胃肠道间质瘤GISPPT课件
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胃肠道间质瘤ppt课件
1969年，在WHO的肿瘤分类中称之为上皮样平滑 肌母细胞瘤。
1983年，Mazur、Clark发现大多数胃肠道间叶源 性肿瘤缺乏平滑肌细胞的特征，提出胃肠道间质 瘤的概念，将GIST（Gastrointestinal Stromal Tumors）定义为包括生物学行为与起源不明的全 部胃肠道梭形细胞肿瘤
胃肠道间质瘤
Gastrointestinal Stromal Tumors
.
1
胃肠道间质瘤（Gastrointestinal Stromal Tumors,GISTs）是消化道最常见的间叶 源性肿瘤，既往对其起源、分化、命名、
分类等一直存在着很大的争议
.
2
近年来:细胞免疫技术的飞速发展和对 这一类肿瘤研究的深入，发现其对通常用 来治疗其他部位的平滑肌肉瘤的标准化疗 方案表现耐药，其某些亚型缺乏体内其他 部位平滑肌肉瘤的特征性肌肉抗原。
.
34
三 临床表现
GISTs的发生部位：
胃 （50～70％） 小肠 （20～30％） 结直肠（10～20％） 食道 （0～6％） 肠系膜、网膜及腹腔后均较罕见
.
35
GIST生长部位
GIST may occur anywhere along the GI tract or elsewhere in the abdomen or retroperitoneum
.
16
HE
17
2、组织学特点
依据两种细胞的多少可分为
梭形细胞型 上皮样细胞型 梭形和上皮细胞混合型
.
18
2、组织学特点
梭形细胞占70％左右（既往被认为是平滑肌 肉瘤），细胞质丰富，核呈梭形，端钝或细 长，排列方式有编织状、漩涡状、栅栏状 上皮细胞以及圆形细胞占20％（既往被认为 是平滑肌肿瘤）。瘤细胞呈圆形或多角形、 星芒状，细胞质丰富。
1983年，Mazur、Clark发现大多数胃肠道间叶源 性肿瘤缺乏平滑肌细胞的特征，提出胃肠道间质 瘤的概念，将GIST（Gastrointestinal Stromal Tumors）定义为包括生物学行为与起源不明的全 部胃肠道梭形细胞肿瘤
胃肠道间质瘤
Gastrointestinal Stromal Tumors
.
1
胃肠道间质瘤（Gastrointestinal Stromal Tumors,GISTs）是消化道最常见的间叶 源性肿瘤，既往对其起源、分化、命名、
分类等一直存在着很大的争议
.
2
近年来:细胞免疫技术的飞速发展和对 这一类肿瘤研究的深入，发现其对通常用 来治疗其他部位的平滑肌肉瘤的标准化疗 方案表现耐药，其某些亚型缺乏体内其他 部位平滑肌肉瘤的特征性肌肉抗原。
.
34
三 临床表现
GISTs的发生部位：
胃 （50～70％） 小肠 （20～30％） 结直肠（10～20％） 食道 （0～6％） 肠系膜、网膜及腹腔后均较罕见
.
35
GIST生长部位
GIST may occur anywhere along the GI tract or elsewhere in the abdomen or retroperitoneum
.
16
HE
17
2、组织学特点
依据两种细胞的多少可分为
梭形细胞型 上皮样细胞型 梭形和上皮细胞混合型
.
18
2、组织学特点
梭形细胞占70％左右（既往被认为是平滑肌 肉瘤），细胞质丰富，核呈梭形，端钝或细 长，排列方式有编织状、漩涡状、栅栏状 上皮细胞以及圆形细胞占20％（既往被认为 是平滑肌肿瘤）。瘤细胞呈圆形或多角形、 星芒状，细胞质丰富。
GIST胃肠道间质瘤 PPT课件
• 无法行根治性手术的GIST 的5年存活率 仅为9% 左右
• GIST对常规的辅助放化疗极不敏感，文 献报道有效率<10%
转移、复发病例的治疗
• 单纯手术治疗复发或转移肿瘤，绝大多 数将再次复发
• 应该将手术切除转移或复发灶与口服格 列卫相结合
药物治疗
• 大剂量的格列卫 （imatinib mesylate 甲磺酸伊马替尼）治疗有 可能使GIST 获得更大的益处
• 格列卫在治疗复发转移或无法手术GIST 中效果显著，但是应当指出的是其反应 多为部分缓解或疾病稳定，少有完全缓 解（CR）
• 格列卫只能控制肿瘤生长而无法完全消 灭肿瘤。 • 究竟须服用格列卫的多长时间目前尚未 清楚
原发GIST 的术前新辅助治 疗
• 格列卫新辅助治疗可以使一期无法根治 手术的原发GIST 缩小降期，为肿瘤的 二期根治切除创造机会，提高手术的获 益。
列卫。 • 对于复发或转移者，格列卫是首选， 并结合具体情况结合手术治疗。
根治性手术（R0）
• 标准的R0 根治性手术要求完整的切除所 有的可见肿瘤，包括其假包膜，无瘤操 作是降低术后复发的重要环节，手术中 应该特别注意的是避免肿瘤破溃。 • 切缘2~3cm足够
• GIST很少通过淋巴途径转移，因此不必 常规行淋巴结清扫.
肿瘤良恶性的判断标准
• • 1. 2. • 1. 2. 3. 4. 5. Emory标准: 肯定恶性指标： 肿瘤出现远处转移; 直接侵犯邻近器官。 潜在恶性指标: 肿瘤直径: 胃间质瘤> 5.5cm ,肠间质瘤> 4 cm; 核分裂像:胃间质瘤> 5/50HPF ,肠间质瘤≥1/50HPF ; 肿瘤出现坏死; 肿瘤细胞有明显异型性; 肿瘤细胞生长活跃、排列密集。
胃肠道间质瘤介绍ppt课件
肌瘤，神经鞘瘤及间质瘤,而GIST是一种表达CD34 和CD117的原始间叶细胞性肿瘤。 目前普遍将胃肠道起源于间叶组织，细胞呈梭形或上 皮样，CD117免疫组化阳性的肿瘤定义为GIST.
CD117 是诊断胃肠道间质瘤最具特异性的指标， 源于胃肠道内一种与神经密切相关的特殊间质细胞 （Cajal间质细胞）阳性率可达85%以上，它可以
患者：女 66岁 上腹部疼痛3个月 腹部CT表现胃和胰腺之间肿块
平滑肌原性肿瘤：罕见，向腔内生长，肿瘤细胞胞质界较 清楚，免疫组化染色CD117、CD34（-），DSMA弥漫性 阳性
神经鞘瘤：边缘清楚，密度均匀，壁内生长，免疫组化颜 色：S-100弥漫性强（＋），并可出现GFAP或/和NSE（＋ ），CD117和CD34呈一致（-）。
肿瘤坏死形成的空腔与胃肠道交通时可见钡剂进入 其中，有时空腔可以很大。
部分病变可以完全位于腔外，此时钡餐或灌肠检查 可以完全正常或仅可见局部外压性改变。
CT表现:
发病部位：大多数位于胃体，胃窦部少见 病变大小：小至1CM以下，大者超过25CM 典型CT表现：起源于胃壁的不均匀性强化的
肿瘤多呈球形，也可呈分叶状，一般境界清楚， 可压迫临近组织，无真正的包膜。
（1）恶性：发生转移，或浸润到邻近脏器 （2）潜在恶性： > 5.5 cm、肿瘤坏死、 核异型性明显、细胞丰富、上皮样细胞呈巢状或腺 泡状 （3）良性：＜2 cm、边界清楚，和分裂象不易 找见者
GIST中恶性10%-30% 潜在恶性占70%-90% 潜在恶性随着时间的推移转变成恶性
所以，没有GIST是真正良性的，低度 恶性和高度恶性更为确切
40-70岁发病高峰，40岁以下罕见 ①中上腹部不适和腹部肿块50%-70%； ②消化道出血20%-50%； ③小肠间质瘤：疼痛,便血,肠梗阻；
CD117 是诊断胃肠道间质瘤最具特异性的指标， 源于胃肠道内一种与神经密切相关的特殊间质细胞 （Cajal间质细胞）阳性率可达85%以上，它可以
患者：女 66岁 上腹部疼痛3个月 腹部CT表现胃和胰腺之间肿块
平滑肌原性肿瘤：罕见，向腔内生长，肿瘤细胞胞质界较 清楚，免疫组化染色CD117、CD34（-），DSMA弥漫性 阳性
神经鞘瘤：边缘清楚，密度均匀，壁内生长，免疫组化颜 色：S-100弥漫性强（＋），并可出现GFAP或/和NSE（＋ ），CD117和CD34呈一致（-）。
肿瘤坏死形成的空腔与胃肠道交通时可见钡剂进入 其中，有时空腔可以很大。
部分病变可以完全位于腔外，此时钡餐或灌肠检查 可以完全正常或仅可见局部外压性改变。
CT表现:
发病部位：大多数位于胃体，胃窦部少见 病变大小：小至1CM以下，大者超过25CM 典型CT表现：起源于胃壁的不均匀性强化的
肿瘤多呈球形，也可呈分叶状，一般境界清楚， 可压迫临近组织，无真正的包膜。
（1）恶性：发生转移，或浸润到邻近脏器 （2）潜在恶性： > 5.5 cm、肿瘤坏死、 核异型性明显、细胞丰富、上皮样细胞呈巢状或腺 泡状 （3）良性：＜2 cm、边界清楚，和分裂象不易 找见者
GIST中恶性10%-30% 潜在恶性占70%-90% 潜在恶性随着时间的推移转变成恶性
所以，没有GIST是真正良性的，低度 恶性和高度恶性更为确切
40-70岁发病高峰，40岁以下罕见 ①中上腹部不适和腹部肿块50%-70%； ②消化道出血20%-50%； ③小肠间质瘤：疼痛,便血,肠梗阻；
胃肠道间质瘤的科普知识PPT课件
更多的研究将有助于发现新的治疗方法和早期诊 断手段。
为什么了解胃肠道间质瘤很重要？ 社会支持
提高对胃肠道间质瘤的认识还可以促进患者和家 庭的社会支持体系。
患者在面对疾病时需要来自社会的理解与支持。
谢谢观看
手术是治疗胃肠道间质瘤的主要方法，目标 是完全切除肿瘤及周围受影响的组织。
对于良性肿瘤，手术切除后通常预后良好。
如何治疗胃肠道间质瘤？
药物治疗
对某些恶性间质瘤，可以使用靶向药物（如 伊马替尼）来控制肿瘤生长。
这些药物通过特定的机制抑制肿瘤细胞的增 殖。
如何治疗胃肠道间质瘤？
定期随访
治疗后，患者需要定期随访，以监测肿瘤复 发的风险。
谁会得胃肠道间质瘤？ 家族史
如果家族中有胃肠道间质瘤或其他相关肿瘤 的历史，个体的风险会增加。
遗传因素在某些情况下可能起到重要作用。
何时需要就医？
何时需要就医？
症状
患者可能会出现腹痛、消化不良、体重减轻、吞 咽困难等症状。
有些患者可能没有明显症状，这使得早期诊断变 得困难。
何时需要就医？
检查
谁会得胃肠道间质瘤？
谁会得胃肠道间质瘤？
高风险人群
胃肠道间质瘤可发生于任何人群，但某些人 群如有遗传性疾病（如神经纤维瘤病）的人 风险较高。
这种疾病在成人中更常见，尤其是中老年人 。
谁会得胃肠道间质瘤？ 性别差异
研究表明，男性患胃肠道间质瘤的风险略高 于女性。
这可能与激素水平或其他生物学因素有关。
通过影像学检查和临床评估，可以及时来自现 问题并进行处理。为什么了解胃肠道间质瘤很重 要？
为什么了解胃肠道间质瘤很重要？ 提高认知
了解胃肠道间质瘤有助于公众识别相关症状，并 提高早期就医的意识。
为什么了解胃肠道间质瘤很重要？ 社会支持
提高对胃肠道间质瘤的认识还可以促进患者和家 庭的社会支持体系。
患者在面对疾病时需要来自社会的理解与支持。
谢谢观看
手术是治疗胃肠道间质瘤的主要方法，目标 是完全切除肿瘤及周围受影响的组织。
对于良性肿瘤，手术切除后通常预后良好。
如何治疗胃肠道间质瘤？
药物治疗
对某些恶性间质瘤，可以使用靶向药物（如 伊马替尼）来控制肿瘤生长。
这些药物通过特定的机制抑制肿瘤细胞的增 殖。
如何治疗胃肠道间质瘤？
定期随访
治疗后，患者需要定期随访，以监测肿瘤复 发的风险。
谁会得胃肠道间质瘤？ 家族史
如果家族中有胃肠道间质瘤或其他相关肿瘤 的历史，个体的风险会增加。
遗传因素在某些情况下可能起到重要作用。
何时需要就医？
何时需要就医？
症状
患者可能会出现腹痛、消化不良、体重减轻、吞 咽困难等症状。
有些患者可能没有明显症状，这使得早期诊断变 得困难。
何时需要就医？
检查
谁会得胃肠道间质瘤？
谁会得胃肠道间质瘤？
高风险人群
胃肠道间质瘤可发生于任何人群，但某些人 群如有遗传性疾病（如神经纤维瘤病）的人 风险较高。
这种疾病在成人中更常见，尤其是中老年人 。
谁会得胃肠道间质瘤？ 性别差异
研究表明，男性患胃肠道间质瘤的风险略高 于女性。
这可能与激素水平或其他生物学因素有关。
通过影像学检查和临床评估，可以及时来自现 问题并进行处理。为什么了解胃肠道间质瘤很重 要？
为什么了解胃肠道间质瘤很重要？ 提高认知
了解胃肠道间质瘤有助于公众识别相关症状，并 提高早期就医的意识。
胃肠道间质瘤教学演示课件
组织学特点
间叶源性肿瘤
胃肠道间质瘤起源于胃肠道间叶组织，具有非定向分化的特性。
梭形细胞为主
瘤细胞以梭形为主，排列成束状或弥漫分布，核分裂象多见。
异质性明显
瘤细胞异型性明显，核大深染，核仁明显，核分裂象易见。
分子生物学特征
c-kit基因突变
胃肠道间质瘤中存在c-kit基因突变， 导致酪氨酸激酶受体持续活化，促进 肿瘤细胞增殖。
风险评估及预防策略
风险评估
根据患者的症状、体征、影像学检查 和实验室检查结果，综合评估患者的 并发症风险。高风险患者需加强监测 和随访。
预防策略
针对可能出现的并发症，采取相应的 预防措施。如对于高危患者，可提前 使用止血药物、加强肠道营养支持等 ，以降低并发症的发生率。
患者教育与心理支持
患者教育
核分裂象
核分裂象的多少可以反映肿瘤的 恶性程度，核分裂象越多，预后
越差。
肿瘤部位
不同部位的胃肠道间质瘤预后也 有所不同，例如胃的间质瘤相对
预后较好。
手术切除是否彻底
手术切除的彻底程度对预后有重 要影响，完全切除肿瘤的患者预
后较好。
03
胃肠道间质瘤的诊断与鉴别 诊断
诊断方法
临床表现
01
胃肠道间质瘤通常表现为腹部不适、腹痛、消 化道出血、腹部肿块等症状。医生需详细询问
讨论
以上两个病例展示了胃肠道间质瘤的 不同临床表现和诊断过程。对于疑似 胃肠道间质瘤的患者，医生需综合运 用临床表现、影像学检查和组织学检 查等手段进行诊断。同时，鉴别诊断 也很重要，以避免误诊误治。在治疗 方面，手术切除是首选方法，对于高 危患者或术后复发者，可给予靶向药 物治疗以降低复发风险。
04
胃肠道间质瘤科普讲座PPT课件
一些患者可能有慢性胃肠道疾病史，这可能 与GIST的发生有关。
例如，慢性炎症可能促进肿瘤的形成。
何时出现症状？
何时出现症状？
早期症状
GIST在早期可能无明显症状，常常在其他检查中 意外发现。
一些患者可能有轻微的不适或消化不良。
何时出现症状？
晚期症状
随着肿瘤的增大，可能出现腹痛、消化道出血、 体重减轻等症状。
间质细胞是调节肠道运动和功能的重要细胞。
什么是胃肠道间质瘤？ 发病部位
GIST通常发生在胃、小肠、食管和结肠等部位。
绝大多数病例发生在胃和小肠。
什么是胃肠道间质瘤？ 病因
GIST的形成与基因突变有关，最常见的突变发生 在c-KIT基因上。
这种突变导致细胞异常增生，形成肿瘤。
谁会得胃肠道间质瘤？
随访期间可以进行影像学检查和临床评估。
谢谢观看
谁会得胃肠道间质瘤？
高危人群
虽然任何人都可能患上GIST，但大多数患者 年龄在50岁以上。
家族史和某些遗传综合征（如诺福克综合征 ）也可能增加风险。
谁会得胃肠道间质瘤？ 性别差异
GIST在男性和女性中几乎均等，但某些研究 显示男性稍微多于女性。
这些差异可能与激素水平及其他因素有关。
谁会得胃肠道间质瘤？ 相关疾病
这些症状需及时就医，避免延误诊治。
何时出现症状？
并发症
如肿瘤压迫周围组织，可能导致肠梗阻等严重并 发症。
出现剧烈腹痛或呕吐时应立即就医。
如何诊断胃肠道间质瘤？
如何诊断胃肠道间质瘤？
影像学检查
CT、MRI等影像学检查可帮助医生观察肿瘤的 大小和位置。
这些检查对于确定肿瘤的性质和是否有转移 非常重要。
如何诊断胃肠道间质瘤？ 组织活检
例如，慢性炎症可能促进肿瘤的形成。
何时出现症状？
何时出现症状？
早期症状
GIST在早期可能无明显症状，常常在其他检查中 意外发现。
一些患者可能有轻微的不适或消化不良。
何时出现症状？
晚期症状
随着肿瘤的增大，可能出现腹痛、消化道出血、 体重减轻等症状。
间质细胞是调节肠道运动和功能的重要细胞。
什么是胃肠道间质瘤？ 发病部位
GIST通常发生在胃、小肠、食管和结肠等部位。
绝大多数病例发生在胃和小肠。
什么是胃肠道间质瘤？ 病因
GIST的形成与基因突变有关，最常见的突变发生 在c-KIT基因上。
这种突变导致细胞异常增生，形成肿瘤。
谁会得胃肠道间质瘤？
随访期间可以进行影像学检查和临床评估。
谢谢观看
谁会得胃肠道间质瘤？
高危人群
虽然任何人都可能患上GIST，但大多数患者 年龄在50岁以上。
家族史和某些遗传综合征（如诺福克综合征 ）也可能增加风险。
谁会得胃肠道间质瘤？ 性别差异
GIST在男性和女性中几乎均等，但某些研究 显示男性稍微多于女性。
这些差异可能与激素水平及其他因素有关。
谁会得胃肠道间质瘤？ 相关疾病
这些症状需及时就医，避免延误诊治。
何时出现症状？
并发症
如肿瘤压迫周围组织，可能导致肠梗阻等严重并 发症。
出现剧烈腹痛或呕吐时应立即就医。
如何诊断胃肠道间质瘤？
如何诊断胃肠道间质瘤？
影像学检查
CT、MRI等影像学检查可帮助医生观察肿瘤的 大小和位置。
这些检查对于确定肿瘤的性质和是否有转移 非常重要。
如何诊断胃肠道间质瘤？ 组织活检
胃肠道间质瘤 ppt课件
➢最常见的临床症状是中上腹部不适和腹部 肿块(50%～70%)以及便血(20%～50%)，
➢小肠GIST可表现为疼痛、便血或肠梗阻。 这些症状均无特异性．
55
➢GIST通常是胃肠壁肌层内的肿块，可向腔 内生长，使粘膜隆起，引起继发性溃疡。
➢有报道胃内的肿瘤可突向腔内呈息肉状， 与基底有蒂相连，游离在胃腔
➢因此，可分为梭形细胞型、 上皮样细胞型、
梭形和上皮样细胞混合
1212
➢GIST瘤细胞排列结构多样，可呈束状 交叉、漩涡状、器官样、栅栏状、巢 索状以及假菊形团样。
➢梭形细胞： 往往呈交叉束状、漩涡状 或栅栏状排列，
➢上皮样细胞：则多以弥漫片状、巢索 状排列为主。
1313
栅栏状 巢状 器官样
血管外皮瘤样 花瓣样
1515
鉴别
➢平滑肌瘤：瘤细胞梭形，核长杆状，两 端平钝，胞浆丰富、嗜酸性，瘤细胞呈 束状、编织状、鱼骨状排列。
➢神经鞘瘤： 瘤细胞狭长，呈波浪状， 胞浆略嗜酸性，细胞界限不清，核梭形，内镜超声
1717
诊断
CT扫描
1818
免疫组化
➢ GIST特征性表达CD117（95%） ➢ DOG-1(98%) ➢ 大多数表达CD34（70%） ➢ 局灶性表达SMA（40%）和S-100蛋白（5%） ➢ 通常不表达Desmin（2%）
2626
术后辅助治疗
伊马替尼治疗后出现进展： 1、增加剂量，国人推荐600mg/d 2、舒尼替尼 37.5mg/d
三线药物： 瑞戈非尼：美国FDA批准的三线治疗药物
2727
术后随访
GIST术后最常见复发部位：腹膜 肝脏 随访项目：腹盆腔增强CT或MRI，必要时行
pet-CT，每年一次胸部X线
➢小肠GIST可表现为疼痛、便血或肠梗阻。 这些症状均无特异性．
55
➢GIST通常是胃肠壁肌层内的肿块，可向腔 内生长，使粘膜隆起，引起继发性溃疡。
➢有报道胃内的肿瘤可突向腔内呈息肉状， 与基底有蒂相连，游离在胃腔
➢因此，可分为梭形细胞型、 上皮样细胞型、
梭形和上皮样细胞混合
1212
➢GIST瘤细胞排列结构多样，可呈束状 交叉、漩涡状、器官样、栅栏状、巢 索状以及假菊形团样。
➢梭形细胞： 往往呈交叉束状、漩涡状 或栅栏状排列，
➢上皮样细胞：则多以弥漫片状、巢索 状排列为主。
1313
栅栏状 巢状 器官样
血管外皮瘤样 花瓣样
1515
鉴别
➢平滑肌瘤：瘤细胞梭形，核长杆状，两 端平钝，胞浆丰富、嗜酸性，瘤细胞呈 束状、编织状、鱼骨状排列。
➢神经鞘瘤： 瘤细胞狭长，呈波浪状， 胞浆略嗜酸性，细胞界限不清，核梭形，内镜超声
1717
诊断
CT扫描
1818
免疫组化
➢ GIST特征性表达CD117（95%） ➢ DOG-1(98%) ➢ 大多数表达CD34（70%） ➢ 局灶性表达SMA（40%）和S-100蛋白（5%） ➢ 通常不表达Desmin（2%）
2626
术后辅助治疗
伊马替尼治疗后出现进展： 1、增加剂量，国人推荐600mg/d 2、舒尼替尼 37.5mg/d
三线药物： 瑞戈非尼：美国FDA批准的三线治疗药物
2727
术后随访
GIST术后最常见复发部位：腹膜 肝脏 随访项目：腹盆腔增强CT或MRI，必要时行
pet-CT，每年一次胸部X线
《胃肠道间质瘤》课件
未来研究方向与挑战
未来研究方向包括深入了解胃肠道间质瘤的发病机制、寻找新的治疗靶点以及探索 更有效的联合治疗方案。
面临的挑战包括提高患者对治疗的响应率、克服耐药性问题以及降低治疗副作用等 。
需要加强国际合作和多学科交叉研究，以推动胃肠道间质瘤领域的持续发展。
流行病学
发病率
胃肠道间质瘤的发病率相 对较低，但近年来呈上升 趋势。
发病年龄
患者发病年龄多在40岁以 上，但也可发生于儿童和 青少年。
性别分布
男女发病率大致相当，无 明显性别差异。
02
临床表现与诊断
临床表现
早期症状不明显
全身症状
胃肠道间质瘤在早期可能无明显症状 ，随着肿瘤的增大，可能出现腹痛、 消化道出血、腹部肿块等症状。
发病机制
01
02
03
基因突变
胃肠道间质瘤的发生与基 因突变密切相关，特别是 CD117（c-kit）基因突变 在肿瘤发生中起重要作用 。
环境因素
长期暴露于某些环境因素 ，如辐射、化学物质等， 可能增加胃肠道间质瘤的 风险。
遗传因素
家族遗传性在胃肠道间质 瘤发病中也有一定影响， 部分患者存在家族聚集现 象。
长期慢性失血可能导致贫血、乏力等 症状，部分患者可能出现发热、体重 下降等全身症状。
消化系统异常
可能出现食欲不振、消化不良、腹泻 、便秘等症状，有时还可能出现肠梗 阻。
诊断方法
内镜检查
通过胃镜、肠镜等内镜检查，可 以直接观察到肿瘤的位置、大小
和形态，并可进行组织活检。
影像学检查
包括超声、CT、MRI等影像学检查 ，可以了解肿瘤的大小、位置、浸 润深度以及是否有转移。
有助于诊断和预后评估。
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• GIST的c-kit基因突变率>85%，主要见于恶 性GIST
• CD34在70%-80%的GIST中呈阳性表达 • 肌源性或神经源性免疫标记表达均很低 • CD34、 c-KIT二者联合检测，并联系病理
形态学即可确诊GIST
手术治疗
• 主要治疗手段 • 良性GIST行局部切除，消化道重建 • 但是，没有这正意义的良性 • 不能确定的恶性潜能 • 术后严密随访
腹腔灌注化疗
• 腹膜有复发转移进行腹腔灌注化疗 • 化疗药物可选用阿霉素和顺铂 • Eilber等单药腹腔灌注54例，共进行4-6个
疗程; 腹膜复发率(48%)明显降低（7090%），生存期由8个月延长到21个月
介入治疗
• GIST是富血管肿瘤 ，肝转移瘤进行肝动脉 栓塞术或t基因突变导致了KIT酪氨酸激酶的活化 ， 是GIST形成进展关键步骤
• 抑制酪氨酸激酶活化，GIST治疗的革命性 • 格列卫——口服的小分子酪氨酸激酶抑制
剂
肿瘤治疗进入了分子靶向的时代，具有 划时代的意义
格列卫（Gleevec or Glivec）
• 甲磺酸伊马替尼（Imatinib），针对慢性粒 细胞白血病(CML)的分子起因设计
床重要性,真正独立
定义
• 独立起源于胃肠道间质干细胞的肿瘤，属 于消化道间叶性肿瘤
• 一种非定向分化的间质瘤 • 以往多诊为平滑肌瘤或神经源性肿瘤 • GIST多于平滑肌瘤，后者又多于雪旺细胞
瘤
GIST流行病学
• GIST占消化道恶性肿瘤的2.2%，每年发病 率为2/10万
• 发病人群在60-80岁，无性别差异 • 食道到肛管均可发生,甚至网膜、系膜 • 胃部占60-70% ，小肠占20-30%，大肠
GIST患者中， 83%的患者（80/93例）可行 根治性切除，术后5年生存率为54%
术式
• 胃间质瘤行胃部分切除甚至全胃切除 • 十二指肠的肿瘤局部切除、Whipple手术 • 小肠、结肠间质瘤行肠切除肠吻合 • 直肠间质瘤Mile’s或Dixon
辅助放疗
• 辅助性放疗收效甚微，只对胃或直肠GIST 手术切缘阳性者进行放疗
格列卫治疗GIST有效安全
• Demetri等随机、多中心临床研究表明，在 138 例随机接受400 mg/日或600 mg/日 。59例（40%）部分缓解，61例（41%） 病情稳定，疗效持续6个月以上
（1）恶性 转移，或浸润到邻近脏器 （2）潜在恶性 > 5.5 cm、肿瘤坏死、核异型 性明显、细胞丰富、上皮样细胞呈巢状或腺泡状 （3）良性
GIST良恶性
• GIST中恶性10%-30% • 潜在恶性占70%-90% • 潜在恶性随着时间的推移转变成恶性
所以，没有GIST是真正良性的，低度恶 性和高度恶性更为确切
<5%，其它部位（食管、网膜、肠系膜） 不足5%
GIST临床表现
• 症状与肿瘤的部位、大小和生长方式有关 • 腹部隐痛不适，大约1/3的患者可出现胃肠
道出血 • 50%-70%的患者腹部可触及包块 • 少见症状有食欲不振、体重下降、恶心、
肠梗阻及阻塞性黄疸
GIST播散转移
• 大肿块直接浸润周围 组织器官，如：胰腺 或肝脏
• 首先由Joensuu 等2001年报道格列卫治疗 GIST疗效突出
• 2002年2月1日被FDA批准增加GIST适应症
格列卫——GIST治疗革命
• 86%的GIST患者有kit基因突变，该基因的 突变不仅与预后有关，而且与格列卫治疗 效果也有关
• 格列卫这一靶向药物可以阻断c-kit基因产 物—抑制酪氨酸激酶活化，给GIST的治疗 带来了革命性的变化，成为公认的GIST一 线治疗药物
c-KIT与胃肠间质瘤
• GIST起源于胃肠道的间质干细胞—Cajal细 胞
• c-kit是干细胞因子（Stem cell factor， SCF）受体，几乎所有的Cajal细胞都表达
• c-kit （CD117）基因的突变刺激肿瘤细 胞的持续增殖和抗凋亡信号的失控，有利 于肿瘤的恶性克隆
c-KIT是GIST的特征性标记物
• 极少发生淋巴结转移
• 腹腔种植
• 血行转移--肝脏最常 见，其次为肺、骨
肝脏转移瘤
GIST组织病理
• 两种形态，梭形细胞 和上皮样细胞
• 组织细胞构成因肿瘤 部位不同而不同
GIST分化及良恶性
• 核分裂相是分化程度主要的标准： >10/10HPF——低分化，1-5/10HPF——高分化
，介于其间——中分化 • 良恶性可分为三类：
胃肠间质瘤 (GIST) gastrointestinal stromal tumor
北京大学医学院
GIST来历
• 消化道间叶性肿瘤,不是平滑肌瘤、神经源 性肿瘤
• 1962年Stout “胃的奇异型平滑肌瘤” • 1969年WHO将其归为上皮样平滑肌瘤 • 1983年Mazur和Clark， “胃肠间质瘤” • 近5年，明确c-kit分子机制，强调GIST临
• 液碘油、明胶海绵、聚乙烯乙醇颗粒混匀 后栓塞肝动脉，之后灌注顺铂、阿霉素、 丝裂霉素或长春瑞滨 ，效果明显优于全身 化疗
常规治疗小结
• 治疗模式主要依赖于手术 • 术后难免复发，85% • 化疗有效率5% • 放疗有效率<5% • 腹腔灌注化疗和TACE效果也不尽人意
生物靶向治疗
GIST治疗的革命
手术治疗原则
• 无瘤操作，整块切除 • 彻底切除肉眼肿瘤和周围2cm周围正常组织
——根治性切除 • 北大医院恶性直肠间质瘤局部切除术后复
发率为100%，根治切除术后复发率为50%
手术治疗原则
• 不作联合脏器切除 • 不作淋巴结清扫 • 术后复发转移应争取行根治性再次手术 • 在Sloan-Kettering纪念癌症中心，200例
• 姑息性放疗有时用于转移灶的止痛性照射 • Crosby等对10例转移的小肠GIST进行放疗
， 6例通过放疗得到了局部控制
辅助化疗
• 常规化疗的效果差 • 化疗药物的单药有效率都<10% • Mayo医院报告, DTIC +MMC +ADM
+PDD化疗，同时用集落刺激因子支持，客 观有效率达67% • 有远处或腹膜转移者，辅助化疗可能无益
• CD34在70%-80%的GIST中呈阳性表达 • 肌源性或神经源性免疫标记表达均很低 • CD34、 c-KIT二者联合检测，并联系病理
形态学即可确诊GIST
手术治疗
• 主要治疗手段 • 良性GIST行局部切除，消化道重建 • 但是，没有这正意义的良性 • 不能确定的恶性潜能 • 术后严密随访
腹腔灌注化疗
• 腹膜有复发转移进行腹腔灌注化疗 • 化疗药物可选用阿霉素和顺铂 • Eilber等单药腹腔灌注54例，共进行4-6个
疗程; 腹膜复发率(48%)明显降低（7090%），生存期由8个月延长到21个月
介入治疗
• GIST是富血管肿瘤 ，肝转移瘤进行肝动脉 栓塞术或t基因突变导致了KIT酪氨酸激酶的活化 ， 是GIST形成进展关键步骤
• 抑制酪氨酸激酶活化，GIST治疗的革命性 • 格列卫——口服的小分子酪氨酸激酶抑制
剂
肿瘤治疗进入了分子靶向的时代，具有 划时代的意义
格列卫（Gleevec or Glivec）
• 甲磺酸伊马替尼（Imatinib），针对慢性粒 细胞白血病(CML)的分子起因设计
床重要性,真正独立
定义
• 独立起源于胃肠道间质干细胞的肿瘤，属 于消化道间叶性肿瘤
• 一种非定向分化的间质瘤 • 以往多诊为平滑肌瘤或神经源性肿瘤 • GIST多于平滑肌瘤，后者又多于雪旺细胞
瘤
GIST流行病学
• GIST占消化道恶性肿瘤的2.2%，每年发病 率为2/10万
• 发病人群在60-80岁，无性别差异 • 食道到肛管均可发生,甚至网膜、系膜 • 胃部占60-70% ，小肠占20-30%，大肠
GIST患者中， 83%的患者（80/93例）可行 根治性切除，术后5年生存率为54%
术式
• 胃间质瘤行胃部分切除甚至全胃切除 • 十二指肠的肿瘤局部切除、Whipple手术 • 小肠、结肠间质瘤行肠切除肠吻合 • 直肠间质瘤Mile’s或Dixon
辅助放疗
• 辅助性放疗收效甚微，只对胃或直肠GIST 手术切缘阳性者进行放疗
格列卫治疗GIST有效安全
• Demetri等随机、多中心临床研究表明，在 138 例随机接受400 mg/日或600 mg/日 。59例（40%）部分缓解，61例（41%） 病情稳定，疗效持续6个月以上
（1）恶性 转移，或浸润到邻近脏器 （2）潜在恶性 > 5.5 cm、肿瘤坏死、核异型 性明显、细胞丰富、上皮样细胞呈巢状或腺泡状 （3）良性
GIST良恶性
• GIST中恶性10%-30% • 潜在恶性占70%-90% • 潜在恶性随着时间的推移转变成恶性
所以，没有GIST是真正良性的，低度恶 性和高度恶性更为确切
<5%，其它部位（食管、网膜、肠系膜） 不足5%
GIST临床表现
• 症状与肿瘤的部位、大小和生长方式有关 • 腹部隐痛不适，大约1/3的患者可出现胃肠
道出血 • 50%-70%的患者腹部可触及包块 • 少见症状有食欲不振、体重下降、恶心、
肠梗阻及阻塞性黄疸
GIST播散转移
• 大肿块直接浸润周围 组织器官，如：胰腺 或肝脏
• 首先由Joensuu 等2001年报道格列卫治疗 GIST疗效突出
• 2002年2月1日被FDA批准增加GIST适应症
格列卫——GIST治疗革命
• 86%的GIST患者有kit基因突变，该基因的 突变不仅与预后有关，而且与格列卫治疗 效果也有关
• 格列卫这一靶向药物可以阻断c-kit基因产 物—抑制酪氨酸激酶活化，给GIST的治疗 带来了革命性的变化，成为公认的GIST一 线治疗药物
c-KIT与胃肠间质瘤
• GIST起源于胃肠道的间质干细胞—Cajal细 胞
• c-kit是干细胞因子（Stem cell factor， SCF）受体，几乎所有的Cajal细胞都表达
• c-kit （CD117）基因的突变刺激肿瘤细 胞的持续增殖和抗凋亡信号的失控，有利 于肿瘤的恶性克隆
c-KIT是GIST的特征性标记物
• 极少发生淋巴结转移
• 腹腔种植
• 血行转移--肝脏最常 见，其次为肺、骨
肝脏转移瘤
GIST组织病理
• 两种形态，梭形细胞 和上皮样细胞
• 组织细胞构成因肿瘤 部位不同而不同
GIST分化及良恶性
• 核分裂相是分化程度主要的标准： >10/10HPF——低分化，1-5/10HPF——高分化
，介于其间——中分化 • 良恶性可分为三类：
胃肠间质瘤 (GIST) gastrointestinal stromal tumor
北京大学医学院
GIST来历
• 消化道间叶性肿瘤,不是平滑肌瘤、神经源 性肿瘤
• 1962年Stout “胃的奇异型平滑肌瘤” • 1969年WHO将其归为上皮样平滑肌瘤 • 1983年Mazur和Clark， “胃肠间质瘤” • 近5年，明确c-kit分子机制，强调GIST临
• 液碘油、明胶海绵、聚乙烯乙醇颗粒混匀 后栓塞肝动脉，之后灌注顺铂、阿霉素、 丝裂霉素或长春瑞滨 ，效果明显优于全身 化疗
常规治疗小结
• 治疗模式主要依赖于手术 • 术后难免复发，85% • 化疗有效率5% • 放疗有效率<5% • 腹腔灌注化疗和TACE效果也不尽人意
生物靶向治疗
GIST治疗的革命
手术治疗原则
• 无瘤操作，整块切除 • 彻底切除肉眼肿瘤和周围2cm周围正常组织
——根治性切除 • 北大医院恶性直肠间质瘤局部切除术后复
发率为100%，根治切除术后复发率为50%
手术治疗原则
• 不作联合脏器切除 • 不作淋巴结清扫 • 术后复发转移应争取行根治性再次手术 • 在Sloan-Kettering纪念癌症中心，200例
• 姑息性放疗有时用于转移灶的止痛性照射 • Crosby等对10例转移的小肠GIST进行放疗
， 6例通过放疗得到了局部控制
辅助化疗
• 常规化疗的效果差 • 化疗药物的单药有效率都<10% • Mayo医院报告, DTIC +MMC +ADM
+PDD化疗，同时用集落刺激因子支持，客 观有效率达67% • 有远处或腹膜转移者，辅助化疗可能无益