原发性胆汁性肝硬化(PBC)PPT课件
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原发性胆汁性肝硬化的科普知识课件
了解个人健康状况，关注身体变化，及时就医。
积极参与健康教育活动，提升自我防护意识。
谢谢观看
PBC常常在女性中更为常见，通常在中年或更年 期阶段发病。
什么是原发性胆汁性肝硬化？
病因
PBC的确切病因尚不清楚，但可能与遗传、环境 因素及免疫系统异常有关。
某些感染、药物和化学物质可能在发病中起到一 定作用。
什么是原发性胆汁性肝硬化？
病理机制
PBC导致胆管逐渐受到破坏，最终可能导致肝硬 化和肝功能衰竭。
治疗目标
治疗的主要目标是减缓疾病进展，改善症状 ，预防并发症。
早期干预可以显著提高患者的生存率和生活 质量。
如何进行治疗？
药物治疗
常用的药物包括熊去氧胆酸（UDCA），可帮 助改善肝功能和减轻症状。
某些情况下可能需要使用免疫抑制剂或生物 制剂。
如何进行治疗？
生活方式调整
健康饮食、适量运动和避免酒精摄入对患者 的健康至关重要。
原发性胆汁性肝硬化科普知识
演讲人：
目录
1. 什么是原发性胆汁性肝硬化？ 2. 谁会受到影响？ 3. 何时需要就医？ 4. 如何进行治疗？ 5. 如何预防？
什么是原发性胆汁性肝硬化？
什么是原发性胆汁性肝硬化？
定义
原发性胆汁性肝硬化（PBC）是一种自身免疫性 疾病，主要影响肝脏，导致胆管受损和胆汁积聚 。
这些共病情况可能会影响PBC的诊断和治疗。
谁会受到影响？
流行病学
PBC的发病率在不同地区有显著差异，某些地 区的发病率较高。
根据研究数据，北欧国家的发病率相对较高 ，可能与环境因素有关。
何时需要就医？
何时需要就医？
症状识别
早期症状可能包括疲劳、瘙痒、干眼、干口等， 但在早期常常不明显。
积极参与健康教育活动，提升自我防护意识。
谢谢观看
PBC常常在女性中更为常见，通常在中年或更年 期阶段发病。
什么是原发性胆汁性肝硬化？
病因
PBC的确切病因尚不清楚，但可能与遗传、环境 因素及免疫系统异常有关。
某些感染、药物和化学物质可能在发病中起到一 定作用。
什么是原发性胆汁性肝硬化？
病理机制
PBC导致胆管逐渐受到破坏，最终可能导致肝硬 化和肝功能衰竭。
治疗目标
治疗的主要目标是减缓疾病进展，改善症状 ，预防并发症。
早期干预可以显著提高患者的生存率和生活 质量。
如何进行治疗？
药物治疗
常用的药物包括熊去氧胆酸（UDCA），可帮 助改善肝功能和减轻症状。
某些情况下可能需要使用免疫抑制剂或生物 制剂。
如何进行治疗？
生活方式调整
健康饮食、适量运动和避免酒精摄入对患者 的健康至关重要。
原发性胆汁性肝硬化科普知识
演讲人：
目录
1. 什么是原发性胆汁性肝硬化？ 2. 谁会受到影响？ 3. 何时需要就医？ 4. 如何进行治疗？ 5. 如何预防？
什么是原发性胆汁性肝硬化？
什么是原发性胆汁性肝硬化？
定义
原发性胆汁性肝硬化（PBC）是一种自身免疫性 疾病，主要影响肝脏，导致胆管受损和胆汁积聚 。
这些共病情况可能会影响PBC的诊断和治疗。
谁会受到影响？
流行病学
PBC的发病率在不同地区有显著差异，某些地 区的发病率较高。
根据研究数据，北欧国家的发病率相对较高 ，可能与环境因素有关。
何时需要就医？
何时需要就医？
症状识别
早期症状可能包括疲劳、瘙痒、干眼、干口等， 但在早期常常不明显。
《原发性胆汁性肝硬》课件
生活方式调整
患者应保持良好的生活习惯，包括规 律作息、合理饮食、适当运动等，以 促进病情的康复。
定期复查
患者应定期进行肝功能检查、超声检 查等复查，以便及时了解病情变化， 调整治疗方案。
预后和生存率
预后情况
原发性胆汁性肝硬化的预后因个体差异而异，病情的严重程度、治疗方式的选 择以及患者的身体状况等因素都会影响预后。一般来说，早期发现、早期治疗 的患者预后较好。
肝移植需要寻找合适的供体，并进行严格的配型和手术前的 评估。手术后需要长期服用免疫抑制剂以防止排斥反应。
其他治疗方式
饮食调整
患者应保持低脂、高蛋白的饮食 结构，避免过度摄入脂肪和胆固
醇，减轻肝脏负担。
生活方式改变
适当运动、戒烟限酒、保持良好 的作息习惯等，有助于改善肝功
能，延缓疾病进展。
心理支持
原发性胆汁性肝硬化患者可能面 临较大的心理压力，心理支持可 以帮助患者保持良好的心态，积
患者F
在家人和朋友的支持下，勇敢面对困境，不放弃治疗和希望，通过坚持不懈的努力，逐渐恢复健康。
THANKS。
02
原发性胆汁性肝硬化的病理生 理
病理改变
01
02
03
肝小叶间胆管炎症
原发性胆汁性肝硬化时， 肝小叶间胆管发生炎症反 应，导致胆管上皮细胞受 损，胆管狭窄或闭塞。
胆管增生
为了代偿胆管狭窄或闭塞 ，肝内胆管会出现代偿性 增生，形成胆管增生性改 变。
纤维化
随着炎症和胆管损伤的持 续，肝组织逐渐发生纤维 化，最终导致肝硬化。
定期体检可以及早发现肝损伤，及时采取 措施进行干预和治疗，有助于预防原发性 胆汁性肝硬化的发生。
患者管理和教育
药物治疗
原发性胆汁性肝硬化诊治共识解读ppt课件
未明
如血清胆红素＞3mg/dl，口服150mg， bid；如血清胆红素<3mg/dl，口服150mg，
tid。
降低阿片类物质 纳洛酮 0.4mg静脉内滴注，0.2μg/kg/min； 纳曲酮50mg/日，口服，12.5mg起
肝毒性、溶血
阿片戒断样反应； 罕见肝毒性反应
Bergasa N. Clin Liver Dis 12 (2008) 219–234
对症治疗
❖ 瘙痒的PBC患者初始应采用胆酸多价螯合剂； ❖ 胆酸多价螯合剂疗效不佳可用以下药物：
a.利福平150-300mg，bid； b.阿片拮抗剂，纳曲酮50mg，qd； c.舍曲林，75-100mg，qd。 ❖ 抗组胺药物不能用于治疗PBC诱发的瘙痒，无效， 且可加重乏力。
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本标准适用于已投入商业运资行金的是火运力动的发价电值厂，纯资凝金式的汽价轮值发是电随机时组间和变供化热而汽变轮化发的电，机是组时的间技的术函经数济，指随标时的间统的计推和移评而价增。值燃，机其机增组值、的余这热部锅分炉资以金及就联是合原循有环资机金组的可时参间照价本值标 准执行 ，并增 补指标 。
免疫学指标
❖ 抗线粒体抗体（AMA）：见于90%-95%患者
❖ 特异性抗核抗体：抗Sp100、抗Gp210
❖ 血清免疫球蛋白IgM：2-5倍升高
❖ 影像学无特异表现
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本标准适用于已投入商业运资行金的是火运力动的发价电值厂，纯资凝金式的汽价轮值发是电随机时组间和变供化热而汽变轮化发的电，机是组时的间技的术函经数济，指随标时的间统的计推和移评而价增。值燃，机其机增组值、的余这热部锅分炉资以金及就联是合原循有环资机金组的可时参间照价本值标 准执行 ，并增 补指标 。
UDCA的治疗
原发性胆汁性肝硬化课件
及时发现病情变化。
症状观察
留意自身症状，如黄疸、瘙痒、 疲劳等，若有异常应及时就医。
药物管理
正确使用药物，不随意增减剂量 或停药，以免影响治疗效果。
05 原发性胆汁性肝硬化的研 究进展
新药研究和治疗进展
针对原发性胆汁性肝硬化的新药研究不断涌现，包括新型免疫调节剂、生物制剂等， 旨在改善患者症状、减缓疾病进展。
学依据。
临床试验和科研成果的推广应用， 有助于提高原发性胆汁性肝硬化
的诊疗水平和患者生存率。
未来研究方向和挑战
未来研究方向包括探索更有效 的早期诊断方法、开发新型药 物和治疗策略等。
面临的挑战包括如何提高患者 对疾病的认知和自我管理意识、 如何降低复发率和提高患者生 存质量等。
加强国际合作与交流，共同推 进原发性胆汁性肝硬化的研究 进展，是未来研究的重要方向。
患者D
积极参与疾病管理，遵循医生的建议，定期复查，及时调整治疗方案，避免病情 恶化。
社会心理支持案例
患者E
在心理医生的指导下，接受心理疏导 和支持，缓解焦虑和抑郁情绪，增强 战胜疾病的信心。
患者F
加入病友互助组织，分享治疗经验和 生活故事，互相鼓励支持，共同应对 疾病挑战。
THANKS FOR WATCHING
影响
该病对患者的生命质量和预期寿命都有显著影响，可能导致肝硬化、肝功能衰 竭和肝细胞癌等严重后果。
02 临床表现和诊断
症状和体征
01
02
03
04
乏力
由于肝功能受损，患者可能出 现全身乏力、疲劳等症状。
黄疸
由于胆汁淤积，患者可能出现 黄疸，表现为皮肤、巩膜黄染
。
瘙痒
约70%的患者可能出现皮肤 瘙痒，夜间症状可能加重。
症状观察
留意自身症状，如黄疸、瘙痒、 疲劳等，若有异常应及时就医。
药物管理
正确使用药物，不随意增减剂量 或停药，以免影响治疗效果。
05 原发性胆汁性肝硬化的研 究进展
新药研究和治疗进展
针对原发性胆汁性肝硬化的新药研究不断涌现，包括新型免疫调节剂、生物制剂等， 旨在改善患者症状、减缓疾病进展。
学依据。
临床试验和科研成果的推广应用， 有助于提高原发性胆汁性肝硬化
的诊疗水平和患者生存率。
未来研究方向和挑战
未来研究方向包括探索更有效 的早期诊断方法、开发新型药 物和治疗策略等。
面临的挑战包括如何提高患者 对疾病的认知和自我管理意识、 如何降低复发率和提高患者生 存质量等。
加强国际合作与交流，共同推 进原发性胆汁性肝硬化的研究 进展，是未来研究的重要方向。
患者D
积极参与疾病管理，遵循医生的建议，定期复查，及时调整治疗方案，避免病情 恶化。
社会心理支持案例
患者E
在心理医生的指导下，接受心理疏导 和支持，缓解焦虑和抑郁情绪，增强 战胜疾病的信心。
患者F
加入病友互助组织，分享治疗经验和 生活故事，互相鼓励支持，共同应对 疾病挑战。
THANKS FOR WATCHING
影响
该病对患者的生命质量和预期寿命都有显著影响，可能导致肝硬化、肝功能衰 竭和肝细胞癌等严重后果。
02 临床表现和诊断
症状和体征
01
02
03
04
乏力
由于肝功能受损，患者可能出 现全身乏力、疲劳等症状。
黄疸
由于胆汁淤积，患者可能出现 黄疸，表现为皮肤、巩膜黄染
。
瘙痒
约70%的患者可能出现皮肤 瘙痒，夜间症状可能加重。
PBC原发性胆汁性肝硬化诊断与治疗 PPT课件
PBC的临床分期
1. 临床前期：AMA阳性，生化学正常，可持续2～10年； 2. 无症状期：生化学异常，可持续2～20年； 3. 症状期：生化学异常伴临床症状；可持续3～11年； 4. 终末期：进行性肝衰竭和门脉高压；可持续0～2年；
PBC的诊断－生化学
1. ALP升高：同GGT一起升高为肝源性。是PBC的 最常见的早期表现，此时往往没有黄疸； 2. 胆红素升高是PBC的晚期表现，且提示预后不良； 3. 胆固醇：慢性淤胆时可有总胆固醇的升高；
对于AMA阳性伴典型生化学表现的PBC病人，不必做 肝活检。 PBC的肝组织学改变分四级： 1级：门脉性肝炎伴肉芽肿性胆管破坏，但经常看不 到肉芽肿； 2级：门脉周围性肝炎伴小胆管增生； 3级：纤维间隔存在和桥样坏死； 4级：肝硬化；
PBC的诊断－肝组织学
肝组织学检查可用来鉴别AMA阴性病例、转氨酶显著 升高的“肝炎”病例以及肝内胆管消失导致淤胆甚至波 及到大胆管(PSC)的病例。但到了肝硬化阶段，肝组 织学确诊PBC较为困难。
原发性胆汁性肝硬化
Primary Biliary Cirrhosis, PBC
诊断与治疗
原发性胆汁性肝硬化
定义：PBC是一种由自身免疫反应引起的 慢性炎症性、肉芽肿性、胆汁淤积性肝病。 其主要病理改变是小叶间胆管的肉芽肿性 破坏，导致进展性小胆管缺失、缓慢进展 性淤胆和肝纤维化，最终可发展为肝硬化。
PBC的特异性治疗－免疫抑制剂
一. 糖皮质激素：对临床经过和组织学并无益处。但有 临床试验发现可改善肝功能，并缓解瘙痒和乏力的
症状，组织学亦有好转。缺点是骨质疏松。
初始剂量30mg，2～4周后逐渐减量，最后用每日 5～10mg维持治疗，可减轻副作用。 主要适用于ALT、IgG和ANA水平高的患者，或肝 活检有明显界面性肝炎的患者，以及不能进行肝移 植的患者。
原发性胆汁性肝硬化pbc课件
• 频繁加重的瘙痒 • 轻度心理改变去看精神科 • 乏力，可能发生关节痛 • 肝肿大〔50%〕 ，多无脾大，食管静
脉曲张出血少见
3、有病症无黄疸期
• 瘙痒---瘙痕遍布背部、四肢 •Байду номын сангаас乏力减轻 • 睑黄瘤和黄瘤不常观察到 • 可导致肢体感觉异常 • 可见肝掌，蜘蛛痣，偶见手指杆状变。
3、有病症无黄疸期〔续〕
• AMA/AMA-M2 +，with normal biochemistry and histologyfollowup!
PBC: Differential diagnosis
PBC • female +++ • pruritus+++ • ALT/ASL • AKP/rGT • AMA-M2 • ERCP－ • Sjogren
Autoantibody
Positive rate
• AMA/AMA-M2
96%
• RF
70%
• SMA
66%
• Thyroid specific antibody 41％
• ANA
23%
• anti-DNA Ab
22％
• (IgM
80%)
Histology
组织学上分四期： 1期 ，鲜红色胆管病变
• 少数病人出现血铜 尿铜排出
5、后期
• 肝硬化完整征象 • 黄疸可伴随皮肤黑色素沉着，睑黄瘤、黄瘤以及
肝掌增多 • 腹水，食管胃底静脉曲张出血 • 脓毒病或肝昏迷最终引致死亡 • 肝细胞癌发生 〔33%的男性和5%的女性病人〕
PBC患者面部的黄斑瘤
相关疾病
• 几乎与所有的自身免疫性疾病有关 类风湿性关节炎 皮肌炎 混合性结缔组织病 系统性红斑狼疮 其他 Sj枯燥综合征 硬皮病
脉曲张出血少见
3、有病症无黄疸期
• 瘙痒---瘙痕遍布背部、四肢 •Байду номын сангаас乏力减轻 • 睑黄瘤和黄瘤不常观察到 • 可导致肢体感觉异常 • 可见肝掌，蜘蛛痣，偶见手指杆状变。
3、有病症无黄疸期〔续〕
• AMA/AMA-M2 +，with normal biochemistry and histologyfollowup!
PBC: Differential diagnosis
PBC • female +++ • pruritus+++ • ALT/ASL • AKP/rGT • AMA-M2 • ERCP－ • Sjogren
Autoantibody
Positive rate
• AMA/AMA-M2
96%
• RF
70%
• SMA
66%
• Thyroid specific antibody 41％
• ANA
23%
• anti-DNA Ab
22％
• (IgM
80%)
Histology
组织学上分四期： 1期 ，鲜红色胆管病变
• 少数病人出现血铜 尿铜排出
5、后期
• 肝硬化完整征象 • 黄疸可伴随皮肤黑色素沉着，睑黄瘤、黄瘤以及
肝掌增多 • 腹水，食管胃底静脉曲张出血 • 脓毒病或肝昏迷最终引致死亡 • 肝细胞癌发生 〔33%的男性和5%的女性病人〕
PBC患者面部的黄斑瘤
相关疾病
• 几乎与所有的自身免疫性疾病有关 类风湿性关节炎 皮肌炎 混合性结缔组织病 系统性红斑狼疮 其他 Sj枯燥综合征 硬皮病
原发性胆汁性肝硬化(PBC)PPT课件
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8
鉴别诊断
酒精性肝病 病毒性肝炎所致的胆汁淤积综合征 原发性硬化性胆管炎 药物导致的胆汁淤积综合征
-
9
-
10
PBC的治疗
熊去氧胆酸(UDCA) 糖皮质激素 其他免疫抑制剂 其他药物 肝移植 对症处理
-
11
UDCA
PBC进展的主要原因:可能是胆管破坏导致的疏水胆酸在 肝细胞内潴留
-
3
辅助检查
(1)生化检查：ALP、γ-GT明显升高最常见；ALT、 AST可轻度上升，通常为正常值上限的2－4倍。
(2)自身抗体：血清AMA阳性是诊断PBC的重要免疫指 标，通常呈现高滴度（≥1:40），尤其是M2亚型的特 异性可高达95%。抗核抗体（ANA）也是诊断PBC的 重要标记之一。
疗效主要取决于胆汁中的UDCA的浓度。
-
12
UDCA主要作用机制
①拮抗疏水性胆汁酸的细胞毒性作用，保护胆管细胞和 肝细胞；
②促进内源性胆汁酸的排泌并抑制其吸收，从而降低内 源性胆汁酸的浓度；
③抑制肝细胞和胆管凋亡，抗氧化作用； ④免疫调节作用- Nhomakorabea13
UDCA优势
UDCA治疗可以明显改善胆汁淤积的生化指标，延缓门 静脉高压的发生，降低食管胃底静脉曲张的发生率，可 能对瘙痒有效，但对乏力和骨质疏松似乎无效。
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14
UDCA用法及应答情况
对肝功能异常的PBC患者应用UDCA长期治疗，剂量为 13-15mg/(kg·d)分次或1次顿服。如果同时应用考来烯 胺散（消胆胺），二者应间隔4h以上。
疾病早期或治疗1年后取得生化学应答患者预后较佳 （Paris/Barcelona）；标准方案治疗超过10～20年可提高 长期生存率。
原发性胆汁性肝硬化科普讲座PPT课件
该病以胆汁淤积和肝脏炎症为特征，最终可能导 致肝硬化。
什么是原发性胆汁性肝硬化？ 病因
具体病因尚不明确，可能与遗传、环境和免疫反 应有关。
一些研究发现，女性患者比例远高于男性。
什么是原发性胆汁性肝硬化？ 流行病学
此病在中老年女性中更为常见，全球发病率约为 每10万人中2到10人。
在某些地区，发病率可能更高。
某些环境因素，如化学物质暴露，可能与发 病有关。
但具体机制尚未完全阐明。
何时发现原发性胆汁性肝硬 化？
何时发现原发性胆汁性肝硬化？ 临床表现
早期可能无明显症状，随着病情进展，可能出现 疲劳、瘙痒、黄疸等。
一些患者可能在体检中偶然发现肝功能异常。
何时发现原发性胆汁性肝硬化？ 实验室检查
血清抗线粒体抗体（AMA）检测是重要的诊断依 据。
肝功能检查可显示胆红素升高和肝酶异常。
何时发现原发性胆汁性肝硬化？ 影像学检查
超声波检查可排除其他肝病。
如有必要，还可进行肝活检以确认诊断。
如何治疗原发性胆汁性肝硬 化？
如何治疗原发性胆汁性肝硬化？ 药物治疗
目前，乌鲁司他是首选药物，能减缓病情进 展。
其他药物如胆盐和免疫抑制剂也可能有帮助 。
谁会得原发性胆汁性肝硬化 ？
谁会得原发性胆汁性肝硬化？ 高风险人群
主要影响中年女性，特别是与自身免疫性疾 病患者。
如干燥综合症、甲状腺疾病等患者更易发病 。
谁会得原发性胆汁性肝硬化？ 家族史
有家族史的人群风险增加。
研究显示，家族中有PBC患者的个体发病风险 更高。
谁会得原发性胆汁性肝硬化？ 环境因素
原发性胆汁性肝硬化科普讲 座
演讲人：
目录
1. 什么是原发性胆汁性肝硬化？ 2. 谁会得原发性胆汁性肝硬化？ 3. 何时发现原发性胆汁性肝硬化？ 4. 如何治疗原发性胆汁性肝硬化？ 5. 我们该如何预防原发性胆汁性肝硬化？
什么是原发性胆汁性肝硬化？ 病因
具体病因尚不明确，可能与遗传、环境和免疫反 应有关。
一些研究发现，女性患者比例远高于男性。
什么是原发性胆汁性肝硬化？ 流行病学
此病在中老年女性中更为常见，全球发病率约为 每10万人中2到10人。
在某些地区，发病率可能更高。
某些环境因素，如化学物质暴露，可能与发 病有关。
但具体机制尚未完全阐明。
何时发现原发性胆汁性肝硬 化？
何时发现原发性胆汁性肝硬化？ 临床表现
早期可能无明显症状，随着病情进展，可能出现 疲劳、瘙痒、黄疸等。
一些患者可能在体检中偶然发现肝功能异常。
何时发现原发性胆汁性肝硬化？ 实验室检查
血清抗线粒体抗体（AMA）检测是重要的诊断依 据。
肝功能检查可显示胆红素升高和肝酶异常。
何时发现原发性胆汁性肝硬化？ 影像学检查
超声波检查可排除其他肝病。
如有必要，还可进行肝活检以确认诊断。
如何治疗原发性胆汁性肝硬 化？
如何治疗原发性胆汁性肝硬化？ 药物治疗
目前，乌鲁司他是首选药物，能减缓病情进 展。
其他药物如胆盐和免疫抑制剂也可能有帮助 。
谁会得原发性胆汁性肝硬化 ？
谁会得原发性胆汁性肝硬化？ 高风险人群
主要影响中年女性，特别是与自身免疫性疾 病患者。
如干燥综合症、甲状腺疾病等患者更易发病 。
谁会得原发性胆汁性肝硬化？ 家族史
有家族史的人群风险增加。
研究显示，家族中有PBC患者的个体发病风险 更高。
谁会得原发性胆汁性肝硬化？ 环境因素
原发性胆汁性肝硬化科普讲 座
演讲人：
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1. 什么是原发性胆汁性肝硬化？ 2. 谁会得原发性胆汁性肝硬化？ 3. 何时发现原发性胆汁性肝硬化？ 4. 如何治疗原发性胆汁性肝硬化？ 5. 我们该如何预防原发性胆汁性肝硬化？
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对肝功能异常的PBC患者应用UDCA长期治疗，剂量为 13-15mg/(kg·d)分次或1次顿服。如果同时应用考来烯 胺散（消胆胺），二者应间隔4h以上。 疾病早期或治疗1年后取得生化学应答患者预后较佳 （Paris/Barcelona）；标准方案治疗超过10～20年可提高 长期生存率。
UDCA
原发性胆汁性肝硬化(PBC)
PBC特有表现
① 乏力 ② 瘙痒（相对特异症状，晚上更剧烈）
③ 门脉高压
④ 代谢性骨病 ⑤ 黄色瘤
⑥ 脂溶性维生素吸收不良
⑦ 尿路感染 ⑧ 恶性肿瘤
⑨脂溶性维生素缺乏
伴随疾病
① 甲状腺功能障碍 ② 干燥综合征 ③ CREST综合征 ④ 雷诺氏综合征 ⑤ 类风湿关节炎 ⑥ 脂肪泻 ⑦ 炎症性肠病
PBC的治疗
熊去氧胆酸(UDCA) 糖皮质激素 其他免疫抑制剂 其他药物 肝移植 对症处理
UDCA
PBC进展的主要原因:可能是胆管破坏导致的疏水胆酸在
肝细胞内潴留
疗效主要取决于胆汁中的UDCA的浓度。
UDCA主要作用机制
①拮抗疏水性胆汁酸的细胞毒性作用，保护胆管细胞和 肝细胞；
Ⅱ期（胆管增生期）：门脉周围炎伴胆管增生；
Ⅲ 期（纤维化期）：可见纤维间隔和桥接坏死形成； Ⅳ期（肝硬化期）： 肝硬化期。
PBC的诊断标准
PBC诊断需至少符合以下3条标准中2条以上：
1. 存在胆汁淤积的生化学表现，主要为ALP水平升高；
2. 特异性自身抗体：⑴ AMA滴度>1:40，阳性率超过
对症处理
瘙痒:(清除体内潴留的胆汁酸、拮抗阿片受体活性)
消胆胺 利福平 阿片受体拮抗剂：纳洛酮、纳曲酮
其他：苯巴比妥、舍曲林
对症处理
骨质疏松：
每日需从食物或额外补充1000-1200mg元素钙，并且每 日至少400-800IU维生素D； 吸收不良者需更大剂量的钙剂和维生素D；
对症处理
高脂血症
一般不需降脂药，UDCA可降低血清胆固醇水平，消 胆胺在治疗初期也降胆固醇；
合并其他心血管危险因素，可应用他汀类或苯扎贝特治 疗，用药过程中密切检测，警惕药物性肝损害可能。
对症处理
脂溶性维生素缺乏
根据病情和实验室检查，及时补充
问题
脂溶性维生素缺乏，根据病情和实验室检查，及时补 充，如何判断补充的指标？
90%；AMA对于诊断PBC的特异性超过95%，尤其是M2
型AMA；(2)特异性ANA抗体：抗Sp100或gp210抗体; 3. 组织学改变：典型改变为非化脓性破坏性胆管炎以及 小叶间胆管破坏。
鉴别诊断
酒精性肝病 病毒性肝炎所致的胆汁淤积综合征 原发性硬化性胆管炎 药物导致的胆汁淤积综合征
广泛应用于PBC、ICP与PFIC等多种胆汁淤积性肝病。
禁用于急性胆囊炎、胆管炎；胆道梗阻患者；胆结石钙
化患者等。
糖皮质激素
有实验研究UDCA[10mg/(kg·d)]+泼尼松龙10mg/d联合
治疗的疗效，和单用UDCA相比，联合治疗9个月对ⅠⅢ期PBC肝脏组织学改善有一定疗效； 但是可诱发或加重骨质疏松，对于肝硬化患者可使血浆 水平显著升高，可能发生门静脉血栓等严重的不良并发 症。
其它免疫抑制剂
硫唑嘌呤、D-青霉胺、霉酚酸酯、环孢素、甲氨蝶呤等
都被证实对PBC疗效甚微或无效，长期应用有许多不良
反应，不推荐作为标注药物。
肝移植
肝移植可显著改善晚期胆汁淤积性肝病患者的生存期
移植指征：
难治的瘙痒、乏力症状； 终末期肝病，即疾病导致严重营养不良或骨质疏松、 顽固性腹水、自发性细菌性腹膜炎、复发难治的食管 胃底静脉曲张出血、肝性脑病、肝肺综合征、肝肾综 合征或发生小肝癌（直径<5cm,数目<3个）； 生化指标：血清胆红素>150umol/L或血清白蛋白 <25g/L。
②促进内源性胆汁酸的排泌并抑制其吸收，从而降低内
源性胆汁酸的浓度； ③抑制肝细胞和胆管凋亡，抗氧化作用； ④免疫调节作用
UDCA优势
UDCA治疗可以明显改善胆汁淤积的生化指标，延缓门 静脉高压的发生，降低食管胃底静脉曲张的发生率，可 能对瘙痒有效，但对乏力和骨质疏松似乎无效。
UDCA用法及应答情况
辅助检查
(1)生化检查：ALP、γ-GT明显升高最常见；ALT、
AST可轻度上升，通常为正常值上限的2－4倍。 (2)自身抗体：血清AMA阳性是诊断PBC的重要免疫指 标，通常呈现高滴度（≥1:40），尤其是M2亚型的特 异性可高达95%。抗核抗体（ANA）也是诊断PBC的 重要标记之一。
辅助检查
(3)免疫球蛋白:PBC患者免疫球蛋白的升高以IgM为主， IgA通常正常； (4)影像学检查：有胆汁淤积但B超提病理学
主要的病理学特征： 慢性非化脓性破坏性胆管炎
病理学
组织学分期：
Ⅰ期(胆管炎期)：门管区炎伴有胆小管肉芽肿性破坏；
UDCA
原发性胆汁性肝硬化(PBC)
PBC特有表现
① 乏力 ② 瘙痒（相对特异症状，晚上更剧烈）
③ 门脉高压
④ 代谢性骨病 ⑤ 黄色瘤
⑥ 脂溶性维生素吸收不良
⑦ 尿路感染 ⑧ 恶性肿瘤
⑨脂溶性维生素缺乏
伴随疾病
① 甲状腺功能障碍 ② 干燥综合征 ③ CREST综合征 ④ 雷诺氏综合征 ⑤ 类风湿关节炎 ⑥ 脂肪泻 ⑦ 炎症性肠病
PBC的治疗
熊去氧胆酸(UDCA) 糖皮质激素 其他免疫抑制剂 其他药物 肝移植 对症处理
UDCA
PBC进展的主要原因:可能是胆管破坏导致的疏水胆酸在
肝细胞内潴留
疗效主要取决于胆汁中的UDCA的浓度。
UDCA主要作用机制
①拮抗疏水性胆汁酸的细胞毒性作用，保护胆管细胞和 肝细胞；
Ⅱ期（胆管增生期）：门脉周围炎伴胆管增生；
Ⅲ 期（纤维化期）：可见纤维间隔和桥接坏死形成； Ⅳ期（肝硬化期）： 肝硬化期。
PBC的诊断标准
PBC诊断需至少符合以下3条标准中2条以上：
1. 存在胆汁淤积的生化学表现，主要为ALP水平升高；
2. 特异性自身抗体：⑴ AMA滴度>1:40，阳性率超过
对症处理
瘙痒:(清除体内潴留的胆汁酸、拮抗阿片受体活性)
消胆胺 利福平 阿片受体拮抗剂：纳洛酮、纳曲酮
其他：苯巴比妥、舍曲林
对症处理
骨质疏松：
每日需从食物或额外补充1000-1200mg元素钙，并且每 日至少400-800IU维生素D； 吸收不良者需更大剂量的钙剂和维生素D；
对症处理
高脂血症
一般不需降脂药，UDCA可降低血清胆固醇水平，消 胆胺在治疗初期也降胆固醇；
合并其他心血管危险因素，可应用他汀类或苯扎贝特治 疗，用药过程中密切检测，警惕药物性肝损害可能。
对症处理
脂溶性维生素缺乏
根据病情和实验室检查，及时补充
问题
脂溶性维生素缺乏，根据病情和实验室检查，及时补 充，如何判断补充的指标？
90%；AMA对于诊断PBC的特异性超过95%，尤其是M2
型AMA；(2)特异性ANA抗体：抗Sp100或gp210抗体; 3. 组织学改变：典型改变为非化脓性破坏性胆管炎以及 小叶间胆管破坏。
鉴别诊断
酒精性肝病 病毒性肝炎所致的胆汁淤积综合征 原发性硬化性胆管炎 药物导致的胆汁淤积综合征
广泛应用于PBC、ICP与PFIC等多种胆汁淤积性肝病。
禁用于急性胆囊炎、胆管炎；胆道梗阻患者；胆结石钙
化患者等。
糖皮质激素
有实验研究UDCA[10mg/(kg·d)]+泼尼松龙10mg/d联合
治疗的疗效，和单用UDCA相比，联合治疗9个月对ⅠⅢ期PBC肝脏组织学改善有一定疗效； 但是可诱发或加重骨质疏松，对于肝硬化患者可使血浆 水平显著升高，可能发生门静脉血栓等严重的不良并发 症。
其它免疫抑制剂
硫唑嘌呤、D-青霉胺、霉酚酸酯、环孢素、甲氨蝶呤等
都被证实对PBC疗效甚微或无效，长期应用有许多不良
反应，不推荐作为标注药物。
肝移植
肝移植可显著改善晚期胆汁淤积性肝病患者的生存期
移植指征：
难治的瘙痒、乏力症状； 终末期肝病，即疾病导致严重营养不良或骨质疏松、 顽固性腹水、自发性细菌性腹膜炎、复发难治的食管 胃底静脉曲张出血、肝性脑病、肝肺综合征、肝肾综 合征或发生小肝癌（直径<5cm,数目<3个）； 生化指标：血清胆红素>150umol/L或血清白蛋白 <25g/L。
②促进内源性胆汁酸的排泌并抑制其吸收，从而降低内
源性胆汁酸的浓度； ③抑制肝细胞和胆管凋亡，抗氧化作用； ④免疫调节作用
UDCA优势
UDCA治疗可以明显改善胆汁淤积的生化指标，延缓门 静脉高压的发生，降低食管胃底静脉曲张的发生率，可 能对瘙痒有效，但对乏力和骨质疏松似乎无效。
UDCA用法及应答情况
辅助检查
(1)生化检查：ALP、γ-GT明显升高最常见；ALT、
AST可轻度上升，通常为正常值上限的2－4倍。 (2)自身抗体：血清AMA阳性是诊断PBC的重要免疫指 标，通常呈现高滴度（≥1:40），尤其是M2亚型的特 异性可高达95%。抗核抗体（ANA）也是诊断PBC的 重要标记之一。
辅助检查
(3)免疫球蛋白:PBC患者免疫球蛋白的升高以IgM为主， IgA通常正常； (4)影像学检查：有胆汁淤积但B超提病理学
主要的病理学特征： 慢性非化脓性破坏性胆管炎
病理学
组织学分期：
Ⅰ期(胆管炎期)：门管区炎伴有胆小管肉芽肿性破坏；