脑小血管病影像与临床七大要点
脑小血管病诊疗规范2023版
脑小血管病诊疗规范2023版脑小血管病(Sma1.1.vesse1.disease,SVD)是指各种病变累及脑的小的穿支动脉和小动脉(直径40~20Qjxm)∖毛细血管及小静脉，所导致的临床、影像及病理改变的综合征。
临床表现为静息性脑梗死、各种腔隙综合征、血管性认知功能障碍、步态异常和老年情感障碍。
影像学表现为腔隙性脑梗死灶、脑白质疏松、微出血及脑血管周围间隙(Virchow-Robin间隙)扩大、小静脉梗死和脑萎缩的一组疾病。
目前由于MR1.的广泛应用，关于腔隙性脑梗死、静息性脑梗死、腔隙灶和脑血管周围间隙的概念容易混淆，为此做一个简要介绍。
首先，腔隙性脑梗死(IaCUnarinfarCtion)属于急性脑卒中范畴，是指临床有卒中样发作，多表现为各种腔隙综合征，主要包括纯运动性偏瘫、纯感觉性卒中、感觉运动性卒中、共济失调性轻偏瘫和构音障碍手笨拙综合征等。
在头颅MR1.DWI序列上有新发的梗死病灶,直径V1.5cm,主要位于半球深部基底节区、半卵圆中心、放射冠、脑干等部位。
因为缺血梗死后会遗留不规则微小腔隙，故此命名为腔隙性脑梗死。
但是实际上，大部分急性腔隙性脑梗死病灶将完全消失，少部分演变为白质高信号或演变为腔隙(IaCUne)。
MR1.上的信号特点是：DWI高信号.F1.air高信号、T2高信号、T1.W1.低信号。
静息性脑梗死是将影像学或尸检发现脑内梗死病灶、但是没有明确卒中发作病史的梗死，定义为静息性脑梗死(Si1.entCerebraIinfarCtiOn,SCI),也称无症状性脑梗死。
病变部位可位于皮质或皮质下，病灶大小不一，病因可属于TOAST分型的任一种。
影像学上CT为低密度影，MRI上可以是无症状的DW1.高信号的急性期病灶，也可以是亚急性期或慢性期病变。
通常病灶直径M3mm,且病灶多为圆形或不规则形。
主要是因为病变位于脑内的功能静区，故此患者无偏瘫、偏身感觉减退或言语障碍等卒中样神经功能缺损，但可以有头昏、头胀等非特异症状或完全没有任何症状。
《中国脑血管病影像应用指南2019》要点
《中国脑血管病影像应用指南2019》要点影像技术在脑血管病临床诊疗以及临床研究中具有重要的地位。
在临床诊疗以及临床研究中通常所涉及的影像技术有：（1）电子计算机体层扫描（CT）：包括平扫CT（NCCT）、增强CT扫描、CT灌注成像（CTP）和CT动脉造影（CTA）；（2）磁共振成像（MRI）：包括常规T1和T2加权成像、液体衰减反转恢复序列（FLAIR）、磁共振动脉造影（MRA）、磁共振静脉造影（MRV）、弥散加权成像（DWI）、弥散张量成像（DTI）、灌注加权成像（PWI）、磁共振波谱成像（MRS）、血氧水平依赖成像（BOLD）、磁敏感加权成像（SWI）、高分辨血管壁磁共振成像（HRVW MRI）等；（3）数字减影血管造影（DSA）。
脑成像技术在急性脑血管病应用时主要满足以下需求：（1）判断是否有脑出血；（2）诊断急性缺血性脑卒中；（3）排除临床卒中样发作的其他颅内疾病。
一、CT（一）CT是检测脑出血的“金标准”NCCT 是目前临床确诊急性脑出血的首选方法，也是急诊鉴别急性缺血性卒中和急性出血性卒中、溶栓前排除脑出血的最常规筛查方法。
（二）血肿扩大的NCCT征象血肿扩大指脑出血患者早期颅内血肿因持续活动性出血而不断扩大的现象和过程。
（三）CT是诊断蛛网膜下腔出血（SAH）的首选影像学手段SAH表现为脑沟、脑裂或颅底环池内的高密度影。
（四）CT在缺血性卒中诊疗中的作用目前，NCCT是临床上公认的急性缺血性脑卒中常规检查和首选检查手段，主要目的是排除脑出血。
（五）NCCT在缺血性脑水肿或出血转化诊断中的作用CT是对这两者随访最佳的影像方式。
（六）NCCT对脑静脉窦血栓形成（CVST）的诊断CVST在CT上可分为直接征象和间接征象。
【推荐意见】：（1）NCCT 是急诊急性脑出血、SAH的首选检查（A 级证据，级推荐）；（2）对疑似急性缺血性卒中患者首先完成急诊NCCT，排除出血（A级证据，级推荐）；（3）NCCT是监测缺血性卒中后恶性脑水肿以及出血转化常规选择的影像方式（A级证据，级推荐）；（4）NCCT 可作为脑静脉窦血栓形成初始的常规检查，当发现高密度静脉征、不明原因的双侧大脑皮质及皮质下区低密度病灶，应当考虑有CVST 的可能（B 级证据，级推荐）；（5）NCCT的黑洞征、混合征、岛征、血肿不规则形状以及液平面是预测急性颅内出血血肿扩大的重要影像标志物，NCCT可作为预测急性颅内出血血肿扩大的检测技术（B级证据，级推荐）。
常见脑血管病临床及影像特点
【病因】
脑动脉粥样硬化 脑动脉炎 颈动脉或椎动脉夹层 真性红细胞增多症 血小板增多症 血液高凝状态 Moyamoya
【临床表现】
病史：高血压、糖尿病、 TIA或中风。
前驱症状：头痛、眩晕、肢体麻木、无力等。
起病情况：相对缓慢，夜间醒来或清晨起来时发 现一侧肢体活动不灵、失语等。症状逐渐加重， 于数日内达高峰，意识清楚，或轻度短暂障碍。
蛛网膜下腔出血
蛛网膜下腔出血(SAH)是多种 病因所致脑底部或脑及脊髓表 面血管破裂的急性出血性脑血 管病，血液直接流入珠网膜下 腔，又称原发性SAH。
*病因
①先天性动脉瘤:最常见，约占50%以上； ②脑血管畸形:第二位，以动静脉型常见; ③高血压动脉硬化性梭形动脉瘤；
④脑底异常血管网(Moyamoya病）：占 儿童SAH的20%； ⑤其他:如霉菌性动脉瘤、脑血管炎、血 液病。原因不明者占10%。
手术适应证
①脑出血病人逐渐出现颅内压增高伴脑干受压的体征；
*②小脑半球出血的血肿>15ml、蚓部血肿>6ml，血肿 破入第四脑室或脑池受压消失，出现脑干受压症状或急 性阻塞性脑积水征象者；
③脑室出血致梗阻性脑积水；
④年轻患者脑叶或壳核中至大量出血(>40-50ml)，或有 明确的血管病灶(如动脉瘤、动静脉畸形和海绵状血管 瘤)。
粟粒状动脉瘤部位：壳核及内囊占70%， 脑叶、脑干及小脑齿状核区各占10%
*临床表现
50-70岁，男性略多见。多有高血压病史。 起病急骤，活动中和情绪激动时发生。 发病时头痛、头晕、呕吐，可伴有意识障碍、大小便 失禁。 神经系统局灶体征依据出血量及部位不同
《脑小血管病相关认知功能障碍中国诊疗指南(2019)》要点
《脑小血管病相关认知功能障碍中国诊疗指南(2019)》要点目前国际上围绕血管性认知功能障碍(VCI)的指南主要包括：199年美国国立神经疾病卒中研究所和瑞士神经科学研究国际学会(NINDS-AIREN)Eli、2006年美国国立神经疾病和卒中研究院-加拿大卒中网(NINDS-CSN)、2011年美国心脏协会和美国卒中协会(AHA/ASA)、2014年国际血管性行为与认知障碍学会(Vas-Cog)和2011年我国发布的VCI指南及2018年由全球27个国家的专家共同制定的血管损伤认知障碍分类研究指南。
在这些指南中，脑小血管病是引起VCI的重要亚型，也是临床上导致血管性痴呆的最常见原因。
脑小血管病认知功能障碍是临床中常见认知障碍的一种，发病率高，社会负担重，在临床实践中给予合理诊疗至关重要。
一、定义脑小血管病是指各种病因影响脑内小动脉、微动脉、毛细血管、微静脉和小静脉所导致的一系列临床、影像学和病理综合征。
脑小血管病常见的病因类型包括：小动脉硬化性、脑淀粉样血管病、遗传性脑小血管病变、炎症和免疫介导的小血管病、静脉胶原病和其他小血管病等。
认知功能障碍包括记忆力、执行功能、注意力、语言及视空间功能等认知域的损害。
脑小血管病认知功能障碍可呈现出相似的认知减退模式，常累及注意力、加工速度和执行功能等领域，而记忆任务受损相对较轻。
二、流行病学脑小血管病是与年龄相关的高患病率疾病。
三、诊断(一)临床特点和评估1．临床特点：多数脑小血管病患者起病隐匿，临床表现多样，主要包括无症状性脑小血管病、腔隙性卒中和认知功能障碍。
患者症状的有无和严重程度取决于病灶的部位、程度及数量等。
2．神经心理学评估：(1)总体认知功能筛查、评估：简易智能精神状态检查(MMSE)是国内外常用的认知功能筛查量表，由于耗时短、容易操作，作为鉴别健康老年人和痴呆的初筛量表广泛应用于社区和医院。
蒙特利尔认知评估量表(MoCA)在我国广泛用于筛查轻度认知功能损害。
脑小血管病
中国脑小血管病专家共识。 中华内科杂志，2013年10月
1955 -1973年 C Miller Fisher 对腔隙的病 理学研究
第一种，是直径为200—800 μm 的穿通动脉，在其起源 或近端有粥样斑块形成，导致小动脉闭塞，影像学表现为 单个或一些大的腔隙性脑梗死不伴白质疏松；
排出小血管疾病卒中：MRI阴性和没有深穿支动脉卒中相对应 的临床症状。
很可能：独立，深穿通动脉卒中；或临床症状表现为深穿通动 脉卒中影像学没有卒中证据。
可能：脑白质疏松和/或微出血和/或血管周围间隙扩大，和/或 一个或多个与责任卒中不同区域的腔隙性脑梗死（静灶或陈旧性）
CISS：
动脉粥样硬化血栓形成中的穿支动脉闭塞；
• Distinct from other potential mimics such as iron or calcium deposits, bone, or vessel flow voids
• Clinical history excluding traumatic diffuse axonal injury
Reconstructed medullary arteries of BE (A) and HH (B).
小动脉从皮质开始扩张。但BE和HH皮质下 白质小动脉扩张更突出。
内膜纤维化伴有或不伴有动脉粥样硬化。 血管外膜常纤维化，并且白质更为常见。
皮质内、皮质下血管 中膜平滑肌细胞损失， SMC损失不仅发生在 内膜纤维化区域，也 可在扩张伴或不伴内 膜纤维化段。
血管扭曲
脑室周围静脉胶 原增生
弦样血管 血管密度降低
基底膜增厚毛细血管丢失 血流量降低小血管内微栓子因素
脑小血管病影像识别
• 神经影像学特征表现 是脑白质弥漫性疏松 性病变，皮质不受累。
• CT表现为脑室周围、 半卵圆中心白质的低 密度。
• MRI表现为侧脑室周 围对称性弥漫性白质 高信号。
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二、糖尿病
轴位Flair成像显示中央区白质多灶性高信号，而脑室 周围白质受累相对较少，这是糖尿病相关小动脉硬化 的典型病变分布 糖尿病（周边受累更多见）
• Labrune 综合征的临床、影像学表现均进展缓慢，常见的临床症状有 抽搐、锥体束征、锥体外系症状及小脑症状；影像学特征有脑白质病 变、钙化和囊肿。典型的 MRI 表现有广泛的白质信号异常，但 U 形 纤维相对保留（图中黄色箭头所示）；多发的基底节和白质钙化（图 A、B、C 中绿色箭头所示）；薄壁组织的囊肿形成。在 FLAIR 像上， 该囊肿信号高于脑脊液（红色箭头所示），囊肿随时间可逐渐增大。
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2.脑淀粉样血管病
• 淀粉样变（amyloid change）是细胞间质内淀粉 样蛋白质和粘多糖复合物蓄积，因具有淀粉样染 色而得名。
• 1.淀粉样变的机制 淀粉样蛋白成分来自及免疫球 蛋白轻链、肽类激素、降钙素前体蛋白和血清淀 粉样A蛋白等。淀粉样蛋白的新生多肽链由核糖 体组成，可被排列为а链和β链因机体不含消化大 分子的β-折叠结构的酶，故β淀粉样蛋白及其前体 物质易蓄积在组织之中。
• 临床表现： • 1.脑出血
以反复发生的多发性脑叶出血最为常见 • 2.痴呆 老年痴呆 • 3.TIA和脑梗死
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• Flair像显示非特异性表现：脑容积中度弥漫性减少，伴脑
沟增宽、脑室扩大，伴深部及周围白质散在的不规则高信
号病灶。T2成像显示淀粉样血管病的特征：皮质及近皮质
的幕上脑实质大量微出血病灶，基底节区未受累。
中国脑小血管病的神经影像学诊断标准及名词定义标准化2024PPT
腔隙性脑梗死与脑白质高信号
的关系
腔隙性脑梗死常伴随脑白质高信 号，可能是由于脑部微小血管病
变引起的。
腔隙性脑梗死的影像学特征
腔隙性脑梗死在MRI上表现为低 信号，病灶最大轴向直径≤20 mm。
脑白质高信号与SVD的关系
脑白质高信号可能与SVD相关， 是疾病负荷及发生发展的重要标 志。
脑微出血对SVD的影响
中国专家共识对SVD的诊断
• RSI在SVD中的应用 • 解释内容一：RSI可评估SVD的严重程度。 • 解释内容二：RSI是预测SVD转归的重要标志物。 • 解释内容三：RSI对指导SVD的治疗策略有重要价值。
SVD影像标志物的新进展
RSI在SVD中的应用
RSI在SVD中的应用解释内容一：RSI 被定义为在单个小穿支动脉灌注区存 在近期（约3周内）梗死的影像学证 据，且具有相应的临床症状。
CMB检测技术的发展方向
未来的研究需要进一步开发CMB的半 自动化或自动化评估方法，提高其准 确性和可靠性。
01
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SVD相关脑出血的识别和预测
cSS在CAA中的识别作用
cSS与CAA的关系
cSS是CAA的重要标志物，常见 于CAA引起的凸面蛛网膜下腔出 血。
cSS的识别和评估
cSS在T2*WI或其他磁敏感序列上 表现为线形低信号，常可见沿脑 沟走行的“双轨征”。
SVD的神经影像学诊断标准
中国专家共识明确了SVD的神经影像学诊断标准，包括STRIVE-1和STRIVE-2定为SVD的关键影像标志物，但仍需进一步规范使用。
中国卒中学会脑小血管病分会的贡献
中国卒中学会脑小血管病分会成立专家讨论组，编写了本专家共识，旨在规范 中国SVD的神经影像学评估和诊断。
脑小血管病(CSVD)
●随着神经影像学技术的发展，越来越多的脑血管病被发现，然而未能得到流行病学及临床研究的同步跟进，使影像学发现的多种“异常”及其“临床意义”并未得到科学合理的解释，最典型例子：无症状的梗死和脑白质病变。
●突出表现：●1、诊断概念和标准不正确，不能区分有症状与无症状的梗死，用神经影像学的发现代替临床诊断，使大量无卒中临床症状或有痛、头晕等无关症状的患者，被CT/MRI诊断为多发性腔隙性；●2、未能正确掌握脑血管病的临床特征（认知、情感、步态障碍），对重要认知损害、抑郁、淡漠、日常生活能力下降等临床表现不重视甚至忽视，相反子关注患者头晕、头胀（又不会对头晕、头痛进行鉴别诊断），笼统地用脑供血不足来解释和诊断，导致大量误诊●3、还有一些专家仍纠结与脑供血不足的研究，没能及时更新知识，提高水平；大量使用无效去昂贵的活血化瘀、神经营养药，加重医疗资源浪费。
●脑小小血管病---散发型●1、深部脑梗死：指皮层下小梗死灶，和临床常用的腔梗同义，之在CT或MRI上3-20mm的病灶。
（典型的腔梗指局部小动脉闭塞后的梗死灶），MRI:T1像低信号，T2像高信号。
也可能是大动脉硬化、狭窄造成。
●2、脑白质T2高信号：如脑白质病变、白质高信号、脑白质疏松等，危险因素：年龄、高血压；损害：运动、认知及心理。
●3、血管间隙扩大：指围绕脑穿通动脉和小动脉血管周边的间隙，3-15mm；影像学上表现：T2高信号。
●4、深部脑出血：脑出血中超过50%是深部脑出血，其余是脑叶出血。
●5、脑微出血：又称点状出血、陈旧性脑微出血、静息性脑微出血、出血性腔梗等。
●脑小血管功能：1、血液运输；2、脑血流量调节；3、血脑屏障；●CSVD认知损害的突出表现：注意-执行功能障碍，记忆功能受累较轻，再认知功能相对保留，异于AD患者，。
通常有以下临床表现：腔隙综合征，如急性感觉运动障碍（纯运动性偏瘫、纯感觉障碍，假性球麻痹）等，急性认知障碍，意思错乱等。
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6. 血管周围间隙
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4.脑白质病变 Fazekas 分级：
1 级：斑点状；2 级：斑块状；3 级：斑片状。
脑白质病变—Fazekas 1 级：斑点样
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4.脑白质病变 Fazekas 分级：
1 级：斑点状；2 级：斑块状；3 级：斑片状。
脑白质病变—Fazekas 2 级：斑块样
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4.脑白质病变 Fazekas 分级：
皮层软精脑品文膜档动脉组
2. 颅底大动脉组：
ACA2100段μm发）出；的脑H小eub血ner管回分返动组脉（100～
MCA1 段发出的豆纹动脉（200～400μm） ；PCA 近端和 PCoA 发出的穿丘动脉（100～
400μm） 基底动脉发出的桥脑穿支动脉（50～
500μm）。
颅底大动脉组
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脑小血管功能
•血液运输通道； •脑灌注压调节； •血 - 脑屏障； •细胞间液生成与回流。
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脑小血管病发病机制
• 腔隙性梗死灶—血液运输管道闭塞； • 脑实质出血—血液运输管道破裂； • 脑白质疏松—脑血流量调节功能障碍； • 脑微出血—血脑屏障破坏 • 血管周围间隙扩张—组织液回流障碍。
脑小血管病影像与临床七大要点
宁夏自治区人民医院 脑血管病中心
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脑小血管病定义
脑小血管病（CSVD）是一组不同病因引起的、 临床症状与影像表现相似的、脑小血管异常 导致的脑组织局部病变。 主要累及的血管为：小动脉（直径 100～ 400μm）远端分支（< 200μm）、微动脉（直 径 < 100μm）、毛细血管和小静脉。
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2.腔隙性梗死 （LI）
1965 年 Fisher 发表文章称 LI 指发生在大脑半球深部和脑 干的小梗死（直径 < 15～20 mm）；腔隙性梗死只有临床 症状和影像学支持；静止性梗死指影像上发现病灶但无临 床表现。
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3.新发皮层下小梗死 （Recent small subcortical infarct）
该类病变是指影像发现的近期位于穿动脉分布区的小梗死， 影像或临床提示病变发生于过去数周之内，直径 < 20 保留 腔隙和新发皮层下梗死。
左侧基底节区腔隙灶
新发皮层下梗死
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4.脑白质病变
由多种不同病因引起的一组由影像学所表述 的室旁、深部白质、皮层下白质高信号的病 变，多见于中老年人群，临床意义有待探讨， 其是为了避免与 Binswanger 病（即皮质下动 脉硬化性脑病）在病理病因上混淆而提出的 概念，又称脑白质疏松。 发病机制包括：小 动脉硬化导致管腔变窄；慢性低灌注，脑局 部 CBF 下降；小血管自动调节能力障碍；BBB 通透性增高，血浆蛋白成分渗漏进入血管壁 和周围脑实质。
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脑小血管病影像表现
脑小血管病影像学特点包括：
• 腔隙性梗死； • 脑白质病变； • 微出血； • 血管周围间隙异常扩张； • 脑萎缩。 具体影像学表现如下所述。
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1.腔隙 （Lacune of presumed vascular
origin）
1838 年法国住院医生 Dechambre 首先使用该词描述深部 脑实质内一种贮满液体的小腔隙，为病理学用语；目前指 脑内小梗死组织吸收后的空腔。影像所见为 3～15 mm 大 小、由 CSF 样密度 / 信号填充的空腔（慢性晚期的软化 灶）。
脑小血管来自脑表面蛛网膜下腔内由皮层动 脉分支构成的软脑膜血管网、脑基底部大血 管发出的穿支动脉，两组不同来源的小动脉 分别在穿过大脑皮层和深部灰质核团后在皮 层下深部白质区汇合。
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1.皮层软脑膜动脉组：ACA、MCA、PCA 皮层
动脉的分支遍脑布整小个血大管脑半分球组表面，在蛛网
膜下腔内相互吻合，形成弥漫的软脑膜血管 网。软脑膜血管网发出短皮质动脉和长髓质 动脉。皮层下弓形纤维由短皮层动脉和长髓 质动脉分支供血，双重血供使其不易受损， 而脑深部白质的血流主要来源于长髓质动脉。
1 级：斑点状；2 级：斑块状；3 级：斑片状。
脑白质病变—Fazekas 3 级：斑片样
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5. 脑微出血 （Cerebral microbleed）
脑微出血（CMBs）是一种亚临床的中末微小血管病变导致 的含铁血黄素沉积。磁共振 GRE-T2* 用于临床后 1996 年 由 Offenbacher 首次提出。MRI 磁敏感序列显示 2～5 mm 圆形无信号病灶，好发于皮层、皮层下白质、基底节、丘 脑、脑干和小脑。发病机制包括动脉粥样硬化和血管淀粉 样变性等。
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小动血脉管硬病化）脑性；（小年血龄管和血病管的病范危险畴因素相关的
脂肪玻璃样变、玻璃样变、纤维素样坏死、 微粥瘤、微小动脉瘤； 散发或遗传性脑淀粉样变（CAA）； 非淀粉样变的遗传性小血管病（CADASIL 等）； 炎性或免疫介导的小血管病； 静脉胶原病； 其他小血管病。
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脑小血管解剖
脑微出血
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6. 血管周围间隙
血管周围间隙（PVS）为蛛网膜 下腔内小血管周围软脑膜包绕， 渗入脑实质形成间隙，与蛛网膜 无关，不与蛛网膜下腔相通，内 含组织液（不是脑脊液）。
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血管周围间隙示意图
6. 血管周围间隙
血管周围间隙典型部位：中脑、前穿质、岛叶皮层下 级外囊；注意：大脑半球白质区皮层内没有。 血管 周围间隙 MR 表现：与脑脊液信号相同的圆形、线样 或点状影、Flair 序列被完全抑制、增强扫描偶可见间 隙内的动脉血管。
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脑小血管病 / 大血管病区别
危险因素 病理改变 临床表现
小血管病
大血管病
年龄、高血压、糖尿病和 年龄、高血压、糖尿病、
单基因因素
高血脂、吸烟
脂质玻璃样变、纤维素样 坏死、淀粉样物质沉积
腔隙性脑梗死、脑白质疏 松、微出血、VR 间隙扩
张
动脉粥样硬化斑块、大动 脉炎、动脉纤维肌肉发育
不良等
脑梗死