SAPHO综合征SPECT／CT显像1例报道并文献复习
中国临床医学影像杂志２０１３年第２４卷第４期Ｊ Ｃｈｉｎ Ｃｌｉｎ Ｍｅｄ Ｉｍａｇｉｎｇ，２０１３，’Ｖｏ１．２４，Ｎｏ．４ ．３０３． ［３］Ｚｈｕ Ｚ，Ａ１－Ｂｅｉｔｉ ＭＡ，Ｔａｎｇ Ｌ，ｅｔ ａ１．Ｃｌｉｎｉｃａｌ ｃｈａｒａｃｔｅｒｉｓｔｉｃ ａｎａｌｙ－ ｓｉｓ ０ｆ ３２ ｐａｔｉｅｎｔｓ ｗｉｔｈ ａｂｄｏｍｉｎａｌ ｉｎｃｉｓｉｏｎ ｅｎｄｏｍｅｔｒｉｏｓｉｓ［ＪＪ．Ｊ Ｏｂｓｔｅｔ Ｇｙｎａｅｃｏｌ，２００８，２８（７）：７４２—７４５． 【４］Ｍｉｎａｇｌｉａ Ｓ，Ｍｉｓｈｅ１１ ＤＲ Ｊｒ，Ｂａｌｌａｒｄ ＣＡ．Ｉｎｃｉｓｉｏｎａｌ ｅｎｄｏｍｅｔｒｉｏｍａｓ ａｆｔｅｒ Ｃｅｓａｒｅａｎ ｓｅｃｔｉｏｎ：ａ ｃａｓｅ ｓｅｒｉｅｓ ．Ｊ Ｒｅｐｒｏｄ Ｍｅｄ，２００７，５２ 仃）：６３０－６３４． ［５］Ｓｗｉｅｒｓｚ ＬＭ．Ｒｏｌｅ ｏｆ ｅｎｄｏｍｅｔｒｉｏｓｉｓ ｉｎ ｃａｎｃｅｒ ａｎｄ ｔｕｍｏｒ ｄｅｖｅｌｏｐ— ｍｅｎｔ［Ｊ］．Ａｎｎ Ｎ Ｙ Ａｃａｄ Ｓｃｉ，２００２，９５５：２８１—２９２． 【６］Ｖｉｇａｎ６ Ｐ，Ｓｏｍｉｇｌｉａｎａ Ｅ，Ｃｈｉｏｄｏ Ｉ，ｅｔ ａ１．Ｍｏｌｅｃｕｌａｒ ｍｅｃｈａｎｉｓｍｓ ａｎｄ ｂｉｏｌｏｇｉｃａｌ ｐｌａｕｓｉｂｉｌｉｔｙ ｕｎｄｅｒｌｙｉｎｇ ｔｈｅ ｍａｌｉｇｎａｎｔ ｔｒａｎｓｆｏｒｍａｔｉｏｎ ｏｆ ｅｎｄｏｍｅｔｒｉｏｓｉｓ：ａ ｃｒｉｔｉｃａｌ ａｎａｌｙｓｉｓ［Ｊ１．Ｈｕｍ Ｒｅｐｒｏｄ Ｕｐｄａｔｅ， ２００６，ｌ２（１）：７７－８９． ［７］Ｗｉｅｇａｎｄ ＫＣ，Ｓｈａｈ ＳＰ，Ａ１一Ａｇｈａ ＯＭ，ｅｔ ａ１．ＡＲＩＤ１Ａ ｍｕｔａｔｉｏｎｓ ｉｎ ｅｎｄｏｍｅｔｒｉｏｓｉｓ—ａｓｓｏｃｉａｔｅｄ ｏｖａ￣ａｎ ｃａｒｃｉｎｏｍａｓ［Ｊ］．Ｎ Ｅｎｇｌ Ｊ Ｍｅｄ， ２０１０．３６３（１６１：１５３２—１５４３． ［８］Ｌｅｎｇ Ｊ，Ｌａｎｇ Ｊ，Ｇｕｏ Ｌ，ｅｔ ａ１．Ｃ ｃａｌ ｅｎｄｏｍｅｔｒｉｏｓｉｓ ｉｎ ａ ｃｅｓａｒｅａｎ ｓｅｃｔｉｏｎ ｓｃａｒ［Ｊ］．Ｉｎｔ Ｊ Ｇｙｎｅｃｏｌ Ｃａｎｃｅｒ，２００６，ｌ６（１）：４３２—４３５． ［９］Ｈｏｒｔｏｎ ＪＤ，Ｄｅｚｅｅ ＫＪ，Ａｈｎｆｅｌｄｔ ＥＰ，ｅｔ ａ１．Ａｂｄｏｍｉｎａｌ ｗａｌｌ ｅｎ— ｄｏｍｅｔｒｉｏｓｉｓ：ａ ｓｕｒｇｅｏｎ’ｓ ｐｅｒｓｐｅｃｔｉｖｅ ａｎｄ ｒｅｖｉｅｗ ｏｆ ４４５ ｃａｓｅｓ［Ｊ］． Ａｍ Ｊ Ｓｕｒｇ，２００８，１９６（２）：２０７－２１２． ［１Ｏ］Ｂｅｋｔａｓ Ｈ，Ｂｉｌｓｅｌ Ｙ，Ｓａｒｉ ＹＳ，ｅｔ ａ１．Ａｂｄｏｍｉｎａｌ ｗａｌｌ ｅｎｄｏｍｅｔｒｉ－ ｏｍａ；ａ １０一ｙｅａｒ ｅｘｐｅｒｉｅｎｃｅ ａｎｄ ｂｒｉｅｆ ｒｅｖｉｅｗ ｏｆ ｔｈｅ ｌｉｔｅｒａｔｕｒｅ［Ｊ］． Ｊ Ｓｕｒｇ Ｒｅｓ．２０１０．１６４（１）：ｅ７７—８１． ［１ １］Ｖｉｌｌａｈａ Ｊ，Ｃｕｓｔａｒｄｏｙ ＡＬ，Ｃａ￣ａｓｑｕｅｒ ＪＡ，ｅｔ ａ１．Ｅｎｄｏｍｅｔｒｉｏｓｉｓ ｉｎ ａ ｌａｐａｒｏｔｏｍｉｃ ｓｃａｒ ａｆｔｅｒ ｃｅｓａｒｅａｎ ｓｅｃｔｉｏｎ：ｒｅｐｏｒｔ ｏｆ ｔｗｏ ｃａｓｅｓ［Ｊ］． Ｃｉｒ Ｅｓｐ，２００６，７９（５）：３１３－３１５． ［１２］Ｈｅａｐｓ ＪＭ，Ｎｉｅｂｅｒｇ ＲＫ，Ｂｅｒｅｋ ＪＳ．Ｍａｌｉｇｎａｎｔ ｎｅｏｐｌａｓｍｓ ａｒｉｓｉｎｇ ｉｎ ｅｎｄｏｍｅｔｒｉｏｓｉｓ［Ｊ］．Ｏｂｓｔｅｔ Ｇｙｎｅｃｏｌ，１９９０，７５（６）：１０２３－１ ０２８． 【１３］Ｂｕｓａｒｄ ＭＰ，Ｍｉｊａｔｏｖｉｃ Ｖ，ｖａｎ Ｋｕｉｊｋ Ｃ，ｅｔ ａ１．Ａｐｐｅａｒａｎｃｅ ｏｆ ａｂｄｏｍｉｎａｌ ｗａｌｌ ｅｎｄｏｍｅｔｒｉｏｓｉｓ ｏｎ ＭＲ ｉｍａｇｉｎｇ［Ｊ］．Ｅｕｒ Ｒａｄｉｏｌ， ２０１０，２０（５）：１２６７－１２７６． ［１４］Ｌｅｅ ＭＭＨ，Ｒｏｂｓｏｎ ＮＫ，Ｃａｒｐｅｎｔｅｒ ＴＴ．Ｕｌｔｒａｓｏｕｎｄ—ｇｕｉｄｅｄ ｗｉｒｅｄ ｌｏｃａｌｉｓａｔｉｏｎ ｆｏｒ ｒｅｓｅｃｔｉｏｎ ｏｆ ｉｍｐａｌｐａｂｌｅ ａｎｔｅｒｉｏｒ ａｂｄｏｍｉｎａｌ ｗａｌｌ ｓｅａｌ＂ｅｎｄｏｍｅｔｒｉｏｍａｓ［Ｊ］．Ｇｙｎｅｅｏｌ Ｓｕｒｇ．２０１２．９：１０３—１０５． ［１５］Ｈａｉｍ Ｎ，Ｓｈａｐｉｒｏ—Ｆｅｉｎｂｅｒｇ Ｍ，Ｚｉｓｓｉｎ Ｒ．Ｉｎｃｉｓｉｏｎａｌ ｅｎｄｏｍｅｔｒｉ－ ｏｍａｓ：ＣＴ ｆｉｎｄｉｎｇｓ［Ｊ］．Ｅｍｅｒｇ Ｒａｄｉｏ１，２００５，１ ｌ（３）：１６２－１６３． ［１６］Ｂｌａｎｃｏ ＲＧ，Ｐａｒｉｔｈｉｖｅｌ ＶＳ，Ｓｈａｈ ＡＫ，ｅｔ ａ１．Ａｂｄｏｍｉｎａｌ ｗａｌｌ ｅｎ— ｄｏｍｅｔｒｉｏｍａｓ［Ｊ］．Ａｍ Ｊ Ｓｕｒｇ，２００３，１８５（６）：５９６—５９８． ［１７］Ｄａ Ｉｎｅｓ Ｄ，Ｂｏｕｒｄｅ１ Ｎ，Ｃｈａｒｐｙ Ｃ，ｅｔ ａ１．Ｍｉｘｅｄ ｅｎｄｏｍｅｔｒｉｏｉｄ ａｎｄ ｓｅｒｏｕｓ ｃａｒｃｉｎｏｍａ ｄｅｖｅｌｏｐｉｎｇ ｉｎ ａｂｄｏｍｉｎａｌ ｗａｌｌ ｅｎｄｏｍｅｔｒｉｏｓｉｓ ｆｏｌｌｏｗｉｎｇ Ｃｅｓａｒｅａｎ ｓｅｃｔｉｏｎ［Ｊ］．Ａｃｔａ Ｒａｄｉｏｌ，２０１ １，５２（５）：５８７—５９０． ＳＡＰＨＯ综合征ＳＰＥＣＴ／ＣＴ显像１例报道并文献复习 Ｔｈｅ ｄｉａｇｎｏｓｔｉｃ ｖａｌｕｅ ｏｆ ＳＰＥＣＴ／ＣＴ ｆｏｒ ＳＡＰＨＯ ｓｙｎｄｒｏｍｅ：ｒｅｐｏｒｔ ｏｆ ｏｎｅ ｃａｓｅ ａｎｄ ｒｅｖｉｅｗ ｏｆ ｌｉｔｅｒａｔｕｒｅ 王 颖，李亚明，尹雅芙，李 娜，王晓蓓，陈 松 （中国医科大学附属第一医院核医学科，辽宁沈阳 １１０００１） ＷＡＮＧ Ｙｉｎｇ，ＬＩ Ｙａ—ｍｉｎｇ，ＹｌＮ Ｙａ－ｆ￣．Ｌ１ Ｎａ，ＷＡＮＧ Ｘｉａｏ－ｂｅｉ，ＣＨＥＮ Ｓｏｎｇ （Ｄｅｐａｒｔｍｅｎｔ ｏｆ Ｎｕｃｌｅａｒ Ｍｅｄｉｃｉｎｅ，ｔｈｅ Ｆｉｒｓｔ Ａｆｆｉｌｉａｔｅｄ Ｈｏｓｐｉｔａｌ ｏｆ Ｃｈｉｎａ Ｍｅｄｉｃａｌ Ｕｎｉｖｅｒｓｉｔｙ，Ｓｈｅｎｙａｎｇ １１０００１，Ｃｈｉｎａ） 【关键词】获得性骨肥大综合征；体层摄影术，发射型计算机，单光子；体层摄影术，ｘ线计算机 【中图分类号】Ｒ６８１；Ｒ８１７．４；Ｒ８１４．４２ 【文献标识码】Ｂ 【文章编号】 １００８—１０６２（２０１３）０４—０３０３—０２ ＳＡＰＨＯ综合征即滑膜炎、痤疮、脓疱疮、骨肥厚和骨炎综 合征，是一种少见疾病，通常同时伴发皮肤及骨关节改变，部 分患者皮肤改变不明显，仅有骨关节改变时很少有医生考虑 此综合征的诊断。本文旨在回顾性分析１例ＳＡＰＨＯ综合征 患者的临床、ＳＰＥＣＴ／ＣＴ图像及病理资料，同时复习国内外相 关报道，加深影像科医生对此病的认识，从而提高此病的诊 治水平。 病例男，５０岁，半年前无诱因出现前胸壁疼痛，未予特 殊诊治，近１周自觉前胸壁疼痛加重，偶有咳嗽咳痰，无发热 及乏力盗汗，体质量无明显变化。查体：胸骨角及双侧第一肋 软骨处可见隆起性肿物，无压痛，无活动性，硬度与周围骨组 织无明显区别。血钙镁磷结果依次为２．０６、０．７５、０．９５。肋骨 ３ＤＣＴ示胸骨表面不光滑可见骨质增生，且胸骨内可见透光 影，双侧胸锁关节间隙变窄、边缘骨质增生明显．提示可疑胸 锁关节退行性变，胸骨骨坏死。骨ＳＰＥＣＴ／ＣＴ显像示双侧第１ 前肋近胸骨处、胸骨角ＣＴ所示异常密度改变处显像剂分布 异常浓聚。外院骨穿病理提示软骨基质钙化并转化为成熟骨 小梁，可疑胸骨软骨瘤伴局部钙盐沉积，完善相关术前检查 【收稿日期】２０１２—０７—０５；［修回日期】２０１３—０ｌ一２１ 【作者简介】王颖（１９８０一），女，辽宁人，主治医师。 【通讯作者】李亚明，中国医科大学附属第一医院核医学科，１１０００１。 后行胸骨柄、胸骨体部分切除，钛网修补术，术后病理提示非 特异性无菌性炎症，骨质不规则破坏，反应性增生骨小梁．伴 骨髓纤维化及少量炎性细胞浸润（图１～４）。 讨论 ＳＡＰＨＯ综合征由Ｃｈａｍｏｔ等 在１９８７年首次提出． 主要为累及皮肤和骨关节的慢性无菌性炎症，病程较长，具 有间断发作和自行缓解的特点，大多数预后良好，西欧和日 本较多见，国内报道相对较少，分析原因可能除了国内此病发 病率相对低之外，还与国内医生对此病的认识相对不足有关。 ＳＡＰＨＯ综合征的临床表现主要有皮肤和骨关节病变，但 二者不一定平行［２１。皮肤病变具有诊断提示性和特征性。表现 为脓疱疹，主要为手足掌的对称性脓疱疹和（或）面部和胸前 痤疮。骨关节病变包括无菌性骨炎和关节炎，其中以胸骨、第 １肋骨和锁骨内段骨硬化肥厚多见，且具有诊断特征性，ｌ临床 多为前上胸壁及锁骨部位对称性肿痛，长期病程可导致锁骨 和肋骨肥厚，甚至融合，可压迫邻近神经血管结构，引起上胸 壁及上肢的疼痛和水肿，即“胸出口综合征”，另外约１／３患者 可有骶髂关节炎，一般为单侧性，亦可侵犯脊柱、长骨、髂骨、 下颌骨和耻骨等，脊柱中颈、胸、腰、
骶椎均可受累，以胸椎最
SAPHO综合征临床及影像学表现[1]
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作者单位:050051石家庄,河北医科大学第三医院放射科骨骼肌肉放射学
SAPHO综合征临床及影像学表现
刘记存,高 静,吴文娟,李玉清,王 溱
【摘要】 目的 探讨滑膜炎、痤疮、脓疱疮、骨肥厚、骨炎综合征(SAPHO综合征)的临床和影像学表现。资料与方法 报道了5例SAPHO综合征并复习文献。结果 SAPHO综合征有骨关节病变和皮肤病变。骨关节病变表现为骨肥厚、硬化和关节炎,好发部位是前上胸壁、脊柱、骨盆等,胸肋锁骨区的改变最有特征性。皮肤病变表现为脓疱疮和重症痤疮。结论 放射科医师应提高对SAPHO综合征的认识,并与其他疾病进行鉴别。【关键词】 SAPHO综合征 骨肥厚 骨炎 滑膜炎 X线摄影术
ClinicalandImagingManifestationsofSAPHOSyndrome
LIUJicun,GAOJing,WUWenjuan,etal.DepartmentofRadiology,No.3HospitalofHebeiMedicalUniversity,
Shijiazhuang,HebeiProvince050051,P.R.China
【Abstract】 Objective TodiscussclinicalandimagingfeaturesofSAPHOsyndrome,asyndromewhichclinicallypresentssyn2ovitis,hyperostosis,osteitisandskinlesions.MaterialsandMethods FivecasesofSAPHOsyndromewerereportedandtherelatedliteratureswerereviewed.Results SAPHOsyndromepresenteditselfasosteoarthropathyandskinlesions.Theanteriorchestwall,spineandpelviswerethepredominantsitesbeinginvolved.Involvementofsternoclavicularandcostoclavicularregionwasmostcharacteristic.Impetigoherpetifomisandacnewerethemainskinlesions.Conclusion RadiologistsshouldbefamiliarwithSAPHOsyndromeandimprovetheirabilityinitsdiagnosisanddifferentiation.【Keywords】 SAPHOsyndrome Hyperostosis Osteitis Synovitis Radiography
SAPHO综合征（滑膜炎，痤疮，脓胞病，骨肥厚，骨髓炎）
SAPHO综合征（滑膜炎，痤疮，脓胞病，骨肥厚，骨髓炎）
患者，男,32岁.面部红斑、丘脓疱疹、结节、囊肿3个月余,腰骶、髋关节疼痛活动受限10余年。
诊断：SAPHO
讨论：
SAPHO综合征是主要累及皮肤、骨和关节的一种慢性疾病。SAPHO为下列5个英文单词的缩写，即：滑膜炎（synovitis）、痤疮（acne）、脓疱病（pustulosis）、骨肥厚（hyperostosis）和骨髓炎（osteomyelitis）。
ＳＡＰＨＯ综合征可发生于任何年龄，但多见于３０－６０岁.其病因及发病机制尚不明确，可能与患者循环免疫复合物、自身免疫及环境因素等有关。患者多有掌跖脓疱病、痤疮等皮肤病史。少数可合并银屑病。骨关节病变以中轴为主，多表现为无菌性骨炎、无菌性骨髓炎和关节炎。常见症状为前胸壁疼痛和肿胀、隆起，天气潮湿和寒冷时加重。呈慢性病程，间断发作，但大多预后良好。
影像学表现：
影像学表现是诊断ＳＡＰＨＯ 综合征的重要依据。前上胸壁病变是本病的特征性影像表现。病变累及胸骨、胸锁连接及锁骨近端、肋骨等，表现为骨硬化、肥厚，胸骨和肋骨骨质增生、骨性融合及肋软骨骨化。在ＣＴ上表现为柄胸联合破坏、间隙变窄，韧带骨化，骨硬化区类似肿瘤样骨破坏改变。在放射性核素骨显像时，则表现为前上胸壁异常放射性浓聚灶，说明局部骨代谢活跃。脊柱受累一般为多发，表现为椎间隙变窄、椎旁骨化及椎体变形。骨显像则表现为椎体片状放射性浓聚影。ＭＲＩ表现为非特异性。也有部分病例病变累及长骨及扁骨，表现为骨膜硬化、关节肿胀及慢性复发多灶性骨髓炎。另外，部分骶髂关节受累。
鉴别诊断：
本病应与脊柱关节病、类风湿关节炎、骨感染性疾病及成骨性骨肿瘤等鉴别。脊柱关节病、类风湿关节炎均可表现为前上胸壁关节侵蚀破坏、椎间隙变窄等，但病变相对较轻，且其他部位骨骼也有相应改变。骨感染性疾病在骨显像可表现为放射性浓聚灶或稀疏区，在骨质破坏区内常有死骨，可予鉴别。肿瘤患者合并本病时，易误诊为肿瘤骨转移，需警惕，可结合影像学表现及临床症状予以鉴别。ＳＡＰＨＯ综合征属临床少见疾病，诊断较为困难。结合多种影像学手段，根据其前上胸壁多骨受累的特征性表现，可提高其临床诊断准确度，减少误诊。
SAPHO综合征临床与影像表现
SAPHO综合征临床与影像表现
1987年chamot首次提出SAPHO综合征，包括滑膜炎、痤疮、脓疱疮、骨增生肥厚和骨炎，即获得性骨肥大综合征，又称胸肋锁骨肥厚症。发病原因不明确，可能与自身免疫及环境因素等有关[1]。中医辨证为枢机不利，营卫不和，风湿热毒阻络[2]。
1 临床表现
本病好发于30-70岁，女性患者多于男性。表现为骨关节及皮肤病变，二者可伴发，有些患者皮肤病变早于或晚于骨关节病变。
皮肤改变多见双手掌、双足脓疱疮，其次为痤疮及化脓性汗腺炎等。颈肩部、胸背部和腰骶部疼痛，间断性发作和缓解，可达数年或数十年。患处可有牵拉疼痛或活动受限，腰背部疼痛导致患者不能自己翻身，起床困难。晨起及休息时加重，活动后减轻，遇湿冷天气会加重。锁骨内段隆起，皮肤正常或略红，温度不高。严重病例骨性肥厚可压迫邻近的神经、血管。
2 实验室检查
白细胞、C反应蛋白、碱性磷酸酶多为正常，在病变活动期可轻度增高。血沉增高,多为30mm/h左右，活动期可达50-100mm/h。血清类风湿因子阴性，HLA-B27多为阴性,红细胞略低于正常。
3 影像表现
病变常累及胸肋锁骨区，其次是脊柱、骨盆 、长骨 、扁骨。胸肋锁骨区的表现具有特征性，平片锁骨近段呈垒球棒样增粗，CT表现为双侧锁骨内侧端、双侧上部前肋、胸骨上部明显增粗，密度增高，内部可见囊样低密度影，轴位像上胸骨柄上缘呈“鸥翅样”改变，上部肋软骨骨化。胸锁关节关节面虫蚀样破坏，可依次出现关节间隙变窄、骨性融合改变；CT轴位像及MPR能较好显示受累骨骨质改变，VR能立体显示患骨外形改变；MRI患骨显示为T1WI低信号，T2WI呈中低高混杂信号。脊柱改变多累及胸椎，其次是腰椎、颈椎，平片显示椎体变扁或楔形变，椎体增生硬化，终板不规则破坏，椎间隙正常或变窄，小关节骨性融合，椎旁韧带骨化；CT可见椎体增生、破坏，椎旁软组织增厚；肋椎关节侵蚀、毛糙。骶髂关节多为单侧受累，骨质硬化，关节面破坏。长骨多累及股骨、胫骨，表现为一侧骨皮质增生肥厚[4]。扁骨多累及髂骨、肩胛骨及下颌骨，骨质增粗、硬化。
一例SAPHO综合征患者的护理
Ｔｉａｎｊｉｎ Ｊｏｕｒｎａｌ ｏｆ Ｎｕｒｓｉｎｇ，Ａｕｇｕｓｔ ２０１４，Ｖｏ１．２２，Ｎｏ．４ ・３４９・
一例ＳＡＰＨＯ综合征患者的护理
李 岩
（天津市第一中心医院，天津３００１９２）
关键词ＳＡＰＨＯ综合征；护理 中国分类号Ｒ４７３．５文献标志码Ｂ ＤＯＩ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｒＬ １００６－－９１４３．２０１４．０４．０４４文章编号１００６－－９１４３（２０１４）０４－－０３４９－－０２
ＳＡＰＨＯ综合征由Ｃｈｍｏｔ等［１］在１９８７年首次提出，包
括滑膜炎（ｓｙｎｏｖｉｔｉｓ）、痤疮（ａｃｎｅ）、脓疱疮（ｐｕｓｔｕｃｏｓｉｓ）、骨肥
厚（ｈｙｐｅｒｏｓｔｏｓｉｓ）、骨炎（ｏｓｔｅｉｓｔｉｓ）等一组疾病综合征，简称为
ＳＡＰＨ０综合征。临床上患者有皮肤的病变和骨关节病变。 皮肤的病变表现掌跖脓疱病、脓疱型银屑病、聚合性痤疮，骨
关节的病变表现为骨肥厚、硬化和关节炎。ＳＡＰＨＯ综合征 是在一定基因背景下的天然免疫异常性疾病［２］。该病多为
欧、美、日国家报道，国内报道较少。我科于２０１３年收治１例
ＳＡＰＨＯ综合征病例，经治疗和护理，取得较满意的疗效，现 将护理体会汇报如下。
１病例简介
患者女性，５８岁，因左腕关节肿胀１年，双手双足皮疹７
个月入院。患者于入院前１年出现左腕关节肿胀，疼痛，人院
作者简介：李岩（１９６４一），女，主管护师，护士长，大专 前７个月出现腰部疼痛，活动受限，同时伴有双手、双足湿疹
样皮疹，形成掌跖脓疱病，口眼干燥，以“ＳＡＰＨ０综合征”于
２０１３年１月２４日住院治疗。患者双手、双足可见皮疹，部分
融合成片并可见破溃。左腕关节肿胀压痛（＋），左手握拳困 难。影像学检查：左腕关节炎合并滑膜炎，双侧骶髂关节炎，
骨质疏松。实验室检查：血沉（ＥＳＲ）５０ ｍｍ／ｈ，ｃ反应蛋白
９．４９ ｍｇ／ｄｌ，入院后给予雷公藤多甙２０ ｍｇ ｔｉｄ，甲氨蝶呤７．５
ｍｇ ｑｗ治疗原发病，澳能、达力士等外用药物治疗皮肤损害，
SAPHO综合征2例及文献复习
SAPHO综合征2例及文献复习
SAPHO综合征是累及骨关节和皮肤的慢性无菌性炎症疾病，病因尚不明确。因其发病率较低，早期临床表现及影像学表现不典型，易漏诊误诊。本次将近年来收集的2例报道如下。
1 病例资料
病例1 ：隋某，女，64岁，以“反复前胸部疼痛10余年，加重数月”于2009年11月来诊。患者于10年前不明原因出现胸部疼痛，活动后加重，可自行缓解，患者未加以重视。近月来疼痛加重，无明显缓解，遂来诊。既往有手足疱疹史。查体：前胸部可见肿块样突起，质硬、压痛，右侧尤著，局部皮温不高，无明显色素沉着。平片表现为双侧锁骨内段增粗, 内端下缘硬化，骨皮质增厚 ,骨皮、髓腔界限不清，右侧第一肋骨头膨大、硬化。胸锁关节间隙模糊。CT示双侧锁骨胸骨端、胸骨及第一肋骨头骨皮质不规则破坏，可见骨质硬化及低密度囊区，关节面毛糙。
病例2：孙某，女，58岁 ，以胸前区疼痛数年来诊。患者数年来自感胸前区疼痛不适，反复发作，自服解热镇痛类药物可缓解，缓解期无明显症状。查体：右侧前上胸壁略隆起，质硬，压痛明显。双手掌侧及双足跟部可见大小不一脓疱样皮疹，部分脓疱干涸、结痂、脱屑。追问病史，胸前区疼痛与双侧掌、足脓疱疮发作相关。CT显示双侧锁骨近胸骨端及胸骨骨皮质增厚、硬化，可见囊区。实验室检查：血常规、碱性磷酸酶、类风湿因子，C反应蛋白均在正常范围，ESR28mm/h，结核菌素纯蛋白衍化物（PPD）试验（+）。
2 讨论
胸肋锁骨肥厚综合征又称胸肋锁骨肥厚症、胸肋锁骨间骨化、获得性骨肥大、慢性复发性多灶性骨髓炎，是一种主要累及锁骨、胸骨、肋软骨，并以周围关节连接组织骨化，胸骨后纵隔软组织形成肿块的一种疾病[1]。本病可单独发生，但多数病例都合并其他骨关节疾病或皮肤疾病。国外学者将归纳取每一病变的首字母，提出本病名共同称为SAPHO (synovitis，acne，pustulosis，hyperostosis，osteitis) 综合征，即滑膜炎—痤疮—脓疱疹—骨肥厚—骨炎综合征[2]。本病发病率较低，发病年龄一般偏大，好发于30～60岁，男性多于女性,但本组病例均为女性。本病病程较长，多具有反复发作和自行缓解的特点。病因和发病机制尚不明确。但大多数学者认为本病可能与自身免疫反应有关。
sapho综合症
sapho综合症
滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨肥厚、骨髓炎综合症(synovitis-acne-pustulosis-hyperostosis-osteomyelitis syndrome)简称SAPHO综合征。SAPHO为下列5个英文单词的缩写即：滑膜炎(synovitis)、痤疮(acne)、脓疱病(pustulosis)骨肥厚(hyperostosis)和骨髓炎(osteomyelitis)。SAPHO综合征是主要累及皮肤骨和关节的一种慢性疾病。
sapho综合症主要包括骨病变和掌跖脓疱病。Sasaki于1967年首先描述了一例有掌跖脓疱病的锁骨无菌性肥厚性骨炎，此后相继报道了250多例。1987年Charnot等经过归纳取每一病变的首字母，提出SAPHO综合征的命名，并把本综合征的骨关节病变分为与痤疮有联系的风湿性表现(团块、暴发的、汗腺炎、化脓的)，掌、跖脓疱病，胸锁骨肥厚和慢性复发性骨髓炎四组。所有病人均累及胸骨关节，并引起无菌性骨肥厚性骨炎。
1987年法国医师Charmot等提议将掌跖脓疱病、化脓性汗腺炎或重症痤疮伴发胸肋锁骨肥厚、慢性复发性多灶性关节炎、骶髂关节炎等损害统称为SAPHO综合征其共同特点是皮肤损害在某一时期均有无菌性脓疱，骨损害包括无菌性骨炎、无菌性骨髓炎和关节炎。Kawdi等注意到皮肤、骨和滑膜的组织中均有相似的炎症细胞浸润，认为这三处损害有其共同的病因。
近十几年来，虽然有越来越多的临床报道，但有关其病因和发病机制研究的相关报道几乎空白。目前全球报道的病例数不足300例，80%以上的病例集中在欧洲其余的在北美日本和澳大利亚等国家和地区我国报道有几十例。
临床表现：
发病年龄以青年和中年多发发病年龄最小10岁，最大59岁。男女比例各家报道不一。病人常有骨关节肿痛最常累及的是胸锁关节、胸肋关节、肩关节、髂骨、耻骨等。其中胸骨为62%，其次为骶髂关节(33%)，脊柱(24%)，周围骨(19%)，周围关节(10%)81%的病人有两处以上病变，同时可伴有关节周围炎症。52%～66%的病人有掌跖脓皮病，14%～15%的病人有痤疮，9%～24%的病人有银屑病。皮肤病变可发生在骨关节病之前或之后。
SAPHO综合征颈动脉超声表现1例
临床超声医学杂志2023年7月第25卷第7期JClinUltrasoundinMed，July2023，Vol.25，No.7
·病例报道·
患者男，39岁，因“间断关节疼痛6年，皮疹3年，右颈近下
颌部疼痛10d”就诊。自述6+年前饮酒后出现手指关节、腰部
晨起僵硬感，活动后症状减轻，后每个月出现1~2次，未予重
视。4+年前双侧足部出现散在小水泡，胸和后背散在毛囊发
炎，并逐渐增多，无瘙痒，无疼痛，偶有双髋、双肩疼痛，于外院
对症治疗1个月未见好转，双手亦出现水疱。2+年前手掌、足部
皮疹加重，偶有胸骨、骶尾部疼痛，外院诊断为掌跖脓疱病，给
予外用药物及中药（具体不详）治疗后皮疹减少，后皮疹时轻
时重。1+年前出现右颈近下颌部疼痛，无咽痛、发热，口服头孢
呋辛酯治疗10d未见好转，遂来我院就诊。患者既往体健，否
认高血压、糖尿病、冠心病及高脂血症病史，无吸烟史。家族史
无特殊。自发病以来无发热、肢体酸麻乏力、头晕、恶心、腹泻、
血尿，体质量无改变。颈部常规超声检查：右侧颈总动脉中段
至颈总动脉分叉处内膜呈弥漫性增厚，最厚处3.94mm（图1），
正常管壁三层结构消失，血管外膜与周围组织分界模糊，增厚
处以等回声为主，近边缘处呈带状低回声，纵切面观示管壁呈
“通心粉”征。右侧颈部Ⅰ区、Ⅱ区及Ⅲ区见数个团状低回声，
较大者约16mm×12mm，短长轴比值>0.5，淋巴结内见淋巴门
型血流信号。四肢动脉、肾动脉、脾动脉血管超声及超声心动
图检查均未见异常。超声提示：右侧颈总动脉中段及远心段管
壁增厚，考虑动脉炎性改变；右侧颈部多发淋巴结肿大。患者
转往上级医院诊治，查见患者一般情况良好，双手及足部见水
疱疹，前胸及后背可见毛囊炎，四肢关节无红肿压痛，右侧颈动
脉处有压痛，未闻及血管杂音，余未见异常。实验室检查：C反
应蛋白1.098mg/dl，白细胞介素-67.61pg/ml，红细胞沉降率28mm/h；血脂、血糖、肝功、肾功、HLA-B27、类风湿因子、抗链O、
SAPHO综合征1例并文献复习
SAPHO综合征1例并文献复习
赖慧颖;陆凌怡;鞠强
【期刊名称】《皮肤病与性病》
【年(卷),期】2016(038)004
【总页数】2页(P301-302)
【作 者】赖慧颖;陆凌怡;鞠强
【作者单位】上海交通大学医学院附属仁济医院皮肤科，上海 200120;上海交通大学医学院附属仁济医院皮肤科，上海 200120;上海交通大学医学院附属仁济医院皮肤科，上海 200120
【正文语种】中 文
【中图分类】R758.6;R442.8
患者男，37岁，因面部、胸背、四肢反复起丘疹、脓疱1年，双下肢疼痛半年于我科就诊。患者半年前无明显诱因出现双足皮损并逐渐扩展至双手，初为丘疹，而后发展为脓疱，伴有轻度瘙痒，皮损数周或数月可逐渐好转，自行干涸、结痂、脱落，但易反复发作。患者半年前几乎同时出现下肢疼痛，未出现功能障碍，曾于我院骨科就诊，影像学提示骶髂关节炎，使用非甾体消炎药治疗症状有所改善。此外，患者无明显诱因面部及胸背部发出炎性丘疹1年，未就诊和接受治疗。
体格检查：一般情况可，系统检查未见明显异常。双下肢无水肿，右侧骶髂关节有轻微压痛。皮肤科检查：鼻部、下颌部及背部可见散在毛囊炎性丘疹。双手手掌，指侧缘及腕部可见约米粒大脓疱、丘疹，散在或聚集分布，无破溃及脓性分泌物；双足足底及足侧缘可见红色丘疹、脓疱，伴少许鳞屑、结痂；下肢可见毛囊炎性丘疹、结痂、脱屑 (图1)。 实验室检查:血常规无明显异常，碱性磷酸酶121U/L、，C反应蛋白26mg/L、脂蛋白 1014mg/L，免疫球蛋白A 4.62g/L、类风湿因子<11.1 IU/ml (-)、ASO 41.5 IU/ml(-)、HLA-B27(-)、细菌真菌培养(-)。影像学检查：骶髂关节CT平扫提示双侧骶髂关节炎；髋关节MRI检查显示右侧骶髂关节骶骨面下骨髓水肿(图2)。诊断：SAPHO综合征。 予米诺环素，复方甘草酸苷片治疗，一个月复诊面部、背部及四肢皮损有所改善。
SAPHO综合征一例
SAPHO综合征一例
报告1例SAPHO综合征。患者男，17岁。面部多发丘疹、脓疱疮2月，颈腰痛、髋关节疼痛伴活动受限2w。诊断为SAPHO综合征。
标签：SAPHO综合征
1病例摘要
患者男，17岁，因“面部多发丘疹、脓疱疮2个月，颈腰痛伴活动受限2w”入院，患者2013年10月出现面部多发红色丘疹、脓疱疮，数日后破溃，出现渗血渗液。在当地医院诊断为痤疮，并进行对症治疗，治疗后无明显好转。入院前2w，患者无明显诱因出现颈腰部僵直疼痛，腰部活动受限，起卧、翻身困难。入院前3d，患者出现夜间低热，体温波动在38℃~38.5℃。晨起后体温降至正常。
入院时体格检查：面部可见满布红色丘疹、白色脓疱疮，部分破溃，可见渗血、渗液，部分疮口结痂。脊柱生理幅度变直，无侧弯。颈腰椎旁肌肉压痛，腰椎前屈、后伸、侧弯均受限。双侧髋关节外展、屈伸受限，双侧4字试验阳性。入院后1w，患者出现胸骨、锁骨、胸锁关节疼痛，拒按。入院后夜间体温均在38℃~38.5℃，白天体温正常。
入院后检查：血沉：111mm/h，CRP：92.90mg/L;WBC:13.21X109/L;CD3细胞亚群：50.50%，CD4细胞亚群：25.10%；ANCA阴性；ACA<2.0；HLA-B27阴性。结核抗体：阳性。全脊柱正侧位片提示：颈椎生理弯曲消失，轻度反弓，各椎体未见异常，各椎间隙及椎间孔未见狭窄，其余各段脊柱生理弯曲存在，椎体骨质未见确切异常。胸骨增强CT提示：双侧锁骨头及胸骨上端骨质密度不均匀减低，双侧锁骨头部分骨质吸收、破坏，双侧锁骨头周围软组织稍增厚。胸腺未完全退化。骨现象提示：双侧锁骨胸骨端、双侧5~7肋头及L1椎体及L2、3上终板骨代谢增高。结合临床表现及影像学检查，诊断：SAPHO综合征。
2治疗
口服双氯芬酸钠双释放肠溶胶囊75mg 早晚各1次；一清胶囊2片 3次/d；维胺酯胶囊2片,2次/d；柳氮磺嘧啶肠溶片0.5g,2次/d；静脉滴注复方甘草酸苷注射剂2支,1次/d；唑来膦酸注射液5mg 滴注1次。出院后继续服用双氯芬酸钠双释放肠溶胶囊75mg 早晚各1次,柳氮磺嘧啶肠溶片0.75g,2次/d，阿法骨化醇软胶囊0.5ug,1次/d，碳酸钙D3片600mg,1次/d。出院后1月随访，患者脸部痤疮基本痊愈，骨痛症状消失。
一例SAPHO综合征病例报道并文献复习
200
投稿邮箱：zuixinyixue@World Latest Medicne Information (Electronic Version) 2019 Vo1.19 No.32·病例报告·一例SAPHO综合征病例报道并文献复习王卫涛，吴振彪（通讯作者），郑朝晖，谢荣华（空军军医大学西京医院，陕西 西安 710000）
1 病例摘要1.1 患者薛某，男，17岁，主因“头皮、面部丘疹、脓疱2年，加重伴胸骨痛1月，就诊于我院。患者于2015年4月无诱因渐出现头皮、面部反复丘疹、脓疱。当地医院按“痤疮”给予外用药膏涂抹，症状无改善，渐加重，并出现囊肿、结节。2016年12月双下肢渐出现散在脓疱疹样皮疹，并出现胸骨压痛，反复于当地医院就诊，治疗效果不佳，为进一步诊治，遂于我院就诊。1.2 入院查体。一般状况良好，心、肺、腹部查体均无特殊。专科查体：头皮散在红色丘疹、脓疱，面部散在红色丘疹，脓疱，囊肿，结节，以双颊部，额部为重，部分囊肿，结节融合成斑块，表面覆盖血痂，覆少量脓性分泌物渗出，双下肢散在暗红色毛囊性丘疹，脓疱，部分表现面可见鳞屑，胸骨压痛阳性。1.3 相关检查。胸部CT：胸11椎体可见一不规则骨质破坏区，边界清晰，边缘硬化，大小约1.6×0.8 cm；全身骨核素现象示：胸骨、左侧第4肋骨，T7、8椎体两侧。左侧骶髂关节骨代谢活跃。关节超声检查示：胸骨角下方胸骨骨质破坏，骨膜凹凸不平，骨表面滑膜增厚，测厚度约0.2 cm，COPI：可见较丰富血流信号，第三肋胸关节回声分布不均。实验室检查：血沉55 mm/h，hs-CRP 56.2 mg/L，HLA-B27阴性，抗核抗体ANA阴性，RF阴性，血凝、肿瘤标志物检查阴性，甲状腺功能正常，PPD阴性。心电图、心脏超声检查正常。皮肤活检病理检查提示：网篮状角化，表皮轻度不规则增生，基地层色素增加，表皮毛囊周围较多中性粒细胞及淋巴细胞浸润。1.4 入院诊断。SAPHO综合征。治疗及随访：起初于我院皮肤科给予“盐酸米诺环素100 mg/天、夫西地酸乳膏外用 3次/日及红光照射”等治疗，皮疹有所减轻，关节压痛缓解不明显。且40天后面部、四肢脓疱样皮疹再发，后改用“甲氨蝶呤片10 mg/周、来氟米特片10 mg/晚、非甾体抗炎药”治疗后胸骨压痛显著好转，皮疹明显消退。随诊2年余未再复发，病情平稳。2 讨论SAPHO综合征是指包含滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨肥厚、骨（髓）炎这五组临床症状的一类疾病，目前认为该病为一种慢性炎症性疾病。1987年Chamot等人首次提出SAPHO综合征是一种脓疱性皮肤病变及无菌性关节炎症性疾病，且Kahn等人于1994年首次提出该病的诊断标准[1]，该病目前