组织细胞肉瘤1例报告并文献复习

畸胎 瘤为 主［６１，且体外 培 养 的畸胎 瘤细胞 可 向造 血干 细胞 分化 ，因此 目前认 为组织 细胞 肉瘤 可 能起 源 于 多潜能干细胞［１］。本例患者无特殊病史 ，起病时发现 有纵 隔 肿块 ，ＣＴ提示 为肿 大淋 巴结 ，经 化疗 后 有缩 小 ，故 肿 大淋 巴结考 虑肿 瘤 累及 ，未有 纵 隔生殖 细胞 肿瘤 依据 ，病 因不 明 。 ２．２ 临床特点 本病发病率极低 ，在非霍奇金淋 巴 瘤 中 的 比例＜０．５％，多 数病 例发 生在 成人 ，男 性 多 见 ，中位 发病年 龄 为 ４６岁 ［７１。临床上 常常 表现 一个 侵 袭 性过 程 ，常 有发 热 、消瘦 、盗 汗等 Ｂ组症 状 和淋 巴 结 、肝 脾 肿 大【ｇ］。尚有 皮 疹 、肠 梗 阻等 受 累 部位 的表 现阁，患者多因为孤立性肿块就诊 。肿块发生部位 ：肿 块 发 生在 淋 巴结 １／３，发 生在 皮 肤 １／３，见 于肠 道 、骨 骼 、中枢神 经 系统 、甲状 腺 等结 外器 官 １／３ｔ９ ”。皮 肤 病变的表现多样 ，可以从 良性皮疹样病变 ，到孤立 的 皮 肤肿 块 ，或 躯干 、四肢 皮肤 散发 的肿块 等 。 出现 肠 道 病变 者可 出现肠 梗 阻 ，骨骼病 变 可表 现为 溶骨 性 破坏 ，但发生在骨髓的病例很少出现全血细胞减少…】。 局 限性 病变称 为 真性组 织 细胞 肉瘤 ，当病 变 累及 多
巴 瘤 （ＡＬＣＬ） 的 标 记 物 ＡＬＫ、ＥＭＡ 和 ＣＤ３０，而 ＣＤ１６３阳性 可排 除转移 性黑 色 素瘤 。此 外未 见树 突 状 细胞 ／朗格 汉斯 细 胞 的标 记 物 ＣＤｌｃ￣，故根据 病 理 和免疫 组化结 果排 除其 他肿 瘤最 终 确诊 为组 织细 胞 肉瘤 。（２）治疗 结果 ：患 者组 织细胞 肉瘤 诊 断 明确 ，予 ＣＨＯＰＥ方案 化疗 一 疗 程后 症状 缓 解 ，复 查 胸部 ＣＴ 示 纵 隔肿 大淋 巴结较 前 缩小 ，最大 ２．０ ｃｍｘ３．１ ｃｍ。 近 日刚结束第 ４个 ＣＨＯＰＥ方案化疗 ，无特殊不适 主诉 ，复查 ＣＴ纵 隔肿块 明显缩 小 。
［文 献标 志 码 ］ Ｂ
组 织 细 胞 肉瘤 （Ｈｉｓｔｉｏｃｙｔｉｃ ｓａｒｃｏｍａ，ＨＳ）是 一 种 十分 罕见 的恶 性组织 细胞 性肿 瘤 【ｌＪ。临床 上常 表现 一 个侵袭性过程 ，近年来 国内外相继有个例报道［２－３］。我 们 ２０１１年 ２月收治 １例 以纵 隔肿 块 起病 的的患 者 ， 人院查体发现颈部淋巴结肿大 ，经过淋 巴结活检组 织病 理及 免疫 组 化检查 确 诊 为 ＨＳ，现分 析本 病例 并 文献 复 习报告 如下 。
交通 医学 ２０１２年第 ２６卷第 １期 Ｍｅｄ Ｊ ｏｆ Ｃｏｍｍｕｎｉ 旦 ，２０ ２， Ｑ！１２鱼！ Ｑ：
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个 脏器 时则 称 为恶性组 织 细胞增 生 症 。实验 室检 查 可 以发现部分病例有乳酸脱氢酶 、Ｃ反应蛋 白、血清 铁蛋 白的升高及血沉加快【８＿１１］。本例患者系老年男 性 ，因纵 隔肿块 压迫 引起反 复胸 闷症 状就 诊 ，在入 院 查体时发现颈部淋巴结肿大，无淋巴瘤 的 Ｂ组症状 和其他表现 ，乳酸脱氢酶 、ｃ反应蛋 白、血清铁蛋 白 及 血沉 均正 常 。 ２．３ 诊 断 组织 细胞 肉瘤 肿块 在超 声 和 ＣＴ检查 中 可 有 一些 影 像改 变 ，但 均无 特 异 性 ，ＰＥＴ—ＣＴ对 于组 织细胞 肉瘤的诊断、临床分期和指导治疗方面有一 定作用 。但与其他淋巴瘤一样 ，确诊组织细胞 肉瘤 应依靠活组织病理检查和免疫组化检查 。病理阅片 可见 正 常 的组 织 结 构被 弥 漫 浸润 的瘤 细胞 所 破 坏 ， 瘤细胞体积较大 ，形态不规则 ，呈圆形和卵圆形 ，偶 可见 到梭形 细胞 样 的瘤细 胞 。胞 质 丰富呈 嗜酸性 ，胞 核大且偏位 ，核形不规则 ，多核常见 ，染色质清晰，常 可见有 丝分 裂 像 。与弥 漫性 大 Ｂ细 胞淋 巴瘤和 ＣＤ３０阳性 的 Ｔ细胞淋 巴瘤相 比 ，组织 细胞 肉瘤 瘤细 胞胞体更大，胞质更丰富 ，但有时还需要靠免疫组化 来鉴别［１３】。免疫组化检查必须见到至少两个 的组织 细 胞 抗 原 表 达 ， 包 括 ＣＤ６８ （ＫＰ１和 ＰＧＭ１）、 ｌｙｓｏｚｙｍｅ、ＨＡＭ５６、ＣＤ１ ｌｃ、ＣＤ１４和 ＣＤ１６３等㈣。同时 免 疫 组 化 结 果 不 提 示 弥 漫 性 大 Ｂ细 胞 淋 巴瘤 和 ＣＤ３０阳性 的 Ｔ细 胞淋 巴瘤等 瘤细 胞表 型 ，不表 达髓 系细胞 特异 性抗 原如 ＭＰＯ、ＣＤ１５、ＣＤ３３和 ＣＤ３４，也 不表达树突状细胞标志物如 ＣＤ１ａ、ＣＤ２１、ＣＤ３５等 ， 无 特 异 性 的 Ｂ细 胞 和 Ｔ细胞 抗 原 表 达 ，也 不 表 达 ＣＤ３０、ＨＭＢ一４５、ＭＥＡ或角 蛋 白【堋。本例 患者 影像 学 提示纵隔肿块 ，最终诊断依靠左颈部淋 巴结病理和 免 疫组 化检查 。 ２．４ 治 疗及 预 后 组 织 细胞 肉瘤 的治 疗 方 案 尚未 统一 ，包括糖皮质激素单药治疗 、手术切 除、联合化 疗 、放 疗及造 血 干细胞 移植 治疗 等 国 内外 都 有文 献 报道 ０１，但疗效多不理想 ，约 ６０％患者 因疾病侵袭 性 进展 而死亡 。Ｐｉｌｅｒｉ报 道组 织细 胞 肉瘤 １８例患 者 ， 仅化疗后获得完全缓解 ３例 ，对初始治疗无反应 ６ 例 ，死于疾病进展 ７例１７１。目前沙利度胺也被应用于 组织细胞 肉瘤 的治疗且被证实具有一定疗效 ，多数 与联合化疗或干细胞移植合用［２１。由于约 ７０％患者的 病情在诊 断时 已在临床处于 Ⅲ期 或Ⅳ期故预后欠 佳 ，多数患者生存期少于 ２年【 。但某些受累范围局
（南通 大学 附属 医院血液 内科 ，江 苏 ２２６００１）
【摘 要】 目的：探讨组织细胞肉瘤的病 因和发病机制 、临床特点 、诊治及预后。方 法：根据病理检查 、免疫组织化
学法 和胸腹部 ＣＴ（平扫＋增强 ）检查最终确诊组织细胞 肉瘤 。结果：淋巴结病理活检可见肿瘤细胞 ，免疫组化示瘤细胞
表 达 ＣＤ６８、ｌｙｓｏｚｙｉｎｅ、ＣＤ１６３。予 ＣＨＯＰＥ方案化疗一疗程后症状好转 ，纵 隔淋巴结 由 ５．４ ｃｍｘ３．４ｃｍ缩小到 ２．０ ｃｍ￣
交通 医学 ２０１２年第 ２６卷第 １期 Ｍｅｄ Ｊ ｏｆ Ｃｏｍｍｕｎｉｃａｔｉｏｎｓ，２０１２，Ｖｏ１．２６．Ｎｏ．１
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［文 章 编 号 ］１００６—２４４０｛２０１２）０１—００７３—０４
组 织 细 胞 肉瘤 １ ，林 赠 华 ，张 亚 平
１ 临床 资料
１．１ 一般 资料 患 者男 ，６２岁 ，因反复 胸 闷 １个 月 余人院。入院前 １个月余无明显诱 因情况下 ，出现反 复胸 闷症状 ，活动后 明显 ，休息后好转 。病程 中无发 热 、盗汗和消瘦 ，无咳嗽咯痰 ，无腹痛腹泻 ，无气促胸 痛 ，无吞咽困难 ，无头晕 、乏力 ，无骨骼关节酸痛 ，无 皮疹 ，无出血症状 ，大小便正常。患者无特殊既往病 史 ，否认 特殊 药物 史 和放射 源及 特 殊化 学物 品接 触 史 。有 吸烟史 ，日吸烟 １０支 左右 ，否 认 嗜酒史 ，否 认 特殊家族史 。人 院查体 ：Ｔ ３７．２￣Ｃ，Ｐ ８０次／分 ，Ｒ ２Ｏ 次／分，Ｂｐ １３０／８０ｍｍＨｇ。神志清 ，精神可 ，皮肤黏膜无 黄染 和 出血点 。左 颈部 可触 及 １枚蚕 豆 大小 肿大 淋 巴结 ，无 触痛 ，质韧 ，活动 度可 ，表 面光 滑 。余 浅表 淋 巴结未 及 明显肿 大 ，咽不 充 血 ，扁 桃体 无 肿 大 ，胸 骨 压痛（一），心肺 （一），肝脾肋下未及 ，双下肢不肿 。 １．２ 辅助检查 ｆ１１实验室检查 ：血尿粪 常规 、肝 肾 功能、血糖 、电解质 、抗结核抗 体、血沉 ，癌胚抗原系 列 、前列腺抗原 、类风湿性 因子（ＲＦ）、抗溶 血链球菌 Ｏ（ＡＳＯ）、Ｃ反 应 蛋 白 （ＣＲＰ）、核 抗 原 （ＥＮＡ）系列 抗
色 。中倍 放 大 ）。
法 ，中倍 放 大 ）。
法 ，中 倍 放 大 ）。
２ 讨 论
此外 部分 患者有 纵 隔生殖 细胞 肿瘤 病史 ，以不 成熟
２．１ 病 因及 发 病 机 制 组 织 细胞 肉瘤 的病 因 和发 病 机制 尚不 明确［４１，研究认 为病 毒感 染 和某 些化 学致 癌剂、放射线损伤可能和其发病有关 。有些病例 的发 生可能与恶性淋巴瘤有关 ，也可早于 、继发于或伴发 骨髓 增生 异 常 。研究 发 现分 化成 熟 的淋 巴细胞 肿瘤 可以出现肿瘤细胞种系转化现象。迄今为止 ，世界上 已有 ２例滤泡 性淋 巴瘤 患者 最后 转化 为组 织 细胞 肉 瘤 的报道 。Ｚｅｎｇ［３１报道 １例患者前后 出现 的 ２种肿 瘤 ，虽然具有不同的形态学和免疫组化特点 ，但却有 相 同的免疫 球 蛋 白重链 基 因及 ＢＣＬ一２基 因 的重排 。 Ｖｅｎｋａｔａｒａｍａｎ［５１曾 报 道 １例 继 发 于 自身 免 疫 性 淋 巴 细胞增生综合征的组织细胞 肉瘤病例，认为组织细 胞 肉瘤的发病可能和 自身免疫性淋 巴细胞增生综合 征相似 ，与 Ｆａｓ信号通路 的缺陷导致瘤 细胞凋亡受 阻有关 。但 上述 的报 道继 发于 淋 巴造血 系统 增殖 性 疾病 的组织细胞 肉瘤病例之前都有放疗或化疗史 ， 故 亦不 能排 除其是 由于化疗 药及射 线损伤所 致 。 Ｃａｒｒａｓｃｏ等［４１的研究还发现 ＰＴＥＮ和 ＩＮＫ４Ａ／ＡＲＦ等 抑 癌 基 因的失 活 可 能与 组 织 细胞 肉瘤 的发 病有 关 。
［作者简介］杨熙，女，汉族，江苏南通人，生于 １９８２年 １１月，硕士研究生在读，住院医师。 通信作者 ：林赠华，ｌｉｎｚｅｎｇｈｕａ＠１２６．ｔｏｍ
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通医堂 ２Ｑ１ 生 ２６卷第 １期 Ｍｅｄ Ｊ ｏｆ Ｃｏｍｍｕｎｉｃａｔｉ０ｎｓ．２０１２．Ｖｏ１．２６．Ｎ０．１
复旦 大学 附属肿瘤 医院病 理会 诊 中心免 疫组 化结 果 显 示 ：ＣＤ４５ＲＢ（一），ＣＤ２０（一），ＰＡＸ５（一），ＣＤ３（一），ＣＤ４ （一），ＣＤ４３（－／＋）（个别 阳性 ），ＣＤ１５（一），ＣＤ３０（一），ＡＬＫ（一）， ＥＭＡ（一），ＬＭＰ１（一），ＣＤ６８（ＫＰ１和 ＰＧＭ１）ｆ一／＋）（部 分 细 胞 阳性 ），ＣＤ１６３（＋），ｌｙｓｏｚｙ１３１ｅ（＋），Ｓ一１００（一），ＣＤ１ （一），ＡＥ１／３（一），Ｋｉ一６７（＋）（７０％～８０％），符合组织细胞 肉 瘤 。 上 述 组 化 结 果 显 示 ＣＤ６８、Ｌｙｓｏｚｙｍｅ、ＣＤ１６３阳 性 ，说 明瘤 细胞 表达 两种 以上组 织 细胞 表型 ；髓 系肿 瘤 标 记 ＣＤ１５阴 性 ， 未 见 ＣＤ３、ＰＡＸ、ＬＣＡ、ＣＤ２０、 ＣＤ７９ｏＬ等淋 巴细胞 抗原 表 达 ，不 表 达 间变 大 细胞 淋