韦格纳肉芽肿病的临床及肺部影像学表现
wegener肉芽肿病诊断标准(一)
wegener肉芽肿病诊断标准(一)Wegener肉芽肿病诊断标准什么是Wegener肉芽肿病？Wegener肉芽肿病是一种罕见的血管炎性疾病，其特点是累及呼吸道和肾脏，并可伴发其他多系统症状，如关节痛、发热、出血等。
Wegener肉芽肿病的诊断标准Wegener肉芽肿病的诊断标准为美国风湿病学会（ACR）和欧洲风湿病学会（EULAR）所公认的诊断标准，主要包括以下几点：1.上、下呼吸道病变：包括持续或反复出现的鼻塞、鼻出血、鼻窦炎、中耳病变等上呼吸道病变，以及肺实质、肺间质病变等下呼吸道病变。
2.肾脏病变：出现血尿、蛋白尿、肾功能损害等肾脏病变。
3.肺部影像学改变：X线、CT、MRI等检查发现肺部广泛浸润性病变。
4.组织学检查：通过组织学检查发现具有特征性的坏死性血管炎，伴有肉芽肿、坏死和炎症细胞浸润等特点。
5.血清ANCA阳性：具有抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性结果。
诊断过程中应注意的问题在进行Wegener肉芽肿病的诊断过程中，需要注意以下几点：1.诊断应是全面的，需要综合考虑患者的症状、体征、实验室检查和影像学检查等因素。
2.ANCA的阳性和组织学检查是诊断的重要指标，但不是必备条件，特别是对于早期病例和轻度病例，可能出现阴性结果。
3.需要排除其他类似的疾病，如结节性多动脉炎、显微镜下多血管炎等。
结论Wegener肉芽肿病的诊断标准为根据上、下呼吸道病变、肾脏病变、肺部影像学改变、组织学检查和血清ANCA阳性等指标进行综合评估。
在进行诊断时需要注意全面性和排除其他类似疾病的可能。
病例分析一般来说，Wegener肉芽肿病的症状表现各异，但其主要表现常包括呼吸道或肺部症状、肾脏症状和全身症状等。
以下是一个病例分析：患者女性，年龄35岁，近期出现了咳嗽、咳痰和呼吸急促等呼吸道症状，同时伴有血尿、蛋白尿和乏力等肾脏症状，有体重下降、发热等全身症状。
X线检查显示肺部有广泛浸润性病变。
经过一系列实验室检查和影像学检查，发现该患者血清ANCA阳性，肾脏活检发现具有特征性的坏死性血管炎，伴有肉芽肿、坏死和炎症细胞浸润等特点。
1例韦格纳肉芽肿临床分析
Ｅ ｌ ｉ 李文学 ， 张丽萍， 袁 琳 ．传 染 病 防治 法 规 与 知 识 读 本 Ｅ Ｍ］ ．太
原 市 艾 滋 病 防治 工 作 委 员会 办公 室 ， ２ ０ ０ ６ ： １ ４ ． ［ ２ ］ 尤黎明 ， 孙 国珍 ， 袁 丽 ．内科 护 理 学 ［ Ｍ］ ．第 ３版 ， 北京： 人 民
人， 让 患 者及 家 属 共 同 配 合 ， 共 同面对 ， 使 患 者 接 受 事
［ ３ ］ 张 蕴 婷 ．艾 滋 病 患 者 的 心 理 护 理 ［ Ｊ ］ ．基 层 医 学 论 坛 ， ２ ０ ０ ８ ，
１ ２（ ３ ）： ３６ ．
（ 收稿 日期 ２ ０ １ ３ － ０ ７ — １ ５ ）
参 考 文 献
甲强 龙 、 环 磷 酰 胺 等 药 物 治疗 ， 好 转 出院 ， ２年 后 停 药 。 今 年 ５月 因监 测肝 功 异 常 、 右侧肢体无力加重， 给 予 泼
尼松 、 沙利 度胺 、 保肝 、 降糖 治 疗 ， 但 右 侧 肢 体 仍 活 动 障
碍， 为进 一步 康 复治疗 今 人我 院 。 １例 韦 Βιβλιοθήκη 纳 肉 芽 肿 临 床 分 析
孙 姗 姗
（ 济 南军区青岛第二疗养院 ， 山东 青岛 ２ ６ ６ ０ ７ １ ）
患者， 男， ４ ４岁 。 因 咳嗽 、 咳痰 １ Ｏ年 余 ， 右 侧 肢 体
活动 不 灵 ３ 年余 ， 以“ 韦 格 纳 肉芽 肿 ” 入 院 。患 者 于 １ ０
考虑 Ｗａ ｌ ｌ ｅ ｒ ｉ ａ ｎ变 形可 能 。诊 断 ： 韦 格 纳 肉芽 肿 。给 予
顺序也不 同， 临 床 表现 多 种 多 样口 ］ ， 此 病 极 易误 诊 。 尚 无有 效 的诊 治方法 ， 现 主要 以诱 导 缓 解 、 维 持 缓 解及 控
韦格纳肉芽肿(依据卫生部指南完成)
▪ 肺部受累时WG的基本特征之一，50%的患者起病时 即有肺部表现，80%以上在整个病程中出现肺部病变；
▪ 胸闷、气短、咳嗽、咯血及胸膜炎是最常见症状；
▪ 大量肺泡出血较少见，一旦出现，则可发生呼吸困难 和呼吸衰竭；
▪ 肺部影像具有多形、多变、多发、空洞特点；
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空洞
49岁男性，活动性WG
3月后结节空洞化
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37岁女性，WG消散时显示薄壁空洞和 小间隔（箭头处）
Ananthakrishnan L. WG in the chest: HRCT findings. AJR. 2009 Mar;192(3):676-82.
小结节
常规检查
▪ 血常规：中性粒细胞计数、血小板计数增多，正细胞正色素贫 血。
▪ ESR和CRP增高；
▪ RF阳性、血清免疫球蛋白增高； ▪ 尿常规：镜下血尿 (RBC>5/高倍视野)或出现红细胞管型，后者对
肾小球肾炎有诊断意义。
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特异性抗体检测：抗中性粒细胞胞 浆抗体（ANCA）
63岁，女性，急诊室WG ，双 肺弥漫GGO, 小叶间隔增厚、实 变
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Ananthakrishnan L. WG in the chest: HRCT findings. AJR. 2009 Mar;192(3):676-82.
晕征和反晕征
26岁，女性，活动WG
▪ c-ANCA：为胞浆型抗体，靶抗原为蛋白酶3（PR3），
对活动性韦格纳肉芽肿的诊断有较高敏感性及特异性，其
滴度与疾病的活动性相关，是WG的特异性的抗体；
韦格纳肉芽肿有哪些症状？
韦格纳肉芽肿有哪些症状？*导读：本文向您详细介绍韦格纳肉芽肿症状，尤其是韦格纳肉芽肿的早期症状，韦格纳肉芽肿有什么表现？得了韦格纳肉芽肿会怎样？以及韦格纳肉芽肿有哪些并发病症，韦格纳肉芽肿还会引起哪些疾病等方面内容。
……*韦格纳肉芽肿常见症状：鼻塞、咳嗽、胸痛*一、症状本病起病缓慢，全身症状有周身不适、疲乏无力、厌食、消瘦和发热。
发热常与上呼吸道感染有关，尤其与鼻旁窦继发性感染有关，也可发生在无明显活动性感染的患者，而以本病的一个原发症状出现。
约2/3以上的患者以鼻、咽、口腔症状和发热为首发症状，以关节痛、眶内肿物、皮肤、肺、耳受累症状发病较少，偶尔以肾炎为早期表现而无其他系统受累症状，个别患者以原因不明高热为首发症状。
2/3以上患者病变原发部位在鼻咽、口腔。
原发于关节、皮肤、肺及眼者少见。
根据病理特点、发病形式及临床表现，本病可分为周身型和局限型(不完全型)，后者又分为3个亚型。
1.周身型(1)呼吸系统：多数患者以顽固性上呼吸道症状起病。
典型临床表现是鼻腔分泌物持续性增多或长期有脓鼻涕，可同时出现鼻黏膜溃疡及鼻旁窦疼痛。
典型起病方式以持续性上呼吸道感染或副鼻窦炎为特征，可持续数周到数月。
也可表现为严重鼻塞、鼻出血和鼻部疼痛。
鼻黏膜破坏后可出现坏疽性鼻炎。
此外还可发生鼻腔黏膜糜烂、坏死，软骨和骨质破坏，常引起鼻中隔穿孔或由于鼻骨及软骨破坏塌陷而致鞍鼻。
有些患者开始无上呼吸道症状，而表现为咳嗽多痰、咯血、气短、胸痛及胸部不适等下呼吸道症状。
个别患者表现为肋间肌疼痛、严重哮喘，伴有嗜酸粒细胞增多症、一过性肺浸润，听诊时两肺有干、湿性啰音，呈游走性。
(2)皮肤：约半数患者出现皮肤损害，也是本病的早期表现之一。
临床表现不一，可为过敏性血管炎引起的紫癜、瘀斑，也可为丘疹、水疱、缺血性溃疡和皮下结节。
皮下结节为坏死性肉芽肿性血管炎的典型特征。
有时皮肤损害表现为渗出性多形性红斑、毛细血管扩张及出血点。
上述病变多位于颜面、四肢，尤以关节伸侧多见。
wegener肉芽肿病诊断标准
wegener肉芽肿病诊断标准标题：Wegener肉芽肿病诊断标准详解文档正文：Wegener肉芽肿病（Wegener's Granulomatosis，WG），现称为肉芽肿性多血管炎（GPA），是一种罕见的自身免疫性疾病，主要累及上、下呼吸道和肾脏。
其诊断过程复杂且关键，需要综合临床表现、实验室检查以及组织病理学证据。
以下是Wegener肉芽肿病的主要诊断标准：1. **临床症状**：- 上呼吸道表现：鼻窦炎、鼻炎或喉炎等，可伴有鼻中隔穿孔、脓性分泌物或出血。
- 下呼吸道表现：肺部受累表现为咳嗽、咳痰、呼吸困难、胸痛及血痰等，胸部影像学可见结节、空洞或肺炎样改变。
- 肾脏受累：出现血尿、蛋白尿、肾功能异常等。
2. **实验室检查**：- 血液检查：常有贫血、血小板减少、ESR升高、CRP升高等炎症反应指标异常。
- ANCA（抗中性粒细胞胞浆抗体）检测：约90%的WG患者ANCA阳性，其中以C-ANCA（胞质型）为主，且多数与PR3-ANCA（蛋白酶3-ANCA）相关。
3. **病理学证据**：- 组织活检：通过鼻黏膜、肺、肾或其他受累器官的活检，发现典型的肉芽肿性炎症改变，即中小血管壁的坏死性肉芽肿性炎症，并且结合临床病史和实验室检查结果，可以明确诊断。
根据以上内容，通常采用以下诊断流程：- 若存在上呼吸道和下呼吸道的症状加上肾受累的表现，并且ANCA检测为C-ANCA阳性，高度怀疑WG。
- 进一步通过相应部位的组织活检获取病理学证据，证实为特征性的肉芽肿性血管炎，则可确诊为Wegener肉芽肿病。
请注意，由于WG病情进展迅速且预后严重，早期准确诊断并及时治疗至关重要。
在临床实践中，应由经验丰富的医生根据全面的评估结果做出最终诊断。
韦格纳肉芽肿病肺部损害的影像分析
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儿童韦格纳肉芽肿病10例临床分析
岁 。从发病 至确诊 ＷＧ的病 程为 ２～２ ４个月 。随访 时间４个 月至 １ ９年。①起 病时发热 ７例 ， 乏力 ３例 ， 重下降 ２例 。病 体
程 中上呼 吸道 、 肺脏和 肾脏受 累分 别为 １ 、 ４例 ， ０ ８和 皮肤和 眼部受累各 ３例 ， 关节 、 消化 系统 和神 经系 统受 累各 ２例。② 所有患儿 均行 抗中性粒细胞胞质抗体 （ Ｎ Ａ 检查 ， ｃＡ Ｃ ＡＣ ） ８例 —Ｎ Ａ阳性 ， 中 １例 ｃＡ Ｃ 其 — Ｎ Ａ和 ｐＡ Ｃ － Ｎ Ａ均 为阳性 。⑧９例行 鼻窦 Ｘ线或 ｃ Ｔ检查 ， 其中表现为鼻窦炎 ４例 ， 鼻窦 占位 ３例 ， 犯眶 内２例 。８例行胸部 Ｃ 侵 Ｔ检查 ， 表现为肺 内多发结节伴
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6例韦格纳肉芽肿临床分析
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【 关键词】 韦格纳肉芽肿； 中性粒细胞胞浆 ； 管疾病 抗 血
Ｃｉｉ ｌ ｎ ｌｓ ｆ ａ ｅ ￣ｗ ｔ ｇｎ ｒＧｒｎ ｌｍａｏｉ Ｗ ＮＧＸａ －ｉＧ ＯＢ ｉｉ Ｄ ｐ ｒ ｅｔｆＲ ．ｉ — ｌ ｃ ａｙｉ ｏ ６ｐ ｆ ｎ ｉｌ ｎ ａａ ｓ ｉ ｌＷｅｅｅ ａ ｕｏ ｔｓ Ａ ｓ ｉ ｆ ．Ａ ｅ ｌ ｏｅ —． ｅａｔ ｎ ｅ ｒ ｍ ｏ ａ ｔ ｉａｅＲ ｉｎＨ ｓｉ ｌＭｅｉ ｌ ｃｏｌ ｈｎ ｈ ｉ ｉ Ｔｎ ｎ ｅ ｉ ２０ ２ Ｃ ｉａ ｏ Ｄｓ ｓ ，ｕＪ ｏ ｔ ， ｃ ａ Ｓｈｏ ｏ Ｓ ａｇ ａ ａ ｏｇ Ｕ ｉｒ ｔ ０ ０５，ｈｎ ｙ ｅ ｉ ｐａ ｃ ｆ Ｊｏ ｖ ｓｙ
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膈面，扫描条件：１２０ ｋＶ，２６０ ｍＡｓ，准直２．５ ｍｍ，重建 间隔５，０ ｍｍ，床速１１．７ ｍｍ／ｓ，扫描时间１５～２０ Ｓ；病 变区采用薄层扫描，层厚２．Ｏ～５．０ ｍｍ，层间距２．Ｏ～
５．０ ｍｍ。
结果
本组１１例患者中肺部影像表现为肺部孤立或多 发结节９例，斑片样渗出病变１例，渗出与问质性病变 并存１例。
炎症细胞浸润。
图３ 韦格纳内芽肿
病，ＣＴ示双肺多发厚壁偏心性空洞，直
图４ 韦格纳肉芽肿病，ＣＴ诊断为弥漫间质性病变，ＣＴ示双肺内多发小结节及弥漫分布斑片状浸
万方数据
放射学实践２０哩年Ｕ月第２４卷第』１』塑Ｒａｄｉ旦坐ａｃｔｉｃｅ，Ｎｏｖ ２００１ １ｙ！！！！！盟！．！！
１２０９
统（２２％～５０％）［２］。肺受累是韦格纳肉芽肿病的基本 特征之一，且多数为首发就诊，本组９例首发症状为肺 内表现，２例首发症状为鼻塞、鼻衄，与文献报道相 符‘１·２｜。
放射学实践２００９年１１月第２４卷第１１期Ｒａｄｉｏｌ Ｐｒａｃｔｉｃｅ，Ｎｏｖ ２００９，Ｖｏｌ ２４。Ｎｏ．１１
韦格纳肉芽肿病的临床及肺部影像学表现
·胸部影像学·
官新立，梁恩海，陈秉刚，郑友志
【摘要】 目的：探讨韦格纳肉芽肿痛的临床表现及肺部影像学特点，以提高对本病的认识。方法：回顾性分析经病理 和临床资料证实的１１例肺部韦格纳肉芽肿病患者的病例资料，总结其临床表现和肺部影像学特点。结果：１１例中男７ 例，女４例，平均年龄４２．３岁。主要临床表现为咳嗽、咯痰８倒，咳血６例，胸痛３例；其它肺外表现为鼻塞５例，鼻衄２ 例。主要ＣＴ表现：６例显示有孤立性结节或肿块；３例表现为肺内多发性结节和空洞（其中ｌ例出现坏死性空洞）；１例为 肺部斑片样渗出性病变；１例渗出和间质性病变同时存在。结论：韦格纳肉芽肿病可侵犯多个组织器官，双肺结节伴空洞 形成是其典型的影像表现，临床症状与影像学表现相结合有助于本病的诊断。
ｗｅｒｅ ｍａｌｅ（ｎ一７）。ｆｅｍａｌｅ（ｎ＝４）；ｔｈｅ ａｖｅｒａｇｅ ａｇｅ ｗａｓ ４２．３ ｙｅａｒｓ．Ｔｈｅ ｃｌｉｎｉｃａｌ ｆｅａｔｕｒｅｓ ｗｅｒｅ ｃｏｕｇｈ ａｎｄ ｅｘｐｅｃｔｏｒａｔｉｏｎ（８ ｃａｓｅｓ），ｈｅｍｏｐｔｙｓｉｓ（６ ｃａｓｅｓ）ａｎｄ ｃｈｅｓｔ ｐａｉｎ（３ ｃａｓｅｓ）；ｔｈｅ ｏｔｈｅｒ ｅｘｔｒａ—ｐｕｌｍｏｎａｒｙ ｍａｎｉｆｅｓｔａｔｉｏｎｓ ｗｅｒｅ ｎａｓａｌ ｏｂｓｔｒｕｃｔｉｏｎ（５ ｃａｓｅｓ）ａｎｄ ｅｐｉｓｔａｘｉｓ（２ ｃａｓｅｓ）．Ｔｈｅ ｍａｉｎ ＣＴ ｆｅａｔｕｒｅｓ ｗｅｒｅ ｓｏｌｉｔａｒｙ ｐｕｌｍｏｎａｒｙ ｎｏｄｕｌｅｓ ｏｒ ｍａｓｓｅｓ（６ ｃａｓｅｓ），ｍｕｌｔｉｐｌｅ ｐｕｌｍｏ— ｎａｒｙ ｎｏｄｕｌｅｓ ｗｉｔｈ ｃａｖｉｔａｔｉｏｎ（ｔｈｒｅｅ ｃａｓｅｓ．ｏｎｅ ｃａｓｅ ｈａｄ ｎｅｃｒｏｔｉｚｉｎｇ ｃａｖｉｔｙ），ｐａｔｃｈｙ ｅｘｕｄａｔｉｖｅ ｌｅｓｉｏｎｓ（ｏｎｅ ｃａｓｅ）ａｎｄ ｉｎｔｅｒｓｔｉ— ｔｉａｌ ｔｉｓｓｕｅ ｉｎｖａｓｉｏｎ ａｃｃｏｍｐａｎｉｅｄ ｗｉｔｈ ｅｘｕｄａｔｉｖｅ ｌｅｓｉｏｎｓ（１ ｃａｓｅ）．Ｃｏｎｃｌｕｓｉｏｎ：Ｍｕｌｔｉｐｌｅ ｏｒｇａｎｓ／ｔｉｓｓｕｅｓ ｉｎｖａｓｉｏｎ ｃｏｕｌｄ ｂｅ ｒｅ— ｖｅａｌｅｄ ｉｎ Ｗｅｇｅｎｅｒ’Ｓ ｇｒａｎｕｌｏｍａｔｏｓｉｓ．Ｔｈｅ ｔｙｐｉｃａｌ ｍａｎｉｆｅｓｔａｔｉｏｎｓ ａｒｅ ｂｉｌａｔｅｒａｌ ｐｕｌｍｏｎａｒｙ ｎｏｄｕｌｅｓ ａｃｃｏｍｐａｎｉｅｄ ｗｉｔｈ ｃａｖｉｔａｔｉ— ｏｎ．Ｃｌｉｎｉｃａｌ ｓｙｍｐｔｏｍｓ ｃｏｒｒｅｌａｔｅｄ ｗｉｔｈ ｉｍａｇｉｎｇ ｆｉｎｄｉｎｇｓ ａｒｅ ｈｅｌｐｆｕｌ ｆｏｒ ｔｈｅ ｄｅｆｉｎｉｔｅ ｄｉａｇｎｏｓｉｓ．
匀；多发性结节合并空洞１例（图３）。ＣＴ增强扫描表 现：３例结节呈环形强化，结节中心出现坏死２例，中 心坏死部分密度无改变１例；另１例坏死空洞壁规则， 呈偏心性，无壁结节，空洞内未见液平。８例病变均位 于肺底周围，靠近脏层胸膜，与胸膜关系密切。１例 ＨＲＣＴ示两肺弥漫分布的结节状、斑片状影（图４），支 气管血管束增粗在横轴面图像上呈环状厚壁的“袖１５１” 征。２例患者同时伴有鼻甲、鼻中隔破坏，鼻腔内见软 组织影，鼻窦壁出现“双线”征。２例伴有肺门和纵隔 淋巴结肿大。
材料与方法
１．一般资料 搜集１９９９年２月～２００８年６月在本院经临床病 理证实且影像学资料完整的１１例韦格纳肉芽肿病患 者的病资料，其中男７例，女４例，年龄１７～６１岁， 平均４２．３岁。主要临床表现为咳嗽、咳痰８例，咯血 ６例，胸痛３例，鼻塞５例，鼻衄２例。血常规检查：９例
作者单位：６１８３００四川，广汉市人民医院放射科 作者简介：官新立（１９７ｌ～），女，四川成都人，主治医师．主要从事 胸部痪痫【、Ｔ诊断工作。 通讯作者：通恩海，Ｅ—ｍａｉｌ：ｌｉａｎｇｅｎｈａｉ２００７＠ｙａｈｏｏ．ｃｏｒｎ．ｃｎ
万方数据
患者白细胞升高，２例白细胞在正常范围；尿常规：尿蛋 白（＋～卅），白细胞０～３／ＨＰ；血沉４５～１１０ ｍｍ／１ｈ， 其中４例２４ ｈ尿蛋白定量为９６８～１０８５ ｍｇ（正常 ＜１５０ ｍｇ／２４ ｈ），肌酐清除率６．４０～７．８３ ｍｌ／ｍｉｎ（正 常值８０～１２０ ｍｌ／ｍｉｎ）；６例支气管肺泡灌洗液胞浆型 抗中性粒细胞抗体（ＡＮＣＡ—Ｃ）均呈阳性。１１例中冶 疗初期诊断为原发性肺癌３例，经手术病理证实为韦 格纳肉芽肿病；２例肺部病变误诊为肺结核，伴有中耳 炎症状（听力下降，鼻腔与外耳道可见脓性分泌物），曾 按中耳炎治疗无效，病情进行性加重，肺部、肾脏等多 脏器功能衰竭而死亡，经尸检确诊为本病；另６例患者 经肺部穿刺活检证实为韦格纳肉芽肿病，采用环磷酰 胺治疗７天，复查胸片示双肺病变明显吸收。
讨论
韦格纳肉芽肿病是一种少见特殊类型的坏死性、 肉芽肿性血管炎性疾病，１９３６年由Ｗｅｇｅｎｅｒ首次报 道『１］，其发病原因不明，发病年龄２０个月～７５岁，以 ３０～５０岁的青壮年多见，本组病例平均年龄４２．３岁。 韦格纳肉芽肿病首发于上呼吸道某些部位，继之可发 生多发性动脉周围炎，累及肺、肾、肝、脾、肠及淋巴结 等脏器，临床上分为只有呼吸道受累的局限型和包括 肾脏在内的多系统受累的系统型。发病初期多为局限 型，后期可发展为系统型；另有少数患者表现为局限型 而不会进展为系统型；也有部分患者开始即表现为系 统型，临床表现因累及系统不同而相应的表现不同。 最常见的受累部位包括上呼吸道（９２％）、肺（８７％）、。肾 （８５％）、皮肤（４０％～５０％）、关节（２８％）和中枢神经系
［Ａｂｓｔｒａｃｔ］Ｏｂｊｅｃｔｉｖｅ：Ｔｏ ｓｔｕｄｙ ｔｈｅ ｃｌｉｎｉｃａｌ ａｎｄ ｉｍａｇｉｎｇ ｃｈａｒａｃｔｅｒｉｓｔｉｃｓ ｏｆ ｐｕｌｍｏｎａｒｙ Ｗｅｇｅｎｅｒ’Ｓ ｇｒａｎｕｌｏｍａｔｏｓｉｓ，ｉｎ ｏｒ— ｄｅｒ ｔＯ ｅｎｈａｎｃｅ ｔｈｅ ｋｎｏｗｌｅｄｇｅ ｏｆ ｔｈｅ ｄｉｓｅａｓｅ．Ｍｅｔｈｏｄｓ：Ｔｈｅ ｉｍａｇｉｎｇ ａｎｄ ｃｌｉｎｉｃａｌ ｃｈａｒａｃｔｅｒｉｓｔｉｃｓ ｏｆ ｅｌｅｖｅｎ ｐａｔｉｅｎｔｓ ｗｉｔｈ ｃｌｉｎｉｃａｌ ａｎｄ ｐａｔｈｏｌｏｇｙ ｐｒｏｖｅｄ ｐｕｌｍｏｎａｒｙ Ｗｅｇｅｎｅｒ’Ｓ ｇｒａｎｕｌｏｍａｔｏｓｉｓ ｗｅｒｅ ｒｅｔｒｏｓｐｅｃｔｉｖｅｌｙ ａｎａｌｙｚｅｄ．Ｒｅｓｕｌｔｓ：Ｏｆ ｔｈｅ １ １ ｐａｔｉｅｎｔｓ，ｔｈｅｒｅ
【关键词】体层摄影术，Ｘ线计算机；肺疾病；肺肿瘤 【中图分类号】Ｒ５９７．６；Ｒ８１４．４２【文献标识码】Ａ【文章编号】ｉ０００—０３１３（２００９）１１—１２０７—０３
Ｉｍａｇｉｎｇ ａｎｄ Ｃｌｉｎｉｃａｌ Ｍａｎｉｆｅｓｔａｔｉｏｎｓ ｏｆ Ｐｕｌｍｏｎａｒｙ Ｗｅｇｅｎｅｒ’ｓ Ｇｒａｎｕｌｏｍａｔｏｓｉｓ ＧＵＡＮ Ｘｉｎ—ｌｉ，ＬＩＡＮＧ Ｅｎ—ｈａｉ，ＣＨ ＥＮ Ｂｉｎｇ— ｇａｎｇ，ｅｔ ａ１．Ｄｅｐａｒｔｍｅｎｔ ｏｆ Ｒａｄｉｏｌｏｇｙ，ｔｈｅ Ｐｅｏｐｌｅ’Ｓ Ｈｏｓｐｉｔａｌ ｏｆ Ｇｕａｎｇｈａｎ Ｃｉｔｙ，Ｓｉｃｈｕａｎ ６１８３００，Ｐ．Ｒ．Ｃｈｉｎａ
径２～５ ｃｍ，边缘欠清。 润痛灶。
图１ 韦格纳肉芽肿病．临床及影像曾拟 诊为肺结核，ＣＴ示双上肺多发小结节及
薄壁空洞，直径１～２ ｃｍ，边界清楚。 图２ 韦格纳肉芽肿病。ａ）ＣＴ示右肺上 叶后段孤立肿块伴空洞，大小约１．０ ｃｍＸ
３．０ ｃｍ×１．５ ｃｍ；ｂ）镜下示病灶内可见
活动性血管炎，部分肺动脉壁内有急性
［Ｋｅｙ ｗｏｒｄｓ］Ｉｎｆｌａｍｍａｔｉｏｎ；Ｗｅｇｅｎｅｒ’Ｓ ｇｒａｎｕｌｏｍａｔｏｓｉｓ：Ｔｏｍｏｇｒａｐｈｙ，Ｘ—ｒａｙ ｃｏｍｐｕｔｅｄ
韦格纳肉芽肿病是一种病因尚不完全明确的坏死 性、炎性肉芽肿疾病，首先发生于上呼吸道某些部位， 继之可发生多发性动脉周围炎，可累及鼻咽、肺、肾脏、 眼、腮腺、肠、关节及淋巴结等。肺部韦格纳肉芽肿病 的影像学表现呈多样性，笔者搜集本院１１例确诊的肺 韦格纳肉芽肿病患者的影像学资料，结合文献进行回 顾性分析，旨在提高对本病的认识。
Ｗｅｇｅｎｅｒ肉芽肿病的胸部Ｘ线和ＣＴ表现具有多 样性、多发性和多变性。结合相关文献报道，总结其肺 部影像特点主要为：①肺内单发或多发的结节病灶，呈 圆形或类圆形，结节大小约２ ｃｍ，也可小于１．０ ｃｍ或 大于１０ ｃｍ，边缘清晰，密度均匀，多数学者认为肺内 单发或多发结节是本病特征性表现之一［６’７１；②肺浸 润病变，大小不一、边缘模糊的斑片状浸润病灶，可伴 肺不张、胸腔积液、气胸和肺梗死；③空洞形成，肉芽肿 有易坏死、液化倾向，常形成空洞，较多为壁厚不规则 的小空洞，薄壁大空洞少见，也可为薄壁的有液平空 洞，有文献报道大约５０％的病例出现结节空洞，此为 本病最典型的影像学表现［８３；④上述两种或几种病变 同时存在；⑤可呈一处吸收缩小，而另一处出现新病灶 的游走性变化，较多学者认为此征像是本病的另一特 征性表现［９１；⑥病变多局限于中下肺野，肺周边区域多 见；⑦双肺门影增大，肺纹理增粗；⑧病变易累及胸膜， 出现胸膜增厚、胸腔积液、气胸、支气管胸膜瘘等。⑨ 少数可有肺充血、肺水肿和支气管肺炎的表现；⑩可同 时出现鼻部，副鼻窦的软组织肿块和骨质破坏。本组 １ｌ例患者中出现结节９例，结节内空洞２例，肺内浸 润病变２例，９例病灶位于双肺中下野且与胸膜关系 紧密；另外，本组２例病变变化比较快，表现为此起彼 伏，一处吸收，另一处又出现新病灶，符合文献报道［９］。 ＣＴ显示的结节比胸片多，ＣＴ能早期发现Ｘ线不能发