，家族中最大累及5代成员，并表现为多样遗传方式，说明DCM的存在有显著的遗传学基础。
扩张型心肌病诊断与治疗(附36例分析)
１１ 一般资料 选取 ２０ ． ０ ８—１ ２ ０ ２～ ０９—１ 院 收 治 的 资 ２我 料完整的扩张型 心肌病 患者 ３ ６例 ， 中 男 性 ２ 其 ４例 ， 性 女 １ ， ２例 年龄 ３ ７岁 ～ ６岁 ， ５ 平均 ４ ３岁 ， 首次住 院 １ ， 次 ６例 再 住院 ２ ０例 。临 床 表 现 ： 院时 全 部 患 者 均 有 心 悸 ， 闷 ， 入 胸 气 急 ， 昏 ， 腹胀 ， 能 平 卧 。心 悸 、 促 ３ 头 上 不 气 ３例 ， 嗽 、 闷 咳 胸 ３ １例 ， 胸痛 ８例 ， 肢水 肿 １ ； 下 ７例 全部 体 温 ， 压正 常 ， 血 口 唇发绀 ， 颈静 脉怒 张 ， 心界 明显扩大 ， 率增快 ， 尖部 可 心 心 闻收缩期杂音 ， 有 心界扩大 ， 动过速 １ 均 心 ２例 ， 动 过 缓 １ 心 例， 心律不齐 ２ ３例。全部均有肝肿大和双下肢高度水肿 。 １２ 辅助检查 心电图上常见的心律失常有心房颤动 、 ． 各 类传导阻滞 ， 如左 柬支传 导 阻滞 、 左前 分支传 导 阻滞 、 度 Ｉ 房室传导阻滞等 ， 早搏 动 以室性 早搏 多见 ， 张型心 肌 过 扩 病 的心 室 扩 大 以 左 心 室 扩 大 为 主 ，Ｔ—Ｔ 改 变 也 可 见 到 。 Ｓ Ｘ线 检 查 发 现 心 室 扩 大 、 室 弥 漫性 运 动 减 弱 。 心 脏 各 房 左 室 均 显 著 增 大 时 ｘ 线 心 影 外 观 呈 球 形 。如 有 心 包 积 液 增 大 的心 影 可 呈 烧 瓶 状 。超 声 心 动 图示 左 室 扩 大 、 壁 变 薄 室 室壁运动减弱和心排血量减少。 １３ 治 疗 方 法 入 院 时 均 有 不 同程 度 的 充 血 性 心 衰 ， 疗 ． 治 以控制 活动 、 卧床 休息 为主 ， 限制 水 、 钠摄入 ， 物仍 以强 药 心 和 利 尿 剂 为 主 ， 以血 管 扩 张 剂 及 二 磷 酸果 糖 等 心 肌 营 辅 养剂。有心律失 常者按 不 同类型 心律 失常用 相应 的抗 心 律 失 常 药 物 。
儿童扩张型心肌病诊断与治疗专家共识
儿童扩张型心肌病诊断与治疗专家共识（2024）扩张型心肌病是一种高度异质性的心肌病，为左心室扩张伴收缩功能障碍，但需除外造成这种改变的病理生理因素（如脓毒血症）或引起异常负荷状态及缺血的解剖因素（如主动脉缩窄、冠状动脉异常）。
美国儿童DCM的年发病率为0.57/100 000，中华医学会儿科学分会心血管学组儿童心肌病精准诊治协作组的多中心调查资料显示DCM为同期住院心肌病患儿的第1位，占32.95%。
儿童DCM治疗原则为尽可能寻找可治疗的病因或干预靶点以恢复心脏结构和功能，尽可能延长患儿无症状生存时间和（或）改善生存质量，尽可能延长患儿自身心脏的使用时间以及合理选择器械或外科治疗手段。
但当前儿童DCM的诊断和治疗尚无指南或共识供参考。
中华医学会儿科学分会心血管学组儿童心肌病精准诊治协作组和心力衰竭协作组、中国医师协会心血管内科医师分会儿童心血管专业委员会及中华儿科杂志编辑委员会牵头组织专家，在广泛征集心肌病患儿家长最想知道的常见问题基础上，经多轮次征求国内儿童心血管专家和基层儿科医生的意见与建议，凝练出亟待解决的儿童DCM重要临床问题，制订了本共识，旨在进一步规范儿童DCM的诊治。
本共识已在国际实践指南注册平台注册（PREPARE-2023CN165），目标使用者为儿科医师，目标人群为临床诊断DCM、年龄<18岁的儿童。
共识制订的基本方法及程序(略)。
一、儿童DCM的分类、病因及临床特征儿童DCM分为原发性和继发性两大类，前者包括家族性、获得性和特发性DCM，后者指全身性系统性疾病累及心肌，心肌病变仅是系统性疾病的一部分。
家族性DCM 中30%~50%有基因突变和家族遗传背景。
具备下列条件之一者为家族性DCM：（1）家系中（包括先证者在内）至少有2例DCM患者；（2）先证者一级亲属中有尸检证实为DCM 或有50岁以下不明原因猝死者。
获得性DCM为遗传与环境因素共同作用引起，如炎症或免疫性DCM等。
扩张型心肌病的诊断及治疗
扩张型心肌病的诊断及治疗扩张型心肌病(DCM)为原发性心肌病中最常的形式，又称特发性扩张型心肌病和扩张型原因不明的心肌病等。
表现不明原因的左心室和（或）右心室有明显扩大，或双室扩大，心室收缩功能减低，以心脏扩大、心力衰竭、心律失常、栓塞和猝死为基本特征，该病散发性，各年龄均有发病，但以中青年为多见，男性稍多于女性。
扩张型心肌病的确切病因目前尚未完全明确，其病因可能量是多种的，现阶段多考虑为病毒感染，自身免疫及遗传异常，其他如营养不良、乙醇慢性中毒、高血压、妊娠、内分泌紊乱等多种因素在擴张型心肌病的发病中均有一定的作用。
临床资料收治患者53例，其中男26例，女17例，年龄19～63岁。
通过病史、临床表现、体格检查、临床心功能分级Ⅲ级以上，心脏超声检查左室内径增大，左室舒张末内径(LVED)为65～75mm，左室收缩末内径(LVES)＞40mm，左室射血分数(LVEF)20%～40%，室间隔及左室后壁未见明显增厚，左室收缩活动普遍有降低；已排除肺心病、各种瓣膜病、先天性心脏病或心包积液等其他心脏病患者而确诊扩张型心肌病。
临床表现本病通常起病缓慢，病程长短不等，多呈慢性、进行性发展过程。
临床表现以无明显原因的充血性心力衰歇，心律失常，动脉栓塞，猝死等为主要临床特点，后期伴有右心衰则可出现浮肿，腹水，肝大等则提示不良预后。
诊断扩张型心肌病病因不明确，临床表现和检查缺乏特异性，其确诊主要通过排除。
常用的辅助检查为心电图，胸部照片，心脏彩超，X线检查发现心室扩大，左室弥漫性运动减弱，心脏B超检查的特点为全心各房、室扩大，也可能为单纯左心系统扩大，室薄，二尖瓣开放幅度减弱，射血分数减少。
心电图可表现为传导阻滞和各种心律失常，病理性Q波。
治疗一般治疗：上呼吸道感染常是DCM诱发心功能不全的常见病因，特别是在易感季节及时应用抗生素，酌情使用转移因子、丙种球蛋白，以提高机体免疫力，预防呼吸道感染，急性期卧床休息较为重要，可减轻心脏负荷，舒张期延长，心率减慢，有利于静脉回流，冠状动脉血流增多，心肌收缩增强，心排血量增多，改善心功能，休息还可减轻心衰。
诊断和治疗扩张型心肌病的体会
症状， ｘ线无明显异常， 因此误诊率相当高。综合分析本组病例显示儿童 慢性咳嗽的常见病因是感染后咳嗽、 变异性哮喘、 鼻后滴流综合征 ， 三大病 因， 占慢性咳嗽病因的 ８ ．％。 ７５ 在诊断慢性咳嗽病因时， 采用分步诊断程序， 首先对这些患Ｊ要详细 询问咳嗽的特点， 包括咳嗽性质、 音色、 节律、 好发时间以及诱发因素， 并注 意家庭以及个人的过敏史等， 全身体格检查 。 ｘ线胸片无异常发现者， 对 即 可初步作出慢性咳嗽判断。再根据： ①咳嗽特征； ②鼻咽部检查、 鼻窦ｘ线 片或 ｃ ； Ｔ ③过敏原检查、 支原体和衣原体抗体检查 、 肺功能检查； ④治疗反 应； ⑤特殊检查， 分析慢性咳嗽的病因。 结核 近年 来 发病 率 有所 回升 ， 期 的慢 性 咳嗽 ， 长 要常 规行 Ｐ Ｄ检查 ， Ｐ 特别是对有肺结核病人密切接触史者， 更应全面 检查 。 及时诊断。
参 考文 献 ２２７ 先天性心脏病 ２例， ．． 占总数的 １１％。均为一岁以下婴儿 ， ．９ 患 ［ ］ Ｄ ｉｅＫ ， ｉ ｅｅＭ， ｌ ｔｒＥ Ｍ ￣ｏ ａｄ ａ ｇｍ ｎ ｆ ｈ ｎ １ ａｇ Ｌ Ｍｅ ｌ Ｃ ｕ ｅ ｖ ｕ ｉ ｎ ｍｎ ｅ ｅ ｏ ｃｒ ｉ ｌ ｈｌ ｏ ｉ． ｎ ａ ｔ ｏ ｃ 儿反复咳嗽， 哭闹时有时面紫， 生长发育慢。均心脏彩超确诊。 ｃｕｈｉ ｈｄｅ ［］ Ｃ ｎＰ ｌｅ ， ０ ７ （ ） １４ ｏｇ ｃｉ ｒ Ｊ． ｈ ｕＭ ｄ２ ０， ２ ：３． ｎ ｌ ｎ ０ ３ ３ 讨论 ． ［ ］ 洪建国． ２ 咳嗽变异性哮喘与儿童慢性咳嗽［ ］ 临床儿科杂志， ０ ， Ｊ． ２ ７ ０ 慢性咳嗽病因复杂， 不仅涉及呼吸系统 ， 有些还与耳鼻咽喉、 消化系统 ２ （ ）４２ ５ ６ ：３． 等疾病有关， 明确病因是治疗成功的关键。由于慢性咳嗽很少有其它伴随
扩张型心肌病的病因与临床治疗的研究进展
扩张型心肌病的诊断与治疗
扩张型心肌病的诊断与治疗（作者:___________单位: ___________邮编: ___________）【关键词】扩张型心肌病诊断治疗扩张型心肌病(dilatedcardiomyopathy)主要特征是左心室或双心室心腔扩大和收缩功能障碍，以不明原因的心脏扩大、心力衰竭、心律失常为主要表现，是最常见的心肌病。
本病死亡率较高，年死亡率达25％～45％，30％患者要发生猝死。
近年来本病呈增长趋势，年发病率(5～10)／10万，男女比例为2．5：1。
目前研究认为，扩张型心肌病的发生与持续的病毒感染和自身免疫反应等因素有关。
一临床表现起病缓慢临床表现可分3个阶段：①无症状期，患者心脏增大，ECG有非特异性改变，左心室射血分数(EF)为40％～50％，可多年无症状或症状轻微；②有症状期，心悸、呼吸困难、极度乏力等，EF 为20％～40％；③疾病晚期，出现肝脏肿大，水肿、腹水等充血性心力衰竭的表现。
左、右心室同时受累，而右心衰竭的症状和体征较为突出。
体征可见心脏向两侧扩大，心尖第一音减弱，常有病理性第三心音和(或)第四心音呈奔马律，可有相对性二、三尖瓣关闭不全的反流性杂音及左、右心衰竭和(或)全心衰竭的体征。
常伴有多种心律失常。
部分患者有动脉栓塞的相应体征。
二诊断1．中青年人出现心力衰竭、心律失常或心脏扩大者应考虑有心肌病的可能。
2．依据1995年WHO／ISFC关于心肌病的定义，对于左心室或双心室扩大和心室收缩功能受损为特征的患者，可诊断本病。
3．需排除风湿性、高血压性、先天性、冠状动脉性、肺源性等心脏疾病或心包疾病。
4．超声心动图检查可确诊本病。
三治疗常规治疗原则为：①无针对病因的措施；②改善心室重构和心力衰竭症状，降低死亡率。
(一)一般治疗应嘱患者戒酒，停用对心肌有害的药物，改善营养状况，避免过度疲劳。
有心力衰竭症状者适当卧床休息。
有气急时吸氧，限制钠盐摄入。
注意防治感染。
(二)用药常规1．心力衰竭治疗(1)血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)：卡托普利每日2．5～37．5mg，分次口服；或用依那普利每日2．5～10mg，分次口服；或用培哚普利每日2～4mg，分次口服；或用苯那普利每日5～10mg，分次口服；主要有咳嗽、疲劳、头痛、失眠等不良反应，儿童、孕妇、哺乳妇女及对本品过敏者禁止使用。
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扩张型心肌病的诊断与治疗
发表时间：2011-10-31T15:10:11.783Z 来源：《中外健康文摘》2011年第22期供稿作者：滕磊[导读] 一般治疗防治病毒感染，避免劳累，戒除烟、酒，女性病人不宜妊娠，加强营养，低盐饮食。
滕磊（黑龙江省哈尔滨医科大学附属第四医院 150001）
【中图分类号】R542.2【文献标识码】A【文章编号】1672-5085（2011）22-0242-01 【关键字】扩张型心肌病诊断治疗
扩张型心肌病(Dilated cardiomyopathy，DCM)的主要特征是心肌收缩功能障碍，产生充血性心力衰竭，亦称充血性心肌病，常合并室性或房性心律失常，病死率较高。
【临床表现】各年龄均可发病，但以中年居多。
本病起病缓慢，无症状期甚至可达10年以上。
心功能失代偿后病人常感乏力，可出现劳累劳力性呼吸困难或气急，严重者在轻微活动或休息时也有气急，或有夜间阵发性呼吸困难甚至端坐呼吸。
脉搏常较弱，可有交替脉。
右心衰竭后可出现从下肢开始的水肿、肝大甚至胸腔积液、腹水等症状。
血栓栓塞是该病的常见并发症，栓塞常见于四肢、肾、脑、脾、肺等。
大多数病人并发室性早搏，约50％以上病人发生持续性快速性心律失常，部分病人存在缓慢心律失常，而大部分猝死病人都与心律失常有关。
查体可见心率增快，心尖搏动向左下移位，可有抬举性搏动，心浊音界向左下扩大。
听诊可闻及二、三尖瓣关闭不全所致的收缩期吹风样杂音，此杂音在心功能改善后可减弱。
75％的病例可听见第三心音或第四心音，心率快时呈奔马律。
右室心肌病(Right ventricular cardiomyopathy)主要表现为右室扩大或以右室受损为主，左室不大或轻度大。
临床表现大体归纳为3种类型：①右心功能减退或衰竭型。
临床表现酷似限制型心肌病，但右室腔扩大。
②室性心律失常型。
以频发室性早搏和反复发作左束支阻滞型室速为主要表现，部分病人以晕厥或猝死为首发症状。
③无明显症状的右室扩大型。
【诊断和鉴别诊断】
1.诊断要点
(1)临床表现为心脏扩大，心室收缩功能减低伴有或不伴有充血性心力衰竭，常有心律失常，可发生栓塞和猝死等并发症。
(2)心脏扩大：X线检查心胸比>0.5，超声心动图示全心扩大，尤以左心室扩大为显，左室舒张末内径>2.7c m2／m2，心脏可呈球形。
(3)心室收缩功能减低：UCG示室壁运动弥漫性减弱，射血分数小于正常值。
(4)排除其他特异性(继发性)心肌病和地方性心肌病(克山病)：包括缺血性心肌病，围生期心肌病，酒精性心肌病，代谢性和内分泌性疾病(如甲状腺功能亢进症、甲状腺功能减退症、淀粉样变性、糖尿病等所致的心肌病)，遗传性家族性神经肌肉障碍所致的心肌病，全身性疾病如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等所改的心肌病、中毒性心肌病等。
有条件者可检测病人血清中抗心肌肽类抗体、心内膜心肌活检和进行特异性细胞异常的基因分析。
(5)右室心肌病诊断条件：①右心室扩大；②心电图检查心前导联(V 1～ V4)T波倒置，ST段呈小棘波；③发作性室性心动过速呈左束支传导阻滞图形；④UCG及核素检查示右室功能减退，节段性或整个右室收缩减弱，左室功能正常；⑤不典型者行心室造影检查、心腔内电生理及心内膜心肌活检确诊。
2.鉴别诊断
(1)风湿性心脏瓣膜病：可以出现心脏扩大和二尖瓣、三尖瓣杂音，但是风湿性心脏瓣膜病无论是否存在心力衰竭，杂音都很明显；而且经治疗心力衰竭好转后杂音会变得更加响亮。
而扩张型心肌病心力衰竭好转后杂音会减轻或消失。
(2)心包积液：大量心包积液心脏增大，心音弱。
当合并体循环淤血时易误诊为扩张型心肌病。
但X线照相心影呈烧瓶形，叩诊心界随体位变化，卧位时心底部宽，坐位时心底部变窄。
(3)缺血性心肌病：两者全身症状相似，心电图均可以见到病理性Q波。
如果病人有明确的心肌梗死或心绞痛病史，然后出现心脏扩大和心功能不全的表现，缺血性心肌病的可能性大。
如果青中年病人突然出现原因不明的呼吸困难或心律失常，没有高血压、糖尿病等危险因素，则扩张型心肌病的可能性大。
3.临床分型
(1)无心衰型：心室扩大，无心力衰竭症状和体征，可并有心律失常；按射血分数(EF)不同又分为EF正常组和EF降低组。
(2)心衰型：心室扩大，射血分数降低，有心力衰竭症状和体征，常合并心律失常，可发生血栓栓塞、猝死等。
【治疗】主要是控制心力衰竭、治疗心律失常，预防肺和体循环栓塞和其他对症治疗。
1.一般治疗防治病毒感染，避免劳累，戒除烟、酒，女性病人不宜妊娠，加强营养，低盐饮食。
治疗并存的高血压和糖尿病。
去除各种诱发和加重病情因素。
2.无心力衰竭型的药物治疗主要药物有β受体阻滞药、ACEI或AngⅡ受体阻滞药、抗病毒药、心肌代谢药物、抗氧化剂等。
合并心律失常者应予以相应处理。
有血栓栓塞倾向的病人，应予以抗凝治疗。
3.心力衰竭型的药物治疗参见“慢性心功能不全”。
【预后及病人教育】让病人充分了解疾病的发生、发展规律，以及疾病治疗中可能出现的变化，遵循的医嘱，消除顾虑，积极配合治疗，不随意停用主要药物（如β-受体阻滞药、ACEI和抗凝药等)。
保持良好的生活方式，劳逸结合，保持愉快的精神状态，预防感冒和感染，定期到医院复诊。
对于有心功能不全合并柬支传导阻滞的病人，可考虑安装心脏同步化起搏器(CRT)；对有猝死危险的病人，可考虑置入体内除颤装置(ICD)；心衰与猝死高危因素合并存在时，可考虑置入心脏同步化起搏器+体内除颤装置(CRT-D)。
参考文献
[1]徐花,周高东,李凯.28例扩张型心肌病临床诊疗分析.中西医结合心脑血管病杂志,2009,7(5)：626-627.
[2]杨英珍.扩张型心肌病的诊断和治疗研究进展.中华心血管病杂志,2003,31(9):645-648.
[3]陈曙霞,谢龙山,刘晶星,马睿,徐欣辉,陈美芳,钱富荣,姚季生;抗柯注射液对柯萨奇B病毒性心肌炎和扩张型心肌病持续感染干预的实验研究[J].临床心血管病杂志,2003年04期.。