第二节 原发性胆汁性肝硬化
原发性胆汁性肝硬化
原发性胆汁性肝硬化原发性胆汁性肝硬化（Primary biliary cirrhosis, PBC）是一种慢性进行性胆汁淤积性肝脏疾病，最先发现于1851年，1950年Ahrens等根据本病的病理学和临床特点而命名。
以中老年女性多见，男女比例约为1:8，一般认为与自身免疫有关，但具体病因及发病机制仍不清楚。
流行病学调查显示，PBC世界各地均有发生，不同国家及不同地区间发病率各不相同。
临床上，PBC病程分三期：1，无症状期：可持续达20年；2，症状期：持续5~10年，无黄疸或轻度黄疸；3，终末前期：较短，以重度黄疸为特征。
一般说来，进入症状期或终末前期才会引起患者及医务工作者的重视，故临床确诊率低。
PBC组织病理主要表现为中小胆管的非化脓性肉芽肿性炎症，一般分四期[54]：Ⅰ期：破坏性胆管炎期；Ⅱ期：胆管增生期；Ⅲ期：瘢痕期；Ⅳ：肝硬化期PBC临床表现：典型症状是疲劳及皮肤瘙痒。
还有黄疸、肝脾肿大，代谢性骨病、脂黄瘤等，尚有部分患者并存自身免疫性疾病，以甲状腺功能异常最常见。
美国肝病学会(AASLD)2000年版PBC诊断指导建议：①碱性磷酸酶（ALP）等反映胆汁淤积的生化指标升高；②影像学检查示胆管正常；③血清抗线粒体抗体（AMA）或抗线粒体抗体M2亚型（AMA-M2）阳性。
④如果血清AMA/AMA-M2阴性，病理检查符合PBC改变。
鉴别诊断良性遗传性复发性胆汁淤积症，表现为反复发作瘙痒和黄疸，肝活检示胆汁淤积的特点，但病情会自行缓解。
妊娠期肝内胆汁淤积。
通常发生于妊娠中晚期。
症状持续于怀孕期间，分娩2-4周后缓解。
可反复发生，家族发病，与口服避孕药有关。
药物性胆汁淤积。
通常有药物或化学物质接触史，但AMA-M2阴性，肝活检显示胆汁淤积的特征而汇管区物炎症变化，祛除药物后肝功能化验恢复正常，不转化为慢性肝病。
原发性硬化性胆管炎，多发生与青年男性，表现胆汁淤积症和炎症性肠病。
ERCP可鉴别。
自身免疫性肝炎，一般AMA-M2滴度小于1：40，存在ANA或SMA抗体，肝活检很少有胆管破坏。
原发性胆汁性肝硬化诊断标准
原发性胆汁性肝硬化诊断标准原发性胆汁性肝硬化（PBC）是一种慢性进行性的肝脏疾病，主要表现为胆汁淤积、肝内胆管炎和肝脏纤维化，最终导致肝功能衰竭。
PBC的确诊需要综合临床表现、实验室检查和影像学检查等多方面的信息，以明确诊断。
本文将详细介绍PBC的诊断标准，以便临床医生更好地进行诊断和治疗。
一、临床表现。
PBC的临床表现多样，常见的症状包括乏力、疲倦、黄疸、皮肤瘙痒、腹痛、腹泻、关节痛等。
部分患者还会出现肝肿大和脾肿大等体征。
此外，部分患者还可能伴有其他自身免疫性疾病，如系统性红斑狼疮、干燥综合征等。
临床医生在诊断PBC时，应该充分了解患者的临床表现，尤其是对于有典型症状的患者，更应该高度怀疑PBC的可能性。
二、实验室检查。
实验室检查是PBC诊断的重要依据之一。
血清学检查中，肝功能检查常见的异常包括碱性磷酸酶（ALP）和谷丙转氨酶（ALT）的升高，以及总胆红素的增高。
此外，抗线粒体抗体（AMA）是PBC的特异性血清学标志物，阳性率高达95%以上。
因此，对于临床怀疑PBC的患者，必须进行AMA的检测。
除此之外，还需要排除其他引起肝功能异常的疾病，如病毒性肝炎、药物性肝损伤等。
三、影像学检查。
影像学检查对PBC的诊断也有一定的帮助。
超声、CT、MRI等影像学检查可以显示肝脏的形态和大小，排除其他引起肝功能异常的疾病，如肝硬化、肝癌等。
此外，胆管造影术可以显示胆管的扩张和狭窄情况，对于PBC的诊断也有一定的参考价值。
综上所述，PBC的诊断需要综合临床表现、实验室检查和影像学检查等多方面的信息，以明确诊断。
临床医生在诊断PBC时，应该全面了解患者的临床表现，重视实验室检查和影像学检查的结果，以提高诊断的准确性。
希望本文的介绍对于临床医生更好地进行PBC的诊断和治疗有所帮助。
原发性胆汁性肝硬化课件
症状观察
留意自身症状，如黄疸、瘙痒、 疲劳等，若有异常应及时就医。
药物管理
正确使用药物，不随意增减剂量 或停药，以免影响治疗效果。
05 原发性胆汁性肝硬化的研 究进展
新药研究和治疗进展
针对原发性胆汁性肝硬化的新药研究不断涌现，包括新型免疫调节剂、生物制剂等， 旨在改善患者症状、减缓疾病进展。
学依据。
临床试验和科研成果的推广应用， 有助于提高原发性胆汁性肝硬化
的诊疗水平和患者生存率。
未来研究方向和挑战
未来研究方向包括探索更有效 的早期诊断方法、开发新型药 物和治疗策略等。
面临的挑战包括如何提高患者 对疾病的认知和自我管理意识、 如何降低复发率和提高患者生 存质量等。
加强国际合作与交流，共同推 进原发性胆汁性肝硬化的研究 进展，是未来研究的重要方向。
患者D
积极参与疾病管理，遵循医生的建议，定期复查，及时调整治疗方案，避免病情 恶化。
社会心理支持案例
患者E
在心理医生的指导下，接受心理疏导 和支持，缓解焦虑和抑郁情绪，增强 战胜疾病的信心。
患者F
加入病友互助组织，分享治疗经验和 生活故事，互相鼓励支持，共同应对 疾病挑战。
THANKS FOR WATCHING
影响
该病对患者的生命质量和预期寿命都有显著影响，可能导致肝硬化、肝功能衰 竭和肝细胞癌等严重后果。
02 临床表现和诊断
症状和体征
01
02
03
04
乏力
由于肝功能受损，患者可能出 现全身乏力、疲劳等症状。
黄疸
由于胆汁淤积，患者可能出现 黄疸，表现为皮肤、巩膜黄染
。
瘙痒
约70%的患者可能出现皮肤 瘙痒，夜间症状可能加重。
原发性胆汁性肝硬化
第二节原发性胆汁性肝硬化原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis，PBC)是一种病因未明的慢性进行性胆汁淤积性肝脏疾病。
其病理改变主要以肝内细小胆管的慢性非化脓性破坏、汇管区炎症、慢性胆汁淤积、肝纤维化为特征，最终发展为肝硬化和肝衰竭。
多见于中年女性，男女比例约为1：9。
【病因和发病机制】确切病因尚不清楚，一般认为本病是一种自身免疫性疾病，细胞免疫和体液免疫均发生异常。
抗原特异性T细胞与自身抗原、病原体发生交叉反应使T细胞打破自身耐受，激活的CD4+和CD8+T淋巴细胞持续损伤胆小管，肝细胞和胆管上皮细胞HLAⅡ类分子表达上调，使其对激活的T淋巴细胞敏感性增强，加重了免疫介导的细胞损伤。
体液免疫异常主要表现为抗线粒体抗体的出现，90％以上的原发性胆汁性肝硬化患者抗线粒体抗体阳性，此抗体识别的抗原主要分布于线粒体内膜上，是2一酮酸脱氢酶复合体成分，包括丙酮酸脱氢酶E2亚单位（PDC_E2）、支链2一酮酸脱氢酶复合物E2亚单位、酮戊二酸脱氢酶复合物E2亚单位和二氢硫辛酰胺脱氢酶结合蛋白。
在原发性胆汁性肝硬化患者抗线粒体抗体和肝内浸润的T细胞针对的主要抗原是PDC_E2。
另外，环境因素也参与PBC的发生，病毒、细菌、化学物质等可通过分子模拟打破机体对线粒体抗原的自身耐受，启动自身免疫反应。
PBC患者一级亲属的患病率明显增加，提示该病可能具有遗传易感性。
【病理】PBC典型病理表现为非化脓性胆管炎或肉芽肿性胆管炎，以小胆管破坏为主。
肉眼可见肝脏肿大，呈墨绿色，表面平滑或呈细颗粒状，随疾病进展表面呈结节状。
肝脏病理改变可分为四期，各期表现可有交叉：I期(胆小管炎期)：主要表现为小叶间胆管或中隔胆管的慢性非化脓性炎症，受损胆管上皮细胞皱缩出现空泡样变，其周围有淋巴细胞、浆细胞、组织细胞和少量嗜酸粒细胞浸润，而使汇管区扩大，在汇管区内可有淋巴滤泡形成。
肝实质无明显受累，无胆汁淤积。
PBC
仅有轻微的症状,其他在3~5年恶化.血清胆红素增高,伴
有自身免疫紊乱,组织学变化不断进展提示预后不良.胆 红素＞6mg/dl(100μmol/L)生存时间＜2年.当瘙痒消失, 黄斑瘤萎缩,血清胆固醇下降,提示预后良好.原发性胆汁 性肝硬化的最终表现与其他类型肝硬化相似 。
治疗
饮食：低脂、高碳水化合物、高蛋白，Ca和维生素A,D、K 皮肤瘙痒：考来烯胺 ，炉甘石，抗组胺药物，利福平，纳洛酮 骨质疏松：二膦酸盐，雌激素可能有一些效果 免疫抑制治疗：皮质类固醇激素一般认为无效，且加重骨质疏松；没有证
原发性胆汁性肝硬化
(Primary biliary cirrhosis PBC)
PBC定义
原因未明的肝内胆管进行性破坏并以慢性肝内胆汁 淤积为主要特征的疾病，在原有遗传易感性的基础上， 出现持续性感染或药物作用而诱发自身免疫反应导致肝 内细小胆管的非化脓性炎症与梗阻，临床表现为慢性梗 阻性黄疸和肝脾肿大，晚期出现肝硬化门静脉高压和肝 功能衰竭。
原发性胆汁性肝硬化与干燥综合征的关系
国外报道，２５％ＰＢＣ患者伴发自身免疫性甲状腺 炎或系统性硬化，约８０％患者可伴口眼干症状或干 燥综合征（ＳＳ）
原发性胆汁性肝硬化与干燥综合征的关系
ＰＢＣ与ＳＳ密切相关的证据主要表现在： ①均在中年女性多见 ②二者伴发率高 ③均为腺体上皮受累的自身免疫性疾病，ＳＳ更易累及 外分泌腺上皮、细支气管上皮及肾小管上皮，而ＰＢ Ｃ更易累及肝内小胆管上皮 ④二者均可伴发其他自身免疫性疾病 ⑤在ＡＭＡ阴性的ＳＳ患者中，肝损害发生率也很高， 也可出现类似ＰＢＣ的生化表现
③单纯ＳＳ多表现为多克隆免疫球蛋白升高，且以ＩｇＧ升高 为主，而单纯ＰＢＣ则以ＩｇＭ升高为主 ④治疗反应不同：单纯ＳＳ对激素及（或）免疫抑制剂有效， 而ＰＢＣ治疗有效药物为ＵＤＣＡ
原发性胆汁性肝硬化是怎么回事？
原发性胆汁性肝硬化是怎么回事？作者：王燕来源：《肝博士》 2013年第4期王燕（上海交通大学附属第一人民医院消化科）46岁的王阿姨平时身体健康，今年去医院体检，肝功能检查结果发现γ-谷氨酰转移酶和碱性磷酸酶明显升高。
在医生的建议下，她再次抽血化验，结果发现血清抗线粒体抗体II型阳性。
医生综合分析两次的检查结果，告诉她患上了原发性胆汁性肝硬化（PBC）。
王阿姨很害怕，怎么会这么快发生肝硬化呢？王阿姨从来没有听说个这个病，这种病是怎么患上的？有什么危害？有什么治疗方法？医生给她做了详细的解答。
什么是原发性胆汁性肝硬化原发性胆汁性肝硬化是一种慢性肝内胆汁淤积性疾病，病理学上表现为肝内细小胆管非化脓性进行性破坏、门管区和门管周围炎症和纤维化，最终可导致肝硬化和肝功能衰竭的慢性进展性自身免疫性疾病。
PBC的发病机制尚不完全清楚，可能与自身免疫、感染和环境等因素有关。
临床表现本病多见于中年女性，发病中位年龄为50岁，男女发病率之比为1∶9。
起病隐匿，患者早期症状轻微，一般情况良好，食欲与体重多无明显下降。
无症状期一般为5年以内，个别可长达十多年。
症状期主要为慢性进行性胆汁淤积表现，在黄疸出现前常有皮肤瘙痒，一般在瘙痒发生后半年至两年内发生黄疸，约25%的患者瘙痒和黄疸同时出现。
其他表现如乏力是PBC患者常见突出症状，约68%的患者主诉为乏力。
此外，腹胀、右上腹疼痛不适也较常见。
体检可发现有搔痕、皮肤色素沉着、肝脾肿大等。
黄疸出现后平均存活期为6～7年。
晚期出现肝硬化失代偿期的表现和并发症如腹水、肝性脑病和食管胃底静脉破裂出血等。
肝外表现原发性胆汁性肝硬化患者常见的肝外表现有脂肪泻、骨质疏松、高胆固醇血症（皮下胆固醇沉着出现黄瘤、黄斑瘤）等。
80%的患者还可伴有其他自身免疫性疾病及结缔组织疾病，如硬皮病、干燥综合征、皮肌炎、雷诺综合征、自身免疫性甲状腺病和混合性结缔组织病等。
诊断要点中年女性，有长期瘙痒及皮肤搔痕，肝脾肿大；血清免疫球蛋白特别是IgM增加，血清抗线粒体抗体（AMA）或AMA-M2亚型呈强阳性;碱性磷酸酶、γ-谷氨酰转移酶明显升高（超过正常值上限的2～10倍），而ALT和AST升高幅度较小；肝组织检查特点为非化脓性肉芽性胆管炎和中小胆管特别是小叶间胆管破坏。
原发性胆汁性肝硬化中医辨证分型与病理特点的关系
原发性胆汁性肝硬化中医辨证分型与病理特点的关系原发性胆汁性肝硬化是一种慢性肝脏疾病，具有胆汁淤积、进行性纤维化和肝脏结构改变等特点。
中医辨证分型是中医特有的诊断方法，根据病人的临床表现、病因、病程等进行分类，为后续的治疗提供指导。
本文将探讨原发性胆汁性肝硬化中医辨证分型与病理特点的关系，以期为临床诊疗提供参考。
一、原发性胆汁性肝硬化的病理特点原发性胆汁性肝硬化是一种以慢性胆汁淤积和进行性肝脏纤维化为特征的疾病。
其病理特点主要包括：胆汁淤积、肝内胆管损伤、进行性肝脏纤维化、肝内胆管增生及肝功能受损等。
这些病理改变导致肝脏结构和功能的持续性变化，最终发展为肝硬化。
二、中医辨证分型中医辩证分型是通过对病人的脉搏、舌象、症状等进行综合分析，从而确定病人的证型。
根据中医理论，原发性胆汁性肝硬化可分为气滞血瘀型、肝肾阴虚型、湿热蕴结型、肝胆湿热型、肝胆湿热蕴结型等。
三、中医辨证分型与病理特点的关系1. 气滞血瘀型气滞血瘀型是指病人出现肝郁气滞、形成气机郁滞、血行不畅、血瘀滞阻等证候的类型。
病理上，气滞血瘀型的患者往往出现肝胆管扩张，胆汁淤积，肝内胆管损伤等症状。
在治疗上，中医应重视疏肝理气、活血化瘀的治疗方法。
2. 肝肾阴虚型肝肾阴虚型是指病人出现肝肾亏虚、肝阳上亢、阴虚阳亢等证候的类型。
病理上，肝肾阴虚型的患者往往出现肝脏纤维化、肝功能受损等症状。
在治疗上，中医应重视滋阴潜阳、益肝肾的治疗方法。
3. 湿热蕴结型湿热蕴结型是指病人出现湿热蕴结、热毒内蕴、气机不畅等证候的类型。
病理上，湿热蕴结型的患者往往出现肝内胆管增生、肝脏结构改变等症状。
在治疗上，中医应重视清热燥湿、通利气机的治疗方法。
通过以上分析可知，中医辨证分型与原发性胆汁性肝硬化的病理特点有密切关系，不同的证型对应着不同的病理特点，因此在临床治疗中应根据病人的不同情况进行个体化的辩证施治，以期获得更好的治疗效果。
四、中医辨证施治的临床意义利用中医辨证施治方法，可以更加全面地了解病人的病情，为后续治疗提供更为有效的指导。
原发性胆汁性肝硬化诊断标准
原发性胆汁性肝硬化诊断标准原发性胆汁性肝硬化（PBC）是一种慢性进行性胆汁淤积性肝病，主要表现为慢性进行性胆汁淤积、肝内胆汁导管炎和肝小叶胆汁淤积，最终导致肝硬化和肝功能衰竭。
PBC的诊断对于患者的治疗和管理具有重要意义。
因此，了解PBC的诊断标准对于医生和患者来说都是至关重要的。
PBC的诊断主要依据临床表现、实验室检查和影像学检查。
根据国际PBC诊断标准，PBC的诊断主要依据以下几个方面：1. 临床表现，PBC患者主要表现为乏力、疲劳、黄疸、皮肤瘙痒、肝大、脾大等症状。
此外，部分患者还可能出现骨质疏松、肾小管酸中毒、甲状腺功能异常等并发症。
对于有上述症状的患者，应该高度怀疑PBC的可能性。
2. 实验室检查，PBC患者的实验室检查主要表现为血清碱性磷酸酶（ALP）、γ-谷氨酰转移酶（GGT）和总胆红素升高，抗线粒体抗体（AMA）阳性。
此外，部分患者还可能出现高胆红素血症、高胆酸血症等异常。
3. 影像学检查，PBC患者的超声、CT、MRI等影像学检查可能显示肝脏缩小、肝内胆管扩张、肝硬化等特征性改变。
除了以上主要的诊断依据外，国际PBC诊断标准还要求排除其他可能引起慢性胆汁淤积性肝病的疾病，如自身免疫性肝炎、药物性肝病、感染性肝炎等。
此外，对于诊断有疑问的患者，还需要进行肝活检以明确诊断。
总的来说，PBC的诊断主要依据临床表现、实验室检查和影像学检查，排除其他可能引起慢性胆汁淤积性肝病的疾病，并在必要时进行肝活检。
对于疑似PBC的患者，应该积极进行综合性诊断，以便尽早进行治疗和管理，提高患者的生存质量和预后。
在日常临床工作中，医生们需要对PBC的诊断标准有清晰的认识，以便及时发现和诊断PBC患者，减轻患者的痛苦，提高患者的生活质量。
对于患者来说，了解PBC的诊断标准有助于他们更好地了解自己的病情，积极配合医生的诊断和治疗，提高治疗的效果和预后。
因此，PBC的诊断标准对于医生和患者来说都具有重要的意义。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
第二节原发性胆汁性肝硬化
原发性胆汁性肝硬化(Primary biliary cirrhosis,PBC)是一种病因未明的慢性进行性胆汁淤积性肝脏疾病。
其病理改变主要以肝内细小胆管的慢性非化脓性破坏、汇管区炎症、慢性胆汁淤积、肝纤维化为特征，最终发展为肝硬化和肝衰竭。
多见于中年女性，男女比例约为1：9。
[病因和发病机制]
确切病因尚不清楚，一般认为本病是一种自身免疫性疾病，细胞免疫和体液免疫均发生异常。
抗原特异性T细胞与自身抗原、病原体发生交叉反应使T细胞打破自身耐受，激活的CD4+和CD8+T淋巴细胞持续损伤胆小管，肝细胞和胆管上皮细胞HLA2类分子表达上调，使其对激活的T淋巴细胞敏感性增强，加重了免疫介导的细胞损伤。
体液免疫异常主要表现为抗线粒体抗体的出现，90%以上的原发性胆汁性肝硬化患者抗线粒体抗体阳性，此抗体识别的抗原主要分布于线粒体内膜上，是2-酮酸脱氢酶复合体成分，包括丙酮酸脱氢酶E2亚单位(PDCE2)、支链2-酮酸脱氢酶复合物E2亚单位、酮戊二酸脱氢酶复合物E2亚单位和二氢硫辛酰胺脱氢酶结合蛋白。
在原发性胆汁性肝硬化患者抗线粒体抗体和肝内浸润的T细胞针对的主要抗原是PDC-E2。
另外，环境因素也参与PBC的发生，病毒、细菌、化学物质等可通过分子模拟打破机体对线粒体抗原的自身耐受，启动自身免疫反应。
PBC 患者一级亲属的患病率明显增加，提示该病可能具有遗传易感性。
[病理]
PBC典型病理表现为非化脓性胆管炎或肉芽肿性胆管炎，以小胆
管破坏为主。
肉眼可见肝脏肿大，早墨绿色，表而平滑或呈细颗粒状，随疾病进展表面呈结节状。
肝脏病理改变可分为四期，各期表现可有交叉：Ⅰ期(胆小管炎期)：主要表现为小叶间胆管或中隔胆管的慢性非化脓性炎症，受损胆管上皮细胞皱缩出现空泡样变，其周围有淋巴细胞、浆细胞、组织细胞和少量嗜酸粒细胞侵润，而使汇管区扩大，在汇管区内可有淋巴滤泡形成。
肝实质无明显受累，无胆汁淤积。
Ⅱ期(胆小管增生期)：特点为小胆管不典型增生，肉芽肿形成，小叶间胆管消火，炎症从汇管区浸入肝实质，有碎屑样坏死或称界面性肝炎，可有淤胆现象，以汇管区周国明显。
Ⅲ期(纤维化期)：表现为进展性纤维化和瘢痕，相邻门静脉之间出现纤维间隔，胆汁淤积更严重。
Ⅳ期(肝硬化期)肝细胞呈局灶性坏死，汇管区的纤维间隔延伸、相互连接，纤维组织向小叶内伸展分割形成假小叶和大小不等一结节。
[临床表现]
本病绝大多数见于中年女性，40～60岁患者占85%～90%。
起病隐匿、缓慢。
无症状的患者约占首次诊断的20%～60%，其诊断主要是通过生化指标的筛选，随着病情的进展最终将出现症状，多在2～4年内。
早期症状较轻，乏力和皮肤瘙痒为本病最常见的首发症状，乏力的严重程度与肝脏的病变程度不相关。
瘙痒常在黄疸发现前数月至2年左右出现，可以是局部性，也可以是全身性，可在夜间加剧。
少数患者瘙痒和黄疸同时出现，先有黄疸后出现瘙痒者少见。
黄疸出现后尿色深黄，粪色变浅，皮肤渐有色素沉着。
因长期肝内胆汁淤积导致分泌和排泄至肠腔的胆汁减少，影响脂
肪的消化吸收，可有脂肪泻和脂溶性维生素吸收障碍，出现皮肤粗糙和夜盲症(维生素A缺乏)、骨软化和骨质疏松(维生素D缺乏)、出血倾向(维生素K缺乏)等。
由于胆小管阻塞，血中脂类总量和胆固醇持续增高，可形成黄瘤，为组织细胞吞噬多量胆固醇所致；黄瘤为黄色扁平斑块，常见于眼睑内眦附近和后发际。
当肝功能衰竭时，血清脂类下降。
黄瘤亦逐渐消散。
肝中度或显著肿大。
常在肋下4～10cm，质硬，表面平滑，压痛不明显，脾也中度以上肿大，晚期出现腹水、门静脉高压症与肝功能衰竭，病变长期发展可并发肝癌。
此外，还可伴有干燥综合征、甲状腺炎、类风湿关节炎等自身免疫性疾病的临床表现。
[实验室检查及辅助检查]
(一)尿、粪检查
尿胆红素阳性，尿胆原正常或减少，粪色变浅。
(二)肝功能试验
主要为胆汁淤积性黄疸的改变。
血清胆红素一般中度增高，以直接胆红素增高为主；血清胆固醇可有增高，在肝功能衰竭时降低；碱性磷酸酶(ALP)与γ谷氨酰转移酶(GGT)在黄疸及其他症状出现前多已增高，比正常高出2～6倍，ALP、IgM和抗线粒体抗体(AMA)的检测有助于发现早期病例；血清白蛋白含量在早期无变化，晚期减少，球蛋白增加，白、球比例下降，甚至倒置。
肝转氨酶可以轻度增高；凝血酶原时间延长，早期患者注射维生素K后可恢复正常，晚期由于肝细胞不能利用维生素K，注射维生素K仍不能纠正。
(三)免疫学检查
血清免疫球蛋白增加，特别是IgM；90%～95%以上患者血清抗线粒体抗体阳性，滴度＞1：40有诊断意义，AMA的特异性可达98%，其中以M2型的特异性最好；约50%的患者抗核抗体阳性，主要是抗GP2210S和抗SP100阳性，具有一定特异性。
(四)影像学检查
B超常用于排除肝胆系统的肿瘤和结石，CT和MRI可排除肝外胆道阻塞、肝内淋巴瘤和转移性腺癌。
影像学检查还可提供其他信息，PBC进展到肝硬化时，可观测到门脉高压的表现，在此阶段每6个月复查超声可早期发现肝恶性肿瘤。
ERCP检查在PBC患者常提示肝内外胆管正常。
(五)组织学检查
肝活检组织学检查有助于明确诊断和分期，也有助于与其他疾病相鉴别。
[诊断和鉴别诊断]
中年以上女性，慢性病程，有显著皮肤瘙痒、黄疸、肝大，伴有胆汁淤积性黄疸的生化改变而无肝外胆管阻塞证据时要考虑本病，可作进一步检查确诊。
美国肝病研究协会建议诊断标准如下：①胆汁淤积的生化指标如碱性磷酸酶等升高大于6个月；②B超或胆管造影检查示胆管正常；③AMA或AMA-M2亚型阳性；④如血清AMA/AMA-M2阴性，行肝穿刺组织学检查符合PBC。
鉴别诊断：首先应排除肝内外胆管阻塞引起的继发性胆汁性肝硬
化，可采用各种影像学检查如超声、经皮肝穿刺胆管造影、ERCP等，明确肝内外胆管有无阻塞。
此外，还要和原发性硬化性胆管炎、药物性肝内胆汁淤积、肝炎后肝硬化以及其他类型肝硬化等鉴别。
[治疗]
本病无特效治疗，主要是对症和支持治疗。
饮食以低脂肪、高热量、高蛋白为主。
脂肪泻患者可补充中链甘油三酯辅以低脂饮食。
针对脂溶性维生素缺乏，补充维生素A、D3、K，并注意补钙。
瘙痒严重者可试用离子交换树脂-考来烯胺(消胆胺)。
熊去氧胆酸(UDCA)对本病的疗效已得到肯定。
该药可减少内源性胆汁酸的肝毒性，保护肝细胞膜，增加内源性胆汁酸的分泌，且可减少HLAⅠ类和Ⅱ类抗原分子在肝细胞膜上的异常表达，而兼有免疫调节作用。
该药对部分患者能改善临床症状和实验室指标，延迟疾病进展，对有效病例宜长期服用。
UDCA的最适剂量尚未确定，目前多主张13～15mg/(kg.d)。
对熊去氧胆酸无效病例可视病情试用糖皮质激素、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、环孢素、秋水仙碱等，但这些药物疗效均未肯定。
进展到肝硬化阶段则治疗同肝硬化，晚期患者施行肝移植手术，可提高存活率。
[预后]
PBC预后差异很大，有症状患者的平均生存期为10～15年，无症状者存活时间显著长于有症状者。
预后不佳的因素包括：老年、血清总胆红素浓度进行性升高、肝脏合成功能下降、组织学改变持续进展，
带见的死亡原因为肝硬化晚期并发症。
肝移植可显著改善患者的生存期和生命质量。
(田德安)。