先天性心脏病
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先天性心脏病
• 心电图
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盛京医院小儿内科
VSD合并症和治疗
• 合并症 支气管肺炎、心衰、肺水肿、亚急性细菌性心内膜炎 • 治疗 小型缺损：不一定手术治疗。 中型缺损：5-6岁做手术。 大型缺损并反复心衰者：可在6月-2岁内做手术。 介入治疗
盛京医院小儿内科
动脉导管未闭（PDA）
占先心病总数15%。
病理解剖及分型
盛京医院小儿内科
动脉导管未闭 PDA
血流动力学示意图
盛京医院小儿内科
动脉导管未闭病理生理
1、肺循环充血
2、体循环供血不足
3、肺动脉高压时，产生右向左分流，出现下半身青
紫—差异性青紫
盛京医院小儿内科
动脉导管未闭临床表现
• 症状：与VSD、ASD相同 • 体征：胸骨左缘上方连续性“机械”样杂音，占据整个收
先天性心脏病
Congenital heart disease，CHD
中国医科大学附属盛京医院 小儿内科 于雪馨 16780515@
概 述
• 定义：胎儿期心脏及大血管发育异常而导致的先天畸形，
是小儿最常见的心脏病。 • 活产婴儿中发病率为4.05‰至12.3 ‰。 • 出生后第一年的活产婴儿中发病率6.9‰。 • 我国每年约出生15万患有先天性心脏病的新生儿。 • 近年治疗新技术：导管、球囊、手术方法。
盛京医院小儿内科
动脉导管未闭并发症和治疗
并发症 肺炎、心衰、亚急性细菌性心内膜炎 治疗 新生儿期服消炎痛，学龄期手术。 药物治疗: 早产儿用消炎痛0.1-0.2mg/Kg PO 8-12h后重复1-2次 24h不超过0.6mg/Kg 布洛芬：首剂 10mg/kg ， 24h 及 48h 后 各用一次，剂量为 5mg/kg 。副作用较消炎痛
先天性心脏病
（3）跨瓣压差小于40mmHg的主动脉瓣、小于60mmHg的肺动脉瓣狭窄。这些病例采用保守治疗的前提是，必 须在有较高先心外科治疗水平的医院检查心脏超声两次以上，另外在观察期间需定期进行随访观察和必要的检查， 以免造成误诊而贻误治疗时机。
预防
1.适龄婚育 医学已经证明，35岁以上的孕妇发生胎儿基因异常的风险明显增加。因此最好在35岁以前生育。如果无法做 到这一点，那么建议高龄孕妇必须接受严格的围产期医学观察与保健。 2.准备要孩子前要做好心理、生理状态的调节 如果准妈妈有吸烟、饮酒等习惯，最好至少在怀孕前半年就要停止。 3.加强对孕妇的保健 特别是在妊娠早期积极预防风疹、流感等风疹病毒性疾病。孕妇应尽量避免服用药物，如必须使用，必须在 医生指导下进行。 4.孕期尽量少接触射线、电磁辐射等不良环境因素。 5.孕期避免去高海拔地区旅游 因为已经发现高海拔地区的先天性心脏病发生率明显高于平原地区，可能与缺氧有关。
诊断
一般通过症状、体征、心电图和超声心动图等即可作出诊断，并能估计其血液动力学改变、病变程度及范围， 以定治疗方案。对合并多种畸形、复杂疑难的先天性心脏病，专科医生会根据情况，有选择地采取三维CT检查、 心导管检查或心血管造影等检查手段，了解其病变程度，类型及范围，综合分析作出明确的诊断，并指导制定治 疗方案。
先天性心脏病
先天性心脏病先目录
02 临床表现 04 治疗
先天性心脏病是先天性畸形中最常见的一类，约占各种先天畸形的28%，指在胚胎发育时期由于心脏及大血 管的形成障碍或发育异常而引起的解剖结构异常，或出生后应自动关闭的通道未能闭合（在胎儿属正常）的情形。 先天性心脏病发病率不容小视，占出生活婴的0.4%～1%，这意味着我国每年新增先天性心脏病患者15～20万。先 天性心脏病谱系特别广，包括上百种具体分型，有些患者可以同时合并多种畸形，症状千差万别，最轻者可以终 身无症状，重者出生即出现严重症状如缺氧、休克甚至夭折。根据血液动力学结合病理生理变化，先天性心脏病 可分为发绀型或者非发绀型，也可根据有无分流分为三类：无分流类（如肺动脉狭窄、主动脉缩窄）、左至右分 流类（如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭）和右至左分流（如法洛氏四联症、大血管错位）类。
预防
1.适龄婚育 医学已经证明，35岁以上的孕妇发生胎儿基因异常的风险明显增加。因此最好在35岁以前生育。如果无法做 到这一点，那么建议高龄孕妇必须接受严格的围产期医学观察与保健。 2.准备要孩子前要做好心理、生理状态的调节 如果准妈妈有吸烟、饮酒等习惯，最好至少在怀孕前半年就要停止。 3.加强对孕妇的保健 特别是在妊娠早期积极预防风疹、流感等风疹病毒性疾病。孕妇应尽量避免服用药物，如必须使用，必须在 医生指导下进行。 4.孕期尽量少接触射线、电磁辐射等不良环境因素。 5.孕期避免去高海拔地区旅游 因为已经发现高海拔地区的先天性心脏病发生率明显高于平原地区，可能与缺氧有关。
诊断
一般通过症状、体征、心电图和超声心动图等即可作出诊断，并能估计其血液动力学改变、病变程度及范围， 以定治疗方案。对合并多种畸形、复杂疑难的先天性心脏病，专科医生会根据情况，有选择地采取三维CT检查、 心导管检查或心血管造影等检查手段，了解其病变程度，类型及范围，综合分析作出明确的诊断，并指导制定治 疗方案。
先天性心脏病
先天性心脏病先目录
02 临床表现 04 治疗
先天性心脏病是先天性畸形中最常见的一类，约占各种先天畸形的28%，指在胚胎发育时期由于心脏及大血 管的形成障碍或发育异常而引起的解剖结构异常，或出生后应自动关闭的通道未能闭合（在胎儿属正常）的情形。 先天性心脏病发病率不容小视，占出生活婴的0.4%～1%，这意味着我国每年新增先天性心脏病患者15～20万。先 天性心脏病谱系特别广，包括上百种具体分型，有些患者可以同时合并多种畸形，症状千差万别，最轻者可以终 身无症状，重者出生即出现严重症状如缺氧、休克甚至夭折。根据血液动力学结合病理生理变化，先天性心脏病 可分为发绀型或者非发绀型，也可根据有无分流分为三类：无分流类（如肺动脉狭窄、主动脉缩窄）、左至右分 流类（如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭）和右至左分流（如法洛氏四联症、大血管错位）类。
先天性心脏病基础知识
室间隔缺损
概念
• 是先天性室间隔发育不全造成左右心 室之间异常交通，产生心室水平左向 右分流 占先天性心脏病的23-30%
分类
根据部位可分为： 1）膜部缺损： a单纯膜部缺损 b嵴下型膜部缺损 c隔瓣下型缺损 2）漏斗部缺损：该缺损大小不一，发生率在20%左右，可分为两型： a干下型 b嵴内型 3）肌部缺损：该缺损大小分为三种： a小缺损：口径小于主动脉口径的1/3或小于0.5cm b中等缺损：口径为主动脉的1/3-2/3之间 c大缺损：缺损口径近于或大于主动脉口径，或大于1.5cm
先天性心脏病 基础知识
先天性心脏病发病概况
先天性心脏病属于新出生缺陷范畴，近 年来调查资料显示：先天性心脏病是我 国出生缺陷的首位畸形，发病率占新生 活产婴的千分之6.87-14.39，每年新出 生先天性心脏病18-22万人。我国现存的 先天性心脏病患者约150万人，如未经治 疗50%在3周岁以内死亡，其中复杂先天 性心脏病30-40%在1岁内死亡。
2.呼吸的支持：术后呼吸机的辅助，依病情 适当延长机械辅助通气时间，用呼吸末正 压（PEEP)的方式，保持机体充分的氧供 ，密切观察呼吸机的各项参数
1）加强呼吸道的护理，保持呼吸道的通 畅，及时排除呼吸道的分泌物。吸痰不应 太过频繁，时间不宜太长。 2）拔除气管插管后，雾化吸氧，注意呼 吸道的护理，以防肺不张及肺炎的发生。
术后并发症
•
• •
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急性左心衰竭：此并发症关键在于预防，术 后早期限制液体入量和速度 低心排血量综合征：为预防其发生，术前应 积极控制心力衰竭，改善心肌功能，术中尽 量缩短阻断时间 心律失常：少数上腔行ASD右房切口太靠近窦 房结或上腔静脉阻断带太靠近根部而损伤窦 房结，都将产生窦或交界性心动过缓 残余分流：是缺损闭合不完全的结果。形成 残余分流的原因与缺损边缘组织太薄、太脆 弱，缝线撕脱有关
(医学课件)先天性心脏病
先天性心脏病contents •先天性心脏病概述•先天性心脏病的诊断•先天性心脏病的治疗•先天性心脏病预防•先天性心脏病研究展望目录01先天性心脏病概述先天性心脏病（CHD）是一种胎儿心脏结构或大血管发育异常的疾病，多为遗传因素所致。
定义根据心脏结构和功能异常的严重程度，先天性心脏病可分为简单型和复杂型，其中复杂型先天性心脏病包括法洛四联症、大动脉转位、肺动脉瓣狭窄等。
分类定义与分类发病率先天性心脏病在活产新生儿中的发病率约为0.6%-1%，其中复杂型先天性心脏病的发病率较低。
死亡率未治疗的先天性心脏病患儿的死亡率很高，复杂型先天性心脏病的死亡率更高。
随着医学技术的进步，先天性心脏病的治愈率逐渐提高。
发病率和死亡率1致病因素23先天性心脏病有家族聚集现象，与染色体异常有关，如21-三体综合征、威廉姆斯综合征等。
遗传因素环境因素如孕妇感染风疹病毒、孕期接触放射线、药物等，也可能导致胎儿心脏发育异常。
环境因素高龄孕妇、既往生育过异常胎儿、家族遗传史等为先天性心脏病的易发因素。
其他因素03其他病理生理变化先天性心脏病患儿还可能发生心律失常、心肌肥厚、心肌缺血等病理生理变化。
病理生理01血流动力学改变先天性心脏病患儿的血流动力学改变取决于心脏结构和功能异常的类型。
02肺动脉高压长期左心房压力升高可导致肺动脉高压，引起肺循环淤血和右心衰竭症状。
02先天性心脏病的诊断详细询问家族史和孕产史了解先天性心脏病的发病风险，是否有遗传倾向或其他先天性疾病。
临床诊断观察症状表现先天性心脏病的症状因类型而异，常见的包括心悸、气促、青紫、乏力、发育迟缓等。
体格检查观察患者体征，如血压、心率、心音等，初步评估心脏病变程度。
心电图检查通过心电图检查，观察心脏电生理活动是否正常。
动态心电图监测有助于评估先天性心脏病患者的心脏功能及预测心律失常等并发症的风险。
心电图诊断影像学诊断X线胸片01观察心脏轮廓、大小及肺部淤血情况。
超声心动图02直接观察心脏结构及功能，如瓣膜关闭不全、心室肥厚、心包积液等。
先天性心脏病科普宣传课件
先天性心脏病的分类：根据病变部 位和类型，可分为先天性心脏病的 动态型和静态型。
第一部分：什么是先天性心脏病
先天性心脏病的常见症状：包括心悸、 呼吸困难、发绀等。
第二部分：先 天性心脏病的
原因及危害
第二部分：先天性心脏病的原因及危害
先天性心脏病的原因：主要是 胚胎期心脏发育异常导致心脏 结构和功能的异常。 先天性心脏病的危害：严重影 响心脏功能，可能导致心力衰 竭、发展迟缓等并发症。
第五部分：先 天性心脏病患 者的心脏病患者的生活质量：通过合 理的生活方式、积极治疗等，可以提高 先天性心脏病患者的生活质量。
谢谢您的观赏聆听
第三部分：先 天性心脏病的
诊断与治疗
第三部分：先天性心脏病的诊断与治疗
先天性心脏病的诊断：通过临床症状、 体格检查、心电图、超声心动图等进行 综合诊断。 先天性心脏病的治疗：手术矫治是主要 治疗方法，药物治疗和介入治疗也可以 缓解症状。
第四部分：预 防和护理
第四部分：预防和护理
先天性心脏病的预防：注意孕期保 健、避免接触有害物质、遵医嘱进 行产前检查等。 先天性心脏病的护理：合理饮食、 保持心情舒畅、定期复查、避免感 染等，有助于改善病情。
先天性心脏病 科普宣传课件
目录 第一部分：什么是先天性心脏病 第二部分：先天性心脏病的原因及危害 第三部分：先天性心脏病的诊断与治疗 第四部分：预防和护理 第五部分：先天性心脏病患者的生活质量
第一部分：什 么是先天性心
脏病
第一部分：什么是先天性心脏病
什么是先天性心脏病：先天性心脏 病是指出生时存在的心脏结构异常 或功能异常，影响血液在心脏内外 的正常循环。
第一部分：什么是先天性心脏病
先天性心脏病的常见症状：包括心悸、 呼吸困难、发绀等。
第二部分：先 天性心脏病的
原因及危害
第二部分：先天性心脏病的原因及危害
先天性心脏病的原因：主要是 胚胎期心脏发育异常导致心脏 结构和功能的异常。 先天性心脏病的危害：严重影 响心脏功能，可能导致心力衰 竭、发展迟缓等并发症。
第五部分：先 天性心脏病患 者的心脏病患者的生活质量：通过合 理的生活方式、积极治疗等，可以提高 先天性心脏病患者的生活质量。
谢谢您的观赏聆听
第三部分：先 天性心脏病的
诊断与治疗
第三部分：先天性心脏病的诊断与治疗
先天性心脏病的诊断：通过临床症状、 体格检查、心电图、超声心动图等进行 综合诊断。 先天性心脏病的治疗：手术矫治是主要 治疗方法，药物治疗和介入治疗也可以 缓解症状。
第四部分：预 防和护理
第四部分：预防和护理
先天性心脏病的预防：注意孕期保 健、避免接触有害物质、遵医嘱进 行产前检查等。 先天性心脏病的护理：合理饮食、 保持心情舒畅、定期复查、避免感 染等，有助于改善病情。
先天性心脏病 科普宣传课件
目录 第一部分：什么是先天性心脏病 第二部分：先天性心脏病的原因及危害 第三部分：先天性心脏病的诊断与治疗 第四部分：预防和护理 第五部分：先天性心脏病患者的生活质量
第一部分：什 么是先天性心
脏病
第一部分：什么是先天性心脏病
什么是先天性心脏病：先天性心脏 病是指出生时存在的心脏结构异常 或功能异常，影响血液在心脏内外 的正常循环。
先天性心脏病护理业务学习
先天性心脏病 护理业务学习
目录 介绍先天性心脏病 先天性心脏病的护理 护理技能培训 护理团队协作
介绍先天性心 脏病
介绍先天性心脏病
什么是先天性心脏病：先天性 心脏病指出生时就存在的心脏 结构异常。
先天性心脏病的分类：根据心 脏结构异常的部位和类型进行 分类。
介绍先天性心脏病
先天性心脏病的病因：包括遗传因素、 染色体异常、环境因素等。
谢谢您的观赏聆听
先天性心脏病 的护理
先天性心脏病的护理
护理目的：减轻患者症状、改 善生活质量、预防并发症等。 护理重点：疼痛管理、血氧饱 和度监测、心功能评估等。
先天性心脏病的护理
术后护理：术后护理的重点是监测患者 病情变化、促进伤口愈合、预防感染等 。
护理技能培训
护理技能培训
心脏监测技能培训：包括心电 图的解读和监测仪器的使用。 疼痛管理技能培训：了解不同 疼痛评估工具和疼痛管理方法 。
护理技能培训
术后护理技能培训：包括伤口护理、饮 食管理等。
护理团队协作
护理团队协作
医护团队合作：护士、医生、 社会工作者等共同制定治疗方 案和提供全面护理。 家庭支持与教育：在患者家庭 中提供心理支持和教育，帮助 患者及其家人应对疾病。
护理团队协作
多学科合作：护士与其他专业人员如康 复师、营养师等合作提供全面的康复 方案。
目录 介绍先天性心脏病 先天性心脏病的护理 护理技能培训 护理团队协作
介绍先天性心 脏病
介绍先天性心脏病
什么是先天性心脏病：先天性 心脏病指出生时就存在的心脏 结构异常。
先天性心脏病的分类：根据心 脏结构异常的部位和类型进行 分类。
介绍先天性心脏病
先天性心脏病的病因：包括遗传因素、 染色体异常、环境因素等。
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先天性心脏病 的护理
先天性心脏病的护理
护理目的：减轻患者症状、改 善生活质量、预防并发症等。 护理重点：疼痛管理、血氧饱 和度监测、心功能评估等。
先天性心脏病的护理
术后护理：术后护理的重点是监测患者 病情变化、促进伤口愈合、预防感染等 。
护理技能培训
护理技能培训
心脏监测技能培训：包括心电 图的解读和监测仪器的使用。 疼痛管理技能培训：了解不同 疼痛评估工具和疼痛管理方法 。
护理技能培训
术后护理技能培训：包括伤口护理、饮 食管理等。
护理团队协作
护理团队协作
医护团队合作：护士、医生、 社会工作者等共同制定治疗方 案和提供全面护理。 家庭支持与教育：在患者家庭 中提供心理支持和教育，帮助 患者及其家人应对疾病。
护理团队协作
多学科合作：护士与其他专业人员如康 复师、营养师等合作提供全面的康复 方案。
什么叫做先天性心脏病
什么叫做先天性心脏病
……
先天性心脏病血管病简称先心病，是最常见的先天性畸形中的一种。
一般有先天性心血管疾病的患儿，常有喂奶困难、营养不良的表现，易有反复肺部感染。
如婴儿出现上述表现，父母应及时送医院仔细检查，大多数先天性心脏血管病具有特殊的心脏杂音，参考胸部X光片或超声心动图，一般不难诊断。
少数轻症病例可以自愈，但一般均需手术纠正心脏血管畸形。
学龄前儿童期是施行手术的合适年龄，严重的在婴儿期即应施行手术。
未施行手术、暂不宜手术或病变轻而不考虑施行手术的病人，宜根据病情避免过度劳累，预防感染，注意个人卫生，以免引起心力衰竭、感染性心内膜炎或血栓栓塞。
凡本病患者在施行任何其他手术的前后，包括拔牙、扁桃体切除等，都要预防性应用抗生素以预防感染性心内膜炎。
第1 页。
先天性心脏病健康宣教
结语
结语
先天性心脏病不仅对患者本身 的身体健康产生重要影响，还 对家庭带来许多困扰。
通过本次宣教，希望能够增加 大众对先天性心脏病的了解， 提高对CHD的认知和关注程度， 加强对患者及家庭的健康宣教 。
结语
让我们共同关注先天性心脏病，为患者 及家庭带来健康和希望。
谢谢您的观赏聆听
什么是先天性心脏病
先天型，治疗与管理方法也 各不相同。
先天性心脏病 的症状与诊断
先天性心脏病的症状与诊断
先天性心脏病的症状包括喂养困难 、发育迟缓、面色苍白、呼吸困难 等。 早期诊断对于患者的生存与发展至 关重要。
先天性心脏病的症状与诊断
一般通过体格检查、心电图、超声心动 图等检查手段进行诊断，医生会根据患 者的症状和检查结果作出判断。
先天性心脏病 的治疗与管理
先天性心脏病的治疗与管理
先天性心脏病的治疗与管理包 括手术干预、药物治疗、心脏 康复等措施。 手术干预主要用于复杂型和严 重型先天性心脏病患者，如心 脏瓣膜置换术、心脏移植等。
先天性心脏病的治疗与管理
药物治疗针对不同的病情和症状，如利 尿剂、心脏强心剂等。 心脏康复包括定期检查、健康生活方式 、心理支持等，有助于改善患者的身体 状况和生活质量。
本次宣教旨在向大众普及先天性心脏病 的相关知识，提高对CHD的认知和关注 程度，增进患者及家庭的健康意识。
什么是先天性 心脏病
什么是先天性心脏病
先天性心脏病是指在胎儿发育 及出生后，心脏结构异常或心 脏功能异常，进行性发生于出 生前，且在出生后依然存在的 疾病。
它可以涉及心血管系统的任何 部位或结构，如心脏室间隔缺 损、动脉导管未闭等。
共同关注先天 性心脏病的预
防与健康
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多在３～6月出现紫绀，甚至迟至1岁
活动耐力差、蹲距位
稍动则心慌、气短、呼吸困难、青紫加重。 蹲距位是其突出特点，可作为诊断依据之一
缺氧发作：重要表现之一，婴儿期多见
吃奶、哭闹、排便、等诱发的阵发性呼吸困 难，甚至突发昏厥、抽搐、猝死。
心脏体征 视诊：心前区隆起 触诊：胸骨左缘常可触及收缩期震颤，可触到剑
肺炎 心力衰竭 亚急性细菌性心内膜炎
【辅助检查】
1.X线
充血
双室增大、左房增大、肺动脉段突出、肺野
2.ECG
显示左右心室肥大。
3.超声心动图 :
直接显示缺损的大小(﹥2mm)
4.心导管
右心室血氧含量升高
图2
室间隔缺损B超影象
B
B
A A
图3
正常心影（A）
C C
室间隔缺损胸片（B）
室缺合并肺动脉高压（C）
为右向左分流的先心病，是先心病存活 儿中最常见的青紫型先心病。一岁后存活的 紫绀型先心病中，法四占70%。
四联症的组成
右心室流出道梗阻、主动脉骑跨、室间隔 缺损、右心室肥厚。
图13
法洛四联症示意图
TOF 病理生理
非青紫型：
肺动脉狭窄较轻，呈 左向右分流
青紫型：
肺动脉严重狭窄，呈 右向左分流
动脉导管未闭的胸片
图12
动脉导管未闭的血管造影
【治疗】
内科治疗
防治肺部感染，及时控制心力衰竭，加 强营养，尽量是患儿成长至能接受手术治疗
外科治疗
房缺、室缺、动脉导管未闭一般情况下均 应在学龄前期以手术介入或直视下修补；严 重者均可提前手术。
法洛四联症
（tetralogy of Fallot，TOF）
体征
视诊：正常或心前区隆起 触诊：剑突下搏动，一般无震颤 叩诊：心界正常或扩大 听诊：
胸骨左缘2、3肋间听到2-3级收缩期杂音。 肺动脉瓣区第二音增强并伴固定分离。
【并发症】
支肺炎 心力衰竭
【辅助检查】
1.X线
心脏轻至中度扩大，右心房、右心室扩大 肺动脉段突出，胸透有肺门“舞蹈”现象。
2.ECG
患儿，男，3岁， 中央性青紫（+）
患儿，女，5岁 单心室、单心房， 中央性青紫（+）
患儿，男，3岁 VSD伴肺动脉高压,发育 较同龄儿迟缓
杵状指（趾）
辅助检查：
X线检查：首选 心电图：参考价值 超声心动图：确诊，无创 心导管检查：确诊 心血管造影：确诊 其它：放射性核素心血管造影、计算机
断层扫描、MRI
伴发PDA的TOF， 随着动脉导管的关闭 青紫加重; 肺动脉血流的减少可 致侧支循环的形成
青紫型TOF病理生理
肺静脉回流血减少 左心房 左心室 骑跨的主动脉 体循环血氧饱 和度下降 紫绀 ② 肺循环缺血
气体交换减少 ③
狭窄的肺动脉 右心室肥厚 右心房 上下腔静脉静 脉血
【临床表现】
发绀:主要症状
先天性心脏病
(congenital heart disease, CHD)
大理学院医学院儿科教研室
周 莉
概 述 室间隔缺损 房间隔缺损 动脉导管未闭 法洛四联症
概
先天性心脏病:
述
指胚胎时期心和大血管发育异常。是 儿童时期最常见的心脏病，发病率占活产 新生儿的0.6～0.8%。
病因:
多因素的结果(遗传和孕早期宫内感 染 )。
房间隔缺损
(atrial septal defect ,ASD)
临床常见的先心病之一，女性多见， 男女之比为1：2，临床症状轻，常常是体 检或到成年后才发现。 缺损的类型有几种(原发孔型、继发孔 型、静脉窦型和冠状静脉窦型)，临床症状 相似。以第二孔缺损多见，占房缺的80%。
图5
房间隔缺损血流示意图
突下搏动
叩诊：心界扩大 听诊：胸骨左缘2-4肋间可听到2-4级喷射性收缩
期杂音。缺氧发作时杂音
其他体征
生长发育落后，1岁后可见杵状指（趾）
【并发症】
脑血栓 脑脓肿 亚急性细菌性心内膜炎
A
B
图14
缺氧发作（A）
蹲踞现象（B）
A
B
图15
杵状指 （A）
杵状趾（B）
【辅助检查】
X线检查 典型者呈“靴形心”，心脏轻至
胎儿循环的特点:
胎盘代替肺循环进行血液的气体交换 卵圆孔开放 动脉导管开放
出生后血循环的改变
肺循环建立 卵圆孔关闭
功能性:压力左房﹥右房 解剖关闭:生后5～7月
动脉导管关闭
功能性:生后10～15小时 解剖关闭:80%生后3月内
小儿心血管的解剖特点
心脏: 心室增长速率（左﹥右）
【血液动力学改变 】
上下腔静脉 左心房
右心房
右心室血量增多
左心室的血量减少
肺循环血量增多（肺多血） 体循环血量减少
由于血流动力学的改变，导致右心房、右 心室扩大。肺动脉高压时仍然形成右向左分流。
【临床表现】
症状 多数病例几乎无症状，体检发现。 大型缺损有体循环少血和肺循环多血表现 右向左分流后出现紫绀。
右向左分流型（青紫型）
血液从右心向左心分流。法洛四联症、大血 管错位。
无分流型（无青紫型）
左右心之间无血液分流。右位心、主肺动脉 瓣狭窄。
心脏瓣膜听诊区
1、二尖瓣区：在心尖搏动最强点，又称心尖区； 2、肺动脉瓣区：在胸骨左缘第2肋间； 3、主动脉瓣区：位于胸骨右缘第2肋间； 4、主动脉瓣第二听诊区：在胸骨左缘第3肋间； 5、三尖瓣区：在胸骨左缘第4、5肋间。
2/3下腔V
1/3
腹腔器官及下肢
图9
动脉导管未闭的血流示意图
【血液动力学的改变】
降主动脉 体循环血减少（下半身）
肺动脉
肺循环血量增多（肺多血）
左心容量负荷增加
左房左室肥大
血流冲击
肺循环
肺小动脉痉挛
压力增高（动力型肺动脉高压）
肺小动脉肌层增厚
梗阻性的肺高压
差异性青紫
（下半身明显，左上肢轻度）
右向左分流
按缺损大小分类： 小型室缺 （roger病） <5 缺损直径(mm) <0.5 缺损面积(cm2) 中型室缺 5~15 0.5~1.5 大型室缺 >15 >1.0
分流大小 症状 肺血管
少 无或轻微 可无影响
中等 有 有影响
大 明显 肺高压 Eisenmenger 综合症
【临床表现】
症状
体循环少血：
100/60 30/12
12~14%
4~ 8
12~14% 0~ 5 20% 12~14% 30/5
100/10
心血管造影
诊断价值如下 观察造影区域的解剖和功能特点 观察血管位置和形态 是复杂性先天性心脏病的主要检查手段
先天性心脏病的分类
左向右分流型（潜在青紫型）
指一般情况下血液从左心向右心分流。包括 室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭。
主动脉血量减少 体循环血量减少
可依次导致左心室、肺动脉、右心室、左心房 的扩张和肥大。心室改变对血流影响大，故强调双 室肥大。
血流冲击
肺循环
肺小动脉痉挛
压力增高（动力型肺动脉高压）
肺小动脉肌层增厚
艾森曼格氏综合征
梗阻性的肺高压
右向左分流
艾森曼格综合征:当右心室收缩压超过左心
室收缩压时,左向右分流逆转为双向分流或 右向左分流，出现发绀，即艾森曼格综合 征。
右室肥大、电轴右偏、不完全性右束支传导阻滞
3.超声心动图：直视缺损 4.心导管：右心房血氧含量高于上下腔静脉
A
B
图6
正常心影（A）
房间隔缺损胸片（B）
图7
房间隔缺损B超影象
图8
房间隔缺损B超影象和彩色血流影响
动脉导管未闭
（patent ductus arteriosus，PDA）
一种常见的左向右分流型先心病， 约占先天性心血管畸形的20%。男女 之比为1：2-3。 有管型、漏斗型和窗型
生长发育落后，消瘦、苍白、活动后心悸、 气急、乏力、多汗。
肺循环多血：
反复肺炎并心衰
体 征
视诊:心前区饱满 触诊:胸骨左缘3、4肋间可触及收缩期震颤 叩诊:心界扩大。 听诊: 胸骨左缘3、4肋间可听到3-4级粗糙的全 收缩期杂音，广泛传导;P2增强
右向左分流后有紫绀，收缩期杂音变化。
【并发症】
M 型超声心动图
心腔的内径 各房室壁厚度 心功能 心脏解剖结构 瓣膜实时运动和功能 心腔大小 血流流速、方向、有无紊流 心腔压力及跨瓣和狭窄前后 压差
二维超声心动图
彩色Doppler超声心动图
心脏导管检查
测定心腔及大血管压力 测定心腔及大血管血氧饱和度 有无分流及分流位置 评价肺血管床状态 心内膜活检及电生理测定
中度增大。肺透亮度增加，肺血管纤细，肺门影 小
ECG
电轴右偏；右室肥厚；20%的有右束 支传导阻滞；年长儿可有右心房肥大。
超声心动图 心导管检查 心血管造影
有特异性诊断价值
帮助确定手术方式
图16
法洛四联症胸片（靴状心）
图17
法洛四联症血管造影
图18
法洛四联症B超影像
【治疗】
先天性心脏病的诊断 病史:
母妊娠史：孕期3个月内感染、使用药
物、接触射线、毒物史。
发病年龄：﹤3岁多见 常见症状：青紫、反复呼吸道感染、
喂养困难、呼吸困难、发育迟缓、出
汗、疲乏、声嘶
体格检查：
活动耐力差、蹲距位
稍动则心慌、气短、呼吸困难、青紫加重。 蹲距位是其突出特点，可作为诊断依据之一
缺氧发作：重要表现之一，婴儿期多见
吃奶、哭闹、排便、等诱发的阵发性呼吸困 难，甚至突发昏厥、抽搐、猝死。
心脏体征 视诊：心前区隆起 触诊：胸骨左缘常可触及收缩期震颤，可触到剑
肺炎 心力衰竭 亚急性细菌性心内膜炎
【辅助检查】
1.X线
充血
双室增大、左房增大、肺动脉段突出、肺野
2.ECG
显示左右心室肥大。
3.超声心动图 :
直接显示缺损的大小(﹥2mm)
4.心导管
右心室血氧含量升高
图2
室间隔缺损B超影象
B
B
A A
图3
正常心影（A）
C C
室间隔缺损胸片（B）
室缺合并肺动脉高压（C）
为右向左分流的先心病，是先心病存活 儿中最常见的青紫型先心病。一岁后存活的 紫绀型先心病中，法四占70%。
四联症的组成
右心室流出道梗阻、主动脉骑跨、室间隔 缺损、右心室肥厚。
图13
法洛四联症示意图
TOF 病理生理
非青紫型：
肺动脉狭窄较轻，呈 左向右分流
青紫型：
肺动脉严重狭窄，呈 右向左分流
动脉导管未闭的胸片
图12
动脉导管未闭的血管造影
【治疗】
内科治疗
防治肺部感染，及时控制心力衰竭，加 强营养，尽量是患儿成长至能接受手术治疗
外科治疗
房缺、室缺、动脉导管未闭一般情况下均 应在学龄前期以手术介入或直视下修补；严 重者均可提前手术。
法洛四联症
（tetralogy of Fallot，TOF）
体征
视诊：正常或心前区隆起 触诊：剑突下搏动，一般无震颤 叩诊：心界正常或扩大 听诊：
胸骨左缘2、3肋间听到2-3级收缩期杂音。 肺动脉瓣区第二音增强并伴固定分离。
【并发症】
支肺炎 心力衰竭
【辅助检查】
1.X线
心脏轻至中度扩大，右心房、右心室扩大 肺动脉段突出，胸透有肺门“舞蹈”现象。
2.ECG
患儿，男，3岁， 中央性青紫（+）
患儿，女，5岁 单心室、单心房， 中央性青紫（+）
患儿，男，3岁 VSD伴肺动脉高压,发育 较同龄儿迟缓
杵状指（趾）
辅助检查：
X线检查：首选 心电图：参考价值 超声心动图：确诊，无创 心导管检查：确诊 心血管造影：确诊 其它：放射性核素心血管造影、计算机
断层扫描、MRI
伴发PDA的TOF， 随着动脉导管的关闭 青紫加重; 肺动脉血流的减少可 致侧支循环的形成
青紫型TOF病理生理
肺静脉回流血减少 左心房 左心室 骑跨的主动脉 体循环血氧饱 和度下降 紫绀 ② 肺循环缺血
气体交换减少 ③
狭窄的肺动脉 右心室肥厚 右心房 上下腔静脉静 脉血
【临床表现】
发绀:主要症状
先天性心脏病
(congenital heart disease, CHD)
大理学院医学院儿科教研室
周 莉
概 述 室间隔缺损 房间隔缺损 动脉导管未闭 法洛四联症
概
先天性心脏病:
述
指胚胎时期心和大血管发育异常。是 儿童时期最常见的心脏病，发病率占活产 新生儿的0.6～0.8%。
病因:
多因素的结果(遗传和孕早期宫内感 染 )。
房间隔缺损
(atrial septal defect ,ASD)
临床常见的先心病之一，女性多见， 男女之比为1：2，临床症状轻，常常是体 检或到成年后才发现。 缺损的类型有几种(原发孔型、继发孔 型、静脉窦型和冠状静脉窦型)，临床症状 相似。以第二孔缺损多见，占房缺的80%。
图5
房间隔缺损血流示意图
突下搏动
叩诊：心界扩大 听诊：胸骨左缘2-4肋间可听到2-4级喷射性收缩
期杂音。缺氧发作时杂音
其他体征
生长发育落后，1岁后可见杵状指（趾）
【并发症】
脑血栓 脑脓肿 亚急性细菌性心内膜炎
A
B
图14
缺氧发作（A）
蹲踞现象（B）
A
B
图15
杵状指 （A）
杵状趾（B）
【辅助检查】
X线检查 典型者呈“靴形心”，心脏轻至
胎儿循环的特点:
胎盘代替肺循环进行血液的气体交换 卵圆孔开放 动脉导管开放
出生后血循环的改变
肺循环建立 卵圆孔关闭
功能性:压力左房﹥右房 解剖关闭:生后5～7月
动脉导管关闭
功能性:生后10～15小时 解剖关闭:80%生后3月内
小儿心血管的解剖特点
心脏: 心室增长速率（左﹥右）
【血液动力学改变 】
上下腔静脉 左心房
右心房
右心室血量增多
左心室的血量减少
肺循环血量增多（肺多血） 体循环血量减少
由于血流动力学的改变，导致右心房、右 心室扩大。肺动脉高压时仍然形成右向左分流。
【临床表现】
症状 多数病例几乎无症状，体检发现。 大型缺损有体循环少血和肺循环多血表现 右向左分流后出现紫绀。
右向左分流型（青紫型）
血液从右心向左心分流。法洛四联症、大血 管错位。
无分流型（无青紫型）
左右心之间无血液分流。右位心、主肺动脉 瓣狭窄。
心脏瓣膜听诊区
1、二尖瓣区：在心尖搏动最强点，又称心尖区； 2、肺动脉瓣区：在胸骨左缘第2肋间； 3、主动脉瓣区：位于胸骨右缘第2肋间； 4、主动脉瓣第二听诊区：在胸骨左缘第3肋间； 5、三尖瓣区：在胸骨左缘第4、5肋间。
2/3下腔V
1/3
腹腔器官及下肢
图9
动脉导管未闭的血流示意图
【血液动力学的改变】
降主动脉 体循环血减少（下半身）
肺动脉
肺循环血量增多（肺多血）
左心容量负荷增加
左房左室肥大
血流冲击
肺循环
肺小动脉痉挛
压力增高（动力型肺动脉高压）
肺小动脉肌层增厚
梗阻性的肺高压
差异性青紫
（下半身明显，左上肢轻度）
右向左分流
按缺损大小分类： 小型室缺 （roger病） <5 缺损直径(mm) <0.5 缺损面积(cm2) 中型室缺 5~15 0.5~1.5 大型室缺 >15 >1.0
分流大小 症状 肺血管
少 无或轻微 可无影响
中等 有 有影响
大 明显 肺高压 Eisenmenger 综合症
【临床表现】
症状
体循环少血：
100/60 30/12
12~14%
4~ 8
12~14% 0~ 5 20% 12~14% 30/5
100/10
心血管造影
诊断价值如下 观察造影区域的解剖和功能特点 观察血管位置和形态 是复杂性先天性心脏病的主要检查手段
先天性心脏病的分类
左向右分流型（潜在青紫型）
指一般情况下血液从左心向右心分流。包括 室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭。
主动脉血量减少 体循环血量减少
可依次导致左心室、肺动脉、右心室、左心房 的扩张和肥大。心室改变对血流影响大，故强调双 室肥大。
血流冲击
肺循环
肺小动脉痉挛
压力增高（动力型肺动脉高压）
肺小动脉肌层增厚
艾森曼格氏综合征
梗阻性的肺高压
右向左分流
艾森曼格综合征:当右心室收缩压超过左心
室收缩压时,左向右分流逆转为双向分流或 右向左分流，出现发绀，即艾森曼格综合 征。
右室肥大、电轴右偏、不完全性右束支传导阻滞
3.超声心动图：直视缺损 4.心导管：右心房血氧含量高于上下腔静脉
A
B
图6
正常心影（A）
房间隔缺损胸片（B）
图7
房间隔缺损B超影象
图8
房间隔缺损B超影象和彩色血流影响
动脉导管未闭
（patent ductus arteriosus，PDA）
一种常见的左向右分流型先心病， 约占先天性心血管畸形的20%。男女 之比为1：2-3。 有管型、漏斗型和窗型
生长发育落后，消瘦、苍白、活动后心悸、 气急、乏力、多汗。
肺循环多血：
反复肺炎并心衰
体 征
视诊:心前区饱满 触诊:胸骨左缘3、4肋间可触及收缩期震颤 叩诊:心界扩大。 听诊: 胸骨左缘3、4肋间可听到3-4级粗糙的全 收缩期杂音，广泛传导;P2增强
右向左分流后有紫绀，收缩期杂音变化。
【并发症】
M 型超声心动图
心腔的内径 各房室壁厚度 心功能 心脏解剖结构 瓣膜实时运动和功能 心腔大小 血流流速、方向、有无紊流 心腔压力及跨瓣和狭窄前后 压差
二维超声心动图
彩色Doppler超声心动图
心脏导管检查
测定心腔及大血管压力 测定心腔及大血管血氧饱和度 有无分流及分流位置 评价肺血管床状态 心内膜活检及电生理测定
中度增大。肺透亮度增加，肺血管纤细，肺门影 小
ECG
电轴右偏；右室肥厚；20%的有右束 支传导阻滞；年长儿可有右心房肥大。
超声心动图 心导管检查 心血管造影
有特异性诊断价值
帮助确定手术方式
图16
法洛四联症胸片（靴状心）
图17
法洛四联症血管造影
图18
法洛四联症B超影像
【治疗】
先天性心脏病的诊断 病史:
母妊娠史：孕期3个月内感染、使用药
物、接触射线、毒物史。
发病年龄：﹤3岁多见 常见症状：青紫、反复呼吸道感染、
喂养困难、呼吸困难、发育迟缓、出
汗、疲乏、声嘶
体格检查：